Аплазия почки код по мкб 10 у детей
Аплазия почки классифицируется, как одна из форм агенезии, патологического состояния, имеющего врожденный характер.
Номинально аплазия – это состояние, обусловленное аномалиями развития парного органа, при котором у человека работает только одна почка.
Вторая или отсутствует полностью (агенезия) или представляет собой недоразвитый орган, неспособный выполнять фильтрационные функции даже в незначительном объеме.
Общая информация и код по МКБ-10
Патология имеет несколько кодов по МКБ-10:
- 0 агенезия с одной стороны;
- 1 с двух сторон;
- 2 аплазия неуточненного генеза.
Заболевание всегда носит врожденный характер, формируется еще в процессе внутриутробного развития ребенка и в 70% случаев диагностируется у женщин.
Если патологический процесс не прогрессирует, развивается медленно, то больной до конца жизни может не подозревать, о том, что в его организме функционирует только 1 парный орган.
Но если симптоматика нарастает быстро, вторая почка также поражена или имеет аномалии в развитии, то болезнь приводит к гибели ребенка. Происходит это на завершающих этапах внутриутробного развития или сразу после рождения, через несколько часов или дней.
Такие дети (с пораженными парными органами или полным их отсутствием) признаются докторами, неспособными к жизни. Спасти младенца можно, но для этого потребуется провести сложную операцию по трансплантации.
Аплазия бывает различной, нередко почка, сосуды и мочеточник отсутствуют полностью. Но бывает, что она есть, только ее размер слишком мал, по этой причине орган не функционирует. Это чревато определенными последствиями.
Если вторая почка здорова, то она берет на себя повышенную нагрузку, в таком случае человек может не подозревать о том, что его мочевыделительная система имеет аномалии развития.
Впрочем, все может измениться в любой момент. Если из-за высокой нагрузки здоровая почка даст сбой, то у больного появятся характерные признаки, свидетельствующие о том, что в работе мочевыделительной системе есть патологии.
Чаще всего отсутствует (или недоразвита) правая почка, от природы она имеет меньший размер, более подвижна и выдает меньше мочи. Такой вид аплазии воспринимается, как благоприятный.
Сложнее, если отсутствует левая, поскольку правый парный орган меньше в размерах, выполнять фильтрационную функцию в полном объеме ему тяжелее.
Причины возникновения
Поскольку аплазия – это врожденная аномалия, причины ее возникновения связаны с нарушениями, которые возникли у беременной в период вынашивания ребенка.
В большинстве случаев речь идет о заболеваниях, которые женщина перенесла в первом триместре беременности.
Причиной возникновения патологии считают:
- инфекционные заболевания, в том числе и грипп;
- венерические болезни различной этиологии;
- перенесенная в период беременности краснуха;
- употребление алкоголя или наркотических веществ;
- генетические отклонения (в отсутствии других причин возникновения);
- стрессовые ситуации и угроза выкидыша на раннем сроке.
В принципе, причина только одна, в период формирования плода, его жизненно важных органов, произошли определенные события, которые внесли в этот процесс серьезные изменения.
Они — то и привели к развитию аномалии. В большинстве случаев под понятием «определенные события» подразумевается развитие вирусных, венерических или иных заболеваний.
Механизм развития и виды
Патология носит врожденный характер (всегда, во всех случаях), формируется на начальном этапе внутриутробного развития.
Диагностируется или в период беременности, когда малыш еще не родился или после рождения, при проведении УЗИ в неонатальный период. Но диагноз может быть поставлен значительно позже, если патология протекала без ярко выраженной симптоматики.
Двухстороннее поражение
Подразумевает полное отсутствие парных органов. То есть у плода, на момент рождения нет ни одной полноценно сформированной почки, которая бы могла выполнять фильтрационную функцию.
Как правило, такие дети рождаются мертвыми или погибают через несколько часов после появления на свет.
Еще в период внутриутробного развития УЗИ помогает выявить подобную патологию и женщине предлагают прервать беременность. Аргументируя это тем, что плод не жизнеспособен.
Правого органа
Аплазия почки с правой стороны подразумевает ее полное отсутствие или недоразвитие. В таком случае, если второй парный орган функционирует в полном объеме, то состоянию здоровья ничего не угрожает. Плод жизнеспособен и с такой аномалией может дожить до старости, не испытывая серьезного дискомфорта.
Левой почки
Отсутствие органа с левой стороны, нередко имеет специфическую симптоматику. Поскольку правая почка меньше, ей тяжело выполнять крупный объем работы.
Состояние необходимо компенсировать с помощью медикаментов, нередко рекомендуют проведение диализа. Человек должен придерживаться определенных правил питания, соблюдать диету, чтобы снизить нагрузку на здоровый орган.
У детей
Аплазия у детей считается тяжелой патологией, может носить как двухсторонний, так и односторонний характер.
Если парные органы отсутствуют полностью, или наблюдается их недоразвитие, поражение печени, развитие гиперплазии — то спасти такого ребенка крайне сложно.
Общая классификация у детей:
- Если патология носит двухсторонний характер — дети не жизнеспособны.
- Если поражена только 1 почка- ребенок может жить, но при условии, что 2 орган полностью здоров и может компенсировать состояние.
У беременных
В случае если патология была диагностирована у женщины в период беременности (отсутствие 1 почки или ее недоразвитие), то требуется консультация нефролога.
Состояние беременной будут компенсировать с помощью медикаментов, велик риск развития заболеваний воспалительного характера мочевыделительной системы, досрочное прерывание беременности с помощью оперативного родоразрешения.
Кто в зоне риска?
Существует предрасположенность к аномалии, она выявлена медиками и имеет связь:
- с плохой наследственностью;
- с изменениями генетического характера;
- с нарушениями в работе эндокринной системы;
- с приемом некоторых медикаментов;
- с пристрастиями беременной к алкоголю, никотину или наркотикам;
- с венерическими и инфекционными заболеваниями, перенесенными в период вынашивания плода.
Проявление симптоматики
На фоне развития аплазии почки у человека могут присутствовать следующие симптомы:
- сильная отечность тканей лица и конечностей;
- рвота, значительное снижение аппетита;
- нарушение суточного диуреза;
- боли в поясничной области;
- проблемы с зачатием и семяизвержением (у мужчин).
Это общая симптоматика, свидетельствующая о том, что фильтрационная функция почек нарушена и выполняется не в полном объеме.
Но патология на протяжении длительного периода времени может протекать бессимптомно, по этой причине, зачастую, диагностируется случайно.
В тяжелых случаях могут присутствовать основные признаки нефропатии или почечной недостаточности, со значительным повышением уровня АД и полным отсутствием диуреза.
К кому обратится и как проходит диагностика
Если заболевание диагностировано у не так давно родившегося ребенка, то обратиться стоит к неонатологу. В других случаях болезнь лечит нефролог и уролог. При наличии других патологий, приглашают дополнительных специалистов.
В рамках диагностики проводят следующие процедуры:
- УЗИ почек с мочеточниками;
- урографию;
- КТ или МРТ;
- анализ крови и мочи на биохимию.
Достаточно сделать УЗИ, чтобы определить наличие аномалии, идеально, если ультразвуковое исследование будет проводиться в совокупности с допплерографией.
Методы терапии
Лечение агенезии почки имеет несколько направлений и зачастую проводится с целью спасти человеку жизнь. Подразумевает как прием медикаментов, так и оперативное вмешательство (в определенных случаях) по поводу проведения трансплантации.
Традиционные способы
Консервативная медицина предлагает больным:
- соблюдать строгую диету;
- отказаться от употребления алкоголя и кофеина;
- снизить нагрузки на орган.
Придется отказаться от соленой, жареной, жирной, богатой белками пищи, соблюдать питьевой режим и усиливать работу органа с помощью следующих медикаментов:
- Диуретики — группа препаратов, оказывающих мочегонное действие, их назначают только при снижении диуреза, нарушении оттока мочи.
- Растительные медикаменты, улучшающие работу почек – ряд препаратов, которые стимулируют фильтрационную функцию, значительно улучшают работу органа, компенсируют состояние больного. К таким лекарственным средствам можно отнести Канефрон.
В зависимости от состояния человека назначают и средства, снижающие уровень АД, если подобная корректировка уместна.
Народная медицина
Это применение отваров трав и растений, улучшающих функцию мочевыделительной системы. Можно использовать любые травы, которые оказывают на организм мочегонное действие:
- листья березы;
- можжевельник;
- спорыш;
- крапива;
- брусничник;
- шиповник.
Из вышеперечисленных компонентов можно приготовить лекарственный сбор, смещать их в равных пропорциях (по 5 гр.) залить кипятком (1 литр), настоять 2 часа в термосе или 20 минут на водяной бане. Затем процедить, остудить и принимать 3 раза в сутки по 300 мл.
Помощь беременным
Если у женщины в период беременности была диагностирована аплазия, то велика вероятность в процессе вынашивания ребенка столкнуться с отеками и таким осложнением, как гестоз.
Избежать этого можно с помощью коррекционной медикаментозной терапии, принимать советуют следующие препараты:
- Фитолизин;
- Канефрон;
- Цистон.
Подкрепить лечение помогут правильное питание, соблюдение питьевого режима.
Осложнения и последствия
Аномалия в развитии приводит к различным осложнениям, начать стоит с того, что здоровая почка может подвергнуться гиперплазии. На фоне патологии нередко возрастает риск развития инфекционных и воспалительных заболеваний: пиелонефрита, гломерулонефрита и т. д.
А также аплазия может стать причиной:
- почечной недостаточности;
- нефропатии;
- отказа почек.
Возрастает риск развития гнойных явлений, нередко у больных с такой аномалией диагностируется и мочекаменная болезнь.
Полный отказ почек приводит к летальному исходу, ситуация осложняется, если здоровый орган подвергается патологическим изменениям. Возрастает риск инвалидизации.
Профилактические меры
Ее можно разделить на несколько этапов, в первую очередь беременным женщинам, рекомендуется избегать контактов с инфицированными людьми, укреплять иммунную систему.
После рождения малыша стоит сделать ему УЗИ почек, это поможет выявить аномалию, если этого не удалось ранее, еще в период внутриутробного развития плода.
Но если аплазия уже диагностирована, то необходимо контролировать состояние организма, регулярно сдавать кровь и мочу на анализ.
Врожденные патологии почек сложно компенсировать, поскольку дети уже рождаются с аномалией в работе мочевыводящей системы. Можно избежать аплазии, но если этого сделать не удалось, то ребенка необходимо поставить на учет к нефрологу.
Источник
Утратил силу — Архив
Также:
Q60.0
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)
Категории МКБ:
Агенезия почки односторонняя (Q60.0)
Общая информация
Краткое описание
Врожденная агенезия, гипоплазия, дистопия почки — врожденные аномалии почек, характеризующиеся аномалией количества, величины и аномалией расположения (Н.А. Лопаткин, А.Г. Пугачев, 1986 г.)
Протокол «Агенезия и другие редукционные дефекты почки»
Код по МКБ-10:
Q 60.0 — Агенезия почек односторонняя
Q 60.3 — Гипоплазия почки односторонняя
Q 60.4 — Гипоплазия почки двухсторонняя
Q 61.4 — Дисплазия почки
Q 62.5 — Удвоение мочеточника
Q 63.0 — Добавочная почка
Q 63.1 — Слившаяся, дольчатая и подковобразная почка
Q 63.2 — Эктопическая почка
Q 63.3 — Гиперпластическая и гигантская почка
Q 63.8 — Врожденный камень почки
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:
Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).
2. Удвоение почек (полное, неполное).
3. Добавочная почка.
Аномалии величины: гипоплазия.
Аномалии и расположения:
1. Дистопия грудная.
2. Дистопия поясничная.
3. Дистопия подвздошная.
4. Дистопия тазовая.
5. Дистопия перекрестная.
Аномалии взаимоотношения (сращения):
1. Симметричные — подковообразные, галетообразные.
2. Асимметричные — Z — и S — образные почки.
Аномалии структуры
Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.
2. Карликовая почка.
Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.
2. Поликистоз.
3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).
4. Губчатая почка
Аномалии чашечно-лоханочной системы:
1. Аномалии количества, аплазия лоханки.
2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.
Аномалии структуры:
— полимегакаликс;
— дивертикул чашечек;
— киста лоханки.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.
Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.
Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.
Инструментальные исследования
УЗИ почек: увеличение или уменьшение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, смещение почки, расширение собирательных систем и лоханки, повышение эхогенности паренхимы, при допплерографии сосудов почек — обеднение или отсутствие кровотока.
Цистография — контуры мочевого пузыря ровные, признаков ПМР не выявляется.
При неясности диагноза — восходящая пиелография, компьютерная томография почек с контрастом.
Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов, аллерголога при проявлениях аллергии, окулиста для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. — являются показанием для консультации кардиолога, при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции — инфекциониста.
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. ОАМ.
2. ОАК.
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
5. УЗИ почек.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.
4. Определение общего белка, сахара.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. ЭКГ.
7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
8. Общий анализ мочи.
9. Посев мочи с отбором колоний.
10. Анализ мочи по Нечипоренко.
11. Анализ мочи по Зимницкому.
12. УЗИ органов брюшной полости.
13. Допплерография сосудов почек.
14. Внутривенная урография.
15. Цистография.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Восходящая пиелография.
2. Компьютерная томография почек с контрастом.
3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
Дифференциальный диагноз
Признак | Врожденная гипоплазия почки | Врожденный поликистоз почки |
Начало заболевания | Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций | Постепенное |
Отеки | На поздних стадиях заболевания | На поздних стадиях заболевания |
Возраст | Дети младшего возраста | Дети старшего возраста |
Артериальное давление | Повышается не всегда | Проявляется при нарастании ХПН |
Общие симптомы | Интоксикация умеренная | Умеренные |
Отставание в физическом развитии | Не характерно | Характерно |
Местные симптомы | Боли в пояснице, в области проекции почек | Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика |
Дизурия | Отсутствует | При инфекции мочевых путей |
Лейкоцитурия | При инфекции мочевых путей | При присоединении пиелонефрита |
Гематурия | Транзиторная | Транзиторная |
Синдром пальпируемой опухоли | Отсутствует | Чаще, с постепенным нарастанием |
Снижение концентрационной функции почек | Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе | С возрастом ребенка нарастает |
УЗИ почек | Уменьшение размеров, истончение паренхимы | Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист |
Допплерография сосудов почек | Нарушение почечного кровотока | С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока |
Внутривенная урография | Снижение функции почек, уменьшение размеров | Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек |
Цистография | Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку | ПМР не выявляется |
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.
2. Оперативное лечение при отсутствии функции органа. Гипотензивное — при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии, общеукрепляющая и стимулирующая терапия), лечение пиелонефрита, замедление темпов прогрессирования ХПН, предупреждение и лечение осложнений, коррекция артериального давления, электролитных нарушений, снижение протеинурии.
Немедикаментозное лечение: диета № 15, при признаках ХПН — № 7, режим охранительный.
Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.
Профилактические мероприятия:
— соблюдение диеты;
— охранительный режим;
— санация очагов инфекций;
— вакцинация против гепатита В;
— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.
Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.
Основные медикаменты:
1. Цеф — 3, грамоцеф, фл. 1 г
2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг
3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.
4. Спирт, марля, раствор йод-повидона
5. Декстран, натрия хлорид
6. Нистатин, линекс
7. Тиамин, пиридоксин
8. Цианкобалмин
9. Бриллиантовый зеленый
10. Устройство для вливания
11. Новокаин, лидокаин
Дополнительные медикаменты:
1. Актиферрин — таб., сироп
2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.
Основные операционные медикаменты:
1. Спирт 96%
2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%
3. Марля, м
4. Кетгут, шелк, викрил, шт.
5. Перчатки, пластырь
6. Катетеры мочевые, уретральные
7. Шприц, 10,0 и 20,0
8. Перчатки
Основные медикаменты для анестезии:
1. Наркоз — эндотрахеальный
2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл
3. Атропин
4. Раствор натрия хлорида
5. Декстран, декстроза
6. Промедол
7. Диазепам
8. Плазма замороженная
9. Фентанил
10. Катетер периферический, устройство для вливаний
11. Кислород
Индикаторы эффективности лечения:
— улучшение функции почек;
— санация мочи;
— нормализация артериального давления;
— купирование или уменьшение отеков;
— стабилизация нарушенных функций почек;
— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;
— отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек.
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
- 1. А.Я. Пытель, А.Г. Пугачев, «Очерки детской урологии», г. Москвы, 1977 г.
2. Г. Пугачев «Детская урология», г. Москва, 1989 г.
3. С.Я. Долецкий, И.А. Королькова «Пороки развития и заболевания органов мочевой системы у детей», 1989 г.
- 1. А.Я. Пытель, А.Г. Пугачев, «Очерки детской урологии», г. Москвы, 1977 г.
Информация
Список разработчиков:
№ | Разработчик | Место работы | Должность |
1. | Орманбекова Жанна Махановна | РДКБ «Аксай» | Зав. отделением |
2. | Шасаитов Тимур Апасович | РДКБ «Аксай» | Врач уролог |
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник