Аномалия развития ушной раковины код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Аномалии развития ушной раковины.
Аномалии развития ушной раковины
Описание
Аномалии развития ушной раковины. Группа врожденных патологий, которые характеризуются деформацией, недоразвитием либо отсутствием всей раковины или ее частей. Клинически может проявляться анотией, микротией, гипоплазией средней или верхней трети хряща наружного уха, в том числе свернутым или сросшимся ухом, лопоухостью, расщеплением мочки и специфическими аномалиями: «ухо сатира», «ухо макаки», «ухо Вильдермута». Диагностика основывается на данных анамнеза, объективного осмотра, оценки восприятия звука, аудиометрии, импедансометрии или ABR-теста, компьютерной томографии. Лечение хирургическое.
Дополнительные факты
Аномалии развития ушной раковины – относительно редкая группа патологий. Согласно статистическим данным, их частота в различных частях планеты находится в пределах от 0,5 до 5,4 на 10 000 новорожденных. Среди лиц европеоидной расы показатель распространенности составляет 1 на 7 000 – 15 000 младенцев. Более чем в 80% случаев нарушения имеют спорадический характер. У 75-93% пациентов поражено только 1 ухо, из них в 2/3 случаев – правое. Примерно у трети больных пороки развития ушной раковины сочетаются с костными дефектами лицевого скелета. У мальчиков подобные аномалии встречаются в 1,3-2,6 раз чаще, чем у девочек.
Аномалии развития ушной раковины
Причины
Дефекты наружного уха – результат нарушений внутриутробного развития плода. Наследственные пороки встречаются относительно редко и входят в состав генетически обусловленных синдромов: Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Голденхара. Значительная часть аномалий формирования раковины уха обусловлена влиянием тератогенных факторов. Заболевание провоцируют:
• Внутриутробные инфекции. Включают инфекционные патологии из TORCH-группы, возбудители которых способны проникать через гематоплацентарный барьер. В этот список входят цитомегаловирус, парвовирус, бледная трепонема, рубелла, вирус краснухи, 1, 2 и 3-й типы герпес-вируса, токсоплазма.
• Физические тератогены. Врожденные аномалии ушной раковины потенцирует ионизирующее излучение при проведении рентгенологических исследований, длительное пребывание в условиях высоких температур (гипертермия). Реже в роли этиологического фактора выступает лучевая терапия при раковых заболеваниях, радиоактивный йод.
• Вредные привычки матери. Относительно часто нарушение внутриутробного развитие ребенка провоцирует хроническая алкогольная интоксикация, наркотические вещества, употребление сигарет и других табачных изделий. Среди наркотиков наиболее значимую роль играет кокаин.
• Медикаментозные средства. Побочным эффектом некоторых групп фармакологических препаратов является нарушение эмбриогенеза. К таким медикаментам относятся антибиотики из групп тетрациклинов, антигипертензивные, лекарства на основе йода и лития, антикоагулянты и гормональные средства.
• Заболевания матери. Аномалии формирования ушной раковины могут быть обусловлены нарушениями обмена веществ и работы желез внутренней секреции матери в период беременности. В перечень входят следующие патологии: декомпенсированный сахарный диабет, фенилкетонурия, поражения щитовидной железы, гормонопродуцирующие опухоли.
Патогенез
В основе формирования аномалий раковины уха лежит нарушение нормального эмбрионального развития мезенхимальной ткани, расположенной вокруг эктодермального кармана – I и II жаберной дуги. В нормальных условиях ткани-предшественники наружного уха образуются к концу 7 недели внутриутробного развития. На 28 акушерской неделе внешний вид наружного уха соответствует таковому у новорожденного ребенка. Влияние тератогенных факторов в этот временной промежуток является причиной врожденных дефектов хряща ушной раковины. Чем раньше было оказано негативное воздействие – тем тяжелее его последствия. Более поздние повреждения не влияют на эмбриогенез слуховой системы. Воздействие тератогенов на сроке до 6 недель сопровождается тяжелыми пороками или полным отсутствием раковины и наружной части слухового прохода.
