Болезнь двигательного нейрона по мкб код по мкб
Основные способы
Поддерживающая терапия
Замедление прогрессирования
Что это такое?
Боковой амиотрофический склероз (БАС) имеет много названий:
- болезнь моторных нейронов;
- мотонейронная болезнь;
- болезнь Лу Герига;
- болезнь Шарко.
Бас – это дегенеративное заболевание нервной системы, для которого характерно медленное развитие. В нашем организме к каждой мышце подходят два нейрона – чувствительный и двигательный.
Чувствительные нейрон проводит импульсацию от мышцы в мозг, и мы чувствуем боль и усталость, а двигательный проводит импульсы от головного и спинного мозга к мышце, в результате чего она сокращается. При мотонейронной болезни поражаются двигательные нейроны, в результате электрический импульс из мозга не может «дойти» до мышцы и вызвать ее сокращение, что приводит к параличу и атрофии мышц. Код БАС по МКБ 10: G12.2 болезнь двигательного нейрона.
Классификация
Основные формы
- Высокая(церебральная) – поражение на уровне полушарий головного мозга.
- Бульбарная – поражение на уровне продолговатого мозга.
- Шейно-грудная – поражение на уровне шейно-грудных сегментов спинного мозга.
- Пояснично-крестцовая – поражение на уровне пояснично-крестцовых сегментов спинного мозга.
Cиндромы «БАС плюс»
Также выделяют 2 синдрома «БАС плюс», то есть клинические проявления болезни моторных нейронов сочетаются с нехарактерными для данного заболевания дополнительными симптомами:
- БАС, сочетающийся с лобно-височной деменцией;
- БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией 17-й хромосомы.
Североамериканская классификация
- Спорадический БАС:
- классический БАС;
- прогрессирующий бульбарный паралич;
- прогрессирующая мышечная атрофия;
- первичный боковой склероз.
- Семейный БАС:
- аутосомно-доминантный – больные в каждом поколении, носительство гена всегда сопровождается клиническим проявлением заболевания;
- аутосомно-рецессивный – больные не в каждом поколении, носительство гена не всегда сопровождается клиникой заболевания;
- западно-тихоокеанский комплекс БАС-паркинсонизм-деменция.
Причины возникновения
Справка! Что служит причиной заболевания точно сказать невозможно, однако многие ведущие специалисты по данной проблеме предполагают, что к возникновению БАС причастны несколько факторов вместе, а не одна конкретная причина.
В любом случае что-то вызывает повреждение фермента супероксиддисмутазы -1, которая в нашем организме отвечает за защиту клеток от окислительного стресса и свободных радикалов. Различают два основных механизма гибели двигательных нейронов:
Поврежденная супердоксиддисмутаза-1 не расходуется и накапливается, мешая нормальному транспорту белков внутри клетки. Белки сталкиваются друг с другом, «слипаются» в один конгломерат. Организм расценивает клетку с большим скоплением белка как патологическую и запускает процесс ее самоуничтожения.
Мутантный фермент не выполняет свои функции защиты, в результате стенка клетки повреждается свободными радикалами, и клетка погибает.
Факторы риска
К факторам риска можно отнести следующее:
- Мотонейронная болезнь у одного из родителей. Некоторые формы БАС могут передаваться по наследству.
- Тяжелый физический труд вызывает перенапряжение мышц. Двигательные нейроны, посылающие импульсы к мышцам работают слишком интенсивно, что может привести к «поломке».
- Аутоиммунные заболевания (красная волчанка, ревматоидный артрит, буллезный дерматит и т.д.). При аутоиммунных заболеваниях организм начинает атаковать собственные клетки, в том числе и нейроны.
- Работа со свинцом, пестицидами в сельском хозяйстве вызывает тяжелые отравления и поражения нервной системы.
- Курение.
- Пол и возраст. Наиболее часто данное заболевание встречается в возрастном диапазоне от 40 до 70 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.
Переизбыток глутамата в организме. Глутамат повреждает двигательные нейроны.
Симптоматика
В начале заболевания при поражении спинного мозга преобладают симптомы периферического паралича, но процесс распространяется по нервной системе и рано или поздно доходит до головного мозга, тогда у больного начинают преобладать симптомы центрального паралича.
Периферический паралич
- Снижение мышечной силы: атония или гипотония.
- Сухожильные рефлексы слабые или плохо вызываются.
- Атрофия мышц: мышцы уменьшаются в объеме. Окружность пораженной конечности меньше окружности здоровой конечности.
- Фасцикуляции – мышечные подергивания.
Центральный паралич
- Повышение мышечного тонуса, спастичность мышц.
- Сухожильные рефлексы легко вызываются, повышены.
- Вызываются патологические пирамидные рефлексы, в том числе рефлексы орального автоматизма (в норме есть у детей 1 года жизни, затем исчезают).
- Быстрые ритмичные сокращения мышц.
- Атрофия мышц отсутствует.
Что происходит при различных формах болезни?
Высокая(церебральная)
- Поражение всех мышц тела по типу центрального паралича.
- Нарушение памяти, мышления.
- Снижение интеллекта.
- Затруднения при жевании, глотании.
- Слюнотечение.
Бульбарная
- Поражение мышц всего тела по типу центрального паралича.
- Затруднение глотания и жевания.
- Речь нечеткая «каша во рту».
- Гнусавый голос (как во время насморка).
- Все складки лица сглаживаются, выражение эмоций невозможно.
- Нижняя челюсть отвисает.
- Слюнотечение.
- Рефлексы орального автоматизма.
- Яркое выражение эмоций пациента против его воли за счет неконтролируемого сокращения мышц лица.
Шейно-грудная
- Поражение мышц кисти,предплечья,затем мышц плеча, плечевого пояса.
- Спины и мышц грудной клетки по типу периферического, а затем центрального паралича.
Пояснично-крестцовая
- Поражение мышц стопы.
- Голени.
- Мышц бедра и таза по типу периферического, а затем центрального паралича.
Все симптомы бокового амиотрофического склероза вы можете узнать в этой статье.
Фото
Ниже представлены фото БАС у человека.
Диагностические методы
Основные
- Диагностика специалистом по характерной клинике.
- Электромиография – установление степени поражения периферического двигательного нейрона при помощи электрического тока.
Дополнительные
- Биохимия, серология, развернутый анализ крови.
- Магнитно-резонансное исследование центральной нервной системы.
- Анализ спинно-мозговой жидкости.
- Микроскопическое исследование кусочка пораженной мышцы, нерва.
Лечение
Основные способы
К сожалению, на данный момент не существует этиотропной терапии заболевания. Погибшие нейроны невозможно восстановить, а мышцы без сигналов, поступающих по нейронам, постепенно теряют свою функцию и отмирают.
Поддерживающая терапия
Справка! Для облегчения состояния больных применяют симптоматическую терапию, она никак не влияет на причину заболевания, однако позволяет облегчить страдания больного и увеличить продолжительность его жизни.
Трициклические антидепрессанты, транквилизаторы купируют приступы депрессии.
Бензодиазепины помогают бороться с бессоницей.
Финлепсин, миорелаксанты расслабляют мышцы и снижают боль, вызванную мышечными спазмами или подергиваниями. Для купирования боли также используют нестероидные противовоспалительные препараты, в терминальной стадии заболевания применяют опиаты.
Антибиотики широкого спектра действия для борьбы с инфекциями дыхательных путей.
Атропин уменьшает слюноотделение.
При повреждении головного мозга накладывают гастростому, назогастральный зонд, при необходимости переводят пациента на искусственную вентиляцию легких.
Замедление прогрессирования
- Рилузол( Рилутек). Препарат, который останавливает выделение глутамата, следовательно, уменьшает разрушение двигательных нейронов.
HAL-терапия. Применяется в Японии и некоторых странах Европы. HAL- терапия заключается в использовании роботизированного костюма для правильного распределения нагрузки на мышцы больного, это помогает увеличить объем движений, увеличить мышечную массу, способствует уменьшению или исчезновению суставных болей, спастичности мышц.
Сегодня существует большое количество видов склероза: гиппокампа, сосудов, стромы, системный и др.
Обо всех существующих способах современного лечения бокового амиотрофического склероза мы писали в этой статье.
Боковой амиотрофический склероз на данный момент неизлечимое заболевание. Нет никакого смысла в самолечении, так как в лучшем случае оно не поможет, а в худшем еще и усугубит состояние больного. Специфической профилактики БАС не существует, однако если вы будете избегать таких факторов риска, как курение, тяжелый физический труд, работа с пестицидами и свинцом, то вероятность заболевания для вас снизится в несколько раз.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
БАС.
Названия
Название: Боковой амиотрофический склероз.
МРТ-снимок головного мозга пациентки с БАС
Синонимы диагноза
БАС.
Описание
Боковой амиотрофический склероз. Нейродегенеративное заболевание, которому сопутствует гибель центральных и периферических мотонейронов. Основные проявления заболевания – атрофия скелетных мышц, фасцикуляции, спастичность, гиперрефлексия, патологические пирамидные знаки в отсутствии тазовых и глазодвигательных расстройств. Характеризуется неуклонным прогрессирующим течением, приводящим к летальному исходу. Боковой амиотрофический склероз диагностируется на основании данных неврологического статуса, ЭНГ, ЭМГ, МРТ позвоночника и головного мозга, анализа цереброспинальной жидкости и генетических исследований. К сожалению, на сегодняшний день медицина не располагает эффективной патогенетической терапией БАС.
Дополнительные факты
Боковой амиотрофический склероз. Нейродегенеративное заболевание, которому сопутствует гибель центральных и периферических мотонейронов. Основные проявления заболевания – атрофия скелетных мышц, фасцикуляции, спастичность, гиперрефлексия, патологические пирамидные знаки в отсутствии тазовых и глазодвигательных расстройств. Характеризуется неуклонным прогрессирующим течением, приводящим к летальному исходу.
Понятию «боковой амиотрофический склероз» соответствуют также: болезнь двигательного нейрона, семейная болезнь двигательного нейрона, прогрессирующая мышечная атрофия, прогрессирующий бульбарный паралич.
Классификация
В настоящее время различают четыре основных формы бокового амиотрофического склероза:
• высокая (церебральная);
• шейно-грудная;
• бульбарная;
• пояснично-крестцовая.
Симптомы
В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с шейным дебютом в начале заболевания формируется ассиметричный верхний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками одновременно. Наряду с этим развивается ассиметричный нижний спастический парапарез с гиперрефлексией и патологическими знаками. В дальнейшем присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов, еще позднее в большей степени проявляются амиотрофии нижних конечностей, преобладающие в разгибательной группе мышц.
В сегментоядерном варианте бокового амиотрофического склероза с шейным дебютом в начале заболевания формируется асимметричный верхний вялый парапарез, которому сопутствуют гипорефлексия и патологические пирамидные знаки в нижних конечностях (без гипертонуса). На момент развития плегии в проксимальных конечностях минимальная пирамидная симптоматика в руках угасает, пациенты в это время сохраняют способность передвигаться самостоятельно. С развитием заболевания присоединяется и бульбарный синдром, еще позднее возникают отчетливые амиотрофии и парезы в нижних конечностях.
В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с диффузным дебютом заболевание стартует с развития вялого асимметричного тетрапареза. Наряду с этим развивается бульбарный синдром в виде дисфонии и дисфагии. Наблюдается быстрая утомляемость, выраженное снижение массы тела, инспираторная одышка.
В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом в начале заболевания формируется асимметричный нижний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Вместе с этим наблюдается асимметричный верхний парапарез с амиотрофиями, гипертонус мышц, гиперрефлексия и патологические пирамидные знаки. На момент развития вялой параплегии пациенты сохраняют способность пользоваться руками. Позднее присоединяются бульбарный и псевдобульбарный синдромы.
В сегментоядерном варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом заболевание стартует с формирования нижнего вялого асимметричного парапареза с атрофиями и ранним угасанием сухожильных рефлексов. В дальнейшем присоединяется верхний вялый асимметричный парапарез с ранним угасанием сухожильных рефлексов. Развивающийся впоследствии бульбарный синдром проявляется в виде дисфонии и дисфагии. Наблюдается выраженная инспираторная одышка по причине раннего вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры, а также выраженное снижение массы тела.
В пирамидном варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом заболевание манифестирует с формирования нижнего спастического асимметричного парапареза с гиперрефлексией, амиотрофиями и патологическими пирамидными знаками. В дальнейшем к нему присоединяется и верхний спастический парапарез с такими же признаками, после чего развивается псевдобульбарный синдром.
В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с прогрессирующим бульбарным параличом в начале заболевания развиваются дизартрия, дисфагия, назофония, атрофия и фасцикуляции языка. В последствии развивается верхний вялый асимметричный парапарез с гиперрефлексией, атрофиями и патологическими пирамидными знаками. Затем присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Наблюдается выраженное снижение массы тела, а в поздней стадии болезни присоединяются дыхательные нарушения.
В сегментоядерном варианте бокового амиотрофического склероза с прогрессирующим бульбарным параличом заболевание стартует с развития дисфонии, дисфагии, дизартрии, выпадения глоточного и мандибулярного рефлексов. Далее развивается верхний вялый асимметричный парапарез с гиперрефлексией, атрофиями и патологическими пирамидными знаками. Позднее присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и патологическим знаками. В связи с дисфагией существенно снижается масса тела. В поздней стадии болезни присоединяются дыхательные нарушения.
Нехватка воздуха. Одышка. Озноб. Поперхивание во время еды. Слабость в ногах. Слабость мышц (парез).
Диагностика
Для диагностирования бокового амиотрофического склероза необходимо наличие следующих критериев: признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим и патоморфологическим данным; признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным; прогрессирующего распространения симптомов в одной или нескольких областях иннервации (выявляется при наблюдении за больным). В то же время необходимо отсутствие электрофизиологических и патологических признаков иного заболевания, наличие которых объяснило бы дегенерацию центральных и периферических мотонейронов, а также данных нейровизуализации о наличии иных заболеваний, которые могли бы объяснить клинические и электрофизиологические признаки.
Существует несколько клинических форм бокового амиотрофического склероза (БАС): спорадическая форма — боковой амиотрофический склероз в изолированном виде или на фоне сопутствующих заболеваний; генетически детерминированная (наследственная, семейная) форма — боковой амиотрофический склероз, проявившийся более чем в одном поколении семьи, имеющий различные типы наследования и/или ассоциированный с различными каузативными мутациями. Отдельно выделяют несколько БАС-подобных синдромов, феноменологически напоминающих боковой амиотрофический склероз, но развивающиеся при других патологических процессах. Характерные признаки БАС-подобных синдромов: эндемичность, наличие семейной или спорадической экстрапирамидной симптоматики, дегенерация мозжечка, деменция лобного типа, вегетативная недостаточность, чувствительные и глазодвигательные нарушения.
Еще одна форма бокового амиотрофического склероза — БАС с лабораторными признаками неопределенной диагностической значимости — случаи БАС, сочетающиеся с лабораторными признаками, которые имеют неопределенное отношение к патогенезу заболевания. Для диагностирования таких случаев БАС необходимо их соответствие электрофизиологическим, клиническим и нейрорентгенологическим критериям достоверного или клинически возможного бокового амиотрофического склероза. Отношение дополнительных лабораторных признаков к патогенезу заболевания возможно, но не обязательно. К таким лабораторным признакам относятся: высокие титры антител, моноклональная гаммапатия, лимфомы, доброкачественная эндокринологическая патология (гиперпаратиреоз, гипертиреоз и тд ), экзогенная интоксикация (ртутью, свинцом и тд ), инфекции (бруцеллез, сифилис, ВИЧ, опоясывающий лишай и тд ).
При подозрении на боковой амиотрофический склероз необходимы: сбор анамнеза (как личного, так и семейного); физикальное и неврологическое обследование; инструментальные обследования (ЭМГ, МРТ головного мозга); лабораторные исследования (общий и биохимический анализ крови); серологические анализы (антитела к ВИЧ, реакция Вассермана и тд ); исследование ликвора; молекулярно-генетический анализ (мутации в гене супероксиддиссмутазы-1).
При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на жалобы пациента на скованность и/или слабость в тех или иных группах мышц, мышечные подергивания и спазмы, похудание тех или иных мышц, эпизоды острой нехватки воздуха, нарушения речи, слюноотделения, глотания, одышку (при физической нагрузке и в отсутствие таковой), чувство неудовлетворенности сном, общая утомляемость. Кроме того, необходимо уточнить наличие (либо отсутствие) двоения в глазах, озноба, ухудшения памяти.
Неврологическое обследование при подозрении на боковой амиотрофический склероз должно включать в себя выборочное нейропсихологическое тестирование; оценку черепной иннервации, проверку мандибулярного рефлекса; оценку бульбарных функций; силу грудино-сосцевидных и трапециевидных мышц; оценку мышечного тонуса (по шкале Британского совета медицинских исследований), а также выраженности двигательных нарушений (по шкале Ашфорта). Кроме того необходимо исследование патологических рефлексов и координаторных проб (статических и динамических).
На игольчатой электромиографии выявляют признаки острой и хронической денервации либо текущий денервационный процесс, что является подтверждением поражения центральных нейронов. Характерным электрофизиологическим признаком бокового амиотрофического склероза являются потенциалы фасцикуляций, их количественное распределение в тех или иных мышцах может варьироваться. Однако следует помнить об относительной специфичности фасцикуляций («доброкачественные» фасцикуляции могут возникать и у здоровых людей).
Единственным лабораторным методом, которым можно подтвердить боковой амиотрофический склероз, является молекулярно-генетический анализ гена супероксиддисмутазы-1. Биопсия периферического нерва, скелетной мышцы и других тканей необходима лишь в тех случаях бокового амиотрофического склероза, когда имеются нейрорентгенологические, нейрофизиологические и клинические данные, не характерные для БАС.
Лечение
Основные цели терапии бокового амиотрофического склероза: замедление прогрессирования болезни и продление периода заболевания, при котором пациент сохраняет способность к самообслуживанию; уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания и поддержание стабильного уровня качества жизни.
Показаниями к госпитализации могут служить первичное обследование, а также проведение чрескожной эндоскопической гастротомии. Сообщить пациенту о диагнозе БАС невролог может только после тщательного обследования, которое обычно является и многократным. Необходимо довести до сведения пациента вариабельность прогрессирования болезни.
Единственным препаратом, достоверно замедляющим прогрессирование бокового амиотрофического склероза — рилузол. Это пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата, применение которого позволяет продлить жизнь пациентам в среднем на 3 месяца. Показанием к применению рилузола служат достоверный боковой амиотрофический склероз либо вероятный боковой амиотрофический склероз при исключении у пациента других вероятных причин поражения центральных и периферических мотонейронов, с продолжительностью заболевания менее пяти лет, без трахеостомии, с ФЖЕЛ (форсированная жизненная емкость легких) более 60%. Рилузол назначают пожизненно вне зависимости от приема пищи. При этом необходим мониторинг (каждые 3 месяца) уровня печеночный трансаминаз во избежание развития лекарственного гепатита.
Попытки патогенетической терапии бокового амиотрофического склероза другими препаратами (в т. Антиконвульсанты, метаболические средства, противопаркинсонические средства, антиоксиданты, блокаторы кальциевых каналов, иммуномодуляторы) оказались безуспешны.
Задачей паллиативной терапии является приостановление прогрессирования основных симптомов бокового амиотрофического склероза — дисфагии, дизартрии, фасцикуляций, спастичности, депрессии. Для улучшения метаболизма мышц рекомендовано назначение карнитина, левокарнитина, креатин курсами по 2 месяца три раза в год. Для облегчения ходьбы пациентам рекомендуют пользоваться ортопедической обувью, ходунками, тростью, а при тромбозе глубоких вен нижних конечностей показано бинтование ног эластичными бинтами.
Дисфагия — фатальный симптом бокового амиотрофического склероза, приводящий к кахексии. Сначала проводится частая санация полости рта, впоследствии консистенцию пищи изменяют. Вместе с тем, на самых ранних стадиях развития дисфагии необходимо провести беседу с пациентом, разъяснив ему необходимость проведения эндоскопической гастротомии, акцентируя внимание на том, что она улучшит его состояние и продлит жизнь.
Необходимость трахеостомии и ИВЛ — сигнал о скором летальном исходе. Аргументами против проведения ИВЛ могут служить маловероятность последующего снятия пациента с аппарата, высокая стоимость ухода за таким пациентом, технические сложности, а также постреанимационные осложнения (пневмония, постгипоксическая энцефалопатия и тд ). Аргументами за ИВЛ — желание самого пациента продлить себе жизнь.
Прогноз
При боковом амиотрофическом склерозе прогноз всегда неблагоприятен. Исключение могут составлять наследственные случаи БАС, ассоциирующиеся с определенными мутациями в гене супероксиддисмутазы-1. Продолжительность болезни при поясничном дебюте — около 2,5 лет, при бульбарном — около 3. 5 лет. Не более 7% пациентов с диагнозом БАС живут более 5 лет.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник