Болезнь моторного нейрона с бульбарным синдромом
Заболевания нервной системы в современном мире встречаются всё чаще. Патологии головного мозга в большом проценте случаев являются тяжёлыми прогрессирующими процессами, приводящими к потере не только трудоспособности, но также качества жизни и способности общаться с окружающими. К подобным заболеваниям относится бульбарный синдром.
Определение понятия
Нервная система человека состоит из центрального отдела, включающего головной и спинной мозг, и периферического — двигательных, чувствительных, вегетативных волокон.
Любой приказ головного мозга в виде электрического импульса начинает своё путешествие в извилинах коры, затем по проводящим путям приходит на второй пункт — скопление двигательных ядер нервных клеток. По волокнам этих структур, формирующих нервы, импульс поступает в точку назначения — скелетную мускулатуру.
Мышцы туловища и конечностей имеют собственные двигательные ядра на разных уровнях спинного мозга. Мускулатура головы и шеи управляется скоплениями нервных клеток, лежащих в самом древнем образовании центральной нервной системы — продолговатом мозге. На небольшой площади сконцентрированы парные двигательные центры, управляющие слухом, мимической и глазодвигательной мускулатурой, мышцами языка, глотки, шеи и верхних отделов плечевого пояса. Эти нервные клетки составляют ядра черепных нервов и обозначаются римскими цифрами от одного до двенадцати. В непосредственной близости находятся центры, управляющие дыханием и движением крови по сосудам.
Бульбарный синдром — медицинский термин, обозначающий сочетанное поражение ядер девятой, десятой, двенадцатой пары черепных нервов и их двигательных путей.
Синонимы заболевания: бульбарный паралич, бульбарный парез, синдром бульбарных нарушений.
При бульбарном синдроме имеет место периферический паралич, при котором нервный импульс блокируется на уровне черепных ядер или последующих двигательных волокон нерва. При поражении источника импульсов в коре или его проводящих путей формируется во многом отличное состояние — центральный паралич девятого, десятого и двенадцатого черепно-мозговых нервов, носящий название псевдобульбарного синдрома. Клиническая картина в этой ситуации будет во многом отличаться.
Отличия бульбарного и псевдобульбарного синдрома — таблица
Классификация
Бульбарный паралич классифицируется на три основные разновидности:
- острый паралич, развивающийся скоротечно на фоне какой-либо катастрофы в головном мозге: инфекционное поражение или острое нарушение кровообращения;
- прогрессирующий паралич, являющийся закономерным компонентом дегенеративных болезней нервной системы;
- альтернирующий синдром, при котором повреждение бульбарных ядер сочетается с повреждением мышц половины туловища.
Причины и факторы развития паралича
При бульбарном синдроме патологический процесс поражает ядра трёх пар черепных нервов. Девятая пара (языкоглоточный) отвечает за проведение нервного сигнала к мышцам языка и глотки, а также обеспечивает восприятие вкусовых ощущений с задней трети языка. Десятая пара (блуждающий нерв) осуществляет передачу сигналов на мышцы гортани, слюнные железы и другие внутренние органы, расположенные в грудной и брюшной полости. Двенадцатая пара (подъязычный нерв) осуществляет управление мышцами языка.
Для периферического паралича этих нервов характерна триада признаков: снижение мышечной силы и тонуса в виде пареза или паралича, атрофия мышц и судорожные сокращения отдельных мышечных волокон (фасцикулярные подёргивания).
Ядра черепных нервов бульбарной группы могут страдать вследствие различных патологических процессов.
Часто встречается бульбарный синдром как следствие нарушения мозгового кровообращения. Нарушение кровотока в центральной нервной системе носит, как правило, характер кровоизлияния или ишемии вследствие закупорки сосудов атеросклеротическими бляшками. Большой объем крови, вытекший в полость черепа, неизбежно в условиях замкнутого пространства приводит к сдавлению соседних структур. Нервные клетки также очень чувствительны к нехватке кислорода, поэтому даже короткий эпизод снижения кровотока в сосудах может вызвать их повреждение.
Клинические аспекты геморрагического инсульта — видео
Опухолевый процесс также способен поражать бульбарную группу ядер черепных нервов. Злокачественное новообразование может носить первичный характер и иметь в качестве источника нервные клетки продолговатого мозга. В другом случае первично опухоль располагается в другом органе, а ядра черепных нервов поражаются под действием вторичных очагов процесса — метастазов.
Формирование отёка серого и белого вещества на фоне различных патологических процессов может привести к вклинению продолговатого мозга в просвет рядом лежащего круглого костного образования — большого затылочного отверстия. Это событие чрезвычайно опасно повреждением не только ядер черепных нервов, но и дыхательного и сосудодвигательного центров.
Черепно-мозговая травма также может явиться причиной развития бульбарного синдрома. Перелом костей основания черепа приводит к отеку, сдавлению и повреждению отломками хрупких нервных волокон черепных ядер.
Причиной бульбарного синдрома может также стать воспаление вещества и оболочек мозга инфекционной природы. Подобный процесс неизбежно приводит к отеку структур головного мозга, в том числе ядер черепных нервов. К таким заболеваниям относится клещевой энцефалит, полиомиелит, менингококковый менингит, энтеровирусный менингит, дифтерия, сифилис, ВИЧ-инфекция. Кроме того, нервные клетки страдают из-за выделяющихся в кровь токсинов возбудителя. Одним из подобных веществ является ботулотоксин, выделяемый бактерией C. Botulinum.
Дегенеративные процессы вещества головного мозга также могут стать причиной бульбарного синдрома. Данные заболевания приводят или к диффузному повреждению нервных клеток, или поражают специфическое вещество — миелин, формирующее их поверхностную оболочку. К подобным патологиям относятся боковой амиотрофический склероз, бульбарная амиотрофия Кеннеди, спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана, болезнь моторного нейрона.
Клиническая картина
Для бульбарного паралича характерна триада клинических признаков в виде расстройства артикуляции, голоса и глотания.
Расстройство голоса (дисфония) характеризуется изменением тембра голоса и появлением гнусавости. Причиной первого признака является несмыкание голосовой щели вследствие пареза мышц гортани. Гнусавость (ринолалия) обусловлена неподвижностью мягкого нёба.
Расстройство артикуляции (диазартрия) является следствием повреждения двигательной активности мышц языка. Речь больного в этой ситуации становится невнятной или невозможной.
Нарушение глотания (дисфагия) является следствием повреждения языкоглоточного нерва. Головной мозг не в состоянии командовать актом глотания. Следствием этого процесса является попёрхивание при приёме жидкой пищи и попадание её в носовую полость.
Внешний вид больного также весьма характерен: на лице отсутствует живая мимика, рот приоткрыт, из угла рта стекает слюна, поскольку головной мозг посредством блуждающего нерва не в состоянии управлять слюноотделением. Язык, как правило, заметно уменьшен в объёме с поражённой стороны и отклонён от средней линии.
Самым тяжёлым следствием патологического процесса в группе бульбарных ядер черепных нервов является нарушение дыхания и расстройство сердечной деятельности.
Методы диагностики
Для установления верного диагноза необходимо проведение следующих мероприятий:
- тщательный расспрос больного с выявлением всех деталей заболевания;
- неврологический осмотр позволяет выявить нарушение речи, глотания, голосообразования и сопутствующие чувствительные и двигательные расстройства мышц туловища и конечностей, а также
ослабление рефлекторных реакций;
- осмотр гортани с помощью специального зеркала (ларингоскопия) позволяет выявить провисание голосовой связки на стороне поражения;
- электронейромиография позволяется определить периферический характер паралича, а также графически отразить движение нервного импульса по проводящим путям;
- рентгенография черепа позволяет выявить нарушение целостности костей (переломы);
- компьютерная (магнитно-резонансная) томография позволяет с большой точностью локализовать патологический очаг и изучить анатомическую структуру головного мозга и его отделов;
- люмбальная пункция позволяет выявить признаки инфекционного процесса или кровоизлияния в головном мозге;
- общий анализ крови позволяет выявить признаки воспалительного процесса в организме в виде увеличения количества белых телец (лейкоцитов) и ускорения скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
- определение в крови специфических белков-антител позволяет подтвердить инфекционный характер процесса.
Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:
- психические нарушения;
- псевдобульбарный паралич;
- наследственные нервно-мышечные заболевания;
- энцефалопатия на фоне нарушения функции печени и почек;
- отравления нейротропными ядами.
Методы лечения бульбарного синдрома
Лечение бульбарного синдрома (основного заболевания и симптомов) проводится под руководством невролога, при необходимости нейрохирурга и инфекциониста. В тяжёлых случаях терапия проводится в профильном отделении стационара или нейрореанимации.
Медикаментозное
Для лечения бульбарного синдрома и основного патологического процесса используются следующие препараты:
- антибактериальные средства, губительно действующие на возбудителей инфекций: Цефтриаксон, Азитромицин, Кларитромицин, Метронидазол, Меронем, Тиенам;
- средства, снимающие симптомы отёка головного мозга и снижающие внутричерепное давление: Лазикс, Фуросемид, Диакарб;
- гормональные противовоспалительные средства: Преднизолон; Гидрокортизон;
- препараты, улучшающие обмен веществ в нервной ткани: Кортексин, Актовегин, АТФ;
- препараты, улучшающие функционирование неврной системы: Мексидол, Пирацетам, Фезам;
- препараты, ликвидирующие повышенное слюноотделение: Атропин;
- витамины группы В, улучшающие обменные процессы в нервной ткани: Тиамин, Рибофлавин, Пиридоксин, Цианокобаламин;
- противоопухолевые препараты, убивающие злокачественные клетки: Доксорубицин, Цисплатин, Метотрексат.
Фармакологические средства для лечения бульбарного синдрома — галерея
Хирургическое
Оперативное вмешательство проводится врачом-нейрохирургом в следующих случаях:
- при внутричерепных скоплениях крови большого размера путём формирования отверстия в черепе — трепанации с последующим удалением гематомы;
- при опухолях головного мозга путём трепанации черепа с последующим удалением злокачественного новообразования;
- при наличии патологического расширения сосуда головного мозга используется клипирование образования с помощью специальных инструментов через кровеносное русло;
- при оскольчатом переломе проводится первичная хирургическая обработка раны с удалением фрагментов кости и повреждённого вещества головного мозга;
- при наличии атеросклеротических бляшек в сосудах шеи, суживающих просвет, используется их удаление — эндартерэктомия — с последующим протезированием повреждённого участка.
Немедикаментозное
Рекомендации по изменению рациона даёт специалист в зависимости от вида основного заболевания. Физиотерапевтические мероприятия являются важным компонентом терапии бульбарного синдрома. В лечении заболевания используются следующие методы:
- электрофорез оказывает положительное действие с помощью постоянного тока;
- лазеротерапия способствует восстановлению нервных клеток;
- магнитотерапия оказывает выраженный противовоспалительный эффект;
- грязелечение используется для восстановления мышечной силы и нервных клеток;
- лечебная гимнастика помогает компенсировать поражение мышц языка и глотки за счёт здоровых групп волокон;
- занятия с логопедом помогают восстановить речевую функцию и артикуляцию.
У детей до двух лет бульбарный синдром является составным компонентом детского церебрального паралича после родовой травмы и проявляется дополнительно двигательными и чувствительными расстройствами, нарушением сосательного рефлекса, частыми срыгиваниями. В остальных случаях клиническая картина у детей сходна.
Осложнения и прогноз
Прогноз лечения бульбарного синдрома во многом зависит от основного заболевания, явившегося причиной патологического состояния. При инфекционном характере поражения ядер черепных нервов возможно полное выздоровление. Прогноз при кровоизлиянии в половине случаев неблагоприятный. При дегенеративных болезнях нервной системы бульбарный паралич носит прогрессирующий характер.
В тяжёлых случаях возможно развитие следующих осложнений:
- отёк головного мозга;
- мозговая кома;
- нарушения дыхания, в том числе требующие искусственной вентиляции лёгких;
- травматическая эпилепсия;
- полная невозможность самостоятельного проглатывания пищи и использование питания через зонд.
Профилактика
Профилактика бульбарного синдрома включает проведение следующих мероприятий:
- своевременная вакцинопрофилактика инфекционных болезней;
- адекватное лечение атеросклероза и гипертонической болезни;
- адекватное лечение сахарного диабета;
- своевременная диагностика опухолевых процессов;
- правильное питание;
- посильные физические нагрузки.
Отзывы
Бульбарный синдром — сложное заболевание, прогноз лечения которого во многом зависит от своевременно назначенного лечения и выполнения всех рекомендаций. В некоторых случаях болезнь носит неуклонно прогрессирующий характер. В подобных ситуациях терапевтические мероприятия замедляют скорость течения патологического процесса.
- Автор: Елена Тимофеева
- Распечатать
Имею высшее медицинское образование и опыт работы
Оцените статью:
Источник
Псевдобульбарный синдром — неврологический синдром, обусловленный двусторонним прерыванием корково-ядерных путей. По клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и имеет ряд особенностей.
Клиническая картина[править | править код]
Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома — дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.
При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепными нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма.
Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и т.п.
Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей.
При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга.
Рефлексы орального автоматизма[править | править код]
Нижнечелюстной, или мандибулярный рефлекс (Бехтерева) вызывается постукиванием молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на нижние зубы, при слегка открытом рте. Рефлекс глубокий, периостальный. Ответной реакцией является сокращение жевательных мышц, вызывающее смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти). Рефлекторная дуга: чувствительные волокна нижнечелюстного нерва (третья ветвь тройничного нерва → чувствительное ядро тройничного нерва → двигательное его ядро в мосту → двигательные волокна той же III ветви тройничного нерва. Рефлекс не отличается большим постоянством в норме и резко повышается при псевдобульбарном параличе.
К рефлексам орального автоматизма относятся многочисленные рефлексы, ответной реакцией при которых является вытягивание губ вперёд (сосательное или поцелуйное движение губами). Вызываются они прикосновением к губам, постукиванием молоточком по верхней губе или вокруг рта в области круговой мышцы рта (лат. m.orbicularis oris) — хоботковый рефлекс, и даже при приближении молоточка к губам — дистанс-оральный рефлекс Корчикяна. Та же ответная реакция может возникнуть и при поколачивании молоточком по спинке носа (назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова). К симптомам орального автоматизма примыкает и ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича. Вызывается он штриховым раздражением кожи в области возвышения ладонной поверхности большого пальца. Ответная реакция — сокращение подбородочной мышцы — отмечается обычно на той же стороне. Иногда при псевдобульбарном параличе вызывается «бульдожий» рефлекс (симптом Янышевского) — судорожное сжатие челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, дёсен или твёрдого нёба.
Заболевания, для которых характерен псевдобульбарный синдром[править | править код]
- выраженный атеросклероз сосудов головного мозга
- рассеянный склероз
- болезнь двигательного нейрона
- опухоли верхних отделов ствола головного мозга
- черепно-мозговая травма
- детский церебральный паралич
См. также[править | править код]
- Бульбарный синдром
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
Литература[править | править код]
- Bing Robert Компендіумъ топической діагностики головного и спинного мозга. Краткое руководство для клинической локализации заболеваній и пораженій нервныхъ центровъ Переводъ съ второго изданія — Типографія П. П. Сойкина — 1912
- Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. — М.: Медицина, 2000
- Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника — М. ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995
- Нервові хвороби/ С. М.Віничук, Є.Г.Дубенко, Є.Л.Мачерет та ін.; За ред. С. М.Віничука, Є.Г.Дубенка — К.: Здоров’я, 2001
- Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервніх болезней: Учебник для студентов медицинских институтов — 2-е изд. — Т.: Медицина, 1979
- Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. — 2-е изд., стереотипное — В 4 томах. Т.4. — М.: Медицина, 1996
- Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы М.: ООО «МЕДпресс». 1998
Источник