Антифосфолипидный синдром излечим или нет
В состав всех клеток организма входят сложные эфиры высших жирных кислот и многоатомных спиртов. Эти химические соединения называются фосфолипидами, они отвечают за поддержание правильной структуры тканей, участвуют в обменных процессах и расщеплении холестерина. От концентрации данных веществ зависит общее состояние здоровья.
АФС-синдром – что это такое?
Около 35 лет назад ревматолог Грэм Хьюз обнаружил патологию, при которой иммунная система начинает вырабатывать специфические антитела против фосфолипидов. Они прикрепляются к тромбоцитам и сосудистым стенкам, взаимодействуют с белками, вступают в реакции обмена веществ и свертывания крови. И вторичный, и первичный синдром антифосфолипидных антител представляет собой аутоиммунное заболевание невыясненного происхождения. Этой проблеме больше подвержены молодые женщины репродуктивного возраста.
Антифосфолипидный синдром – причины
Ревматологам пока не удалось установить, почему возникает рассматриваемая болезнь. Есть информация, что антифосфолипидный синдром чаще диагностируется у родственников с аналогичным нарушением. Помимо наследственности специалисты предполагают еще несколько факторов, провоцирующих патологию. В таких случаях развивается вторичный АФС – причины выработки антител состоят в прогрессировании других заболеваний, влияющих на функционирование иммунной системы. Стратегия терапии зависит от механизмов возникновения болезни.
Первичный антифосфолипидный синдром
Указанный вид патологии развивается самостоятельно, а не на фоне каких-то нарушений в организме. Такой синдром антифосфолипидных антител сложно лечить из-за отсутствия провоцирующих его факторов. Часто первичная форма заболевания протекает почти бессимптомно и диагностируется уже на поздних этапах прогрессирования или при возникновении осложнений.
Вторичный антифосфолипидный синдром
Этот вариант аутоиммунной реакции развивается вследствие наличия других системных болезней или определенных клинических событий. Толчком к началу патологической выработки антител может стать даже зачатие. Антифосфолипидный синдром у беременных встречается в 5% случаев. Если рассматриваемая болезнь была диагностирована раньше, вынашивание значительно усугубит ее течение.
Заболевания, которые предположительно провоцируют антифосфолипидный синдром:
- вирусные и бактериальные инфекции;
- онкологические новообразования;
- узелковый периартериит;
- системная красная волчанка.
Антифосфолипидный синдром – симптомы у женщин
Клиническая картина патологии очень разнообразна и неспецифична, что затрудняет дифференциальную диагностику. Иногда нарушение протекает без каких-либо признаков, но чаще антифосфолипидный синдром проявляется в виде рецидивирующих тромбозов поверхностных и глубоких кровеносных сосудов (артерий или вен):
- нижних конечностей;
- печени;
- сетчатки;
- мозга;
- сердца;
- легких;
- почек.
Распространенные симптомы у женщин:
- выраженный сосудистый рисунок на коже (сетчатое ливедо);
- инфаркт миокарда;
- мигрени;
- удушье;
- боли в грудной клетке;
- варикозная болезнь;
- тромбофлебит;
- инсульт;
- артериальная гипертензия;
- острая почечная недостаточность;
- асцит;
- ишемические атаки;
- сильный сухой кашель;
- некрозы костей и мягких тканей;
- портальная гипертензия;
- желудочно-кишечные кровотечения;
- тяжелые поражения печени;
- инфаркт селезенки;
- внутриутробная гибель плода;
- самопроизвольный выкидыш.
Антифосфолипидный синдром – диагностика
Подтвердить наличие описываемой патологии сложно, потому что она маскируется под другие болезни, имеет неспецифические признаки. Чтобы диагностировать заболевание доктора используют 2 группы классификационных критериев. Обследование на антифосфолипидный синдром сначала предполагает сбор анамнеза. К первому типу оценочных показателей относятся клинические явления:
- Тромбоз сосудов. История болезни должна содержать один или более случаев повреждения вен или артерий, установленных инструментально и лабораторно.
- Акушерская патология. Критерий учитывается, если имела место внутриутробная гибель плода после 10 недели вынашивания или наблюдались преждевременные роды до 34 недели беременности при отсутствии хромосомных, гормональных и анатомических дефектов со стороны родителей.
После сбора анамнеза врач назначает дополнительные исследования. Антифосфолипидный синдром подтверждается, когда присутствует сочетание одного клинического симптома и лабораторного критерия (минимум). Параллельно проводится ряд мероприятий дифференциальной диагностики. Для этого специалист рекомендует пройти обследования, исключающие схожие по течению заболевания.
Антифосфолипидный синдром – анализ
Выявить лабораторные признаки представленного нарушения помогает исследование биологических жидкостей. Доктор назначает сдать кровь на антифосфолипидный синдром для определения наличия в плазме и сыворотке антител к кардиолипинам и волчаночного антикоагулянта. Дополнительно могут быть обнаружены:
- криоглобулины;
- антитела к эритроцитам;
- Т- и В-лимфоциты в повышенной концентрации;
- антинуклеарный и ревматоидный фактор.
Иногда рекомендуется генетическое исследование, позволяющее найти маркеры антифосфолипидного синдрома:
- HLA-DR7;
- HLA-B8;
- HLA-DR2;
- DR3-HLA.
Как лечить антифосфолипидный синдром?
Терапия данного аутоиммунного расстройства зависит от его формы (первичная, вторичная) и выраженности клинических признаков. Сложности возникают, если у беременной женщины обнаружен антифосфолипидный синдром – лечение должно эффективно купировать симптомы болезни, предупреждать тромбозы, и параллельно не представлять опасности для плода. Для достижения стойких улучшений ревматологи используют комбинированный терапевтический подход.
Можно ли вылечить антифосфолипидный синдром?
Полностью избавиться от описываемой проблемы нельзя, пока не установлены причины ее возникновения. При антифосфолипидном синдроме необходимо применять комплексное лечение, направленное на снижение количества соответствующих антител в крови и предотвращение тромбоэмболических осложнений. При тяжелом течении заболевания требуется противовоспалительная терапия.
Лечение антифосфолипидного синдрома – современные рекомендации
Основным способом устранения признаков указанной патологии является использование антиагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия:
- ацетилсалициловая кислота (Аспирин и аналоги);
- Варфарин;
- Аценокумарол;
- Фенилин;
- Дипиридамол.
Как лечить антифосфолипидный синдром – клинические рекомендации:
- Отказаться от курения, употребления алкоголя и наркотических веществ, оральных контрацептивов.
- Скорректировать диету в пользу продуктов, богатых витамином К – зеленый чай, печень, листовые зеленые овощи.
- Полноценно отдыхать, соблюдать режим дня.
Если стандартная терапия неэффективна, практикуется назначение дополнительных медикаментов:
- аминохинолинов – Плаквенил, Делагил;
- прямых антикоагулянтов – Клексан, Фраксипарин;
- глюкокортикоидов – Преднизолон, Метилпреднизолон;
- ингибиторов тромбоцитарных рецепторов – Тагрен, Клопидогрель;
- гепариноидов – Эмеран, Сулодексид;
- цитостатиков – Эндоксан, Цитоксан;
- иммуноглобулинов (внутривенное введение).
Народная медицина при антифосфолипидном синдроме
Действенных альтернативных способов лечения нет, единственный вариант – замена ацетилсалициловой кислоты натуральным сырьем. Антифосфолипидный синдром нельзя купировать с помощью народных рецептов, потому что природные антикоагулянты обладают слишком мягким действием. Перед применением любых альтернативных средств важно проконсультироваться с ревматологом. Только специалист поможет облегчить антифосфолипидный синдром – рекомендации врача следует соблюдать строго.
Чай со свойствами аспирина
Ингредиенты:
- сухая кора белой ивы – 1-2 ч. ложки;
- кипяток – 180-220 мл.
Приготовление, использование:
- Растительное сырье тщательно промыть и измельчить.
- Заварить ивовую кору кипятком, настоять 20-25 минут.
- Пить раствор как чай 3-4 раза в сутки, можно подсластить по вкусу.
Антифосфолипидный синдром – прогноз
Все пациенты ревматолога с представленным диагнозом должны наблюдаться длительно и регулярно проходить профилактические осмотры. Долго ли можно прожить с антифосфолипидным синдромом, зависит от его формы, тяжести и наличия сопутствующих иммунологических нарушений. Если обнаружен первичный АФС с умеренными симптомами, своевременная терапия и предупреждающее лечение помогают избежать осложнений, прогноз в таких случаях максимально благоприятный.
Отяжеляющими факторами выступает сочетание рассматриваемой болезни с красной волчанкой, тромбоцитопенией, стойкой артериальной гипертензией и другими патологиями. В перечисленных ситуациях часто развивается антифосфолипидный сложный синдром (катастрофический), для которого характерно нарастание клинических признаков и повторяющиеся тромбозы. Некоторые последствия могут окончиться летально.
Антифосфолипидный синдром и беременность
Описанное заболевание является распространенной причиной невынашивания, поэтому все будущие мамы должны проходить профилактическое обследование и сдавать кровь на коагулограмму. Антифосфолипидный синдром в акушерстве считается серьезным фактором, провоцирующим гибель плода и выкидыш, но его наличие – не приговор. Женщина с таким диагнозом способна выносить и родить здорового малыша, если во время беременности будет соблюдать все рекомендации доктора и принимать антиагреганты.
Аналогичная схема применяется, когда планируется искусственное оплодотворение. Антифосфолипидный синдром и ЭКО вполне совместимы, только придется предварительно пройти курс противотромботических препаратов. Использование антикоагулянтов и антиагрегантов будет продолжаться весь период вынашивания. Эффективность такого лечения близка к 100%.
Антифосфолипидный синдром – чем грозит болезнь и как с ней бороться? — Журнал о диетах и похудении MyMedNews.ru
Источник
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 28 июля 2019;
проверки требуют 2 правки.
Антифосфолипидный синдром (АФС), или фосфолипидный синдром, или синдром антифосфолипидных антител (АФС или САФА) — аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное антифосфолипидными антителами. АФС провоцирует образование тромбов (тромбоз) как в артериях, так и венах, а также связанные с беременностью осложнения, такие как выкидыш, мертворождение, преждевременные роды и тяжелая преэклампсия.
Диагностические критерии постановки диагноза АФС требуют наличия одного клинического события, такого как тромбоз или осложнение беременности, а также проведения двух анализов крови на антитела, разнесённых по крайней мере на три месяца друг от друга, которые подтверждают наличие либо волчаночного антикоагулянта, либо анти-бета-2-гликопротеина-I.
Антифосфолипидный синдром может быть первичным или вторичным. Первичный антифосфолипидный синдром возникает в отсутствие каких-либо других связанных с ним заболеваний. Вторичный антифосфолипидный синдром встречается совместно с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (СКВ). В редких случаях АФС приводит к быстрой полиорганной недостаточности вследствие генерализованного тромбоза, это явление называется «катастрофическим антифосфолипидным синдромом» (или синдромом Ашерсона) и ассоциируется с высоким риском смерти.
История открытия[править | править код]
Антифосфолипидный синдром был впервые полностью описан в 1980-х годах после различных предыдущих докладов о специфических антителах у людей с системной красной волчанкой и тромбозом[2][3]. Этот синдром иногда называют «синдромом Хьюза», после того, как ревматолог Грэм Р. В. Хьюз, работавший в больнице Святого Томаса в Лондоне, подробно описал это состояние[3][4].
Симптомы[править | править код]
Наличие антифосфолипидных антител в отсутствие тромбов или связанных с беременностью осложнений не указывает на АФС. Антифосфолипидный синдром может привести к артериальным или венозным сгусткам крови в любых органах, или к связанным с беременностью осложнениям.[5] . У пациентов с АФС наиболее распространенным симптомом является тромбоз глубоких вен нижних конечностей, а также артериальный тромбоз. У беременных женщин, страдающих от АФС, существует повышенный риск повторного выкидыша, внутриутробного ограничения роста плода и преждевременных родов. Часто причиной таких осложнений является плацентарный инфаркт.
К другим общим симптомам, которые не являются частью критериев классификации АФС, относятся низкий уровень тромбоцитов, болезнь клапанов сердца и ретикулярная асфиксия[6]. Существует также взаимосвязь между антифосфолипидными антителами и головными болями, мигренями и осциллопсией. Некоторые исследования показали наличие антифосфолипидных антител в крови и спинномозговой жидкости пациентов с психологическими симптомами[7]. У очень малого количества пациентов первичный АФС приводит к развитию системной красной волчанки.
Патогенез[править | править код]
Факторы риска развития антифосфолипидного синдрома: для первичного АФС — это генетический маркер HLA-DR7, для вторичного АФС — генетические маркеры HLA-B8, HLA-DR2 и DR3-HLA, а также системная красная волчанка или другие аутоиммунные заболевания.
Антифосфолипидный синдром является аутоиммунным заболеванием, в котором антифосфолипидные антитела (антикардиолипиновые антитела и волчаночный коагулянт) взаимодействуют с белками, которые связываются с анионными фосфолипидами на плазматических мембранах. Как и многие другие аутоиммунные заболевания, этот синдром чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Точная причина заболевания неизвестна, но очевидно, что происходит активация системы свёртывания крови. Клинически важные антифосфолипидные антитела (те, которые возникают в результате аутоиммунного процесса) связаны с тромбозом и сосудистыми заболеваниями[8].
Лечение[править | править код]
Часто это заболевание лечится аспирином (реже варфарином), который ингибирует активацию тромбоцитов и выступает в качестве антикоагулянта. Цель профилактического лечения варфарином — поддержание МНО пациента между 2,0 и 3,0. Обычно антикоагулянты не назначаются пациентам, которые не имели тромботических симптомов. Во время беременности вместо варфарина (который может проникать через плаценту и обладает тератогенным действием) обычно применяют гепарин с низким молекулярным весом и низкие дозы аспирина. В трудноизлечимых случаях пациенту может быть назначен иммуноглобулин, а также плазмаферез[9][10].
Прогноз[править | править код]
Долгосрочный прогноз для АФС определяется в основном рецидивом тромбоза, который может возникнуть менее чем у трети больных, иногда, несмотря на антитромботическую терапию.
В популярной культуре[править | править код]
Первичный антифосфолипидный синдром становится окончательным диагнозом пациента в пятом эпизоде шестого сезона сериала «Доктор Хаус». Пациент выздоравливает.
Примечания[править | править код]
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Ruiz-Irastorza G., Crowther M., Branch W., Khamashta M.A. Antiphospholipid syndrome (англ.) // The Lancet. — Elsevier, 2010. — October (vol. 376, no. 9751). — P. 1498—1509. — doi:10.1016/S0140-6736(10)60709-X. — PMID 20822807.
- ↑ 1 2 Hughes G.R. Thrombosis, abortion, cerebral disease, and the lupus anticoagulant (англ.) // Br. Med. J. (Clin Res Ed) : journal. — 1983. — October (vol. 287, no. 6399). — P. 1088—1089. — doi:10.1136/bmj.287.6399.1088. — PMID 6414579.
- ↑ Sanna G., D’Cruz D., Cuadrado M.J. Cerebral manifestations in the antiphospholipid (Hughes) syndrome (англ.) // Rheumatic Diseases Clinics of North America (англ.)русск. : journal. — 2006. — August (vol. 32, no. 3). — P. 465—490. — doi:10.1016/j.rdc.2006.05.010. — PMID 16880079.
- ↑ Tong M., Viall C. A., Chamley L. W. Antiphospholipid antibodies and the placenta: a systematic review of their in vitro effects and modulation by treatment (англ.) // Human Reproduction (англ.)русск. : journal. — 2014. — Vol. 21, no. 1. — P. 97—118. — doi:10.1093/humupd/dmu049. — PMID 25228006.
