Арнольда киари синдром на мрт

Определение

Аномалия Киари — врожденное смещение структур задней черепной ямки в каудальном направлении.Основную роль сыграл Chiari, который в 1891 г. описал аномалии заднего мозга и дал их классификацию. Арнольд (немецкий анатом,1894 г.) обнаружил сочетание смещения заднего мозга в позвоночный канал и spina bifida и предложил термин мальформация Арнольда-Киари. Сейчас описывают 3 типа этой аномалии.

Морфология

Затылочное смещение миндалин мозжечка, для постановки диагноза, должна быть не менее 4-5мм, а смещенные миндалины имеют треугольную форму. При этом ствол мозга смещается вперед, большая затылочная цистерна полностью или субтотально занята мозжечком. Следует отметить что в возрасте от 5 до 15 лет низкое расположение миндалин является не патологией, а возрастной нормой и требует наблюдения в динамике. Иногда обнаруживается дополнительный выступ на задней поверхности спинного мозга, называемый “шип“ спинного мозга и широкое межталамическое сращение.

Клинические симптомы

Клинические симптомы могут быть переменным. Затылочные головные боли являются одними из самых распространенных жалоб. Кроме того, могут присутствовать головокружение и приступы нистагма. Орофарингеальная дисфункция была описана у маленьких детей.
Так как данная аномалия часто ассоциированна с сингогидроммиелией и довольно часто присутствуюе, поэтому позвоночник должен
также всегда исследоваться.

МРТ и КТ

При МР-томографии первичный диагностический критерий порока развития Арнольда-Киари является тонлиальная эктопия в пределах отверстия. Физиологически, кончик мозжечковых миндалин не должен лежать ниже 5мм линии большого затылочного отверстия у маленьких детей и взрослых, и на 6 мм ниже этой линии у детей в возрасте от 5 до 15 лет (Mikulis et al., 1992).
Кроме того, исследования потока спинномозговой жидкости с закрытым фазовым контрастым измерением могут быть полезным.
Самый важный дифференциальный диагноз для пороки развития Киари I — с внутричерепной гипотензией от хронической утечки СМЖ.

Рис.1

Аномалия Киари I типа (аномалия Арнольда-Киари)

Рис.2

Киари I типа (Арнольда-Киари)

Миндалины мозжечка (tonsilla cerebelli) расположены ниже нижнего края большого затылочного отверстия (БЗО) более, чем на 7мм (среднее значение 13 мм, вариации от 5 до 29 мм) и удлинены (peg-like — вешалка, крючок, колышек).

Часто сочетается с гидроцефалией и сиринго-гидромиелией (30 %), с краниовертебральными аномалиями, такими как остатки
проатала, медианными основными инвагинациями и ассимиляцией C1, смещением ствола мозга кпереди, что приводит к симптому «ступеньки» в месте перехода продолговатого мозга в спинной. При аномалии Киари 1 типа размер задней ямки часто мал.

Клиника связана с симптомами компрессии ствола на уровне БЗО, поражение каудальной группы нервов и мозжечка. Клинические симптомы: головная или цервикальная боль, слабость в конечностях, потеря температурной или болевой чувствительности, диплопия, дисфазия, рвота, дизартрия, мозжечковая атаксия. У части пациентов клинические проявления отсутствуют.

Необходимо помнить, что у детей от 5 до 15 лет смещение на 5 мм не должно рассматриваться как патология. Оперативное лечение состоит в декомпрессии ЗЧЯ путем субокципитальной краниоэктомии и иногда ламинэктомии С1-С3 (у пациентов с клинической симптоматикой).

Аномалия Киари II типа

Через БЗО в большую цистерну мозга пролабируют миндалины мозжечка, червь мозжечка, продолговатый мозг, часть или весь IV желудочек и мост. Критерий на МРТ (Greenberg, 1997) – середина IV желудочка ниже линии, соединяющей бугорок турецкого седла и внутренний затылочный гребень. Характерен kink-симптом (перекручивание, петля).

Сочетается с другими дизрафиями. Практически все больные имеют миеломенингоцеле. Может быть spina bifida occulta, стеноз водопровода, гидроцефалия, маленькая ЗЧЯ, недоразвитие серпа, дисгенензия мозолистого тела. Операции: шунтирование, в случае успеха — декомпрессия ЗЧЯ. Практически все дети с пороками развития Киари II также страдают от расщепления позвоночника с сопутствующим миеломенингоцеле.

Киари III типа

Грыжевое выпячивание всего содержимого ЗЧЯ через spina bifida на уровне С1/С2 или в спинной канал. Крайне редкое состояние. Обычно несовместимо с жизнью.

Сопутствующие изменения

Аномалия Киари I сочетается:

гидромиелией
синдромом Клиппеля-Фейля
гидроцефалией
асиммиляцией атланта
базиллярной импрессией

Рис.4

Рис.5

Дифференциальная диагностика

дистопия мозжечковых миндалин (тонзиллярная эктопия),
грыжа миндалин мозжечка (отек мозга и вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие),
спонтанная внутричерепная гипотензия.

Лечение

Оперативное лечение — декомпресионная остеотомия большого затылочного отверстия. При наличии гидроцефалии — дренаж желудочковой системы.

Рис.3

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Диагностика мальформации Арнольда-Киари I типа по МРТ, КТ

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Мальформация Арнольда-Киари I типа (МАК I)

2. Синонимы:

• Киари I

3. Определения:

• Нет единого мнения о том, что собой представляет МАК I:

о Традиционное понимание: опущение удлиненных конусовидных миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия в верхнешейный отдел позвоночного канала:

— Использование критерия «5 мм» для оценки дистопии миндалин мозжечка ниже линии Мак-Рея (базион-опистион) некорректно:

Расположение миндалин мозжечка может быть по-разному измерено при исследованиях, а также меняться в течение времени

о МАК I: совокупность признаков (и не болезнь, и не просто особенность строения):

— Аномальное расположение миндалин мозжечка в совокупности с аномальной формой (удлиненная, заостренная):

Расположение миндалин мозжечка также является фактором риска сирингомиелии (чем ниже миндалины, тем выше риск)

— «Тесная» задняя черепная ямка в сочетании с компрессией ликворосодержащих пространств

— Исследование основания черепа, верхнешейного отдела позвоночника:

Нередко встречаются короткий скат, аномалии ассимиляции краниовертебрального перехода (КВП)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики мальформации Арнольда-Киари I типа:

• Лучшие диагностические критерии:

о Комбинация опущения «заостренных» миндалин мозжечка с «тесной» задней черепной ямкой, сужающей ретроцеребеллярные ликворные пространства на уровне большого затылочного отверстия/верхнего шейного отдела позвоночника

• Морфология:

о Низколежащие заостренные миндалины мозжечка конической формы с косой вертикальной бороздой, удлиненный, но нормально расположенный IV желудочек (нормальный дорсально направленный шатер)

2. КТ при мальформации Арнольда-Киари I типа:

• КТ, костное окно:

о Обычно без изменений; в атипичных случаях => короткий скат, сегментация/аномалии соединения костных структур КВП

3. МРТ при мальформации Арнольда-Киари I типа:

• Т1-ВИ:

о Заостренные (не закругленные) миндалины мозжечка, расположенные на 5 и более мм ниже большого затылочного отверстия о «Тесное» большое затылочное отверстие с уменьшенными/отсутствующими цистернами

о ± удлинение IV желудочка, аномалии заднего мозга

• Т2-ВИ:

о Косые листы миндалин мозжечка (похожие на лычки сержанта)

о ± короткий скат => видимое опущение IV желудочка, продолговатого мозга

о ± сирингомиелия (14-75%)

• Кино-МРТ:

о Беспорядочная пульсация ЦОК, Т подвижности ствола мозга/ миндалин мозжечка => Т пиковой систолической скорости, снижение тока ЦСЖ через большое затылочное отверстие

— Пульсация миндалин мозжечка может быть более информативным показателем по сравнению с током ЦСЖ

4. Рекомендации по визуализации мальформации Арнольда-Киари I типа:

• Лучший инструмент визуализации:

о Мультипланарная МРТ + сагиттальная кино-МРТ

Мальформация Арнольда-Киари I типа на МРТ
(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез (остеопетроз): резко выраженная эктопия миндалин мозжечка, их удлинение и смещение в верхнешейный отдел позвоночного канала до уровня С2-С3. Гипоинтенсивный сигнал от костного мозга позвонков отражает его диффузный склероз.

(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез (остеопетроз): характерные для МАК I признаки «стеснения» большого затылочного отверстия с удлинением миндалин мозжечка, эктопированных в верхнешейный отдел позвоночного канала.

в) Дифференциальная диагностика мальформации Арнольда-Киари I типа:

1. Смещение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия как вариант нормы:

• Миндалины в норме могут лежать ниже большого затылочного отверстия

• Мальформация Арнольда-Киари I типа маловероятна, кроме случаев, когда миндалины заострены и обтурируют БЗО

2. Внутричерепная гипотензия:

• Вторичное по отношению к внутричерепной гипотензии «оттягивание книзу» (люмбоперитонеальный шунт, ликворея):

о «Провисающий» ствол головного мозга, тонзиллярная грыжа, однородное контрастирование твердой мозговой оболочки, расширенное эпидуральное сплетение, скопление жидкости позади спинного мозга на уровне С1 /С2 сегментов, спинальная гигрома

• Не путайте с мальформацией Арнольда-Киари I типа::

о При декомпрессии БЗО/С1 может произойти усугубление ликвореи с катастрофическими последствиями

3. Приобретенная тонзиллярная грыжа (приобретенная мальформация Арнольда-Киари I типа):

• Приобретенная базилярная инвагинация -> уменьшенная задняя черепная ямка:

о Несовершенный остеогенез

о Болезнь Педжета

о Краниосиностоз

о Рахит

о Ахондроплазия

о Акромегалия:

• «Оттягивание книзу»:

о Хроническое люмбоперитонеальное шунтирование; утолщение костей черепа, преждевременное сращение швов, арахноидальные спайки

о повышенное внутричерепное давление (ВЧД), внутричерепное объемное образование

4. Комплексная мальформация Арнольда-Киари:

• Иногда называемая нейрохирургами как «Киари 1,5»:

о Тонзиллярная грыжа с каудальным смещением ствола головного мозга (низко расположенная задвижка, тонкое ядро)

о Костные аномалии (такие как ретрофлексия зубовидного отростка, ассимиляция С0-С1, короткий скат и т.д.)

о Более тяжелые клинические проявления по сравнению с МАК I, может потребоваться как передняя, так и задняя декомпрессия

Мальформация Арнольда-Киари I типа на МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез (бессимптомная МАК I): определяется выраженная эктопия миндалин мозжечка. Миндалины вызывают деформацию верхнешейного отдела спинного мозга и повышение сигнала в этой области, которое может отражать отек и являться признаком пресирингомиелии.

(б) МРТ, Т2 -ВИ, аксиальный срез (бессимптомная МАК I): определяется каудальное смещение эктопированных миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, полное исчезновение просвета базальных цистерн и смещение нижележащего спинного мозга

г) Патология мальформации Арнольда-Киари I типа:

1. Общие характеристики:

• Этиология:

о Гидродинамическая теория:

— Систолическое «поршневое» опущение прижатых миндалин мозжечка/продолговатого мозга => закупорка пути оттока ЦСЖ на уровне большого затылочного отверстия

— Быстро смещающиеся во время диастолы продолговатый мозг/миндалины мозжечка освобождают большое затылочное отверстие и способствуют нормальной диастолической пульсации ЦСЖ

о Теория недоразвития задней черепной ямки:

— Недоразвитость затылочных сомитов параксиальной мезодермы => уменьшенная задняя черепная ямка=> вторичная тонзиллярная грыжа

— При этом не все пациенты с МАК I имеют уменьшенную заднюю черепную ямку

• Генетика:

о Аутосомно-доминантный тип наследования со сниженной пенетрантностью или аутосомно-рецессивное наследование

о Синдромальная/семейная связь:

— Велокардиофациальная/микроделеция 22 хромосомы, синдром Уильямса, краниосиностоз, ахондродисплазия, синдром Хайду-Чейни и синдром Клиппеля-Фейля

• Ассоциированные аномалии:

о Синдромы четвертого затылочного склеротома (50%): короткий скат, аномалии сегментации/сращения костных структур КВП

о Костные аномалии основания черепа/скелета (25-50%):

— Сколиоз ± кифоз (42%); левая грудная дуга

— Ретрофлексия зубовидного отростка (26%)

— Платибазия, базилярная инвагинация (25-50%)

— Синдром Клиппеля-Фейля (5-10%)

— Незаконченная оссификация дуг С1 (5%)

— Ассимиляция атланта (1 -5%)

о Сирингомиелия (30-60%); 60-90% у пациентов с симптоматической мальформацией Арнольда-Киари I типа:

— Наиболее часто С4-С6; гидросирингомиелия всего спинного мозга, сирингомиелия шейного/верхнегрудного отдела, сирингобульбия встречается редко

о Гидроцефалия (11%)

• Арахноидальные спайки в области большого затылочного отверстия, обструкция => затрудненное сообщение ликворных пространств черепа и позвоночника

2. Стадирование и классификация:

• Диагностические критерии: грыжа хотя бы одной миндалины мозжечка > 5 мм или грыжи обеих миндалин мозжечка > 3-5 мм ниже линии Мак-Рея (базион-опистион):

о Грыжи обеих миндалин мозжечка > 3-5 мм ниже большого затылочного отверстия + сирингомиелия, цервикомедуллярный перегиб, удлинение IV желудочка или заостренные миндалины => врожденная МАК I

о Грыжа миндалины < 5 мм не исключает МАК I

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Опущенные склерозированные миндалины мозжечка с вдавлением отопистиона

• Арахноидальные рубцы и спайки на уровне большого затылочного отверстия

4. Микроскопия:

• Размягчение или склероз миндалин мозжечка с потерей клеток Пуркинье/гранулярных клеток

Мальформация Арнольда-Киари I типа на МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: определяется выраженная эктопия миндалин мозжечка с неизмененной крышей среднего мозга и нормальным положением IV желудочка. Отмечается умеренное укорочение ската, а также ретрофлексия зубовидного отростка. Кроме того, в шейном отделе спинного мозга определяется центральный интрамедуллярный отек без признаков явной сирингомиелии (такая находка была описана, как «пресирингомиелия»).

