Беременность и роды при синдроме жильбера

Печеночные патологии достаточно часто выступают противопоказанием для зачатия. Массу вопросов у пациенток вызывает синдром Жильбера. Данную болезнь еще называют конституциональной гипербилирубинемией или семейной негемолитической желтухой.

Синдром Жильбера

Патогенез

Синдром Жильбера относится к патологиям наследственного характера, поражает печень и отличается доброкачественным течением.

Суть подобного синдрома заключается в генном дефекте, передающимся от родителей к потомству. Заболевание не вызывает тяжелых поражений или изменений печеночной паренхимы, однако может осложниться желчнокаменной патологией или воспалением желчевыводящих протоках.

Некоторые врачи вовсе не считают семейную негемолитическую желтуху патологией, что не совсем верно. Заболевание считается достаточно распространенным, чаще возникает у пациентов мужского пола, а развиваться начинает от 12 до 30 лет.

Патогенез заболевания:

Периодическое окрашивание глазных склер и кожных покровов в желтый оттенок.
Периодически у пациентов нет никаких проявлений, но вдруг возникает характерная симптоматика печеночных изменений.
Обычно проявления обостряются после злоупотребления острой, жирной, копченой или соленой пищей и алкоголем.
При развитии синдрома Жильбера нарушается синтез ферментного вещества, необходимого для обезвреживания токсических соединений.
Пожелтение кожи происходит по причине активности билирубина, высвобождающегося из гемоглобина. Билирубин является достаточно токсичным соединением, но при нормальной печеночной деятельности оно успешно обезвреживается и утилизируется.
На фоне развития синдрома билирубин не уничтожается, а проникает в кровоток, разносясь с ним по всему телу.
При проникновении во внутриорганические структуры билирубин способен изменить их строение, вызывая дисфункцию.
Особенная угроза исходит от билирубина для мозговых тканей, при проникновении в которые пациенты утрачивают массу функций.

Но специалисты предупреждают, что паниковать не стоит, поскольку подобных осложнений никогда не происходит. Однако при наличии сопутствующих печеночных болезней спрогнозировать, куда направится билирубин, практически невозможно.

Причины возникновения

Хоть гипербилирубинемия более характерна для мужчин, порой с ней сталкиваются беременные женщины: примерно 1 случай на 1500. Патология имеет наследственное происхождение и проявляется впервые, как правило, в подростковом возрасте. В целом протекает латентно, периодически обостряясь под воздействием провоцирующих факторов, к числу которых относят:

оперативные вмешательства;
перенапряжение нервного или физического характера;
частое злоупотребление спиртным, кофеином, жирными блюдами и т.д.;
частые стрессовые ситуации, депрессивные состояния, неврозы и хроническая усталость;
инфекционные патологии вроде сальмонеллеза, ОРВИ, ветрянки, гриппа мили ВИЧ;
прием некоторых медикаментов вроде Рифампицина, Парацетамола, Аспирина или Стрептомицина, а также терапия глюкокортикостероидными средствами.
длительное применение анаболиков.
дегидратация, голодание.

На фертильные способности и вынашивание ребенка семейная негемолитическая желтуха никакого влияния не оказывает. Мало того, болезнь Жильбера и беременность вполне безопасно сочетаются, поскольку гестация способствует снижению билирубина в женском организме.

Синдром Жильбера при беременности

Вынашивание ребенка для женщины считается сложным периодом, в течение которого возникают не только приятные моменты и эмоции, но и всяческие затруднения. Организм испытывает повышенные перегрузки, ведь ребенок стремительно развивается, что порой приводит к расстройствам ЖКТ.

Однако синдром Жильбера нельзя назвать угрожающей жизни патологией при беременности. Но все же знать ее симптоматику, особенности протекания и методы лечения будет не лишним.

В каждом триместре происходят конкретные изменения в материнском теле и функционировании его органов, которые могут повлиять на течение синдрома.

Синдром Жильбера и беременность

В первом триместре

Данный триместр длится первые 12 недель и характеризуется закладкой всех эмбриональных структур. Уже на втором месяце гестации начинает прослушиваться сердцебиение (на УЗИ), развиваются пуповинные и плацентарные структуры, которые на весь гестационные период станут для ребенка источником питания и средством защиты.

В эти недели высока вероятность самопроизвольного прерывания беременности, да и токсикоз беспокоит практически всех женщин, сопровождаясь раздражительностью, перепадами настроения и болезненной чувствительностью молочных желез.

Если в ходе первого триместра гестации начали проявляться симптомы негемолитической желтухи семейного анамнеза, то необходима дополнительная консультация гепатолога.

Важно! Обычно у беременных на данном сроке при проявлении синдрома Жильбера отмечается пожелтение ладошек, подмышек, носогубной зоны, а вот по всей поверхности тела желтизна не распространяется. Передача гена, подвергшегося мутации и отвечающего за патологию Жильбера, осуществляется именно в первый триместр.

Во втором триместре

На 13-27 неделе происходит стремительное развитие внутренних органов. К концу второго триместра размеры плода увеличиваются до килограмма, а рост – до 35 см.

Помимо желтушного оттенка кожного покрова, пациентка может ощущать некоторую тяжесть в области печени. Это состояние свидетельствует об увеличивающейся нагрузке и требует вмешательства специалистов.

Плод продолжает стремительно увеличиваться, учащаются мочеиспускательные позывы, в пояснице появляется ломота. Если синдром Жильбера при беременности нарастает, то возникает диспепсическая симптоматика вроде тошноты, метеоризма и частой отрыжки, горечи. Но даже в таком состоянии отрицательного влияния на плод синдром Жильбера при беременности не оказывает.

Синдром Жильбера при беременности

В третьем триместре

Последние 12 недель гестации сопровождаются стремительным ростом плода. Его внутриорганические системы заканчивают формирование и готовятся работать самостоятельно. На таких сроках прерывание беременности уже не грозит, а болезнь Жильбера, если обостряется, то протекает легко.

Эмбрион быстро растет, что проявляется увеличением маточного тела, в результате которого давление на печеночные структуры возрастает. Это провоцирует болезненные ощущения в органе. Матка давит и на диафрагму, отчего женщине становится сложнее дышать, в результате появляется выраженная одышка.

Из симптомов гипербилирубинемии пациентка чаще всего отмечает желтушность кожи, недомогания, тошноту, диспепсические расстройства и пр.

Влияние на ребенка

Специалисты доказали, что никакого неблагоприятного воздействия на плод синдром семейной желтухи сам по себе не оказывает.

Если обострение заболевание произошло на фоне желчнокаменной патологии, цирроза или гепатита, то понадобится срочное и достаточное сложное лечение;
В подобной клинической ситуации возрастают риски токсического поражения нервносистемных плодных структур из-за проникновения в кровоток билирубина;
Под особенным контролем находятся пациентки, имеющие сопутствующие печеночные патологии которые могут спровоцировать прерывание, внутриутробную гибель, замирание плода или преждевременное родоразрешение.

Именно поэтому женщинам, имеющим мутировавший ген, вызывающий болезнь Жильбера, стоит регулярно обследоваться и наблюдаться у специалиста.

Синдром Жильбера во время беременности

Симптомы

Симптоматика синдрома условно классифицируется на две группы: условные и обязательные. К категории обязательных проявлений относят:

пожелтение кожи и склер глаз;
желтые бляшки на веках;
снижение аппетита;
быстрое утомление и слабость без видимых поводов;
нарушение сна.

К симптомам условного характера относят мигрень и головокружение, миалгия, тремор рук и тошнотно-рвотные реакции, метеоризм или психоэмоциональные нарушения, тяжесть в правом боку и апатия, кожный зуд, гиперпотливость или понос.

Когда синдром пребывает в состоянии ремиссии, то многие из условных симптоматических проявлений могут отсутствовать, а у 30% эти признаки отсутствуют даже на стадии обострения.

Диагностика

Пациентка, страдающая данным заболеванием, может передать ген ребенку, поэтому необходимо обязательно сообщить о болезни акушеру-гинекологу. Если же симптомов гипербилирубинемии никогда не наблюдалось, то стоит рассказать о подобной патологии у близких. Доктор обязательно соберет анамнез и назначит диагностику:

биохимический и общий анализ крови;
ультразвуковая диагностика структур желчного пузыря и печени;
пальпация живота;
клиническое исследование урины;
генетические исследования крови на наличие мутировавшего гена и на вирусные гепатиты;
специфические пробы с голоданием и ПЦР диагностика.

При возникновении подозрений на онкологию печени обычным пациентам показано проведение пункционной тонкоигольной биопсии, однако при вынашивании ребенка данная процедура запрещается по причине высокого риска развития различных осложнений.

Синдром Жильбера при беременности диагностика

Лечение

Специфическая терапия в период беременности не проводится, потому как негативного воздействия на плод синдром не оказывает.

Если возникает обострение, то рекомендуется снизить физическую активность и питаться правильно, избегать долгого пребывания на солнце и исключить вредные привычки. Нужно регулярно проходить обследование у гинеколога, сдавать кровь на билирубин.

Если выявляется повышение ферментного вещества, то женщине назначают гепатопротекторные препараты и медикаменты желчегонного действия, фитопрепараты. После родов пациентке рекомендуется соблюдать диету, оберегать себя от стрессов и больше отдыхать, принимать поливитаминные комплексы.

Медикаменты

К назначению медикаментозных препаратов прибегают при синдроме Жильбера у беременных крайне редко. Конкретная дозировка и длительность терапии подбирается специалистом индивидуально. Если болезнь протекает тяжело, то возможно назначение:

Препаратов желчегонного и спазмолитического действия, стимулирующих секрецию желчного сока и его продвижение по протоковым каналам;
Гепатопротекторных препаратов, которые защищают печеночные клетки и восстанавливают их;
Барбитуратов, которые активизируют фермент печени, утилизирующий билирубин;
Сорбентные препараты, ускоряющие выведение токсинов из пищеварительной системы.

Если имеют место сопутствующие диспепсические нарушения, то показан прием ферментных и противорвотных, медикаментов, средств, улучшающих желудочную моторику и облегчающих пищеварение.

Диетотерапия

Обязательной частью лечения синдрома Жильбера является диетотерапия. Здоровое питание способствует снижению нагрузки на печень и желчевыводящие пути, нормализует отток желчного секрета и предупреждает воспалительное поражение внутренних органов.

Синдром Жильбера диета

Пациенткам показан лечебный стол №5, принципы которого сводятся к следующему:

дробное питание;
маленькие порции;
питание по рациону, составленному врачом;
рыба, постное мясо и маложирная молочная продукция – основа рациона, также в меню включают каши, овощи, масла растительного происхождения и фрукты (только некислые);
в сутки нужно пить полтора литра жидкости (компот, чаи из трав, минералка без газа);
ограничить соль;
запрещено копченое, солености, острое, жирное и сдоба, сладости и бобовые, выпечка с кремом или кофе.

Осложнения

При развитии семейной негемолитической желтухи у беременных прогнозы самые благополучные. Единственным негативным последствием считается передача мутированной ДНК ребенку по наследству.

Если синдром обостряется при беременности, то пациентка страдает симптомами желтухи, абдоминальной болезненностью и недомоганием. Гормональные изменения часто способствуют нормализации уровня билирубина.

Профилактика

Предотвратить развитие гипербилирубинемии нельзя, потому что патология является генетически обусловленной. Но пациенткам под силу максимально снизить частоту обострений и выраженность симптомов синдрома как при беременности, так и после нее. Для этого нужно:

Включить в рацион больше продуктов растительного происхождения, питаться правильно и рационально.
Избегать излишних перегрузок, если понадобится, то сменить работу.
Укреплять иммунитет, закаляться, чтобы защитить организм от вирусных инфекций.
Избегать открытого солнца.
Исключить любые провоцирующие факторы вроде незащищенной сексуальной близости, которые смогут спровоцировать гепатит вирусной природы.
Если доктор рекомендовал, то периодически проходить курс желчегонной терапии.
Постоянно отслеживать состояние здоровья, не пропускать плановые обследования у специалиста и диагностику.
Исключить вредные привычки.

Если пациентка знает о наличии синдрома, то уже на стадии планирования беременности нужно получить консультацию специалиста-генетика, который объяснит все возможные риски и определит вероятность наследования патологии малышом.

Также необходимо вылечить все имеющиеся патологии, пройти профилактику хронических заболеваний, ведь в ходе гестации любая терапия сопряжена с риском для ребенка.

Ответственное отношение к рождению ребенка является гарантией его крепкого здоровья. Синдром Жильбера не является опасным для жизни, а просто требует незначительных ограничений. Потому пациентка сможет зачать, выносить и благополучно родить нормального, здорового ребенка.

Источник

Широко распространенное наследственное заболевание – негомолитического характера желтуха характеризуется доброкачественным течением. Тем не менее, для женщин репродуктивного возраста сочетание – синдром Жильбера и беременность доставляет множество волнений. Между тем, медицинские исследования убедительно подтверждают, что вынашивание плода не несет угрозы для жизни будущей матери, у которой диагностирован пигментный гепатоз.

Что собой представляет патология

Выводы врачей из разных стран совпадают – синдром Жильбера является генетически обусловленным заболеванием. Его суть заключается в недостаточности очистительной функции клеток печени. Ведь орган, как естественный природный фильтр, пропускает через себя кровь человека. При этом из нее должны быть удалены все токсины, свободные радикалы и остатки процессов метаболизма.

У здоровой печени специальный фермент – глюкуронилтрансфераза несет ответственность за преобразование продукта распада эритроцитов билирубина до безопасных компонентов. Если же его синтезировано в недостаточном объеме, то процессы очищения будут нарушены.

В этом и заключается суть патологии – в русле крови наблюдается огромное количество свободного, токсичного для тканей, билирубина. К обострению болезни ведут, как внешние, так и внутренние факторы. Для женщин им может стать внутриутробное вынашивание малыша, которое требует приложения усилий со стороны всех внутренних систем – от сердечно-сосудистой до пищеварительной.

Как себя проявляет болезнь

У большинства людей с подобной печеночной несостоятельностью синдром Жильбера протекает в скрытой, латентной форме. Отдельная подгруппа специалистов рассматривает его даже как простую физиологическую особенность организма. Ведь практически единственным клиническим признаком является минимальное изменение окраски кожных покровов и слизистых – их некоторая желтушность.

Однако, при беременности у женщин могут быть усилены иные симптомы:

повышенная утомляемость – выполнение ранее привычной работы требует приложения добавочных усилий;
упорные головокружения;
нарушения сна – вплоть до абсолютной бессонницы;
диспепсические состояния – снижение аппетита до полного его отсутствия, позывы на тошноту со рвотой;
нарушения стула – чередование периодов запоров с диареей;
метеоризм и изжога;
неприятные упорные ощущения за нижними правыми ребрами – тянущего, тупого характера.

Размеры печени, как правило, остаются неизмененными, крайне редко она несколько увеличивается. Иные функции органа не страдают – участие в кроветворении, иммунной деятельности. Поэтому какой-либо особой кровоточивости либо иммунодефицита при синдроме Жильбера не возникает.

Причины и провоцирующие факторы

Поскольку негомолитическая желтуха – наследственная болезнь, то специалисты усматривают взаимосвязь между ее появлением и сбоем в одном из генов, который отвечает за образование особого фермента в гепатоцитах. Патология передается следующему поколению от кровного родственника аутосомно-доминантному варианту.

В здоровом, благополучном состоянии люди длительное время могут даже не подозревать о своей болезни. Подтолкнуть же ее обострение в состоянии не только беременность у женщин, но и иные факторы:

нарушения питания – к примеру, приверженность чересчур жесткой диете;
голодание;
чрезмерные физические, психоэмоциональные нагрузки;
обезвоживание;
пагубные личные привычки – злоупотребления табачной/алкогольной продукцией;
неправильный, бесконтрольный прием отдельных подгрупп медикаментов;
перенесенные инфекции, травмы.

Иногда установить точно причину обострения синдрома Жильбера врачам не удается. Тем не менее, тактика лечения применяется во всех случаях диагностированной патологии, в том числе и при беременности.

Влияние негомолитической желтухи на вынашивание малыша

На этапе планирования синдром Жильбера при беременности может напугать будущую мать. Ведь в первую очередь она задумывается, как заболевание повлияет на здоровье будущего малыша, а также каков риск передачи измененного гена по наследству.

Проведенные врачами исследования, а также опыт ведения подобных случаев беременности – с уже известным синдромом Жильбера, убедительно доказывают, что оба состояния вполне совместимы и безопасны как для ребенка, так и для самой женщины. Конечно, если больны оба родителя, то малыш появляется на свет уже носителем патологии. В противном же случае – только мать либо отец страдают пигментным гепатозом, имеется шанс, что ребенок родится здоровым.

Женщина, которая вынашивает плод, испытывает некоторые симптомы болезни в усиленном их проявлении – желтушность кожных покровов, утомляемость. Тем не менее, за счет защитной деятельности плаценты развитие и рост малыша протекают, как обычно, без тяжелых последствий.

Лечебные мероприятия будут рекомендованы будущей матери врачом только при тяжелом обострении синдрома Жильбера – превышении параметров билирубина в русле крови в 5-7 раз. Ведь большинство медикаментов сами по себе токсичны для хрупкого здоровья плода.

Диагностика

Подтвердить присутствие в организме людей синдрома Жильбера помогают современные лабораторно-инструментальные процедуры. Их рекомендует врач после предварительного тщательного сбора жалоб и анамнеза патологии, особенно семейного – ранее у родственников были подобные расстройства печени.

Оптимально, если дифференциальная диагностика была выполнена у женщины на этапе планирования беременности. Основные мероприятия:

различные анализы крови – от общего с биохимическим до иммунограммы;
ПЦР исследования перенесенных инфекций, в том числе гепатита;
изучение генетических особенностей организма;
анализ мочи;
коагулограмма;
копрограмма.

Инструментальные обследования:

ультразвуковой осмотр внутрибрюшных структур, а особенно пристально – печень;
компьютерная/магнитно-резонансная томография – по индивидуальным показаниям;
биопсия – взятие биоматериала с подозрительных зон органа для изувечения клеток под микроскопом;
эластография – оценка тяжести фиброза печени.

После сопоставления всей информации от диагностических процедур специалист дает свое квалифицированное заключение, уточняет для женщины возможность беременности и степень риска обострения синдрома Жильбера.

Тактика лечения

Из-за возрастающей нагрузки на организм женщины при беременности течение синдрома Жильбера может усугубиться. Поэтому важно еще тщательнее заботиться о работе печени и других внутренних органов. Специальных лечебных мероприятий в большинстве случаев не требуется.

Основные рекомендации врача направлены на предупреждение обострения патологии. Этому способствует ведение здорового стиля жизни будущей матери, а также контроль параметров билирубина в анализах крови. Исключить потребуется все провоцирующие факторы – от продуктов до физических и психоэмоциональных нагрузок. В рационе должно присутствовать больше овощей с фруктами, злаковых культур и кисломолочных блюд. Существует также диета при синдроме Жильбера.

Тогда как от алкогольных напитков, табачных изделий при беременности и без того всегда следует отказаться. При синдроме Жильбера они абсолютно запрещены. При тяжелом обострении патологии специалист подберет будущей матери курс лекарственной терапии для поддержания работы печени и ускоренного выведения токсинов – в индивидуальном порядке. К примеру, прием гепатопротекторов и витаминно-минеральных комплексов. Самолечение недопустимо.

Осложнения и последствия

При соблюдении всех назначений врача-гепатолога, а также акушера-гинеколога беременность протекает у женщин благоприятно, без каких-либо осложнений. Однако если не придерживаться диетотерапии или позволять себе «радости жизни» – алкоголь, копчености, острые блюда, то появление осложнений будет неизбежно:

усиление синдрома интоксикации – непрямой билирубин, циркулируя по организму, нарушает функционирование всех внутренних органов;
формирование хронического воспалительного процесса в паренхиме печени – гепатита;
провоцирование нарушений в деятельности желчного пузыря и его протоков – склонности к желчнокаменной болезни.

Опаснее всего, особенно при беременности, для женщины – попадание билирубина в структуры головного мозга. Подобное проявляется симптомами энцефалопатии разной степени тяжести – от легких, но упорных головокружений, до снижения интеллектуальной деятельности, памяти. Для малыша состояние гипербилирубинемии в организме матери также опасно тем, что создается предрасположенность к интоксикации – меньше поступает кислорода и питательных веществ к тканям плода. Впоследствии это может явиться первопричиной отставания в физическом/интеллектуальном развитии.

Прогноз и профилактика

В прямой зависимости от того, на каком этапе развития находится синдром Жильбера, прогноз его при беременности будет одним из двух – благоприятным, если симптоматика минимальна и функционирование клеток печени не нарушено, либо же неблагоприятным. В этом случае наблюдается частое рецидивирование патологии, сбои в фильтрационной деятельности гепатоцитов, стойкий болевой синдром.

Несмотря на то, что болезнь обусловлена генетической предрасположенностью к ее развитию, соблюдение профилактических мер позволяет свести к минимуму частоту обострений синдрома Жильбера. Подобное особенно актуально при запланированной беременности у женщины. Основные меры предупреждения гипербилирубинемии:

исключение из рациона жирных, жареных, тяжелых блюд, а также специй и приправ с соусами;
прием медикаментов исключительно по назначению врача, коротким курсом;
соблюдение водного режима – употребление не менее 1.5-2 л чистой воды в сутки;
умеренные физические нагрузки – посещение бассейна 1-2 раза в неделю или спортивного зала;
ночной сон не менее 8-9 часов;
избегание психоэмоциональных потрясений, стрессов;
абсолютный отказ от всех видов и форм алкогольных напитков;
своевременное лечение вирусных/инфекционных патологий.

Раннее обращение к акушеру-гинекологу для наблюдения за течением беременности и инструментально-лабораторный контроль функционирования печени позволяет женщине оставаться уверенной в полном здоровье ее будущего ребенка, его правильного роста и развития. Дополнительно рекомендуется пройти консультацию у врача-генетика для оценки риска передачи по наследству малышу синдрома Жильбера. После появления малыша на свет будет важно оценить работу его печени, чтобы своевременно начать лечебные мероприятия.

Источник