Арнольда киари синдром по узи
Синдром Арнольда-Киари — это порок развития, относится к так называемым дефектам развития нервной трубки плода, встречается примерно 3-8 случаев на 100000 новорожденных. На вопросы пациентов о синдроме Арнольда-Киари отвечают врачи медицинских клиник «Арт-Мед».
Мне 26 лет. МРТ диагностика показала, что у меня синдром Арнольда-Киари 1 степени. Можно ли вылечиться, или необходимо с этим смириться? Как в последствии этот диагноз отразиться на моем здоровье? Могу ли я рожать, если да то будет ли этот диагноз у моего ребенка?
Синдром Арнольда-Киари относится к врожденным аномалиям строения костей черепа в области сочленения головного и спинного мозга; при данной патологии может происходить опущение части мозжечка в большое затылочное отверстие. В зависимости от тяжести клинических проявлений (головные боли, боль в шее, руке) решается вопрос о необходимости хирургического лечении. Обычно при I степени аномалии клинические проявления бывают нетяжелыми, поэтому и беременность, как правило, возможна. Такие пациенты обычно находятся под наблюдением невропатолога, нейрохирурга. Риск наследования плодом подобной аномалии существует, но не более 5 — 10%. Во время беременности тяжелые формы синдрома Арнольда-Киари хорошо диагностируются у плода с помощью УЗИ.
Мне 28 лет, обнаружен синдром Арнольда-Киари. Можно ли излечиться от этого диагноза, и каким методом?
Синдром Арнольда-Киари относится к врожденным особенностям строения костей черепа в области сочленения головного и спинного мозга; при данной патологии может происходить опущение части мозжечка в большое затылочное отверстие. В зависимости от тяжести клинических проявлений (головные боли, боль в шее, руке) решается вопрос о необходимости хирургического лечении. Такие пациенты обычно находятся под наблюдением невролога, нейрохирурга.
Мне 36 лет, у меня двое детей (16 и 9 лет). Сейчас в повторном браке, мужу 32 года. Хотим родить здорового ребенка, в 2007 году забеременела, но в 20 недель пришлось прерывать беременность (синдром Арнольда-Киари и гидроцефалия плода). Причину возникновения врачи нам не объяснили, сказали, что произошел хромосомный надлом, и можно спокойно беременеть через полгода. Какие причины возникновения такого порока, что надо делать для того, чтобы родить здорового ребенка? Или мой возраст дает большой риск?
В Вашем случае у детей имелись так называемые мультифакториальные (=многофакторные) аномалии развития центральной нервной системы (ЦНС), указать конкретную причину формирования данных аномалий, как правило, невозможно. Риск повторения существует, учитывая два случая проблем развития ЦНС у детей, повторный риск оценила бы не менее 8-10% (средний генетический риск). Принципиальных возражений против планирования беременности в Вашем браке (на основании этой информации), конечно же, нет. Существенную роль в формировании дефектов ЦНС плода играет дефицит фолиевой кислоты на самых ранних сроках. Поэтому Вам и рекомендован прием этого препарат в качестве подготовки к беременности. Советую начать прием препаратов фолиевой кислоты с момента отмены контрацепции (= предохранения от беременности). Ваш возраст 36 лет вряд ли имеет отношение к формированию пороков ЦНС у плода, но может немного повышать риск рождения ребенка с другим видом генетической патологии – хромосомными заболеваниями, в частности, с синдромом Дауна. Поэтому все беременные старше 35 лет должны находиться под наблюдением генетика с 10-12 недель, им предлагается дополнительный комплекс пренатальной диагностики. Более подробно все эти вопросы можно обсудить на очной генетической консультации в нашем медицинском центре.
Источник
Синдром Арнольда — Киари — это совокупность изменений в ЦНС плода, возникающих в результате порока развития продолговатого мозга и обусловленных асинхронным ростом ствола мозга и спинного мозга. Впервые он был описан Н. Chiari в 1896 г. Это состояние характеризуется каудальным смещением продолговатого мозга, моста и червя мозжечка, когда все эти структуры оказываются в шейной части позвоночника.
Выделяют три типа мальформации Арнольда-Киари в зависимости от степени вклинения структур продолговатого мозга в позвоночник:
I тип характеризуется удлинением ствола мозга и проникновением миндалин мозжечка в шейный отдел позвоночного канала;
II тип — вклинивание дисплазированного мозжечка в большое затылочное отверстие в сочетании с удлинением ствола мозга;
III тип — тотальное смещение структур заднего мозга в расширенное затылочное отверстие, сопровождаемое грыжей в затылочной области.
Истинная частота различных типов синдрома Арнольда — Киари, да и частота этого порока в целом, не установлены. Одной из причин отсутствия таких данных являются разные подходы к классификации этого порока. Согласно Международной классификации болезней, синдром Арнольда — Киари имеет отдельный шифр (Q07.0), однако определяется в ней как «… патологическое состояние, при котором происходит повышение внутричерепного давления в результате интракраниальной опухоли, окклюзионных форм гидроцефалии, воспалительного процесса, что в некоторых случаях приводит к вклинению мозжечка и продолговатого мозга в большое затылочное отверстие». В ультразвуковой пренатальной литературе до сих пор нам не удалось найти описаний случаев дородовой диагностики синдромаАрнольда- Киари, полностью соответствующих этим характеристикам.
Морфологические особенности различных типов порока Арольда — Киари определяют возможности пренатального выявления и прогноз для жизни. I тип порока совместим с жизнью и нередко является случайной находкой у взрослых при проведении МРТ. Пороки II и III типа в перинатальном периоде встречаются достаточно часто и имеют, как правило, крайне неблагоприятные перинатальные исходы.
Среди диагностированных случаев синдрома Арнольда — Киари основная часть приходится на II тип. Так, в исследованиях СМ. Воеводина из 55 случаев пренатальной диагностики мальформации Арнольда — Киари, которые были зарегистрированы в разные сроки беременности в интервале от 15 до 40 нед I тип составил только 3,5%, II тип — 94,5%, III тип — 2%. По данным нашего центра, при анализе 29 случаев пренатального вывления изменений, которые были нами трактованы, как синдром Арнольда — Киари, лишь у одного плода была обнаружена грыжа в затылочной области, что дает возможность ретроспективно предположить наличие порока III типа (3,4%).
Причины возникновения синдрома Арнольда- Киари до конца не установлены. Хромосомные аномалии при этой патологии, как правило, выявить не удается.
Ультразвуковая диагностика синдрома Арнольда — Киари основана на оценке анатомии структур, расположенных в задней черепной ямке. В норме с конца I триместра при эхографии хорошо видны полушария и червь мозжечка, большая цистерна. В случаях изменения формы и размеров мозжечка, его нечеткой визуализации, уменьшения или исчезновения большой цистерны у врача должно возникнуть подозрение на наличие у плода синдрома Арнольда — Киари.
Очевидно, что пренатальной диагностике в основном доступны II и III тип мальформации Арнольда — Киари. I тип порока может быть заподозрен в тех случаях, когда при ультразвуковом исследовании головы плода в сагиттальной плоскости большая цистерна резко уменьшена в размерах или не визуализируется вовсе. Изображение мозжечка при этом не меняется. Основной морфологический признак этого синдрома — удлинение ствола мозга — по нашему мнению, не имеет четкихэхографическиххарактеристик и поэтому является весьма субъективным.
При II типе порока помимо отсутствия изображения большой цистерны в горизонтальной и сагиттальной плоскостях, отмечается изменение формы и положения мозжечка за счет его каудального смещения. Аномальная форма мозжечка и отсутствие привычного ультразвукового изображения большой цистерны хорошо заметны при эхографии и не вызывают трудностей у врача проводящего исследование.
При III типе порока ко всем описанным выше признакам присоединяется образование затылочной грыжи.
Существенную помощь в пренатальной диагностике синдрома Арнольда- Киари оказывает обнаружение дополнительных эхографических отклонений. В подавляющем большинстве случаев этот порок сопровождается вентрикуломегалией или гидроцефалией, которая является вторичной и легко диагностируется при ультразвуковом исследовании. Поданным отечественных авторов, увеличение ширины тел боковых желудочков мозга в горизонтальной плоскости исследования было обнаружено в 74% случаев порока Арнольда — Киари. Частота этого признака нарастала с увеличением срока беременности (61-85%). Поданным зарубежных авторов, расширение желудочков более 15 мм встречается в 53% случаев синдрома Арнольда-Киари. В наших исследованиях при синдроме Арнольда — Киари у плода изменения желудочковой системы были зарегистрированы в 89,6%.
При эхографическом исследовании плода с подозрением на синдром Арольда — Киари следует обращать внимание и на форму боковых желудочков. Иногдажелудочки меняют ее и становятся заостренными кзади, как бы «ланцетоподобными».
В некоторых случаях синдром Арнольда — Киари сопровождается изменением формы головы («лимон») часто в сочетании с аномальной формой мозжечка («банан»), однако, по мнению СМ. Воеводина, информативность этих признаков низкая. Частота встречаемости этого сочетания в ранние сроки, по его данным, составила около 45%, в интервале 22-28 нед- 24%. Аналогичные данные были приведены М. Van den Hof и соавт. В ранние сроки признак «лимон» был зарегистрирован в 98% случаев, а после 24 нед — только в 13% наблюдений. В наших исследованиях форма головы плода в виде лимона былазарегистрированатолькоу 27,6% плодов с синдромом Арнольда — Киари, при этом во всех случаях срок диагностики не превышал 24 нед.
Помимо горизонтальной и сагиттальной плоскостей в пренатальной диагностике синдрома Арнольда-Киари помощь оказывают и другие плоскости сканирования. Во фронтальной плоскости может отмечаться изменение формы боковых желудочков (70%), атипичность субарахноидальных пространств лобных долей (63%), асимметрия расположения сосудистых сплетений боковыхжелудочков (71 %). Справедливости ради следует отметить, что в практическом здравоохранении в основном используется горизонтальная и реже сагиттальная плоскости, поэтому основное внимание следует обращать на особенности визуализации структур мозжечка и размеры большой цистерны.
Очень важной особенностью синдрома Арнольда-Киари является его сочетание с аномалиями развития позвоночного столба. С одной стороны, в подавляющем большинстве случаев (до 95%) этот комплекс изменений сопровождается образованием спинномозговой грыжи. С другой стороны, патологоанатомические исследования свидетельствуют, что у детей со спинномозговой грыжей частота аномалии развития продолговатого мозга, то есть синдром Арнольда-Киари, приближается к 100%. В наших исследованиях изменения в позвоночнике мы нашли у всех плодов с подозрением на синдром Арнольда — Киари. По мнению некоторых исследователей, именно нарушения в формировании головного мозга, являются основной причиной неудачных исходов лечения спинномозговых грыж у детей.
Наличие или отсутствие спинномозговой грыжи во многом определяет прогноз при синдроме Арнольда — Киари. Учитывая высокую частоту сочетания этих двух пороков и выраженность вторичных изменений в головном мозге (вентрикуломегапия или гидроцефалия) прогноз для жизни и особенно прогноз для постнатального здоровья у плодов с наличием синдрома Арнольда — Киари можно расценивать как неблагоприятный.
Завершая раздел, посвященный вопросам пренатальной диагностики синдрома Арнольда — Киари, следует остановиться на методических особенностях, помогающих поставить точный пренатальный диагноз. Этот синдром по сути своей является пороком развития продолговатого мозга. Аномалии развития позвоночного столба часто сопровождают его, но не являются обязательной составной частью синдрома. Следовательно, пренатальный диагноз синдрома Арнольда — Киари можно ставить только в тех случаях, когда имеются явные изменения в области задней черепной ямки, при этом наличие или отсутствие нарушений строения позвоночника и изменений в желудочковой системе не являются решающими для постановки этого диагноза. Ретроспективный анализ трехлетнего периода, в течение которого были зарегистрированы 29 случаев пренатального выявления изменений у плода, определенных как синдром Арнольда — Киари, показал что в 6 из них ультразвуковые изменения мозжечка не были описаны. В 5 из 6 случаев постнатальные и/или патологоанатомические исследования сняли диагноз синдрома Арнольда — Киари. Как уже указывалось выше, наличие патологии продолговатого мозга существенно ухудшает прогноз для жизни и здоровья, поэтому точный пренатальный диагноз синдрома Арнольда — Киари играет принципиальную роль в определении тактики ведения беременности.
