Апаллический синдром что это такое
Апаллический синдром — клинический симптомокомплекс, включающий отсутствие признаков осознанности при наличии открывания глаз, чередования сон/бодрствования. По мнению неврологов, связан с обширным поражением коры мозга. Может являться переходным состоянием при выходе из комы. Диагностируется исключительно клинически с помощью шкал для оценки уровня сознания. Инструментальные обследования (ЭЭГ, МРТ, МСКТ, ПЭТ, УЗДГ) являются вспомогательными, позволяют установить причинную патологию. Лечение направлено на стимуляцию восстановления, поддержание жизненно важных функций, предупреждение осложнений, уменьшение гидроцефалии.
Общие сведения
Новая кора (неокортекс), состоящая из 6 слоёв нейронов, покрывает поверхность полушарий головного мозга и имеет анатомическое название «паллиум» — плащ. Соответственно, апаллический означает отсутствие паллиума, его функциональное «выключение». Термин «апаллический синдром» предложен немецким врачом Кретчмером в 1940, используется в Германии, странах СНГ. В англоязычных источниках по неврологии употребляется введённый в 1972 году термин «вегетативное состояние». Апаллический синдром (АС) встречается у 25-100 пациентов на 1 млн. человек в популяции, во многих странах отмечается тенденция к увеличению числа случаев. АС наблюдается у лиц обоих полов различных возрастных групп – от грудных младенцев до глубоких стариков.
Апаллический синдром
Причины апаллического синдрома
В основе АС лежит тотальное или субтотальное поражение неокортекса при сохранении функции ствола мозга. Этиологическими факторами выступают:
- Черепно-мозговая травма. Травматический генез имеет большинство случаев АС молодого возраста.
- Церебральная гипоксия. Отмечается при отравлении угарным газом, асфиксии, тяжёлой артериальной гипотонии, остановке сердца вследствие сердечных заболеваний, в ходе оперативных вмешательств.
- Нейроинфекции. Апаллический синдром может становиться исходом острых инфекционных процессов с обширным поражением мозговой коры, возникать на заключительной стадии медленных инфекций ЦНС (лейкоэнцефалита Шильдера, прогрессирующего краснушного панэнцефалита).
- Опухоли головного мозга. В отдельных случаях обширные опухолевые процессы приводят к АС, обусловленному гипоксией, нейротоксикозом, отёком головного мозга.
- Прогрессирующие дегенеративные заболевания. Являются основной причиной АС у пациентов пожилого возраста. Синдром наблюдается на поздней стадии болезни Альцгеймера, Крейтцфельдта-Якоба, Пика, сосудистой деменции, алкогольной энцефалопатии.
- Острые дисметаболические состояния. Уремическая, гипогликемическая, печёночная кома могут переходить в апаллическое состояние.
- Аномалии головного мозга: микроцефалия, тяжёлая корковая дисплазия. Обуславливают апаллический синдром у детей младшего возраста.
Патогенез
Морфологическая картина коркового поражения при АС неспецифична, различается у разных пациентов. Гипоксические повреждения сопровождаются некрозом, травматические — диффузным аксональным повреждением, дегенеративные — атрофией. Вариабельность объёма и характера поражения, отсутствие в ряде случаев значительных морфологических изменений, свидетельствует о функциональных нарушениях, приводящих к «выключению» коры. Патофизиологические основы этих процессов находятся в стадии изучения.
Переход из комы в апаллическое состояние характеризуется восстановлением функции ретикулярной формации, подкорковых структур. Возобновление связей подкорки и коры приводит к дальнейшему восстановлению сознания. Если корковые связи не восстанавливаются, не формируются вновь или формируются неправильно, возникает хроническое вегетативное состояние — апаллический синдром. В исходе прогрессирующей корковой дегенерации АС развивается вследствие массовой утраты связей, обеспечивающих взаимодействие нейронов внутри коры и с нижележащими структурами.
Симптомы апаллического синдрома
Основу клинической картины составляет парадокс: наличие видимых признаков сознания при отсутствии объективных критериев осознания пациентом себя и окружающего мира. Больной открывает глаза, двигает ими в состоянии бодрствования, реагирует на болевые раздражения, проходит циклы «сон-бодрствование», что формирует впечатление осознанности. Однако не наблюдается никаких признаков осознанной деятельности, целенаправленной активности. Движения спонтанны, эмоциональные и осознанные реакции отсутствуют. Перемещение глаз хаотично, реакция слежения не наблюдается. Чередование сна и состояния бодрствования не зависит от времени суток.
Лицо пациента маскообразное, без мимики. Жевание и глотание замедлены, могут отмечаться жевательные движения, моргание, зевота. В ответ на болевые стимулы возникает нецеленаправленная двигательная реакция, сопровождающаяся учащением ЧСС и дыхания, расширением зрачков. Функция тазовых органов не контролируется. Возможны эпилептические пароксизмы. Типично повышение мышечного тонуса: кисти сжаты, стопы в состоянии подошвенного сгибания, конечности согнуты и приведены. Функционирование гипоталамуса и мозгового ствола обеспечивает поддержание необходимой гемодинамики, дыхательной деятельности, вегетативной функции. В фазу бодрствования характерно преобладание симпатической нервной системы (учащение ЧСС, АД, возможен озноб), в состоянии сна — парасимпатической (снижение АД, ЧСС, повышенное потоотделение).
Апаллический синдром травматического, гипоксического, дисметаболического генеза возникает остро, зачастую наблюдается после предшествующей комы. Апаллический симптомокомплекс при дегенеративных процессах развивается постепенно, иногда в течение нескольких лет. В первом случае возможно восстановление сознания, первыми признаками которого являются фиксация взгляда, слежение глазами за предметом, выполнение простых инструкций (просьбы закрыть глаза, сжать пальцы). Поскольку известны случаи появления слежения взором без дальнейшего восстановления, принято считать этот симптом критерием выхода из апаллического состояния, только если он сочетается с иными признаками расширения сознания.
Осложнения
Вследствие постоянного спастического состояния конечностей развиваются контрактуры суставов. Длительное нахождение пациента в постели с резким ограничением двигательной активности способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии. Возможно присоединение вторичной инфекции мочевыводящих путей с развитием пиелонефрита. Апаллический синдром может привести к окончательному угасанию всех мозговых функций с летальным исходом. Смертельно опасными для пациента могут стать инфекционные осложнения, переходящие в сепсис. Правильный уход, питание, поддерживающая терапия способны отсрочить появление осложнений, увеличить продолжительность жизни больного.
Диагностика
Из-за отсутствия чётких критериев сознания и осознанности диагностировать апаллический синдром непросто. Согласно общепринятым правилам, у грудных детей диагноз устанавливается после трехмесячного возраста, поскольку ранее нельзя достоверно дифференцировать осознанное и рефлекторное поведение. В постановке диагноза участвуют неврологи, анестезиологи-реаниматологи, нейрофизиологи, при необходимости — нейрохирурги. Проводятся следующие диагностические мероприятия:
- Неврологический осмотр. Контакт с пациентом полностью отсутствует. Отмечается спонтанное движение глазных яблок, нецеленаправленная реакция на болевые стимулы. Сохранены краниальные и спинальные рефлексы, вегетативная функция. Наблюдается гипертонус мышц конечностей с признаками пластичности, повышение сухожильных рефлексов, наличие симметричных патологических рефлексов.
- Электроэнцефалография. Характерна низковолновая ЭЭГ, дельта- или тета-ритм. У 10-20% больных отмечается альфа- или бета-ритм. Восстановление сопровождается появлением отчётливого альфа-ритма.
- МРТ головного мозга. МРТ и другие способы нейровизуализации (КТ, МСКТ) не выявляют специфических морфологических изменений. Картина соответствует основному заболеванию: определяются очаги некроза, гематомы, опухоли, внутримозговые дегенеративные процессы, отёк мозгового вещества. У 75% больных отмечается гидроцефалия. Большинство случаев АС сопровождаются атрофическими изменениями коры, однако подобная атрофия наблюдается у находящихся в сознании пациентов с деменцией.
- ПЭТ-КТ головного мозга. Позволяет диагностировать снижение коркового метаболизма на 40-50%. Восстановление протекает с активацией обмена веществ, регистрируемой на ПЭТ.
- Транскраниальная УЗДГ. Направлена на оценку церебральной гемодинамики. Имеет вспомогательное значение, используется преимущественно при решении вопроса о целесообразности шунтирующей операции у пациентов с гидроцефалией.
Необходимо дифференцировать апаллический синдром от комы, состояния минимального сознания, сопора. Дифференцировка осуществляется при помощи клинических шкал. Инструментальные методы не могут точно указать уровень сознания больного, позволяют установить характер поражения коры, судить об уровне метаболизма церебральных тканей.
Лечение апаллического синдрома
Терапия направлена на жизнеобеспечение пациента, предотвращение осложнений и восстановление сознания. Единый стандарт ведения больных отсутствует. Лечение проводится длительно, иногда месяцами. Применяются консервативные и хирургические методы:
Консервативная терапия:
- Стимуляция восстановительных процессов. Медикаментозная составляющая включает мощную ноотропную, витаминную, сосудистую терапию, эндолюмбальное введение кислорода. Параллельно проводится регулярная сенсорная стимуляция с использованием всего спектра стимулов: слуховых, тактильных, зрительных, обонятельных.
- Искусственное питание. Осуществляется через гастростому, поскольку зондовое питание зачастую сопровождается осложнениями: аспирацией пищи в дыхательные пути, гастроэзофагеальным рефлюксом, изъязвлениями слизистой в местах соприкосновения с зондом.
- Профилактика осложнений. С целью уменьшения спастичности и профилактики контрактур назначают миорелаксанты. Лучшим предупреждением пролежней и гиповентиляционной пневмонии является адекватный уход, включающий смену белья, перемену позы, высаживание при помощи специальных ортопедических приспособлений, пассивную лечебную физкультуру, массаж. Целесообразно приобщение к уходу родственников больного.
Хирургические методы:
- Шунтирующие операции. Показаны при выраженной гидроцефалии. Наиболее распространено люмбоперитонеальное и вентрикулоперитонеальное шунтирование.
- Глубинная электростимуляции мозга. Проводится путём стереотаксического введения микроэлектродов, посредством которых осуществляется стимуляция активирующих систем ствола.
- Нейротрансплантация. Является новой экспериментальной методикой лечения АС. Активирует регенерацию церебральных тканей, обеспечивает материал для реконструкции повреждённых участков. Введение эмбриональных нервных клеток производится интравентрикулярно (в мозговые желудочки), интрацеребрально (в кору или повреждённые глубинные участки мозга).
Прогноз и профилактика
Исход зависит от характера мозгового поражения, обусловившего апаллический синдром, возраста больного, продолжительности комы, наличия судорожных приступов. Остро развившийся АС может завершиться восстановлением сознания, но в большинстве случаев пациенты остаются инвалидами вследствие выраженного психоорганического синдрома. В случае прогрессирующей церебральной дегенерации апаллический синдром является терминальной стадией и оканчивается летально. Профилактика возникновения АС заключается в предупреждении травм, нейроинфекций, интоксикаций, своевременном лечении сердечно-сосудистой патологии.
Источник
Апаллический синдром представляет собой совокупность психотических расстройств и неврологических дефектов, обусловленных дисфункцией коры больших полушарий головного мозга. Данное патологическое состояние также описано в медицинской литературе под наименованием «бодрствующая кома».
Основным проявлением и особенностью апаллического синдрома является полная потеря индивидуумом познавательных функций: восприятия, внимания, мышления, осознания, памяти. При этом сохранены в полном объеме вегетативные функции: пищеварение, кровообращение, дыхание, обмен веществ.
Апаллический синдром фиксируется у людей разного возраста: бодрствующая кома может возникнуть как у детей, так и у взрослых. При выполнении нейровизуализационных методов обследования у больных в большинстве случаев выявляется поражение на участках коры медиобазальных отделов лобной доли и височных областей.
Апаллический синдром: причины
Состояние бодрствующей комы может развиться у детей и взрослых по разнообразным причинам. Нередко апаллический синдром возникает вследствие тяжелых первичных или вторичных повреждений черепно-мозговых структур. Симптомы данного вида нарушения сознания могут развиться непосредственно сразу после травмы, либо же они могут проявиться спустя определенный интервал времени.
Распространенная причина апаллического синдрома – неудачное или неэффективное проведение реанимационных мероприятий, в результате которых у больного возникла постреанимационнаяпостгипоксическая энцефалопатия. Тотальная завершенная постреанимационная энцефалопатия характеризуется появлением общемозговых и очаговых неврологических симптомов.В зависимости от степени повреждения головного мозга у больного могут наблюдаться различные формы угнетения сознания. Апаллический синдром может быть результатом выполнения сложных хирургических манипуляций, решение о проведении которых было связано с существованием риска для жизни человека.
Состояние бодрствующей комы может развиться после тяжелых вирусных инфекций. Нередко причиной апаллического синдрома выступает перенесенный менингоэнцефалит – воспаление оболочек и вещества головного мозга. Помимо этого стремительно развивающегося заболевания данный вид угнетения сознания может возникнуть спустя несколько месяцев или даже нескольких лет с момента попадания в организм медленно развивающихся инфекций.
У людей пожилого и преклонного возраста причиной апаллического синдрома чаще всего выступают хронические патологии сердечно-сосудистой системы либо острые болезненные состояния. Нередко бодрствующая кома фиксируется у людей, страдающих ишемической болезнью сердца. Данное острое или хроническое поражение миокарда происходит в результате значительного уменьшения или полной остановки обеспечения сердечной мышцы артериальной кровью из-за аномальных явлений в системе коронарного кровообращения. Распространенная причина апаллического синдрома – острое нарушение мозгового кровообращения.
Еще одним виновником бодрствующей комы у взрослых и детей являются тяжелые интоксикации организма сильнодействующими ядовитыми веществами. При этом ядами, по сути, могут быть абсолютно любые вещества и соединения в большой дозировке и концентрации, обладающие высокой скоростью всасывания.
Клинические симптомы апаллического синдрома могут проявиться в качестве стадии, знаменующей выход человека из коматозного состояния. В таком случае бодрствующая кома часто предшествует восстановлению бодрствования и обретению субъектом ясного сознания.
Апаллический синдром: симптомы
Бодрствующая кома, как и иные варианты угнетения сознания, имеет специфические клинические признаки, которые на сегодняшний день изучены достаточно хорошо. Типичным признаком апаллического синдрома выступает изменение характеристик со стороны органов зрения. Глаза человека находятся в открытом состоянии. Больной постоянно или с частой периодичностью проводит вращательные движения глазами. Характерный симптом апаллического синдрома – неспособность зафиксировать и удержать взор на каком-то одном объекте.
Классический симптом апаллического синдрома – принятие человеком типичной позы. Его колени незначительно согнуты. Присутствует небольшой сгиб в локтевых суставах. Верхние конечности пациента прочно сжаты в кулаки. Наблюдается подошвенное сгибание голеностопного сустава. У некоторых персон возникают приступы тонических судорог. Реализуется патологический сосательный рефлекс.
Еще одним симптомом бодрствующей комы выступает полная утрата речевой функции. Больной не реагирует на обращения и не выполняет словесные команды. Он не произносит не только никаких логически завершенных речевых конструкций, но и не говорит отдельных слов. При развитии у человека апаллического синдрома установить с ним контакт не представляется возможным.
Типичный симптом бодрствующей комы – полное отсутствие эмоциональных реакций на предъявляемые стимулы. Со стороны кажется, что больной пребывает в «нейтральном» состоянии: его лицо не выражает каких-либо чувств и эмоций. Он никоим образом не реагирует на внешние раздражители.
У некоторых пациентов с диагнозом «апаллический синдром» сохраняется чувствительность к боли. Они демонстрируют ответные реакции при воздействии на болевые рецепторы. Как правило, о восприятии субъектом болезненных воздействий информируют сенсорные, двигательные, вегетативные реакции. При этом аффективный и когнитивный компоненты боли отсутствуют. Некоторые особы проявляют существование у них болевого синдрома путем выкрикивания непонятных нечленораздельных звуков.
При апаллическом синдроме все основные функции вегетативной нервной системы сохранены. У больного присутствует дыхание, сердцебиение, глотание, выделение естественных экскрементов.
При бодрствующей коме у человека сохраняется цикличность в режиме «сон и бодрствование». Переход из одного состояния в другое не зависит от времени суток. При этом состояние больного существенно различается во время бодрствования и сна.
В бодрствующем состоянии определяется преобладание тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы над парасимпатическим отделом. Фиксируется учащенные сокращения сердечной мышцы. Артериальное давление превышает стандартные показатели для конкретного больного. Может наблюдаться субфебрилитет – незначительное повышение температуры тела больного. Возможно уменьшение потоотделения и снижение количества выделяемой слюны. Характерный симптом апаллического синдрома – синдром беспокойных ног: пациент вытягивает и сгибаетнижние конечности, ворочается в постели. У некоторых больных фиксируется хватательный рефлекс Янишевского-Бехтерева, характеризующийся непроизвольным захватыванием и удержанием предмета. В отдельных случаях, если поднести какой-то предмет близко к лицу человека, тот открывает рот и высовывает язык.
Во время сна у больного фиксируются симптомы, свидетельствующие о преобладании парасимпатического отдела вегетативной нервной системы над симпатическим отделом. Артериальное давление падает ниже показателей нормы. Уменьшается частота сердечных сокращений. Фиксируется усиление выделения пота. Лицо больного приобретает красный оттенок. Могут возникать трудности с функцией дыхания, удушье.
Для подтверждения диагноза «апаллический синдром», требуется выполнение нижеследующих мероприятий:
- неврологический осмотр;
- сбор анамнеза больного;
- оценка соматического состояния пациента;
- биохимические исследования крови;
- магниторезонансная томография;
- электроэнцефалограмма;
- ультразвуковое исследование сердца и почек;
- электрокардиограмма.
Апаллический синдром: методы лечения
Прогноз исхода данной формы угнетения сознания в подавляющем большинстве случаев крайне неблагоприятный. При тяжелом поражении структур головного мозга и существенной психической дисфункции высока угроза того, что субъект вовсе не выйдет из состояния комы, либо же он обретет инвалидность.
Однако у многих пациентов существует шанс на устранение симптомов апаллического синдрома с вероятностью частичного или полного восстановления нормального неврологического статуса и обретения утраченных психических функций. Перспектива больного во многом зависит от причины угнетения сознания и общего состояния его здоровья. Больше шансов на освобождение от апаллического синдрома имеют больные, отсутствие ясного сознания у которых обусловлено черепно-мозговыми травмами или интоксикацией организма.У детей и взрослых в категории до 35 лет существует значительно больше шансов на выздоровление, чем у больных старшего возраста.
Немаловажным условием для успешного лечения является правильное определение диагноза и своевременное выполнение в полном объеме терапевтических мероприятий.Следует указать, что к настоящему времени не существует единой методологии лечения данного вида угнетения сознания. Схема лечения апаллического синдрома разрабатывается для каждого конкретного пациента в индивидуальном порядке в зависимости от установленной причины патологического состояния.
Главной задачей лечения на начальном этапе выступает стабилизация сердечной деятельности и дыхательных процессов, нормализация уровня кровяного давления. При наличии проблем с дыхательной функцией в экстренном порядке проводят интубацию.
В ситуациях, когда инициатором апаллического синдрома стало поражение структур головного мозга в результате инфекционного заболевания, проводят лечение мощными антибиотиками и противовирусными средствами. Некоторым больным может потребоваться лечение:
- противосудорожными препаратами, способными предупреждать и устранять повышенный тонус скелетных мышц;
- антихолинэстеразными средствами, тормозящими активность холинэстеразы;
- ноотропами, положительно влияющими на процессы обмена и кровообращения головного мозга;
- аминокислотами, способствующими улучшению обмена веществ в мозговой ткани;
- витаминами группы B;
- корректорами метаболизма, обладающими противоишемическим и мембраностабилизирующим действием;
- средствами, улучшающими мозговое кровообращение.
Во время проведения лечения необходимо обеспечить больному полноценный уход. Рекомендуется как можно чаще переворачивать пациента, чтобы не допустить образования пролежней. Следует регулярно проводить необходимые гигиенические процедуры. Нужно держать под полным контролем все показатели жизненных функций человека.
Источник