Арнольд киари синдром у плода

Синдром Арнольда-Киари – аномалия развития головного мозга, при которой те его отделы, которые расположены в задней ямке черепа, опущены и выдаются через большое затылочное отверстие. Данный синдром может сопровождаться сильными затылочными болями, нистагмом, головокружением, ухудшением зрения и слуха, а также целым рядом других неприятных симптомов. Нарушения, возникающие при аномалии Киари, связаны с работой мозжечка и продолговатого мозга. Как следствие, синдром затрагивает дыхательную систему, ЦНС, крайне негативно отражаясь на работе сердца.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

В месте, где череп соединяется с позвоночным столбом, расположено большое затылочное отверстие. Именно здесь происходит соединение спинного мозга с головным. Чуть выше этого отверстия в черепе присутствует задняя ямка, где располагается мозжечок, мост и продолговатый мозг.

При нормальном развитии головного мозга мозжечок располагается несколько выше затылочного отверстия. При возникновении патологии мозжечковые миндалины опускаются в просвет отверстия, оказывая давление на продолговатый мозг, расположенный под ними. При этом нарушается нормальная циркуляция цереброспинальной жидкости, что запускает процесс развития гидроцефалии.

Нередко патология выявляется у новорожденных. Причиной этому является наличие негативных факторов, влияющих на развитие плода во время беременности. Патология также может быть выявлена и у взрослого человека, причем часто отклонение диагностируется совершенно случайно, никак до этого не проявляясь. В подавляющем большинстве случаев синдром Арнольда-Киари развивается совместно с тяжелым заболеванием нервной системы – сирингомиелией.

Причины развития патологии

В современной медицине нет точных данных относительно этиологии этой аномалии. На данный момент в научных кругах существует несколько гипотез по этому поводу:

1. Некоторые специалисты полагают, что данный синдром является следствием недоразвития задней черепной ямки. Если она имеет недостаточные размеры, то структуры, расположенные в ней, по мере роста закономерно опускаются в затылочное отверстие.
2. Если головной мозг имеет увеличенные размеры, то это также может стать причиной развития патологии. В таком случае мозжечок, расположенный в черепной ямке, выталкивается из нее мозгом.
3. Прогрессирование гидроцефалии. При гидроцефалии наблюдается увеличение мозговых желудочков, а соответственно, и мозг становится больше.
4. Вследствие тяжелой черепно-мозговой травмы также может произойти вклинение мозжечковых миндалин в большое затылочное отверстие.

Известен, кроме того, ряд факторов, способствующих развитию синдрома Арнольда-Киари:

• родовые травмы;
• неполноценное питание беременной женщины;
• острые инфекции, перенесенные во время беременности;
• вредные привычки беременной и бесконтрольное употребление ею лекарственных препаратов.

Особенности патологии

Различают 4 типа болезни Киари:

1. Первый тип предполагает незначительное опущение миндалин. Они занимают положение чуть ниже затылочного отверстия. Как правило, данная патология присутствует у подростков и взрослых. Часто сопровождается развитием гидромиелии, когда в центральном спинномозговом канале скапливается большое количество цереброспинальной жидкости.
2. Второй тип. Данная форма синдрома Арнольда-Киари развивается у плода ввиду воздействия ряда негативных факторов. Такая патология обычно проявляется у малыша практически сразу же после его рождения. В этом случае через затылочное отверстие проходит не только мозжечок – опускается также продолговатый мозг и IV желудочек. В большинстве случаев одновременно с данной патологией у пациентов выявляется врожденная спинномозговая грыжа.
3. Третий тип. При опускании мозжечка и продолговатого мозга они попадают в грыжу головного мозга (менингоцеле), расположенную в шейно-затылочной области.
4. Четвертый тип. Не связан со смещением мозжечка, а характеризуется его недоразвитием. Нередко данный тип патологии относят к синдрому Денди-Уокера, характеризующемуся сочетанием гидроцефалии, гипоплазии мозжечка и врожденных кист, локализующихся в задней черепной ямке.

Второй и третий типы аномалии нередко комбинируются с другими проблемами развития ЦНС. Речь идет о гетеротипии коры головного мозга, аномалиях мозолистого тела, гипоплазии подкорковых структур и др.

Симптоматика

Поскольку наиболее распространенным является первый тип аномалии Арнольда-Киари, то его симптоматику следует рассмотреть более подробно. Данный синдром включает в себя несколько симптомокомплексов, а именно:

• церебеллобульбарный;
• ликворногипертензионный;
• сирингомиелитический.

Ликворногипертензионный синдром проявляется следующим образом:

1. Сильные головные боли с локализацией в области шеи и затылка. Как правило, они усиливаются при чихании и кашле, а также напряжении шейных мышц.
2. Рвота. Позывы возникают вне зависимости от вида питания и периодичности приема пищи.
3. Тонус шейных мышц повышен.
4. Нарушения мозжечкового характера. К ним относится нистагм, речевые проблемы, мозжечковая атаксия.

Если у пациента присутствует поражение ствола мозга (церебеллобульбарный синдром), то при этом возникают следующие симптомы:

• диплопия (двоение в глазах);
• нарушение глотательной функции;
• ухудшение зрения и слуха;
• шум в ушах;
• сильные головокружения, при которых возникает ощущение того, что окружающие предметы вращаются вокруг пациента;
• потери сознания – кратковременные, но периодически повторяющиеся;
• синдром сонных апноэ;
• парез гортани, сопровождающийся затруднением дыхания и осиплостью голоса;
• атрофия языка (как правило, имеет односторонний характер);
• ортостатический коллапс.

Если данная аномалия развивается параллельно сирингомиелии, то к вышеописанным признакам добавляются следующие симптомы:

• онемение конечностей;
• тазовые нарушения;
• гипотрофия мышц;
• отсутствие брюшных рефлексов;
• нейроартропатия.

Особенности проявления синдрома у детей

В детском возрасте проявляется патология второго и третьего типа. Как правило, симптоматика данных отклонений возникает уже в первые дни жизни младенца. Для второго типа синдрома свойственны следующие признаки:

• шумное дыхание;
• двусторонний парез гортани;
• периодическая остановка дыхания;
• нарушение глотательной функции – пища забрасывается в носовую полость;
• нистагм;
• цианоз кожных покровов;
• повышенный тонус мышц в верхних конечностях.

Также возможно появление проблем с передвижением. Такие расстройства могут иметь различные степени тяжести и прогрессировать.

Диагностика

Поставить предварительный диагноз удается уже на основании неврологического осмотра и выслушивания жалоб пациента. Инструментальная диагностика способна показать следующие результаты:

• Эхо-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ способны выявить повышение внутричерепного давления, которое нередко возникает при синдроме Арнольда-Киари. Однако посредством этих методик невозможно поставить окончательный диагноз.
• Рентгенография. Такое исследование черепа позволяет определить костные аномалии, следствием которых является развитие синдрома Арнольда-Киари. Ввиду неточности данных эта методика в настоящее время практически не применяется.
• КТ и МСКТ головного мозга. Методы отличаются прекрасной визуализацией костных структур, однако не дают представления о состоянии мягких тканей.
• МРТ головного мозга. Именно это исследование дает наиболее полные результаты относительно состояния мозговых структур, расположенных в области задней черепной ямки.
• МРТ грудного и шейного отделов позвоночника. Позволяет выявить сопутствующие аномалии нервной системы, которые нередко развиваются параллельно с синдромом Арнольда-Киари.

Лечение

Лечение недуга зависит от степени его проявлений:

1. Если синдром протекает бессимптомно и был выявлен случайно, то специфического лечения данной патологии не требуется.
2. При наличии у пациента болей в области затылка и шеи применяется консервативная терапия (прием противовоспалительных препаратов, анальгетиков и миорелаксантов).
3. При наличии нарушений неврологического характера, которые невозможно устранить консервативно, показано хирургическое вмешательство. Речь идет о проблемах с чувствительностью, парезах, расстройствах мышечного тонуса и т. д.

Особенности хирургического лечения

Для устранения синдрома Арнольда-Киари используются следующие хирургические операции:

1. Краниовертебральная декомпрессия. Данная операция предполагает удаление небольшого фрагмента затылочной кости. Это позволяет несколько расширить затылочное отверстие. После этого выполняется резекция мозжечковых миндалин и части двух первых шейных позвонков. Такая процедура позволяет нормализовать циркуляцию церебральной жидкости и устранить симптомы патологии.
2. Шунтирование. Операции данного типа предполагают дренирование цереброспинальной жидкости из центрального спинномозгового канала. При этом она может отводиться в брюшную либо в грудную полость.

Прогноз

Прогноз зависит от типа патологии. Аномалия Киари I типа прогноз имеет вполне благоприятный и даже может всю жизнь протекать бессимптомно. III тип синдрома чаще всего быстро заканчивается летальным исходом. В остальных случаях важно своевременное проведение хирургического лечения. Эффективность оперативного вмешательства (краниовертебральной декомпрессии) составляет от 50 до 85%.