Апаллический синдром или вегетативное состояние

Апаллический синдром впервые описан в 1940 году Эрнстом Кречмером. Термин «стойкое вегетативное состояние» введен в 1972 году шотландским хирургом Брайаном Дженнеттом и американским неврологом Фредом Пламом.

Ранее назывался персистирующим вегетативным состоянием (PVS).

Сейчас называется синдром бессознательного бодрствования (UWS). Характеризуется серьезным повреждением головного мозга, когда кортикальные части отсоединены от ствола. Другой синдром инволюции – блокировки, который совершенно противоположен апаллическому.

Синдром представляет собой расстройство сознания, при котором люди с тяжелым повреждением головного мозга находятся в состоянии частичного возбуждения, а не истинной осведомленности.

Симптомы, признаки

Большинство пациентов с апаллическим синдромом не реагируют на внешние раздражители, их состояние связано с различными уровнями сознания. Некоторый уровень сознания означает, что человек все еще может реагировать на стимуляцию. Пациенты часто открывают глаза в ответ на кормление, способны глотать.

Церебральная кортикальная функция (общение, мышление, целенаправленное движение) теряется. Функции ствола мозга (дыхание, поддержание кровообращения, стабильность гемодинамики) сохраняются.

Не когнитивные функции верхней части ствола мозга, такие как открытие глаз, случайные вокализации (плач, смех), поддержание нормального режима сна, спонтанные нецеленаправленные движения часто остаются неизменными.

Глаза могут находиться в относительно фиксированном положении, или отслеживать движущиеся объекты, двигаться несвязно (несинхронизировано). Они могут испытывать циклы сна, бодрствования или быть в состоянии хронического бодрствования.

Иногда демонстрируют некоторые виды поведения, такие как скрежетание зубами, глотание, улыбка, проливание слез, ворчание, стон, крик без какого-либо видимого внешнего раздражителя.

Люди, страдающие апаллическим синдромом, редко пользуются каким-либо оборудованием для поддержания жизни, кроме питательной трубки, потому что ствол мозга, центр вегетативных функций (частота сердечных сокращений, ритм, дыхание, желудочно-кишечная деятельность), относительно не повреждён.

Это не значит, что пострадавший способен реагировать. На самом деле корковая часть мозга мертва. Они не могут воспринимать окружающее.

Причины

Существует три основных причины апаллического синдрома, PVS (стойкого вегетативного состояния):

Острая черепно-мозговая травма.
Нетравматическая: нейродегенеративное расстройство, нарушение обмена веществ головного мозга.
Выраженная врожденная патология центральной нервной системы.

Медицинские книги (Lippincott, Williams и Wilkins. (2007) описывают несколько потенциальных причин:

Бактериальная, вирусная, грибковая инфекция, включая менингит;
Повышенное внутричерепное давление, опухоль, абсцесс;
Сосудистое давление, которое вызывает внутричерепное кровоизлияние или инсульт;
Гипоксическая ишемическая травма (гипотония, остановка сердца, аритмия, утопление)
Токсины: уремия, этанол, атропин, опиаты, свинец, коллоидное серебро;
Травма: сотрясение мозга, ушиб;
Приступ, как неконвульсивный статус эпилептического, постконвульсивного состояния (постиктальное состояние);
Электролитный дисбаланс, который включает гипонатриемию, гипернатриемию, гипомагниемию, гипогликемию, гипергликемию, гиперкальциемию, гипокальциемию;
Постинфекционные: острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM);
Эндокринные нарушения: надпочечниковая недостаточность, заболевания щитовидной железы;
Дегенеративные, метаболические заболевания, включая нарушения цикла мочевины, синдром Рейе, митохондриальные заболевания;
Системная инфекция, сепсис;
Печеночная энцефалопатия.

не активный мозг

Вегетативное состояние

Вегетативное состояние – когда человек не спит, но не проявляет никаких признаков осознания. После выздоровления от коматозного состояния характеризуется возвращением возбуждения без признаков осознания.

Кома – состояние, при котором не хватает как осознанности, так и бодрствования. Отсутствие осознанности определяется только отсутствием реакции на окружающую среду, а не отсутствием сознания, которое обнаруживают с помощью поведенческих мер.

Человек в вегетативном состоянии открывает глаза, просыпается и засыпает через регулярные промежутки времени, имеет основные рефлексы, такие как мигание, когда поражен громким шумом, или отвод руки, когда ее сильно сжимают.

Однако, человек в вегетативном состоянии не показывает каких-либо значимых реакций, таких как следование за объектом глазами, реагирование на голоса. Не проявляет ни эмоций, ни когнитивных функций. Не реагируют на звук, голод, боль. Пациенты не могут подчиняться устным командам и не имеют местных двигательных реакций. Могут стать шумными, беспокойными, гипермобильными.

Одна из наиболее сложных задач, состоит в том, чтобы дифференцировать апаллический синдром от состояний минимального сознания (MCS).

Если человек находится в вегетативном состоянии длительное время, это:

продолжающееся состояние – когда прошло более четырех недель;
постоянное вегетативное состояние – прошло более шести месяцев, если вызвано нетравматической причиной, или более 12 месяцев, если вызвано черепно-мозговой травмой;

Если у человека диагностировано постоянное вегетативное состояние, выздоровление крайне маловероятно, но не невозможно.

Стойкое вегетативное состояние

Стойкое вегетативное состояние – стандартное использование (за исключением Великобритании) для медицинского диагноза, сделанного после многочисленных неврологических и других тестов. Означает, что из-за обширного и необратимого повреждения головного мозга пациент вряд ли когда-либо достигнет функций выше. Диагноз не означает, что врач прогнозирует улучшение как невозможное.

стимуляция мозга

Диагностика

Объективная оценка остаточной когнитивной функции может быть чрезвычайно трудной, так как двигательные реакции минимальны, непоследовательны, трудны для документирования. Или могут быть необнаружимы, потому что когнитивный вывод невозможен.

Ряд исследований продемонстрировали важную роль функциональной нейровизуализации.для выявления остаточной когнитивной функции. Эта технология позволяет по-новому взглянуть на деятельность мозга у пациентов с серьезными повреждениями.

Такие исследования особенно полезны, когда есть сомнения в точности диагноза, возможности того, что остаточная когнитивная функция осталась необнаруженной.

Ошибочные диагнозы

Статистический ошибочный диагноз является распространенным явлением. Некоторые случаи апаллического синдрома бывают ошибочным диагнозом людей, находящихся в невыявленном минимально сознательном состоянии. Точные диагностические критерии минимально сознательного состояния сформулированы только в 2002 году.

Лечение

Тщательная постоянная оценка состояния с использованием эмпирически проверенных инструментов (пересмотренной шкалы восстановления комы) необходима для измерения признаков прогресса, улучшения или ухудшения. Пациенты с апаллическим синдромом нуждаются в постоянном наблюдении, помощи при кормлении, гигиене, физиотерапии (чтобы предотвратить язвы, тромбы в ногах).

В настоящее время не существует лечения апаллического синдрома, которое удовлетворяло бы критериям эффективности доказательной медицины. Существует несколько методов, которые можно условно разделить на четыре категории:

Фармакологические.
Хирургия.
Физиотерапия.
Различные методы стимуляции.

Фармакологическая терапия в основном использует активирующие вещества, такие как трициклические антидепрессанты, метилфенидат. Сообщалось о смешанных результатах с использованием дофаминергических препаратов – амантадин, бромокриптин, стимуляторов, таких как декстроамфетамин.

Хирургические методы – глубокая стимуляция мозга, используются реже из-за инвазивности процедур.

Методы стимуляции включают сенсорную стимуляцию, сенсорную регуляцию, музыкальную, музыкально-кинетическую терапию, социально-тактильное взаимодействие, кортикальную стимуляцию.

Поддерживающее лечение

Лечение не может обеспечить восстановление из состояния нарушенного сознания. Поддерживающее используется, чтобы получить наилучшие шансы естественного улучшения. Поддерживающая терапия включает:

обеспечение питания через трубку;
регулярные перемещения, чтобы не возникали пролежни;
мягкая тренировка суставов, чтобы они не напрягались;
сохранение кожи чистой;
управление кишечником, мочевым пузырем – например, использование катетера для дренирования;
поддержание зубов, рта в чистоте;
установления функциональной коммуникации, взаимодействия с окружающей средой, когда возможно (прослушивание музыки, просмотр телевизора, показ фотографий, слушание разговора членов семьи);

Сенсорная стимуляция:

визуальная – показ фотографий друзей, семьи, любимого фильма;
слуховая – речь близких, проигрывание любимой песни;
обонятельная (запахи) – цветы в комнате, распыление любимых духов;
кинестетическая (прикосновение) – держать за руку, поглаживать кожу разными тканями.

Золпидем

Имеются ограниченные доказательства того, что снотворное лекарство золпидем оказывает эффект. Результаты немногих научных исследований, которые были опубликованы, об эффективности золпидема, противоречивы.

Восстановление

Многие люди самопроизвольно выходят из вегетативного состояния в течение нескольких недель. Шансы на выздоровление зависят от степени повреждения головного мозга и возраста пациента. У более молодых вероятность выздоровления выше, чем у пожилых.

Отчет 1994 года показал, что из тех, кто находился в вегетативном состоянии через месяц после травмы, 54% пришли в сознание через год, 28% умерли, 18% находились в вегетативном состоянии. Для нетравматических причин только 14% восстановили сознание за один год, 47% умерли, 39% оставались вегетативными.

Пациенты, которые стали вегетативными через шесть месяцев после первоначального события, с гораздо меньшей вероятностью приходили в сознание через год после события, чем в случае тех, которые были вегетативными через один месяц.

Через год шансы на то, что пациент с апаллическим синдромом придет в сознание, очень малы. Большинство приходящих в себя, испытывают значительную инвалидность. Реабилитация способствует выздоровлению, но многие никогда не достигают такой степени, что могут позаботиться о себе.

Существует два аспекта восстановления: восстановление сознания, восстановление функции. Восстановление сознания подтверждается надежными доказательствами осознания себя и окружающей среды, последовательными добровольными поведенческими реакциями на зрительные, слуховые стимулы, взаимодействие с другими.

Восстановление функции характеризуется коммуникацией, способностью к обучению, выполнению адаптивных задач, мобильностью, заботой о себе, участием в развлекательных или профессиональных мероприятиях.

Приход к сознанию может происходить без функционального восстановления, но функциональное восстановление не может происходить без восстановления сознания.

Смотрите видео – история девочки после апаллического синдрома

Прогноз, перспективы восстановления

В настоящее время нет способа вылечить пациентов вообще. Предлагается паллиативная терапия. Они могут жить месяцами, с хорошим уходом много лет, затем, обычно умирают.

Основными причинами смерти являются инфекции или нарушение сердечного ритма. Чем моложе человек, тем выше вероятность некоторого развития. Улучшения приводят, в лучшем случае, к органическому психосиндрому.

Многие пациенты спонтанно выходят из апаллического синдрома в течение нескольких недель. Некоторые люди постепенно улучшаются, тогда как другие годами находятся в состоянии ослабленного сознания. Многие люди никогда не приходят в сознание.

Шансы на выздоровление зависят от степени повреждения головного мозга, возраста. У молодых пациентов шансы на выздоровление выше, чем у пожилых. Взрослые имеют вероятность 50%, дети – 60%, на восстановление сознания первые 6 месяцев при черепно-мозговой травме.

Для других причин скорость восстановления падает на протяжении первого года. После этого периода шансы на то, что человек восстановит сознание, очень низки. Чем дольше находится в состоянии, тем более серьезной бывает возникшая инвалидность.

Некоторые пациенты, которые вошли в вегетативное состояние, продолжают восстанавливать степень осознания (Минимально сознательное состояние). Есть единичные случаи, когда люди возвращаются в сознание через несколько лет.

Известные случаи

Otto Warmbier's Otto Warmbier’s

Санни фон Бюлов- прожила почти 28 лет в стойком вегетативном состоянии до самой смерти.
Густаво Серати- аргентинский певец-композитор, продюсер, умерший после четырех лет в коме.
Причард Колон- Пуэрто-Рико, бывший профессиональный боксер и обладатель золотой медали, который провел годы в вегетативном состоянии после боя.
Eluana Englaro- итальянка из Лекко, чья жизнь закончилась после судебного разбирательства после 17 лет в вегетативном состоянии.
Лия Ли- ребенок хмонг, который провел 26 лет в вегетативном состоянии и стал героем книги 1997 года Анны Фадиман.
Элейн Эспозито- американский ребенок, девочка, провела 37 лет в коме.

По Celesia GG, Cohadon F, Lavrijsen J, Леон-Каррион J, Sannita WG, Сазбон L, Шмутжард E , фон Вайлд KR, Земан A, Dolce G; Европейская целевая группа по расстройствам сознания

Понравилась статья? Поделись с друзьями:

Источник

Апаллический синдром

Апаллический синдром — клинический симптомокомплекс, включающий отсутствие признаков осознанности при наличии открывания глаз, чередования сон/бодрствования. По мнению неврологов, связан с обширным поражением коры мозга. Может являться переходным состоянием при выходе из комы. Диагностируется исключительно клинически с помощью шкал для оценки уровня сознания. Инструментальные обследования (ЭЭГ, МРТ, МСКТ, ПЭТ, УЗДГ) являются вспомогательными, позволяют установить причинную патологию. Лечение направлено на стимуляцию восстановления, поддержание жизненно важных функций, предупреждение осложнений, уменьшение гидроцефалии.

Общие сведения

Новая кора (неокортекс), состоящая из 6 слоёв нейронов, покрывает поверхность полушарий головного мозга и имеет анатомическое название «паллиум» — плащ. Соответственно, апаллический означает отсутствие паллиума, его функциональное «выключение». Термин «апаллический синдром» предложен немецким врачом Кретчмером в 1940, используется в Германии, странах СНГ. В англоязычных источниках по неврологии употребляется введённый в 1972 году термин «вегетативное состояние». Апаллический синдром (АС) встречается у 25-100 пациентов на 1 млн. человек в популяции, во многих странах отмечается тенденция к увеличению числа случаев. АС наблюдается у лиц обоих полов различных возрастных групп – от грудных младенцев до глубоких стариков.

Апаллический синдром

Причины апаллического синдрома

В основе АС лежит тотальное или субтотальное поражение неокортекса при сохранении функции ствола мозга. Этиологическими факторами выступают:

Черепно-мозговая травма. Травматический генез имеет большинство случаев АС молодого возраста.
Церебральная гипоксия. Отмечается при отравлении угарным газом, асфиксии, тяжёлой артериальной гипотонии, остановке сердца вследствие сердечных заболеваний, в ходе оперативных вмешательств.
Нейроинфекции. Апаллический синдром может становиться исходом острых инфекционных процессов с обширным поражением мозговой коры, возникать на заключительной стадии медленных инфекций ЦНС (лейкоэнцефалита Шильдера, прогрессирующего краснушного панэнцефалита).
Опухоли головного мозга. В отдельных случаях обширные опухолевые процессы приводят к АС, обусловленному гипоксией, нейротоксикозом, отёком головного мозга.
Прогрессирующие дегенеративные заболевания. Являются основной причиной АС у пациентов пожилого возраста. Синдром наблюдается на поздней стадии болезни Альцгеймера, Крейтцфельдта-Якоба, Пика, сосудистой деменции, алкогольной энцефалопатии.
Острые дисметаболические состояния. Уремическая, гипогликемическая, печёночная кома могут переходить в апаллическое состояние.
Аномалии головного мозга: микроцефалия, тяжёлая корковая дисплазия. Обуславливают апаллический синдром у детей младшего возраста.

Патогенез

Морфологическая картина коркового поражения при АС неспецифична, различается у разных пациентов. Гипоксические повреждения сопровождаются некрозом, травматические — диффузным аксональным повреждением, дегенеративные — атрофией. Вариабельность объёма и характера поражения, отсутствие в ряде случаев значительных морфологических изменений, свидетельствует о функциональных нарушениях, приводящих к «выключению» коры. Патофизиологические основы этих процессов находятся в стадии изучения.

Переход из комы в апаллическое состояние характеризуется восстановлением функции ретикулярной формации, подкорковых структур. Возобновление связей подкорки и коры приводит к дальнейшему восстановлению сознания. Если корковые связи не восстанавливаются, не формируются вновь или формируются неправильно, возникает хроническое вегетативное состояние — апаллический синдром. В исходе прогрессирующей корковой дегенерации АС развивается вследствие массовой утраты связей, обеспечивающих взаимодействие нейронов внутри коры и с нижележащими структурами.

Симптомы апаллического синдрома

Основу клинической картины составляет парадокс: наличие видимых признаков сознания при отсутствии объективных критериев осознания пациентом себя и окружающего мира. Больной открывает глаза, двигает ими в состоянии бодрствования, реагирует на болевые раздражения, проходит циклы «сон-бодрствование», что формирует впечатление осознанности. Однако не наблюдается никаких признаков осознанной деятельности, целенаправленной активности. Движения спонтанны, эмоциональные и осознанные реакции отсутствуют. Перемещение глаз хаотично, реакция слежения не наблюдается. Чередование сна и состояния бодрствования не зависит от времени суток.

Лицо пациента маскообразное, без мимики. Жевание и глотание замедлены, могут отмечаться жевательные движения, моргание, зевота. В ответ на болевые стимулы возникает нецеленаправленная двигательная реакция, сопровождающаяся учащением ЧСС и дыхания, расширением зрачков. Функция тазовых органов не контролируется. Возможны эпилептические пароксизмы. Типично повышение мышечного тонуса: кисти сжаты, стопы в состоянии подошвенного сгибания, конечности согнуты и приведены. Функционирование гипоталамуса и мозгового ствола обеспечивает поддержание необходимой гемодинамики, дыхательной деятельности, вегетативной функции. В фазу бодрствования характерно преобладание симпатической нервной системы (учащение ЧСС, АД, возможен озноб), в состоянии сна — парасимпатической (снижение АД, ЧСС, повышенное потоотделение).

Апаллический синдром травматического, гипоксического, дисметаболического генеза возникает остро, зачастую наблюдается после предшествующей комы. Апаллический симптомокомплекс при дегенеративных процессах развивается постепенно, иногда в течение нескольких лет. В первом случае возможно восстановление сознания, первыми признаками которого являются фиксация взгляда, слежение глазами за предметом, выполнение простых инструкций (просьбы закрыть глаза, сжать пальцы). Поскольку известны случаи появления слежения взором без дальнейшего восстановления, принято считать этот симптом критерием выхода из апаллического состояния, только если он сочетается с иными признаками расширения сознания.

Осложнения

Вследствие постоянного спастического состояния конечностей развиваются контрактуры суставов. Длительное нахождение пациента в постели с резким ограничением двигательной активности способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии. Возможно присоединение вторичной инфекции мочевыводящих путей с развитием пиелонефрита. Апаллический синдром может привести к окончательному угасанию всех мозговых функций с летальным исходом. Смертельно опасными для пациента могут стать инфекционные осложнения, переходящие в сепсис. Правильный уход, питание, поддерживающая терапия способны отсрочить появление осложнений, увеличить продолжительность жизни больного.

Диагностика

Из-за отсутствия чётких критериев сознания и осознанности диагностировать апаллический синдром непросто. Согласно общепринятым правилам, у грудных детей диагноз устанавливается после трехмесячного возраста, поскольку ранее нельзя достоверно дифференцировать осознанное и рефлекторное поведение. В постановке диагноза участвуют неврологи, анестезиологи-реаниматологи, нейрофизиологи, при необходимости — нейрохирурги. Проводятся следующие диагностические мероприятия:

Неврологический осмотр. Контакт с пациентом полностью отсутствует. Отмечается спонтанное движение глазных яблок, нецеленаправленная реакция на болевые стимулы. Сохранены краниальные и спинальные рефлексы, вегетативная функция. Наблюдается гипертонус мышц конечностей с признаками пластичности, повышение сухожильных рефлексов, наличие симметричных патологических рефлексов.
Электроэнцефалография. Характерна низковолновая ЭЭГ, дельта- или тета-ритм. У 10-20% больных отмечается альфа- или бета-ритм. Восстановление сопровождается появлением отчётливого альфа-ритма.
МРТ головного мозга. МРТ и другие способы нейровизуализации (КТ, МСКТ) не выявляют специфических морфологических изменений. Картина соответствует основному заболеванию: определяются очаги некроза, гематомы, опухоли, внутримозговые дегенеративные процессы, отёк мозгового вещества. У 75% больных отмечается гидроцефалия. Большинство случаев АС сопровождаются атрофическими изменениями коры, однако подобная атрофия наблюдается у находящихся в сознании пациентов с деменцией.
ПЭТ-КТ головного мозга. Позволяет диагностировать снижение коркового метаболизма на 40-50%. Восстановление протекает с активацией обмена веществ, регистрируемой на ПЭТ.
Транскраниальная УЗДГ. Направлена на оценку церебральной гемодинамики. Имеет вспомогательное значение, используется преимущественно при решении вопроса о целесообразности шунтирующей операции у пациентов с гидроцефалией.

Необходимо дифференцировать апаллический синдром от комы, состояния минимального сознания, сопора. Дифференцировка осуществляется при помощи клинических шкал. Инструментальные методы не могут точно указать уровень сознания больного, позволяют установить характер поражения коры, судить об уровне метаболизма церебральных тканей.

Лечение апаллического синдрома

Терапия направлена на жизнеобеспечение пациента, предотвращение осложнений и восстановление сознания. Единый стандарт ведения больных отсутствует. Лечение проводится длительно, иногда месяцами. Применяются консервативные и хирургические методы:

Консервативная терапия:

Стимуляция восстановительных процессов. Медикаментозная составляющая включает мощную ноотропную, витаминную, сосудистую терапию, эндолюмбальное введение кислорода. Параллельно проводится регулярная сенсорная стимуляция с использованием всего спектра стимулов: слуховых, тактильных, зрительных, обонятельных.
Искусственное питание. Осуществляется через гастростому, поскольку зондовое питание зачастую сопровождается осложнениями: аспирацией пищи в дыхательные пути, гастроэзофагеальным рефлюксом, изъязвлениями слизистой в местах соприкосновения с зондом.
Профилактика осложнений. С целью уменьшения спастичности и профилактики контрактур назначают миорелаксанты. Лучшим предупреждением пролежней и гиповентиляционной пневмонии является адекватный уход, включающий смену белья, перемену позы, высаживание при помощи специальных ортопедических приспособлений, пассивную лечебную физкультуру, массаж. Целесообразно приобщение к уходу родственников больного.

Хирургические методы:

Шунтирующие операции. Показаны при выраженной гидроцефалии. Наиболее распространено люмбоперитонеальное и вентрикулоперитонеальное шунтирование.
Глубинная электростимуляции мозга. Проводится путём стереотаксического введения микроэлектродов, посредством которых осуществляется стимуляция активирующих систем ствола.
Нейротрансплантация. Является новой экспериментальной методикой лечения АС. Активирует регенерацию церебральных тканей, обеспечивает материал для реконструкции повреждённых участков. Введение эмбриональных нервных клеток производится интравентрикулярно (в мозговые желудочки), интрацеребрально (в кору или повреждённые глубинные участки мозга).

Прогноз и профилактика

Исход зависит от характера мозгового поражения, обусловившего апаллический синдром, возраста больного, продолжительности комы, наличия судорожных приступов. Остро развившийся АС может завершиться восстановлением сознания, но в большинстве случаев пациенты остаются инвалидами вследствие выраженного психоорганического синдрома. В случае прогрессирующей церебральной дегенерации апаллический синдром является терминальной стадией и оканчивается летально. Профилактика возникновения АС заключается в предупреждении травм, нейроинфекций, интоксикаций, своевременном лечении сердечно-сосудистой патологии.

Источник