- ↑ Rinne T., Bronstein A.M., Rudge P., Gresty M.A., Luxon L.M. Bilateral loss of vestibular function: clinical findings in 53 patients (англ.) // Journal of Neurology (англ.)русск. : journal. — 1998. — Vol. 245, no. 6—7. — P. 314—321. — doi:10.1007/s004150050225. — PMID 9669481.
- ↑ Sokol D.K., O’Brien R.S., Wagenknecht D.R., Rao T., McIntyre J.A. Antiphospholipid antibodies in blood and cerebrospinal fluid of patients with psychosis (англ.) // Journal of Neuroimmunology (англ.)русск. : journal. — 2007. — Vol. 190, no. 1. — P. 151—156. — doi:10.1016/j.jneuroim.2007.08.002. — PMID 17868908.
- ↑ Triplett D.A. Antiphospholipid antibodies. (англ.) // Archives of Pathology & Laboratory Medicine (англ.)русск.. — 2002. — November (vol. 126, no. 11). — P. 1424—1429. — doi:10.1043/0003-9985(2002)1261424:AA2.0.CO;2. — PMID 12421152.
- ↑ de Jong P.G., Goddijn M., Middeldorp S. Antithrombotic therapy for pregnancy loss (англ.) // Human Reproduction (англ.)русск.. — 2013. — Vol. 19, no. 6. — P. 656—673. — doi:10.1093/humupd/dmt019. — PMID 23766357.
- ↑ Horton J.D., Bushwick B.M. Warfarin therapy: evolving strategies in anticoagulation (англ.) // American Family Physician (англ.)русск. : journal. — 1999. — Vol. 59, no. 3. — P. 635—646. — PMID 10029789.
Источник
Антифосфолипидный синдром — аутоиммунная патология, в основе которой лежит образование антител к фосфолипидам, являющимся главными липидными компонентами клеточных мембран. Антифосфолипидный синдром может проявляться венозными и артериальными тромбозами, артериальной гипертензией, клапанными пороками сердца, акушерской патологией (привычным невынашиванием беременности, внутриутробной гибелью плода, гестозом), поражением кожи, тромбоцитопенией, гемолитической анемией. Основными диагностическими маркерами антифосфолипидного синдрома являются Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт. Лечение антифосфолипидного синдрома сводится к профилактике тромбообразования, назначению антикоагулянтов и антиагрегантов.
Общие сведения
Антифосфолипидный синдром (АФС) – комплекс нарушений, вызванных аутоиммунной реакцией к фосфолипидным структурам, присутствующим на клеточных мембранах. Заболевание было детально описано английским ревматологом Hughes в 1986 году. Данные об истинной распространенности антифосфолипидного синдрома отсутствуют; известно, что незначительные уровни АТ к фосфолипидам в сыворотке крови обнаруживаются у 2-4% практически здоровых лиц, а высокие титры – у 0,2%. Антифосфолипидный синдром в 5 раз чаще диагностируется среди женщин молодого возраста (20-40 лет), хотя заболеванием могут страдать мужчины и дети (в т. ч. новорожденные). Как мультидисциплинарная проблема, антифосфолипидный синдром (АФС) привлекает внимание специалистов в области ревматологии, акушерства и гинекологии, кардиологии.
Антифосфолипидный синдром
Причины
Основополагающие причины развития антифосфолипидного синдрома неизвестны. Между тем, изучены и определены факторы, предрасполагающие к повышению уровня антител к фосфолипидам. Так, транзиторное нарастание антифосфолипидных антител наблюдается на фоне вирусных и бактериальных инфекций (гепатита С, ВИЧ, инфекционного мононуклеоза, малярии, инфекционного эндокардита и др.). Высокие титры антител к фосфолипидам обнаруживаются у пациентов с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, болезнью Шегрена, узелковым периартериитом, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.
Гиперпродукция антифосфолипидных антител может отмечаться при злокачественных новообразованиях, приеме лекарственных средств (психотропных препаратов, гормональных контрацептивов и др.), отмене антикоагулянтов. Имеются сведения о генетической предрасположенности к повышенному синтезу антител к фосфолипидам у лиц-носителей антигенов HLA DR4, DR7, DRw53 и у родственников больных антифосфолипидным синдромом. В целом иммунобиологические механизмы развития антифосфолипидного синдрома требуют дальнейшего изучения и уточнения.
В зависимости от структуры и иммуногенности различают «нейтральные» (фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин) и «отрицательно заряженные» (кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол) фосфолипиды. К классу антифосфолипидных антител, вступающих в реакцию с фосфолипидами, относятся волчаночный антикоагулянт, Ат к кардиолипину, бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипиды и др. Взаимодействуя с фосфолипидами мембран клеток эндотелия сосудов, тромбоцитов, нейтрофилов, антитела вызывают нарушение гемостаза, выражающиеся в склонности к гиперкоагуляции.
Классификация
С учетом этиопатогенеза и течения различают следующие клинико-лабораторные варианты антифосфолипидного синдрома:
- первичный – связь с каким-либо фоновым заболеванием, способным индуцировать образование антифосфолипидных антител, отсутствует;
- вторичный — антифосфолипидный синдром развивается на фоне другой аутоиммунной патологии;
- катастрофический – острая коагулопатия, протекающая с множественными тромбозами внутренних органов;
- АФЛ-негативный вариант антифосфолипидного синдрома, при котором серологические маркеры заболевания (Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт) не определяются.
Симптомы антифосфолипидного синдрома
Согласно современным взглядам, антифосфолипидный синдром представляет собой аутоиммунную тромботическую васкулопатию. При АФС поражение может затрагивать сосуды различного калибра и локализации (капилляры, крупные венозные и артериальные стволы), что обусловливает чрезвычайно разнообразный спектр клинических проявлений, включающий венозные и артериальные тромбозы, акушерскую патологию, неврологические, сердечно-сосудистые, кожные нарушения, тромбоцитопению.
Наиболее частым и типичным признаком антифосфолипидного синдрома являются рецидивирующие венозные тромбозы: тромбоз поверхностных и глубоких вен нижних конечностей, печеночных вен, воротной вены печени, вен сетчатки. У больных с антифосфолипидным синдромом могут возникать повторные эпизоды ТЭЛА, легочная гипертензия, синдром верхней полой вены, синдром Бадда-Киари, надпочечниковая недостаточность. Венозные тромбозы при антифосфолипидном синдроме развиваются в 2 раза чаще артериальных. Среди последних преобладают тромбозы церебральных артерий, приводящие к транзиторным ишемическим атакам и ишемическому инсульту. Прочие неврологические нарушения могут включать мигрень, гиперкинезы, судорожный синдром, нейросенсорную тугоухость, ишемическую нейропатию зрительного нерва, поперечный миелит, деменцию, психические нарушения.
Поражение сердечно-сосудистой системы при антифосфолипидном синдроме сопровождается развитием инфаркта миокарда, внутрисердечного тромбоза, ишемической кардиомиопатии, артериальной гипертензии. Довольно часто отмечается поражение клапанов сердца – от незначительной регургитации, выявляемой с помощью ЭхоКГ, до митрального, аортального, трикуспидального стеноза или недостаточности. В рамках диагностики антифосфолипидного синдрома с сердечными проявлениями требуется проведение дифференциальной диагностики с инфекционным эндокардитом, миксомой сердца.
Почечные проявления могут включать как незначительную протеинурию, так и острую почечную недостаточность. Со стороны органов ЖКТ при антифосфолипидном синдроме встречаются гепатомегалия, желудочно-кишечные кровотечения, окклюзия мезентериальных сосудов, портальная гипертензия, инфаркт селезенки. Типичные поражения кожи и мягких тканей представлены сетчатым ливедо, ладонной и подошвенной эритемой, трофическими язвами, гангреной пальцев; опорно-двигательного аппарата — асептическими некрозами костей (головки бедренной кости). Гематологическими признаками антифосфолипидного синдрома служат тромбоцитопения, гемолитическая анемия, геморрагические осложнения.
