Асимметрия черепа характерна для синдрома

Плагиоцефалия (лат. plagiocephalia от др.-греч. πλάγιος «косой» и κεφαλή «голова») — описательный термин, означающий асимметрию человеческого черепа либо его искривлённую косую форму независимо от причин возникновения (этиологии)[1]. Подобная форма черепа развивается при одностороннем преждевременном окостенении венечного шва черепа, деформации головы плода из-за его сдавливания в утробе (без окостенения шва), деформации головы младенца вследствие её вынужденного положения во время сна или при имеющейся нейромышечной дисфункции. В связи с этим термин «плагиоцефалия» используется многими авторами для описания асимметричной формы черепа различной этиологии[1].

Синостозная (синостотическая) плагиоцефалия вызывается преждевременным окостенением части швов черепа[2] — ламбдовидного (затылочная плагиоцефалия) или венечного (лобная плагиоцефалия). Плагиоцефалия, не сопровождающаяся окостенением шва (например, при сдавливании головы плода в утробе) называется несиностозной или деформационной[3].

Основные формы плагиоцефалии[править | править код]

Синостозная лобная плагиоцефалия[править | править код]

Синостозная лобная плагиоцефалия (гемикоронарный синостоз) развивается из-за преждевременного синостозирования (окостенения) одной из половин венечного шва черепа. Частота патологии составляет 0,4—1 случай на 1000 новорождённых. Внешне проявления состоит в сглаженности контуров черепа одной стороны при компенсаторном выбухании и смещении костей другой стороны. Подобный патологический рост черепа вызывает грубую деформацию всего черепа в целом. У больных отмечается сглаживание лба на стороне синостоза и компенсаторное выбухание костей в лобно-теменной области с противоположной стороны. Лобная кость черепа при этом истончается, диплоэ (губчатое вещество костей свода черепа) и лобная пазуха на стороне поражения отсутствуют. В результате преждевременного слияния половины венечного шва образуется единая костная пластина, состоящая из лобной и теменной костей, имеющая ограниченный потенциал для роста. По периметру всех швов наблюдается асимметричный компенсаторный рост костей основания и свода черепа. Кроме половины венечного шва также происходит преждевременное слияние лобно-решётчатого и лобно-клиновидного швов на этой же стороне, из-за чего происходит поражение соответствующей половины основания черепа. Глазница черепа становится небольшого размера, глазное яблоко при этом не имеет костной защиты с верхне-боковой стороны, что приводит к экзорбитизму. Образуется «глазница шута» — патогномоничный признак, возникающий вследствие недостаточного опущения большого крыла клиновидной кости. Преждевременное окостенение даже одной половины венечного шва всегда приводит к развитию тотальной деформации черепа[1].

Деформационная лобная плагиоцефалия[править | править код]

Деформационная лобная плагиоцефалия развивается как следствие компрессии (сдавления) головы плода в утробе матери или уже в постнатальном периоде (после рождения), из-за продолжительного воздействия внешних сил, сдавливающих череп. При преждевременном опущении плода во время родов может возникать вынужденное положение его головы, что в конечном итоге приводит к деформации лба и затылка. У пациентов с деформационной лобной плагиоцефалией при взгляде сверху череп напоминает своей формой параллелограмм. Это происходит вследствие лобного выбухания с одной стороны и затылочного выбухания с противоположной стороны и соответственно вследствие сглаженности лба с одной стороны и сглаженности затылка с противоположной стороны. При данной форме плагиоцефалии преждевременного окостенения швов черепа не происходит. В связи с этим основание черепа не укорачивается, а всего только лишь поворачивается в сторону относительно среднесагиттальной линии, проводимой от решетчатой кости до края большого затылочного отверстия затылочной кости. При подобной деформации из-за нарушения анатомического положения костей черепа происходит западение и опущение верхнего глазничного края, вследствие чего глазная щель становится у́же по сравнению с другой стороной. В свою очередь смещение средней черепной ямки и пирамиды височной кости приводит к низкому и более заднему положению наружного уха по сравнению с противоположной стороной. Это является отличием синостозной формы лобной плагиоцефалии от деформационной. Кроме того, при деформационной лобной плагиоцефалии скуловая кость на стороне деформации несколько западает и находится ниже, чем скуловая кость противоположной стороны[1].

Компенсаторная лобная плагиоцефалия[править | править код]

Компенсаторная лобная плагиоцефалия развивается как следствие преждевременного окостенения ламбдовидного шва. По статистическим данным частота преждевременного закрытия этого шва встречается от 1 до 9,4 % случаев. В отличие от синостозной лобной плагиоцефалии данная форма не затрагивает собой лицевой череп, поэтому глазничные края остаются на одном уровне. Деформация лицевого черепа при этой форме носит вторичный характер в результате деформации основания самого черепа. Клинические проявления данной формы плагиоцефалии отчетливо отличаются от таковых при деформационной лобной плагиоцефалии. Рост нормального черепа и черепа, подвергнутого деформации вследствие сдавления, происходит в направлении, перпендикулярном линии шва. Когда один ламбдовидный шов закрыт, дальнейший рост черепа происходит параллельно линии шва. Это вызывает теменное и затылочно-сосцевидное выбухания. На стороне соединенного шва основание черепа наклоняется и располагается ниже. Это, в свою очередь, вызывает смещение вниз и вперед или вниз и назад уха. Также отмечается асимметрия задней черепной ямки и незначительная ротация (поворот) большого затылочного отверстия затылочной кости в сторону заросшего шва[1].

Распространённость и осложнения[править | править код]

Плагиоцефалия той или иной степени тяжести — распространённое явление среди детей в возрасте до года. В 1978 году в «Ортопедической диагностике» В. О. Маркса сообщалось, что плагиоцефалия встречается у 5 % детей в этом возрасте (наиболее часто у детей с кривошеей — у каждого третьего)[4]. В 1992 году сообщалось, что позиционная затылочная плагиоцефалия встречается у одного младенца из ста[5]. С начала 1990-х годов, когда в рамках предотвращения синдрома внезапной детской смерти (СВДС) родителям стали рекомендовать укладывать младенцев спать на спину, частота формирования позиционной плагиоцефалии возросла, и среди таких младенцев достигает 20—25 %, в основном у детей с ограниченной или низкой подвижностью головы в первые несколько месяцев жизни[6].

В отличие от несомненного эстетического и, как следствие, эмоционального эффекта, прямое влияние плагиоцефалии на развитие ребёнка не подтверждено в достаточной степени; однако в исследовании 2000 года сообщалось, что у детей с позициоными деформациями черепа могут возникнуть небольшие трудности с развитием на уровне начальной школы[7].

Диагностика[править | править код]

Диагностика плагиоцефалии производится с помощью клинического наблюдения, рентгеновских снимков или компьютерной томографии черепа. При левой или правой позиционной затылочной плагиоцефалии череп при виде сверху приобретает асимметричную форму с уплощением одной из сторон, что часто заметно невооружённым взглядом[5]. При плагиоцефалии, вызываемой кривошеей, асимметрия свода черепа двусторонняя — одновременно уплощены левая лобная и правая затылочная (левосторонняя плагиоцефалия) или правая лобная и левая затылочная области (правосторонняя плагиоцефаллия); таким образом длинная ось черепа при виде сверху смещена в сторону от сагиттальной плоскости)[4] и череп приобретает форму параллелограмма с непрямыми углами[5].

Если помимо позиционной плагиоцефалии наблюдается смещение назад уха и лба на той же стороне головы (в отличие от более обычного смещения уха вперёд) и череп имеет трапециевидную форму при виде сверху, может быть диагностирован односторонний синостоз ламбдовидного шва — достаточно редкий случай, встречающийся у одного младенца из 150 тысяч. Преждевременно зарастающий ламбдовидный шов препятствует росту черепа с одной стороны. При синостозе венечного шва (частота оценивается как 1 случай на 1000—2500 новорождённых[8]) затылочное уплощение сочетается с серьёзной деформацией лобной части черепа, что при визуальном наблюдении спереди и сверху выражается в том числе в асимметрии глазных впадин[5].

Профилактика и лечение[править | править код]

Хотя плагиоцефалия преимущественно вызывает лишь косметический дефект, деформация черепа может усугубиться без соответствующего лечения[1].

Вероятность позиционной плагиоцефалии возрастает, если младенец предпочитает лежать на спине во время бодрствования (кроме времени сна, когда положение на спине рекомендовано для борьбы с СВДС). Многие родители сообщают, что их дети не любят лежать на животе. Для предотвращения формирования затылочной плагиоцефалии рекомендуется регулярно укладывать младенца на живот — в частности, после смены подгузников, занимать его внимание в это время яркими предметами или зеркалом или ложиться в это время рядом с ним или перед ним. Поочерёдная смена лево- и правостороннего лежания также является хорошим способом профилактики позиционной плагиоцефалии. Укладывая ребёнка спать, нужно учитывать, что дети предпочитают поворачивать лицо от стены в сторону комнаты. Поэтому, меняя сторону кроватки, к которой ребёнок повёрнут головой, можно добиться того, чтобы он попеременно спал, повернув голову налево и направо. Такого же эффекта можно добиться, положив в кроватку яркую игрушку или небьющееся зеркало[5].

При раннем обнаружении позиционной плагиоцефалии основной (консервативный) метод лечения совпадает с методом профилактики: варьирование положения головы младенца и минимизация его нахождения на спине в часы бодрствования. Если консервативный метод лечения оказывается неэффективным, используется корректирующий шлем или гипсовая повязка; это предотвращает дальнейшее развитие плагиоцефалии за счёт уравнивания давления на разные участки черепа, а форма шлема стимулирует рост черепа в заданном направлении[5]. При синостозной плагиоцефалии требуется хирургическое вмешательство, в случае лобного синостоза включающее реконструкцию глазницы и замену деформированного участка чешуи лобной кости[8].

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

• Анучин Д. А. Плагиоцефалия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1898. — Т. XXIIIA (46): Петропавловский — Поватажное. — С. 797.