Билирубин в моче при синдроме жильбера
Энциклопедия / Заболевания / Печень / Синдром Жильбера
Синдром Жильбера (болезнь Жильбера) представляет собой доброкачественное нарушение функции печени, которое заключается в обезвреживании ею непрямого билирубина, который образуется при распаде гемоглобина.
Синдром Жильбера – это наследственная конституциональная особенность, поэтому данная патология многими авторами не считается заболеванием.
Подобная аномалия встречается у 3-10% населения, особенно часто ее диагностируют среди жителей Африки. Известно, что мужчины в 3-7 раз чаще страдают этим заболеванием.
К основным характеристикам описываемого синдрома относятся периодическое повышение билирубина в крови и связанная с этим желтуха.
Синдром Жильбера – наследственное заболевание, обусловленное дефектом гена, расположенного во второй хромосоме и отвечающего за выработку печеночного фермента – глюкоронилтрансферазы. Непрямой билирубин связывается в печени благодаря этому ферменту. Его избыток приводит к гипербилирубинемии (повышенному содержанию билирубина в крови) и, в результате, к желтухе.
Выделены факторы, которые вызывают обострение синдрома Жильбера (желтухи):
- инфекционные и вирусные заболевания;
- травмы;
- менструация;
- нарушение диеты;
- голодание;
- инсоляция;
- недостаточный сон;
- обезвоживание;
- чрезмерная физическая нагрузка;
- стрессы;
- прием некоторых лекарств (рифампицин, левомицетин, анаболические препараты, сульфаниламиды, гормональные препараты, ампициллин, кофеин, парацетамол и другие);
- употребление алкоголя;
- оперативное вмешательство.
У трети больных патология никак себя не проявляет. Повышенное содержание билирубина в крови отмечается с рождения, но поставить этот диагноз младенцам затруднительно из-за физиологической желтухи новорожденных. Как правило, синдром Жильбера определяется у молодых мужчин в возрасте 20-30 лет во время обследования по другому поводу.
Основным признаком синдрома Жильбера является иктеричность (желтушность) склер и, иногда, кожных покровов. Желтуха в большинстве случаев носит периодический характер и имеет легкую степень выраженности.
Около 30% больных в период обострения отмечают следующие симптомы:
- боли в правом подреберье;
- изжога;
- металлический вкус во рту;
- потеря аппетита;
- тошнота и рвота (особенно при виде сладких продуктов);
- метеоризм;
- чувство переполненного живота;
- запоры или диарея.
Не исключаются и признаки, характерные для многих заболеваний:
- общая слабость и недомогание;
- хроническая усталость;
- затрудненная концентрация;
- головокружение;
- учащенное сердцебиение;
- бессонница;
- озноб (без повышения температуры);
- мышечные боли.
Часть больных жалуется на расстройства в эмоциональной сфере:
- депрессию;
- склонность к асоциальным поступкам;
- беспричинный страх и панику;
- раздражительность.
Эмоциональная лабильность связана, скорее всего, не с повышенным билирубином, а с самовнушением (постоянная сдача анализов, посещение различных клиник и врачей).
Подтвердить или опровергнуть синдром Жильбера помогают различные лабораторные исследования:
- общий анализ крови — в крови отмечаются ретикулоцитоз (повышенное содержание незрелых эритроцитов) и анемия легкой степени — 100-110 г/л.
- общий анализ мочи — отклонений от нормы нет. Наличие в моче уробилиногена и билирубина свидетельствует о патологии печени.
- биохимический анализ крови — сахар в крови — в норме или несколько снижен, белки крови — в пределах нормы, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ — в норме, тимоловая проба отрицательная.
- билирубин в крови — в норме содержание общего билирубина равно 8,5-20,5 ммоль/л. При синдроме Жильбера отмечается повышение общего билирубина за счет непрямого.
- свертываемость крови — протромбиновый индекс и протромбиновое время — в пределах нормы.
- маркеры вирусных гепатитов — отсутствуют.
- УЗИ печени.
Возможно некоторое увеличение размеров печени во время обострения. Синдром Жильбера нередко сочетается с холангитом, камнями в желчном пузыре, хроническим панкреатитом.
Также рекомендуется исследовать функции щитовидной железы и провести анализ крови на сывороточное железо, трансферрин, общую железосвязывающую способность (ОЖСС).
Кроме того, для подтверждения диагноза проводят специальные пробы:
- Проба с голоданием.
Голодание в течение 48 часов или ограничение калорийности пищи (до 400 ккал в сутки) приводит к резкому повышению (в 2-3 раза) свободного билирубина. Несвязанный билирубин определяется натощак в первый день пробы и через двое суток. Увеличение непрямого билирубина на 50-100% говорит о положительной пробе. - Проба с фенобарбиталом.
Прием фенобарбитала в дозе 3мг/кг/сут в течение 5 дней способствует снижению уровня несвязанного билирубина. - Проба с никотиновой кислотой.
Внутривенная инъекция никотиновой кислоты в дозе 50 мг приводит к увеличению количества несвязанного билирубина в крови в 2-3 раза на протяжении трех часов. - Проба с рифампицином.
Введение 900 мг рифампицина вызывает увеличение непрямого билирубина.
Также подтвердить диагноз позволяет чрезкожная пункция печени. Гистологическое исследование пунктата показывает отсутствие признаков хронического гепатита и цирроза печени.
Другим дополнительным, но дорогостоящим исследованием является молекулярно-генетический анализ (кровь из вены), при помощи которого определяется дефектная ДНК, участвующая в развитии синдрома Жильбера.
Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.
Специфического лечения синдрома Жильбера не существует. Контроль состояния и лечение больных осуществляет гастроэнтеролог (в его отсутствие — терапевт).
Диета при синдроме
Рекомендуется пожизненное, а в периоды обострения — особенно тщательное, соблюдение диеты.
Исключаются:
- сладкая пища;
- выпечка;
- жирные кремы;
- шоколад.
В питании должны преобладать овощи и фрукты, из круп предпочтение отдается овсяной и гречневой. Разрешается обезжиренный творог, до 1 яйца в день, неострые твердые сорта сыров, сухое или сгущенное молоко, небольшое количество сметаны. Мясо, рыба и птица должны быть нежирных сортов, противопоказано употребление острых продуктов или пищи с консервантами. От алкоголя, особенно крепкого, стоит отказаться.
Показано обильное питье. Черный чай и кофе желательно заменить зеленым чаем и несладким морсом из кислых ягод (клюква, брусника, вишня).
Прием пищи — не реже 4-5 раз в день, умеренными порциями. Голодание, как и переедание, может привести к обострению синдрома Жильбера.
Кроме того, пациенты с данным синдромом должны избегать пребывания на солнце. Важно сообщать медикам о наличии данной патологии для того, чтобы лечащий врач смог подобрать адекватное лечение по любому другому поводу.
Медикаментозная терапия
В периоды обострения назначается прием:
- витаминов (В6);
- ферментов (фестал, мезим);
Показаны также короткие курсы фенобарбитала, который связывает непрямой билирубин.
Для восстановления кишечной перистальтики и при выраженной тошноте или рвоте используют метоклопромид (церукал), домперидон.
Прогноз при синдроме Жильбера благоприятный. При соблюдении диеты и правил поведения продолжительность жизни таких пациентов не отличается от продолжительности жизни здоровых людей. Более того, ведение здорового образа жизни способствует ее увеличению.
Осложнения в виде хронического гепатита и цирроза печени возможны при злоупотреблении алкоголем, чрезмерном увлечении «тяжелой» пищей, что вполне возможно и у здоровых людей.
Источник: diagnos.ru
Источник
Нарушение в процессе нейтрализации пигмента печени, при котором происходит накопление билирубина в организме, получило название Синдром Жильбера. Заболевание впервые было открыто в начале 20 века и известно еще как конституционная дисфункция печени и семейная доброкачественная желтуха.
Этот дефект передается на генетическом уровне, чаще всего по мужской линии. Для данной патологии характерным симптомом является пожелтение кожных покровов и слизистых, на фоне отсутствия повреждения тканей печени. Особых мер для лечения Синдрома Жильбера не требуется.
Способы диагностики синдрома Жильбера
Большинство людей многие годы живут с такой патологией и не подозревают о ее существовании. Обычно заболевание выявляется при случайном обследовании и чаще всего в период подросткового созревания.
Для справки! Более 7 % людей болеют Синдромом Жильбера.
Диагностирование Синдрома Жильбера основывается на жалобах пациентов и на результатах дополнительных исследований.
Специальный препарат, основанный, на натуральных веществах
Цена на препарат
Отзывы о лечении
Не является лекарством. Требуется консультация специалиста.
Первые результаты чувствуются уже через неделю приема
Подробнее о препарате
Отзывы
Не является лекарством. Требуется консультация специалиста.
Всего 1 раз в день, по 3 капли
Результаты лечения
Инструкция по применению
Не является лекарством. Требуется консультация специалиста.
Во время психического перенапряжения, при нарушении водного баланса в организме или на фоне инфекционной или вирусной болезни больные могут отмечать у себя такие симптомы:
Важно! Найдено уникальное средство для борьбы с болезнями печени! Принимая его курсом можно всего за неделю победить почти любую болезнь печени! Читать далее >>>
- Затруднения с памятью.
- Проблемы со сном.
- Психическая нестабильность.
- Головная боль и приступы тошноты.
- Болезненные ощущения в животе и в области печени.
- Усиление желтушности кожных покровов.
- Мышечная боль.
- Затрудненное дыхание и учащенный пульс.
На основании подобных жалоб назначаются анализы для исключения возможных причин, при которых может появиться повышенный билирубин:
- Гепатит и другие патологии печени.
- Заболевания желчевыводящих путей.
- Энзимопатическая желтуха.
- Избыточное содержание в организме бета-каротина.
- Холестаз.
Для этого используют такие исследования:
- Анализ крови на гемоглобин. При наличии Синдрома Жильбера его концентрация превысит 160 г/л.
- Печеночные пробы. Уровень непрямого билирубина будет выше допустимого значения, в то время как другие ферменты печени останутся в пределах нормы.
- Исследование ДНК. Иногда этого генетического анализа бывает достаточно для постановки диагноза.
- Анализ мочи. Характерным показателем будет наличие в ней билирубина.
Для подтверждения диагноза могут применяться тесты:
- Концентрацию билирубина проверяют в утренние часы на голодный желудок. После этого больной в течение двух дней должен потреблять не более 400 калорий в сутки. Пробу билирубина повторяют. О Синдроме Жильбера свидетельствует повышение уровня пигмента на более чем 50%.
- Заболевание подтверждается при увеличении концентрации билирубина после внутривенного введения никотиновой кислоты.
- Такие же результаты отмечаются после введения рифампицина.
- После приема фенобарбитала положительное значение будет иметь снижение содержания пигмента в крови.
При необходимости, дополнительные сведения получают с помощью компьютерной томографии или УЗИ печени, поджелудочной железы и желчных протоков.
Важно! Синдром Жильбера – неизлечимая патология, не представляющая опасности для жизни.
Допустимые результаты билирубина в крови
Допустимой нормой общего билирубина принято считать 3,4-20,5 мкмоль/л. Это значение складывается из двух составляющих – прямого и непрямого билирубина. При повышении концентрации пигмента, важно знать из-за какого билирубина вырос коэффициент.
Прямой билирубин находится в связанном состоянии и угрозы не представляет. Непрямой билирубин свободно перемещается по организму и, накопившись в большом количестве, оказывает отравляющее действие на внутренние органы. Увеличение уровня в несколько десятков раз уже представляет угрозу даже для жизни.
До 60 мкмоль/л
Непрямой билирубин способен свободно проникать внутрь клеток и оказывать негативное воздействие на проходящие в них процессы. Норма этого фермента не выше 8,5 мкмоль/л. Если его уровень возрос, но не превышает 60 мкмоль/л, то повреждаются только периферические ткани.
В таких случаях, при условии отсутствия таких симптомов, как состояние сонливости, рвота, нестабильное психическое состояние, медикаментозное лечение не применяют. В качестве терапии используют абсорбенты, лечение синим светом и диетическое питание.
Свыше 80 мкмоль/л
При росте показателей выше 80 мкмоль/л возможно проникновение билирубина в более значимые органы. Пострадать могут клетки мозга, сердце и дыхательная система. Больные с Синдромом Жильбера могут спровоцировать такой скачок злоупотреблением лекарствами, алкогольными напитками или перенеся вирусное заболевание.
К симптомам добавляется падение аппетита, приступы рвоты, бессонница, кошмарные сны. Такие пациенты находятся в медицинском учреждении под постоянным наблюдением врача, где им назначается фенобарбитал, гепатопротекторы, противотоксичные препараты и абсорбенты. В особо сложных случаях применяют переливание крови.
У больных из рациона убирают белковые продукты, жиры и овощи, разрешая питаться только каши, галеты и обезжиренный кефир. Такую диету необходимо соблюдать до установления стойкой ремиссии, впоследствии отказавшись только от блюд, способных привести к обострению.
Синдром Жильбера не опасен для жизни, но со временем приводит к развитию желчнокаменной болезни.
Способы понижения билирубина
После обнаружения в анализе крови высокого коэффициента печеночного пигмента, пациенты озабочены тем, как снизить билирубин.
В первую очередь необходимо установить и исключить причину, вызвавшую повышение уровня фермента. Если это сопутствующее заболевание, то его надо вылечить, иначе скачки уровня билирубина будут повторяться.
Врач подберет подходящую комплексную терапию и назначит лечение, проанализировав симптомы, историю болезни и общее состояние здоровья пациента.
К медикаментозному лечению обязательным пунктом будет рекомендовано соблюдение строгой диеты:
- Основой рациона должны стать различные каши и крупяные гарниры.
- Первые блюда желательно готовить только на овощном бульоне.
- Больше молочных продуктов и сладких фруктов.
- Разрешается употребление свежих соков, киселей, компотов, чаев на травах.
- Использовать мясные и рыбные продукты с низким процентом жира.
- Дробное питание маленькими порциями.
- Исключить из меню цитрусовые, острые овощи и специи.
- Алкоголь, газировку, крепкие чай и кофе тоже под запретом.
- Копченные, жирные продукты, а также жареные блюда только усугубят проблему.
В качестве вспомогательных мер можно обратиться к средствам народной медицины.
Медикаментозное лечение
Основной задачей медикаментозной терапии, назначенной врачом, будет лечение сопутствующей болезни, снятие симптоматики и снижение нагрузки на печень. Вследствие этого обычно назначаются такие препараты, как:
- Гепатопротекторы. Панкреатин, Эссенциале помогут восстановить клетки печени.
- Желчегонные. Аллохол нормализует отток желчи.
- Антибиотики снизят воспалительные процессы.
- Препараты, улучшающие пищеварение, например, Мезим.
- Абсорбенты и противорвотные для облегчения симптомов.
- Препараты растительного происхождения для очищения и поддержки печени.
Лечение народными средствами
Для снижения билирубина хорошо зарекомендовали себя отвары лекарственных трав: мяты, душицы, зверобоя, расторопши, цикория. Травы завариваются кипящей водой и после получасового настаивания их можно неоднократно принимать в течение дня.
Эффективную помощь могут оказать:
- Листья березы, если заваривать их двумя стаканами закипевшей воды и пить через 30 минут отстаивания около 7 дней на ночь.
- Употребление дважды в день по 100 мл сока свеклы.
- Сухой пустырник заваривать в кипятке 30 минут и пить натощак 14 дней.
- Кукуруза. Сушеные рыльца настаивать в кипятке и пить по четверти стакана перед едой.
Профилактика
Правильный образ жизни всегда помогал сохранению и восстановлению здоровья в любом возрасте. Поэтому не стоит игнорировать рекомендации врача по соблюдению диеты. Скорректированный рацион в сочетании с умеренными физическими нагрузками на свежем воздухе станет не только отличным дополнением в комплексном лечении высокого уровня билирубина, но и действенной профилактикой от рецидивов.
Для лучшего результата о вредных привычках вроде алкоголя и сигарет тоже следует забыть. Также нелишним будет избегать стрессовых ситуаций, и исключить из употребления продукты, содержащие искусственные красители и консерванты.
И если Синдром Жильбера подтвердился, следует иметь в виду, что это заболевание неизлечимо, а значит необходимо регулярно наблюдаться у врача.
Источник