Аномалия арнольда киари с гипертензионным синдромом
Аномалия Арнольда-Киари — это отклонение в развитии. И конкретно отклонение касается связки головного и спинного мозга. Головной мозг переходит в спинной на уровне большого затылочного отверстия. Четкой границы перехода нет.
Однако расположение ствола мозга относительно костей черепа и шейного отдела позвоночника по разным причинам может меняться. Это несовпадение приводит к сжатию спинного мозга в районе шейного отдела. Нормальная циркуляция спинномозговой жидкости нарушается.
Эта ситуация еще называется мальформация. Название происходит от латинских malus (что означает плохой) и formation (образование). Проще говоря возникает аномалия развития, за которой стоят изменение строения и функций.
В данном случае имеет место мальформация Арнольда-Киари в месте перехода черепа в позвоночник, то есть мальформация головного мозга.
Описали эту патологию австрийский патологоанатом Ханс Киари (в 1891 году) и немецкий патологоанатом Юлиус Арнольд (в 1894 году). Отсюда и сложное название.
Статистика указывает на то, что частота заболевания не такая уж и редкая — до 8.4 заболевших на 100 тысяч населения. Дополнительно к аномалии (до 80% случаев) выявляется сирингомиелия (образование кист в ткани спинного мозга).
Аномалия Арнольда-Киари — что это
Справочно. Аномалия Арнольда-Киари — это нарушение развития, которое приводит к опущению мозжечковых миндалин ниже анатомического уровня и к ущемлению продолговатого мозга.
Нормой считается расположение миндалин мозжечка выше большого затылочного отверстия. В процессе мальформации они могут сместиться даже до уровня второго шейного позвонка. При таком смещении усиливается блокировка тока спинномозговой жидкости.
Не всегда удается распознать это заболевание сразу, а затем происходит его резкая манифестация. Проявление патологии происходит к 25 — 40 годам.
При обнаружении характерных для аномалии симптомов необходимо обратиться к врачу, в противном случае риск развития инфаркта спинного мозга значительно возрастает.
Поскольку речь идет об отклонении от нормального развития организма, заболевание часто называют мальформация Арнольда-Киари.
Особенности мальформации
Справочно. Задний отдел мозга перемещается к большому затылочному отверстию (БЗО), когда у черепной ямки оказываются слишком малые размеры. В итоге формируется порок, возникают нарушения циркуляции ликвора.
Кости черепа не позволяют БЗО менять свой диаметр, поэтому при любых смещениях мозговых структур ущемляются близлежащие ткани. Последствия такого явления могут носить для пациента фатальный характер.
Продолговатый мозг отвечает за работу сердечно-сосудистой и дыхательной системы организма. Его сдавливание приводит не только к неврологическому дефициту, но может давать более опасные последствия, вплоть до смерти больного.
Смещение правого и левого полушарий мозжечка останавливает движение ликвора, что провоцирует гидроцефалию. Водянка повышает риск осложнений тех расстройств, которые уже имеются у пациента.
Процент пациентов с врожденной формой аномалии Киари невелик.
Справочно. Последние данные говорят о приобретенном характере. Дистопия миндалин мозжечка обусловлена быстрым ростом тканей при медленно протекающих изменениях в строении черепа. В медицине также известна под названием эктопия миндалин мозжечка.
Синдром Арнольда-Киари без проявления симптоматики может случайно обнаружиться во время проведения МРТ.
Причины развития аномалии
Мнения медиков о причинах появления аномалии расходятся. Есть несколько теорий, объясняющих то, каким образом развивается порок.
Неврологи выделяют две патологии, приводящие к формированию мальформации Киари (Chiari malformation):
- Развитие плода в утробе матери может пойти с нарушением — черепная ямка окажется меньше анатомической нормы, отделы мозга приобретут обычные параметры.
- Размеры отделов увеличены, при этом параметры задней черепной ямки и БЗО отвечают нормам. Увеличивающийся мозг устремляется к отверстию.
Врожденная аномалия у ребенка развивается, если беременная женщина не контролирует прием лекарств, употребляет алкоголь, курит на ранних сроках беременности.
Кроме того, вирусные инфекции у будущей матери (краснуха, цитомегаловирус) могут пагубно сказаться на развитии плода.
Справочно. Возникновению заболевания могут предшествовать различные родовые травмы, гидроцефалия, сильные повреждения головы у взрослого человека.
Типы аномалии
Рассматриваются четыре типа. Классификация производится с ориентацией на определенные основания.
Существенными признаками оказываются следующие изменения: те, что произошли в головном мозге на структурном уровне, те, что говорят о недоразвитости черепной коробки.
Аномалия Арнольда-Киари 1 типа отличается сдвигом мозжечковых миндалин, сопровождается нарушением циркуляции ликвора.
Последний заполняет узкий канал спинного мозга, вызывая гидромиелию. Указанный тип аномалии носит благоприятный прогноз. Он часто диагностируется у подростковой и взрослой групп населения.
Аномалия Арнольда-Киари 2 типа проявляет себя у новорожденных детей. Здесь наблюдается еще большее смещение отделов. Помимо мальформации, у грудничков диагностируется спинномозговая грыжа, обнаруживается аномальное развитие позвоночного столба.
В области затылка происходит выпячивание мозгового вещества через мягкую оболочку, мозжечок оказывается там же. Такова картина аномалии Арнольда-Киари 3 типа.
Внимание. Аномалия Арнольда-Киари 4 типа дает о себе знать тем, что мозжечок новорожденного оказывается недоразвитым, не занимает должного анатомического положения. Такая патология делает младенца неприспособленным к жизни, летальный исход неизбежен.
Степени тяжести
Сколько живут с аномалией Арнольда-Киари 1-й степени? Такой вопрос часто задают люди, услышавшие свой диагноз. Такая степень тяжести является самой невысокой, клинические проявления могут не отмечаться.
Спровоцировать возникновение симптомов могут черепно-мозговые травмы и повреждения позвоночника в верхней его части. Также запустить процесс может развившаяся нейроинфекция.
Аномалии 2 и 3-й степени уже сопровождаются патологическими изменениями в нервной ткани. У больного часто обнаруживают:
- смещение мозгового вещества;
- кисты проводящих ликвор путей;
- недоразвитость некоторых извилин мозга;
- гипоплазию подкорковых узлов.
Аномалия Арнольда-Киари — симптомы
Говоря о симптомах аномалии, надо, прежде всего, различать вариационные ее типы. Первый тип мальформации сопровождается несколькими синдромами, среди которых: гипертензионный, церебеллярный, сирингомиелический, бульбарный и т.д.
Гипертензионный синдром представляет собой повышение давления внутри черепа (ВЧД). Характерными симптомами будут интенсивные затылочные боли, тошнота, рвота, ригидность шейных мышц.
Церебеллярный синдром характеризуется речевыми расстройствами, нарушениями двигательной функции. При этом отсутствует четкость движений, затруднена мелкая моторика.
Сирингомиелический синдром проявляется потерей чувствительности в конечностях. Больной может получить случайный ожог, не заметив этого сразу. При обследовании обнаруживаются кисты спинного мозга.
Другие типы аномалии сопровождаются более тяжелой симптоматикой.
Справочно. У новорожденных страдает дыхание, возможна его остановка, отмечаются нарушения в глотании. Ребенок не может полноценно питаться. Посинение кожных покровов, гипертонус мышц, нистагм — вот основные проявления аномалии этих типов.
Возможные осложнения
Мальформация в некоторых случаях провоцирует достаточно опасные осложнения и может привести многих пациентов к инвалидности. Часто отмечаются увеличение ВЧД, дыхательные расстройства, апноэ, на фоне мальформации развиваются инфекционные заболевания легких и мочеполовой системы.
Справочно. Тяжело протекающая патология может стать причиной наступления комы, остановки в работе сердца, в итоге, быстрой смерти.
В запущенных случаях реанимация позволяет лишь поддерживать жизненно важные функции, сдавленный мозг восстановить практически невозможно.
Постановка диагноза
Осмотр невролога, сбор анамнеза представляют собой часть диагностики — они необходимы, но недостаточны.
Энцефалограмма, диагностика нарушения кровообращения в головном мозге и шейном отделе позвоночника могут косвенно показать наличие ВЧД.
С помощью рентгенографии, компьютерной томографии можно зафиксировать дефекты формирования черепной коробки. Но для определения состояния нервной ткани такие способы окажутся малоинформативными.
Справочно. МРТ сегодня считается единственно достоверным методом, позволяющим провести точную диагностику и своевременно распознать синдром Арнольда-Киари.
Процедура предполагает полное обездвиживание пациента, чего легко добиться от взрослого человека. Трудности возникают, когда пациентами являются маленькие дети. В этом случае необходимо применение общего наркоза.
Варианты лечения
После постановки диагноза лечение больного осуществляет нейрохирург или невролог. В исключительных случаях устранение аномалии возможно лишь путем проведения операции.
Если единственный симптом болезни — головная боль, то врачи ограничиваются медикаментозной терапией. Специалисты подбирают препараты:
- устраняющие воспаление (Найз, Ибупрофен, Диклофенак);
- анальгетики (Кеторол);
- спазмолитики (Мидокалм).
Справочно. Показанием к операции является сильное сдавливание отделов мозга, явно выраженные неврологические расстройства, если положительный эффект от приема лекарственных препаратов не наблюдается.
Оперативное вмешательство
Благодаря хирургическому вмешательству можно устранить чрезмерное давление на нервную ткань и привести в норму движение ликвора. Одной из проводимых операций является краниовертебральная декомпрессия, направленная на увеличение размеров задней черепной ямки.
Внимание. Декомпрессия относится к классу травматичных и рискованных операций. Согласно статистике, она приводит к осложнениям у каждого десятого пациента.
Риск летального исхода у прооперированных больных выше, чем у тех, кто операцию не переносил. Нейрохирурги стараются проводить такой тип вмешательства только в самых крайних случаях, когда налицо явные признаки сдавливания мозга.
Иной вариант устранения последствий мальформации предполагает шунтирование, которое способно обеспечить отвод ликвора из черепной коробки. Благодаря имплантации специальных трубок жидкость перетекает в грудную и брюшную полости, ВЧД снижается.
В наиболее острых случаях требуется немедленная госпитализация больного и проведение всего спектра терапевтических, профилактических и коррекционных процедур.
Прогноз выживаемости
Продолжительность жизни зависит от типа аномалии и степени ее тяжести. Первый тип позволяет сделать благоприятный прогноз, поскольку симптоматика либо вовсе отсутствует, либо возникает после получения травм головы.
Если никаких проявлений болезни нет, то продолжительность жизни больных такая же, как и у здоровых людей.
Для пациентов со вторым типом аномалии прогноз хуже, она переносится тяжелее.
Иногда борьба с очаговой неврологической симптоматикой не приносит плодов даже при активном лечении медикаментами. В таком случае требуется хирургическое вмешательство, чтобы впоследствии изменения по неврологической части были менее выраженными.
Справочно. Третий и четвертый типы мальформации являются самыми тяжелыми для пациентов, прогноз зачастую неблагоприятен.
Заболевание затрагивает важные структуры мозга, у больного отмечаются пороки внутренних органов. Часто функции ствола мозга страдают настолько, что нарушения оказываются несовместимыми с жизнью.
Источник
Мальформация Арнольда — Киари — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. В тяжелых случаях (мальформация Киари 2) отмечаются также гидроцефалия, сирингомиелия и менингомиелоцеле. Заболевание проявляется симптомами поражения продолговатого мозга, мозжечка (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др. Может сочетаться с базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта.
В норме миндалины мозжечка расположены выше большого затылочного отверстия. У пациентов с аномалией Арнольда-Киари миндалины мозжечка смещаются вниз до уровня первого, а иногда, и второго шейных позвонков, блокируя ток спинномозговой жидкости.
Ранее считалось, что аномалия Арнольда-Киари всегда носит врожденный характер, однако сейчас полагают, что у большинства людей смещение миндалин мозжечка происходит во время бурного роста мозга в условиях медленно растущих костей черепа. Только небольшое количество пациентов с аномалией Арнольда-Киари действительно имеют врожденный характер заболевания. Так же существуют другие врожденные заболевания, которые могут приводить к смещению миндалин мозжечка. К ним относятся — платибазия, базилярная инвагинация, аномалия Денди-Уокера и др.
C 2005 года существует новая теория, которая считает, что причиной Мальформации или Синдрома Арнольда Киари 1 является анормальное натяжение спинного мозга из-за напряженной концевой нити. Также эта теория связывает с натяжением спинного мозга и другие проблемы, которые часто появляются вместе с Синдромом Арнольда Киари 1: идиопатическую сирингомиелию, идиопатический сколиоз, платибазию, базиллярную импрессию и т. д.
Эпидемиология[править | править код]
Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.
Сирингомиелия развивается у 80 % больных этим заболеванием.
Средний возраст пациентов — 25-40 лет.
Типы[править | править код]
Типы Синдрома Арнольда Киари (САК)[1]:
САК.I. Опущение миндалин мозжечка (ОММ) без какой-либо иной мальформации нервной системы.
САК.II. ОММ с нейропозвоночной мальформацией, при которой спинной мозг прикреплен к позвоночному каналу.
САК.III. ОММ с затылочной энцефалоцеле и мозговыми аномалиями при САК.II.
САК.IV. ОММ аплазия или гипоплазия мозжечка, связанная с аплазией намёта мозжечка.
САК.0. В настоящее время зарегистрированы случаи клинической картины, свойственной САК.I, без ОММ.
САК.1.5. Недавно описан САК.1,5 с ОММ и опущением ствола головного мозга в затылочное отверстие.
На основании анализа клинико-рентгенологических и нейровизуализационных наблюдений выделено 3 варианта САК I: передний, промежуточный и задний (С. В. Можаев и соавт., Институт мозга человека РАН, Санкт-Петербург, кафедра неврологии и нейрохирургии СПбГМУ, 2007)[2]:
- передний вариант сочетает в себе отклонение зуба С2 позвонка кзади, платибазию или базилярную импрессию, а также нависание продолговатого мозга над зубовидным отростком;
- промежуточный вариант предполагает элементы компрессии вентральных отделов продолговатого и верхнешейных сегментов спинного мозга зубовидным отростком С2 позвонка и дорсальных — сместившимися миндалинами мозжечка;
- задний вариант предполагает элементы компрессии дорсальных отделов продолговатого и верхнешейных сегментов спинного мозга смещенными в большое затылочное отверстие миндалинами мозжечка.
Лечение[править | править код]
Подзатылочная декомпрессионная краниотомия (ПДК) не устраняет причину заболевания. ПДК при Синдроме Арнольда Киари I (САК.I) всего лишь освобождает от давления на нервную систему в затылочном отверстии, что может иногда сопровождаться временными клиническими улучшениями в постоперационный период.
Данное лечение имеет высокий показатель осложнений и смертности (0,7-12 %), который можно допустить в случаях более высокой смертности, например, опухоли, сосудистых мальформаций или гематом затылочного отверстия. Но показатель внезапной смертности от заболевания, САК.I, несоизмеримо ниже показателя смертности от предлагаемого лечения, в последние три десятилетия было опубликовано 8 таких случаев:
«… in the literature, mortality rates vary from 0,7 % (AGHAKHANI, J.N. et al. 1999) to 1,4 % (PAUL, K.S. et al. 1983) and 12,1 % (LORENZO, D.N. et al. 1982) two patients of our series died in the early postoperative period, indicating a surgical mortality of 1 %…» (KLEKAMP, J.; SAMI, M. 2012).
Рассечение концевой нити при опущении миндалин мозжечка или САК.I гораздо менее травматичен, чем традиционное лечение (открытие задней черепной ямки при ПДК). Индекс осложнений и смертности при рассечении концевой нити с помощью минимально инвазивной техники равен нулю.
Военкомат[править | править код]
В расписании болезней, освобождающих от службы в армии (Постановление Правительства РФ от 04.07.2013 N 565 (ред. от 21.04.2018)), мальформация Арнольда-Киари отсутствует.
Примечания[править | править код]
Литература[править | править код]
- Неврология и нейрохирургия: учебник: в 2 т./Е. И. Гусев , А. Н. Коновалов, В. И. Скворцова. — 2-е изд., испр. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. — Т.1: Неврология. — 624 с.:ил.
- ROYO, M. (1992) «Aportación a la etiología de la siringomielia», Tesis doctoral (PDF). UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA.
- ROYO, M. (1996). «Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común» (PDF). REV NEUROL (Barc) 1996; 24 (132): 937—959.
- ROYO, M. (1996). «Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas» (PDF). REV NEUROL (Barc) 1996; 24 (134): 1241—1250.
- ROYO, M. (1997). «Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas» (PDF). REV NEUROL 1997; 25 (140): 523—530.
- KLEKAMP, J., SAMII, M., «Syringomyelia». Spinger-Verlang 2002, pag. 65.
- AGHAKHANI, J., PARKER, F., TADIE, M. (1999). «Syringomyelia and Chiari abnormality in the adult. Analysis of the results of a comparative series of 285 cases». Neurochirurgie 45 (Suppl. 1): 23-36.
- LORENZO, D.N., FORTUNA, A., GUIDETTI, B. (1982) «Craneovertebral junction malformations. Cranioradiological findings, long term results and surgical indications in 63 cases. J. Neurorusurg 57: 603—608.
- PAUL, K.S., LYE, R.H., STRANG, F.A., DUTTON, J. (1983). «Arnold-Chiari Malformation. Review of 71 cases. J. Neurosurg 58:183-187.
- ROYO, M., SOLE-LLENAS, J., DOMENECH, J.M., GONZÁLEZ-ADRIO, R. (2005). «[1]». Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24.
- РЕУТОВ А. А., КАРНАУХОВ В. В. (2015). «КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ „ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ МАЛЬФОРМАЦИИ КИАРИ У ВЗРОСЛЫХ“». Пленум Правления Ассоциации нейрохирургов России (Санкт-Петербург). 2015 Apr 16 (PDF).
См. также[править | править код]
- Сирингомиелия
Ссылки[править | править код]
- — информационный портал для больных аномалией Киари и сирингомиелией
- — Российский Киари Центр на базе РНХИ им. проф. А. Л. Поленова
- — информация для больных Синдромом Арнольда Киари, Сирингомиелией и Сколиозом
- — информация о мальформации Арнольда Киари
- — описание операции «Декомпрессия краниовертебрального перехода» при мальформации Арнольда Киари
Источник
К редким наследственным болезням относят аномалию Арнольда-Киари. Патологию назвали в честь врачей, которые классифицировали порок мозга в 19 и 20 веке с разницей в 100 лет. Выделяют 4 типа дефекта. Его диагностируют на МРТ, в лечении используют консервативные и хирургические методы.
Что это такое?
Аномалией (синдромом, мальформацией) Арнольда-Киари называют порок краниовертебрального перехода. Он характерен смещением нижних мозговых структур к отверстию возле верхнего отдела хребта.
То есть, мозжечковые миндалины со стволом головного мозга выжимаются к позвоночному каналу (на уровне 1―2 позвонка) из задней ямки. Эта внутричерепная область находится между затылочной, клиновидной и височными костями над большим отверстием (здесь начинается хребет).
Наглядная демонстрация заболевания
Справка! Впервые мальформацию описывал в 1891-1895 г.г. патолог Ганс Киари, точнее характеристику в 1984 г. дал анатом Юлиус Арнольд. В справочнике МКБ―10 болезнь записана под шифром Q07.0 в разделе «Другие врожденные пороки развития нервной системы».
Особенности аномалии Арнольда-Киари:
- есть 4 типа дефекта (степени тяжести);
- с жизнью совместима 1-2 степень;
- низ мозжечка смещена вниз с места нормы размещения;
- мозговые структуры не вмещаются в черепной задней ямке;
- мозжечком сдавливается продолговатый мозг, ликворные пути;
- нарушена циркуляция крови, спинномозговой жидкости;
- провоцирует развитие болезней ЦНС;
- симптомы могут возникнуть после совершеннолетия;
- лечится хирургическими методами;
- до изобретения МРТ трудно диагностировалась.
Аномалия причислена к порокам развития мозговых и черепных структур. Раньше считалась врожденной патологией. Сейчас врачи склоняются к мнению, что мальформация возникает из-за несоразмерного роста затылочной кости и какой-либо части головного мозга. Дефект может образоваться во внутриутробный период, у детей любого возраста, пока растет скелет.
Согласно статистике, дефект Арнольда-Киари выявляют максимум у 9 со 100 000 населения. Опасность аномалии заключается в развитии неврологического дефицита: у пациента нарушаются функции ЦНС. При несвоевременном выявлении либо неправильном лечении порок становится причиной инвалидности, смерти. Летальный исход чаще наступает из-за поражения дыхательного центра.
Причины
Выделяют три анатомические причины порока:
- Размер черепной задней ямки меньше нормы.
- Головной мозг либо мозжечок быстрее увеличивается, чем растет череп.
- Недостаточно развит фиксирующий аппарат краниовертебрального перехода (связки вверху хребта).
Во всех случаях мозговая ткань выжимается в затылочное отверстие, к 1 шейному позвонку.
Патологические причины аномалии Арнольда-Киари:
- краснуха, прочие опасные инфекции во время беременности;
- прием лекарств с тератогенным и эмбриотоксическим действием;
- родовая травма черепа;
- осложнение родов — применение вакуума, щипцов, отказ от кесарева при узком тазе;
- черепно-мозговая травма — ДТП, нападение, иные несчастные случаи;
- интракраниальные или внутричерепные опухоли;
- водянка, иные болезни мозга, вызывающие смещение структур вниз;
- генетические расстройства.
Справка! Среди причин синдрома Арнольда-Киари называют алкогольную/наркотическую зависимость будущих отца и/или матери, которая появилась еще до зачатия ребенка.
Во время беременности к провоцирующим факторам аномалии ребенка относят вредные привычки матери, пассивное курение — пребывание в прокуренных местах, рядом с курящими. Вызвать нарушение развития может влияние радиации, канцерогены, действие токсических веществ.
1 тип заболевания
При 1 степени мальформации смещаются вниз мозжечковые 1―2 миндалины в позвоночный канал. Нет острого нарушения циркуляции ликвора, ухудшения кровоснабжения мозга, неврологического дефицита. Считается наименее опасным для жизни, редко вызывает полную инвалидность. Чаще выявляют случайно во время обследования. Первые симптомы могут появиться после 30 лет либо никогда не возникнуть.
2 тип
При второй или детской степени мальформации удлиняется ствол головного мозга. Дисплазированный (аномально развитый) мозжечок вклинивается в затылочное отверстие. Патология Арнольда-Киари проявляется с рождения бульбарным синдромом. Характерно шумное дыхание с периодической остановкой (апноэ), нарушение глотательной функции.
Ребенок часто срыгивает, давится молоком, пища попадает в нос. К особенностям второго типа относят наличие сопутствующих врожденных патологий. Болезнь нередко сопровождается:
- спинномозговой грыжей (менингоцеле) в пояснице;
- черепно-мозговой грыжей (менингоэнцефалоцеле);
- стенозом (сужением) ликворных путей;
- сирингомиелией (кистой в спинном мозге);
- гидроцефалией.
Важно! Сопутствующие пороки требуют экстренной операции в период новорожденности. Хирургическое лечение повышает выживаемость малышей, снижает вероятность паралича, смерти.
3 тип
При 3 степени вниз полости смещаются и ущемляются ткани мозжечка, мозгового ствола. Структуры чаще выявляют вне черепной ямки в грыжевом мешке. Аномалии характерно превышение размера большого отверстия, дефект нервной ткани, затылочной кости, позвонков. Всегда сопровождается нарушением циркуляции ликвора, дисфункцией сердечно-сосудистой системы, дыхательного центра.
Третий тип врачи считают самым опасным среди разновидностей порока, в 95% случаев заканчивается смертью. Если ребенок выживает, за ним нужен пожизненный уход по причине инвалидности.
4 тип
Четвертую степень мальформации Арнольда-Киари часто называют аномалией Денди-Уокера. Проявляется с рождения младенца. Особенность порока заключается в недоразвитости и дисфункции мозжечка без его смещения вниз. Сопровождается сужением/отсутствием отверстий для оттока ликвора. Болезни характерно развитие умственной и физической недееспособности.
У детей болезнь 4 типа часто заканчивается смертью в первые три месяца после рождения, несмотря на своевременность лечения. В случае выживания за ребенком нужен беспрерывный уход, врачебное наблюдение. Инвалидность 1―3 группы оформляют сразу после постановки диагноза.
Симптомы и признаки аномалии Арнольда-Киари
Болезнь сопровождается специфическими синдромами. Выраженность и количество этих симптомокомплексов зависит от тяжести порока, какие внутричерепные и позвоночные структуры затронуты патологией.
Характеристика неврологических синдромов:
| Название синдрома | Характер проявления | Симптомы аномалии |
| Церебральный (мозжечковый) | Расстройство координации движений, неврологические нарушения, неконтролируемый нистагм (непроизвольное подергивание, колебание глаз) | Нет точности мелкой моторики, походка шаткая, неустойчивость вертикального положения тела. Тремор (дрожание) пальцев, ухудшение речи, двоение картинки (нарушение зрения). У детей отмечается умственная недостаточность |
| Гипертензионно-гидроцефальный | Нарушение оттока и всасывания ликвора, повышенное внутричерепное давление (интракраниальная гипертензия), водянка мозга | Распирающая головная боль. Тошнота, рвота вне зависимости от приема лекарств, пищи, напряжение мышц на затылке. Ухудшение самочувствия после пробуждения, движения головой. |
| Бульбарно-пирамидный | Сдавливание пирамид, моста, продолговатого мозга | Паралич либо парез (слабость) мышечной группы на руке, туловище. Боль/дискомфорт в зоне затылка. Усиливается во время чихания, движений головы. Онемение участков кожи, тела. Нарушение глотательной, дыхательной, речевой функции. |
| Вертебробазилярной недостаточности | Сдавливание кровеносных сосудов, ухудшение питания мозга, кислородное голодание тканей (гипоксия) | Приступы головокружения, полуобморочное состояние, потери сознания. Ухудшение мышечной силы. Нарушения зрения, слуха. |
| Корешковый | Поражение подъязычного, блуждающего, других нервов и ядер в зоне затылочной кости, большого отверстия, атланто-аксиального сустава, мозжечка | Онемение в области лица, языка. Нарушения глотания, речи, слуха. |
| Сирингомиелитический | Развитие кисты в веществе продолговатого/спинного мозга, сохраняется восприятие тела в пространстве | Пропадает на коже предплечий, рук, туловища чувствительность к раздражителям, смене температуры (нет боли от ожогов, ран, обморожения). Слабость и атрофия мышц конечностей, туловища, головы, деформация мелких суставов, искривление позвоночника. Возможно недержание кала, мочи, иная дисфункция выделительных органов. |
Справка! Аномалии Арнольда-Киари характерно как бессимптомное течение, так и медленное развитие, бурное прогрессирование. Признаки могут проявляться с рождения либо отсутствовать всю жизнь.
Признаки 1 типа аномалии
В случае симптомного течения болезни у человека наблюдается до трех синдромов: вертебробазилярной недостаточности, гипертензионно-гидроцефальный и/или мозжечковый. При этой тяжести порока Арнольда-Киари возможны регулярные приступы мигрени, распирающая боль в зоне затылка. Ухудшается четкость движений, мелкой моторики.
Наблюдаются признаки скачков давления и гипоксии:
- головокружение;
- перед глазами мелькание «мушек»;
- шум в ушах;
- слабость.
Человек ощущает дискомфорт сзади у основания черепа, при поворотах/наклонах головы. В случае прогрессирования возможно присоединение других симптомокомплексов. Это проявление бульбарно-пирамидного, корешкового и/или сирингомиелического синдрома.
Признаки 2 степени
При втором типе порока врачи выявляют одновременно минимум три неврологических синдрома. Родившийся ребенок мало двигается, слабо кричит, ручки согнуты, мышцы напряжены. Есть дисфункция нервной системы, органов.
Пороку Арнольда-Киари 2 типа характерно:
- систематическая остановка дыхания;
- ослабление глоточных мышц;
- синюшность кожи.
Осложняется вторая степень частичным либо полным параличом. Утрата двигательных функций отмечается в пальцах, руке/ноге, в области головы, всего тела.
Признаки 3 степени
Третьей степени мальформации Арнольда-Киари характерно проявление 5―6 синдромов одновременно. Ребенок не кричит сразу после рождения. У пациентов часто отмечается потеря слуха, зрения, дисфункция выделительных органов. Нет четкой координации движения, по утрам возникает рвота, есть аномалии строения позвоночника, головы.
Признаки 4 типа
У людей с четвертой степенью тяжести порока преобладает мозжечковый и гипертензионно-гидроцефальный синдром. Дети беспокойны, слабо вскрикивают, тихо плачут. Если выживают, на обследованиях выявляют снижение интеллекта, отсутствие нормального физического развития. В целом, симптомы с прогнозом жизни третьей и четвертой степени тяжести похожи.
Диагностика
Для обследования обращаются к неврологу. Врач пальпирует шею, голову, изучает симптоматику, тяжесть сопутствующих синдромов, семейный и индивидуальный (пациента) анамнез, течение беременности. В ходе диагностики дополнительно консультируются с нейрохирургом.
Подтверждается порок краниовертебрального перехода только МРТ. МСКТ, компьютерная томография малоинформативны без применения контраста. Рентген и УЗИ не выявляют смещения мозговых структур. Ультразвуковая диагностика помогает выявить во время беременности у ребенка внутри утробы признаки гидроцефалии, неправильной формы черепа, мозжечка.
Важно! Поскольку мальформация часто сочетается с сирингомиелической кистой, томографией рекомендуют обследовать позвоночник.
Лечение аномалии Арнольда-Киари
Людей с бессимптомным пороком Арнольда-Киари ежегодно обследуют, чтобы своевременно выявить начало прогрессирования, осложнения. Пациентов с проявлением синдромов лечат лекарствами и методами физиотерапии. Показаны лечебные ванны, массаж, ЛФК. В случае выраженных нарушений циркуляции ликвора, риска смерти делают операцию.
Медикаментозная терапия болезни Арнольда-Киари:
| Группа лекарств | Действие | Цель применения |
| Нестероидные противовоспалительные средства | Предупреждают и лечат воспаление тканей | Устраняют болевой синдром |
| Ненаркотические анальгетики + спазмолитики, препараты нейромышечной блокады | Обезболивают | |
| Миорелаксанты | Снимают мышечное напряжение | |
| Мочегонные, прочие лекарства дегидратационной терапии | Выводят жидкость, снижают давление | Частично снимают симптомы, вызванные скоплением ликвора/крови в основании черепа |
| Нейропротекторы | Предупреждают повреждение, гибель нервных клеток | Убирают кислородное голодание тканей, улучшают регенерацию и функционирование ЦНС, мозга |
| Метаболики | Нормализуют обменные процессы | |
| Витамины группы В | Противосудорожные, восполняют дефицит веществ, улучшают регенерацию клеток | |
| Антиоксиданты | Подавляют окисление, образование радикалов | |
| Вазодилататоры | Сосудорасширяющие | |
| Ангиопротекторы | Укрепляют сосудистые стенки |
Операция показана людям с выраженным нарушением циркуляции ликвора, расстройством двигательной способности, усугублением болезни. Хирургическое лечение проводят при неэффективности лекарственной терапии в течение 60―90 дней, риске инвалидности, смерти.
Виды операций при мальформации Арнольда-Киари:
| Тактика | Особенности |
| Ламинэктомия | Удаляют дужку атланта |
| Шунтирование, дренаж | В область скопления ликвора вводят трубку для оттока избытка жидкости в брюшную либо грудную полость |
| Декомпрессия черепной ямки (повышает риск смерти) | Удаляют позвонков «атлант», «аксис», фрагмент затылочной кости, рассекают концевую нить, делают пластику мозговой оболочки, вырезают спайку, другие манипуляции |
| Подзатылочная декомпрессионная краниотомия | |
| Трепанация + ремоделирование костей |
Справка! Операцией устраняют препятствие к движению ликвора, увеличивают пространство для смещенных структур мозга, снимают давление на нервы. Хирургическое лечение утраченные функции ЦНС не восстанавливает.
Прогноз на жизнь
Своевременность диагностики, вид мальформации и правильность лечения влияют на прогноз жизни. Быстрое выявление и начало терапии дефекта Арнольда-Киари I―II степени дают хорошие результаты. У подавляющего большинства прооперированных людей убираются проявления синдромов, у некоторых полностью исчезает неврологический дефицит. Несвоевременное лечение осложняется инвалидностью.
При третьем типе мальформации прогноз плохой. Много пациентов умирает, несмотря на своевременно сделанную операцию. Порок IV степени чаще оканчивается инвалидностью. Выживаемость и сохранение двигательной способности повышается в случаях смещения мозговых тканей в пределах черепной ямки над позвоночным каналом.
Эффективность хирургического лечения статистика подтверждает минимум у 50% пациентов, а отсутствие результата – у 15%. После операции бывают рецидивы синдрома Арнольда-Киари в первые три года.
Посмотрите видео по теме статьи. Нейрохирург А. А. Реутов рассказывает о своём видении проблемы аномалии Арнольда-Киари.
Что нужно запомнить?
- Аномалию Арнольда-Киари относят к наследственным патологиям с непредсказуемым течением.
- Среди причин указаны пороки развития мозга и черепа, травмы, инфек?