Болевой синдром у детей неврология

    Боль является одной из достаточно рано формирующихся психофизических реакций, связанных с самыми «древними» структурами мозга. У плода уже с середины гестационного периода имеются все нейрофизиологические компоненты, необходимые для восприятия боли. Незавершенная миелинизация проводящих путей не подразумевает отсутствия данной функции, а лишь замедляет время передачи импульсов, что компенсируется более короткими межнейронными расстояниями; при этом болевой порог у новорожденных значительно ниже, чем у детей старшего возраста и взрослых. Маленький ребенок не может четко указать на локализацию боли, его ответная реакция имеет более диффузный характер, быстро истощая компенсаторные возможности детского организма. В первую очередь нарушается нормальное функционирование системы дыхания и кровообращения, поэтому даже глубоко недоношенные новорожденные, испытывая боль, реагируют на нее тахикардией, артериальной гипертензией, увеличением внутричерепного давления и выраженной нейроэндокринной реакцией [1]. Причин для возникновения боли даже у новорожденных детей может быть много, и они свидетельствуют о различных патологических состояниях: родовой травме, гнойно-воспалительных заболеваниях, менингоэнцефалите и др., а также могут быть последствиями проводимых медицинских манипуляций [2].
    Субъективный характер боли делает ее трудноизмеримым понятием, особенно в детском возрасте, поскольку новорожденные и дети младшего возраста не могут выразить словами все испытываемые при боли ощущения. Способность врача правильно интерпретировать клинические данные играет важную роль в выявлении и оценке болевого синдрома у ребенка первых дней жизни. Первыми клиническими симптомами «болевого прорыва» у новорожденного являются нарушение сна, беспокойство и плач, затем повышается частота сердечных сокращений и артериальное давление, уменьшается дыхательный объем и жизненная емкость легких, снижается сатурация. Представления о том, что маленький ребенок устойчив к болевому воздействию или не испытывает болевых ощущений и поэтому не требует применения анальгетиков, давно устарели. Новорожденный может испытывать боль с момента рождения, поэтому ее недостаточная диагностика и непродуманная терапия или ее отсутствие могут привести к неблагоприятным патофизиологическим эффектам.

    Особенности болевого синдрома в педиатрии

    В последние годы большое количество исследований посвящаются изучению боли у детей, что способствует ее лучшей клинической и инструментальной диагностике и соответственно расширяет возможности ее лечения [3–7]. Наиболее распространенными жалобами на боль среди детей являются цефалгии, абдоминалгии и боли в спине и конечностях [4]. Однако, несмотря на определенные успехи в диагностике, эта категория пациентов не всегда получает адекватное обезболивание и профилактическую терапию, особенно при хронических болевых синдромах различной локализации, наблюдающихся приблизительно у 30% больных детского возраста [4]. 
    Болевой синдром у детей гетерогенен по интенсивности, локализации, качественным характеристикам и продолжительности. И для правильного клинического ведения пациента детского возраста с различными болевыми синдромами необходимо представлять себе их этиологию, патогенетические механизмы и закономерности развития, биологические особенности детского организма в норме и при возникновении боли в отличие от взрослого. Выраженность боли во многом зависит от того, что ребенок делает, видит и чувствует. На его поведенческие реакции будет влиять собственная способность контролировать боль, а также реакция родителей и окружающего медперсонала. Важно также, чтобы ребенок правильно понимал то, что с ним произойдет, поскольку ожидание боли, концентрация внимания на этом ожидании создают условия для усиления болевого стимула; и, напротив, при отвлечении от предстоящей манипуляции крайне неприятные ощущения воспринимаются гораздо меньше и переносятся легче, как и в случае, если ребенок осведомлен о простых способах контроля над болью. Важно также учитывать, к какой возрастной группе принадлежит ребенок (поскольку возрастной диапазон педиатрической когорты пациентов широк – от рождения до 18 лет) и соответственно способен ли он к адекватному контакту и представлению жалоб на свое состояние [4]. 
    Отличительной особенностью болевых синдромов в педиатрической популяции, особенно длительно существующих, является нарушение нормальной жизнедеятельности не только самого пациента, но и членов его семьи. Болевые синдромы у детей, особенно хронические, часто приводят к снижению функциональных возможностей и психологическим изменениям, которые во взрослом возрасте обусловливают измененный паттерн реагирования со значительно бóльшим шансом развития разнообразных болевых синдромов и обостренного восприятия любых болевых ощущений [4]. Несомненно, на болевое восприятие влияют эмоции ребенка, определяя его способность к пониманию и самообладанию, поэтому интенсивность боли может варьировать в зависимости от того, находится ли ребенок в эмоциональном дистрессе или он абсолютно нейтрален относительно предстоящих манипуляций. Таким образом, у детей существует динамическая взаимосвязь между познавательными, поведенческими и эмоциональными факторами в возникновении и поддержании любого болевого синдрома, поэтому выявление и оценка указанных факторов имеют важное значение для ведения этой категории пациентов.
    Одной из самых частых жалоб на приеме у педиатра является головная боль, особенно в подростковом возрасте – от 57% до 82% случаев [8], при этом обращаемость за помощью со стороны пациентов и их родителей в медицинские учреждения, как это ни странно, остается на довольно низком уровне. И не всегда педиатр или врач общей практики может правильно разобраться в причинах и патогенезе развития предъявляемых симптомов, а следовательно, назначить адекватное лечение. Боль в лице гораздо реже встречается в детской популяции, хуже диагностируется и соответственно лечится. Болевые феномены в области лица и в полости рта могут быть обусловлены весьма разнообразными причинами, связанными со структурными или функциональными повреждениями анатомических структур области лица и рта. Полиморфная клиническая картина, полиэтиологичность и многофакторность в основе возникновения орофациальной боли наряду со значительными трудностями адекватного сбора анамнеза заболевания, жалоб пациентов педиатрического профиля и объективными сложностями определения причин возникновения боли в лице приводят к тому, что орофациальная боль у детей является весьма сложной диагностической и терапевтической проблемой. 

    Классификация

    Существующие в настоящее время разные классификации и диагностические критерии орофациальной боли, ориентированные на взрослых пациентов, лишь отчасти используются у больных педиатрического профиля. Одним из наиболее удобных подходов с точки зрения диагностики и дальнейшего ведения пациентов является разделение орофациальных болей на боли, вызванные патологией зубочелюстного аппарата, и боли, не связанные с ним [7]. Наименее диагностируемыми в этой области медицины являются нейропатические и миофасциальные болевые феномены [3]. Последние сопряжены с психоэмоциональным напряжением, бруксизмом (около 14% пациентов детского возраста [9]), дисфункцией височно-нижнечелюстного сустава (до 10,5% подростков [10]) и другими нарушениями [11, 12].
    Нейропатические болевые синдромы в области лица и полости рта представляют наибольшие диагностические и терапевтические сложности у взрослых и, особенно, детей. Это в числе прочего обусловлено гетерогенностью нейропатической боли – нередко без четкой локализации, сопровождающейся полиморфными чувствительными нарушениями (аллодиния, онемение, парестезии и др.) и сложно описываемыми ощущениями больных на приеме педиатра, которые дезадаптируют и значительно нарушают привычную жизнь детей. Одним из дифференциальных подходов для постановки диагноза является определение эпизодического или постоянного характера болевого синдрома и его локализации. В частности, пароксизмально возникающие приступы односторонней и интенсивной боли позволяют в первую очередь предположить тригеминальную невралгию.
    Невралгия тройничного нерва является наиболее узнаваемым заболеванием у пациентов любого возраста. Случаи тригеминальной, как и глоссофарингеальной невралгии, и невралгии затылочного нерва у детей редки. Если частота встречаемости невралгии тройничного нерва в общей популяции составляет 1 случай на 25 000, то только 1% от этих случаев отмечается у пациентов моложе 20 лет [7]. В частности, в литературе описаны больные с тригеминальной невралгией в возрасте 6, 9, 12 лет, самому же молодому пациенту с этим заболеванием исполнилось 13 мес. [13–15]. 
    Характерными клиническими особенностями тригеминальной невралгии у детей являются очень интенсивные, односторонние, стереотипные и кратковременные (секунды, не более 2 мин), иррадиирующие по ходу одной из ветвей V нерва, как правило, это вторая (верхнечелюстной нерв) или третья (нижнечелюстной нерв) ветви [7] (рис. 1). Обязательным диагностическим критерием невралгии V нерва является наличие триггерных факторов (артикуляция, прием пищи, умывание лица, чистка зубов) и триггерных зон (участков на коже лица и слизистой полости рта), при раздражении которых возникает болевой пароксизм. Длительность заболевания может составлять недели, месяцы и даже годы [16]. В литературе представлен случай симптоматической тригеминальной невралгии у детей на фоне арахноидальной кисты мостомозжечкового угла [17]. 

    Клинические особенности болевого паттерна при глоссофарингеальной невралгии сходны с таковыми при невралгии тройничного нерва, отличаясь лишь областью возникновения боли. Это задняя часть языка, область горла и миндалин с иррадиацией в уши [7, 18]. В качестве триггерных или провоцирующих приступ факторов выступают кашель и глотание во время приема пищи, последнее обстоятельство приводит к тому, что дети из-за страха возникновения интенсивной боли отказываются от еды [19]. Несмотря на характерные клинические особенности заболевания, поставить правильный диагноз не всегда просто. В литературе представлен случай 13-летней девочки, с младенческого возраста испытывавшей боли в области правого уха и наблюдавшейся с диагнозом «отит»; однако подлинной причиной болевого синдрома была невралгия языкоглоточного нерва [14]. Возникновение глоссофарингеальной невралгии возможно после тонзилэктомии [20] и стимуляции правой тонзиллярной области [21], у детей с мальформацией Арнольда – Киари I типа [20]; описано развитие двустороннего поражения языкоглоточного нерва у больного вследствие проводимой химиолучевой терапии [22]. 
    Невропатия затылочного нерва проявляется болевым синдромом в зоне иннервации его ветвей, иногда определяется развитие дизестезии и других чувствительных расстройств. Возможно возникновение мучительных болевых пароксизмов при движениях головы и расчесывании волос [23]. Поражение затылочного нерва нередко возникает после травмы головы и шеи у детей и подростков, также описано при ахондроплазии вследствие стеноза затылочного отверстия [6, 19].
    Постгерпетическая невралгия тройничного нерва наблюдается у пациентов в педиатрической популяции только в 5% случаев [24]. Следует заметить, что поставить такой диагноз до появления герпетических высыпаний, встречающихся у детей на губах лишь в 0,78–5,2% случаев [25], достаточно трудно, особенно при высыпаниях внутри полости рта или носа. Клиническая картина характеризуется яркими интенсивными болевыми пароксизмами с жгучим, ломящим и зудящим оттенком и другими сенсорными расстройствами; испытываемые пациентами впервые, они часто нарушают ночной сон [5]. Триггерных зон на коже лица и слизистой полости рта не отмечается, приступы возникают спонтанно.
    Постоянная орофациальная боль может иметь черты атипичной боли в лице, при которой болевой синдром развивается днем, через некоторое время после пробуждения, не нарушая при этом ночного сна [26, 27]. 24% пациентов моложе 20 лет имеют диагноз «атипичная боль в лице» [28]. В дебюте заболевания боль ограничивается небольшой областью, иногда конкретным зубом (атипичная одонталгия), распространяясь в дальнейшем на верхнюю или нижнюю челюсть или даже половину лица. Следует учитывать возможность вторичного характера заболевания, в частности, возможной причиной орофациальной боли у подростков может быть кавернозная ангиома [29, 30]. Одной из причин формирования атипичной боли в лице может служить психологическая травма в детском возрасте [31]. Иногда у детей соматоформное нервное расстройство манифестирует синдромом атипичной орофациальной боли или атипичной тригеминальной невралгии [32].

    Диагноз

    Орофациальная боль у детей является достаточно сложной диагностической проблемой в клинической практике, поскольку существует немало объективных трудностей для определения этиологии и характеристик болевого синдрома. В частности, у детей, особенно младшего возраста, отмечается ограниченное описание характера, пат-
терна и локализации болевых ощущений, а предъявляемые жалобы нередко носят неспецифический характер. Дифференциальный диагноз орофациальной боли необходимо проводить с пульпитом, нарушениями в области височно-нижнечелюстного сустава, отитом, синуситом, кластерной головной болью, мигренью и другими заболеваниями области лица и головы [7, 33], что требует привлечения врачей разных специальностей. Необходимо также учитывать возможность развития у детей редких форм патологии, например остеомиелита верхней или нижней челюстей или сфеноидного мукоцеле [34, 35]. 
    Следует обращать особое внимание на наличие триггерных точек, в частности, аппликация на триггерные зоны корня языка или миндалины местного анестетика и отсутствие последующей болевой реакции при их стимуляции позволяют поставить правильный диагноз глоссофарингеальной невралгии [7]. При осуществлении диагностического поиска необходимы методы нейровизуализации с целью исключения новообразований, демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы, в ряде случаев проявляющихся орофациальной болью у взрослых и детей [17, 36], а также ортопантомограмма для оценки состояния зубочелюстной системы. Применение вызванных тригеминальных потенциалов в педиатрической практике до настоящего времени ограничивается болезненностью процедуры и отсутствием полноценной базы нормативных данных у детей разного возраста [37]. В последнее время в качестве инструмента объективизации лицевых болевых синдромов исследуются возможности тепловидения или инфракрасной термографии [38]. 

    Лечение

    Орофациальная боль нейропатической природы имеет, как правило, хроническое течение. Лечение этой категории пациентов любого возраста представляет собой достаточно сложную задачу, требует от врача не только знаний, но и терпения, поскольку нередко приходится менять тактику лечения, назначать повторные курсы терапии и сочетать различные терапевтические подходы [39]. Ведение детей с хронической нейропатической болью в значительной степени затруднено назначением высокоэффективных препаратов разных классов: антидепрессантов, антиконвульсантов. Кроме того, особые усилия лечащий врач должен приложить при разъяснительной работе с родителями. 
    Ведение этой труднокурабельной когорты пациентов не может ограничиваться лишь медикаментозными средствами и требует, особенно в случае хронического болевого синдрома, участия мультидисциплинарной бригады специалистов с привлечением различных методов физиотерапии, психотерапии и лечебной физкультуры [4]. Сообщается об эффективности транскраниальной магнитной стимуляции, фотохромотерапии при широком спектре болевых состояний у детей [40, 41]. 
    Данных о терапевтическом лечении орофациальной боли у детей крайне мало (табл. 1). Наиболее изучен вопрос фармакотерапии тригеминальной невралгии, при которой у больных с 3-х лет используются карбамазепин, имеющий хороший эффект в начале заболевания (15 мг/кг/сут [42, 43]), и другие антиконвульсанты: топамакс с 2-х лет [44], габапентин с 3-х лет; эффективный у взрослых при нейропатической боли, особенно при глоссофарингеальной невралгии, прегабалин разрешен в РФ лишь с 18 лет [45]. При хроническом и резистентном течении невралгии тройничного нерва возможны комбинации антиконвульсантов, например сочетание габапентина 1200 мг/сут и карбамазепина 800 мг/сут, успешное использование которых продемонстрировано у 12-летней девочки с невралгией тройничного нерва [43]. Вместе с тем применение карбамазепина у детей ограничивается такими побочными эффектами, как седация, вялость, атаксия, слабость, лейкопения, агранулоцитоз, панцитопения [29, 44], поэтому мониторирование гематологических показателей является обязательным при лечении с использованием карбамазепина, особенно при длительном приеме этого препарата. Используются разнообразные хирургические методы лечения при болевых синдромах в педиатрической практике; их эффективность сравнима с таковой у взрослых [44], в частности, микроваскулярная декомпрессия тройничного нерва при нейроваскулярном конфликте и установленном диагнозе тригеминальной невралгии.

    При постоянной орофациальной боли у взрослых назначаются трициклические антидепрессанты и антиконвульсанты, местно – анестетики и капсаицин [46], назначение указанных лекарственных средств имеет возрастные ограничения у детей (см. табл. 1). Известно, что при удалении зуба, с которым ребенок связывает развитие постоянного мучительного дискомфорта, болевой синдром может отмечаться недели и даже месяцы, оставляя у клинициста впечатление об одонтогенной этиологии заболевания [47]. Полноценной информации о лечении постоянной орофациальной боли у детей в доступной нам литературе не обнаружено, при этом важность психотерапевтической помощи на всех этапах комплексного лечения этого заболевания отмечается большинством клиницистов [47, 48]. Есть сообщения об эффективности периферических инъекций глицерола при глоссофарингеальной невралгии [49]. 

    Заключение

    Нейропатическая орофациальная боль у детей представляет собой сложную педиатрическую проблему, требующую применения мультидисциплинарного подхода на всех этапах ведения пациентов. В большинстве случаев нейропатическая орофациальная боль является диагнозом исключения, при этом необходимо помнить о возможности вторичного характера орофациальной боли, поэтому тщательное обследование с привлечением широкого спектра методов инструментал?