Классификация
В клинической практике применяют классификации, основывающиеся на клинических, морфологических изменениях ушной раковины и прилегающих к ней структур. Основные цели деления патологии на группы – упрощение оценки функциональных возможностей пациента, выбора тактики лечения, решения вопроса о необходимости и целесообразности слухопротезирования. Широко используется классификация Р. Танзера, которая включает в себя 5 степеней выраженности аномалий ушной раковины:
• I. Анотия. Представляет собой тотальное отсутствие тканей раковины наружного уха. Как правило, сопровождается атрезией слухового канала.
• II. Микротия или полная гипоплазия. Ушная раковина присутствует, однако сильно недоразвита, деформирована или не имеет определенных частей. Выделяют 2 основных варианта:
• Вариант А. Комбинация микротии с полной атрезией канала наружного уха.
• Вариант В. Микротия, при которой слуховой проход сохранен.
• III. Гипоплазия средней трети ушной раковины. Характеризуется недоразвитием анатомических структур, расположенных в средней части хряща уха.
• IV. Недоразвитие верхней части ушной раковины. Морфологически представлена тремя подтипами:
• Подтип А – свернутое ухо. Наблюдается перегиб завитка вперед и вниз.
• Подтип В – вросшее ухо. Проявляется сращением верхней части задней поверхности раковины с кожей головы.
• Подтип С – тотальная гипоплазия верхней трети раковины. Полностью отсутствуют верхние участки завитка, верхняя ножка противозавитка, треугольная и ладьевидная ямки.
• V. Лопоухость. Вариант врожденной деформации, при котором отмечается увлечение угла прилежания ушной раковины к костям мозговой части черепа.
В классификацию не включены локальные дефекты определенных участков раковины – завитка и мочки уха. К ним относятся бугорок Дарвина, «ухо сатира», раздвоение или увеличение мочки. Также в нее не входит непропорциональное увеличение уха за счет хрящевой ткани – макротия. Отсутствие перечисленных вариантов в классификации связано с низкой распространенностью этих пороков по сравнению с вышеупомянутыми аномалиями.
Симптомы
Патологические изменения можно выявить уже в момент рождения ребенка в родовом зале. В зависимости от клинической формы симптомы имеют характерные отличия. Анотия проявляется агенезией раковины и отверстия слухового прохода – на их месте располагается бесформенный хрящевой бугорок. Эта форма часто комбинируется с пороками развития костей лицевого черепа, чаще всего – нижней челюсти. При микротии раковина представлена смещенным вперед и вверх вертикальным валиком, на нижнем конце которого имеется мочка. При различных подтипах слуховой проход может сохраняться или быть заращенным.
Гипоплазия середины ушной раковины сопровождается дефектами или недоразвитием ножки завитка, козелка, нижней ножки противозавитка, чаши. Аномалии развития верхней трети характеризуются «загибанием» верхнего края хряща кнаружи, его сращением с расположенными позади тканями теменной области. Реже верхняя часть раковины полностью отсутствует. Слуховой канал при этих формах обычно сохранен. При лопоухости наружное ухо практически полностью сформировано, однако контуры раковины и противозавитка сглажены, а угол между костями черепа и хрящом составляет более 30 градусов, из-за чего последняя несколько «оттопыривается» кнаружи.
Возможные осложнения
Осложнения аномалий развития ушной раковины связаны с несвоевременно проведенной коррекцией деформаций слухового канала. Имеющаяся в таких случаях выраженная кондуктивная тугоухость в детском возрасте приводит к глухонемоте или выраженным приобретенным нарушениям артикуляционного аппарата. Косметические дефекты негативно влияют на социальную адаптацию ребенка, что в некоторых случаях становится причиной депрессий или других психических расстройств. Стенозы просвета наружного уха ухудшают выведение отмерших клеток эпителия и ушной серы, что создает благоприятные условия для жизнедеятельности патогенных микроорганизмов. Как результат формируются рецидивирующие и хронические наружные и средние отиты, мирингиты, мастоидиты, другие бактериальные или грибковые поражения региональных структур.
