Апоплексию гипофиза или синдром шихана

Синдром Шихана (апоплексия гипофиза) – это послеродовой гипопитуитаризм, вызванный некрозом гипофиза. Обычно является результатом тяжелой гипотонии или шока, вызванного массивным кровоизлиянием во время или после родов.

Пациенты апоплексией имеют разную степень дефицита гормонов передней доли гипофиза. Его частота уменьшается во всем мире. Расстройство является редкой причиной гипопитуитаризма в развитых странах в связи с достижениями акушерской помощи.

Но все еще частое явление в слаборазвитых, развивающихся странах. Патология развивается медленно, диагностируется поздно. История послеродового кровотечения, неспособность к лактации, прекращение менструаций являются важными ключами к диагнозу. Ранняя диагностика и лечение важны для снижения заболеваемости и смертности.

Причина

Синдром Шихана является редким осложнением беременности, возникающим после чрезмерной кровопотери.

Он возникает в результате ишемического некроза гипофиза из-за тяжелого послеродового кровотечения. Спазм сосудов, тромбоз, сдавление сосудов гипофизарных артерий описаны как возможные причины.

Предполагается, что увеличение патологии гипофиза, небольшой размер мышц, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, аутоиммунитет играют роль в патогенезе. Характеризуется различной степенью дисфункции передней доли гипофиза.

Некоторая степень гипопитуитаризма встречается почти у трети пациентов с тяжелым послеродовым кровотечением. Симптоматическая функция задней доли гипофиза встречается редко, у многих пациентов нарушены нейрогипофизарные функции.

В большинстве случаев внезапное падение кровяного давления и последующий шок, вызваны акушерским кровотечением, предшествуют появлению симптомов.

По мнению многих врачей, степень повреждения передней доли гипофиза до возникновения синдрома Шихана варьирует от 75 до 90 процентов. Увеличенный гипофиз требует больше, чем обычно, объемов кислорода. Любое нарушение кровотока представляет угрозу для железы.

Сильный спазм кровеносных сосудов, питающих гипофиз (связанный с шоком), приводит к недостатку кислорода (ишемия гипофиза), различным степеням повреждения клеток в зависимости от тяжести и продолжительности артериолярного спазма.

Некроз гипофиза встречается в сочетании с другими расстройствами, но гораздо реже. Эти расстройства включают серповидноклеточную анемию, гигантоклеточный артериит, несколько других, включая травму.

Затронутые группы населения

Синдром Шихана поражает женщин с чрезмерной кровопотерей и нарушением кровообращения после родов. Частота возникновения не известна.

Связанные расстройства

Антифосфолипидный синдром (APLS) – редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся повторяющимися тромбами. Обычно появляются в возрасте до 45 лет.  Также связан с повторными самопроизвольными абортами без видимой причины у молодых женщин.

Встречается семейная история нарушений свертываемости крови. Антифосфолипидный синдром возникает у людей с волчанкой, родственными аутоиммунными заболеваниями или как первичный синдром у здоровых людей.

Гипофизит означает воспаление гипофиза. Раздражение, вызванное воспалительной реакцией, может мешать выработке одного или нескольких гормонов. Гипофизит и поражения гипофиза, такие как аденомы, могут имитировать симптомы синдрома Шихана.

Симптомы

Пациент может чувствовать себя уставшим и испытывать потерю веса (из-за недостатка гормонов щитовидной железы), потерю волос на лобке или подмышками (из-за недостатка половых гормонов), низкое кровяное давление (из-за недостатка адренокортикотропного гормона ).

• Отсутствие лактации;
• Прекращение менструального цикла или очень легкие менструации;
• Гипотиреоз с усталостью;
• Нетерпимость к холоду;
• Запор;
• Прибавка в весе, выпадение волос;
• Медленный сердечный ритм, низкое кровяное давление;
• Дефицит гонадотропина, приводящий к аменорее, приливам, снижению либидо.

Клинические особенности зависят от степени недостаточности секреции гормонов:

• Пролактин, гормон, стимулирующий лактацию;
• Гонадотропины (лютеинизирующий гормон [LH], фолликулостимулирующий гормон [FSH]), регулируют функцию яичников;
• ТТГ, регулирует работу щитовидной железы;
• АКТГ, адренокортикотрофин, который стимулирует кору надпочечников;
• Гормон роста (GH).

Сколько ткани гипофиза убито и насколько снижены уровни гормонов в кровообращении, определяет, что происходит с матерью. Пациенты с хронической формой имеют меньшую долю поврежденной ткани. Могут не проявлять симптомы в течение недель или даже лет после рождения.

Наиболее тяжелая форма состояния связана с прекращением лактации после родов. Менструация не начинается снова, сексуальный интерес (либидо) уменьшается, волосы в подмышках (подмышечная впадина) медленно исчезают, грудь уменьшается в размерах (атрофия).

Для некоторых женщин менструальные периоды возвращаются. Сообщалось о последующих беременностях.

Характерные симптомы гипотиреоза (усталость, сухость кожи, запоры, увеличение веса, вялость) развиваются постепенно. Тяжелый дефицит АКТГ связан с усталостью, хронической гипотензией с обмороком, неспособностью реагировать на стресс.

Обычно появляются через несколько недель, месяцев после рождения ребенка.
Последствия дефицита гормона роста ограничиваются некоторой потерей мышечной силы, повышенным содержанием жира в организме, увеличенной чувствительностью к инсулину.

Менее распространенная острая форма очень опасна. При этих случаях остается менее 10 процентов нормального объема ткани гипофиза. Пациенты имеют постоянное низкое кровяное давление (гипотония), нерегулярное и быстрое сердцебиение (тахикардия), отсутствие лактации, низкий уровень сахара в крови (гипогликемия) сразу после родов.

Как при хронической, так и острой формах могут быть признаки несахарного диабета (ДИ). Например, ненормальная жажда, увеличенное потребление воды, большой объем мочи.

Диагностика

У женщин с тяжелым кровотечением при родах, сопровождающимся длительным снижением артериального давления, лечение начинают как можно скорее.

Диагноз синдрома Шихана частично основан на истории болезни. В частности, произошла ли потеря крови, какие-либо другие осложнения, связанные с родами. Важно определить, были ли трудности с грудным вскармливанием или отсутствие молока после родов – это два важных признака.

Исследуется кровь для определения уровней нескольких гормонов. Иногда проводится более подробный тип теста, называемый «динамическим». Он включает проверку уровня гормонов до и после стимуляции гипофиза, чтобы оценить, как он функционирует.

Сканирования, такие как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), выполняются для исследования размера и структуры гипофиза.

Лечение

Общий принцип лечения гипопитуитаризма действует и для синдрома Шихана. Целью терапии является замена дефицитных гормонов. Лечение важно не только для коррекции эндокринных нарушений, но и для снижения смертности.

• При вторичном гипотиреозе и гипокортизолизме глюкокортикоиды следует заменить на гормоны щитовидной железы.
• Дефицит гонадотропина и гипогонадизм лечат заместительной гормональной терапией.
• Для пациентов с несахарным диабетом предпочтительным методом является 1-дезамино-8-d-аргинин-вазопрессин или десмопрессин (DDAVP).
• Следует рассмотреть возможность замены GH у пациентов с дефицитом GH. Дозировка GH индивидуальна. ГР следует начинать с низких доз (0,1–0,3 мг / сут). Титровать в сторону увеличения на 0,1 мг / сут в месяц при тщательном мониторинге, чтобы поддерживать уровни инсулиноподобного фактора роста-1 в возрастном диапазоне пациента.

Лечение синдрома Шихана состоит из замены гормонов:  яичников, щитовидной железы, адренокортикальные (АКТГ). Поскольку в большинстве случаев дефицит АКТГ является лишь частичным, продолжение заместительной терапии кортизолом может не потребоваться.

Гидрокортизон или преднизон используются для замены АКТГ и кортизола. Тироксин заменяет гормон щитовидной железы. Замена эстрогена, прогестерона достигается путем применения оральных контрацептивов.

Признаки несахарного диабета требуют использования демопрессина. Заместительная терапия гормоном роста (GH) одобрена для взрослых с документированным дефицитом GH. Его использование в случаях синдрома Шихана должно контролироваться врачом, имеющим опыт использования ГР.

Побочные эффекты от лечения

Если уровень гормонов в крови тщательно контролируется, побочных эффектов не должно быть. Они возникают редко, когда дозировка гормональной терапии слишком высока или слишком низка. Это легко исправить путем корректировки дозы соответствующего лекарства.  Любые возникающие проблемы следует обсудить со своим врачом.

Смотрите видео – советы врача, как определить болезнь на ранней стадии.

Как наследуется

Нет, синдром Шихана не наследуется. Связан исключительно с беременностью.

Долгосрочные последствия

Клинические признаки гипопитуитаризма часто неуловимы. Могут пройти годы после родов, прежде чем будет поставлен диагноз. История послеродового кровотечения, неспособность к лактации, прекращение менструаций являются важными ключами к диагнозу.

Лечение гормонами длительное. Необходимо регулярно проходить осмотры у врача. Если принимаете стероиды, надо знать правила их использования, уметь проводить экстренную инъекцию гидрокортизона. Необходимо носить браслет где указано, что принимаете стероидные препараты.

Понравилась статья? Поделись с друзьями:

Синдром Шихана — осложнение тяжелых и долгих родов, обусловленное потерей большого объема крови и выраженной гипотензией. В результате подобных процессов происходит гибель части клеток гипофиза. Эта эндокринная патология проявляется гипо- или агалактией, аменореей, генерализованными отеками, алопецией, появлением на коже участков гиперпигментации, общей астенизацией организма и снижением работоспособности. Нарушение менструальной и репродуктивной функции у больных женщин при отсутствии лечения заканчивается гормональной недостаточностью и бесплодием.

Одной из особенностей беременности является увеличение размера гипофиза без усиления его кровоснабжения. В результате кровопотери падает артериальное давление, ухудшается поступление крови к внутренним органам, в том числе и к питуитарной железе. Развивается гипоксия, ишемия и некроз лактотрофных клеток. Прекращается продукция пролактина, грудное вскармливание становится невозможным. Вообще гипофиз очень чувствителен к кислородному голоданию. При возникновении подобной ситуации его клетки быстро погибают. Гипофиз вместе с гипоталамусом являются органами нейроэндокринной регуляции организма. Они контролируют работу всех желез внутренней секреции. При поражении гипофиза нарушается их функционирование.

Синдром впервые описал ученый из Британии Г.Л. Шихан в конце XIX века, благодаря которому он и получил свое название. В ходе проведенных исследований Шихан установил тесную взаимосвязь между некротическим поражением гипофиза и тяжелой родовой кровопотерей. Современные авторы доказали, что в результате кровотечения и коллапса развивается тромбоэмболия сосудов гипофиза, приводящая к ишемии и некрозу органа. Подобные изменения были обнаружены у беременных и рожениц, погибших от кровотечения и гипотонии.

Симптомы синдрома возникают у 40% женщин, перенесших обильную потерю крови в родах. Легкие формы недуга часто не распознаются. Синдром поражает преимущественно женщин фертильного возраста 20—40 лет. В крайне редких случаях заболевание развивается у пожилых лиц и у девочек-подростков после маточного кровотечения.

Диагностика недуга основывается на данных, полученных в ходе исследования гормонального фона женщины, результатах прицельной рентгенографии черепа или томографии. Чтобы улучшить состояние больных, им назначают пожизненный прием недостающих гормонов. Для устранения неприятных симптомов показано применение целого комплекса препаратов, восстанавливающих нарушенные функции организма.

Причины

Основной и непосредственной причиной синдрома Шихана является массивная кровопотеря в родах, приводящая к системной гипотензии и кислородному голоданию внутренних органов. Гипофиз — железистая структура с хорошим кровоснабжением. Он обладает особой чувствительностью к гипоксии. Недостаточный приток крови приводит к вазоконстрикции и последующей ишемии железы. Так развивается бескровный инфаркт с сухим некрозом. Клетки гипофиза быстро погибают при дефиците кислорода. Необратимый процесс разрушения части железы из-за нарушенного кровообращения заканчивается его стойкой дисфункцией. При недостаточной выработке гипофизарных гормонов другие железы перестают выполнять свои функции в полном объеме. Так развивается гормональная недостаточность. Деструкция и некроз клеток аденогипофиза — процессы, лежащие в основе патологии. Недостаточное количество гипофизарных гормонов в крови проявляется характерной симптоматикой.

Разрушение части гипофиза приводит к дефициту соматотропина, пролактина, а также гормонов, обеспечивающих адекватное функционирование периферических желез. У больных нарушаются биосинтетические и обменные процессы, возникают дисфункции щитовидной и молочных желез, замедляется рост фолликулов яичника и выработка кортикостероидов, пропадает овуляция.

Причины обильного кровотечения в родах:

• Эктопическая беременность,
• Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты,
• Низкая плацентация,
• Глубокое и сильное прикрепление плаценты к матке,
• Гипотонус матки,
• Родовой травматизм,
• Наличие нескольких плодов в матке,
• Быстрое родоразрешение.

Спровоцировать развитие синдрома могут следующие факторы и недуги:

1. Синдром токсического шока;
2. Заболевания сердца и сосудов;
3. ДВС-синдром;
4. Преэклампсия или гестоз, протекающий с почечной дисфункцией и гипертензией;
5. Образование в организме аутоантител против собственных клеток гипофиза, которые организм воспринимает как чужеродные;
6. Прием медикаментов или народных средств, стимулирующих родовую деятельность;
7. Обширные отеки периферических тканей;
8. Повышенный гемолиз, обусловленный почечной недостаточностью.

Синдром Шихана является проявлением травм гипофиза, тромбоэмболии его сосудов, опухолей, кист и гранулем, локализующихся в железе.

Недуг чаще возникает у лиц:

• Перенесших гипофизэктомию — операцию по удалению или разрушению железы,
• Подвергавшихся когда-либо ионизирующему излучению,
• Длительно получавших лечение кортикостероидами и цитостатиками.

Симптоматика

Клиника синдрома складывается из большого разнообразия симптомов. Их выраженность определяется массивностью кровопотери, количеством разрушенных гипофизарных клеток и способностью органа к гормонообразованию. Многообразие симптоматики обусловлено тем, что гипофиз регулирует различные процессы в организме — метаболизм, рост и размножение, приспосабливаемость к изменяющимся внешним и внутренним факторам, гомеостаз.

Гибель третьей части клеток гипофиза приводит к ощутимым последствиям и развитию у больных яркой клиники. При обширном разрушении железистой ткани возникает тотальный дефицит гормонов, синдром приобретает тяжелое течение и плохо поддается терапии.

Острая форма патологии характеризуется поражением большого объема гипофиза и ранним появлением симптомов. Обычно они возникают сразу после родов. При хроническом течении зона повреждения намного меньше, а клинические признаки появляются спустя месяцы и даже годы после родов.

Симптомы гормональной недостаточности:

1. Гиполактация,
2. Нарушение периодичности и длительности отдельных фаз цикла,
3. Альгодисменорея,
4. Отсутствие овуляции,
5. Гипотрофия молочных желез,
6. Гипопигментация ореол вокруг сосков и депигментация кожи в области половых органов,
7. Алопеция на лобке и в подмышках,
8. Гипоплазия слизистой влагалища,
9. Гипотрофия клитора и половых губ,
10. Аменорея или олигоменорея,
11. Снижение либидо.

Полиморфные нейровегетативные проявления:

• Снижение сопротивляемости организма к интеркуррентным инфекциям и стрессовым ситуациям;
• Признаки астении и анемии — цефалгия, постоянная усталость, апатия, нарушение сна, шум в ушах, потемнение в глазах, мелькание «мушек» перед глазами, снижение работоспособности, предобморочное состояние, снижение двигательной активности, медлительность, «ватность» в ногах и шаткость походки;
• Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы – снижение давления, брадикардия, одышка, кардиалгия;
• Диспепсические явления — отсутствие аппетита, нарушения стула, склонность к запорам, тошнота;
• Проявления анорексии и кахексии — потеря веса, истощение, изменение структуры ногтей и их расслаивание, плохое состояние волос, алопеция, эрозия зубов, сухость, шелушение, морщинистость кожного покрова, познабливание, зябкость, гипотермия;
• Метаболические изменения — полидипсия, полиурия, гипогликемия, отеки и одутловатость лица, гиперпигментация кожи;
• Психоневрологические расстройства – непереносимость психоэмоционального перенапряжения, оглушенность, снижение интеллекта и памяти, речевые нарушения.

Депрессия мешает больным нормально функционировать. При эндокринопатиях часто развиваются тяжелые психические нарушения. У каждой второй женщины с данным синдромом возникает депрессия или стойкие эпизодические психотические переживания. Больным рекомендуется посетить психиатра, который, тщательно обследовав пациентку, поставит диагноз и назначит соответствующее лечение.

Стадии синдрома Шихана:

1. Начальная — незначительные нарушения менструального цикла и признаки астенизации организма: слабость, вялость, утомляемость, цефалгия, сонливость, гипотония.
2. Средняя — признаки гипофункции щитовидной железы, гипотония, обмороки, коллапс.
3. Тяжелая — кахексия, бесплодие, анемия, облысение, обездвиженность.

При отсутствии медицинской помощи заболевание медленно прогрессирует и часто рецидивирует. Женщины, находящиеся на последней стадии синдрома, подвержены развитию тяжелых осложнений, результатом которых нередко становится смертельный исход. В более редких случаях происходит самовосстановление гипофиза, приводящее к возобновлению овуляции и наступлению беременности.

Осложнения, возникающие у больных со средней и тяжелой стадией синдрома:

• Анемия, резистентная к проводимой терапии,
• Гипопитуитарная или гипотиреоиодная кома,
• Острая надпочечниковая недостаточность,
• Раннее старение организма,
• Неизлечимое бесплодие.

Синдром Шихана – опасное заболевание, развивающееся постепенно и набирающее обороты в течение нескольких лет. Чтобы нормализовать функции гипофиза и улучшить общее состояние больных, необходимо соблюдать рекомендации и назначения врачей. Современные препараты и лечебные методики позволят избавиться от неприятных симптомов и восстановить репродуктивную функцию. Правильная терапия вернет женщину к нормальной жизни и поможет забыть об имеющимся недуге.

Диагностика

Диагностика синдрома Шихана заключается в детальном исследовании функций гипофиза. Пациенток консультируют специалисты в области эндокринологии, невропатологии, нейрохирургии, онкологии. Врачи во время беседы с женщиной выслушивают жалобы и собирают подробные анамнестические данные. Они выясняют, как протекали роды, осложнялись ли они кровотечением, были ли проблемы с лактацией, когда начались менструации после родов. Ответы на эти вопросы существенно облегчают дальнейшее обследование больных.

Основные диагностические методики:

1. Изучение гормонального фона — определение уровня гормонов в крови.
2. Рентгенологическое исследование – прицельный снимок турецкого седла выявляет гипотрофию гипофиза, так называемое «пустое турецкое седло».
3. Томографическое исследование — КТ или МРТ дает более подробную информацию о структуре и изменениях органа.
4. Функциональные нагрузочные тесты проводят, когда патологическим процессом поражена значительная часть гипофиза.
5. Анализ мочи позволяет выявить изменения, происходящие в организме.
6. УЗИ половых органов – уменьшение матки и яичников, отсутствие фолликулярного аппарата.
7. Гистологическое исследование эндометрия – атрофия или слабые пролиферативные изменения.
8. Нейроофтальмологическое исследование позволяет исключить объемный процесс в железе.

Получив результаты всех лабораторных и инструментальных исследований, врач завершает диагностику и незамедлительно приступает к лечению.

Лечебные мероприятия

Лечение патологии комплексное и долгое. Оно направлено на восстановление нормального уровня гормонов в крови и устранение неприятных проявлений болезни. Больные получают заместительную терапию пожизненно. Симптоматическое лечение подбирается индивидуально каждой женщине в зависимости от общего состояния, характера жалоб, образа жизни.

Препараты, назначаемые больным женщинам:

• Глюкокортикостероиды – «Кенакорт», «Дексазон», «Декадрон»;
• Препараты щитовидной железы – «L-тироксин», «Тиреотом»;
• Оральные контрацептивы – «Линдинет», «Диане 35», «Новинет»;
• Железосодержащие средства – «Феррум лек», «Мальтофер», «Феринжект»;
• Анаболики – «Провирон», «Метандриол»;
• Метаболические средства – «Триметазидин», «Актовегин»;
• Антикоагулянты – «Клексан», «Фенилин»;
• НПВС – «Ибупрофен», «Ортофен», «Диклофенак»;
• Растительные иммуностимуляторы – «Экстракт элеутерококка», «Настойка лимонника»;
• Витаминные комплексы.

Больным показано микроволновое резонансное воздействие непосредственно на гипоталамо-гипофизарную область, а также электрофоретическое введение лекарственных препаратов на область надпочечников.

Необходимо питаться полноценно, сбалансированно и максимально витаминизированно. Ежедневный рацион должен включать каши, молочнокислые продукты, орехи, бобы, овощи, зелень, бананы. Врач-диетолог должен следить за питанием своих пациентов.

Лечение тяжелых форм патологии с развитием кахексии и обездвиженности проводят в стационарных условиях путем парентерального введения препаратов. Как только общее состояние больных стабилизируется, их переводят на пероральный прием лекарств. Этот опасный недуг лечится с постепенным восстановлением функции адренокортикотропной оси, тиреоидной оси, гонадотропной оси и уровня пролактина.

Постоянное введение в организм необходимых гормонов способствует уменьшению симптоматики и возврату больных к нормальной жизни, но полностью не устраняет патологию. Грамотно подобранное и правильно проведенное лечение позволяет избежать развития негативных и опасных для жизни последствий. Раннее выявление недуга и полноценная терапия делают прогноз синдрома вполне благоприятным. При этом состояние больных остается нестабильным: любой стресс или инфекция ухудшают общее самочувствие и резко снижают работоспособность.

Профилактика

Мероприятия, позволяющие избежать развития патологии:

• Подготовка к зачатию: обследование супружеской пары на наличие заболеваний внутренних органов, особенно репродуктивной системы;
• Предупреждение нежелательной беременности;
• Согласие на проведение искусственного прерывания беременности только по медицинским показанием, выполнение аборта исключительно в медучреждении;
• Лечение всех экстрагенитальных заболеваний, воспалительных процессов органов малого таза и менструальных дисфункций до начала беременности;
• Максимально ранняя постановка на учет в женской консультации, выполнение всех рекомендаций гинеколога, прохождение плановых осмотров и сдача необходимых анализов;
• Лечение поздних токсикозов, плацентарной недостаточности и прочих осложнений беременности;
• Снятие маточного тонуса,
• Исключение физической нагрузки и половой жизни всем женщинам, входящим в группу риска по маточным кровотечения;
• Правильное питание, здоровый образ жизни, позитивное настроение;
• ЛФК для беременных;
• Быстрая остановка кровотечения в родах, возмещение кровопотери;
• Борьба с инфекцией и общестимулирующая терапия в послеродовом периоде.

Синдром Шихана — сложный симптомокомплекс, обусловленный гормональным дисбалансом, который был спровоцирован неадекватной или недостаточной работой аденогипофиза. Об этом относительно редком заболевании следует знать всем женщинам, планирующим беременность.