Аплазия правой почки код мкб
Утратил силу — Архив
Также:
Q60.0
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)
Категории МКБ:
Агенезия почки односторонняя (Q60.0)
Общая информация
Краткое описание
Врожденная агенезия, гипоплазия, дистопия почки — врожденные аномалии почек, характеризующиеся аномалией количества, величины и аномалией расположения (Н.А. Лопаткин, А.Г. Пугачев, 1986 г.)
Протокол «Агенезия и другие редукционные дефекты почки»
Код по МКБ-10:
Q 60.0 — Агенезия почек односторонняя
Q 60.3 — Гипоплазия почки односторонняя
Q 60.4 — Гипоплазия почки двухсторонняя
Q 61.4 — Дисплазия почки
Q 62.5 — Удвоение мочеточника
Q 63.0 — Добавочная почка
Q 63.1 — Слившаяся, дольчатая и подковобразная почка
Q 63.2 — Эктопическая почка
Q 63.3 — Гиперпластическая и гигантская почка
Q 63.8 — Врожденный камень почки
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:
Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).
2. Удвоение почек (полное, неполное).
3. Добавочная почка.
Аномалии величины: гипоплазия.
Аномалии и расположения:
1. Дистопия грудная.
2. Дистопия поясничная.
3. Дистопия подвздошная.
4. Дистопия тазовая.
5. Дистопия перекрестная.
Аномалии взаимоотношения (сращения):
1. Симметричные — подковообразные, галетообразные.
2. Асимметричные — Z — и S — образные почки.
Аномалии структуры
Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.
2. Карликовая почка.
Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.
2. Поликистоз.
3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).
4. Губчатая почка
Аномалии чашечно-лоханочной системы:
1. Аномалии количества, аплазия лоханки.
2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.
Аномалии структуры:
— полимегакаликс;
— дивертикул чашечек;
— киста лоханки.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.
Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.
Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.
Инструментальные исследования
УЗИ почек: увеличение или уменьшение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, смещение почки, расширение собирательных систем и лоханки, повышение эхогенности паренхимы, при допплерографии сосудов почек — обеднение или отсутствие кровотока.
Цистография — контуры мочевого пузыря ровные, признаков ПМР не выявляется.
При неясности диагноза — восходящая пиелография, компьютерная томография почек с контрастом.
Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов, аллерголога при проявлениях аллергии, окулиста для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. — являются показанием для консультации кардиолога, при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции — инфекциониста.
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. ОАМ.
2. ОАК.
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
5. УЗИ почек.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.
4. Определение общего белка, сахара.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. ЭКГ.
7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
8. Общий анализ мочи.
9. Посев мочи с отбором колоний.
10. Анализ мочи по Нечипоренко.
11. Анализ мочи по Зимницкому.
12. УЗИ органов брюшной полости.
13. Допплерография сосудов почек.
14. Внутривенная урография.
15. Цистография.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Восходящая пиелография.
2. Компьютерная томография почек с контрастом.
3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
Дифференциальный диагноз
Признак | Врожденная гипоплазия почки | Врожденный поликистоз почки |
Начало заболевания | Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций | Постепенное |
Отеки | На поздних стадиях заболевания | На поздних стадиях заболевания |
Возраст | Дети младшего возраста | Дети старшего возраста |
Артериальное давление | Повышается не всегда | Проявляется при нарастании ХПН |
Общие симптомы | Интоксикация умеренная | Умеренные |
Отставание в физическом развитии | Не характерно | Характерно |
Местные симптомы | Боли в пояснице, в области проекции почек | Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика |
Дизурия | Отсутствует | При инфекции мочевых путей |
Лейкоцитурия | При инфекции мочевых путей | При присоединении пиелонефрита |
Гематурия | Транзиторная | Транзиторная |
Синдром пальпируемой опухоли | Отсутствует | Чаще, с постепенным нарастанием |
Снижение концентрационной функции почек | Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе | С возрастом ребенка нарастает |
УЗИ почек | Уменьшение размеров, истончение паренхимы | Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист |
Допплерография сосудов почек | Нарушение почечного кровотока | С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока |
Внутривенная урография | Снижение функции почек, уменьшение размеров | Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек |
Цистография | Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку | ПМР не выявляется |
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.
2. Оперативное лечение при отсутствии функции органа. Гипотензивное — при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии, общеукрепляющая и стимулирующая терапия), лечение пиелонефрита, замедление темпов прогрессирования ХПН, предупреждение и лечение осложнений, коррекция артериального давления, электролитных нарушений, снижение протеинурии.
Немедикаментозное лечение: диета № 15, при признаках ХПН — № 7, режим охранительный.
Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.
Профилактические мероприятия:
— соблюдение диеты;
— охранительный режим;
— санация очагов инфекций;
— вакцинация против гепатита В;
— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.
Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.
Основные медикаменты:
1. Цеф — 3, грамоцеф, фл. 1 г
2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг
3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.
4. Спирт, марля, раствор йод-повидона
5. Декстран, натрия хлорид
6. Нистатин, линекс
7. Тиамин, пиридоксин
8. Цианкобалмин
9. Бриллиантовый зеленый
10. Устройство для вливания
11. Новокаин, лидокаин
Дополнительные медикаменты:
1. Актиферрин — таб., сироп
2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.
Основные операционные медикаменты:
1. Спирт 96%
2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%
3. Марля, м
4. Кетгут, шелк, викрил, шт.
5. Перчатки, пластырь
6. Катетеры мочевые, уретральные
7. Шприц, 10,0 и 20,0
8. Перчатки
Основные медикаменты для анестезии:
1. Наркоз — эндотрахеальный
2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл
3. Атропин
4. Раствор натрия хлорида
5. Декстран, декстроза
6. Промедол
7. Диазепам
8. Плазма замороженная
9. Фентанил
10. Катетер периферический, устройство для вливаний
11. Кислород
Индикаторы эффективности лечения:
— улучшение функции почек;
— санация мочи;
— нормализация артериального давления;
— купирование или уменьшение отеков;
— стабилизация нарушенных функций почек;
— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;
— отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек.
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
- 1. А.Я. Пытель, А.Г. Пугачев, «Очерки детской урологии», г. Москвы, 1977 г.
2. Г. Пугачев «Детская урология», г. Москва, 1989 г.
3. С.Я. Долецкий, И.А. Королькова «Пороки развития и заболевания органов мочевой системы у детей», 1989 г.
- 1. А.Я. Пытель, А.Г. Пугачев, «Очерки детской урологии», г. Москвы, 1977 г.
Информация
Список разработчиков:
№ | Разработчик | Место работы | Должность |
1. | Орманбекова Жанна Махановна | РДКБ «Аксай» | Зав. отделением |
2. | Шасаитов Тимур Апасович | РДКБ «Аксай» | Врач уролог |
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q60.3
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q60-Q64 Врожденные аномалии пороки развития мочевой системы / Q60 Агенезия и другие редукционные дефекты почки
Определение и общие сведения[править]
Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функционирующей (хотя и в уменьшенном объёме) паренхимы, мочеточника, проходимого на всём протяжении, и визуализация сосудистой ножки при аортографии. Это врождённое уменьшение почки, связанное в основном с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.
Эпидемиология
Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.
Патоморфология и классификация
Гипоплазированная почка макроскопически представляет собой нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе её хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии: простую гипоплазию, гипоплазию с олигонефронией, гипоплазию с дисплазией.
1) Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.
2) При второй форме уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев.
3) Гипоплазия с дисплазией проявляется развитием соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев.
Обнаруживают клубочковые или канальцевые кисты, а также включения лимфоидной, хрящевой и костной ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух первых, нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако отмечено, что гипоплазированная почка нередко бывает поражена пиелонефритом и зачастую становится источником развития нефрогенной гипертензии.
Гипоплазия почки односторонняя: Диагностика[править]
Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгенологическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах отмечают уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно дилатирована.
Дифференциальный диагноз[править]
При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объёме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.
Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная ангиография. При гипоплазии артерии и вены равномерно истончены на всём протяжении, в то время как при вторично сморщенной почке ангиограмма напоминает картину «обгорелого дерева». Биопсия почки также может принести пользу, однако практически её диагностическая ценность при гипоплазии ограничена.
Гипоплазия почки односторонняя: Лечение[править]
В случаях односторонней гипоплазии, осложнённой пиелонефритом и гипертензией, лечение обычно сводится к нефрэктомии.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Медицине известно множество анатомических аномалий, которые бывают врожденными либо приобретенными. Среди врожденных пороков почек иногда встречается аплазия – довольно-таки серьезное заболевание, которое может привести к летальному исходу.
Аплазия почки
Почечная аплазия – это врожденная аномалия, при которой одна из почек не развивается полноценно и вместо нее на месте органа располагается недоразвитый зачаток, у него отсутствует нормальная структура, отчего почка неспособна выполнять свои функции. В подобной ситуации здоровая почка возлагает на себя обязанности недоразвитой, в результате чего происходит гипертрофия ее тканей, обусловленная компенсаторной деятельностью.
В международной классификации заболеваний по МКБ-10 код почечной аплазии — Q60. Вдвое чаще патология встречается у детей мужского пола. В целом частота встречаемости почечной аплазии составляет 1 случай на 700-1200 новорожденных. Для аплазии характерно отсутствие ножки и лоханки, либо они не сформированы окончательно.
В некоторых источниках аплазию приравнивают к агенезии, однако, эти состояния несколько отличаются.
Если аплазия – это недоразвитость почки с наличием мочеточника, то агенезия – это полное отсутствие органа и его ножки. Поскольку эти состояния имеют идентичную этиологию и клинические проявления, то их часто объединяют в общее заболевание.
Аплазия может носить односторонний характер, чаще поражая левую почку. Хотя встречаются случаи двустороннего поражения. В этом случае ребенок является нежизнеспособным. Такие новорожденные при рождении имеют острый дефицит веса и вскоре умирают.
Причина развития
Определить, почему в определенный период внутриутробного развития у плода прекратила развиваться почка, невозможно. По непонятным причинам метанефросный канал не дорастает до метанефрогенной бластемы. Обычно мочеточник при почечной аплазии остается формируется нормально, хотя иногда он тоже недоразвит либо вовсе отсутствует.
У мальчиков наряду с отсутствием мочеточника имеют место проблемы вроде уменьшения либо отсутствия яичка, кистозных образований на семенниках и отсутствия семявыводящего канала.
Специалисты отмечают, что на развитие патологии оказывают влияние факторы вроде:
- Генетической склонности к патологии;
- Лучевой терапии беременной женщины;
- Если беременная заболела диабетом;
- Наличие в первый триместр беременности патологий инфекционного происхождения вроде краснухи или гриппа;
- Наличия в анамнезе беременной сифилиса и прочих патологий венерического происхождения;
- Алкогольной зависимости;
- Бесконтрольное употребление гормональной контрацепции.
Фактически почечная аплазия представляет собой мочевыделительную аномалию врожденного характера. В тяжелых случаях плод может погибнуть еще до родов. При компенсированных формах аплазия может никак себя не проявлять, а обнаруживается патология лишь при обследовании. Иногда апластические изменения прогрессируют постепенно и выявляются уже в достаточно зрелом возрасте.
Симптоматика
Существует несколько разновидностей почечной аплазии:
- Двусторонняя форма аномалии считается абсолютно несовместимой с жизнью, дети с таким поражением умирают вскоре после рождения. Спасти ребенка можно посредством трансплантации почки или с помощью постоянного гемодиализа;
- Аплазия правой почки считается наиболее благоприятной, с прогностической точки зрения. Обычно в подобной ситуации левая почка возлагает на себя все обязанности правого органа, поэтому негативная симптоматика может отсутствовать. Иногда правосторонняя аплазия выявляется при диагностике нефропатологии или стойкой гипертонической болезни;
- Аплазия левой почки считается более неблагоприятной, поскольку при подобной недоразвитости функции левой почки на себя берет правая, которая считается менее функциональной и более подвижной. Почечная аплазия слева у мужчин обычно сопровождается недоразвитием соседних структур вроде мочевого пузыря, простаты, семявыводящего канала или яичка. Особенностью левопочечной аплазии является ее частая сочетаемость с недоразвитостью легкого. У женщин подобная аномалия выявляется гораздо реже, но также сопровождается отклонениями соседних структур, например, двурогой маткой или аплазией маточного тела, отсутствием мочеточника или придатков, удвоение влагалища, недоразвитость перегородок внутри матки.
Аплазия левой почки
Аплазия протекает менее выражено, нежели агенезия. В некоторых случаях недоразвитость почки никак себя не проявляет, только иногда пациент может ощущать некоторую болезненность в поясничной области. Левосторонняя аплазия проявляется несколько ярче, нежели правосторонняя.
В целом при подобном пороке отмечаются такие проявления:
- Олигоанурия – снижение количества мочи и даже ее полное исчезновение;
- Недоразвитость мочеточника;
- Аномалии надпочечников;
- Почечные колики со стороны поражения, вызванные разрастанием фиброзных тканей;
- Тянущая болезненность внизу живота;
- Стойкая гипертензия;
- Иногда могут беспокоить боли со стороны нормальной почки, что врачи связывают с увеличением ее размеров.
Если аплазия носит тяжелый характер, то развивается почечная недостаточность либо имеет место интоксикация организма собственными метаболитами. Тогда состояние пациента ухудшается, практически все системы организма начинают функционировать с перебоями.
Диагностика
Диагностические процедуры для выявления почечной аплазии вне зависимости от стороны, на которой расположена аномалия, включают:
- Ультразвуковое исследование;
- Рентгенографию почек;
- Ангиография почек;
- Лабораторные исследования мочи;
- Спиральная компьютерная томография;
- Магнитно-резонансная ангиография и пр.
Лечение и прогнозы
Лечения, как такового при почечной аплазии не требуется. Пациенту обязательно назначается пожизненная диета, целью которой является снижение нагрузки со здоровой почки. Если патология сопровождается стойкой гипертонической болезнью, то необходимо лечение с применением легких мочегонных препаратов.
Также необходимо соблюдать профилактические меры в отношении бактериальных инфекций почек. Иммунная система также требует поддержки, чтобы вероятность проникновения в организм вирусных агентов либо патогенных бактерий была минимальной. В особенно тяжелых случаях необходима трансплантация.
Прогнозы в целом благоприятные. При соблюдении необходимой диеты и профилактики пациенты проживают всю жизнь без особенных проблем.
Больным с почечной аплазией инвалидность может быть установлена в случае, когда у единственной почки снижается функциональность, что сопровождается яркой симптоматикой почечной недостаточности. Хоть инвалидность при подобной патологии дается не всегда, от армии пациентов освобождают, зачисляя сразу в запас.
Загрузка…
Источник