Болезнь девержи код мкб

Болезнь Девержи относится к хроническому кератозу, характеризуется фолликулярным гиперкератозом. Это заболевание локализуется на кожных покровах и проявляется в виде красного волосяного лишая. Течение болезни чередуется стадией обострения и ремиссии, очаги поражения могут захватывать большие участки кожи.

Заболевание встречается довольно часто как у взрослых, так и у детей, а развивается из-за нарушения процесса ороговения кожных покровов.

Диагностируется при помощи внешнего осмотра дерматологом, при этом проводят лабораторные анализы, чтобы дифференцировать болезнь от похожих недугов.

Терапевтические мероприятия дают положительный результат, но полностью устранить патологический процесс не всегда представляется возможным. Людям с таким диагнозом необходимо постоянно проходить профилактическое лечение: принимать витаминные комплексы, использовать противовоспалительную мазь и хорошо питаться.

Данная патология может диагностироваться у новорожденных и у лиц старшего поколения. У малышей болезнь имеет врожденный характер, появляется по причине мутационных изменений в геноме, при этом есть большая вероятность передачи болезни по наследству – от родителей детям.

При появлении лишая в старческом возрасте, его возникновение имеет следующие причины:

• дефицит витамина А и проблемы с его усвояемостью;
• эндокринные патологические процессы, связанные с нарушением работы щитовидной железы и сбои в углеводном обмене;
• нарушения в работе печени из-за патологических процессов внутри этого органа;
• после перенесенных инфекционных недугов.

Если у детей заболевание исчезает в подростковом возрасте в период гормональной перестройки организма, то у взрослых зачастую приобретает хронический характер. При отсутствии лечения симптомы будут усугубляться, и патология будет захватывать все большие участки кожи.

По МКБ-10 (Международной классификации болезней) болезнь этого типа получила код L 44.0.

Лишай Девержи, как уже говорилось ранее, может иметь две формы – врожденную и приобретенную. Кроме этого, существует шесть разновидностей этого недуга.

В зависимости от формы, площади распространения и тяжести течения, выделяют следующие виды:

• Взрослый классический лишай. Является самым распространенным, для него характерно быстрое развитие с большим количеством высыпаний. Болезнь протекает в тяжелой форме, но лечится значительно быстрее хронической разновидности недуга.
• Атипичный взрослый. Редко встречается, его течение захватывает большой временной промежуток, своим видом походит на вульгарный ихтиоз. Без своевременного лечения симптоматика только нарастает.
• Классический ювенильный. Чаще всего наблюдается у детей, очень редко приобретает тяжелое течение, а при своевременном лечении, ремиссии удается достичь в первый же год терапии.
• Ограниченный ювенильный. Диагностируется у детей с трехлетнего возраста, имеет четкую локализацию, у большинства пациентов проходит через три года. В единичных случаях приобретает хронический характер, может какое-то время протекать скрыто.
• Атипичный ювенильный. Проявляется у новорожденных и относится к наследственной разновидности, имеет хроническую форму течения.
• ВИЧ-ассоциированный. Диагностируется вне зависимости от возраста и пола, встречается редко, напоминает первую форму. Лечение дает неблагоприятный прогноз. Патология может выступать пограничным состоянием и первым этапом в появлении ВИЧ-инфекции.

Существует несколько этапов развития заболевания:

• Начальный. Для него характерно образование в месте локализации лишая первых фолликулярных узелков. Кожа меняет цвет и диагностируется красный волосяной отрубевидный лишай, а пораженные участки кожи походят на чешую.
• Прогрессирующий. Без лечения первой стадии заболевание усугубляется, отдельные узелки образуют большие массивы, сливаясь между собой, при этом цвет их меняется до желтого или оранжевого.
• Тяжелый или запущенная форма заболевания – пораженные участки кожи становятся толще, появляются бороздки.

Кроме вышеперечисленных вариантов, возможны промежуточные состояния, которые могут сочетать в себе несколько разновидностей.

Болезнь Девержи заключается в возникновении роговых фолликулярных пробок, что образуются в слое кожи, вызывая воспалительные процессы дермы. Верхний слой кожи сильно уплотняется.

Основные симптомы патологии следующие:

• кожа поражается на отдельных участках;
• хроническая форма развивается медленно;
• присутствие мелких папул, которые могут сливаться между собой;
• цвет высыпания: красный, желтый, оранжевый;
• присутствие шелушения в пораженных участках;
• отсутствует зуд и болезненность;
• может поражаться слизистая, ногти, но чаще симптоматика проявляется на конечностях.

Симптоматика будет зависеть от степени запущенности недуга – от ярко выраженной до вялотекущей. У детей период выздоровления занимает меньше времени, чем у взрослых, и очень редко протекает остро. В периоды обострения болезни может подниматься температура тела и ощущаться общая слабость.

Болезнь Девержи следует дифференцировать от остальных недугов, так как на раннем этапе своего развития или в скрытой форме заболевание напоминает псориаз, поэтому может быть поставлен ошибочный диагноз. В связи с этим назначаются дополнительные исследования, так как внешний осмотр не поможет на 100% правильно установить разновидность заболевания.

Для правильной диагностики проводятся следующие мероприятия:

• осмотр пациента под лампой Вуда – в этом случае излучение поможет определить заболевание по цвету, которым окрашивается кожа, а в процессе осмотра глаза закрываются специальной повязкой, чтобы не повредить сетчатку;
• гистологические исследования;
• берется соскоб с пораженного участка кожи.

Выполнение этих процедур позволит поставить дерматологу точный диагноз и назначить лечение, которое подбирается индивидуально, учитывая возраст и сопутствующие недуги.

Заболевание похоже на псориаз, себорейный дерматит, грибовидный микоз, фолликулярный кератоз, красный плоский лишай.

Болезнь Девержи в хронической форме очень сложно поддается лечению. В некоторых случаях она проходит сама, что часто наблюдается у подростков.

Сложность лечения состоит в том, что даже после кажущегося выздоровления пациента, недуг просто переходит в стадию ремиссии. Поэтому без профилактической терапии, которая должна носить постоянный характер, патология может рецидивировать вновь.

Основное лечение направлено на подавление симптоматики с помощью противомикробных и антисептических препаратов. К ним относятся: Хлоргексидин, Фукорцин. Назначаются витамины группы А, выписываются специальные мази: в основном это Салициловая мазь, что постепенно снимает воспаление, устраняет покраснение.

Назначают лечение при помощи ретиноидов. Они прописываются с осторожностью, так как длительный прием таких средств отрицательно может сказаться на организме человека. При этом виде лечения прописывают специальные ванны с эфирными маслами, чтобы уберечь кожу от пересушивания.

Симптомы снижаются в первый же месяц применения терапии. Для полного исчезновения болезни потребуется время, а при больших очагах поражения требуется длительная терапия под наблюдением специалиста.

Обязательно назначается диета с высоким содержанием белков: печень, молоко, морковь, тыква, помидоры, сливочное масло.

Помимо этого, могут использоваться средства народной медицины: девясил, изюм, календула, ромашка, дубовая кора, деготь березовый. Народные средства применяются только после консультации со своим лечащим врачом.

Лечение в некоторых случаях имеет поддерживающий характер и подавляет на некоторое время болезнь, но при его отсутствии у пациента возникают разного рода осложнения:

• места поражения могут инфицироваться и вызвать осложнения болезни;
• возникновение опухолей злокачественного типа;
• при локализации лишая на веке может присутствовать большой риск в отслаивании века от глазного яблока.

Болезнь Девержи чаще относится к хроническому поражению кожных покровов у детей и взрослых, поэтому требует своевременного лечения, постоянного наблюдения у дерматолога, чтобы не пропустить периода, когда заболевание обострится.

Болезнь Девержи может приобретать хронический характер. Тогда в целях профилактики используется прием витаминных комплексов, противогрибковые и противовоспалительные препараты. Также необходимо придерживаться специальной диеты в периоды обострения недуга.

Читать нас на Яндекс.Дзен

Заболевания со схожими симптомами:

Болезнь Девержи, или же красный волосяной лишай Девержи, питириаз красный волосяной отрубевидный — редкое воспалительное заболевание кожи. Может проявляться как у детей, так и у взрослых, при этом проявлять себя болезнь будет по-разному — у взрослых обычно гораздо тяжелее. Длиться заболевание может десятилетиями, а может пройти за несколько лет — зависит от типа.

Содержание статьи:

• Разновидности
• Причины возникновения
• Симптомы
• Фото: как выглядит?
• Диагностика
• Лечение

• Профилактика
• Осложнения
• Заразен ли?
• У детей
• При беременности
• Видео

Разновидности и атипичные формы

В рамках стандартной классификации выделяется шесть типов болезни:

1. Классический взрослый — наиболее широко распространён (более половины от всех случаев). Характеризуется быстрым развитием: за считанные недели высыпания становятся многочисленными. Иногда может развиваться эритродермия. Хотя заболевание протекает тяжело, из-за чего больные иногда даже оказываются временно нетрудоспособными, однако и проходит быстрее относительно хронической формы — в абсолютном большинстве случаев ремиссия наступает не более чем через три года.
2. Атипичный взрослый — присущ примерно 5% больных данным недугом. По проявлениям похож на вульгарный ихтиоз, протекает медленно. Лечение сложное, при его отсутствии не проходит десятилетиями.
3. Классический ювенильный — в отличие от типа I болезнь начинается у детей. Переносится легче, чем тип I (хотя бывают и тяжёлые случаи), а ремиссия чаще всего наступает через год.
4. Ограниченный ювенильный — развивается у детей начиная с трёх лет. Отличается чёткой локализацией поражённых участков, в классический тип не переходит. Протекать заболевание может по-разному: примерно в трети случаев проходит спустя три года после начала, в остальных приобретает затяжной характер; может себя почти никак не проявлять или иметь выраженные периоды.
5. Атипичный ювенильный — наблюдается у новорожденных, является наследственным. Течение заболевания хроническое.
6. ВИЧ-ассоциированный — может возникнуть в любом возрасте, по симптомам и течению похож на тип I, но имеет неблагоприятный прогноз. Может стать первым признаком, указывающим на ВИЧ-инфекцию. Иногда возникает ВИЧ-ассоциированный фолликулярный синдром.

Это принятая Российским обществом дерматовенерологов и косметологов классификация, но существуют и иные.

Согласно принятой в Европе классификации выделяются лишь три формы:

1. Классическая — в неё объединяют типы I и III из предыдущей классификации.
2. Ограниченная ювенильная — объединяет типы II и V.
3. ВИЧ-ассоциированная.

Помимо этого, не исключается существование промежуточных вариантов, из-за которого точный тип болезни определить не удаётся.

Причины возникновения

Считается, что заболевание может быть как наследственным, так и приобретённым, однако второе не установлено достоверно. И даже если в организме есть дефективный ген, переданный от родителей и приводящий к развитию болезни Девержи, всё равно это не означает, что она обязательно разовьётся.

На риск развития воздействуют и внешние факторы, такие как:

• дефицит витамина А либо его слабое усвоение организмом;
• нарушение в работе нервной или эндокринной системы;
• хронические болезни печени;
• снижение иммунитета;
• нездоровый образ жизни;
• инфекционные заболевания — впрочем, их влияние не доказано.

Симптомы

Выделяют несколько этапов течения болезни, в ходе которых её симптомы проявляются всё более ярко:

• Сначала на некоторых фолликулах появляются узелки с игольчатой верхушкой.
• Затем их число растёт, появляется сыпь оттенков красного цвета — от розового до бордового. Если содрать узелок, то на его месте останется ямка.
• Образуется всё больше папул.
• Они растут в размерах и соединяются с соседними, в результате чего образуются чешуйчатые бляшки цвета от жёлтого до красного. На поверхности можно заметить белые чешуйки.
• На бляшках появляются глубокие борозды.

Начинает проявляться болезнь обычно с локтей и колен, иногда сразу же может быть поражена волосистая часть головы, спина, живот, лицо, шея. Кожа в поражённых областях становится сухой, по ней проходят трещины. При проведении рукой по такому участку у больного появляется неприятное ощущение. Чаще всего сыпь появляется на руках с тыльной стороны пальцев, но и другие места также могут быть ей подвержены.

Другой симптом, позволяющий выделить болезнь Девержи среди заболеваний со сходной симптоматикой — среди инфицированной кожи всегда сохраняется здоровая, на которой обычно можно заметить роговые шипы. В волосистой части головы отмечаются скопления чешуек, кожа лица становится красной и шелушится.

Волосы истончаются. Кожа на ладонях и подошвах ног почти всегда утолщается, в ней появляются глубокие борозды, из-за чего приходится держать кисти в полусогнутом состоянии.

Если наблюдается обширное поражение кожи, возможна лимфаденопатия. Некоторые дерматологи предполагают, что в заболевание вовлекаются и другие системы организма — у больных иногда наблюдаются изменения мышц, такие как дистрофия и миопатия.

Редко, но всё же случается и поражение слизистой: тогда на твёрдом нёбе выступают мелкие острые узелки и белёсые пятна. Могут возникнуть поражения глаз и края века.

Высыпания на разных частях тела проявляют себя по-разному: если на туловище и конечностях преобладают фолликулярные узелки, то на ладонях и подошвах наблюдается кератодермия, по ним идут глубокие борозды, кожа трескается.

Специфические проявления заболевания, по которым его можно отличить от других дерматологических недугов:

• у папул форма конуса, а при их пальпировании пациент чувствует, будто его кожу трут на тёрке;
• на поражённых участках всегда остаётся здоровая кожа;
• кожа на ладонях и подошвах ног грубеет, становится шершавой и красно-коричневой;
• ногти темнеют, приобретают цвет, сходный с окраской йода, при этом на них остаются светлые пятна;
• на сгибах — под коленями, локтями и т.д., появляются трещины.

Ещё один важный признак: если течение хроническое, общее состояние пациента остаётся нормальным, хотя могут случаться и периоды обострений, когда поднимается температура и наблюдается общая слабость. Обычно они недолгие и сменяются ремиссиями, во время которых высыпания быстро исчезают.

Фото болезни Девержи: как выглядит

Изображения иллюстрируют развитие болезни Девержи: поражение рук, коленей и спины. В зависимости от стадии заболевания поражение кожи может быть как относительно лёгким, так и очень тяжёлым.

Диагностика

Клиническая картина красного волосяного лишая сходна со значительным числом других дерматологических заболеваний, что осложняет диагностику. В особенности сложно поставить диагноз если течение скрытое, и патология, находясь в организме, не даёт специфических симптомов. Проявления напоминают красный плоский лишай, псориаз и другие заболевания, а потому поставить точный диагноз может лишь опытный специалист.

На начальной стадии диагностика будет особенно сложной, поскольку клиническая картина заболевания формируется долго. Из-за этого многие пациенты поначалу получают диагноз «псориаз» (около 65%).

Чаще всего диагностика состоит из трёх элементов:

1. Осмотр под люминесцентной лампой Вуда. Проводится на чистой коже, за двое суток до исследования на неё нужно перестать наносить лекарства. Сам процесс быстр и безвреден — излучение может повредить лишь глазам, и потому их закрывают повязкой или очками. По цвету, в который лампа Вуда окрасит кожу, можно будет определить заболевание.
2. Гистологическое исследование.
3. Соскоб с поверхности кожи.

Проведение всех трёх процедур позволит точно убедиться, что пациент страдает именно этим заболеванием, а не сходным с ним по симптомам. Выполнение диагностики в полном объёме и в срок очень важно, ведь оно позволит оперативно назначить лечение, и относительно быстро добиться стойкой ремиссии, а затем и выздоровления.

Лечение болезни Девержи

Вылечить болезнь Девержи обычно непросто — хотя иногда она и вовсе проходит сама собой. Но если этого не случилось, то понадобится от нескольких месяцев до двух лет чтобы избавиться от неё. И даже после выздоровления необходимо будет каждый год пропивать назначенный врачом витаминно-минеральный комплекс для исключения рецидива.

Терапевтический эффект даёт ультрафиолетовое излучение в малых дозах — но нужно опасаться его чрезмерного воздействия, потому что из-за него болезнь может обостриться.

Поверхность кожи необходимо обрабатывать противомикробными и антисептическими препаратами. Это хлоргексидин, фукорцин, раствор бриллиантовый зелёный.

Помимо лечения медикаментами, может использоваться и физиотерапия. Например, через день проводится фонофорез с глюкокортикостероидами и аевитом. Как показали исследования, сочетание фотохимиотерапии с приёмом ретиноидов очень эффективно.

Мази

Очаги поражения обязательно следует обрабатывать салициловой мазью 2% — она снимает воспаление, расширяет капилляры и устраняет красноту.

После того, как салицилосодержащие препараты подсушат кожу, применяются дегтярные мази с заживляющим эффектом. Полезны будут любые кремы со смягчающим и питательным эффектом, пимекролимус 1%, кальципотриол.

При масштабных воспалениях применяются мази, содержащие глюкокортикостероиды (преднизолон, гидрокортизон, фторокорт и т.д.).

Таблетки

Курсы ретиноидов, таких как изотреноин, неотигазон, оксорален, необходимы чтобы кожа быстрее восстанавливалась. Состояние должно улучшиться уже спустя месяц после начала приёма, если же этого не произошло, обычно врачом повышается дозировка — но важно, чтобы это делал именно врач, поскольку самостоятельные действия могут привести к нежелательным побочным эффектам. Из-за потенциально негативного воздействия ретиноидов их с осторожностью назначают детям (они обычно принимают ацитретин или изотретиноин), а во время лечения больным предписывается регулярно посещать врача.

Помимо ретиноидов, принимается и сам витамин А, но при назначении следует учитывать риск развития гипервитаминоза А. Если проблема в плохом усвоении витамина, могут быть назначены андрогены для повышения его усвояемости.

Чтобы из-за лечения не произошло нарушений в работе организма, могут использоваться витамины группы В, гепатопротекторы, ниацин, ферменты поджелудочной железы, также назначается витамин Е — выбор препаратов для каждого больного осуществляет врач, учитывая особенности его организма.

Если болезнь протекает остро, могут быть назначены такие препараты, как инфликсимаб, этанерцептили адалимумаб.

Лечебные ванны

Ретиноиды сушат кожу, бороться с этим помогут ванны с эфирными маслами. Также полезными будут и травяные ванны — для них применяется ромашка, череда, шалфей, девясил. Эффективны эти травы будут как по отдельности, так и в сборе. Две столовые ложки травы нужно залить двумя литрами кипятка, настоять в течение часа, после чего добавить процеженный отвар в ванну. После приёма такой ванны тело смазывается ранозаживляющими мазями (солкосерил, левомеколь), салициловой мазью, а если оно зудит, то применяются мази с глюкокортикостероидами.

Диета

Питание должно быть высококалорийным, с обилием белков и витаминов. Подойдёт печень, как говяжья или свиная, так и рыбья, сливочное масло, яйца, молоко, морковь, помидоры, тыква, шиповник. Чтобы витамин А лучше усваивался, в пище должны присутствовать жиры.

Лечение народными средствами, в домашних условиях

Народные средства могут помочь, но это не значит, что ими нужно ограничиваться — стоит применять их лишь как дополнение к лечению медикаментами.

Приведём наиболее эффективные средства:

• отвар девясила — заварить горячей водой из расчёта 10 гр. девясила на 100 мл., принимать трижды в день по столовой ложке;
• растирание поражённых участков кишмишем или изюмом — ягоды нужно залить кипятком (2 столовые ложки на 100 гр.), настоять, затем слить воду и размять;
• примочки из настойки календулы — её можно купить в аптеке;
• настойки с ромашкой и корой дуба — берётся 100 гр. основы и заливается кипятком, после чего настаивается в течение часа и добавляется в ванну;
• берёзовый дёготь в разных вариациях — повязки из дёгтя и сливочного масла, концентрированный дёготь в сочетании с салициловой кислотой, дегтярное мыло.

У многих из этих средств имеются собственные противопоказания, и потому не стоит бездумно применять все сразу, лучше проконсультироваться по этому поводу с врачом. Также при применении мазей следует сначала наносить их на небольшой участок кожи для проверки, не возникнет ли аллергия.

Рекомендации

Облегчает состояние нахождение поблизости от моря, проведение лечения в условиях санатория. Особых рекомендаций при болезни нет, если течение хроническое, человек полностью работоспособен.

Профилактика

Лучшей профилактикой станет своевременное лечение других болезней, в первую очередь поражений эндокринной системы. Также рекомендуется избегать вредных химических веществ, правильно питаться, включая в рацион важнейшие витамины (первую очередь важен витамин А). Все эти меры помогут и в укреплении состояния организма в целом.

Осложнения и последствия

Если не лечиться в течение длительного времени, могут появиться осложнения:

• поражённые участки кожи подвергаются риску инфицирования с последующим осложнением дерматоза;
• возможно возникновение злокачественных новообразований;
• если очаг локализуется на веке, то возникает риск экторпиона — отставания века от глазного яблока;
• развивается эритродермия.

Из-за редкости заболевания его осложнения не до конца изучены, но даже приведённый список ясно показывает, что не следует запускать его, а немедленное лечение убережёт от дополнительного риска.

Заразна ли и как передается

Передаётся наследственным путём. В случае, если больны оба родителя, заболевание у ребёнка будет протекать сложнее. Контактным путём не передаётся.

Особенности у детей

Заболевание может быть врождённым — тогда оно проявляется сразу при рождении или на первых же неделях жизни. Если оно развивается в раннем возрасте, то протекает, как правило, легче, чем у взрослых, и длится куда меньший срок — спустя два года в большинстве случаев проходит. Но также может принять хронический характер и обостряться время от времени. Из-за гормональных изменений может само по себе проходить в подростковом возрасте. Лечение проводят осторожнее, в частности, назначение ретиноидов для детей сильно ограничено.

При беременности

В связи с беременностью можно выделить пару нюансов: течение болезни из-за неё может обостриться (также это возможно при менструации); применение некоторых препаратов для лечения противопоказано, в частности ретиноидов. Относительно полного списка запретов необходимо проконсультироваться с врачом.

Видео о лишае

К сожалению, тематических видео, посвящённых исключительно болезни Девержи, на русском языке нет — это связано с её малой распространённостью. Предлагаем вашему вниманию обзорное видео, содержащее советы по лечению кожных болезней в целом.

Прогноз

Применение комплексной терапии приводит к значительным улучшениям или выздоровлению у большей части больных. Однако терапия может длиться годами — вплоть до пяти лет. Не исключено ухудшение состояния или рецидив. Острые формы болезни легче поддаются лечению, чем хронические.