Болезнь иценко кушинга и синдром отличие от

Недуг, вызванный поражениями гипофиза и гипоталамуса, получил в медицине название «болезнь Иценко-Кушинга». Эта ситуация известна повышением гормональной активности надпочечников под влиянием ударных доз адренокортикотропного гормона гипофиза.

Поражение гипоталамо-гипофизарной системы мозга негативно влияет на состояние надпочечниковой коры

Кора надпочечников начинает продуцировать кортизол и кортизон (гормоны) в чрезмерных количествах. Такая ситуация заметно отражается на внешности и самочувствии пациентов. Стоит упомянуть, что болезнь Иценко-Кушинга — по большей части женская проблема. Мужчин такой недуг выбирает редко.

Совет. Даже небольшие изменения в работе желез «бьют» по главнейшим системам нашего организма. Поэтому, заподозрив у себя (или у своих родных) проблему гормонального характера, следует без лишних раздумий посетить эндокринолога.

Возникновение растительности на лице у женщин характерно для болезни Иценко-Кушинга

Два лика одной проблемы

Люди, которые имеют к медицине весьма опосредованное отношение, часто интересуются, что такое синдром и болезнь Иценко-Кушинга, каковы отличия между этими двумя состояниями.

Врачи говорят о синдроме, если причиной гормонального «перекоса» стало новообразование, развивающееся из тканей надпочечниковой коры.

Передача Жить здорово о синдроме гиперкортизолемии

А болезнью принято считать ситуацию, когда опухолевые образования отсутствуют, а сами надпочечники производят опасную дозу гормонов из-за патологии гипоталамуса (мозгового отдела, который регулирует функционирование желез) и гипофиза (маленькой железы в мозгу, задача которой — руководить обменными процессами). Активизация коры надпочечников при этом вызвана влиянием повышенных доз АКТГ — адренокортикотропного гормона гипофиза.

Болезни Иценко-Кушинга подвержены в основном женщины

Интересный факт. Впервые подробно описал признаки эндокринно-неврологического «сбоя» советский доктор Николай Иценко. Доктор считал, что причиной недуга являются разрушительные процессы в гипоталамусе.

Немного позже нейрохирург из Соединённых Штатов Америки Харвей Кушинг высказал предположение, что избыток гормонов, продуцируемых надпочечниками, вызван опухолевым поражением гипофиза.

Многочисленные исследования медиков подтвердили, что и поражения гипоталамуса, и новообразования гипофиза способны повлечь за собой удручающие «сдвиги» в работе эндокринной системы. Правота обоих докторов была признана и доказана. Комплекс изменений, происходящих в организме по вине заболеваний обеих структур, «спрятанных» в голове человека, теперь известен, как «болезнь и синдром Иценко-Кушинга».

При подозрении на «дисгармонию» гормонов нужно посетить эндокринолога

Не тайна, что любые патологии в железах человека могут изменить до неузнаваемости его внешность, угнетать детородную функцию, негативно повлиять на состояние сосудов и сердца. Поэтому доктора с особым вниманием воспринимают новые сведения, касающиеся болезни Иценко-Кушинга, причин, вызывающих развитие недуга.

Известны такие факторы, влияющие на состояние гипофиза и надпочечников:

Воспаление паутинной оболочки мозга пациента, сопровождающееся образованием спаек (арахноидит).
Сотрясение мозга.
Энцефалиты (воспаления мозговых структур, вызванные активностью клещей или болезнетворными микроорганизмами).
Новообразования, развивающиеся из тканей гипофиза (аденомы).
Наследственная склонность.
Опухолевые образования на надпочечниках.
Гормонально активные опухоли, развивающиеся из тканей других желез (не гипофиза). К гормональной «дисгармонии» приводят опухолевые поражения поджелудочной, вилочковой и щитовидной желез. Иногда такие ситуации становятся продолжением опухоли яичников.
Длительный приём гормонов. Многочисленные истории болезни показывают, что болезнь Иценко-Кушинга может развиваться после гормонального лечения таких затяжных и неприятных состояний, как бронхиальная астма, красная волчанка.

Симптом болезни Иценко-Кушинга: избыточные отложения жира на груди, животе и спине

Важно! У женщин заболевание часто возникает после проблемных родов, искусственного прерывания беременности. Не исключено развитие эндокринной патологии у взрослых дам в период климакса. Изредка недуг «нападает» и на болезненных девочек-подростков, у которых началось половое созревание.

Стремительное отложение жира на животе вызывает появление кожных «растяжек» — стрий

Внешние изменения, которые нельзя не заметить

Эффективность выбранного доктором способа лечения зависит от того, насколько быстро обратился к нему больной, заметив настораживающие метаморфозы, затронувшие его внешность и мыслительные способности. Для болезни Иценко-Кушинга характерно существенное изменение пропорций человеческого тела.

Вот какими внешними признаками проявляется недуг:

У человека появляются избыточные отложения жира на груди, животе и спине. При этом ноги и руки пациента становятся очень тонкими. Подозрительная полнота лица, язвочки на коже, багровые растяжки на бёдрах и животе — проблемы, на которые жалуются специалистам и мужчины, и женщины с эндокринными нарушениями.

Болезнь часто «сигналит» о своём появлении повышенной пигментацией на коже. Могут появляться и высыпания (красные прыщи, гнойники) на лице и груди страдающего человека.

Женщины жалуются на возникновение растительности на лице и плечах.

Синдром Иценко-Кушинга сопровождается развитием остеопороза

Другие тревожные сигналы

Не только внешними проявлениями опасен недуг. Также он приносит множество удручающих внутренних изменений. Они могут грозить пациенту инвалидностью и даже смертью.

Стоит перечислить недомогания, часто встречающиеся у людей:

Слабость мышц, боли в мышцах и в суставах.
Сосудистые рисунки на коже (звёздочки розового или синеватого цвета).
Изменения структуры костей (остеопороз). Костная ткань истощается, из-за чего больной рискует получить перелом руки или ноги даже в безобидной бытовой ситуации (при купании в ванной, резком приседании на табуретку и др.).
Чрезмерная подверженность инфекциям, простуде. Частые бронхиты, воспалительные процессы в лёгких.
Перебои в сердечном ритме, давящая боль в сердце.
Высокое давление.
Сахарный диабет стероидного типа.
Тупые боли в области лба или затылка, бессонница.
Эмоциональные расстройства, изменения сознания (плохая концентрация внимания, беспричинная меланхолия или безудержное веселье). Не исключено и появление у больного мыслей о самоубийстве.
Исчезновение менструаций у женщин. Некоторые девушки и дамы жалуются на молоко, выделяющееся из сосков. При этом младенца-грудничка у пациенток нет: «беспричинное» молоко истекает из-за гормональных нарушений.
Снижение полового влечения у мужчин.
Резкая боль в желудке (может свидетельствовать о развитии язвы).

Совет родственникам больного. Заболевание приносит многим мужчинам и дамам эмоциональные расстройства, изменения сознания. Сам страдающий человек не способен проанализировать, с каких пор у него ухудшилась концентрация внимания, появилась апатия. Беспричинную меланхолию или безудержное веселье больного замечают обычно его родственники. Догадавшись, что с супругом или родственником происходит нечто неладное, стоит уговорить его пойти на приём к неврологу.

При избыточных отложениях жира на груди, животе и спине ноги и руки пациента становятся очень тонкими

Проявления недуга у детей

У грудничков и дошкольников сильные гормональные сбои встречаются очень редко. Но если недуг у юного пациента начал проявляться, к специалисту нужно обращаться без промедления. Ведь болезнь Иценко-Кушинга у детей протекает очень тяжело, принося малышам немало мучительных моментов.

У деток недуг проявляется ожирением, ненормальной пухлостью лица. Руки и ноги пациента — непропорционально тонкие. Насторожить мам должна и постоянная краснота на щеках малыша, не связанная с аллергией на продукты. Появление растительности на подбородке или щеках ребёнка, синяки, возникающие на его коже без существенной причины, также являются частыми проявлениями недуга.

Измученный малыш может напугать своих родных беспричинным бурным весельем или яростью, агрессией. У больного ребёнка нередко наблюдаются периоды сильной заторможенности, потери интереса к жизни.

Важно! Если мероприятия лечебного характера не будут начаты после первых «атак» заболевания, ребёнок может перестать расти. Развитие его половых органов также прекратится.

Прояснение деталей анамнеза — неотъемлемая часть диагностики

Диагностика

Чтобы выяснить, какие факторы вызвали появление нежелательных состояний, оценить степень нарушений, имеющихся в организме измученного человека, специалист направляет его на обследование.

Магнитно-резонансная томография показывает, есть ли опухолевое образование в голове пациента, или оно локализуется в тканях надпочечников.

Ожирение у ребенка с болезнью Иценко-Кушинга

Анализы мочи и крови также весьма информативны. Повышенный уровень кортизола в урине — признак гормонального «перекоса». Исследования крови также проинформируют эндокринолога о том, что данного гормона в организме больного — слишком много.

Наличие изменений в костной ткани (остеопороз) показывает рентгенография.

Если пациент страдает от боли в сердце, подъемов давления, врач назначит ему электрокардиографию.

Резкие изменения внешности ребенка на фоне гормонального сбоя

Способы «укрощения» гормонов

Лекарственная терапия при заболевании эффективна лишь в тех случаях, когда опухолевых образований у пациентки (пациента) нет. Действие лекарств «нацелено» на угнетение кортизола. Дополнительно пациенту могут быть назначены препараты для укрепления костей, медикаменты для снижения сахара в крови. Обычно с помощью лекарств можно устранить симптомы, которые были вызваны длительным приёмом гормонов или возникли у человека из-за патологии надпочечников.

Если неприятности появились у пациента из-за аденомы гипофиза, лечение болезни Иценко-Кушинга будет оперативным. Оперативное вмешательство осуществляется с применением миниатюрных инструментов. В последние несколько лет наиболее востребован метод эндоскопического устранения нежелательных образований без вскрытия черепа (маленький зонд вводится больному через нос). При образованиях значительного размера такой способ, к сожалению, не подходит.

Чтобы заставить аденому «съежиться и замолчать», хирурги часто применяют лучевое воздействие. Наиболее щадящим считается протонное облучение. В ходе процедуры лучевая энергия нацелена только на аденому, а здоровые ткани остаются неповреждёнными. Но стоит понимать, что такое воздействие не приносит немедленных результатов (нужно время, чтобы аденома исчезла).

Примечание. В ситуации, когда нездоровое состояние вызвано новообразованием на надпочечниках, врачи устраняют эту структуру.

Иммунная коррекция применяется для укрепления естественных защитных сил организма. Пациент заметит, что после таких мероприятий слабость, боли и постоянные простуды остались в прошлом.

Источник

У больных кожа тонкая, сухая, на лице, в области груди и спины багрово-цианотичной окраски. Отчетливо вырисовывается венозный рисунок на груди и конечностях. Наблюдается акроцианоз. На коже живота, внутренних поверхностях плеч, бедер, в области грудных желез появляются широкие стрии красно-фиолетового цвета. Нередко отмечается гиперпигментация кожи, чаще в местах трения. На спине, груди и лице появляются гнойничковые высыпания, гипертрихоз. Волосы на голове часто выпадают, причем облысение у женщин отмечается по мужскому типу. Имеется повышенная наклонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления.

Отмечается избыточное отложение жира в области шеи, туловища, живота и лица, которое приобретает вид «полнолуния». В области верхних грудных позвонков имеются жировые отложения в виде горбика. Конечности тонкие, теряют свою нормальную форму.

Ожирение различной степени при болезни Иценко—Кушинга наблюдается более чем в 92 % случаев. У больных с отсутствием ожирения выражено перераспределение подкожно-жировой клетчатки с преимущественным расположением в области груди и живота.

Артериальная гипертензия является одним из ранних и постоянных симптомов при болезни Иценко—Кушинга. Повышается как систолическое, так и диастолическое давление. Часто повышение артериального давления в течение длительного времени является единственным симптомом заболевания. Изменения сердечно-сосудистой системы нередко являются ведущими в клинике основного заболевания и являются причиной инвалидности и большинства летальных исходов.

Нередко синдром артериальной гипертензии осложняется поражением сосудов сетчатки глаз, сердца, почек, как при гипертонической болезни. У больных с БИК, как правило, наблюдаются явления сердечно-сосудистой недостаточности с тахикардией, аритмией, одышкой, отеками, увеличением печени. Метаболические и электролитные сдвиги, преобладание в сердечной мышце процессов распада белка и гипокалиемия способствуют у больных с гипертензией быстрому развитию недостаточности кровообращения.

У большинства больных обнаруживаются различные ЭКГ-признаки метаболических нарушений в сердечной мышце, отмечается электролитно-стероидная кардиопатия.

Остеопоротическое поражение скелета встречается более чем у 80 % больных БИК и является одним из более поздних и тяжелых проявлений заболевания. Если болезнь начинается в детском возрасте, то отмечается отставание в росте, так как кортизол тормозит развитие эпифизарных хрящей. Степень развития остеопороза в ряде случаев определяет тяжесть состояния больных, а переломы костей и выраженный болевой синдром нередко являются причиной мучительных страданий. Аналогичные изменения костной системы в ряде случаев возникают и как осложнение терапии глюкокортикоидами неэндокринных заболеваний. Чаще всего поражаются грудной и поясничный отделы позвоночника, ребра, грудина, кости черепа. В более тяжелых случаях остеопороз развивается в плоских и трубчатых костях. Выраженные остеопоротические изменения в позвоночнике сопровождаются снижением высоты позвонков и их компрессионными переломами (рис. 19), которые могут возникать даже при незначительной физической нагрузке или травме и нередко без видимых причин.