Учебное видео УЗИ головного мозга плода в норме
— Читать далее «Гидроцефалия у плода. Диагностика вентрикуломегалии у плода.»
Оглавление темы «Диагностика патологии нервной системы у плода.»:
1. Методика исследования головного мозга плода. Обследование позвоночника плода.
2. Анэнцефалия плода. Экзэнцефалия плода. Акрания плода.
3. Иниэнцефалия плода. Ранняя диагностика иниэнцефалии плода.
4. Черепно-мозговая грыжа плода. Цефалоцеле у плода.
5. Патология мозолистого тела плода. Обследование мозолистого тела плода.
6. Шизэнцефалия плода. Голопрозэнцефалия у плода.
7. Микроцефалия. Диагностика микроцефалии у плода.
8. Лиссэнцефалия. Диагностика лиссэнцефалии у плода.
9. Как влияют негативные мысли и стресс на развитие плода при беременности?
10. Синдром Арнольда — Киари. Диагностика синдрома Арнольда — Киари у плода.
11. Гидроцефалия у плода. Диагностика вентрикуломегалии у плода.
Источник
Обновлено: 27 апреля, 01:17
Счастье длиною в 4 месяца…
24 сентября 2014 года в день своего 27- летия я узнала, что беременна. Счастью моему не было предела. Весь день ждала вечера, чтобы сообщить об этом мужу. На работе сотворила открытку, куда вклеила тот самый первый тест со словами: «Любимый, ты скоро станешь папочкой!». Вместе мы уже были 5 лет, беременность была желанная, поэтому мы были на 7 небе. 29 сентября я побежала на узи, т.к. у меня потягивало живот и я переживала, вдруг что-то не так. На узи подтвердили…
Читать далее →
синдром Киари 2, гидроцефалия плода
доброго всем дня. планирую беременность, гов прошлом году мне прервали беременность на 25 неделе, синдром Арнольда Киари. гидроцефалия мозга, дефект позвоночника и отсутствие мозжечка. кто знает может ли это повторится снова?
Читать далее →
Спина Бифида, мальформация Арнольда Киари II, наша история
Теперь, сидя в комфортной палате с видом на озеро и Альпы и полностью уверившись в том, что меня ведет Господь, хотела бы рассказать всем, кому смогу, нашу историю.
Мы с мужем два обычных человека. Я — ветеринарный врач, он — историк. Поженились два года назад и родили сына, Матвея. Мне очень хотелось детей погодок и мы решились сразу на второго. Когда наступила вторая беременность счастью не было предела. Протекала беременность хорошо, без всяких отклонений, все анализы были в норме. Ничто…
Читать далее →
Не верю….
Девочки!Помогите!!!Боль, боль в душе от происходящего.Сегодня была на втором скрининге, ничего не предвещало…НИЧЕГО, чтобы волноваться.Первый скрининг, отлично,анализы в норме, всё хорошо.Летала счастливая на крыльях беременности.Как и во время предыдущих двух Б., родила любимых дочек.И тут как обухом по голове….Синдром Арнольда-Киари 2 тип, spina bifida, плюс ещё аномалия стоп. А ведь когда я забеременела, никто, девочки, никто меня не поддержал, ни гражданский муж, ни мама.Ну а родственникам я и не говорила, они уже сами там как-то ( от мамы) узнали, и…
Читать далее →
Обошлось. ..
Привет всем)))) Писала ранее на 1 скрининге по УЗИ обнаружили страшный диагноз синдром Арнольда-Киари предложили сделать инвазивную процедуру ( прокол живота) было страшно. Но я решилась и прошла все процедуры. По крови риски анамалий минимальны. И по хоромосомам все отлично. Нет никаких отклонений!!! И у меня будет СЫНОК!!!! Какое счастье знать что все хорошо. Сейчас у меня срок 13+4. Токс прошёл полностью. Чувствую себя замечательно. Муж рад. Уже имя подобрали Георгий))) ждём шевелюшек…….