У женщин АФС часто выявляется в связи с акушерской патологией: повторным самопроизвольным прерыванием беременности в различные сроки, задержкой внутриутробного развития плода, фетоплацентарной недостаточностью, гестозом, хронической гипоксией плода, преждевременными родами. При ведении беременности у женщин с антифосфолипидным синдромом акушер-гинеколог должен учитывать все возможные риски.
Диагностика
Антифосфолипидный синдром диагностируется на основании клинических (сосудистый тромбоз, отягощенный акушерский анамнез) и лабораторных данных. Основные иммунологические критерии включают выявление в плазме крови средних или высоких титров Ат к кардиолипину класса IgG/IgM и волчаночного антикоагулянта дважды в течение шести недель. Диагноз считается достоверным при сочетании, по меньшей мере, одного основного клинического и лабораторного критерия. Дополнительными лабораторными признаками антифосфолипидного синдрома являются ложноположительная RW, положительная реакция Кумбса, повышение титра антинуклеарного фактора, ревматоидного фактора, криоглобулинов, антител к ДНК. Также показано исследование ОАК, тромбоцитов, биохимического анализа крови, коагулограммы.
Беременные с антифосфолипидным синдромом нуждаются в мониторинге показателей свертывающей системы крови, проведении динамического УЗИ плода и допплерографии маточно-плацентарного кровотока, кардиотографии. Для подтверждения тромбозов внутренних органов выполняется УЗДГ сосудов головы и шеи, сосудов почек, артерий и вен конечностей, глазных сосудов и др. Изменения створок сердечных клапанов выявляются в процессе ЭхоКГ.
Дифференциально-диагностические мероприятия должны быть направлены на исключение ДВС-синдрома, гемолитико-уремического синдрома, тромбоцитопенической пурпуры и др. Учитывая полиорганность поражения, диагностика и лечение антифосфолипидного синдрома требуют объединения усилий врачей различных специальностей: ревматологов, кардиологов, неврологов, акушеров-гинекологов и др.
Лечение антифосфолипидного синдрома
Основной целью терапии антифосфолипидного синдрома служит предотвращение тромбоэмболических осложнений. Режимные моменты предусматривают умеренную физическую активность, отказ от долгого нахождения в неподвижном состоянии, занятий травматичными видами спорта и длительных авиаперелетов. Женщинам с антифосфолипидным синдромом не следует назначать пероральные контрацептивы, а перед планированием беременности необходимо обязательно обратиться к акушеру-гинекологу. Беременным пациенткам в течение всего периода гестации показан прием малых доз глюкокортикоидов и антиагрегантов, введение иммуноглобулина, инъекции гепарина под контролем показателей гемостазиограммы.
Медикаментозная терапия при антифосфолипидном синдроме может включать назначение непрямых антикоагулянтов (варфарина), прямых антикоагулянтов (гепарина, надропарина кальция, эноксапарина натрия), антиагрегантов (ацетилсалициловой кислоты, дипиридамола, пентоксифиллина). Профилактическая антикоагулянтная или антиагрегантная терапия большинству больных с антифосфолипидным синдромом проводится длительно, а иногда пожизненно. При катастрофической форме антифосфолипидного синдрома показано назначение высоких доз глюкокортикоидов и антикоагулянтов, проведение сеансов плазмафереза, переливание свежезамороженной плазмы и т. д.
Прогноз
Своевременная диагностика и профилактическая терапия позволяют избежать развития и рецидивирования тромбозов, а также надеяться на благоприятный исход беременности и родов. При вторичном антифосфолипидном синдроме важным представляется контроль за течением основной патологии, профилактика инфекций. Прогностически неблагоприятными факторами служат сочетание антифосфолипидного синдрома с СКВ, тромбоцитопения, быстрое нарастание титра Ат к кардиолипину, стойкая артериальная гипертензия. Все пациенты с диагнозом «антифосфолипидный синдром» должны находиться под наблюдением ревматолога с периодическим контролем серологических маркеров заболевания и показателей гемостазиограммы.
Источник