Аномалия киари код мкб
Рубрика МКБ-10: Q07.0
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q00-Q07 Врожденные аномалии пороки развития нервной системы / Q07 Другие врожденные аномалии пороки развития нервной системы
Определение и общие сведения[править]
Аномалия (мальформация) Арнольда-Киари — одно из многочисленных врождённых заболеваний краниовертебральной области.
В 1891 г. Киари описал три различных вида мальформаций, сочетаемых с гидроцефалией.
Эпидемиология
Среди известных трех типов аномалии Арнольда-Киари у взрослых особый интерес вызывает I тип. Частота встречаемости данной аномалии I типа составляет 3,8-8,2 на 1000 населения. Соотношение мужчин и женщин, по данным ряда авторов, приблизительно одинаковое, однако несколько преобладают женщины — 59%. В связи с современными возможностями прижизненной нейровизуализации стали часто выявлять такую аномалию. По некоторым данным, мальформацию Арнольда-Киари обнаруживают среди больных с различной патологией нервной системы при магнитно-резонансной томографии у 26% пациентов.
Классификация
1. Аномалия Арнольда-Киари I (АК I)
Аномалия Арнольда-Киари I представляет тонзиллярную эктопию, при которой деформированная миндалина мозжечка смещена ниже уровня большого затылочного отверстия в верхнюю часть цервикального канала.
При смещении миндалин мозжечка на расстояние 5 мм и более возникают начальные клинические признаки. У детей в возрасте 5-15 лет миндалины мозжечка расположены более низко, чем у взрослых и детей до 5 лет. Асимптоматичную эктопию миндалин мозжечка на расстояние 6 мм ниже уровня большого затылочного отверстия у детей 5-15 лет не должны считать патологической. Аномалия Арнольда-Киари I (АК I) в 20-25% случаев связана с сирингогидромиелией и умеренной гидроцефалией. Часто сочетается с аномалией краниовертебральной области: базиллярной импрессией, незавершенной оссификацией и сращением позвонка С1 с затылочной костью, синдромом Клиппеля-Фейля.
2. Аномалия Арнольда-Киари II
Комплекс аномалии ствола мозга, спинного мозга, костей черепа и позвоночника. Изменения головного мозга и черепа определяют в виде низкого расположения стока синусов и поперечных синусов. Следствие этого — маленькая и мелкая задняя черепная ямка, расширенное большое затылочное отверстие, тенториальная гипоплазия с широкой вырезкой, червь и мозжечок могут пролабировать вверх через тенториальную вырезку. Дизгенезия ствола мозга ведет к смещению вниз продолговатого мозга и мозжечка. Происходят изгиб продолговатого мозга, выпячивание покрышки, переднемедиальный рост мозжечка по бокам ствола мозга.
Аномалии развития задней черепной ямки приводят к нарушению ликворциркуляции, что служит причиной окклюзионной гидроцефалии. Часто увеличен III желудочек с деформированным передним карманом. Удлинен IV желудочек, он имеет небольшие размеры и смещен каудально. Могут определяться стеноз или окклюзия водопровода, а также изолированный IV желудочек, который в большинстве случаев сочетается с сирингогидромиелией.
АК II часто сочетается с пороками развития, локализуемыми супратенториально. К ним относят аномалии мозолистого тела, мальформации кортикального развития, увеличение размера хвостатого ядра, фенестрацию серпа большого мозга.
Спинальный дисрафизм и миеломенингоцеле присутствуют почти всегда. Наиболее частая патология — миеломенингоцеле. В 75% случаев поражен пояснично-крестцовый отдел позвоночника. В спинном мозге могут определять сирингогидромиелию. Поражение спинного мозга может быть обусловлено сдавлением липомой, диастематомиелией.
3. Аномалию Арнольда-Киари III встречают очень редко. Она представлена аномалией АК II с низким затылочным и высоким шейным энцефалоцеле.
Этиология и патогенез[править]
Большинство авторов считают, что основную роль в развитии аномалии играет патология внутриутробного развития костных и мягкотканных структур задней черепной ямки. В клинике нередко встречают семейные случаи аномалии Арнольда-Киари I типа, и при анализе их наиболее вероятен аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный тип наследования. Существует гипотеза о генетической природе заболевания, связанной, возможно, с экспрессией Pax-1 и Pax-9 генов, определяющих развитие аксиальных образований.
Однако есть публикации, в которых всё более убедительно доказывают роль родовой травмы в развитии данной патологии. В результате проведённых морфометрических исследований костных и невральных образований задней черепной ямки у больных с аномалией Арнольда-Киари I типа отмечали наличие диспропорции между длиной блюменбахова ската и ствола мозга. Эту диспропорцию авторы объясняют перенесённой родовой травмой. Первоначально происходит повреждение клиновидно-решетчатого и клиновидно-затылочного синхондрозов. Костные отломки при постоянной их подвижности из-за пульсации мозга не могут срастись между собой. Отсутствие прочной фиксации костных отломков делает условия заживления неблагоприятными. Формирование и обызвествление костных структур идут медленно и неправильно. Это ведёт к укорочению и деформации кливуса и, как следствие, нарушает в постнатальном периоде формирование задней черепной ямки.
Очевидно хронические грыжи заднего мозга при врождённых пороках относятся к дизэмбриогенезиям, т.е. генетически детерминированы и имеют наследственно-обусловленную природу. В основе мальформации Арнольда-Киари лежит диспропорция между объёмом невральных образований и вместимостью задней черепной ямки, запрограммированной дефектным развитием парааксиальной мезодермы.
Одна из наиболее тяжёлых клинических ситуаций — сочетание данной аномалии и сирингомиелии. Большинство авторов считают образование сирингомиелических кист осложнением аномалии Арнольда-Киари.
Некоторые исследователи указывают, что сирингомиелия сочетается с данной аномалией в 48-76% наблюдений. К осложнениям аномалии относят также и гидроцефалию, возникающую вследствие длительно нарастающих нарушений ликвородинамики.
В зависимости от причины нарушений ликвороциркуляции при аномалии I типа предложена их классификация с выделением изолированной формы мальформации Арнольда-Киари, мальформации в сочетании с сирингомиелией, мальформации с гидроцефалией и мальформации с патологическим объёмом спинномозговой жидкости в области задней черепной ямки.
Клинические проявления[править]
Клинические проявления аномалии возникают не внезапно, постепенно нарастая в выраженности. Часто первые симптомы появляются уже в детском или молодом возрасте, реже заболевание дебютирует в зрелом возрасте.
Как правило, пациенты с краниовертебральными аномалиями, в т.ч. с аномалией Арнольда-Киари, имеют дизрафический статус: короткая шея, шейные рёбра, низкая граница роста волос в шейно-затылочной области, асимметрия лица и черепа, готическое нёбо, приращение мочек уха, кифосколиоз позвоночника, реберный горб, неравномерное стояние лопаток, воронкообразная грудь, плоскостопие и др.
Больные жалуются на боли в шейно-затылочной области, головокружение, шаткость при ходьбе, нарушения глотания и фонации, онемение и слабость в конечностях, иногда у них возникают синкопальные пароксизмы.
Клиническая картина аномалии Арнольда-Киари полиморфна. Она включает сочетание мозжечковых, спинальных, бульбарных расстройств, сопровождающихся симптомами внутричерепной гипертензии.
До настоящего времени отсутствует единая синдромальная классификация клинических проявлений аномалии Арнольда-Киари. М.Д. Благодатским и соавт. была предложена классификация синдромов: гипертензионногидроцефальный, пирамидный, бульбарный, синдром интрамедуллярного поражения.
Пирамидный синдром может быть представлен тетра-, пара- или гемипарезом.
Бульбарный синдром характеризуется одноили двусторонним поражением каудальной группы черепных нервов. У больных развиваются нарушения глотания и фонации, снижение или отсутствие глоточного рефлекса, атрофия мышц половины языка.
Симптомы интрамедуллярного поражения свидетельствуют о развитии гидро- и сирингомиелии. Авторы почти во всех случаях сирингомиелии обнаруживали у больных кифосколиоз, обусловленный поражением дорсомедиальных и вентромедиальных ядер с развитием пареза аксиальной мускулатуры и трофических нарушений.
Реже в клинической картине наблюдают проявления поражения V, VI, VII нервов: невралгию тройничного нерва, глазодвигательные нарушения, асимметрию лицевой мускулатуры. Причиной дисфункции черепных нервов может быть в ряде случаев нейроваскулярная компрессия при сочетании мальформации Арнольда-Киари с аномалией сосудов головного мозга, и в том числе петлеобразованием задней нижней мозжечковой артерии. Это вызывает такие проявления дисфункции черепных нервов, как тригеминальная невралгия, гемифациальный спазм, языкоглоточные боли. Компрессионное воздействие задней нижней мозжечковой артерии на продолговатый мозг при аномалии Арнольда-Киари может быть причиной артериальной гипертензии вследствие постоянного раздражения пульсирующей артерией сосудодвигательного центра в области нижнего отдела ромбовидной ямки.
Часто при аномалии определяют корешковые нарушения. Характерный признак аномалии Арнольда-Киари I типа — гипотрофия трапециевидных мышц, обусловленная нарушением проводимости по добавочным нервам, подтверждаемого данными электромиографии.
Нередко отмечают сочетание аномалии Арнольда-Киари и аномалии краниовертебральной области (платибазия и базилярная импрессия). Наиболее грубое поражение продолговатого мозга и верхнешейных сегментов спинного мозга наблюдают при базилярной импрессии, когда сдавление вентральной поверхности мозга вызывает клинические проявления тяжёлого поперечного поражения.
Синдром Арнольда-Киари: Диагностика[править]
МРТ
1. Аномалия Арнольда-Киари I
При проведении МРТ на срединном сагиттальном срезе, лучше на Т1-ВИ, определяют удлиненные миндалины мозжечка, расположенные ниже плоскости большого затылочного отверстия. Пролапс должен быть не менее 4 мм. Большая затылочная цистерна мала или отсутствует. Часто определяют также смещение ствола мозга кпереди и сглаженность моста. У пациентов с атипичными клиническими проявлениями и недостоверными данными, полученными при стандартном исследовании, нарушения ликворциркуляции могут обнаружить с помощью фазоконтрастных методик. Нарушения ликворциркуляции часто локализованы на уровне цистерны моста и большого затылочного отверстия.
2. Аномалия Арнольда-Киари II
На срединном сагиттальном срезе хорошо видна небольшая задняя черепная ямка треугольной или конической формы. Она плотно выполнена мозжечком и структурами ствола мозга. Мост уплощен, прилежит к скату, зачастую истончен. Вследствие дисплазии намета мозжечка может произойти восходящее вклинение мозжечка. Переднезадний размер IV желудочка уменьшен, может отмечаться смещение его вниз. Продолговатый мозг и мозжечок через расширенное большое затылочное отверстие смещены в шейную дуральную воронку. Иногда отмечают изгиб продолговатого мозга в сагиттальной плоскости. В 50% случаев присутствует сирингогидромиелия.
Супратенториально одна из наиболее часто встречаемых сочетанных аномалий — дисгенезия мозолистого тела. Супратенториальные отделы желудочковой системы расширены. Объем промежуточных ядер может быть увеличен. Расширение затылочных рогов сохраняется и после проведения шунтирующих операций.
КТ
Определяют расширение желудочков мозга различной степени выраженности. На своем привычном месте не визуализируют IV желудочек из-за его смещения книзу. Протрузию миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и степень смещения зачастую трудно определить. Расширение большого затылочного отверстия и позвоночного канала. Можно обнаружить гипоплазию серпа и намета мозжечка. Средний мозг удлинен каудально и инвагинирует в мозжечок. Верхние отделы мозжечка могут смещаться супратенториально через гипоплазированную вырезку намета мозжечка.
УЗИ
Аномалию АК I можно заподозрить при исследовании головного мозга плода в сагиттальной плоскости, когда большая цистерна мозга резко уменьшена или ее не визуализируют. Форма мозжечка при этом не меняется.
Для аномалии АК II при УЗИ характерно отсутствие изображения большой цистерны в горизонтальной и сагиттальной плоскости, мозжечок деформирован и смещен каудально. Критерии спинномозговой грыжи плода при УЗИ-диагностике — нарушение целостности позвонков, отсутствие их задних дуг, кожи и мышц над дефектом. В сагиттальной плоскости возможна оценка изгибов позвоночника.
Алгоритм исследования
Пренатальная диагностика аномалии АК I не имеет четких эхографических характеристик и поэтому крайне субъективна.
Дифференциальный диагноз[править]
Диагностика аномалии АК I в большинстве случаев не вызывает проблем. Причиной вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие могут быть объемный процесс в задней черепной ямке, укорочение свободного края намета мозжечка с пролабированием в заднюю черепную ямку базальных отделов гемисфер большого мозга.
Аномалия АК II всегда связана с некоторыми формами спинального дисморфизма, а также менингоцеле или миеломенингоцеле и гидроцефалией. Спинномозговую грыжу при АК II необходимо дифференцировать с крестцово-копчиковой тератомой I типа (опухоль расположена снаружи от позвоночника и не имеет пресакрального компонента). В отличие от спинномозговой грыжи при тератомах позвоночник не вовлечен в патологический процесс, при проведении цветного допплеровского картирования может быть обнаружен внутриопухолевый кровоток.
Синдром Арнольда-Киари: Лечение[править]
Если пациент не высказывает существенных жалоб, кроме интенсивных болезненных ощущений, то ему назначается медикаментозное лечение с различными комбинациями нестероидных противовоспалительных средств, ноотропов и препаратов миорелаксирующего действия.
Наиболее распространенным хирургическим вмешательством при синдроме Арнольда-Киари является субокципитальная краниэктомия – расширение большого затылочного отверстия методом распиливания элемента затылочной кости с удалением дужки шейного позвонка. В результате операции снижается непосредственное давление на ствол головного мозга и стабилизируется циркуляция ликвора.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Лучевая диагностика и терапия заболеваний головы и шеи [Электронный ресурс] / Трофимова Т.Н. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970425695.html
Краниовертебральная патология [Электронный ресурс] / Под ред. Д.К. Богородинского, А.А. Скоромца — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008.
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Общие сведения
Синдром Арнольда-Киари является пороком развития мозжечка – отдела головного мозга, отвечающего за координацию, мышечный тонус и равновесие. Патологии присвоен код по МКБ-10 Q07.0 и она представляет собой опущение миндалин мозжечка вниз на уровень первого, а порой второго шейного позвонка (ниже черты Чемберлена) и блокирует нормальный ток спинномозговой жидкости.
Заболевание чаще всего сочетается с микрогирией, сдавливанием заднего отдела мозга, стенозом водопровода мозга, базилярной импрессией, инвагинацией, недоразвитием четверохолмия и другими мальформациями нервной системы. Синдром чаще всего встречается у особ в возрасте 12-71 год и не превышает 000,9%.
Локализация и строение мозжечка
Патогенез
В основе патофизиологии обычно лежит несоответствие размеров задней черепной ямки и имеющихся в ней структур нервной системы, а также:
- развитие аномалий тел шейных позвонков, включая их расщепление чаще всего первого (данный механизм развития встречается в 5% случаев), ассимиляцию атланта — сращивание шейного позвонка с затылочной костью;
- смещение структур мозжечка в период бурного роста мозга при медленно растущих костях черепа;
- гидроцефалия – избыточное скопление цереброспинальной жидкости;
- сирингомиелия – анормальный процесс развития полостей в спинном мозге;
- миеломенингоцеле – врожденный дефект развития нервной трубки;
- различные врожденные заболевания, в том числе платибазия, аномалия Денди-Уокера.
Классификация
В зависимости от клинической картины и степени развития анатомических аномалий синдром Арнольда-Киари бывает четырех типов.
Аномалия Арнольда Киари 1 типа – это классический вариант порока развития мозжечка
Синдром Арнольда-Киари 1 типа проявляется в виде проникновения миндалин мозжечка в полость позвоночного канала, вызывающего гидромиелию и опущение структур задней черепной ямки ниже большого затылочного отверстия на 3-5 мм и более, причем нет никаких других мальформаций нервной системы. Средняя продолжительность жизни обычно не превышает 25-40 лет.
Порок мозжечка 2 типа
Представляет собой опущение в полость позвоночного канала различных структур мозжечка и тканей ствола, при этом данная нейропозвоночная мальформация сочетается с миеломенингоцеле (врожденной спинномозговой грыжей) и гидроцефалией. Манифестация происходит практические сразу после рождения.
Мальформация Арнольда Киари 3 типа
Мальформация отличается наличием затылочного энцефалоцеле и различных признаков аномалии второго типа. Обычно не совместима с жизнью.
Четвертый тип Синдром Арнольда — Киари
По своей сути это аплазия либо гипоплазия всех или отдельных структур мозжечка, то есть бывает тотальной и субтотальной. Первый вариант встречается достаточно редко и сочетается с прочими тяжёлыми аномалиями и заболеваниями нервной системы, включая анэнцефалию, амиелию. При субтотальной агенезии наблюдаются пороки развития других участков головного мозга, например агенезия моста, отсутствие четвёртого желудочка и пр.
Гипоплазия мозжечка встречается в форме уменьшения всего мозжечка или охватывает отдельные части, при этом сохраняются нормальные структуры без утраты функций. Встречается одно- и двусторонняя, лобарная, лобулярная и интракортикальная гипоплазия. Изменения конфигурации листков мозжечка обычно представлено в виде аллогирии, полигирии или агирии.
Кроме того, некоторые авторы выделяют два дополнительных типа:
- тип «0» — заболевание имеет сходную клиническую картину с синдромом Арнольда Киари, но без анатомических изменений опущения миндалин или гипоплазии мозжечка;
- тип «1,5» — у больных выявляется опущение не только миндалин мозжечка в затылочное отверстие, но и ствола головного мозга.
Причины
Помимо роли наследственного и генетического фактора существует несколько теорий возникновения пороков мозжечка. Традиционная теория говорит, что опущение миндалин вызвано натяжением струны спинного мозга в результате напряжения концевой нити при развитии той или иной мальформации. Исключением становится болезнь Киари 1 типа, ведь единственным нарушением в этом случае становится опущение миндалин и оно может быть спровоцировано:
- гидродинамическими явлениями — нарушением циркуляции спинно-мозговых жидкостей;
- черепно-мозговыми и родовыми травмами;
- мальформацией — маленькие размеры и ограниченность затылочного отверстия могут приводить к опущению миндалин в просвет позвоночного канала;
- анормально натянутой связкой — так называемой концевой нитью (по теории доктора М.Б. Ройо Сальвадора — Filum System).
Кроме того, ученые выделяют ряд факторов, которые могут повысить риск развития аномалии Арнольда-Киари первого типа:
- генетическая предрасположенность – наличие патологии у родителей и более дальних предков, хотя хромосомных аномалий до сих пор не выявлено;
- травмы, особенно падения, могут вызвать компрессию и усиление натяжения концевой нити и привести к опущению миндалин мозжечка;
- неправильное поведение и вредные привычки женщины в период вынашивания младенца — злоупотребление и хаотичный прием медикаментов, курение, употребление алкоголя, а также перенесенные вирусные заболевания.
Симптомы
Симптоматика при различных типах синдрома Арнольда Киари может существенно отличаться – все зависит от степени натяжения и компрессии нервных структур затылочного отдела, но чаще всего у больных наблюдаются:
- головные боли;
- прогрессирующее увеличение размеров окружности головы;
- периодические боли в различных отделах позвоночника;
- парез и боль в различных областях конечностей;
- нарушения зрения и чувствительности, включая дизестезии и парестезии;
- шумы в ушах;
- паралич лицевого, глазодвигательного нерва;
- дрожь;
- приступы головокружения;
- бессонница;
- рвота;
- обмороки;
- нистагм;
- апноэ;
- нарушение работы сфинктеров, мышц языка, глотки, онемение и различные проявления мышечной слабости;
- нарушения способности глотания (дисфагия);
- нарушения памяти;
- несогласованность движений (атаксия) и как следствие — неуклюжая походка, причем нарушения наиболее ярко выражены на этапе формирования;
- сколиоз;
- трудности с удержанием позиций тела и равновесия, а также координации;
- затруднения при желании выразить мысль и подобрать слова.
Проявления синдрома Арнольда-Киари хронические, имеют тенденцию увеличивать интенсивность, что с каждым разом существенно ухудшает состояние больного и ограничивает его привычный образ жизни.
Самое опасное, что аномалия Арнольда-Киари может привести к внезапной смерти, ведь спинно-мозговые центры отвечают за сердечно-дыхательные функции, а давление миндалин мозжечка на них может спровоцировать остановку дыхания — апноэ, которое станет причиной летального исхода.
Симптомы, которые вызывает аномалия Арнольда Киари 1 степени
Патология 1 степени обычно выявляется случайно во время проведения МРТ, ведь больные помимо эпизодов апноэ и обмороков могут испытывать только:
- боль в шейно-затылочном отделе;
- снижение чувствительности.
Анализы и диагностика
При первых признаках необходимо пройти неврологический осмотр и провести оценку выраженности клинико-функциональных нарушений. Для подтверждения диагноза чаще всего применяются:
- нейровизуализационной методики, наиболее предпочтительно МРТ;
- электроэнцефалография;
- рентгенография черепа;
- миелография, которая позволяет выявить дефекты верхнего шейного отдела спинного мозга, ствола мозга, а также локализацию мозжечка ниже черты Чемберлена в области затылочного отверстия.
Результаты МРТ при аномалии Арнольда Киари с сирингомиелической кистой и в норме
Лечение
Тактика лечения при различных типах пороков развития мозжечка Арнольда-Киари обычно является консервативной либо продумывается нейрохирургом и представляет собой декомпрессию, наложение шунта (при выраженной гидроцефалии) или краниотомию затылочного отверстия.
Однако, благодаря докторской диссертации доктора М.Б. Ройо Сальвадора была разработана новаторская техника этиологического лечения — Filum System, которая направлена на устранение причины заболевания и патологического механизма натяжения путем хирургического минимально инвазивного рассечения концевой нити. Преимуществом методики является возможность остановить болезнь Арнольда Киари при минимальных рисках (смертность – 0%), главное выявить мальформацию и провести операцию как можно раньше. Она обычно занимает не более 45 минут и позволяет добиться симптоматического улучшения состояния, а в отдельных случаях даже поднятия миндалин мозжечка. Несмотря на короткий восстановительный период, методика имеет ряд недостатков:
- после операции остается небольшой шов;
- может возникать субъективное ощущение снижения силы конечностей;
- улучшение мозгового кровообращения вначале постоперативного периода может вызвать перепады настроения.
Но это незначительные неудобства по сравнению с минусами затылочной краниотомии, у которой:
- смертность 1-12%;
- причина заболевания не устраняется, поэтому улучшения сохраняются непродолжительный период;
- последствия оперативного вмешательства могут быть очень серьёзными и непредсказуемыми, включая отек мозга, дальнейшее опущение миндалин мозжечка, усугубление неврологической симптоматики, гемодинамические нарушения, гидроцефалию, пневмоэнцефалию, внутримозговые кровоизлияния, тетрапарез, неврологический дефицит и т.д.
Доктора
Лекарства
Медикаментозная терапия обычно симптоматическая, чаще всего пациентам назначают НПВС, миорелаксанты и анальгетики. Например, Прегабалин, Карбамазепин, Спазмалгон, Палексия и пр.
Проблемой становится неэффективность противовоспалительных и обезболивающих препаратов при купировании приступов головной боли или других симптомах.
Процедуры и операции
- лечебная гимнастика (кинезотерапия);
- избирательный точечный массаж;
- иглорефлексотерапия и электроакупунктура при наличии мышечной спастичности и болевых синдромов;
- занятия с логопедом (при необходимости коррекции нарушений речи);
- психокоррекционная работа психолога при наличии эмоциональных, дисфорических или депрессивных расстройств.
У детей
Чаще всего отмечается блокада внутри желудочковой системы и представляет собой несообщающуюся гидроцефалию. Это обычно вызвано сужением сильвиева водопровода либо недоразвитием отверстий Мажанди и Люшки. Как генерализованное нарушение развития нервной системы, оно может сочетаться с микро- или макрогирией, порэнцефалией, агенезией мозолистого тела, слиянием полушарий мозга, агенезией червя мозжечка, позвоночных расщелин, менингоцеле, энцефалоцеле, сирингомиелией, гидромиелией. Причиной сообщающейся гидроцефалии может быть процесс образования спаек в субарахноидальной области в основания мозга, перинатальные субарахноидальные или внутрижелудочковые кровоизлияния.
Синдром у детей может возникать в результате травматических повреждений клиновидно-затылочной и клиновидно-решетчатой области при родовых травмах. Клинические проявления сводятся к нарушению кормления (рефлюксу и аспирации), эпизодам апноэ, стридору, нарушениям краниальной иннервации, судорожным приступам устойчивым к противосудорожным препаратам.
Синдром Арнольда Киари у плода
Патология Киари является врожденным остеоневропатией и формируется на этапе закладки и развития нервной трубки у плода, асинхронным формированием нервного ствола и костей черепной ямки.
Морфологические проявления данной патологии можно выявить во время проведения ультразвукового исследования, предопределить дальнейший прогноз. Чаще всего выявление патологии становится причиной для прерывания беременности.
Список источников
- Петровский Б.В. Большая медицинская энциклопедия — М.:: Советская энциклопедия, 1981. — Т. XV (Меланома-Мудров). — С. 576.
- Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Скворцова В. И. Неврология и нейрохирургия. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.— 624 с.
Источник