Читать далее →
Решилась поделиться.
Здравствуйте, девушки!
Пишу впервые сюда. На ББ сидела уже давно, читала, и переживала вместе с вами.
Моя история печальна. В июне прошлого года я забеременела. На тот момент активно готовились с мужем к свадьбе, делали ремонт в квартире. Беременность была так сказать неожиданностью. Но приятной. Конечно же речи не было об аборте. Встала на учет к самому, как так говорили, нашему лучшему Г. Вела она прием только в платной клинике. Встала на учет туда. Всё устраивало. Рядом с домом, никаких…
Читать далее →
Девочки, привет! вот моя грустная история, извините, что так длинно.
Моя история начиналась как сказка, но вылилась в самый страшный кошмар. Я встретила своего мужа в 15 лет, просто познакомились в общей компании. Не общались и не встречались после этого около лет, а потом, когда мне было 17 я встретила его снова, и все-как парализовало-никто не нужен, влюбилась. И он тоже. нас не смущала разница в возрасте в 10 лет( это сейчас не важно -мне 25, ему 35, а когда мне было 17, а ему 27- общественность бунтовала))). Все очень…
Читать далее →
Привет!
Мне пришлось очень не легко в последнее время. В 2010 году я решилась на ЭКО. В протокол вступила в ноябре и к новому году я уже знала, что беременна. Счастье моё было необъятным. На первом УЗИ всё было хорошо. А на втором нам сказали, что у моего мальчика синдром Арнольда Киари и беременность надо прерывать. На 23 недели мне прервали беременность. Было тяжело… Как быть дальше… Смогу ли я опять пойти на ЭКО…Как ходить беременной и думать, что твой малыш…
Читать далее →
Счастье длиною в 4 месяца…
Всем доброго времени суток. Собралась я с мыслями и решилась наконец-таки написать свою историю в надежде, что мне станет чуточку легче, выговорившись…..
24 сентября 2014 года в день своего 27- летия я узнала, что беременна. Счастью моему не было предела. Весь день ждала вечера, чтобы сообщить об этом мужу. На работе сотворила открытку, куда вклеила тот самый первый тест со словами: «Любимый, ты скоро станешь папочкой!». Вместе мы уже были 5 лет, беременность была желанная, поэтому мы были на 7…
Читать далее →
Синдром Арнольда-Киари
Здесь есть еще люди с таким диагнозом??? как вы себя чувствуете? У меня еще открытая асимметричная внутренняя гидроцефалия… Сильные головные боли каждый день… я тихо схожу с ума… 3 года пила найз+(пенталгин или баралгин)… из-за найза скорее всего перестали работать яичники, теперь проблема с зачатием((( другие обезбаливающие не помогают…год живу с болью…
Читать далее →
Мама шестилетней Насти Синько: «По ночам дочка стонет от боли»
Моей дочери Синько Насте 2011 г.р нужна помощь!!!!!У нее диагноз : Врожденный порок развития головного мозга(состояние после декомпресии краниовертебрального перехода по поводу мальформации Арнольда-Киари от 2015 г,частичный ромбэнцефалосинапсис,субэпендимальная гетротопия,гипоплазия предцентральных извилин, преимущественно, слева, нарушение формирования левой парацентральной дольки,венозная ангиома правого полушариямозжечка). Растройство мочеиспускания по центральному типу (императивные позывы,переодическое недержание мочи,задержка мочи).Цефалгия смешанного генеза,Неврозоподобный синдром,нарушение стереотопа приема пищи. Снижение когнитивных функций, дислалия.Мы боремся с этими редкими и тяжелыми заболеваниями с начала 2015 г.
Сейчас наша жизнь разделилась, в той жизни остались…
Читать далее →
Есть тут кто нибудь с похожей картиной???
