Болезнь левена код мкб

Болезнь левена код мкб thumbnail

Рубрика МКБ-10: I87.2

МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I80-I89 Болезни вен, лимфатических сосудов и лимфатических узлов, не классифицированные в других рубриках / I87 Другие поражения вен

Определение и общие сведения[править]

Хроническая венозная недостаточность (ХВН) нижних конечностей — синдром, характеризующийся нарушением оттока крови из венозного бассейна нижних конечностей.

Эпидемиология

ХВН нижних конечностей является самым распространенным заболеванием периферических сосудов. По данным различных эпидемиологических исследований, ею страдают от 35 до 60% людей трудоспособного возраста, преимущественно женщины. Более того, симптомы выявляются уже у каждого десятого школьника 12-13 лет.

Классификация

В международной флебологической практике используют классификацию СЕАР, включающую клинический, этиологический, анатомический и патофизиологический разделы.

Клиническая часть классификации учитывает основные, наиболее часто встречающиеся признаки заболевания. Всего выделяют семь клинических классов ХВН:

— класс 0: видимые симптомы болезни вен при осмотре и пальпации отсутствуют;

— класс 1: телеангиэктазии и венозная сеть;

— класс 2: варикозно-расширенные вены;

— класс 3: отечность нижних конечностей без изменений кожи;

— класс 4: связанные с венозной недостаточностью трофические расстройства (пигментация кожи, экзема, липодерматосклероз);

— класс 5: кожные изменения, указанные выше + зажившая язва;

— класс 6: кожные изменения, указанные выше + активная язва.

Каждый класс также может быть разделен на две группы. К первой (группа «А») относят случаи отсутствия субъективной симптоматики. Если пациент предъявляет жалобы на боли, тяжесть в ногах, утомляемость икроножных мышц, его относят ко второй (симптоматической — «S») группе.

Каждый последующий класс ХВН может включать все или некоторые признаки, характерные для предыдущих классов.

Этиология и патогенез[править]

В основе синдрома ХВН лежат три заболевания.

1. Варикозная болезнь. Эта патология характеризуется преимущественным поражением поверхностных вен, которые становятся извитыми, на них образуются узлы. Причины заболевания неизвестны. Предполагается, что важную роль играет врожденная слабость венозной стенки (например, вследствие снижения синтеза коллагена III типа), гормональные влияния (баланс эстрогенов и гестагенов), значительная гидростатическая нагрузка на венозную систему у лиц, работа которых связана с длительным стоянием или регулярным подъемом тяжестей. У каждого пациента можно выявить один или несколько из возможных причинных факторов варикозной болезни.

2. Посттромбофлебитическая болезнь. Это состояние развивается после тромбоза глубоких вен (ТГВ). Процесс организации и реканализации тромба приводит к разрушению венозных клапанов или окклюзии глубокой вены. Варикозное изменение поверхностных вен носит вторичный характер и появляется лишь спустя несколько лет. Наиболее тяжелые варианты ХВН встречаются именно при посттромбофлебитической болезни.

Врожденные пороки развития венозной системы нижних конечностей (редко). Варикозное расширение поверхностных вен в этих случаях появляется уже в первые недели и месяцы жизни ребенка. Очень часто изменения вен сочетаются с обширными розово-коричневыми пигментными пятнами на нижней конечности.

Патогенез

В основе ХВН лежат:

— патология механизмов, обеспечивающих венозный отток в ортостазе;

— уменьшение пропускной способности венозного русла;

— сердечная недостаточность. Последний механизм играет свою заметную роль у пациентов пожилого и старческого возраста, а также при тяжелой сердечной патологии. В подавляющем большинстве случаев ХВН бывает вызвана первыми двумя факторами.

Вне зависимости от непосредственной причины в развитии ХВН различной этиологии участвуют общие механизмы. Начальным звеном патогенеза служит рефлюкс крови по глубоким или поверхностным венам. В результате происходит депонирование избыточных объемов крови, достигающее максимальных величин в голени (до 1,5 л к концу дня). Совокупность костных, мышечных, фасциальных и венозных структур этого сегмента конечности называют мышечно-венозным насосом голени. Его деятельность является основным фактором венозного возврата, а возникающее при венозном реф-люксе депонирование крови приводит к перегрузке насоса и снижению его эффективности. Развивается флебостаз, повышается сопротивление на венозном конце капиллярного русла. В результате увеличивается объем интерстициальной жидкости, что в свою очередь способствует перегрузке лимфатического русла. Формируется отек, в околососудистую клетчатку выходят белки плазмы и лейкоциты. Возникает хронический воспалительный процесс, который может усугубиться развитием инфекции после присоединения патогенной микрофлоры.

Клинические проявления[править]

Симптомы ХВН можно разделить на объективные и субъективные:

а) Объективные симптомы включают:

— варикозное расширение поверхностных вен кожи и верхнего этажа подкожной клетчатки (телеангиэктазии и ретикулярный варикоз), крупных притоков или стволов магистральных подкожных вен (типичный варикоз);

— отек дистальных отделов конечности (ранний признак декомпенсации заболевания);

— трофические расстройства (гиперпигментация кожи, склероз подкожной клетчатки и язвы).

Типичное место локализации трофических изменений при ХВН — медиальная поверхность нижней трети голени. Трофические расстройства при венозной патологии имеют четкую стадийность течения: от пигментации кожи к липодерматосклерозу и венозной язве.

б) К субъективным симптомам ХВН относят:

— боль, тяжесть в ногах, утомляемость икроножных мышц пораженной конечности, обычно возникающие во второй половине дня, достигающие максимума к вечеру и полностью исчезающие после ночного отдыха;

— ночные судороги в икроножных мышцах, локальные болевые ощущения в венозных узлах, парестезии (реже).

Осложнения

Самыми частыми осложнениями ХВН являются варикотромбофлебит (поверхностный тромбофлебит) и венозная трофическая язва.

Для поверхностного тромбофлебита характерна боль в проекции воспаленной варикозной вены, спонтанная и особенно при пальпации, а также уплотнение вены и гиперемия кожи над веной.

Язвы развиваются на фоне предшествующих трофических расстройств кожи и подкожной клетчатки и представляют собой дефект кожи площадью от нескольких квадратных миллиметров до нескольких десятков квадратных сантиметров с умеренным болевым и экссудативным синдромом.

Венозная недостаточность (хроническая) (периферическая): Диагностика[править]

Диагноз ХВН устанавливают на основании данных клинического обследования больного и результатов инструментальных исследований.

С помощью фотоплетизмографии определяют время возвратного кровенаполнения венозного русла после физической нагрузки. Это позволяет определить тонико-эластические свойства венозной стенки. Время возвратного кровенаполнения более 25 сек является нормальным. Для варикозной болезни характерны значения данного показателя от 15 до 24 сек. Время возвратного кровенаполнения менее 15 сек свидетельствует о тяжелом поражении венозной системы, которое встречается при посттромбофлеби-тической болезни или в очень тяжелых случаях варикозной болезни.

Читайте также:  Код мкб зчмт сотрясение головного

Ультразвуковая допплерография является методом скрининговой диагностики ХВН. С ее помощью можно обнаружить обратный ток крови в поверхностных и глубоких венах нижних конечностей и определить этиологию венозного застоя.

Дуплексное УЗИ сосудов — наиболее информативный метод диагностики ХВН, позволяет оценить состояние практически всего венозного русла от вен стопы до нижней полой вены включает УЗИ вен и допплеровское исследование кровотока по ним. Это исследование позволяет с высокой степенью точности установить причину ХВН, в частности выявить последствия ТГВ (окклюзия вены или реканализация ее просвета) или, напротив, увидеть неизмененную их стенку с состоятельными клапанами. С помощью дуплексного УЗИ сосудов при варикозной болезни определяют протяженность рефлюкса крови по стволам магистральных поверхностных вен, исследуют состояние прободающих (перфорантных) вен, выявляя обратное движение крови по ним при проведении специальных проб.

Радиоизотопную флебосцинтиграфию применяют при планировании некоторых хирургических вмешательств, поскольку он позволяет количественно оценить степень нарушений венозного оттока в естественных для пациента условиях и при моделировании результатов операции с помощью эластической компрессии. Сравнение полученных данных позволяет судить о целесообразности оперативного лечения. Метод сопряжен с лучевой нагрузкой.

Рентгеноконтрастная флебография применяется только при планировании реконструктивных оперативных вмешательств на глубоких венах у пациентов с посттром-бофлебитической болезнью (не более чем в 5% случаев). К недостаткам метода относится его инвазивный характер.

Дифференциальный диагноз[править]

Чаще всего ХВН дифференцируют от острого ТГВ, лимфедемы (лимфостаза) и заболеваний костно-суставной системы.

При остром ТГВ, как правило, поражается одна нижняя конечность. Отек, характерный для этого заболевания, появляется внезапно, нарастает в течение нескольких часов или дней и становится постоянным, порой сохраняясь до конца жизни пациента. При проксимальной локализации тромбоза (подвздошно-бедренный сегмент) помимо голени отекает и бедро; при варикозной болезни этого не происходит. В случае варикозной болезни бедро может быть увеличено в объеме, однако при опросе пациент отмечает, что отек появился несколько лет назад. Для острого венозного тромбоза нехарактерно варикозное расширение вен.

Лимфедема (лимфостаз, слоновость). При поражении лимфатической системы нижних конечностей увеличивается только объем надфасциальных тканей — кожи и подкожной клетчатки, происходит сглаживание позадилодыжечных ямок. При нажатии на область отека остается четкий след от пальца. Одним из наиболее ярких симптомов является характерный подушкообразный отек тыла стопы и пальцев с развитием патогномоничного для лимфедемы симптома Стеммера (невозможность собрать складку кожи на тыльной стороне II пальца стопы). Для лимфедемы нехарактерны варикозное расширение вен и трофические расстройства.

Костно-суставная патология сопровождается болевым синдромом и отеком периартикулярных тканей. Отек носит локальный характер, появляется только в области пораженного сустава в остром периоде и проходит после курса противовоспалительной терапии. При заболевании суставов выраженность болей может ограничивать возможности передвижения пациента. Напротив, при ХВН объем движений в суставах конечности практически никогда не снижается.

Венозная недостаточность (хроническая) (периферическая): Лечение[править]

При ХВН применяют хирургические (операция и склерооблитерация) и консервативные (компрессия и фармакотерапия) методы.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано больным с варикозной болезнью. Флебоскле-рооблитерацию проводят пациентам с те-леангиэктазиями, внутрикожным (ретикулярным) варикозом, а также лицам с изолированным варикозным расширением притоков магистральных подкожных вен при интактности их стволов. Если при обследовании выявлен рефлюкс крови по магистральным поверхностным и прободающим венам, выполняют операцию. Ее характер зависит от класса ХВН.

При посттромбофлебитической болезни показания к хирургическому лечению возникают только в случае неэффективности консервативного лечения. Проводят эндоскопическую диссекцию прободающих вен или реконструктивные операции, направленные на создание дополнительных путей оттока крови при окклюзивном поражении глубоких вен.
Хирургические методы, являясь патогенетическими, могут обеспечить излечение или длительную ремиссию заболевания, но их можно применить не более чем у 10-15% больных. Поэтому важнейшее место в лечении ХВН занимает консервативное лечение.

Компрессионная терапия

Основой любой лечебной схемы является компрессионная терапия. Применяют эластическое бинтование или медицинский трикотаж (гольфы, чулки, колготы). Ношение этих изделий является обязательным в течение активного для пациента времени дня. Компрессионный бандаж приводит к уменьшению диаметра вен и возрастанию скорости тока крови по ним. Сдавле-ние межмышечных венозных сплетений и прободающих вен обеспечивает снижение патологической венозной емкости и улучшение пропульсивной способности мы-шечно-венозного насоса голени. Регулярное применение компрессионной терапии приводит к уменьшению венозного застоя в пораженной конечности.

Локальная гипотермия

Из немедикаментозных средств лечения варикотромбофлебита хорошо зарекомендовала себя локальная гипотермия (пузырь со льдом) по ходу тромбированной вены. Ее применяют 4-5 раз в день по 15-20 мин в течение первых 3-5 суток лечения.

Фармакотерапия

Показанием к началу фармакотерапии являются случаи ХВН с отечным синдромом и яркой субъективной симптоматикой, когда очевидно, что одной эластичной компрессии будет недостаточно для достижения эффекта. Абсолютными показаниями к применению ЛС служат невозможность компрессионного лечения, а также осложнения ХВН. Целью фармакотерапии является ликвидация клинической субъективной симптоматики и ряда объективных признаков заболевания (отека, липодерматосклероза). Это позволяет улучшить качество жизни больных, провести адекватное лечение и профилактику осложнений. Медикаментозное лечение является неотъемлемой составляющей предоперационной подготовки и послеоперационной реабилитации больных.

ЛС для лечения ХВН назначают с учетом доминирующих в клинической картине симптомов.

Оценка эффективности лечения

Критериями эффективности лечения является улучшение общего самочувствия пациента: исчезновение или уменьшение болей, тяжести в икроножных мышцах, отеков нижних конечностей, заживление язв и отсутствие прогрессирования трофических расстройств.

Читайте также:  Код медицинской услуги по мкб 10

Медикаментозное лечение неосложненной ХВН должно проводиться периодически, полноценными курсами. Ошибкой является назначение ЛС лишь на 1-2 недели, т.е. до уменьшения выраженности клинических симптомов. Равным образом неверно и использование фармакотерапии полноценным курсом всего один раз в год или даже в несколько лет.

ХВН является заболеванием венозной стенки, поэтому использование антиагре-гантов или антикоагулянтов лишено смысла в подавляющем большинстве случаев. Исключение составляет венозная трофическая язва, при которой антиагреганты назначают для улучшения локальной микроциркуляции.

Для устранения отечного синдрома при ХВН не следует использовать диуретические средства, хотя они и дают достаточно быстрый эффект. Именно эта быстрота является противопоказанием к их использованию. В результате удаления только воды из интерстициального пространства в нем резко возрастает концентрация белков, что приводит к прогрессированию фиброзных изменений в тканях и развитию трофических расстройств. Применение диуретиков может быть оправдано лишь при сопутствующей недостаточности кровообращения.

Топические ЛС популярны среди пациентов, но всегда следует помнить, что их назначение с врачебной точки зрения оправдано лишь при варикотромбофлебите (НПВС- и гепариносодержащие гели).

Необходимо четко представлять, что кажущееся быстрое облегчение симптомов заболевания при использовании местных лекарственных форм в основном достигается за счет отвлекающего действия в результате испарения летучих компонентов (спирта, эфиров, ксероформа и др.).

Проникновение лекарственной субстанции в ткани ограничено поверхностными слоями кожи, поэтому возможности самостоятельного использования местных лекарственных форм при лечении ХВН ограничены, их необходимо комбинировать с эластической компрессией и системными флебопротекторами.

Кроме того, в условиях нарушенного венозного оттока и активации местных аллергических реакций эти ЛС являются частой причиной медикаментозных дерматитов и экзем, осложняющих течение основного заболевания. Веноактивные ЛС для местного применения следует назначать лишь в начальных стадиях ХВН, до развития трофических нарушений кожи, и короткими (7-14 дней) курсами.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

Прогноз в отношении полного излечения у многих больных сомнителен. После оперативного лечения варикозной болезни всегда возможен рецидив заболевания. Излечения от посттромбофлебитической болезни у подавляющего большинства добиться практически невозможно в силу характера и масштаба поражения венозной системы.

Прогноз для жизни больного, как правило, благоприятен. Вместе с тем отсутствие своевременного и адекватного лечения ХВН может привести к смерти пациента от ее осложнений.

Источники (ссылки)[править]

Рациональная фармакотерапия. Справочник терапевта [Электронный ресурс] / Дворецкий Л.И. — М. : Литтерра, 2007. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785982161086.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

  • Гесперидин/Диосмин
  • Гидрохлортиазид/триамтерен
  • Диосмин
  • Парнапарин натрия
  • Рутозид
  • Тиамин/эсцин
  • Троксерутин
  • Эсцин

Источник

Содержание

  1. Синонимы диагноза
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Патогенез
  5. Классификация
  6. Симптомы
  7. Возможные осложнения
  8. Диагностика
  9. Дифференциальная диагностика
  10. Лечение
  11. Прогноз
  12. Профилактика

Другие названия и синонимы

Дисхондроплазия.

Названия

 Название: Болезнь Олье.

Болезнь Олье
Болезнь Олье

Синонимы диагноза

 Дисхондроплазия.

Описание

 Болезнь Олье. Разновидность несовершенного остеогенеза, обусловленная нарушением энхондрального окостенения и проявляющаяся образованием очагов хрящевой ткани в одной, нескольких или большинстве костей скелета. Может поражать любые кости за исключением ключицы и костей свода черепа. Сопровождается деформацией, укорочением и нарушением функций вовлеченных сегментов. Обычно выявляется в период активного роста скелета (от 2 до 10 лет). Болезнь Олье диагностируется на основании клинических данных и результатов рентгенографии. Лечение оперативное, предусматривает удаление хрящевых включений, костную пластику, остеотомию, удлинение конечностей при помощи аппаратов внешней фиксации.

Болезнь Олье
Болезнь Олье

Дополнительные факты

 Болезнь Олье (дисхондроплазия) – редкая врожденная патология скелета, манифестирующая в детском возрасте. Впервые была подробно описана французским хирургом Л. Олье в 1899 году. Причины развития не выяснены, существуют предположения о наследовании по аутосомно-доминантному признаку или возникновении в результате спонтанных мутаций. С одинаковой частотой встречается у пациентов обоих полов. Составляет 4% от общего количества диспластических и неопластических заболеваний скелета у детей. Чаще поражаются фаланги пальцев стоп и кистей, длинные трубчатые кости, затем в порядке убывания – тазовые кости, лопатка, ребра, кости предплюсны. Изменения в области позвонков и свода черепа не исключены, но не характерны. Существует повышенный риск перерождения патологических участков хряща в хондросаркому, что обуславливает необходимость регулярного наблюдения.

Патогенез

 Болезнь Олье поражает костные структуры, которые в период внутриутробного развития проходят хрящевую стадию, то есть, все кости кроме ключиц и покровных костей черепа. По пока невыясненным причинам отдельные участки хряща, расположенные в эпифизарных ростковых зонах, сохраняют эмбриональное строение. В периоде постнатального развития эти участки, неспособные к трансформации, оказываются между зонами нормальной растущей костной ткани в виде включений различного размера и формы. По мере роста ребенка они вместе с окружающей костью сдвигаются от эпифиза сначала к метафизу, а затем и к диафизу. Чаще всего очаги измененного хряща выявляются в метафизарных зонах.
 Объем хряща в пораженных участках со временем увеличивается, что вызывает деформацию кости и уменьшение толщины ее кортикального слоя. При вовлечении конечностей возникает их укорочение. Разница длины здоровой и больной костей в области голени и предплечья обуславливает вторичные суставные нарушения, варусную или вальгусную деформации. При изолированном поражении лучевой или локтевой кости развивается косорукость. При вовлечении фаланг пальцев ограничивается подвижность суставов. Все перечисленное влечет за собой существенное снижение функциональности пораженных сегментов.

Классификация

 Существует несколько вариантов систематизации болезни Олье, базирующихся на локализации и распространенности патологического процесса. С учетом количества пораженных костей согласно классификации М. В. Волкова различают монооссальный (поражена 1 кость), олигооссальный (в процесс вовлечено 2-3 кости) и полиоссальный (участки эмбрионального хряща обнаруживаются во многих костях) варианты заболевания. Классификация А. А Аренберга предполагает выделение четырех форм:
 • Акроформа. Наблюдается поражение мелких костей дистальных отделов конечностей (кистей, стоп).
 • Мономелическая форма. Изменены кости конечности и прилегающие к ним кости туловища (таз, лопатка).
 • Односторонняя форма. Зоны хряща в костях локализуются с одной стороны либо отмечается значительная неравномерность поражения с преимущественным вовлечением одной половины тела.
 • Двухсторонняя форма. Наиболее распространенная. Участки хряща обнаруживаются в обеих половинах тела, обычно расположены несимметрично.
 В специальной литературе также встречается деление, основанное на особенностях строения эмбрионального хряща и его склонности к интенсивному росту. Различают три типа хрящевой ткани: близкую по строению к обычному гиалиновому хрящу, напоминающую хондрому (быстрорастущую, богатую сосудами, вызывающую разрушение прилегающей кости) и занимающую промежуточное положение между этими двумя вариантами.

Читайте также:  Код мкб ущемленная грыжа белой линии живота

Симптомы

 Период манифестации приходится на возраст 2-10 лет, время появления первых клинических признаков зависит от локализации поражения. Причиной обращения к специалисту становится неравномерное или одностороннее укорочение и/или искривление конечностей за счет одного или нескольких сегментов, нарушения функции. В процесс может вовлекаться от 1 до 95 костей. Болевой синдром при отсутствии осложнений, как правило, не выявляется. Со временем нарушения усугубляются, в области метафизов костей конечностей, в зоне ребер, таза, лопаток образуются вздутия, иногда возникают ограничения движений, обусловленные околосуставными деформациями. В отдельных случаях наблюдается незначительная выраженность клинических проявлений при отсутствии прогрессирования. Очень редко болезнь Олье имеет скрытое течение и обнаруживается случайно.
 При поражении верхних конечностей чаще всего страдают фаланги пальцев. Клиническая картина вариабельна. Одна или несколько средних либо основных фаланг утолщены, степень увеличения объема колеблется от незначительной до резко выраженной. Фаланги плотные на ощупь, безболезненные. Эта форма болезни сопровождается наиболее тяжелыми ограничениями подвижности суставов. Отмечаются нарушения функции кисти, множественные изменения костных структур влекут за собой затруднения самообслуживания, отставание при освоении бытовых навыков, в последующем становятся причиной ограничения или утраты трудоспособности.

Возможные осложнения

 Преимущественное расположение патологических хрящевых включений в метафизах может становиться причиной деформации суставов и развития контрактур. У взрослых пациентов часто обнаруживаются вторичные артрозы, обусловленные нарушением конфигурации сустава и неравномерной нагрузкой из-за укорочения конечности. При крупных очагах и истончении кортикального слоя возможны патологические переломы. Наиболее грозным осложнением болезни Олье является способность измененных участков к трансформации в хондросаркому.
 Чаще всего в злокачественные неоплазии перерождаются очаги в тазовых костях, костях кисти и стопы, длинных трубчатых костях. Предварительная оценка риска озлокачествления пока невозможна – у одних пациентов малигнизация отсутствует в течение всей жизни даже при наличии множественных очагов, у других наблюдается последовательное образование нескольких опухолей в разных сегментах. Считается, что при появлении первого новообразования вероятность последующих неоплазий резко увеличивается, некоторые исследователи выдвигают предположение, что малигнизация наступает одновременно во всех участках.

Диагностика

 Диагноз болезни Олье устанавливается специалистом в области ортопедии. Первые признаки заболевания могут быть выявлены педиатром при профилактическом осмотре ребенка или при первичном обращении в связи с появлением симптомов патологии. В процессе диагностики используются следующие объективные и инструментальные методики:
 • Опрос и осмотр. Врач беседует с родителями пациента, устанавливает время возникновения проявлений болезни, последующую динамику. В ходе осмотра специалист производит специальные измерения для определения длины и выявления деформации конечностей, осуществляет пальпацию костных структур, оценивает подвижность суставов.
 • Рентгенография. Включает исследование всех подозрительных сегментов. О наличии болезни Олье свидетельствует утолщение и булавообразное вздутие метафизов в сочетании с деформацией диафизов различной степени выраженности и наличием овальных или веретенообразных просветлений в зонах хрящевой ткани. При поражении ребер страдают их передние части, при вовлечении лопаток патологические участки располагаются по периферии кости.

Дифференциальная диагностика

 Дифференциальную диагностику осуществляют с остеомиелитом, рахитом, фиброзной дисплазией и костным туберкулезом. При рахите выявляются характерные деформации диафизов, на рентгенограммах обнаруживается остеопороз, участки просветления отсутствуют. Остеомиелит и костный туберкулез сопровождаются воспалительной симптоматикой, характерной рентгенологической картиной. При фиброзной дисплазии на рентгеновских снимках в зоне диафиза и метафиза определяются участки с нечеткими границами и однородным матовым рисунком.

Лечение

 Лечение данного заболевания представляет значительные трудности, особенно – при наличии значительных деформаций, выраженного укорочения конечностей и множественных очагов. Патогенетическая терапия отсутствует. Детям хирургическая коррекция не показана из-за быстрого рецидивирования, при поражении нижних конечностей осуществляется коррекция с использованием ортопедической обуви. Оперативные вмешательства выполняют после завершения интенсивного роста, в подростковом и юношеском возрасте. Обычно применяют краевую резекцию с замещением дефекта костным алло- или аутотрансплантатом. По показаниям производят корригирующую остеотомию.
 В последние десятилетия для удлинения конечностей достаточно активно используют аппараты наружной фиксации, однако эта методика требует тщательного определения показаний, поскольку в зонах регенерации нередко обнаруживаются очаги измененной ткани. Для улучшения отдаленных результатов наложение аппарата Илизарова дополняют остеотомией и резекцией пораженных участков. При озлокачествлении по возможности проводят удаление пораженных костей с эндопротезированием, пальцы кисти ампутируют либо осуществляют замещение фаланг аутотрансплантатами. Важную роль в обеспечении нормального качества жизни больных играют мероприятия по подбору профессии с учетом ограничений трудоспособности.

Прогноз

 Прогноз для жизни при болезни Олье благоприятный. Степень нарушения функции пораженного сегмента определяется локализацией и распространенностью очагов, а также интенсивностью прогрессирования. Точная вероятность малигнизации не установлена, ученые сообщают о выявлении онкологических процессов у 65% пациентов, однако указывают, что эти данные завышены, поскольку в статистику вошли только больные, получавшие лечение в условиях ортопедических и онкологических стационаров.

Профилактика

 Из-за неустановленной этиологии первичная профилактика не разработана. Меры по предотвращению и своевременному выявлению злокачественных опухолей включают регулярные рентгенологические исследования пораженных сегментов.

Источник