Диагностика
Постановка диагноза любой патологии этой группы основывается на внешнем осмотре области уха. Вне зависимости от варианта аномалии ребенка направляют на консультацию к отоларингологу для исключения или подтверждения нарушений со стороны звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата. Диагностическая программа состоит из следующих исследований:
• Оценка слухового восприятия. Базовый метод диагностики. Проводится при помощи звучащих игрушек или речи, резких звуков. В ходе теста врач оценивает реакцию ребенка на звуковые раздражители разной интенсивности в целом и со стороны каждого уха.
• Тональная пороговая аудиометрия. Показана детям старше 3-4 лет, что обусловлено необходимостью понимания сути исследования. При изолированных поражениях наружного уха или их сочетании с патологиями слуховых косточек на аудиограмме отображается ухудшение звуковой проводимости при сохранении костной. При сопутствующих аномалиях кортиевого органа снижаются оба параметра.
• Акустическая импедансометрия и ABR. Тест. Эти исследования могут проводиться в любом возрасте. Цель импедансометрии – изучить функциональные возможности барабанной перепонки, слуховых косточек и выявить нарушение работы звуковоспринимающего аппарата. При недостаточной информативности исследования дополнительно используется ABR-тест, суть которого заключается в оценке реакции структур ЦНС на звуковой раздражитель.
• КТ височной кости. Ее применение оправдано при подозрении на выраженные пороки развития височной кости с патологическими изменениями звукопроводящей системы, холестеатому. Компьютерная томография выполняется в трех плоскостях. Также по результатам этого исследования решается вопрос о целесообразности и объеме операции.
Лечение
Основной метод лечения – оперативный. Его цели – устранение косметических недостатков, компенсация кондуктивной тугоухости и предотвращение осложнений. Подбор техники и объема операции основывается на характере и выраженности дефекта, наличии сопутствующих патологий. Рекомендуемый возраст проведения вмешательства – 5-6 лет. К этому времени заканчивается формирование ушной раковины, а социальная интеграция еще не играет столь важной роли. В детской отоларингологии используются следующие хирургические методики:
• Отопластика. Восстановление естественной формы ушной раковины выполняется двумя основными способами – при помощи синтетических имплантатов или аутотрансплантата, взятого из хряща VI, VII или VIII ребра. Проводится операция по Танзеру-Бренту.
• Меатотимпанопластика. Суть вмешательства – восстановление проходимости слухового канала и косметическая коррекция его входного отверстия. Наиболее распространенная методика – по Лапченко.
• Слухопротезирование. Целесообразно при тяжелой тугоухости, двухстороннем поражении. Применяются классические протезы или кохлеарные имплантаты. При невозможности компенсировать кондуктивное нарушение слуха при помощи меатотимпанопластики используются приборы с костным вибратором.
Прогноз
Прогноз для здоровья и косметический результат зависят от степени выраженности дефекта и своевременности проведенного оперативного лечения. В большинстве случаев удается достичь удовлетворительного косметического эффекта, частично или полностью устранить кондуктивную тугоухость.
Профилактика
Профилактика аномалий развития ушной раковины состоит из планирования беременности, консультации врача-генетика, рационального приема медикаментов, отказа от вредных привычек, предотвращения воздействия ионизирующего излучения во время беременности, своевременной диагностики и лечения заболеваний из группы TORCH-инфекций, эндокринопатий.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Лечение
- Возможные осложнения
Названия
Название: Деформация ушных раковин.
Деформация ушных раковин
Описание
Деформация ушных раковин. Различные дефекты строения наружного уха врожденного или приобретенного характера. Некоторые виды деформаций ушных раковин сводятся лишь к чисто косметическому дефекту и никак не влияют на слух человека, а другие могут приводить к выраженной потере слуховой и речевой функций. Деформация ушной раковины может быть односторонней или затрагивать два уха. Исправление деформаций ушных раковин (отопластика) проводится пластическими хирургами. Перед проведением оперативного вмешательства обязательна консультация отоларинголога с исследованием слуховой функции.
Дополнительные факты
Ушные раковины расположены кзади от височно-нижнечелюстного сустава и спереди сосцевидного отростка. Основу ушных раковин составляют эластичные хрящи, с обеих сторон покрытые кожей. Они с помощью мышц и связок прикрепляется к костям черепа. Ушные раковины являются наружным отделом органа слуха. Кроме того, они выполняют важную эстетическую роль в формировании гармоничного облика лица.
Деформация или неправильное расположение ушных раковин относительно других частей лица нарушают целостное восприятие внешнего образа человека окружающими, а у него самого рождают ощущение физической неполноценности. Детьми наличие подобных дефектов воспринимается особенно болезненно. Поэтому главной задачей пластической коррекции деформаций ушных раковин является изменение формы ушей и придание им эстетического и пропорционального по отношению к остальным частям лица и головы внешнего вида.
Причинами дефектов строения наружного уха обычно являются аномалии, избыток или неправильное расположение ушного хряща, а также деформации мягких тканей ушной раковины.
Деформация ушных раковин
Классификация
Все виды деформаций ушных раковин в зависимости от времени их возникновения разделяются на врожденные и приобретенные.
Врожденные деформации ушных раковин обусловлены воздействием неблагоприятных факторов на эмбрион в первые 2-3 месяца беременности, когда формируется наружное ухо. К врожденным дефектам ушных раковин относятся следующие виды деформаций:
• Макротия. Непропорциональное увеличение ушных раковин в результате избыточного развития хрящевой ткани;
• Лопоухость. Увеличение угла прилежания ушной раковины к костям черепа;
• «Свернутые» ушные раковины. Перегиб верхней части хряща вперед и вниз;
• Деформации мочки уха (раздвоение, увеличение, отсутствие, прирастание);
• Деформации завитка. Бугорок Дарвина (выступ на завитке), «ухо сатира» (ушная раковина с заостренным верхним полюсом и сглаженным завитком), «ухо макаки» (сглаженность завитков) и тд ;
• Микротия. Недоразвитие ушных раковин (маленькие, плоские, вросшие ). Микротии нередко сопутствуют атрезия слухового прохода и недоразвитие среднего уха; иногда она сочетается с недоразвитием соответствующей стороны лица в связи с аномалией развития восходящей ветви нижней челюсти. При двусторонней микротии отмечается потеря речевой и слуховой функций, что приводит к инвалидизаци больного. По степени недоразвития ушной раковины выделяют 3 степени микротии:
• I степень — различимы отдельные части нормального анатомического строения ушной раковины уменьшенного размера;
• II степень — вместо ушной раковины присутствует валик в форме завитка;
• III степень — анотия – полное отсутствие ушной раковины, вместо ушной раковины присутствует бесформенный бугорок.
Приобретенные деформации ушных раковин по частоте возникновения не уступают врожденным. Они могут являться следствием травм уха (ранений, при несоблюдении техники безопасности на производстве), воспалительных процессов уха, операций, термических или химических повреждений.
Наиболее часто встречающейся приобретенной деформацией является келоидный рубец — поствоспалительное или посттравматическое разрастание кожи в области мочки уха или всей ушной раковины. Келоид может развиваться в результате ожога наружного уха или даже вследствие безобидной на первый взгляд травмы – прокола мочки уха.
После воспалительных заболеваний уха может возникать деформация и утолщение хряща — так называемое, «ухо боксера». Дефекты ушной раковины могут быть обусловлены опухолевыми процессами околоушной области. Самой тяжелой деформацией ушной раковины может быть ее полное отсутствие вследствие травматического повреждения.
И врожденные, и приобретенные деформации могут быть частичными (верхнего, среднего или нижнего отдела ушной раковины), субтотальными (с сохранеием или без сохранения хряща ушной ямки) и тотальными.
Лечение
Исправление деформаций ушных раковин – отопластика — является одним из сложных направлений пластической хирургии. Это объясняется анатомическими особенностями наружного уха: тонкие и упругие хрящи с множественными топографическими изгибами и плавную кривизну наружного края ушной раковины практически невозможно воссоздать заново. Кожа, плотно покрывающая ушную раковину, чрезвычайно тонкая, кровоснабжение менее обильное, чем в других зонах лица (губах, области носа). Ушные раковины, по сути, являются объемной трехмерной структурой, выступающей на боковой поверхности головы.
Основной задачей пластики деформированных ушных раковин является анатомически точное воспроизведение частей наружного уха и сохранение его свойств: строения, размера, положения и ориентации. Наибольшую трудность представляет воссоздание утраты значительной части уха.
Проведение коррекции деформации ушных раковин требует осознания того, что вмешательство производится на очень деликатной зоне и тканях. Наилучших эстетических результатов удается добиться при правильном выборе методики, наиболее подходящей к каждому конкретному случаю.
У детей исправление деформаций ушных раковин производят в возрасте 7-9 лет ввиду особенностей роста и развития уха, и у всех пациентов – не ранее полутора лет после перенесенных травм.
Отопластика при деформациях ушных раковин проводится поэтапно, в 2, а иногда 3-4 этапа с интервалами в 2-4 месяца, ввиду сложности рельефа наружного уха, дефицита околоушных тканей, чрезмерного рубцевания оперированной зоны. Основным материалом для создания основы новой ушной раковины служит реберный хрящ.
Важнейшим моментом подготовки к отопластике является полное информирование пациента об ожидаемых результатах операции, возможных рисках и особенностях течения послеоперационного периода.
Перед операцией выполняются фотографии в разных проекциях. Определение недостающих элементов уха проводится по методике Гонзаллес-Вола: уши прижимают к голове пальцами, в результате чего на наружной поверхности ушных раковин вырисовываются недостающие складки, которые необходимо будет воссоздать в процессе операции.
Операции по устранению тяжелых деформаций ушных раковин (выраженной микротии) выполняют под общим наркозом, в более легких случаях может быть использована местная анестезия с седацией или без нее.
Первый этап операции обычно включает формирование в области деформированной или отсутствующей ушной раковины подкожного кармана и помещение в него хрящевого каркаса. После того, как каркас приживется (от 2 до 6 месяцев), выполняют второй этап операции — отсоединение приживленного каркаса вместе с кожей и формирование ушной раковины. Укрытие образовавшегося в заушной области дефекта кожи производят с помощью свободного кожного трансплантата. В среднем поэтапный курс операций и межэтапного лечения составляет около одного года.
Коррекция, так называемых, «ушей борцов», имеющих сломанные во время спортивных состязаний хрящи, заключается в воссоздании их нормальной анатомической формы. Разрез хрящевой пластины производится с тыльной стороны уха, затем восстанавливается анатомическая целостность хрящей и фиксируется в правильном положении с помощью специальных валиков. Валики поддерживают правильную позицию и форму уха в течение недели, затем удаляются; швы снимаются через 10-12 суток. На протяжении двух недель рекомендуется носить фиксирующую повязку, предохраняющую ушные раковины от травмирования.
При большинстве операций разрез производится позади ушной раковины и со временем становится незаметен. Может потребоваться фиксация ушных раковин при помощи специальных протекторов, ношение поддерживающих эластических колец или повязки, предохраняющих сформированную ушную раковину от случайных травм.
При тщательном соблюдении техники и методики отопластики эффективность исправления деформаций ушных раковин составляет около 90 %. Случаи повторного вмешательства могут быть связаны с осложнениями, асимметрией или неадекватной коррекцией ушных раковин.
Возможные осложнения
Осложнения после проведения отопластики наблюдаются редко – менее чем в 0,5% случаев. Среди них – прорезывание швов, нагноение, образование грубых рубцов. Из-за рубцовых сокращений кожного трансплантата может возникать прижатие реконструированных ушных раковин к сосцевидному отростку и потеря эстетических результатов. Асимметрия ушных раковин может испортить эстетическое впечатление от отопластики.
Одним из самых серьезных осложнений является ишемический некроз хряща ушной раковины. Для предупреждения осложнений требуется наблюдение врача в первые часы или 2-3 дня после операции.
Источник