Синдром Арнольда-Киари, упорная цефалгия, гидроцефальные кризы, эгицефалопатия 1 степени, ангиодистония, дисциркуляция в паравертебральных венозных сплетениях…
жить с каждодневными головными болями становится просто невыносимо((((
Читать далее →
Пришла беда…
Девочки, мне страшно! Вчера была на 1 скрининге. По УЗИ 11,5 недель. Мне сказали что у ребёнка синдром Арнольда-Киари. Это моя 4 б, до этого были 3 потери. Мне 27лет детей нет, боюсь если сделаю аборт потом не смогу вообще родить. Почитала про этот диагноз. Проявляется он путём наследственного. Вредные привычки или заболеванием в 1м триместре. Ничего такого у меня нет. И питаюсь правильно. Анализы все в норме! Ничем не болела, не курю, принимаю из лекарств только фолиевую и дюфастон…
Читать далее →
2-я беременность!
Ой девочки сколько всего было за прошедший год!Сначала радость и осознание после 8-ми месяцев зачатия,что мы можем иметь детей и что в июле 2014 года станем родителями.потом на 20-ой неделе горе от диагноза врожденный порок развития плода (ЦНС, синдром Арнольда-киари) и долгое 10-ти дневное прерывание беременности, похудела на 20 кг,лечилась от ИППП(гондарелла и т.п.), много таблеток, свечей,сходила даже в церковь, замолила грехи, попросила у батюшки благословения на зачатие и вот спустя второй месяц незащищенного секса у нас БЕРЕМЕННОСТЬ! счастья нет…
Читать далее →
Прошу советов по дальнейшему развитию.
Давно читаю это сообщество. И знаю что тут очень много мам, которые знают гораздо больше врачей. А самое главное хотят помочь, а не просто отмахнуться.
История такая: девочка 1я из двойни. Сейчас 1 год и 3 мес. Вес при рождении 2700, 8/8 по Апгар. Роды я считаю были стремительные. Родилась багрово-красная. Впоследствии краснота прошла, осталась мраморность, которая сохраняется до сих пор.
На сегодняшний момент есть отставание в моторном развитии (сидеть начала в 11,5, садиться в год и 2 недели, в…
Читать далее →
Моя первая беременность (мои воспоминания через семь лет)
Мою первую беременность вспоминаю уже с трудом.
Зачатие.
Ребенка я захотела примерно после пяти лет совместной жизни с будущем мужем. Как раз на тот момент я закончила институт и делать стало нечего (не считая работы). Муж не хотел и всячески меня отговаривал, говоря, что у меня испортиться фигура (в этом он был прав). Но я настояла и уверила его, что докучать его с воспитанием дитя не буду. В конце концов он и сам загорелся этой мыслью. Ну и понеслось.
Сначала…
Читать далее →
Искуственные роды или мой кошмар
Началась моя долгожданная беременность очень хорошо. После 8 лет ожиданий, двух внематочных беременностей, перенесённой лапары по удалению кисты и круговорот врачей, сказать, что я была на 7 небе от счастья когда узнала про настоящую беременность, значит ничего не сказать. Все было у нас хорошо, первое уши я сделала в 5 недель, нам все подтвердили, в 8 недель послушал сердечко. Встала на учёт у своего Г, токсикоза у меня не было вообще, жор и прочие симптомы обошли стороной. Первый скрининг прошёл…
Читать далее →
Мальчик наш, Исая, ты всегда будешь жить в нашей памяти и сердцах
Простите за много букв, просто очень нужно выговорится и вылить душу. Я не умею убирать под кат, простите
В марте этого года мы с мужем узнали, что ждем третьего ребенка. Беременность наступила в феврале, но мы об этом не знали, так как я еще кормила грудью младшего сына и цикл толком не восстановился. Когда я увидела две полоски то обрадовалась и немножко испугалась. Мы с мужем всегда хотели много деток, но я не думала, что беременность наступит так быстро, после…
Читать далее →
Синдром Арнольда — Киари
Здравствуйте девченки!Есть ли здесь мамы деток с подобным диагнозом,можно и по-старше,хочется знать на личном опыте,как развиваются дети с таким диагнозом,может и советом поможите.В общем — нужен обмен опытом)))
Читать далее →
Источник