Атрезия желчевыводящих путей код мкб
Рубрика МКБ-10: Q44.2
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q38-Q45 Другие врожденные аномалии пороки развития органов пищеварения / Q44 Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря,
Определение и общие сведения[править]
Атрезия желчных протоков
Синонимы: атрезия желчных ходов
Атрезия желчных ходов (АЖХ) — наиболее часто встречающийся порок развития печени, проявляющийся в периоде новорождённости. Атрезия желчных протоков характеризуется нарушением оттока жёлчи вследствие прогрессивной деструкции и облитерации желчевыводящих путей.
Эпидемиология
Частота этой патологии составляет 1 на 10 000 новорождённых. Атрезия желчных протоков развивается во внутриутробном периоде.
Классификация
Существует морфологическая классификация типов АЖХ. Эта классификация позволяет прогнозировать возможности и результаты лечения пациентов.
Формы атрезии жёлчных протоков:
а) — атрезия всех наружных и внутрипечёночных жёлчных ходов;
б) — атрезия общего печёночного протока;
в) — атрезия общего жёлчного протока.
Этиология и патогенез[править]
Атрезия желчных ходов не совсем правомочно относить к врождённым порокам развития, поскольку причиной развития заболевания в большинстве случаев становится воздействие факторов внешней среды, в первую очередь инфекционных, в период нормального внутриутробного развития или вскоре после рождения. Гистологические исследования показали, что АЖХ развивается вследствие склерозирующего воспалительного процесса, поражающего нормально сформированные жёлчные ходы.
Точная причина развития АЖХ до сих пор неизвестна. Некоторые вирусы считают ведущими в патогенезе воспалительного процесса: реовирусы, ротавирусы типа С, цитомегаловирусы, вирусы герпеса типа VI и др. Однако у детей с холестатическим синдромом очень сложно отделить вирусоносительство от причинообразующего фактора.
Патоморфология
Истинную атрезию (нарушение формирования просвета жёлчных ходов) выявляют очень редко. Обнаруживают нарушение развития путей оттока из зачатка примитивной передней кишки. Жёлчный пузырь может отсутствовать или быть единственным элементом наружных желчевыводящих путей.
Степень поражения жёлчных протоков может быть различной — от полного отсутствия до выраженного уменьшения их количества. У части детей жёлчные протоки отсутствуют уже при рождении, у части они присутствуют, однако прогрессирующий воспалительный процесс приводит к их полной облитерации в перинатальном периоде.
До 20% пациентов с АЖХ имеют сочетанные пороки развития.
При морфологическом исследовании протоки отсутствуют или замещены фиброзными тяжами. Во внепечёночных жёлчных путях и жёлчном пузыре жёлчь отсутствует.
Возможно вовлечение в процесс только пузырного протока. В этом случае жёлч-ный пузырь представлен кистой со слизью. Эта морфологическая ситуация имеет наименьшее клиническое значение. При атрезии общего печёночного или общего жёлчного протока возникает классическая картина атрезии с тяжёлой холестатической желтухой.
При биопсии печени выявляют признаки гигантоклеточного гепатита, холестаза, пролифилирующие жёлчные протоки с фиброзированием. Количество междольковых протоков уменьшено.
Клинические проявления[править]
Для атрезии жёлчных ходов характерна желтуха, появляющаяся (как и физиологическая желтуха новорождённых) на 3-4-й день жизни. Но, в отличие от физиологической, желтуха не исчезает, а постепенно становится интенсивнее, приобретая зеленоватый оттенок. Стул обесцвечен с момента рождения. Важно отметить стойкий характер этого симптома. Наличие обесцвеченного стула постоянно в течение 10 дней свидетельствует об атрезии. Однако у части детей стул в первые дни жизни может быть окрашен. В дальнейшем с вовлечением в процесс облитерации внутрипечёночных жёлчных ходов стул обесцвечивается. Моча имеет цвет тёмного пива.
В большинстве случаев дети с АЖХ рождаются доношенными, с антропометрическими показателями, соответствующими физиологической норме. В первые 2 мес пища усваивается хорошо, затем питание нарушается. Наиболее выраженный дефицит отмечают при грудном вскармливании или использовании искусственных смесей, предназначенных для питания здоровых новорождённых детей. При использовании лечебного питания, высококалорийного с частичным расщеплением различных составляющих, дефицит массы тела может отсутствовать или быть минимально выраженным.
Атрезия желчных протоков: Диагностика[править]
Осмотр и физикальное обследование
К концу первого месяца жизни можно отметить увеличение печени, а позже и селезёнки. В поздних стадиях заболевания (к 5-6 мес) увеличивается живот, расширяется сеть подкожных вен брюшной стенки, возникают асцит, геморрагические явления, что обусловлено развитием билиарного цирроза печени вследствие нарушения оттока жёлчи. Дети редко доживают до 18 мес.
Причиной летального исхода становятся интеркуррентная инфекция, печёночно-клеточная недостаточность и кровотечение вследствие недостаточности витамина К и/или варикозно расширенных вен пищевода.
Лабораторные и инструментальные исследования
Изменения биохимических показателей крови неспецифичны: активность трансаминаз редко превышает 300 ME/дл, что также характерно для других форм повреждения печени (например, внутриутробный гепатит, другие синдромы холестаза). Особенно показателен фермент ГГТ, его сывороточная активность может превышать нормальные пределы более чем в 20 раз.
Содержание билирубина может повышаться до 300 ммоль/л и более, в первую очередь за счёт конъюгированной фракции.
Сложность диагностики заключатся в отсутствии патогномоничных симптомов, выделяющих АЖХ среди других синдромов холестаза новорождённого, а также в удовлетворительном состоянии ребёнка и адекватной прибавке массы тела в первые дни.
Выявление АЖХ основано на правильной оценке течения беременности, раннего анамнеза жизни ребёнка, результатов биохимических исследований и пункционной биопсии печени.
Ультразвуковая диагностика — наиболее показательное неинвазивное исследование в дифференциальной диагностике АЖХ. При проведении исследования жёлчный пузырь натощак не визуализируется или выявляется в виде «гиперэхогенного тяжа». В части случаев при атрезии жёлчных протоков выявляют расширение внутрипечёночных жёлчных протоков, реже — кисты в воротах печени и полисплению. Следует отметить, что информативность УЗИ значительно снижается у детей старше 3 мес жизни.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальную диагностику следует проводить с затянувшейся физиологической желтухой, гемолитическими желтухами, поражением печени при цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе, сифилисе, врождённым гепатитом неясной этиологии, закупоркой жёлчных протоков слизистыми и жёлчными пробками, синдромом уменьшения количества жёлчных протоков (синдром Алажиля).
Атрезия желчных протоков: Лечение[править]
Лечение АЖХ комбинированное, обязательно включающее хирургическое лечение и рационально подобранную медикаментозную терапию. Операцию необходимо выполнять до 1,5-2-месячного возраста ребёнка. При атрезии на уровне общего жёлчного или печёночного протока и супрастенотического расширения выполняют гепатико- или холедохоеюностомию на изолированной петле тощей кишки с анастомозом по Ру. Такой вариант атрезии встречают крайне редко (менее 5%).
При выраженной гипоплазии наружных жёлчных ходов показана операция Касаи. Она заключается в выделении фиброзной пластинки глубоко в воротах печени, куда открываются многочисленные жёлчные ходы малого диаметра, и анастомозировании этих ходов с изолированной петлёй кишки по вышеописанной методике (операция портоэнтеростомии по Касаи). Операцию Касаи целесообразно выполнять до 60-го дня жизни ребёнка. После 5 мес она теряет эффективность из-за исчезновения мелких протоков в воротах печени.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Без оперативного вмешательства пациенты редко доживают до 18 мес. Успешное раннее выполнение операции обеспечивает развитие ребёнка, пока не возникнет необходимость в пересадке печени. При своевременно выполненном вмешательстве и проведении комплексной терапии оттока жёлчи можно добиться у 84% детей. Если операция выполнена после 2 мес, эффективность операции не превышает 20-30%.
Операция Касаи — этап подготовки ребёнка к трансплантации печени. 10-летняя выживаемость больных с АЖХ, перенёсших своевременную операцию, не превышает 25%. Основная причина гибели детей — прогрессирующий цирроз печени вследствие холангита.
Трансплантация печени показана больным с содержанием билирубина в сыворотке более 170 мкмоль/л и выраженными варикозными расширениями вен пищевода.
Источники (ссылки)[править]
Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Q44,2 Атрезия желчных протоков.
Q44.2 Атрезия желчных протоков
Описание
Атрезия желчных ходов. Аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков. Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом. Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).
Дополнительные факты
Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) – тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся частичной или полной облитерацией просвета желчных ходов. Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей. Атрезия желчных ходов представляет собой крайне опасное состояние, требующее раннего выявления и безотлагательного оперативного лечения. Без оказания своевременной хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.
Q44.2 Атрезия желчных протоков
Причины
Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес, краснуха, цитомегалия и тд ) или неонатальный гепатит. Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков. В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.
Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде. При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы — атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.
Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, аспленией или полиспленией.
Классификация
К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся следующие клинико-морфологические формы: гипоплазия, атрезия, нарушение ветвления и слияния, кистозные изменения желчных ходов, аномалии холедоха (киста, стеноз, перфорация).
По локализации различают внепеченочную, внутрипеченочную и тотальную (смешанную) атрезию желчных ходов. С учетом места обструкции желчных протоков выделяют корригируемую атрезию желчных ходов (непроходимость общего желчного или общего печеночного протока) и некорригируемую атрезию желчных ходов (полное замещение протоков в воротах печени фиброзной тканью). Локализация и уровень обструкции желчных протоков являются определяющими факторами, влияющими на выбор техники хирургического вмешательства.
Симптомы
Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями. На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок. Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».
Характерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.
К исходу первого месяца жизни нарастает снижение аппетита, дефицит массы, адинамия, кожный зуд, задержка физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем – селезенки. Гепатомегалия является следствием холестатического гепатита, на фоне которого быстро развивается билиарный цирроз печени, асцит, а к 4-5 месяцам — печеночная недостаточность. Нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, — варикозному расширению вен пищевода, спленомегалии, появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке. У детей с атрезией желчных ходов отмечается геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения.
Диагностика
Крайне важно, чтобы атрезия желчных ходов была выявлена неонатологом или педиатром как можно раньше. Персистирующая желтуха и ахоличный стул должны навести детских специалистов на мысль о наличии у ребенка атрезии желчных ходов и заставить предпринять необходимые меры к уточнению диагноза.
Уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения прямой фракции, позже – за счет преобладания непрямого билирубина), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трансферазы. Постепенно развивается анемия и тромбоцитопения, снижается ПТИ. При атрезии желчных ходов в кале ребенка отсутствует стеркобилин.
УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток. Информативными методами для уточнения диагноза служат чрескожная чреспеченочная холангиография, МР-холангиография, статическая сцинтиграфия печени, динамическая сцинтиграфия гепатобилиарной системы.
Окончательное подтверждение атрезии желчных ходов может быть достигнуто при выполнении диагностической лапароскопии, интраоперационной холангиографии, биопсии печени. Морфологическое исследование биоптата способствует уточнению характера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.
Атрезию желчных ходов у детей следует дифференцировать с желтухой новорожденных, врожденным гигантоклеточным гепатитом, механической закупоркой желчных путей слизистыми или желчными пробками.
Лечение
Важным условием успешности лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2-3-х месяцев, поскольку в более старшем возрасте операция, как правило, безуспешна из-за необратимых изменений.
В случае непроходимости общего желчного или печеночного протоков и наличия супрастенического расширения производится наложение холедохоэнтероанастомоза (холедохоеюностомия) или гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомия) с петлей тощей кишки. Полная атрезия внепеченочных желчных ходов диктует необходимость выполнения портоэнтеростомии по Касаи – наложения анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Наиболее частыми послеоперационными осложнениями служат послеоперационный холангит, абсцессы печени.
При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях может быть проведено портокавальное шунтирование. В случае прогрессирующей печеночной недостаточности и гиперспленизма решается вопрос о трансплантации печени.
Прогноз
В целом прогноз атрезии желчных ходов очень серьезный, поскольку цирротические изменения печени носят прогрессирующий характер. Без хирургической помощи дети обречены на гибель в течение 12-18 месяцев.
Очень важно выявить клинические проявления атрезии желчных ходов (упорную желтуху, ахоличный кал) в неонатальном периоде и провести раннее хирургическое лечение. В большинстве случаев наложение холедоходигестивных анастомозов или печеночных анастомозов способно продлить жизнь ребенка на несколько лет и отсрочить необходимость трансплантации печени.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник