Болезнь шарпа код мкб

Смешанное заболевание соединительной ткани или синдром Шарпа — это системная патология аутоиммунного характера. Ее особенностью является сочетание признаков нескольких болезней, а именно — склеродермии, волчанки красной, дерматополимиозита.

Синдром Шарпа диагностируется преимущественно у представительниц слабого пола. Поражение суставов сочетается с артритом, полиартралгией. У некоторых пациенток во время рентген обследования обнаруживается эрозия костей. Как правило, патология протекает легко и не осложняется какими-либо серьезными последствиями.

Причины развития

Синдром Шарпа — это аутоиммунное заболевание, в процессе которого защитные силы организма «настраиваются» против самих себя. В большинстве случаев заболевание имеет наследственный характер.

Но причинами развития патологии могут стать и следующие обстоятельства:

• вирусная инфекция;
• заболевания эндокринной системы;
• нервное перенапряжение, сильный стресс;
• переохлаждение;
• травма и т. п.

Классификация синдрома Шарпа:

• суставной (проявляется под видом артрита, полиартралгии);
• мышечный (проявляется мышечная вялость, миалгия, дискомфорт в мускулах);
• кожный. Сюда включены — пигментация кожи, алопеция, симптомы красной волчанки, признаки склеродермии);
• висцеральный тип (происходит поражение внутренних органов, сочетающееся с гипотонией пищевода, миокардитом, дискомфортом в процессе глотания, аортальной недостаточностью и т. п.);
• синдром Рейно.

Клиническая картина

Симптомы синдрома Шарпа разнообразны и многочисленны.

В начале развития болезни появляются следующие физиологические изменения:

• Признаки синдрома Рейно. Нарушается кровоснабжение периферических отделов конечностей — стоп, кистей. Пальцы отекают, становятся бледными или синюшными.
• Дискомфорт в области мышц, суставов.
• Признаки артрита или артроза кистей.
• Общее недомогание.
• Субфебрильные значения температуры тела, т. е. температура не поднимается выше 38 градусов.

Практически у всех больных при развитии синдрома Шарпа проявляются признаки артрита. Но в данном варианте заболевание протекает намного легче. Впоследствии к артриту присоединяются признаки синдрома Рейно. В некоторых случаях синдром Рейно способен привести к гангрене пальцев на руках.

Помимо поражения суставов у больного наблюдаются и патологические изменения на поверхностном слое кожи. Общие признаки схожи с симптомами склеродермии, то есть, пальцы у больного утолщаются, наблюдается отек кистей, мышцы рук напрягаются и утолщаются. В редких случаях проявляются очаги гиперпигментации.

Поражение внутренних органов при синдроме Шарпа наблюдается незначительное. Частой разновидностью поражения является мембранозный нефрит, редко диагностируется развитие патологий почек. Важно отметить, что медицине известны случаи, когда при синдроме Шарпа развивалась почечная недостаточность. Патологии сердца и легких при синдроме Шарпа — редкое явление. Относительно редко заболевание может быть осложнено развитием пневмонии или миокардита, появлением экссудата в легких.

Практически во всех случаях развития смешанного заболевания соединительной ткани происходит поражение пищеварительного тракта. У больного отмечается снижение перистальтики, появление симптомом метеоризма, дискенезии, изменения стула (чередование диареи и запора).

Среди прочих патологических изменений можно обозначить лимфаденопатию, которая может стать причиной развития злокачественной опухоли. Около 10% пациентов при синдроме Шарпа страдают невралгией тройничного нерва.

Диагностика

Появление вышеописанных симптомов становится поводом для обращения к врачу. Для исключения патологий с родственной симптоматикой необходима консультация ревматолога.

Для уточнения диагноза пациенту назначается необходимое обследование.

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани включает в себя:

• изучение истории болезни пациента;
• определение симптомов;
• общий, биохимический и иммунологические анализы крови.

Синдром Шарпа по международной классификации заболеваний мкб 10 определен кодом М 35.

Своевременное обращение к врачу и выполнение всех клинических рекомендаций является гарантией благоприятного течения болезни. Симптоматика заболевания, выявленная на ранних этапах развития, хорошо поддается лечению.

Методы лечения

Схему лечения определяет врач-ревматолог. При необходимости может потребоваться консультация невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, дерматолога.

В зависимости от признаков болезни возможны следующие варианты терапии:

• если у пациента наблюдается развитие полиартрита, а также плеврита, то ему назначаются препараты группы НПВС (Ортофен), антималярийные медикаменты, курсовые инъекции преднизолона или же метотрексата;
• при присоединении сердечных патологий (миокардита) пациенту назначается курс цитостатиков и кортикостероидных средств;
• при ярко-выраженных симптомах артериальной гипертензии показано назначение ингибиторов АПФ, а также антагонистов кальция, диуретиков;
• воспаление при полимиозите подавляется курсовым введением преднизолона;
• при патологических нарушениях пищеварительного тракта пациенту требуется придерживаться лечебной диеты.

При доминировании синдрома Рейно пациенту рекомендуется избегать воздействия провоцирующих факторов. А именно, остерегаться переохлаждения организма, отказаться от вредных привычек, не находиться в помещениях с сильной вибрацией.

Основы лечебного питания

Лечебная диета при расстройстве пищеварения на фоне развития синдрома Шарпа предполагает соблюдение следующих основ:

• пища должна готовится путем отваривания или на пару;
• строго ограничивается потребление соли;
• увеличить количество приемов пищи до 8 раз, но порции при этом уменьшаются.

Осложнения

При отсутствии квалифицированной и своевременной терапии заболевание начинает прогрессировать.

Это может вызвать развитие таких осложнений, как:

• почечная недостаточность;
• инфаркт;
• эзофагит;
• инсульт.

Прогноз

В большинстве вариантов прогноз при смешанном заболевании соединительной ткани благоприятный. Случаи со смертельным исходом в результате тяжкого поражения почек или сердца в медицинской практике встречаются редко.

Профилактика

Профилактические меры, которые способны предупредить развитие синдрома Шарпа, заключаются в ведении здорового образа жизни. Предупредить развитие аутоиммунного заболевания практически невозможно, но если человек следит за своим здоровьем, соблюдает правила сбалансированного питания, сочетает физическую нагрузку и полноценный отдых, то вероятность патологии в разы снижается.

Рубрика МКБ-10: M35.1

МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M30-M36 Системные поражения соединительной ткани / M35 Другие системные поражения соединительной ткани

Определение и общие сведения[править]

Смешанное заболевание соединительной ткани

Синонимы: перекрестный синдром, синдром Шарпа

Смешанное заболевание соединительной ткани — представляет собой комбинацию клинических признаков системной красной волчанки, системного склероза, полимиозита и / или ревматоидного артрита.

Точная распространенность перекрестного синдрома неизвестна, за исключением Японии, где он оценивается в 1/37000. Смешанное заболевание соединительной ткани встречается во всех этнических группах с соотношением женщины : мужчины примерно 10 : 1.

Этиология и патогенез[править]

Точная причина до сих пор не известна, но аномальные B- и Т-клеточные иммунные ответы против апоптотически модифицированных аутоантигенов могут наблюдаться у пациентов с синдромом Шарпа.

Клинические проявления[править]

Манифестация заболевания обычно происходит между 15 и 35 годами.

Для смешанного заболевания соединительной ткани характерно сочетание симптомов склеродермии, ревматоидного артрита, полимиозита и СКВ. Около 10% больных СКВ удовлетворяют критериям смешанного заболевания соединительной ткани, разработанным Американской ревматологической ассоциацией. Обычно смешанное заболевание соединительной ткани больше всего напоминает склеродермию. Артриты и артралгия отмечаются у 96% больных, отек кистей — у 88%, синдром Рейно — у 84%, нарушение моторики пищевода — у 77%, миозит — у 72%, увеличение лимфоузлов — у 68%, лихорадка, серозит, гепатоспленомегалия — у 20—33% больных. Поражение почек характерно для детей, у взрослых встречается редко.

Другие перекрестные синдромы: Диагностика[править]

У большинства пациентов отмечаются высокие титры (чаще>1:1000) анти-U1-рибонуклеопротеиновых и анти-U1-70 кД аутоантител. Диагноз смешанного заболевания соединительной ткани основан на перекрывающихся проявлениях системной красной волчанки, системного склероза, полимиозита и ревматоидного артрита и на результатах анализа крови, указывающих высокие титры анти-U1-RNP антител с нормальными титрами других антител к соединительной ткани (за исключением анти-SSA и/ ли анти-SSB-антител в случаях со вторичным синдромом Шегрена).

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включает в себя другие заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системный склероз, полимиозит и ревматоидный артрит) и другие системные заболевания, такие как саркоидоз, узелковый периартериит и болезнь Стилла.

Другие перекрестные синдромы: Лечение[править]

НПВС, противомалярийные, низкие дозы кортикостероидов эффективны при легкой или умеренной степени тяжести болезни. Более высокие дозы кортикостероидов и иммунодепрессанты могут быть дополнительно назначены тяжелых случаях заболевания. Симптоматическое лечение также имеет большое значение.

Прогноз

Общая 10-летняя выживаемость составляет примерно 80%. В целом, прогноз благоприятен, но во многом зависит от типа преобладающих поражений внутренних органов. Пациенты с признаками склеродермии или полимиозита, как полагают, имеют более неблагопрятный прогноз.

Легочная гипертензия является наиболее частой причины смерти пациентов.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Синдром Шарпа — аутоиммунное заболевание, характеризующееся высоким титром аутоантител к рибонуклеопротеиду. Синдром впервые выделен как самостоятельная болезнь и описан учеными-медиками совсем недавно, в 1972 году встречается первое упоминание о болезни у взрослых, в 1986 году — у детей. В это же время разработаны методы лечения, систематизированы причины, симптомы и диагностика синдрома Шарпа, а также спрогнозирован положительный исход заболевания при своевременном комплексном лечении.

Краткая характеристика состояния

Этот недуг имеет другое название, полностью характеризующее его суть — смешанное, или недифференцированное, заболевание соединительной ткани (СЗСТ). Причина такого наименования кроется в его симптомах, характерных для целого ряда других болезней, среди которых:

• Системная красная волчанка — состояние, при котором человеческий организм перестает «узнавать» собственные клетки и начинает бороться с ними как с чужеродными.
• Системная склеродермия. При этой болезни также страдает соединительная ткань, в результате чего поражается сердечно-сосудистая система, другие внутренние органы, опорно-двигательный аппарат и кожный покров.
• Дерматомиозит — патология соединительной ткани, мышечной системы и кожи человека.
• Ревматоидный артрит — системное заболевание, сопровождающееся поражением суставов, преимущественно мелких.

Сталкиваясь с подобным диагнозом, больной задается вопросом, каковы же причины, симптомы синдрома Шарпа, что это такое? На сегодняшний день заболевание мало изучено отечественными медиками, большинство сведений о нем доктора почерпнули из зарубежных исследований. В 10 пересмотре МКБ синдром Шарпа отнесен к подклассу «Системное поражение соединительной ткани» (М35).

Основные научные факты, известные о заболевании:

• наибольшее распространение болезнь получила среди лиц женского пола;
• в большинстве случаев поражает людей от 5 до 80 лет, средний возраст заболевших — 37 лет;
• допускается наследственная предрасположенность к патологии.

Чтобы не пропустить начало заболевания, а может и предотвратить его, важно разобраться, каковы причины заболевания синдром Шарпа, симптомы болезни, профилактика.

Причины возникновения

Этиология рассматриваемого заболевания не изучена в полной мере. Существует мнение, что основная причина возникновения синдрома — наследственность. Генетическая предрасположенность перерастает в прогрессирующее заболевание под воздействие негативных факторов, к которым можно отнести следующие:

• частое инфицирование вирусными заболеваниями;
• подверженность стрессам;
• регулярные сильные переохлаждения;
• гормональные всплески.

Именно вышеперечисленные обстоятельства становятся толчком к повышенной выработке аутоантител к ядерным рибонуклеопротеинам.

Первые признаки заболевания

Ранняя диагностика и своевременное лечение синдрома Шарпа может позволить говорить о благоприятном прогнозе болезни. Для того чтобы вовремя обратиться к врачу, необходимо уметь самостоятельно распознать первые признаки недуга.

К ним относятся:

• синдром Рейно — заболевание, характеризующееся патологией мелких артерий и артериол верхних конечностей;
• суставная и мышечная боль;
• отечность кистей рук;
• проявления артрита;
• субфебрильная температура тела (37,1–37,9°С);
• общая слабость.

В случае игнорирования первых симптомов болезни клиническая картина начинает расширяться, а первоначальная симптоматика прогрессировать.

Симптомы СЗСТ

Чаще всего больные, которым диагностируется смешанное заболевание соединительной ткани, сталкиваются со следующими нарушениями:

1. Проблемы с опорно-двигательным аппаратом. Артралгия, артрит, дегенеративные процессы в мышцах, остеопороз, синдром Рейно с последующей гангреной верхних конечностей — вот далеко не полный перечень патологий, постигающий костную и мышечную системы человека с синдромом Шарпа.
2. Кожные изменения. Отечность рук, особенно кистей и пальцев, высыпания, в том числе на лице, гипер- или гипопигментация, облысение — наиболее частые проявления СЗСТ на коже.
3. Поражение почек. Данная патология наблюдается лишь в 1 из 10 случаев заболевания и имеет благоприятный прогноз.
4. Легочные патологии. Характерными проявлениями синдрома в бронхолегочной системе являются уменьшенный дыхательный объем легких и снижение их диффузионной способности.
5. Нарушения в сердечно-сосудистой системе. Частыми признаками заболевания отмечают экссудативный перикардит (воспаление перикарда), миокардит (воспаление сердечной мышцы), проблемы в работе аортального клапана, некроз миокарда и другие нарушения работы сердца.
6. Расстройство пищеварения. Наблюдаются проблемы с пищеводом, реже — увеличение печени и селезенки.
7. Лимфаденопатия — состояние, характеризующееся увеличением лимфатических узлов.
8. Невралгия тройничного нерва (не более 10% случаев).
9. Синдром Шегрена (аутоиммунное заболевание, поражающее соединительные ткани и железы внешней секреции) и тиреоидит Хашимото (аутоимунное заболевание, для которого характерен воспалительный процесс в щитовидной железе). Эти проявления встречаются крайне редко, поэтому на них нельзя опираться при диагностике синдрома.

Клиническая диагностика

Разнообразное сочетание симптомов и несколько вариаций результатов лабораторных исследований зачастую затрудняют диагностику синдрома Шарпа.

Методы, используемые для постановки диагноза:

1. Осмотр пациента. Основываясь только на внешних проявлениях заболевания (отек кистей рук, синдром Рейно, мышечная слабость, увеличение лимфоузлов, кожная сыпь и т. д.), существует большая вероятность постановки некорректного диагноза, поскольку все эти симптомы характерны и для других системных аутоиммунных болезней.
2. Лабораторный анализ крови. Проводится исследование на обнаружение антител к рибонуклеопротеину. И также у пациентов наблюдается выраженная анемия (снижение уровня гемоглобина), лейкопения (понижение количества лейкоцитов) и повышенный показатель СОЭ.

Диагноз СЗСТ может быть подтвержден при условии наличия минимум трех жалоб пациента на характерные симптомы (боли, слабость и др.) и обнаружения аутоантител.

Лечение болезни

Выбор определенной методики лечения недифференцированного заболевания соединительной ткани зависит от тяжести поражения всех органов и систем организма.

Хорошие результаты приносят следующие методики:

1. Гормональная терапия. Клинические исследования и применение на практике подтверждают положительное влияние на организм кортикостероидов. В запущенных случаях назначают высокие дозы «Преднизолона», которые со временем можно существенно уменьшить.
2. Назначение иммунодепрессантов. Показанием для подобной терапии является недостаточная эффективность применения стероидов.
3. При острых суставных состояниях, таких как сильные боли и ограничение подвижности, применяются нестероидные противовоспалительные препараты.

В своих исследованиях Г. Шарп отмечал, что назначение кортикостероидов способно в короткие сроки вернуть пациента к нормальной жизни с полной отменой препаратов или незначительной поддерживающей терапией преимущественно в периоды обострений.

В случае значительного поражения внутренних органов для выбора методики лечения может понадобиться консультация смежных специалистов:

• кардиолога;
• гастроэнтеролога;
• ревматолога;
• невролога.

Вышеуказанные специалисты могут вносить свои коррективы в назначение лекарственных препаратов. Так, в зависимости от симптоматики, могут назначаться цитостатики (противоопухолевые средства) и вазодилататоры (медикаменты, вызывающие расширение сосудов и улучшающие кровообращение).

Возможные осложнения

При своевременном выявлении причин, симптомов, диагностике синдрома Шарпа, а также при адекватном лечении патологические процессы в организме успешно купируются, позволяя пациенту вернуться к полноценной жизни. В случае тяжелого поражения внутренних органов и систем принято говорить об отягощенном течении заболевания.

К возможным осложнениям болезни относятся:

• инсульт;
• инфаркт миокарда;
• эзофагит (заболевание пищевода);
• стриктура пищевода (сужение его просвета);
• почечная недостаточность;
• перфорации толстой кишки;
• легочные патологии;
• кровоизлияния в мозг;
• инфекции.

Прогноз

Благоприятный прогноз заболевания обусловлен сравнительно легким течением (в сравнении с другими системными аутоиммунными болезнями). Все характерные состояния хорошо поддаются лечению преимущественно кортикостероидами и при своевременном начале терапии редко приводят к серьезным осложнениям.

Согласно статистическим данным, смертность от синдрома Шарпа наступает не более чем в 7% случаев.

Причинами летального исхода в таких случаях являются осложнения синдрома, а именно:

• инфаркт миокарда;
• почечная недостаточность;
• поражение легких и центральной нервной системы;
• присоединившаяся инфекция;
• мозговые кровоизлияния.

Методы профилактики

Ввиду того что основной причиной появления этого заболевания считается генетическая предрасположенность, на что человек повлиять не может, клинические рекомендации при синдроме Шарпа для его предотвращения отсутствуют. Но чтобы не спровоцировать начало болезни, важно следить за состоянием своей нервной и гормональной системы, беречь себя от переохлаждений и частых простудных заболеваний.