Рис. 19. Рентгенограмма остеопороза со снижением высоты тел позвонков

Образование трофических язв, гнойничковых поражений кожи, развитие хронического пиелонефрита, сепсиса происходит потому, что кортикостероиды подавляют специфический иммунитет. Это приводит к развитию вторичного иммунодефицита. При заболевании уменьшается общее количество лимфоцитов, снижается их интерфероновая активность, сокращается число Т- и В-клеток в крови и селезенке, наблюдается инволюция лимфоидной ткани.

У больных нарушается углеводный обмен, часто проявляющийся понижением толерантности к глюкозе; отмечаются глюкозурия, гипергликемия и сахарный диабет. Диабетический тип кривой при пробе на толерантность к глюкозе выявляется у половины больных, а явный сахарный диабет — в 10-20 % от общего числа больных. Гипергликемия при болезни Иценко—Кушинга развивается на фоне повышенного уровня кортизола, глюкагона, соматостатина и относительной недостаточности инсулина. Гликозилированный гемоглобин А как показатель нарушения углеводного обмена повышен у большинства больных с болезнью Иценко—Кушинга и является одним из самых ранних тестов в диагностике диабета. Стероидный диабет, вызванный избытком глюкокортикоидов, отличается от сахарного диабета резистентностью к инсулину, очень редким проявлением кетоацидоза и сравнительно легко регулируется диетой и назначением бигуанидов.

Половые расстройства — один из ранних и постоянных симптомов БИК. Они связаны со снижением гонадотропной функции гипофиза и повышением секреции тестостерона надпочечниками. У женщин наблюдаются нарушения менструального цикла в виде опсоменореи и аменореи.

Если начало заболевания относится к периоду полового созревания, то менструация либо не наступает, либо наступает позднее. Нередко возникает вторичное бесплодие. В то же время некоторые больные имеют овуляторный менструальный цикл, может возникать беременность. К нарушениям половой функции часто присоединяются угревая сыпь, гирсутизм, выражающийся в росте волос на верхней губе, подбородке, груди, спине, конечностях, по белой линии живота, иногда развивается вирильный тип телосложения. Сочетание беременности и БИК является нежелательным как для здоровья матери, так и для плода. Часто возникают спонтанные прерывания беременности в ранние сроки и преждевременные роды. После исчезновения признаков гиперкортицизма беременность и роды протекают более благополучно.

У больных с болезнью Иценко—Кушинга, которым удалены надпочечники, при адекватной заместительной терапии беременность и роды не вызывают больших осложнений. Дети, наблюдаемые в течение двух десятилетий, не имеют каких-либо отклонений. Беременность у больных, перенесших облучение гипофиза, рекомендуется не ранее чем спустя 2 года. Довольно часто после беременности, абортов и родов возникают рецидивы болезни. У мужчин нередко отмечаются импотенция и снижение полового влечения. Гиперпигментация кожных покровов на шее, локтях, животе встречается при БИК в 10 % случаев. Избыточное отложение меланина в коже является клиническим показателем повышения секреции адренокортикотропного и меланотропного гормона.

Это заболевание часто сопровождается эмоциональными сдвигами и нарушениями психики. Они отличаются большим разнообразием — от нарушения настроения до выраженных психозов. Иногда острый психоз требует специального лечения в условиях психосоматических стационаров. Лечение основного заболевания обычно приводит к нормализации психической деятельности.

Повышение секреции АКТГ и его фрагментов, уровня серотонина влияют на процесс запоминания, участвуют в патогенезе некоторых нарушений поведения, снижения познавательной функции. Были найдены корреляции между степенью выраженности психических расстройств и содержанием в крови АКТГ и кортизола.

Болезнь Иценко—Кушинга может быть легкой, средней тяжести и тяжелой. Легкая форма характеризуется умеренной выраженностью симптомов заболевания. Некоторые симптомы (остеопороз, нарушение менструальной функции) могут отсутствовать. Для заболевания средней тяжести характерна выраженность всех симптомов, но отсутствие осложнений. При тяжелой форме наряду с развитием всех симптомов заболевания наблюдаются различные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, гипертоническая почка, патологические переломы костей, переход стероидного диабета в истинный, прогрессирующая мышечная слабость, связанная с атрофией мышц и гипокалиемией, тяжелые психические расстройства.

Течение болезни Иценко—Кушинга может быть прогрессирующим и торпидным. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение нескольких месяцев) развитием и дальнейшим нарастанием всех симптомов и их осложнений. Больные быстро теряют трудоспособность. При торпидном течении происходит постепенное развитие заболевания.

Н.Т. Старкова

Опубликовал Константин Моканов

Источник