Билиарный цирроз печени код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Билиарный цирроз печени.
Билиарный цирроз печени
Описание
Билиарный цирроз печени. Хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется, зачастую диагноз ставится случайно при скрининговых обследованиях. На более поздних стадиях характерны внешние признаки (малые печеночные знаки), портальная гипертензия, поражение других органов и систем, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза и его осложнений устанавливается на основании вспомогательных методов обследования: УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения в крови антимитохондриальных антител. Заболевание неизлечимо, на поздних стадиях спасти жизнь пациента может только трансплантация печени. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты.
Дополнительные факты
Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Встречается эта патология чаще у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.
Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит. Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка – лишь в этом случае возможно спасти жизнь больного человека.
Билиарный цирроз печени
Причины
Современная гастроэнтерология связывает развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.
Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных данной формой цирроза, обнаружить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.
Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены. В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.
Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.
Классификация
Правильная классификация цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени при билиарном циррозе оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза. Класс А характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%. В классе В продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%. В классе С продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%. Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени.
В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.
Симптомы
На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.
По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.
Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.
Горький привкус во рту. Жажда. Истощение. Кал желтого цвета. Кал серовато-белого цвета. Потеря веса. Привкус ацетона во рту.
Диагностика
При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль. Для цирроза характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).
Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.
Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.
Лечение
В лечении этого серьезного заболевания принимают активное участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).
Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.
Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Причины
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Цирроз печени.
Изменение печени при циррозе
Описание
Цирроз печени — хроническое прогрессирующее или реже не прогрессирующее диффузное полиэтиологическое заболевание печени, с различной степенью выраженности признаков функциональной недостаточности печени и портальной гипертензией, которое является конечной стадией развития чаще всего неблагоприятно протекающих форм хронического гепатита, следствием затруднения оттока желчи или крови из печени или генетически обусловленных метаболических дефектов. Это заболевание характеризуется значительным уменьшением массы функционирующих гепатоцитов, резко выраженной фиброзирующей реакцией, перестройкой структуры паренхимы — цитоархитектоники дольки и сосудистой сети печени. Болеют преимущественно межчины (3:1).
Классификация
Цирроз печени, согласно классификации, подразделяется на следующие виды:
По морфологии:
Мелкоузловой (мелконодулярный) цирроз — диаметр узлов 1-3 мм;
Крупноузловой (макронодулярный) цирроз — диаметр узлов 3 мм и более;
Неполная септальная форма;
Смешанная форма.
По этиологии:
Алкогольный;
Вирусный;
Лекарственный;
Вторичный билиарный;
Врождённый, обусловленный следующими заболеваниями:
— гемохроматоз;
— тирозиноз;
— гепатолентикулярная дегенерация;
— дефицит α1-антитрипсина;
— гликогенозы;
— галактоземия.
Болезнь и синдром Бадда-Киари;
Застойный (при недостаточном кровообращении);
Обменно-алиментарный, возникающие при:
— Ожирении;
— Наложении обходного тонкокишечного анастомоза;
— Тяжёлой форме сахарного диабета;
Идиопатический (неясной этиологии), который может быть:
— Криптогенный;
— Первичный билиарный;
— Индийский детский.
Цирроз печени
Симптомы
Цирроз развивается чаще в течение многих месяцев, а чаще лет. За это время под влиянием чужеродных антигенов (вирусы В, С, D, G, F, алкогольный гиалин, фармакопрепараты, профессиональные ядохимикаты) изменяется генный аппарат гепатоцитов и других клеток печени. При этом возникают новые генерации патологических клеток. Описанный процесс имеет иммуновоспалительный характер. Большое значение приобретает и прямое воздействие на печень токсических веществ (алкоголя, ядохимикатов, фармакопрепаратов).
Циррозы печени характеризуется разнообразием специфических симптомов и они зависят от этиологии, стадии заболевания и активности процесса. До 60% больных имеют яркую клиническую картину, у 20% больных цирроз протекает латентно и под маской другого гастроэнтерологического заболевания, у 20% — циррозы печени обнаруживается на аутопсии.
Начальные клинические проявления (часто это не начальные, а развернутые, но пациент обращается впервые) циррозов печени многолики: увеличение печени, носовые кровотечения, желтуха склер, повышение температуры, кожный зуд, быстрое насыщение при еде с чувством переполнения желудка с плохим аппетитом, тошнота и кровавая рвота, метеоризм, диарея, боли или чувство тяжести в верхней половине живота, потеря в массе тела, общая слабость, раздражительность и снижение работоспособности.
Периодические боли в животе, преимущественно в правом подреберье, усиливающиеся после употребления жирной, жаренной и маринованной пищи, ухудшающиеся от алкогольной продукции, а также усиливающиеся при чрезмерных физических нагрузках;
Чувство горечи и сухость в ротовой полости, особенно в утреннее время;
Возможно пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек и белков глаз.
В более поздних стадиях появляются:
*Мышцы ослабевают, атрофируются, человек часто находиться в обессиленном состоянии;
*Наблюдается боль и опухлости в суставах, кончики пальцев утолщаются, а кожа у ногтей приобретает красноватый оттенок;
*В красные тона также окрашиваются ладони, ступни, капилляры на лице;
*Верхняя часть туловища больного покрывается сосудистыми звездочками, количество и видимость которых по мере прогрессирования разложения печени усиливаются;
*Молочные железы у мужчин увеличиваются, волосы в подмышках и на лобке выпадают, половые органы атрофируются;
*Кожа, слизистые оболочки и глазные белки (склеры) приобретают желтоватый оттенок, что говорит о том, что печень уже не может переработать билирубин;
*Появляются отеки ног и языка, зуд кожи, кровотечения из носа, который вместе с веками также покрывается опухолями (ангиомами), причем в области век начинают появляться ксантелазм;
*Больного преследуют апатия ко всему, бессонница, спутанность и нарушения сознания, ухудшается память;
*Температура тела обычно повышена, и нормализуется в основном только при улучшении состояния и нормализации работы печени;
*Также наблюдаются увеличение в размере селезенки, количества жидкости в брюшной полости, портальная гипертензия.
Наиболее существенным морфологическим признаком цирроза печени является тотальная узелковая регенераторно-фибропластическая перестройка паренхимы печени. В клинической картине это изменение отражает кардинальный симптом — уплотнение печени с деформацией ее поверхности и заострением переднего края печени. Первоначально увеличиваются обе доли печени не более чем на 3-10 см, далее — преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли. Портальный застой крови на начальной стадии клинически проявляется умеренной спленомегалией.
Симптомы, свойственные циррозу печени: гепатомегалия, спленомегалия и гиперспленизм, портальная гипертензия, геморрагический или отечно-асцитический синдромы.
Гипербилирубинемия. Гипонатриемия. Горький привкус во рту. Жажда. Истощение. Кал желтого цвета. Кал серовато-белого цвета. Мелена. Метеоризм. Недомогание. Постоянная жажда. Привкус ацетона во рту. Привкус во рту. Привкус крови во рту. Сильная жажда.
Возможные осложнения
Среди осложнений цирроза печени можно выделить следующие признаки и последствия болезни:
Асцит (переизбыток жидкости в брюшной полости);
Печеночная энцефалопатия;
Перитонит;
Варикозное расширение вен по всему организму, тромбозы, а также внутренние кровотечения;
Пониженное артериальное давление (артериальная гипотония);
Почечная недостаточность;
Печеночная гастропатия, колопатия или кома;
Присоединение вторичных инфекционных заболеваний – пневмония, сепсис и другие;
Злокачественная опухоль печени (гепатоцеллюлярная карцинома);
Летальный исход.
Причины
По этиологии циррозы можно разделить на три группы:
1. С установленными этиологическими факторами;
2. Со спорными этиологическими факторами;
3. Неясной этиологии.
Этиология циррозов основана на эпидемиологических, клинических и лабораторных исследованиях.
Учение о циррозе неразрывно связано с исследованиями по изучению развития этого заболевания и злоупотреблением алкоголем. Долгое время развитие цирроза связывали с неполноценным питанием алкоголика, а не с непосредственным влиянием алкоголя. Алкогольные циррозы называли нутритивными или алиментарными.
Диагностика
Анамнез;
Биохимический анализ крови;
Общий анализ крови;
Ангиография;
Компьютерная томография (КТ);
Ультразвуковое исследование (УЗИ);
Эзофагогастродуоденоскопия;
Исследование на наличие вирусов гепатита;
Анализ кала;
Сцинтиграфия;
Биопсия печени.
Лечение
Печень обладает удивительной способностью к самовосстановлению, и лечение цирроза на начальной стадии может быть вполне успешным. Однако изменения структуры печени остаются необратимыми.
В конечном счете, прогноз лечения цирроза зависит от стадии болезни – в случае развития осложнений может потребоваться длительная терапия и даже трансплантация.
Из консервативных методов лечения цирроза можно назвать соблюдение специальной диеты, отказ от алкоголя, курения, вредного образа жизни. Для профилактики и защиты гепатоцитов используют особые препараты – гепатопротекторы, эффект от которых, впрочем, остается спорным. На данный момент проходит испытания терапия стволовыми клетками, которая дает очень достойные результаты.
Хирургическое лечение цирроза печени – это трансплантация органа. В случае с печенью возможна пересадка от живого донора, так как для восстановления печеночной функции достаточно и части печени. Следует помнить, что операция трансплантации – тяжелое испытание для организма, которое требует тщательного исследования совместимости тканей и подготовки к пересадке. Выживаемость с донорской печенью на сегодня оставляет 5-8 лет.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник