Антабусподобный синдром что это такое

Псевдобульбарный синдром — неврологический синдром, обусловленный двусторонним прерыванием корково-ядерных путей. По клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и имеет ряд особенностей.

Клиническая картина[править | править код]

Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома — дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.

При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепными нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма.

Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и т.п.

Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей.

При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга.

Рефлексы орального автоматизма[править | править код]

Нижнечелюстной, или мандибулярный рефлекс (Бехтерева) вызывается постукиванием молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на нижние зубы, при слегка открытом рте. Рефлекс глубокий, периостальный. Ответной реакцией является сокращение жевательных мышц, вызывающее смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти). Рефлекторная дуга: чувствительные волокна нижнечелюстного нерва (третья ветвь тройничного нерва → чувствительное ядро тройничного нерва → двигательное его ядро в мосту → двигательные волокна той же III ветви тройничного нерва. Рефлекс не отличается большим постоянством в норме и резко повышается при псевдобульбарном параличе.

К рефлексам орального автоматизма относятся многочисленные рефлексы, ответной реакцией при которых является вытягивание губ вперёд (сосательное или поцелуйное движение губами). Вызываются они прикосновением к губам, постукиванием молоточком по верхней губе или вокруг рта в области круговой мышцы рта (лат. m.orbicularis oris) — хоботковый рефлекс, и даже при приближении молоточка к губам — дистанс-оральный рефлекс Корчикяна. Та же ответная реакция может возникнуть и при поколачивании молоточком по спинке носа (назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова). К симптомам орального автоматизма примыкает и ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича. Вызывается он штриховым раздражением кожи в области возвышения ладонной поверхности большого пальца. Ответная реакция — сокращение подбородочной мышцы — отмечается обычно на той же стороне. Иногда при псевдобульбарном параличе вызывается «бульдожий» рефлекс (симптом Янышевского) — судорожное сжатие челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, дёсен или твёрдого нёба.

Заболевания, для которых характерен псевдобульбарный синдром[править | править код]

выраженный атеросклероз сосудов головного мозга
рассеянный склероз
болезнь двигательного нейрона
опухоли верхних отделов ствола головного мозга
черепно-мозговая травма
детский церебральный паралич

См. также[править | править код]

Бульбарный синдром

Примечания[править | править код]

↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

Литература[править | править код]

Bing Robert Компендіумъ топической діагностики головного и спинного мозга. Краткое руководство для клинической локализации заболеваній и пораженій нервныхъ центровъ Переводъ съ второго изданія — Типографія П. П. Сойкина — 1912
Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. — М.: Медицина, 2000
Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника — М. ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995
Нервові хвороби/ С. М.Віничук, Є.Г.Дубенко, Є.Л.Мачерет та ін.; За ред. С. М.Віничука, Є.Г.Дубенка — К.: Здоров’я, 2001
Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервніх болезней: Учебник для студентов медицинских институтов — 2-е изд. — Т.: Медицина, 1979
Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. — 2-е изд., стереотипное — В 4 томах. Т.4. — М.: Медицина, 1996
Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы М.: ООО «МЕДпресс». 1998

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 12 октября 2016;
проверки требуют 7 правок.

Болезнь Бру́тона (син. агаммаглобулинемия, X-сцепленная инфантильная, врожденная агаммаглобулинемия) — вариант первичного гуморального иммунодефицита, вызванный мутациями в гене, кодирующем тирозинкиназу Брутона. Заболевание характеризуется нарушением созревания В-лимфоцитов и почти полным отсутствием плазмоцитов и иммуноглобулинов[1].

История изучения заболевания[править | править код]

Впервые случай заболевания был описан в 1952 году американским педиатром Огденом Бру́тоном[2]. Он сообщил о 8-летнем мальчике, страдавшем различными инфекционными заболеваниями, который с 4-летнего возраста 14 раз болел пневмонией, перенёс отиты, синуситы, сепсис, менингит. При исследовании в сыворотке крови не обнаружили антител.

Молекулярный механизм заболевания был открыт в 1993 году, когда две группы учёных независимо продемонстрировали, что X-сцепленная агаммаглобулинемия является следствием мутаций в гене нерецепторной тирозинкиназы, которая впоследствии получила название тирозинкиназы Брутона[3][4].

Этиология[править | править код]

Мутантный белок — тирозинкиназа Брутона. Мутантный ген ВТК картирован на Xq21.3—22.2.

Наследование[править | править код]

Болезнь Брутона наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу: признаки заболевания выявляются только у мальчиков (набор половых хромосом XY). Девочки не болеют, так как даже если они гетерозиготны, то рецессивный ген одной X-хромосомы компенсируется нормальным геном гомологичной X-хромосомы. Болезнь встречается среди мальчиков с частотой 1:250000[1].

Клинические проявления[править | править код]

Первые симптомы заболевания проявляются, как правило, в возрасте менее 1 года, чаще всего после 3-4 месяцев жизни. Это связано с постепенным снижением количества антител, полученных от матери[1]. Больные страдают рецидивирующими инфекциями, вызываемыми пневмококками, стафилококками и другими пиогенными бактериями. Вакцинация живой вакциной против полиомиелита (ОПВ) может осложняться полиомиелитом. Инфицирование Вирусом гепатита B вызывает прогрессирующий часто фатальный вирусный гепатит. Инфекция ротавирусом или лямблиями ведёт к хронической диарее и синдрому мальабсорбции. Первично поражаются лёгкие, придаточные пазухи носа. В клинической картине отмечается лихорадка, синдром мальабсорбции, конъюнктивиты, поражения ЦНС (энцефалиты), аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования. Возможны системные ревматические проявления по типу диффузных болезней соединительной ткани. Суставной синдром характеризуется эпизодической мигрирующей полиартралгией либо артритом крупных суставов. Даже при длительном течении артрит не приводит к рентгенологическим изменениям пораженных суставов. Имеют место кожные поражения — экзема, дерматомиозит.

Лабораторная диагностика[править | править код]

При лабораторном исследовании крови выявляется отсутствие фракции гаммаглобулинов в протеинограмме. Уровень Ig A и Ig M снижен в 100 раз, а уровень Ig G — в 10 раз. Количество В-лимфоцитов снижено. Количество плазмоцитов в костном мозге снижено вплоть до полного отсутствия. В периферической крови отмечаются лейкопения или лейкоцитоз.

Тимус не изменён, однако строение лимфатических узлов (в биоптате сужение кортикального слоя, первичные фолликулы в нём редкие и малоразвиты) и селезёнки нарушено. Рентгенологически выявляется гипоплазия или отсутствие лимфоидной ткани (лимфоузлы), гипоплазия или отсутствие фарингеальной лимфоидной ткани (миндалины, аденоиды).

Лечение[править | править код]

Лечение — заместительная терапия гамма-глобулином, плазмой. Дозу подбирают так, чтобы уровень иммуноглобулинов в сыворотке крови составил 3 г/л (первая доза — 1,4 мл/кг, затем 0,7 мл/кг каждые 4 недели). Гамма-глобулин необходимо вводить в течение всей жизни. В периоды обострения применяют антибиотики, чаще полусинтетические пенициллины и цефалоспорины в обычных дозировках[1].

Примечания[править | править код]

↑ 1 2 3 4 Moise A., Nedelcu F.D., Toader M.A., Sora S.M., Tica A., Ferastraoaru D.E., Constantinescu I. Primary immunodeficiencies of the B lymphocyte (неопр.) // J Med Life. — 2010. — Т. 3, № 1. — С. 60—63. — PMID 20302197.
↑ BRUTON O.C. Agammaglobulinemia (англ.) // Pediatrics (англ.)русск.. — American Academy of Pediatrics (англ.)русск., 1952. — Vol. 9, no. 6. — P. 722—728. — PMID 14929630.
↑ Tsukada S., Saffran D.C., Rawlings D.J., Parolini O., Allen R.C., Klisak I., Sparkes R.S., Kubagawa H., Mohandas T., Quan S., et al. Deficient expression of a B cell cytoplasmic tyrosine kinase in human X-linked agammaglobulinemia (англ.) // Cell : journal. — Cell Press (англ.)русск., 1993. — Vol. 72, no. 2. — P. 279—290. — doi:10.1016/0092-8674(93)90667-F. — PMID 8425221.
↑ Vetrie D., Vorechovský I., Sideras P., Holland J., Davies A., Flinter F., Hammarström L., Kinnon C., Levinsky R., Bobrow M., et al. The gene involved in X-linked agammaglobulinaemia is a member of the src family of protein-tyrosine kinases (англ.) // Nature : journal. — 1993. — Vol. 361, no. 6409. — P. 226—233. — doi:10.1038/361226a0. — PMID 8380905.

Ссылки[править | править код]

Иммунодефицитные состояния генетической природы: новый взгляд на проблему (недоступная ссылка с 12-10-2016 [1327 дней])
болезнь Брутона (англ.)
общество людей с первичными иммунодефицитами (англ.)

Литература[править | править код]

Иммунология детского возраста: практическое руководство по детским болезням под ред. А. Ю. Щербины и Е. Д. Пашанова. М.: Медпрактика-М, 2006.
Ballow M. Primary immunodeficiency disorders: antibody deficiency // J Allergy Clin Immunol 2002; 109:581-91
Педиатрия, Шабалов Н. П., СПб.: Спецлит, 2005.
Педиатрия, Дж. Греф, М.: Практика, 1997.

Источник

У этого термина существуют и другие значения, см. Абстиненция.

Алкого́льный абстине́нтный синдро́м — состояние человека после длительного употребления алкогольных напитков. Встречается на II и III стадии алкоголизма. Длительность состояния, сопровождаемого вегетативными, соматическими, неврологическими и психическими нарушениями, обусловлено стадией заболевания и физиологией человека[2]. В русскоязычной литературе часто путается с понятием «похмелье»[3], что неверно[4][5].

В англоязычной литературе под абстиненцией подразумевается просто воздержание (трезвенность) (англ. abstinence), и вместо понятия абстинентного синдрома используется «синдром отмены» (англ. withdrawal syndrome)[6].

Зависимость от алкоголя[править | править код]

Как пишет П. Д. Шабанов, хотя нейронные системы, затронутые в формировании зависимости, трудно выделить, с помощью процессов отмены можно установить сам феномен зависимости. Отмена приёма этанола приводит к похмелью, тревожности, тремору и гиперактивности симпатической нервной системы, психозам, судорогам, нарушению сна и даже смерти[7].

Симптомы[править | править код]

Алкогольный абстинентный синдром различается по стадиям[8]:

II стадия алкоголизма	I степень тяжести (первый этап)	Потливость, сухость во рту, тахикардия, возможность самостоятельного сдерживания желания опохмеления, опохмеление дает возможность вести активную жизнедеятельность не запуская алкогольную тягу	стадия вегетативно-астенических расстройств
	II степень тяжести (многодневное злоупотребление)	гиперемия, инъецирование склер, тахикардия или резкое падение давления, тяжесть в голове, рвота, тремор конечностей или всего тела, нарушение походки. Практически отсутствует возможность самостоятельного сдерживания стадии опохмеления, оно уже́ не даёт вести активный образ жизни, запуская желание продолжить употребление	стадия вегетативно-соматических и неврологических расстройств
	III степень тяжести	характеризуется тревожным настроением, поверхностным сном с кошмарными сновидениями, чувством тоски, вины, страха, негативным отношением к окружающим больного людям	Преобладание психических расстройств
III стадия	Полный набор физических и психических нарушений

Часть симптомов бывает схожа с постинтоксикационным состоянием (похмельем) здорового человека — жажда, плохое настроение и другие. Но есть и отличие, заключающееся во вторичном патологическом влечении, сформированном окончательно на II стадии. В наркологии различают первичное патологическое влечение и вторичное, создающее непреодолимое желание выпить, само существование без алкоголя кажется человеку ужасным.

Состояние человека становится необъективным и эмоциально окрашенным — вспыльчивость, раздражение, агрессия и другие. Постепенно проявляются и другие вегетативные нарушения — потливость, «ломка», тошнота, «сухая» рвота, головокружение и другие. Если абстиненция вызвана истощением организма, то такой человек зачастую не может совершать простейшие действия (застегнуть пуговицу и др.) Возможна тахикардия и другие связанные с сердцем осложнения.

Состояние человека после прекращения запоя оценивается как тяжёлое. Мозг человека в данном состоянии возбуждён. Общее состояние характеризуется бессонницей с аффективными сновидениями. Больных сопровождает непродолжительный сон («поверхностный»), с кошмарными или нет, реалистичными сновидениями.

Тревожность и тяга к алкоголю увеличиваются ближе к вечеру и ночи. Тяга к алкоголю становится бессознательной и необратимой, «слепой»[2].

Лечение[править | править код]

Оптимальным решением является госпитализация больного в лечебно-профилактическое учреждение, где ему будет оказана соответствующая помощь. В домашних условиях, без вызова врача-нарколога на дом, проводятся лишь превентивные меры — измерение артериального давления, употребление доступных седативных средств.

Примечания[править | править код]

Литература[править | править код]

Шабанов П. Д. Социальные и медицинские источники пьянства и алкоголизма // Основы наркологии. — М.: Лань, 2002. — С. 13. — 560 с. — ISBN 5-8114-0412-3.

Источник