Бинодальная болезнь код мкб

Бинодальная болезнь код мкб thumbnail

Включен: острый перикардиальный выпот

Исключен: ревматический перикардит (острый) (I01.0)

Исключены:

  • некоторые текущие осложнения острого инфаркта миокарда (I23.-)
  • посткардиотонический синдром (I97.0)
  • травма сердца (S26.-)
  • болезни, уточненные как ревматические (I09.2)

Исключен:

  • острый ревматический эндокардит (I01.1)
  • эндокардит БДУ (I38)

Исключены: митральная (клапанная):

  • болезнь (I05.9)
  • недостаточность (I05.8)
  • стеноз (I05.0)

при неустановленной причине, но с упоминанием ее

  • болезни аортального клапана (I08.0)
  • митральном стенозе или обструкции (I05.0)

поражения, уточненные как врожденные (Q23.2-Q23.9)

поражения, уточненные как ревматические (I05.-)

последние изменения: январь 2015

Исключены:

  • гипертрофический субаортальный стеноз (I42.1)
  • при неустановленной причине, но с упоминанием о болезни митрального клапана (I08.0)
  • поражения, уточненные как врожденные (Q23.0, Q23.1, Q23.4-Q23.9)
  • поражения, уточненные как ревматические (I06.-)

последние изменения: январь 2015

Исключенs:

  • без уточнения причины (I07.-)
  • поражения, уточненные как врожденные (Q22.4, Q22.8, Q22.9)
  • уточненные как ревматические (I07.-)

последние изменения: январь 2005

Исключены:

  • поражения, уточненные как врожденные (Q22.1, Q22.2, Q22.3)
  • нарушения, уточненные как ревматические (I09.8)

последние изменения: январь 2005

I38

Эндокардит, клапан не уточнен

Включены:

Эндокардит (хронический) БДУ

Клапанная(ый):

  • неполноценность неуточненного клапана
  • недостаточность неуточненного клапана
  • регургитация неуточненного клапана
  • стеноз неуточненного клапана

Вульвит (хроничес­кий) неуточненного клапана

БДУ или уточненной причины, кроме ревма­тической или врожденной

Исключены:

  • эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)
  • случаи, уточненные как ревматические (I09.1)
  • врожденная недостаточность клапанов аорты БДУ (Q24.8)
  • врожденный стеноз аортального клапана БДУ (Q24.8)

последние изменения: январь 2005

Включены: поражение эндокарда при:

  • кандидозной инфекции (B37.6†)
  • гонококковой инфекции (A54.8†)
  • болезни Либмана-Сакса (M32.1†)
  • менингококковой инфекции (A39.5†)
  • ревматоидном артрите (M05.3†)
  • сифилисе (A52.0†)
  • туберкулезе (A18.8†)
  • брюшном тифе (A01.0†)

Исключены:

  • кардиомиопатия, осложняющая:
    • беременность (O99.4)
    • послеродовой период (O90.3)
  • ишемическая кардиомиопатия (I25.5)

Исключены:

  • кардиогенный шок (R57.0)
  • осложняющая:
    • аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
    • акушерские хирургические вмешательства и процедуры (O75.4)

Исключен:

  • осложняющая:
    • аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
    • акушерские хирургические вмешательства и процедуры (O75.4)
  • тахикардия:
    • БДУ (R00.0)
    • синоаурикулярная БДУ (R00.0)
    • синусовая БДУ (R00.0)

последние изменения: январь 2006

последние изменения: январь 2013

Исключены:

  • брадикардия:
    • БДУ (R00.1)
    • синоатриальная (sinoatrial) (R00.1)
    • синусовая (sinus) (R00.1)
    • вагальная (vagal) (R00.1)
  • состояния, осложняющие:
    • аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
    • акушерские хирургические вмешательства и процедуры (O75.4)
  • нарушение ритма сердца у новорожденного (P29.1)

последние изменения: январь 2006

Исключены:

  • состояния, осложняющие:
    • аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
    • акушерские хирургические вмешательства и процедуры (O75.4)
  • состояния, обусловленные гипертензией (I11.0)
    • заболеванием почек (I13.-)
  • последствия операции на сердце или при наличии сердечного протеза (I97.1)
  • сердечная недостаточность у новорожденного (P29.0)

Исключены:

  • любые состояния, указанные в рубриках I51.4-I51.9, обусловленные гипертензией (I11.-)
  • любые состояния, указанные в рубриках I51.4-I51.9, обусловленные гипертензией
    • с заболеванием почек (I13.-)
  • осложнения, сопровождающие острый инфаркт (I23.-)
  • уточненные как ревматические (I00-I09)

Исключены: сердечно-сосудистые нарушения БДУ при болезнях, классифицированных в других рубриках (I98*)

Источник

Аритмия — нарушение частоты и ритма сердечных сокращений. Чаще наблюдается у пожилых людей. Факторы риска зависят от формы аритмии. Пол значения не имеет.

У здорового человека частота сердечных сокращений составляет 60-80 ударов в минуту. При аритмии нарушаются как частота, так и ритм сокращений желудочков и предсердий. Существует две формы аритмии: тахикардия (повышенная частота сердечных сокращении) и брадикардия (пониженная частота сердечных сокращений). Тахикардия может начинаться в желудочках или предсердиях и бывает как регулярной, так и хаотической. Самая тяжелая форма желудочковой аритмии — желудочковая фибрилляция, которая может закончиться остановкой сердца. Причиной брадикардии может быть синдром слабости синусового узла; наиболее опасное его проявление — полная блокада сердца. Большинство форм аритмии вызвано болезнями сердца и его сосудов. Повышенная частота сердечных сокращений не всегда является причиной для беспокойства.

При большой физической нагрузке или во время беременности частота сердечных сокращений повышается, а у людей в хорошей физической форме она, наоборот, ниже нормальной. Аритмия нарушает работу сердца, вызывая прилив крови к головному мозгу. Вне зависимости от тревожных ощущений, таких как тяжелые удары сердца, тяжесть состояния зависит от формы аритмии.

Причины большинства форм аритмии — болезни сердца и его сосудов, в основном ишемическая болезнь сердца. При этом ухудшается кровоснабжение сердца, в том числе и его проводящей системы, которая контролирует частоту сокращений сердца. Реже аритмию вызывают различные нарушения сердечных клапанов и воспаление сердечной мышцы. Некоторые формы аритмии вызваны врожденными пороками сердца, такими как нарушение проводимости между предсердиями и желудочками. Но эти нарушения развиваются только с возрастом.

Внесердечные причины аритмии — нарушение работы щитовидной железы или изменение биохимического состава крови (избыток калия). Некоторые лекарства — бронходилататоры, препараты дигиталиса также могут вызывать аритмию, как и табак или кофе.

Не всегда аритмия сопровождается симптомами, но их появление всегда внезапно. В их составе:

— неровное сердцебиение;

— головокружение, которое может закончиться потерей сознания;

— одышка;

— боль в груди и шее.

Возможными осложнениями являются инсульт и сердечная недостаточность.

При развитии аритмии следует обратиться к врачу. На приеме будет проверен пульс и выслушаны жалобы пациента. Для установления диагноза будет снята ЭКГ, которая покажет электрическую активность сердца. Поскольку некоторые формы аритмии проявляются периодически, пациента направят на непрерывную ЭКГ в течение 24 часов или он будет носить портативный кардиомонитор. Кроме того, необходимо провести исследование электрической проводимости сердца.

В некоторых случаях для лечения используют антиаритмические лекарства. Иногда назначают электрическую дефибрилляцию для восстановления нормальной работы сердца. Патологические источники возбуждения в сердце могут быть разрушены с помощью радиочастотной абляции, которую проводят параллельно с физиологическими исследованиями. При сниженной частоте сердечных сокращений вживляют искусственный водитель ритма, который восстанавливает нормальный сердечный ритм.

Читайте также:  Гепатохолецистит код мкб 10

Прогноз зависит от формы аримии: наджелудочковая аритмия — не тяжелое заболевание, которое вряд ли повлияет на продолжительность жизни, но желудочковая фибрилляция — опасное для жизни состояние, при котором требуется срочная медицинская помощь.

