Болезнь кастельмана код мкб

Под термином «болезнь Кастлемана» понимается патологический процесс лимфопролиферативного характера. Клиническая картина недуга и его исход напрямую зависят от локализации пораженных лимфоузлов и его гистологического типа. Болезнь Кастлемана (фото части тела над пораженным участком представлено ниже) — это крайне редкая патология. Она диагностируется у 2-х человек из ста тысяч. Впервые о заболевании стало известно в 1956 году. Злокачественность не характерна для начального этапа развития патологии. Однако с течением времени недуг может переродиться в онкологическое заболевание. В настоящее время существуют и консервативные, и хирургические методы лечения недуга.

Увеличенный узел

Патогенез и этиология

На сегодняшний день ученые не располагают информацией относительно механизма развития и причин болезни Кастлемана. После проведения многочисленных исследований можно сделать вывод только о том, что, возможно, непосредственное участие в возникновении патологии принимает вирус герпеса 7 и 8 типа. Это возбудитель, который также ассоциируется с развитием саркомы Капоши.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) болезни Кастлемана присвоен код D47.7.

Гиалиново-васкулярный тип патологии

Данная форма недуга наиболее часто диагностируется у молодых людей. Она характеризуется поражением лимфоузлов средостения. В некоторых случаях дегенеративные изменения затрагивают и периферические участки.

Болезнь Кастлемана гиалиново-васкулярного типа носит, как правило, изолированный характер поражения. Течение патологии в большинстве случаев не сопровождается возникновением системных проявлений. Недуг нередко сочетается с образованием опухолей.

Чаще всего гиалиново-васкулярный тип болезни Кастлемана протекает бессимптомно. Как правило, патология выявляется случайным образом при прохождении планового медицинского осмотра.

Проявления болезни Кастлемана данного типа неспецифичны. Основные симптомы недуга:

Болезненные ощущения в области грудной клетки или в эпигастральной зоне.
Повышенная степень утомляемости.
Уменьшение массы тела.
Лихорадка, выраженная умеренно.
Увеличение в размерах периферических лимфатических узлов. Кожа над ними не изменяется, они плотные, безболезненные и малоподвижные.

Для данной формы характерен только локализованный вариант течения.

Лимфатическая система

Плазмоклеточный тип болезни

Диагностируется у лиц всех возрастов. Наиболее часто данный тип болезни Кастлемана проявляется в форме лимфаденопатии с поражением как одного, так и целой группы лимфатических узлов. В данном случае клинические проявления носят системный характер.

Симптомы болезни Кастлемана плазмоклеточного типа:

Полинейропатия (неконтролируемое дрожание конечностей, крайне болезненные мышечные крампи, фасцикуляции, ощущение «мурашек» на коже).
Органомегалия (под данным термином понимается аномальное увеличение внутренних органов в размерах).
Эндокринопатия (резкое уменьшение массы тела, ухудшение состояния кожи, вялость, апатия, нарушения аппетита, тошнота, артериальная гипотензия, ухудшение зрения, мигрень, психические расстройства).
Моноклональная гаммапатия (потеря костной массы).

Кроме того, существенно изменяются и лабораторные показатели. Во время исследования крови выявляется анемия и повышенный показатель СОЭ.

Смешанный тип

О нем принято говорить в том случае, если не удается четко определить форму патологии. Другими словами, у пациентов проявляются симптомы и гиалиново-васкулярного, и плазмоклеточного типа.

болезнь кастлемана мкб 10

Уницентрический вариант течения

Иными словами, это локализованная форма недуга. На ее долю приходится 90% всех случаев. У лиц до 30 лет диагностируется преимущественно плазмоклеточный тип. У людей от 30 до 40 лет наиболее часто выявляется гиалиново-васкулярный тип болезни Кастлемана.

Основные клинические проявления локализованной формы патологии:

Увеличение лимфатических узлов в размерах в области брюшной полости и средостения.
Анемия.
Увеличение внутренних органов в размерах.

В некоторых случаях патология протекает бессимптомно. Больного лишь изредка беспокоит дискомфорт в области груди или эпигастральной зоны. Иногда пациенты отмечают, что внутренние ткани их организма как будто сдавливаются пораженными лимфатическими узлами.

Особенностью данного варианта течения также является то, что он не ассоциируется у медиков с ВИЧ. Крайне редко у больных в крови выявляется вирус герпеса.