(б) МРТ, Т2-ВИ: на аксиальном срезе подтверждается смещение эктопиро-ванных миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, что вызывает его «стеснение».

г) Клиническая картина мальформации Арнольда-Киари I типа:

1. Проявления:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о До 50% МАК I бессимптомны (особенно при каудальном смещении < 5 мм)

о При обследовании наиболее часто выявляются такие симптомы, как головная боль и цервикалгия

о Симптоматическое течение МАК I может иметь следующими проявления:

— Внезапная смерть (редко)

— Головная боль, локализующаяся в подзатылочной области, плегии иннервируемых черепными нервами мышц, нарушения зрения и движений глазных яблок, отоневрологический синдром

— Моторные и сенсорные нарушения на уровне спинного мозга, нарушения походки, нейропатическая артропатия

— Грыжи миндалин мозжечка > 12 мм практически всегда имеют клинические проявления; у 30% пациентов с опущением миндалин на 5-10 мм ниже большого затылочного отверстия наблюдается бессимптомное течение

— У пациентов с сочетанием МАК I и сирингомиелии практически всегда наблюдаются клинические проявления сирингомиелии; в случаях распространения сирингомиелических кист на ствол мозга преобладают стволовые симптомы

о Обычно появлению симптомов способствует травма

• Клинический профиль:

о Клинические проявления синдрома «Киари 1,5»: головная боль, псевдотуморозные эпизоды, синдром, схожий с болезнью Меньера, симптомы со стороны нижних черепных нервов и спинного мозга

2. Демография:

• Возраст:

о От 10 месяцев до 65 лет; у пациентов с сирингомиелией, врожденными аномалиями КВП наблюдается более раннее выявление МАК I

• Пол:

о Ж > М (3:2)

• Эпидемиология:

о Заболеваемость: 0,01-0,6% во всех возрастных группах, 0,9% в группе педиатрических пациентов

о Выявление МАК I у пациентов с отсутствием клинических проявлений наблюдается относительно часто; наиболее оптимальное описание таких находок-эктопия миндалин мозжечка

3. Течение и прогноз:

• Естественное течение до конца не изучено:

о У многих пациентов отсутствуют клинические проявления, мальформация Арнольда-Киари I типа выявляется случайно

о Чем выраженнее эктопия =>, тем выше риск сирингомиелии

• Ответ на лечение выше у детей, чем у взрослых

д) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Степень опущения миндалин мозжечка коррелирует с тяжестью клинического течения

• Клинически значимы, вероятно, только случаи с опущением миндалин > 5 мм и их заострением ± «тесная» задняя черепная ямка»

2. Советы по интерпретации исследований:

• Не используйте критерий 5 мм изолированно для диагностики мальформации Арнольда-Киари I типа (учитывайте и другие признаки, клинические проявления)

е) Список литературы:

Alperin N et al: Imaging-Based Features of Headaches in Chiari Malformation Type I. Neurosurgery. ePub, 2015
Bond AE et al: Changes in cerebrospinal fluid flow assessed using intraoperative MRI during posterior fossa decompression for Chiari malformation. J Neurosurg. 1-8, 2015
Quon JL et al: Multimodal evaluation of CSF dynamics following extradural decompression for Chiari malformation Type I. J Neurosurg Spine. 1-9, 2015
Roller LA et al: Demographic confounders in volumetric MRI analysis: is the posterior fossa really small in the adult Chiari 1 malformation? AJR Am J Roentgenol. 204(4):835-41, 2015
Strahle J et al: Syrinx location and size according to etiology: identification of Chian-associated syrinx. J Neurosurg Pediatr. 1-9, 2015
Godzik J et al: Relationship of syrinx size and tonsillar descent to spinal deformity in Chiari malformation Type I with associated syringomyelia. J Neurosurg Pediatr. 13(4):368-74,2014
Lee S et al: Surgical outcome of Chiari I malformation in children: clinico-radiological factors and technical aspects. Childs NervSyst. 30(4):613—23, 2014
McVige JW et al: Imaging of Chiari type I malformation and syringohydromyelia. Neurol Clin. 32(1):95-126, 2014
Moore HE et al: Magnetic resonance imaging features of complex Chiari malformation variant of Chiari 1 malformation. Pediatr Radiol. 44(11): 1403-11, 2014

— Также рекомендуем «Мальформация Арнольда-Киари второго типа (МАК II) на МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.2.2019

Источник