Атипичный гемолитико уремический синдром код мкб
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС)
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — это чрезвычайно редкое (орфанное) заболевание, связанное с недостаточностью альтернативного пути активации комплемента. По системе МКБ-10 кодируется, как D 59.3
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Прогноз. Причины.
К сожалению, прогноз заболевания, чаще всего, неблагоприятный. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – это угрожающая жизни хроническая болезнь, характеризующаяся мультисистемным поражением органов и тканей. Заболевание примерно одинаково встречается как у детей, так и у взрослых. В основе заболевания лежит тромботическая микроангиопатия (TMA), при которой в маленьких кровеносных сосудах возникают тромбы. Из-за этого нарушается кровоснабжение, и органы страдают.
Причина болезни – сбой в системе комплемента, его очень активная деятельность вместо того, чтобы защищать организм, начинает его разрушать. Контролируют уровень активность особые белки, при атипичным гемолитико-уремический синдроме (аГУС) их функция значительно нарушена, и процесс выходит из под контроля.
Чем дольше длится токсическое агрессивное воздействие на организм, тем более пагубными становятся последствия: отказывают почки, развивается инсульт или инфаркт.
Соответственно, при ранней диагностике, при выявлении заболевания на начальных стадиях, можно снизить пагубное воздействие атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС), и тем самым дать шанс человеку на нормальную полноценную жизнь.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Наследование.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) считается наследственным заболеванием только в 20% случаев, с аутосомно-рецессивным или доминантным типом передачи. Примерно в половине случаев выявить генетическую мутацию не получается. Поэтому ДНК – анализ при атипичном гемолитико-уремическом синдроме (аГУС) не является важнейшим диагностическим методом, на его основании не может даваться заключение о начале или отмене терапии.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) одинаково распространен по всей планете, не выявлено зависимости от пола или расы пациентов. Из-за редкости заболевания сложно говорить о точном количестве пациентов, есть предположения о том, что болезнь встречается примерно от 1 до 9 случаев на миллион человек.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Клинические проявления.
Симптомы атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) встречаются как все вместе, так и по отдельности. Насторожить должно любое из клинических проявлений болезни.
Итак, симптомами атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) являются:
- Постоянная усталость и недомогание;
- Поражение почек вплоть до необходимости гемодиализа из-за терминальной почечной недостаточности;
- Отеки, тяжесть в ногах;
- Снижение диуреза;
- Повышение креатинина крови;
- Снижение скорости клубочковой фильтрации;
- Артериальная гипертензия;
- Внепочечный тромбоз;
- Протеинурия;
- Энцефалопатия;
- Спутанность сознания;
- Судороги;
- Инсульт;
- Инфаркт;
- Кардиомиопатия с развитием сердечной недостаточности;
- Высокое артериальное давление;
- Поражение глазных сосудов;
- Поражение легких;
- Поражение кожи. Сыпь;
- Боли в животе;
- Диарея;
- Рвота;
- Колит;
- Панкреатит.
Вызывать проявления атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) могут несколько причин, зачастую они становятся спусковым крючком для начала заболевания. Вот они:
- Диарея;
- Гастроэнтерит;
- Инфекции верхних дыхательных путей;
- Беременность и роды;
- Гломерулопатия;
- Склеродермия;
- Системная красная волчанка;
- Злокачественная артериальная гипертензия;
- Злокачественные новообразования;
- Трансплантация почки и костного мозга.
Все они усиливают нарушение в системе комплемента. Иногда для манифестации заболевания бывает достаточно одного фактора, но они могут действовать и в совокупности.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Диагностика.
Тромботическая микроангиопатия (TMA) – результат атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС), но вызвать такое тяжелое последствие может не только аГУС, но и другие заболевания. Поэтому так важно проводить дифференциальную диагностику, чтобы квалифицировать именно манифестицию атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС).
Во-первых, атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) не имеет в самом начале возникновения заболевания проявлений гемоколита, во-вторых диарея может сама по себе вызвать заболевание, а не быть его симптомом. На этом этапе нужно исключить STEC и Streptococcus pneumoniae – инфекции.
Дальше методом исключения проверяем пациента на системную красную волчанку, СПИД, злокачественную гипертонию, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, HELLP — синдром у рожающих женщин и ряд других заболеваний.
Напоминаем, что генетический анализ не имеет 100% достоверности, у части пациентов с подтвержденным атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС), нарушения в соответствующем гене не выявлены.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Лечение.
Лечение инфузиями плазмы, пламообменом. В настоящий момент метод считается недостаточно эффективным, у одних пациентов он вызывает незначительное улучшение показателей, а у других оказывается практически бесполезным.
Гемодиализ. Процедура искусственной очистки организма лишь устраняет последствия сбоя в системе комплемента, но при этом никак не влияет на процесс избыточного образования белка. Она способна на несколько лет увеличить продолжительность жизни пациента. Сохраняется возможность развития внепочечной тромботической микроангиопатии.
Трансплантация. Почка, потерявшая свою функцию, может быть заменена на новую, но прогрессирующее заболевание может вновь начать разрушать органы и ткани. 90% пациентов опять чувствуют симптомы атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС). Есть большой риск рецидива после трансплантации. Иногда можно осуществить двойную трансплантацию, и печени, и почки, но при этом возникает огромная сложность в поиске идеально подходящих двух донорских органов. Кроме того, и такая сложнейшая манипуляция может не дать гарантированного положительного результата. Тромботическая микроангиопатия развивается и в других органах.
Экулизумаб. Единственный препарат, который воздействует на механизм развития заболевания, а не на последствия болезни. Экулизумаб связывает компонент комплемента и тем самым предотвращает накопление негативных факторов. Препарат зарегистрирован в России и доказал свою эффективность. Люди с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС) не чувствуют постоянную усталость, у них не развивается поражение органов и тканей. Внедрение в лечебную практику экулизумаба, гуманизированного моноклонального антитела к С5 — фракции терминальной стадии каскада комплемента, значительно увеличивает продолжительность жизни пациентов, а сама жизнь становится полноценной.
Источник
Содержание
- Приказ Минздрава РФ
- Введение
- Описание
- Примечания
Названия
Стандарт первичной медико-санитарной помощи при атипичном гемолитико-уремическом синдроме (динамическое наблюдение, лечение).
Приказ Минздрава РФ
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ.
ПРИКАЗ.
От 29 декабря 2012 года N 1750н.
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2012, N 26, 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи при атипичном гемолитико-уремическом синдроме (динамическое наблюдение, лечение) согласно приложению.
Министр.
В. И. Скворцова.
Зарегистрировано.
В Министерстве юстиции.
Российской Федерации.
22 марта 2013 года,.
Регистрационный N 27841.
Введение
Приложение.
К приказу.
Министерства здравоохранения.
Российской Федерации.
От 29 декабря 2012 года N 1750н.
Категория возрастная. Взрослые.
Пол: любой.
Фаза. Поддерживающая терапия; коррекция терапии; ремиссия заболевания.
Стадия. Все.
Осложнения. Вне зависимости от осложнений.
Вид медицинской помощи. Первичная медико-санитарная помощь.
Условия оказания медицинской помощи. Амбулаторно.
Форма оказания медицинской помощи. Плановая; неотложная.
Средние сроки лечения (количество дней): 320.
Код по МКБ X *.
______________.
* — Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
| Нозологические единицы |
| D59,3 Гемолитико-уремический синдром |
Описание
1 Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния.
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| ________________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. | |||
| B01,004,001 | Прием (осмотр, консультация) врача- гастроэнтеролога первичный | 0,1 | 1 |
| B01,015,001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,2 | 1 |
| B01,023,001 | Прием (осмотр, консультация) врача- невролога первичный | 0,3 | 1 |
| B01,025,001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 1 | 1 |
| B01,029,001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,1 | 1 |
| B01,037,001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,1 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09,05,022 | Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови | 1 | 1 |
| A09,05,039 | Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови | 1 | 1 |
| A09,05,075 | Исследование уровня комплемента и его фракций в крови | 1 | 1 |
| A09,05,079 | Исследование уровня гаптоглобина крови | 1 | 1 |
| A09,20,003 | Определение Д-димера | 0,5 | 1 |
| A09,28,003,002 | Определение белка в суточной моче | 1 | 1 |
| A12,05,039 | Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином | 1 | 1 |
| B03,005,006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 1 | 1 |
| B03,016,003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03,016,004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03,016,006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A03,16,001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,2 | 1 |
| A04,10,002 | Эхокардиография | 0,7 | 1 |
| A04,12,001,002 | Дуплексное сканирование артерий почек | 0,5 | 1 |
| A05,10,006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A06,09,007 | Рентгенография легких | 0,5 | 1 |
2 Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением.
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01,004,002 | Прием (осмотр, консультация) врача- гастроэнтеролога повторный | 0,2 | 2 |
| B01,005,002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 0,05 | 2 |
| B01,015,002 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный | 0,2 | 3 |
| B01,023,002 | Прием (осмотр, консультация) врача- невролога повторный | 0,4 | 3 |
| B01,025,002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 1 | 30 |
| B01,029,002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,1 | 2 |
| B01,037,002 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный | 0,1 | 2 |
| B01,070,009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,001 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09,05,007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 3 |
| A09,05,018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 1 | 2 |
| A09,05,022 | Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови | 1 | 1 |
| A09,05,039 | Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови | 1 | 12 |
| A09,05,050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 1 | 3 |
| A09,05,075 | Исследование уровня комплемента и его фракций в крови | 1 | 3 |
| A09,05,079 | Исследование уровня гаптоглобина крови | 1 | 3 |
| A09,05,206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 1 | 1 |
| A09,20,003 | Определение Д-димера | 1 | 3 |
| A09,28,003,002 | Определение белка в суточной моче | 1 | 4 |
| A09,28,006 | Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) | 1 | 2 |
| A12,05,011 | Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 1 | 3 |
| A12,05,019 | Исследование насыщения трансферрина железом | 1 | 3 |
| A12,05,039 | Определение времени свертывания плазмы крови, активированного (; )каолином и (или) кефалином | 1 | 3 |
| B03,005,006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 1 | 3 |
| B03,016,003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 6 |
| B03,016,004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 6 |
| B03,016,006 | Анализ мочи общий | 1 | 6 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A03,16,001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,1 | 1 |
| A04,10,002 | Эхокардиография | 0,05 | 1 |
| A04,12,001,002 | Дуплексное сканирование артерий почек | 0,5 | 1 |
| A05,10,006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 2 |
| A06,09,007 | Рентгенография легких | 0,3 | 1 |
| A06,09,007,001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,3 | 1 |
| B03,052,001 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 1 |
3 Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз.
| Код | Анатомо-терапевтическо- химическая классификация | Наименование лекарственного препарата** | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД*** | СКД**** | |
| _______________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза. | |||||||
| В01АВ | Группа гепарина | 1 | |||||
| Далтепарин натрия | ME | 5000 | 50000 | ||||
| Надропарин кальция | ME | 11400 | 114000 | ||||
| Эноксапарин натрия | ME | 6000 | 60000 | ||||
| Сулодексид | ME | 600 | 50400 | ||||
| В01АС | Антиагреганты | 0,2 | |||||
| Клопидогрел | мг | 75 | 24000 | ||||
| В03АВ | Пероральные препараты трехвалентного железа | 0,9 | |||||
| Железа [III] гидроксид полимальтозат | г | 1 | 20 | ||||
| Железа [III] гидроксид полимальтозат | г | 2 | 40 | ||||
| Железа [III] гидроксид полимальтозат | г | 3 | 60 | ||||
| B03AC | Парентеральные препараты трехвалентного железа | 0,3 | |||||
| Железа [III] гидроксида сахарозный комплекс | мг | 200 | 400 | ||||
| В03ХА | Другие антианемические препараты | 0,7 | |||||
| Эпоэтин альфа | мкг | 50 | 200 | ||||
| Эпоэтин бета | ME | 4000 | 104000 | ||||
| C03CA | Сульфонамиды | 0,4 | |||||
| Фуросемид | мг | 40 | 6240 | ||||
| C03DA | Антагонисты альдостерона | 0,6 | |||||
| Спиронолактон | мг | 75 | 24000 | ||||
| С07АВ | Селективные бета-адреноблокаторы | 1 | |||||
| Атенолол | мг | 50 | 16000 | ||||
| Бисопролол | мг | 5 | 1600 | ||||
| Метопролол | мг | 100 | 32000 | ||||
| C07AG | Альфа- и бета-адреноблокаторы | 0,3 | |||||
| Карведилол | мг | 25 | 8000 | ||||
| С08СА | Производные дигидропиридина | 0,6 | |||||
| Нифедипин | мг | 60 | 19200 | ||||
| C08DA | Производные фенилалкиламина | 0,5 | |||||
| Верапамил | мг | 180 | 57600 | ||||
| C08DB | Производные бензотиазепина | 0,3 | |||||
| Дилтиазем | мг | 180 | 57600 | ||||
| С09АА | Ингибиторы АПФ | 1 | |||||
| Каптоприл | мг | 50 | 16000 | ||||
| Лизиноприл | мг | 10 | 3200 | ||||
| Периндоприл | мг | 4 | 1280 | ||||
| Эналаприл | мг | 20 | 6400 | ||||
| С09СА | Антагонисты ангиотензина II | 0,5 | |||||
| Лозартан | мг | 50 | 1600 | ||||
| С10АА | Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы | 1 | |||||
| Аторвастатин | мг | 20 | 6400 | ||||
| Симвастатин | мг | 40 | 12800 | ||||
| L04AA | Селективные иммунодепрессанты | 1 | |||||
| Экулизумаб | мг | 900 | 31500 | ||||
| М04АА | Ингибиторы образования мочевой кислоты | 0,3 | |||||
| Аллопуринол | мг | 100 | 32000 | ||||
| N02BA | Салициловая кислота и ее производные | 0,7 | |||||
| Ацетилсалициловая кислота | мг | 100 | 32000 | ||||
| V07AB | Растворители и разбавители, включая ирригационные растворы | 0,6 | |||||
| Вода для инъекций | мл | 500 | 5000 | ||||
Примечания
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21,11,2011 N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 28,11,2011, N 48, 6724; 25,06,2012, N 26, 3442)).
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17,07,99 N 178-ФЗ «О государственной социальной помощи» (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, 3699; 2004, N 35, 3607; 2006, N 48, 4945; 2007, N 43, 5084; 2008, N 9, 817; 2008, N 29, 3410; N 52, 6224; 2009, N 18, 2152; N 30, 3739; N 52, 6417; 2010, N 50, 6603; 2011, N 27, 3880; 2012, N 31, 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18,09,2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27,09,2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19,10,2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19,10,2007, регистрационный N 10367), от 27,08,2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10,09,2008, регистрационный N 12254), от 01,12,2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22,12,2008, регистрационный N 12917), от 23,12,2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28,01,2009, регистрационный N 13195) и от 10,11,2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23,11,2011, регистрационный N 22368).
Электронный текст документа.
Подготовлен ЗАО «Кодекс» и сверен по:
Официальный сайт Минюста России.
Министерство юстиции РФ (сканер-копия).
По состоянию на 28,03,2013.
Источник