Мультицентрический тип

Данный вариант течения диагностируется преимущественно у лиц, возраст которых составляет от 50 до 60 лет. Мультицентрический тип считается наиболее опасным. В большинстве случаев патология представляет угрозу не только для здоровья, но и для жизни пациента.

Основные клинические проявления недуга:

Увеличение в размерах печени и/или селезенки.
Пониженная степень работоспособности.
Лихорадочное состояние.
Постоянное чувство усталости.
Анемия.
Избыточное потоотделение, особенно в ночные часы.
Резкое уменьшение массы тела.

К счастью, мультицентрический тип встречается только у 10% пациентов. Для него характерно поражение как центральных, так и периферических лимфатических узлов.

Треть пациентов с мультицентрическим типом болезни Кастлемана страдают от ВИЧ. При этом у всех выявляется вирус герпеса.

Течение заболевания характеризуется частыми рецидивами. Стойкого периода ремиссии добиться крайне сложно. Кроме того, со временем недуг может трансформироваться в лимфому злокачественного характера. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Мультицентрический вариант

Лабораторная диагностика

При возникновении тревожных симптомов (самым специфическим из них является увеличение лимфатических узлов) необходимо обратиться к инфекционисту. При необходимости он направит на консультацию к онкологу, фтизиатру или хирургу.

Первичная диагностика подразумевает сбор анамнеза и физикальный осмотр пациента. Во время пальпации врач выявляет увеличенные лимфоузлы, оценивает их локализацию и консистенцию. Во всех случаях обнаруживается выраженная спленомегалия.

На основании результатов первичной диагностики, врач направляет пациента в лабораторию для сдачи биоматериала. Необходимые исследования:

Клинический анализ крови. Как правило, в нем выявляется лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия, повышение показателя СОЭ.
Анализ жидкой соединительной ткани методом полимеразной цепной реакции. Цель исследования — подтверждение или исключение наличия в крови вирусов герпеса 7 и 8 типа. В настоящее время ученые полагают, что они и являются истинными триггерами развития болезни Кастлемана.
Биохимический анализ крови. Клинически значимыми являются следующие показатели: альбумин, общий белок, билирубин, мочевина, креатинин, АСАТ, АЛАТ, ЛДГ, ГГТ, глюкоза, щелочная фосфатаза, С-реактивный белок.
Исследование крови на иммуноглобулины классов А, М и G. Чаще всего их повышение наблюдается на фоне мультицентрического варианта течения патологии.
Анализ крови на гормоны. Наиболее значимыми являются следующие показатели: кортизол, ТТГ, Т3 и Т4.
Определение группы крови и резус-фактора.
Анализ жидкой соединительной ткани на ВИЧ.
Общее исследование мочи. Клинически значимые показатели: удельный вес, глюкоза, белок. Кроме того, проводится исследование осадка урины под микроскопом.

На основании результатов лабораторных анализов врач может поставить предварительный диагноз. Для его уточнения необходимо оценить итоги комплексного обследования.

Инструментальная диагностика

Как правило, врачи назначают:

Термометрию.
Регулярное измерение показателя артериального давления на периферических сосудах.
Бронхоскопию.
Диагностическую лапароскопию.
Торакоскопию.
Эзофагодуоденоскопию.
УЗИ органов брюшной полости, лимфатических узлов, почек, мягких тканей щитовидной железы.
МРТ костных структур.
ЭКГ.
ЭХоКГ.
Рентгенологическое исследование.
КТ.
Биопсию лимфоузлов.
Позитронно-эмиссионную томографию.

На основании результатов комплексной диагностики врач составляет максимально эффективную схему лечения болезни Кастлемана.

Консервативное лечение болезни кастлемана

Консервативная терапия

В настоящее время она эффективна только в отношении пациентов, страдающих от мультицентрического течения патологии. Схема лечения состоит из следующих пунктов:

Внутривенное введение «Циклофосфамида». Это противоопухолевый препарат, оказывающий также иммуномодулирующее действие.
Введение «Винкристина». Также является противоопухолевым средством.
Введение «Доксорубицина». Это антибиотик, который оказывает не только антипролиферативное, но и антимитотическое действие.
Внутривенное или капельное введение «Этопозида». Это противоопухолевый препарат, оказывающий цитотоксическое воздействие.
Введение «Винбластина». Противоопухолевое средство растительного происхождения.
Введение «Тоцилизумаба». Активным компонентом является антитело к человеческому рецептору ИЛ-6.
Введение «Бортезомиба». Это ингибитор активности 26S протеасомы.
Введение «Руксолитиниба». Это противоопухолевый препарат, который также является ингибитором протеинкиназы.
Введение «Ондасетрона». Данное средство является противорвотным. Активный компонент препарата препятствует появлению тошноты, являющейся побочным эффектом химиотерапии.
Введение «Преднизолона». Данный препарат благотворно влияет на работу органов эндокринной системы.
Прием «Фуросемида». Данный препарат является мощным диуретиком.

При необходимости врач назначает введение электролитов и растворов в качестве сопутствующей терапии. Кроме того, он может порекомендовать прием НПВС, антибиотиков, противовирусных и противогрибковых средств.

Хирургическое вмешательство

Если болезнь Кастлемана носит локализованный характер, консервативные методы лечения не приведут к положительному результату. В этом случае показано проведение операции. В процессе хирургического вмешательства осуществляется резекция пораженного лимфатического узла. Иссеченные ткани после этого отправляются в лабораторию на гистоморфологический и иммуногистологический анализ.

В некоторых случаях врач может назначить лучевую терапию и трансплантацию стволовых клеток.

Хирургическое лечение болезни кастлемана

Прогноз

Болезнь Кастлемана — это крайне серьезная и опасная патология. Ее исход напрямую зависит от формы недуга и своевременности обращения к врачу.

На начальной стадии развития заболевание носит доброкачественный характер. При отсутствии грамотного лечения оно может переродится в лимфому. Это актуально для всех пациентов с любой формой недуга.

При мультицентрической патологии прогноз самый неблагоприятный. Согласно статистическим данным, летальный исход наступает через несколько месяцев с момента развития заболевания. Это обусловлено тем, что данная форма недуга чаще всего диагностируется у лиц с ВИЧ. Кроме того, она нередко приводит к развитию полиорганной недостаточности и онкологическим заболеваниям.

При уницентрическом варианте течения недуга прогноз более благоприятный. Как правило, выздоровление наступает у большинства пациентов после удаления пораженного лимфатического узла. Но при этом сохраняется риск развития лимфомы.

Профилактика

В настоящее время не существует мер, осуществление которых значительно снижает вероятность возникновения опасного заболевания. Кроме того, не разработаны и профилактические схемы для пациентов с ранее диагностированной патологией. Таким лицам необходимо лишь регулярно (1 раз в полгода на протяжении 3-х лет) посещать врачей.

Пациентам, у которых в прошлом уже была диагностирована болезнь Кастлемана, важно своевременно ходить на консультации к онкологу, неврологу и офтальмологу. Кроме того, им необходимо регулярно сдавать кровь и следить за показателем артериального давления.

После иссечения узла

В заключение

Болезнь Кастлемана — это серьезная патология лимфопролиферативного характера. Она характеризуется поражением одного или целой группы лимфатических узлов. Заболевание может носить локализованную или мультицентрическую форму. В первом случае прогноз более благоприятный, у большинства пациентов после проведенного хирургического вмешательства наступает выздоровление. Продолжительность жизни при мультицентрической форме составляет всего несколько месяцев.

В МКБ-10 болезни Кастлемана присвоен код D47.7.

Источник

Болезнь Кастлемана является редким заболеванием, при котором имеет место избыточное разрастание лимфоидной ткани за счет деления ее клеток (пролиферация)- лимфоцитов, которые в норме борются с различными заболеваниями. Болезнь Кастлемана также называют гигантской гиперплазией лимфатических узлов и ангифолликулярной гиперплазией лимфатических узлов. Она имеет локализованный (уницентрический) или распространенный (мультицентрический) варианты течения.

Лечение и прогноз зависят от течения заболевания. Локализованная форма обычно успешно лечится хирургическим путем.

Мультицентрический вариант болезни Кастлемана, в некоторых случаях ассоциированный с ВИЧ-инфекцией, может быть опасным для жизни. Этот вариант также ассоциирован с другими расстройствами лимфопролиферативными заболеваниям, включая злокачественную опухоль лимфатической системы (лимфому), саркому Капоши и POEMS-синдром.

Выделяют два основных варианта течения болезни Кастлемана:

Уницентрический. Это локализованный вариант течения заболевания, при которой поражается только лимфатический узел.
Мультицентрический. Этот вариант характеризуется поражением нескольких лимфатических узлов и лимфоидных органов и может серьезно ослабить иммунную систему.
Мультицентрический вариант болезни Кастлемана делится на следующие виды:
Мультицентрическая болезнь Кастлемана без POEMS-синдрома
Мультицентрическая болезнь Кастлемана с POEMS-синдромом с поражением костной ткани (остеосклероз)
Мультицентрическая болезнь Кастлемана с POEMS-синдромом без поражения костной ткани
Уницентрический вариант болезни Кастлемана

Многие люди с уницентрическим вариантом болезни Кастлемана не имеют никаких симптомов. Чаще всего поражаются лимфатические узлы в области грудной и брюшной полости и шеи. Когда симптомы появляются, они включают:

Ощущение тяжести или давления в груди или животе, вызывающие проблемы с дыханием или приемом пищи
Увеличение лимфатических узлов (обычно одного) в области шеи, паха или подмышечных впадин
Незапланированную потерю веса
Реже лихорадку, повышенная потливость в ночное время и слабость

Мультицентрический вариант болезни Кастлемана
Большинство людей, страдающих мультицентрическим вариантом болезни Кастельмана, испытывает следующие симптомы:

Лихорадку
Повышенную потливость в ночное время
Слабость и повышенную утомляемость
Потерю аппетита
Незапланированную потерю веса
Увеличение лимфатических узлов, как правило, в области шеи, ключиц, подмышечных и паховых областях,
Увеличение печени или селезенки

Другие, менее распространенные симптомы включают:

Поражение нервных стволов верхних и нижних конечностей, что приводит к нарушениям чувствительности (периферическая нейропатия)
Кожную сыпь

Если вы заметили увеличенный лимфатический узел в области шеи, ключицы, в подмышечной или паховой области, обратитесь к врачу. Также стоит сделать это, если вас беспокоят постоянное ощущение тяжести в груди или животе, лихорадка, усталость, или необъяснимая потеря веса.

Пока не ясно, что вызывает болезнь Кастлемана. Изветсно, что заражение вирусом герпеса 8 типа связано с мультицентрическим вариантом заболевания.

Вирус герпеса человека 8 типа (Human Herpes Virus 8 type, HHV-8) также связан с развитием саркомы Капоши – злокачественной опухоли стенок кровеносных сосудов, которая может быть осложнением ВИЧ / СПИДа. Исследования показали, что при болезни Кастлемана HHV-8 выявляется у ВИЧ-позитивных больных и у 40-50% ВИЧ-негативных.

Точная роль HHV-8 в развитии заболевания остается неясной. Он усиливает пролиферацию (деление) пораженных клеток иммунной системы. Клетки иммунной системы вырабатывают белок, который называется интерлейкин-6 (IL-6), который вносит свой вклад в пролиферацию лимфатических клеток.

Болезнь Кастлемана может развиться у каждого. Средний возраст людей с диагнозом уницентрической болезни Кастлемана составляет 35 лет. Мультицентрический вариант в основном встречается у людей в возрасте 50-60 лет. Мультицентрическая форма чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Единственный известный фактор риска болезни Кастлемана – это ВИЧ / СПИД.

Больные с уницентрическим вариантом болезни Кастлемана обычно выздоравливают после удаления пораженного лимфатического узла, однако стоит помнить, что это заболевание повышает риск развития лимфомы.

Мультицентрический вариант болезни Кастлемана может привести к развитию опасных для жизни осложнений, таких как:

Инфекционные осложнения, приводящие к развитию полиорганной недостаточности
Онкологические заболевания, такие как лимфомы или саркома Капоши

Прогноз при мультицентрической болезни Кастлемана определяется характером течения заболевания. Наличие ВИЧ / СПИДа ухудшает прогноз.

Исследования также показывают, при мультицентрическом варианте болезни Кастлемана у больных с POEMS-синдромом без поражения костной ткани прогноз может быть хуже, чем у больных с POEMS-синдромом с поражением костной ткани.

При подозрении на болезнь Кастлемана вы может быть направлены к врачу, который специализируется на лечении заболеваний крови (гематологу).

Что вы можете сделать

Запишите, какие симптомы вы испытываете и как давно.
Запишите все основные сведения о состоянии вашего здоровья, укажите, какие сопутствующие заболевания у вас есть
Составьте список всех лекарственных препаратов, витаминов и биодобавок, которые вы принимаете.
Задайте врачу следующие вопросы
Что является наиболее вероятной причиной моих симптомов?
Какие обследования мне нужно пройти? Требуют ли они специальной подготовки?
Какое лечение вы рекомендуете? Нужна ли мне хирургическая операция?

В дополнение к вопросам, подготовленным заранее, не стесняйтесь задавать любые другие, которые возникают во время приема.

Чего ожидать от врача
Ваш врач может задать вам ряд вопросов. Будьте готовы ответить на них – это даст возможность уделить больше времени обсуждению тех вопросов, которые волнуют вас. Врач может спросить:

Есть ли у вас какие-либо другие заболевания, такие как ВИЧ / СПИД или саркома Капоши?
Когда вы впервые начали испытывать эти симптомы?
Были ли эти симптомы выражены постоянно или беспокоили вас время от времени?
Насколько сильно выражены ваши симптомы?
Что улучшает ваше состояние?
Что ухудшает ваше состояние?

При уницентрической болезни Кастлемана больные чаще всего не замечают каких-либо признаков или симптомов. Патологический лимфатический узел может быть обнаружен во время скрининга или в процессе лечения другого заболевания.
Если есть подозрение на уницентрический или мультицентрический варианты болезни Кастлемана, ваш врач, скорее всего, в первую очередь тщательно исследует лимфатические узлы, чтобы определить их размеры и последовательность.

Ваш врач может также назначить:

Анализы крови и мочи, чтобы исключить другие причины вашего состояния, в том числе инфекционные заболевания. Эти анализы также могут выявить анемию и изменения уровня различных белков крови, которые характерны для болезни Кастлемана.
Визуализирующие исследования, например, КТ или МРТ области шеи, грудной и брюшной полости. Эти исследования позволяют обнаружить увеличение лимфатических узлов, печени или селезенки. Также для диагностики заболевания и оценки эффективности лечения используется позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Биопсия лимфатических узлов. Это исследование необходимо, чтобы дифференцировать заболевание Кастлемана от других заболеваний лимфатической ткани, таких как лимфома. Образец ткани увеличенного лимфатического узел удаляют и исследуют в лаборатории. В зависимости от расположения лимфатических узлов, биопсия может быть выполнена под местной анестезией или во время более обширной операции.

Лечение зависит от варианта течения заболевания.

Уницентрическая форма болезни Кастлемана
При уницентрическом варианте болезни Кастлемана пораженный лимфатический узел удаляют хирургическим путем. Если лимфатический узел, как это часто бывает, располагается в грудной или брюшной полости, может потребоваться полостная операция.
Если хирургическое удаление лимфатического узла не представляется возможным, его размеры можно уменьшить с помощью некоторых лекарственных препаратов или лучевой терапии.
После операции необходимо периодически проходить обследование, чтобы не пропустить развитие рецидива.

Мультицентрический вариант болезни Кастлемана
Хирургическое удаление пораженных лимфатических узлов, как правило, не показано, поскольку число пораженных лимфатических узлов велико. Тем не менее, хирургическое удаление увеличенной селезенки может быть выполнено для облегчения симптомов заболевания.
Лечение обычно включает использование лекарственных препаратов, контролирующих пролиферацию клеток. Специфическое лечение зависит от течения заболевания и наличия ВИЧ или HHV-8 инфекции.

Возможны следующие варианты:

Моноклональные антитела, которые блокируют действие интерлейкина-6 (IL-6), стимулирующего пролиферацию клеток. Если у вас нет повреждения органов или ВИЧ или HHV-8 инфекции, лечение может быть начато с применения моноклональных антител, например, с препарата силтуксимаб (Силвант).
Химиотерапия для подавления пролиферации лимфатических клеток. Ваш врач может рекомендовать применение химиотерапии, если нет ответа на применение моноклональных антител или если у вас есть признаки органной недостаточности.
Кортикостероиды, имеющие противовоспалительный эффект.
Противовирусные препараты, блокирующие активность HHV-8 или ВИЧ, если у вас есть один из этих вирусов или оба.
Талидомид, блокирующией IL-6. Талидомид является модулятором иммунной системы. Было показано, что он является эффективным индуктором ремиссии при болезни Кастлемана

Болезнь Кастлемана является тяжелым испытанием, поскольку она развивается очень редко и чаще сопутствует другим серьезным заболеваниям, такими как ВИЧ / СПИД и саркома Капоши. Вам будет легче справиться с этой болезнью, если вы:

Найдите кого-то, с кем можно поговорить. Вы можете чувствовать себя комфортно обсуждая свои чувства с близким другом или членом семьи, или же можете предпочесть общение в группе поддержки.
Ставьте перед собой разумные цели. Наличие цели дает вам ощущение, что вы можете контролировать ситуацию. Но ставьте перед собой только те цели, которых вы можете достичь.

Источник