Атактический синдром у детей что это

Атаксия относится к двигательной несогласованности. Наиболее заметна во время движения или, когда ребенок пытается поддерживать сидячую позу.

В младенчестве особое внимание следует уделить некоторым конкретным заболеваниям, таким как синдром атаксии opsoclonus myoclonus, потому что основной процесс болезни поддается хирургическому вмешательству.

В детском и школьном возрасте определенные условия (инсульт, острый мозжечок) требуют немедленного распознавания и визуализации, тогда как другие (постинфекционная атаксия, сотрясение мозга) требуют тщательного наблюдения.

Наконец, следует упомянуть о заболеваниях за пределами центральной нервной системы, которые присутствуют при атаксии, таких как синдром Гийена-Барре.

Слово атаксия происходит от греческого слова ataktos, что означает «отсутствие порядка». Атаксия характеризуется нарушениями произвольной координации позы, движения. У детей это наиболее заметно во время ходьбы, но может присутствовать во время сидения, стояния или, когда ребенок двигает руками, ногами, глазами.

Обзор

В этом обзоре основное внимание уделяется этиологии и диагностическим критериям острой атаксии, которая относится к атаксии с временем развития симптомов менее 72 часов.

Двигательная координация требует сенсорного участия мышц и суставов. Сенсорная информация передается через миелинизированные аксоны, задние столбцы спинного мозга в более высокие центры коры и базальные ганглии.

Центральные структуры генерируют модулирующий ответ, передающийся через двигательные пути, лежащие в стволе мозга, спинном мозге.

Затем через периферические нервы проходят в соответствующие группы мышц, закрывая петлю действия. В мозжечке существует модулирующий контроль разного уровнях этого цикла. Кроме того, вестибулярная система внутреннего уха контролирует угловые и линейные движения головы. Информация также передается мозжечку, который использует обратную связь для поддержания осанки.

Рисунок 1. Магнитно-резонансная томография с восстановлением флюидно-аттенюированной (FLAIR) магнитно-резонансной томографии (МРТ), демонстрирующая левое мозжечковое демиелинизирующее поражение у подростка, имеющего атаксию с острым началом. Аналогичные поражения отмечаются в коре. Окончательный диагноз рассеянного склероза сделан на основе изображений и исследований. Изображение предоставлено Lalitha Sivaswamy, MD.

Атаксия возникает из-за нарушений различных частях нервной системы (мозжечка, ствола мозга, спинного мозга, периферических нервов), внутреннего уха (рисунок 1).

Поэтому приравнивать атаксию к заболеванию только мозжечка – неточно. Наконец, некоторые не неврологические состояния, такие как скелетно-мышечная патология, приводят к неуклюжей походке. Нет четких данных о распространенности или гендерном прогнозе острой атаксии в педиатрических возрастных группах.

Клиническая оценка

Существуют значительные совпадения симптоматики между различными болезненными состояниями, поэтому трудно отличить «центральную» от «периферических» причин только по истории. Приступ симптомов происходит всего несколько минут или несколько часов, дней.

Физическая экспертиза

Физическое обследование сосредоточено на выявлении опасных для жизни состояний, которые требуют немедленного вмешательства. Следует отметить наличие спутанности сознания, галлюцинаций, нарушений настроения, сонливости.

Симптомы указывают на токсический прием пищи, демиелинизирующие заболевания, такие как острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM), инсульт или менингоэнцефалит.

Присутствие папиллоэдемы, расширение зрачка, боковой латеральный паралич указывают на повышенное внутричерепное давление. Моторное обследование сосредоточено на выявлении слабости анатомически значимой картины, например, половины тела или обеих нижних конечностей.

Часто маленький ребенок с гемипарезом или парапарезом будет с атаксией в отличие от фокальной слабости части пораженного тела (Паретической атаксии).

Должен проводиться последующий подробный анализ мозжечка. Дисфункция мозжечковых структур средней линии вызывает атаксию и тремор головы. Нарушения боковых структур вызывают лимфатическую атаксию, которая оценивается нейропсихологами с помощью теста палец-нос, дисдиадохокинезии.

Для нижних конечностей выполняется тест пятка-голень, чтобы обнаружить несогласованность. Признаки наиболее заметны, когда движения выполняются медленно. Атаксия, вызванная патологией мозжечка, не усугубляется закрытием глаза; поэтому тест Ромберга будет отрицательным.

Присутствие нистагма следует отмечать соответствующими деталями. Нистагм возникает из-за патологии вестибулярной системы («периферический» тип) или центральной нервной системы (центральный). Некоторые специфические типы нистагма, такие как opsoclonus, редко замечаются.

Наконец, необходимо провести всеобъемлющее сенсорное тестирование, осмотр глубоких сухожильных рефлексов, чтобы исключить болезни периферических нервов или корешков (Сенсорную атаксию).

Побочные реакции не зависят от заболеваний мозжечка; следовательно, положительный тест Бабинского свидетельствует о болезненных процессах в верхнем двигательном пути нейрона за пределами мозжечка.

Этиология на основе возраста

младенчество

синдром Опсоклонус Миоклонус атаксия

Opsoclonus myoclonus ataxia (OMA) проявляется уже в возрасте 6 месяцев. Синдром опсоклонус миоклонус представляет собой паранеопластическое аутоиммунное явление, характеризующееся хаотическими сопряженными высокоамплитудными движениями глаз, спазмами тела, атаксией лимба, также регрессией и патологией развития. Подлежащая нейробластома или ганглионеробластома часто признается, хотя и не является общепринятой.

Признание облегчается, когда триада симптомов проявляется в непосредственной близости друг к другу. Тем не менее, атаксия сама по себе может предшествовать результатам, что приводит к диагностической путанице, задержкам от нескольких месяцев до нескольких лет при инициировании исследований.

Сканирование при помощи метаидобензилгуанидиновой сцинтиграфии (MIBG-сканирование) имеет умеренно высокую чувствительность, но дети, чьи сканы отрицательные, должны получить компьютерную томографию высокого разрешения (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) грудной клетки и живота.

Возраст детей от 1 до 4 лет (дошкольный)

Острая после инфекционная мозговая атаксия

Острая послеинфекционная мозжечковая атаксия (APCA), составляет до 40% случаев острой мозжечковой атаксии. Обычно возникает после фебрильной болезни или иммунизации. Перенесенная ветряная оспа зарегистрирована у 26% пациентов. Вовлечено большое количество других вирусов, включая coxsackie B, эховирусы, эпидемический паротит, Эпштейн-Барр, грипп A и B.

Патология, проявляется острой демиелинизацией, вызванной перекрестно реагирующими антителами к эпитопам в мозжечке. Начало заболевания длится до 3 недель после того, как системная болезнь утихла. Симптомы развиваются несколько часов, наиболее заметны при первоначальной презентации с относительно быстрым разрешением за следующие несколько дней.

Психический статус остается ясным на протяжении всей болезни. Присутствие крайней раздражительности должно вызвать подозрение на диагноз.

Скрининг выявляет чистый мозжечковый синдром с выраженным участием походки и значительной атаксией. Ребенок восстанавливается менее чем через 2 недели после начала заболевания. Это самоограниченное условие, которое не требует какого-либо конкретного вмешательства.

Анализ цереброспинальной жидкости (CSF) проводится без риска возникновения грыжи, обычно показывает мягкий плеоцитоз с отрицательными вирусными и бактериальными культурами. МРТ нормально или выявляет мягкие, неспецифические изменения.

Острый церебеллит

Острый синдром возникает после системного заболевания или бывает прямым результатом инфекции мозжечка. Общими агентами, которые, вызывают острую атаксию, являются ротавирус, микоплазма, вирус герпеса человека.

Клинические особенности – измененный сенсориум, повышенное внутричерепное давление в дополнение к особенностям чистого мозжечкового синдрома. Анализ СМЖ, вероятно, выявит плеоцитоз, в редких случаях антитела против инфекционного агента.

Следует отметить, что выполнение спинномозговой пункции в условиях значительного отека мозжечка опасно для жизни. МРТ показывает аномалии, указывающие на отек. Сообщается о смертельных исходах от острого церебеллита.

По сути, острый церебеллит отличается от APCA наличием системных симптомов, таких как лихорадка, жесткость шеи, симптомы и признаки повышенного внутричерепного давления из-за быстрого сжатия четвертого желудочка и риск смерти; поэтому существует настоятельная необходимость ранней терапии.

Существует значительные совпадение послеоперационной атаксии и острой инфекционной, поэтому может быть трудно провести различие между этими двумя заболеваниями.

Токсичные заглатывания

Случайное употребление медикаментов, лекарств, таблеток у детей дошкольного возраста составляет до 30% случаев острой атаксии. Клетки Пуркинье мозжечка особенно восприимчивы к токсическим повреждениям.

Случайное проглатывание противосудорожных средств, свинца, эвкалиптового масла, инсектицидов, таких как паракват, фосфин, декстрометорфан, отравление моллюсками провоцирует заметные мозжечковые симптомы.

Клинические особенности – депрессивное настроение или ажитация, судороги, мозжечковые признаки. Последнее часто замаскировано общей остротой ситуации. Родителям следует попросить принести все лекарства, отпускаемые по рецепту, анализ мочи необходим.

Доброкачественное пароксизмальное головокружение

Доброкачественное пароксизмальное головокружение (BPV) должно быть дифференцировано от доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения, что является наиболее распространенной причиной головокружения у взрослых.

Характеризуется краткими периодами головокружения и атаксии.

Здоровый ребенок внезапно выглядит испуганным, бледным, хватается за родителя во время эпизодов BPV. Продолжительность симптомов составляет не более нескольких минут, после чего ребенок не испытывает спутанности сознания или сонливости.

Типичный возраст начала составляет от 1 до 4 лет, разрешение происходит от 7 – 10 лет. Скрининг неизменно нормален между приступами. Во многих случаях обнаруживается семейная история мигрени, как полагают, сам BPV является предшественником мигрени.

Острый диссеминированный энцефаломиелит

ADEM – иммуно-опосредованное явление, которое проявляется после вирусного заболевания или иммунизации. Характеризуется энцефалопатией (спутанность, раздражительность, сонливость, изменения личности) и острым возникновением мультифокальных неврологических дефицитов – чаще всего атаксии. Присутствуют судороги, паралич черепных нервов, гемипарез, лихорадка, менингизм.

Изображения показывают яркие повреждения в подкорковом белом веществе, мозжечке, базальных ганглиях. CSF ненормален примерно в половине случаев, с повышенными белыми клетками и белком. ADEM обычно является монофазной болезнью.

Внутренняя болезнь уза

Одним из редких осложнений острого среднего отита является вестибулярный неврит, который является продолжением бактериальной инфекции среднего уха для внутреннего уха. Вызывает сенсорную потерю слуха, шум в ушах, нистагм, головокружение. Головокружение приводит к атаксии.

Лихорадка, боль в ухе, мастоидит служат ключом к диагнозу. Наличие нистагма у ребенка с острым средним отитом часто является надежным ключом к присутствию надвигающегося вестибулярного неврита, поэтому его следует лечить быстро.

Наличие контрастного усиления ушной капсулы на МРТ является чувствительным индикатором процесса болезни в этой области. КТ менее надежно.

Возраст детей от 5 до 16 лет (школьный возраст)

Сотрясение мозга

Сотрясение мозжечка является клиническим синдромом, в котором повреждение головы сопровождается кратковременным дефицитом функционирования мозжечка с неповрежденным сознанием. Пациенты демонстрируют широкую походку, треукальную нестабильность, дизартрию.

Большинство случаев следует за тяжелыми травмами; однако, было отмечено сотрясение мозжечка после относительно незначительной травмы головы.

Патофизиология, заключается в повреждении связей между мозжечком и корой, особенно верхним мозжечком, после тяжелой черепно-мозговой травмы. Преходящий вазоспазм является предполагаемым механизмом атаксии после легких повреждений. Никакое конкретное вмешательство не требуется.

Инсульт

Штаммы в области мозжечка (заднее кровообращение) легко упускаются, поскольку инсульты необычны у детей. Они имеют тонкие симптомы, которые часто неспецифичны, без явных механических или сенсорных нарушений.

Головокружение около трех четвертей времени, тошнота, рвота, нарушение походки наблюдается примерно в половине времени, головная боль составляет около одной трети времени.

Начало симптомов резкое. Обследование выявляет атаксию с тенденцией к падению на пораженную сторону, вертикальный нистагм, в дополнение к другим классическим мозжечковым стигмам. Наличие измененного уровня сознания, гемиплегии, слабости черепно-мозгового нерва, если присутствуют, быстро направят врача к соответствующему диагнозу.

МРТ является диагностически важным обследованием, поскольку КТ может пропустить инсульт мозжечка и ствола мозга.

Большинство мозжечковых инсультов вызвано артериопатией, которая следует за инфекцией (например, ветряная оспа), васкулитом (болезнь Кавасаки) или травмой головы. Отек после инсульта наиболее заметен в первые 24 часа.

Если находится в области заднего кровообращения, это особенно зловеще. Быстрый отек может сжать мозговой ствол. Подавляющее большинство таких пациентов умрут без хирургического вмешательства. Таким образом, все мозжечковые инсульты следует внимательно наблюдать в условиях интенсивной терапии.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС) является аутоиммунным демиелинизирующим заболеванием, которое поражает различные части нервной системы с течением времени. Около 50% детей в возрасте до 5 лет имеют рассеянный склероз, от 5% до 15% подростков, имеют РС с острой атаксией, что делает ее относительно частым проявлением болезни.

Дети с РС показывают более частые рецидивы заболеваний, чем взрослые, и испытывают значительное снижение познавательной способности, тяжелую остаточную инвалидность в раннем возрасте. МРТ с применением контрастного вещества и направление к неврологу для начала терапии имеет важное значение.

Отравление лекарствами по рецепту, злоупотребление психоактивными веществами

Подростки, страдающие острой атаксией, должны подозреваться в употреблении психоактивных, терапевтических средств, которые используют в медицинских целях. Бензодиазепины, фенитоин, карбамазепин являются противосудорожными средствами, которые, скорее всего, вызывают атаксию после острой интоксикации.

В этих ситуациях необходимо измерять свободные, и общие уровни концентрации лекарств. Антинеопласты, такие как фторурацил (5-ФУ), цитарабин (ара-С), метотрексат, вызывают острое мозжечковое поражение. Злоупотребление наркотиками, провоцирующими атаксию, такими как толуол, кокаин, героин, фенциклидин.

Интоксикация толуолом происходит из-за вдыхания в плохо вентилируемых помещениях с высоким содержанием вещества. Использование кокаина предрасполагает к инфарктам мозжечка, равно как и выздоровление от укуса скорпиона.

Базилярная мигрень

Дети с базилярной мигренью с аурой, состоящей из атаксии, диплопии, звона в ушах, покалывание в конечностях или изменение сознания, которое длится от 5 минут до 1 часа.

Серьезная, стучащая головная боль следует в течение 1 часа после этих симптомов, обычно сопровождается тошнотой, рвотой, фотофобией, фонофобией. Головная боль бывает односторонней или двусторонней, не дает уснуть.

Средняя продолжительность головной боли составляет от 30 минут до 3 дней. Скрининг ничем не примечателен, без четких признаков мозжечковой патологии, кроме атаксии. Первоначальные эпизоды требуют проведения МРТ.

Синдром Гийена-Барре

Дети демонстрируют симптомы атаксии из-за процессов болезни в периферических нервах, которые не позволяют соответствующим сенсорным сигналам достичь высших координационных центров. Классическим примером является синдром Гийена-Барре.

Отмечается перенесенная вирусная инфекция или гастроэнтерит, в половине случаев. Дети испытывают сильную боль в нижних конечностях до наступления слабости. Слабость и атаксия достигают пика за 4 недели. Редкие случаи прогрессируют и вовлекают респираторные мышцы, квадрипарез.

Диагностическое тестирование включает визуализацию спинного мозга, чтобы исключить миелит и спинную жидкость.

В большинстве случаев диагноз остается клиническим, который может быть с уверенностью поставлен из-за триады атаксии, isflexia и моторной слабости.

Исследования нервной проводимости проводятся в нетипичных случаях для подтверждения диагноза. Взаимодействие с неврологом жизненно важна для детей, готовых к лечению синдрома Гийена-Барре.

Эпизодическая атаксия

Наследственная эпизодическая атаксия (EA) относится к группе унаследованных состояний, характеризующихся периодами мозжечковой дисфункции, которые приводят к острой атаксии.

Признаны семь различных подтипов, из которых EA2 является наиболее распространенным. Атаки ускоряются из-за усталости или сильных эмоций (гнев, грусть) и могут длиться часами.

Помимо атаксии, пациенты испытывают головокружение, тошноту, рвоту, (редко) судороги. Пациенты могут иметь мигрирующие головные боли, острый нистагм между приступами. Мутация, ответственная за EA2, расположена на гене CACNA1A.

Вывод

Атаксия может вызвать значительное беспокойство у ребенка и семьи из-за драматического характера симптомов. Тот факт, что большинство детей с острой атаксией быстро избавятся от симптомов, должно быть объяснено родителям и опекунам. Сотрудничество с детским неврологом, радиологом и врачом интенсивной терапии принесет пользу в тех случаях, когда присутствует серьезная внутричерепная патология.

Педиатр, Лалита Сивасвами, MD

Понравилась статья? Поделись с друзьями: