Артериовенозная мальформация легких код мкб 10
Артериовенозная мальформация (АВМ) — патологическая связь между венами и артериями, обычно врождённая. Эта патология широко известна из-за её возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма, например, между лёгочным стволом и аортой (открытый артериальный проток).
Генетические предрасположенность к АВМ и факты передачи её по наследству неизвестны. Считается, что АВМ — не наследственное заболевание.
В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.
Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:
- Разрыв патологически изменённых сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
- Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
- Синдром прорыва нормального перфузионного давления.
Артериовенозные мальформации центральной нервной системы[править | править код]
Артериовенозные мальформации (АВМ) головного и спинного мозга являются относительно нечасто встречающейся нозологической формой, способной, однако, вызывать тяжелые неврологические расстройства и смерть. Хотя в большинстве случаев заболевание проявляется внутричерепным или спинальным кровоизлиянием, эпилептическими припадками, прогрессирующие миелопатией, совершенствование методов диагностики приводит к возрастанию частоты диагностики АВМ центральной нервной системы на доклинической стадии. В последнее десятилетие существенное усовершенствование претерпели методы хирургического лечения больных АВМ, возможности внутрисосудистой окклюзии мальформаций, доступность радиохирургии. Существуют рекомендации по диагностике и лечению АВМ, построенные на анализе опубликованных в открытой печати исследований по проблемам лечения больных АВМ[1].
Клиника артериовенозных мальформаций головного мозга[править | править код]
- Геморрагический тип течения заболевания — в 50 — 70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальной гипертензии, небольшой размер узла мальформации, дренаж её в глубокие вены, а также АВМ задней черепной ямки.
- Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией её в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии.
Геморрагический тип:
В 50 % случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10 −15 % (при аневризмах до 50 %) и инвалидизацию 20 — 30 % больных[2].
Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5 — 3 %. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного — 6 % и увеличивается с возрастом[3].
В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34 % больных, выживших после первого, а среди перенёсших второе (летальность до 29 %) — 36 % страдают от третьего[4].
Кровотечение из АВМ является причиной 5 −12 % всей материнской смертности, 23 % всех внутричерепных кровоизлияний у беременных[5].
Картина субарахноидального кровоизлияния наблюдается у 52 % больных[6].
У 47 % пациентов возникают осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38 %), субдуральных (2 %) и смешанных (13 %) гематом, гемотампонада желудочков развивается у 47 %.
Торпидный тип:
Судорожный синдром (у 26 — 67 % больных с АВМ)
Кластерные головные боли.
Прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.
Диагностика АВМ[править | править код]
Для диагностики такого заболевания сосудов, как артериовенозная мальформация, применяют различные способы диагностики.
- Ангиография
- КТ-ангиография
- МР-ангиография
- УЗ-допплерография
Лечение[править | править код]
В основном поддаётся лечению методами эндоваскулярной хирургии.
Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.
- Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трёх основных вариантов лечения — хирургического, эмболизации, радиохирургического.
- Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
- При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
- Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.
Степень радикальности различных методов лечения АВМ[править | править код]
- Хирургическое лечение — технически осуществима радикальная экстирпация АВМ объёмом до 100 мл.
- Эмболизация — радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10-40 % больных, в остальных случаях — облитерация АВМ происходит на 15 — 75 %.
- Радиохирургическое лечение — возможна полная облитерация СМ диаметром менее 3 см у 85 % больных (на протяжении 2 лет).
В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.
Примечания[править | править код]
Ссылки[править | править код]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Артериовенозная мальформация.
Описание
Артериовенозная мальформация (АВМ) — патологическая связь между венами и артериями, обычно врождённая. Эта патология широко известна из-за её возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма, например, между лёгочным стволом и аортой (открытый артериальный проток).
Симптомы
1. Геморрагический тип течения заболевания – в 50 – 70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальной гипертензии, небольшой размер узла мальформации, дренаж её в глубокие вены, а также АВМ задней черепной ямки.
2. Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией её в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии.
Геморрагический тип:
В 50% случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10 -15% (при аневризмах до 50%) и инвалидизацию 20 – 30 % больных. (N. Martin et al,1994).
Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5 – 3%. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного — 6% и увеличивается с возрастом. (R. Braun et al,1990).
В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34% больных, выживших после первого, а среди перенесших второе (летальность до 29%) — 36% страдают от третьего. (G. Rasmussen 1996).
Кровотечение из АВМ является причиной 5 -12% всей материнской смертности, 23% всех внутричерепных кровоизлияний у беременных. (B. Karlsson et al,1997).
Картина субарахноидального кровоизлияния наблюдается у 52 % больных (Лебедев В. В. , Крылов В. В. , 2000).
У 47% пациентов возникают осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38%), субдуральных (2%) и смешанных (13%) гематом, гемотомпанада желудочков развивается у 47%.
Торпидный тип:
Судорожный синдром (у 26 – 67% больных с АВМ).
Кластерные головные боли.
Прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.
Причины
Генетические предрасположенность к АВМ и факты передачи её по наследству неизвестны. Считается, что АВМ — не наследственное заболевание.
В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.
Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:
- Разрыв патологически изменённых сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
- Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
- Синдром прорыва нормального перфузионного давления.
Лечение
В основном поддаётся лечению методами эндоваскулярной хирургии.
Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.
1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трёх основных вариантов лечения – хирургического, эмболизации, радиохирургического.
2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Рубрика МКБ-10: Q25.7
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q25 Врожденные аномалии пороки развития крупных артерий
Определение и общие сведения[править]
Артериовенозная мальформация легких
Артериовенозная мальформация легких — это анатомическое сообщение между легочной артерией и легочной веной, ведущее к правостороннему внесердечному шунту, которое может быть бессимптомным или может приводить к различным проявлениям, таким как одышка, кровохарканье и неврологические симптомы.
Распространенность артериовенозной мальформации легких оценивается примерно в 1/2600. Отмечается незначительное преобладание женщин.
Этиология и патогенез[править]
Точный патогенез артериовенозной мальформации легких до сих пор не известен. Хотя обычно патология наблюдается в контексте наследственной геморрагической телеангиэктазии, артериовенозная мальформация легких также может быть идиопатической. Более редко заболевание может быть вызвано кавапульмональной хирургической коррекцией цианотичного порока сердца, гестационной трофобластной болезнью и травматической артериовенозной фистулой.
Клинические проявления[править]
Клинические картина широко варьируются, но в большинстве случаев артериовенозная мальформация легких бессимптомна за счет компенсаторной полицитемии и увеличенного сердечного выброса. Средний возраст манифестации — старше 50 лет. Одышка, утомляемость и непереносимость физической нагрузки чаще отмечаются у пациентов с сопутствующей патологией, такими как анемия, кардиологические и/или респираторные заболевания. Кровохарканье встречается редко, но является наиболее частой причиной материнской смерти во время беременности.
Неврологические проявления, включая мигрень, ишемические инсульты/транзиторные ишемические атаки и абсцессы головного мозга приписываются развитию парадоксальной эмболии при артериовенозной мальформации легких. Тахиаритмия и стенокардия могут присутствовать при постановке диагноза, хотя обычно они отражают наличие дефицита железа и/или артериовенозных мальформаций внутренних органов из-за лежащей в их основе наследственной геморрагической телеангиэктазии. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия присутствует в большинстве случаев артериовенозной мальформации легких (> 90% по некоторым данным).
Другие врожденные аномалии легочной артерии: Диагностика[править]
Диагноз основан на методах визуализации, выявляющих наличие одной или нескольких артериовенозных мальформаций, обычно расположенных в нижних долях легких. Хотя некоторые артериовенозные мальформации легких могут быть четко видны при рентгенографии грудной клетки, многие из них остаются не видны даже при наличии четкой клиники заболевания. Компьютерная томография (КТ) считается золотым стандартном для диагностики артериовенозной мальформации легких. Артериовенозные мальформации могут быть изолированными или множественными, односторонними или двусторонними. «Простые» поражения состоят из аневризматического венозного мешка, сообщающегося с расширенной питающей артерией и дренирующей веной. Другие артериовенозные мальформации легких представляют собой сложные плексиформные массы с многочисленными афферентными и эфферентными сосудами. Диффузные артериовенозные мальформации — это несколько небольших мальформаций, затрагивающих один сегмент или каждый сегмент одной или нескольких долей легких. Показатели артериального парциального давления кислорода (PaO2) и насыщения кислородом (SaO2) часто низки и обратно пропорциональны размеру шунта справа налево. Приблизительно 1/3 пациентов демонстрируют ортодеоксию, но платипноэ встречается редко.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включает аневризмы легочной артерии, легочные варикоз, бронхоцеле и сосудистые опухоли.
Другие врожденные аномалии легочной артерии: Лечение[править]
Чрескожная транскатетерная эмболизация легочной артерии, питающей артериовенозные мальформации, является методом выбора, независимо от респираторных симптомов. Дополнительные рекомендации включают гигиену зубов, антибиотикопрофилактику перед стоматологическими и хирургическими процедурами, оптимизацию уровня железа, а также рекомендации, касающиеся беременности.
Прогноз
При надлежащем лечении, прогноз, как правило, благоприятный, многие пациенты достигают прклонного возраста. Однако во время беременности материнская смертность составляет 1%. Трудности возникают у пациентов, которые имеют неврологические осложнения или когда артериовенозные мальформации имеют системное артериальное питание, увеличивая риск кровохарканья.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Слинг легочной артерии
Определение и общие сведения
Петля (слинг) легочной артерии — сосудистая аномалия, при которой левая легочная артерия отходит от правой и вызывает стеноз в области бифуркации трахеи. Слинг легочной артерии охватывает правый главный бронх и дистальную часть трахеи и проходит между трахеей и пищеводом до ворот правого легкого.
Нередко этот порок сочетается с наличием полных хрящевых колец трахеи. Протяженность сужения (маляции) трахеи в большинстве случаев распространяется за пределы аномальной петли легочной артерии.
Диагностика
В последнее время для диагностики слинга легочной артерии используют спиральную КТ с трехмерной реконструкцией.
Лечение
Лечение хирургическое, заключается в реимплантации левой легочной артерии в легочный ствол.
Отсутствие легочной артерии
Одностороннее отсутствие легочной артерии является редкой врожденной аномалией больших сосудов, которая обычно проявляется одышкой, частыми инфекциями дыхательных путей, кровохарканьем и высотным отеком легких.
Одностороннее отсутствие легочной артерии часто ассоциируется с врожденными пороками развития сердца. При отсутствии сопутствующей сердечной мальформации — заболевание может протекать бессимптомно вплоть до взрослого возраста.
Источники (ссылки)[править]
Детская хирургия [Электронный ресурс] : учебник / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ю. Разумовского; отв. ред. А. Ф. Дронов. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015.
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
АВМ головного мозга- что это такое?
Как выглядит АВМ на поверхности головного мозга.Источник изображения: mirkardio.ru
Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга (ГМ) – врожденный порок развития, который характеризуется наличием прямых сообщений между артериями и венами головного мозга с отсутствием капиллярного русла между ними, являющегося важным звеном в правильно сформированной кровеносной сети.
Код по МКБ-10: Q28.0 (артериовенозная аномалия развития прецеребральных сосудов), Q28.2 (артериовенозный порок развития церебральных сосудов)
По статистике мальформации выявляются чаще среди мужчин, в возрасте до 40 лет- с частотой в 2 случая на 100 тыс. человек.
АВМ выглядит в виде клубков, состоящих из неправильно образованных сосудов, по которым сильно ускорено кровообращение.
Выделяют различные по диаметру АВМ: от маленьких до гигантских, занимающих основную половину целой доли или нескольких долей.
[tip]Частая локализация АВМ: поверхностные отделы полушарий головного мозга, реже – глубокие структуры, мозжечок и мозговой ствол[/tip]
Поскольку в АВМ увеличен кровоток, то значительно увеличены в размере приводящие сосуды, а вены расширены так, что способны образовываться крупные аневризматические полости.
При этом, стенки АВМ становятся тонкими и теряют в прочности, что ведет к их разрывам и скоплению крови в самом ГМ, под его оболочками или в желудочковой системе. Она имеет свойство расти и увеличиваться в объеме. Большие по размеру мальформации способны сдавливать окружающие ткани мозга.
Кровоток в областях ГМ, расположенных рядом с АВМ, снижен за счет поступления большей части крови в саму мальформацию. Мозговое вещество испытывает кислородное голодание, ввиду недостаточности мозгового кровообращения, возникает синдром “обкрадывания”.
Клиническая картина (симптомы)
Характер симптомов мальформации зависит от:
- её размера
- локализации
- наличия или отсутствия разрыва
Крупные АВМ сдавливают хиазму (это место перекреста волокон зрительного нерва) и приводит к нарушениям зрения. Проявляется выпадением полей зрения- вплоть до полной слепоты.
Расположение сосудистого клубка вблизи черепных нервов (ЧН) или их ядер проявляется расстройством движения глазных яблок (глазодвигательные нарушения).
Ассоциированная с этой сосудистой аномалией мигрень- ещё одно клиническое проявление. Помимо головной боли проявляется преходящими и относительно стойкими неврологическими расстройствами:
- снижение мышечной силы (см. гемипарез)
- парезы наружных глазных мышц (проявляется косоглазием)
- нарушения координации движений (в том числе шаткая походка, нистагм, изменения почерка)
- психические расстройства (страдает психоэмоциональная и поведенческая сфера)
Для АВМ характерны: повторные внутричерепные кровоизлияния (ВЧК), эпилептиформные припадки и очаговые неврологические расстройства.
Внутричерепные кровоизлияния возникают среди лиц молодого возраста (чаще до сорока лет) и ведут к формированию внутричерепных гематом, которые способны сдавливать структуры ГМ извне и приводить к летальному исходу.
Разрыв АВМ способен проявиться множественными кровоизлияниями в сетчатку или крупноочаговым – в стекловидное тело (наличие синдрома Терсона).
Разрыв стенки сосуда и излияние крови в полость черепа проявляется менингеальными знаками (ригидность затылочных мышц, верхний, средний и нижний симптомы Брудзинского и т.д).
Редко мальформации являются причиной ишемического инсульта (инфаркта ГМ). Если это произошло, то проявляется неврологическими нарушениями, характер которых зависит от локализации очага.
Лечение
Во врачебной практике к лечению выявленной артериовенозной мальформации подходят с помощью консервативных методов лечения- без использования хирургического вмешательства и с использованием хирургических методов.
Консервативная терапия применяется при АВМ, сопровождающихся кровоизлияниями- применяются средства, повышающие свертываемость крови, обезболивающие и успокаивающие (седативные) препараты. Происходит это, зачастую, уже в больнице- в отделении реанимации, куда госпитализируют с подозрением на внутримозговое кровоизлияние.
Главным способом лечения является хирургический. Если произошло внутрижелудочковое кровоизлияние, то применяется симптоматическое вмешательство, направленное на освобождение желудочков ГМ от крови – это называется дренированием.
В остальных случаях используется радикальный метод- удаления АВМ, либо «выключения» её из кровотока при помощи эндовазального (внутрисосудистого) вмешательства. Операция не проводится, если заболевание проявляется только эпилептиформными припадками, с медленным прогрессированием очаговых симптомов или отсутствием прогрессии.
Иссекается АВМ при помощи современной микрохирургической техники, даже если ее расположение задевает важные функциональные области ГМ – речевую и моторную. После выбора метода анестезии и осуществления доступа, находят приводящие артерии, а затем отводящие вены, которые «выключаются» из кровотока.
Это самый ответственный этап, поскольку имеются сложности в отличии артерий и вен, так как по венам протекает оксигенированная кровь алого цвета. Если «выключить» вначале вены, а потом артерии, возможно развитие отека ГМ и неконтролируемого кровотечения.
Клипирование и тромбирование (эмболизация) сосудов АВМ
Справа- светлый участок ближе к коре головного мозга- артериовенозная мальформация, справа- фрагмент 3D- конструкции АВМ. Источник изображения: en.ptt-online.org
Нейрохирург проводит выделение сосудистого клубка ровно по границе с мозговым веществом, коагулирует (прижигает) или клипирует артерии, а затем пересекает их.
При эндовазальном вмешательстве нейрохирург тромбирует патологический клубок быстротвердеющими пластическими массами или эмболами, которые проводят к нему по специальным катетерам через сосудистое русло под непрерывным визуальным контролем нам экране монитора.
Иногда требуется несколько таких вмешательств, особенно при гигантских АВМ. Нередко доктора комбинируют вышеизложенные методы, вначале уменьшая кровоток эндовазальным методом, а затем иссекая радикальным.
Радиохирургическое лечение при помощи установки “гамма-нож”
Радиохирургическая установка “гамма-нож”. Источник изображения: 900igr.net
Закрытие просвета сосудистого клубка, расположенного в глубоких структурах ГМ, возможно при помощи радиохирургического лечения. При этом методе в область локализации АВМ направляются строго сфокусированные пучки частиц высокой энергии (гамма-лучи, протоны или электроны), которые вызывают увеличение числа клеток внутренней оболочки сосудов, вследствие чего сосуды АВМ запустевают. Это лечение выполняется с помощью радиохирургической установки “гамма-нож”.
Такой способ лечения возможен лишь при небольших по размеру мальформациях и эффект наступает лишь через полтора-два года, что не исключает повторные кровоизлияния.
Последствия и инвалидность при разрыве АВМ
В связи с истончением стенок сосудистого клубка и усиленным кровообращением в нем, АВМ склонны к разрывам и приводят к следующим осложнениям:
- геморрагические инсульты (вторая по частоте причина наряду с аневризмами)
- субдуральные и эпидуральные гематомы
- ишемический инсульт (инфаркт ГМ)
- внутрижелудочковое кровоизлияние
- подпаутинное кровоизлияние (смертность достигает 25% в первый месяц, что связано с редким развитием ангиоспазма)
- сдавление головного мозга
[tip]Повторный геморрагический инсульт при АВМ возможен в 3% случаев, при ее сочетании с аневризмой возрастает до 7%. При этом, число инвалидов достигает 80%, 50% из которых не удовлетворены качеством своей жизни и около 20% не могут вернуть прежнюю трудоспособность[/tip]
Поэтому важным является своевременное распознавание артериовенозной мальформации еще до ее разрыва, наблюдение за ее состоянием, полное и быстрое оказание квалифицированной нейрохирургической помощи при ее разрыве.
Реабилитация востребована после развившихся осложнений АВМ. Больше всего- после внутримозгового кровоизлияния или геморрагического инсульта. Насколько они бывают выражены и стойкими зависит от объема и локализации излившейся крови. При заполнении ею полостей желудочков головного мозга (тампонаде) возникают угроза жизни человека. Быстро нарастает отек головного мозга, следствием этого является рост риска дислокации головного мозга – главный жизнеугрожающий фактор.
Реабилитация проводится после возвращения уровня сознания (если было нарушено) и стабилизации общего состояния. Место проведения- реабилитационные центры неврологического профиля и отделения медицинской реабилитации на базе больниц. Их контакты смотрите на нашем сайте в правой колонке- на главной странице.
Вы можете меня отблагодарить за статью, подписавшись на канал о неврологии и нейрореабилитации. Спасибо!
Источник