Источник

  • Коды МКБ-10
  • I00-I99

Диагноз с кодом I00-I99 включает 10 уточняющих диагнозов (рубрик МКБ-10):

  1. I00-I02 — Острая ревматическая лихорадка
    Содержит 3 блока диагнозов.
  2. I05-I09 — Хронические ревматические болезни сердца
    Содержит 5 блоков диагнозов.
  3. I10-I15 — Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением
    Содержит 5 блоков диагнозов.
    Исключены: осложняющие беременность, роды или послеродовой период (O10-O11, O13-O16) с вовлечением коронарных сосудов (I20-I25) неонатальная гипертензия (P29.2) легочная гипертензия (I27.0).
  4. I20-I25 — Ишемическая болезнь сердца
    Содержит 6 блоков диагнозов.
  5. I26-I28 — Легочное сердце и нарушения легочного кровообращения
    Содержит 3 блока диагнозов.
  6. I30-I52 — Другие болезни сердца
    Содержит 23 блока диагнозов.
  7. I60-I69 — Цереброваскулярные болезни
    Содержит 10 блоков диагнозов.
    Включены: с упоминанием о гипертензии (состояния, указанные в рубриках I10 и I15.-)
    .
  8. I70-I79 — Болезни артерий, артериол и капилляров
    Содержит 8 блоков диагнозов.
  9. I80-I89 — Болезни вен, лимфатических сосудов и лимфатических узлов, не классифицированные в других рубриках
    Содержит 10 блоков диагнозов.
  10. I95-I99 — Другие и неуточненные болезни системы кровообращения
    Содержит 4 блока диагнозов.

Цепочка в классификации:

1 Классы МКБ-10
2 I00-I99 Болезни системы кровообращения

В диагноз не входят:
– отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)

– некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)

– осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)

– врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)

– болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)

– травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)

– новообразования (C00-D48)

– симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

– системные нарушения соединительной ткани (M30-M36)

– транзиторные церебральные ишемические приступы и родственные синдромы (G45.-)

Этот класс содержит следующие блоки:

  • I00-I02 Острая ревматическая лихорадка
  • I05-I09 Хронические ревматические болезни сердца
  • I10-I15 Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением
  • I20-I25 Ишемическая болезнь сердца
  • I26-I28 Легочное сердце и нарушения легочного кровообращения
  • I30-I52 Другие болезни сердца
  • I60-I69 Цереброваскулярные болезни
  • I70-I79 Болезни артерий, артериол и капилляров
  • I80-I89 Болезни вен, лимфатических сосудов и лимфатических узлов, не классифицированные в других рубриках
  • I95-I99 Другие и неуточненные болезни системы кровообращения

Звездочкой отмечены следующие категории:

  • I32* Перикардит при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • I39* Эндокардит и поражения клапанов сердца при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • I41* Миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • I43* Кардиомиопатии при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • I52* Другие поражения сердца при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • I68* Поражения сосудов мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • I79* Поражения артерий, артериол и капилляров при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • I98* Другие нарушения системы кровообращения при болезнях, классифицированных в других рубриках

Источник

D10

Доброкачественное новообразование рта и глотки
D10.0
Губы
D10.1
Языка
D10.2
Дна полости рта
D10.3
Других и неуточненных частей рта
D10.4
Миндалины
D10.5
Других частей ротоглотки
D10.6
Носоглотки
D10.7
Гортаноглотки
D10.9
Глотки неуточненной локализации

D11

Доброкачественное новообразование больших слюнных желез
D11.0
Околоушной слюнной железы
D11.7
Других больших слюнных желез

  • подъязычной железы
  • поднижнечелюстной железы
D11.9
Большой слюнной железы неуточненное

D12

Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки, заднего прохода (ануса) и анального канала
D12.0
Слепой кишки
D12.1
Червеобразного отростка
D12.2
Восходящей ободочной кишки
D12.3
Поперечной ободочной кишки
D12.4
Нисходящей ободочной кишки
D12.5
Сигмовидной кишки
D12.6
Ободочной кишки неуточненной части
D12.7
Ректосигмоидного соединения
D12.8
Прямой кишки
D12.9
Заднего прохода (ануса) и анального канала

D13

Доброкачественное новообразование других и неточно обозначенных органов пищеварения
D13.0
Пищевода
D13.1
Желудка
D13.2
Двенадцатиперстной кишки
D13.3
Других и неуточненных отделов тонкого кишечника
D13.4
Печени
D13.5
Внепеченочных желчных протоков
D13.6
Поджелудочной железы
D13.7
Островковых клеток поджелудочной железы
D13.9
Неточно обозначенных локализаций в пределах пищеварительной системы

D14

Доброкачественное новообразование среднего уха и органов дыхания
D14.0
Среднего уха, полости носа и придаточных пазух
D14.1
Гортани
D14.2
Трахеи
D14.3
Бронха и лёгкого
D14.4
Дыхательной системы неуточненной локализации

D15

Доброкачественное новообразование других и неуточненных органов грудной клетки
D15.0
Вилочковой железы (тимуса)
D15.1
Сердца
D15.2
Средостения
D15.7
Других уточненных органов грудной клетки
D15.9
Органов грудной клетки неуточненных

D16

Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей
D16.0
Лопатки и длинных костей верхней конечности
D16.1
Коротких костей верхней конечности
D16.2
Длинных костей нижней конечности
D16.3
Коротких костей нижней конечности
D16.4
Костей черепа и лица
D16.5
Нижней челюсти костной части
D16.6
Позвоночного столба
D16.7
Ребер, грудины и ключицы
D16.8
Тазовых костей, крестца и копчика
D16.9
Костей и суставных хрящей неуточненных

D17

Доброкачественное новообразование жировой ткани
D17.0
Кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи
D17.1
Кожи и подкожной клетчатки туловища
D17.2
Кожи и подкожной клетчатки конечностей
D17.3
Кожи и подкожной клетчатки других и неуточненных локализаций
D17.4
Органов грудной клетки
D17.5
Внутрибрюшных органов
D17.6
Семенного канатика
D17.7
Других локализаций
D17.9
Неуточненной локализации

  • липомы, не классифицированные в других рубриках

D18

Гемангиома и лимфангиома любой локализации
D18.0
Гемангиома любой локализации

  • ангиомы, не классифицированные в других рубриках
D18.1
Лимфангиома любой локализации

D19

Доброкачественное новообразование мезотелиальной ткани
D19.0
Плевры
D19.1
Брюшины
D19.7
Других локализаций
D19.9
Неуточненной локализации

D20

Доброкачественное новообразование мягких тканей забрюшинного пространства и брюшины
D20.0
Забрюшинного пространства
D20.1
Брюшины

D21

Другие доброкачественные новообразования соединительной и других мягких тканей
Читайте также:  Остеохондропатия большеберцовой кости код по мкб
D21.0
Головы, лица и шеи
D21.1
Верхней конечности, включая область плечевого пояса
D21.2
Нижней конечности, включая тазобедренную область
D21.3
Грудной клетки
D21.4
Живота
D21.5
Таза
D21.6
Туловища неуточненной части
D21.9
Неуточненной локализации

D22

Меланоформный невус
D22.0
Губы
D22.1
Века, включая спайку век
D22.2
Уха и наружного слухового прохода
D22.3
Других и неуточненных частей лица
D22.4
Волосистой части головы и шеи
D22.5
Туловища
D22.6
Верхней конечности, включая область плечевого пояса
D22.7
Нижней конечности, включая тазобедренную область
D22.9
Неуточненной локализации

D23

Другие доброкачественные новообразования кожи
D23.0
Губы
D23.1
Века, включая спайку век
D23.2
Уха и наружного слухового прохода
D23.3
Других и неуточненных частей лица
D23.4
Волосистой части головы и шеи
D23.5
Туловища
D23.6
Верхней конечности, включая область плечевого сустава
D23.7
Нижней конечности, включая область тазобедренного сустава
D23.9
Неуточненной локализации

D24

Доброкачественное новообразование молочной железы

D25

Лейомиома матки
D25.0
Подслизистая лейомиома матки
D25.1
Интрамуральная лейомиома матки
D25.2
Субсерозная лейомиома матки
D25.9
Лейомиома матки неуточненная

D26

Другие доброкачественные новообразования матки
D26.0
Шейки матки
D26.1
Тела матки
D26.7
Других частей матки
D26.9
Матки неуточненной части

D27

Доброкачественное новообразование яичника

D28

Доброкачественное новообразование других и неуточненных женских половых органов
D28.0
Вульвы
D28.1
Влагалища
D28.2
Маточных труб и связок
D28.7
Других уточненных женских половых органов
D28.9
Женских половых органов неуточненной локализации

D29

Доброкачественное новообразование мужских половых органов
D29.0
Полового члена
D29.1
Предстательной железы
D29.2
Яичка
D29.3
Придатка яичка
D29.4
Мошонки
D29.7
Других мужских половых органов
D29.9
Мужских половых органов неуточненной локализации

D30

Доброкачественные новообразования мочевых органов
D30.0
Почки
D30.1
Почечных лоханок
D30.2
Мочеточника
D30.3
Мочевого пузыря
D30.4
Мочеиспускательного канала
D30.7
Других мочевых органов
D30.9
Мочевых органов неуточненных

D31

Доброкачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата
D31.0
Конъюнктивы
D31.1
Роговицы
D31.2
Сетчатки
D31.3
Сосудистой оболочки
D31.4
Ресничного тела
D31.5
Слезной железы и протока
D31.6
Глазницы неуточненной части
D31.9
Глаза неуточненной части

D32

Доброкачественное новообразование мозговых оболочек
D32.0
Оболочек головного мозга
D32.1
Оболочек спинного мозга
D32.9
Оболочек мозга неуточненных

D33

Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
D33.0
Головного мозга над головным наметом
D33.1
Головного мозга под головным наметом
D33.2
Головного мозга неуточненное
D33.3
Черепных нервов
D33.4
Спинного мозга
D33.7
Других уточненных частей центральной нервной системы
D33.9
Центральной нервной системы неуточненной локализации

D34

Доброкачественное новообразование щитовидной железы

D35

Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез
D35.0
Надпочечника
D35.1
Паращитовидной (околощитовидной) железы
D35.2
Гипофиза
D35.3
Краниофарингеального протока
D35.4
Шишковидной железы
D35.5
Каротидного гломуса
D35.6
Аортального гломуса и других параганглиев
D35.7
Других уточненных эндокринных желез
D35.8
Поражение более чем одной эндокринной железы
D35.9
Эндокринной железы неуточненной

D36

Доброкачественное новообразование других и неуточненных локализаций
D36.0
Лимфатических узлов
D36.1
Периферических нервов и вегетативной нервной системы
D36.7
Других уточненных локализаций
D36.9
Доброкачественное новообразование неуточненной локализации

Источник

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Классификация
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Основные медицинские услуги
  9. Клиники для лечения

Названия

 Название: Периодическая болезнь.

Периодическая болезнь
Периодическая болезнь

Описание

 Периодическая болезнь. Генетическая патология, характеризующая нарушением регуляции воспалительных процессов, особенно в области серозных (брюшины, плевры) и синовиальных оболочек. Проявления этого заболевания различны, чаще всего регистрируются боли в животе (картина острого перитонита), нарушения со стороны плевральной полости, приступы лихорадки, болезненность и отечность суставов. Диагностика производится на основании клинической картины, изучения наследственного анамнеза и молекулярно-генетических анализов, вспомогательную роль играет определение национальности больного. Лечение периодической болезни только симптоматическое и поддерживающее, специфической терапии на сегодняшний момент не существует.

Дополнительные факты

 Периодическая болезнь (средиземноморская семейная лихорадка) – наследственное заболевание, причиной которого являются нарушения в регуляции воспалительного и иммунного ответа на уровне гранулоцитов. Впервые данная патология была описана в 1948-м году американским врачом Райманном, который из-за повторяющихся тяжелых приступов дал ей название «периодическая болезнь». С первых лет изучения была выявлена главная особенность этой патологии – она возникает только у уроженцев средиземноморского региона и Малой Азии, главным образом у армян, арабов, греков, испанцев, итальянцев, евреев-сефардов и турок. У представителей иных национальностей отмечены лишь спорадические и статистические незначимые случаи периодической болезни. Поэтому фактор национальности больного и его предков играет немаловажную роль в диагностике данного состояния. Встречаемость периодической болезни у различных этносов средиземноморского региона отличается, она наиболее высока у турок, арабов и армян, несколько ниже у евреев-сефардов, еще реже это заболевание встречается у греков, итальянцев и испанцев. По некоторым данным, носительство патологического гена в определенных регионах затрагивает 20% населения, а заболеваемость составляет 1:1000-2500. Периодическая болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному механизму и с одинаковой частотой поражает как мальчиков, так и девочек.

Периодическая болезнь
Периодическая болезнь

Причины

 Долгое время этиология и патогенез периодической болезни оставались неизвестными, лишь достижения современной генетики позволили больше узнать об этом заболевании. Наиболее часто причиной данной патологии являются мутации гена MEFV, расположенного на 16-й хромосоме. Ген кодирует белок под названием маренострин (другое название – пирин), который выполняет функции одного из центральных регуляторов воспалительной реакции и первичного иммунного ответа. Маренострин тормозит дегрануляцию нейтрофилов и угнетает их адгезивные свойства, тем самым ослабляя и ингибируя чрезмерную реакцию иммунной системы. При периодической болезни миссенс-мутации гена MEFV приводят к изменению структуры маренострина, тем самым нарушая его функции. Это снижает порог дегрануляции нейтрофилов, что облегчает развитие острых воспалительных реакций и формирует клиническую картину периодической болезни.
 Кроме того, дефекты маренострина приводят к каскадным патологическим реакциям в иммунной системе и организме в целом. Значительно уменьшается активность ингибитора одного из компонентов системы комплемента – С5а. Последний постепенно накапливается в серозных оболочках, а при достижении высоких концентраций провоцирует бурную воспалительную реакцию. Это обстоятельство объясняет определенные свойства периодической болезни – преимущественное поражение серозных оболочек, а также сезонность заболевания (для накопления достаточных концентраций С5а необходимо несколько месяцев). В некоторых случаях для периодической болезни характерно также раннее развитие амилоидоза, однако его патогенез остается неясным.
 Все вышеперечисленные процессы возникают при наличии у человека двух аллелей дефектного гена MEFV, то есть у гомозигот, так как периодическая болезнь является аутосомно-рецессивным заболеванием. Существует теория, согласно которой гетерозиготы из-за снижения ингибирования адгезивных свойств гранулоцитов обладают повышенной резистентностью к бактериальным инфекциям. Отчасти это может объяснить столь высокую встречаемость патологической формы гена и его носительства среди этносов средиземноморского региона. Кроме того, существуют указания, что некоторые формы периодической болезни обусловлены дефектом генов на 19-й хромосоме, однако точно идентифицировать их пока не удалось.

Читайте также:  Бассейн код по мкб 10

Симптомы

 Клиническая картина периодической болезни отличается большим разнообразием, однако причины этого пока достоверно неизвестны – предполагается взаимосвязь между отдельными типами мутаций и формами заболевания. Удалось выяснить, что, например, амилоидоз, в среднем поражающий 30-35% больных, намного чаще возникает у арабов и турок, нежели у армян. Постоянным симптомом периодической болезни (наблюдается в 99% случаев) является выраженная лихорадка, которая не купируется традиционными жаропонижающими средствами и антибиотиками. В зависимости от клинической формы заболевания повышение температуры тела может сочетаться с другими проявлениями. На сегодняшний день выделяют четыре основные клинические формы периодической болезни: абдоминальную, торакальную, суставную и псевдомалярийную.
 Абдоминальная форма периодической болезни характеризуется типичной картиной «острого живота» при перитоните, включает в себя резкое повышение температуры тела до 40-41 градуса, опоясывающие боли, ригидность мышц брюшной стенки, тошноту и рвоту. Такие проявления сохраняются на протяжении нескольких суток, после чего постепенно стихают. За это время более чем у половины больных периодической болезнью ошибочно диагностируется гнойный перитонит (на самом деле при данной патологии развивается асептическое воспаление брюшины), аппендицит, прободная язва желудка, производятся ненужные хирургические операции. Торакальная форма периодической болезни создает картину выпотного плеврита, который может иметь одно- или двухсторонний характер. Это приводит к болям в грудной клетке, затрудненному дыханию, одышке и другим типичным проявлениям гнойного или экссудативного плеврита, что также нередко становится причиной постановки ошибочного диагноза. Проявления торакальной формы периодической болезни постепенно стихают на протяжении 7-10 дней.
 Суставная форма периодической болезни характеризуется развитием отеков и болезненности нескольких (реже – одного) суставов, резким покраснением кожи на пораженной области. Симптомы сохраняются на протяжении 2-4 недель, артралгия может наблюдаться в течение нескольких месяцев. При этом каких-либо постоянных нарушений в суставах (ограничение подвижности, контрактуры) при периодической болезни не возникает. Псевдомалярийная форма заболевания характеризуется приступами сильной лихорадки длительностью 3-7 дней, после чего температура тела больного приходит в норму. Никаких проявлений со стороны других органов на начальных этапах развития патологии при этом не определяется.
 Одышка. Рвота. Тошнота.

Классификация

 По данным медицинской статистики, изолированные клинические формы (абдоминальная, торакальная и другие) имеют место примерно в 20% случаев периодической болезни. Намного чаще встречается сочетание нескольких клинических типов патологии (торакальной и суставной, лихорадки на фоне абдоминальных симптомов). При отсутствии лечения периодической болезни примерно у трети больных развивается амилоидоз почек, который приводит к хронической почечной недостаточности и уремии. В 20% случаев на фоне вышеперечисленных проявлений могут отмечаться дерматологические симптомы: папулезная сыпь, крапивница, рожеподобное воспаление. Редко при периодической болезни развиваются асептические менингиты и перикардиты, а также воспаление яичек (орхит).

Диагностика

 В ряде случаев диагностика периодической болезни может быть сопряжена со значительными сложностями по причине выраженности, и, в то же время, неспецифичности ее проявлений. Эта особенность заболевания может стать причиной диагностических ошибок с далеко идущими последствиями – так, при картине «острого живота» больным часто производят ненужные операции, при асептических плевритах и менингитах назначают высокие дозы антибиотиков. В случае артралгии и постановки неправильного диагноза (например, ревматоидный артрит) больному периодической болезнью могут назначать сильнодействующие иммуносупрессивные средства. Поэтому при наличии таких симптомов у пациентов, являющихся уроженцами средиземноморского региона, обязательно следует учитывать возможность наличия этого генетического заболевания.
 В процессе диагностики периодической болезни используют данные изучения наследственного анамнеза больных и молекулярно-генетических анализов. Как правило, наследственный анамнез у таких пациентов отягощен (крайне редко встречаются спорадические формы), подобные проявления выявляются у предков или родственников. Окончательно подтвердить или опровергнуть наличие периодической болезни может врач-генетик посредством генетического исследования. Существует распространенная методика поиска наиболее часто встречающихся при этом заболевании мутаций гена MEFV – M694V и V726A, которые обуславливают более 75% всех случаев данной патологии. Однако более редкие дефекты MEFV могут остаться незамеченными – для их определения применяют секвенирование всей последовательности гена.

Лечение

 Лечение периодической болезни в основном симптоматическое. При выраженных болях в животе, груди, суставах применяют нестероидные противовоспалительные средства и другие анальгетики, в редких случаях (при болях, сопровождающих абдоминальную форму болезни) могут назначаться наркотические обезболивающие препараты. Гидроторакс при плеврите устраняют пункцией и назначением диуретических средств. Для профилактики приступов, снижения выраженности симптомов и общего улучшения состояния пациентов назначают длительный прием колхицина. При развитии почечной недостаточности из-за амилоидоза больным периодической болезнью рекомендуется регулярный гемодиализ.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 716 в 42 городах

Источник