Анофтальмический синдром код по мкб 10
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
Названия
Название: Анофтальм.
Анофтальм
Описание
Анофтальм. Это офтальмопатология, характеризующаяся отсутствием глазного яблока в орбите. Клинические проявления заболевания – необратимая потеря зрительных функций на стороне поражения, сужение границ зрительного поля, нарушение пространственного восприятия и быстрая утомляемость при выполнении зрительной работы здоровым глазом. Диагностика включает в себя наружный осмотр, биомикроскопию глаза, ультразвуковое и патоморфологическое исследование. В основе специфического лечения лежит ступенчатое протезирование. Дополнительно показаны инстилляции антисептических средств. Хирургическая коррекция косметических дефектов осуществляется по индивидуальным показаниям.
Дополнительные факты
Анофтальм – часто встречающаяся офтальмопатология. Согласно статистическим данным, распространенность врожденной формы составляет 1-2,1 на 10 тыс. Населения. В зрелом возрасте этот показатель колеблется от 21 до 22,3 на 10 тыс. , поскольку в течение каждого года больным проводится около 12 000 энуклеаций. У пациентов детского возраста заболевание диагностируют в 0,4% случаев. Удаление глазного яблока – вынужденная мера у 5-12% больных с тяжелой травмой глаз в анамнезе. На сегодняшний день число пациентов, проживающих на территории России и нуждающихся в глазном протезировании, возросло до 300 тысяч человек.
Анофтальм
Причины
Анофтальм относят к числу полиэтиологических заболеваний. Пусковой фактор развития врожденной формы в большинстве случаев точно установить не удается. Основными причинами возникновения врожденных и приобретенных форм патологии считаются:
• Внутриутробные инфекции. Анофтальмический синдром может быть следствием действия вирусов кори, краснухи или опоясывающего герпеса на этапе эмбриогенеза.
• Амниотические тяжи. Синдром амниотических перетяжек – причина множественных патологий органа зрения. В зависимости от того, на каком сроке гестации они были образованы, развивается анофтальм или более легкие формы поражения глаз (гипертелоризм, страбизм, микрофтальм).
• Генетические синдромы. Анофтальм часто возникает в совокупности с множественными аномалиями развития на фоне хромосомных патологий (синдромы Патау, Ленца, Лохманна) или мутаций генов PAX6, SOX2, OTX2 и VSX2.
• Действие тератогенных факторов. Тератогенным действием в отношении органа зрения обладает ионизирующее излучение, употребление спиртных напитков, некоторых фармакологических препаратов, наркотических средств.
• Травматические повреждения. К развитию анофтальма могут приводить бытовые или производственные травмы. К энуклеации прибегают из-за возникновения посттравматической атрофии, хронического увеита или высокого риска присоединения симпатической офтальмии.
• Онкологические заболевания. Удаление глазного яблока может быть произведено при наличии злокачественной опухоли.
Патогенез
Врожденная аномалия развития глазного яблока возникает при действии тератогенных факторов на 2-6 неделе эмбриогенеза. В этот промежуток времени нарушается процесс закладки органа зрения. При дефекте строения зачатков невозможен процесс формирования глазного пузыря и его дальнейший переход в глазной бокал. Если влияние патогенных факторов приходится на момент уже образованного глазного бокала, то в орбитальной полости удается обнаружить его низкодифференцированный зачаток. Анофтальм может быть ранним проявлением генетического синдрома, вызванного генной или хромосомной мутацией. Приобретенная патология развивается в результате массивного повреждения или хирургического удаления глазного яблока.
Классификация
По времени возникновения анофтальм классифицируют на врожденный и приобретенный. Возможен одно- и двухсторонний вариант. Данный тип систематизации используют на этапе постановки диагноза. С клинической точки зрения в практической офтальмологии выделяют следующие формы патологии:
• Истинная. Заболевание сочетается с отсутствием наружного коленчатого тела, хиазмы, зрительного нерва и его канала. Истинный тип бывает исключительно врожденным и часто встречается одновременно с другими пороками развития.
• Мнимая. Выявляется полное отсутствие глаза. Для других структур орбиты характерно нормальное анатомо-физиологическое строение. Рентгенографические методы диагностики позволяют визуализировать канал зрительного нерва.
Симптомы
Анофтальм проявляется необратимой потерей зрительных функций. При односторонней форме заболевания острота зрения другого глаза может соответствовать норме. Потеря бинокулярного зрения ведет к сужению границ зрительных полей, нарушению пространственного восприятия. Пациенты предъявляют астенопические жалобы, связанные с быстрым утомлением аккомодационного аппарата. Адаптация к монокулярному глубинному зрению лучше проходит в молодом возрасте. При проведении энуклеации в связи со слепотой приспособление происходит по мере прогрессирования зрительной дисфункции. Сочетание анофтальма с поражением нервного аппарата приводит к резкой болезненности в зоне проекции глазницы с иррадиацией в затылок.
Возможные осложнения
Отсутствие своевременного ступенчатого протезирования при врожденной форме анофтальма ведет к асимметрии лица. На стороне поражения отмечается опущение брови, приподнимание крыла носа и угла рта. По мере роста ребенка выраженность деформации увеличивается, что влечет за собой нарушение функции дыхания и акта жевания. Наличие в полости глазницы зачатка глазного яблока низкой степени дифференциации часто является причиной присоединения осложнений инфекционной и воспалительной природы. В ряде случае развивается ретробульбарный абсцесс или флегмона орбиты.
Диагностика
Визуально определяется отсутствие глаза в полости орбиты. Форма конъюнктивальной полости приближена к конической, уменьшена в размере. Сужение глазной щели сочетается с внутренним эпикантусом, энтропионом или полным отсутствием складки верхнего века. Инструментальная диагностика включает:
• Биомикроскопию глаза. Исследование позволяет выявить диспропорциональность конъюнктивальных сводов, суженную глазную щель, неправильное положение век, множественные рубцы и спайки.
• КТ головного мозга. КТ применяется для дифференциальной диагностики между мнимой и истинной формой анофтальма и микрофтальмом. При мнимой форме канал оптического нерва визуализируется. Отличительная черта микрофтальма – наличие низкодифференцированного зачатка в глазничной полости.
• УЗИ глаза. Использование методики рекомендовано для оценки состояния полости орбиты, определения эхогенности содержимого глазницы.
• Патоморфологическое исследование. Метод дает возможность офтальмологу установить степень редукции глаза и ее корреляцию со стадией эмбриогенеза.
Всем пациентам с врожденной формой заболевания показана консультация генетика, поскольку анофтальм может выступать ранним проявлением генетической патологии. Присоединение неврологической симптоматики, болезненность и асимметрия лица требуют обследования у невролога.
Лечение
Восстановить остроту зрения при анофтальме невозможно. Цель лечения – устранить косметический дефект и профилактировать осложнения. Хирургическая тактика сводится к ступенчатому протезированию, которое необходимо выполнять в раннем детском возрасте с постепенной заменой на протез большего диаметра. Глазное протезирование выполняется в несколько этапов:
• Подготовка. Показано радикальное вмешательство – энуклеация или удаление зачатка глазного бокала. При выраженном дефекте стенок глазницы проводится их хирургическая пластика.
• Индивидуальное протезирование. Разработка протеза с учетом цветовых и рельефных характеристик, подходящих пациенту.
Консервативная терапия при анофтальме сводится к ежедневным инстилляциям растворов антисептиков. При выраженных дефектах век выполняется оперативная коррекция лагофтальма, энтропиона. Осуществление кантотомии оправдано только после достижения пациентом 18 лет, поскольку более раннее вмешательство осложняется энтропионом.
Профилактика
Принцип ступенчатого протезирования в лечении пациентов с анофтальмом позволяет устранить косметические дефекты и предупредить образование костных деформаций лицевого отдела черепа. Восстановить зрительные функции при данной патологии невозможно, однако заболевание не несет угрозы для жизни пациента. Специфических превентивных мер не разработано. Неспецифическая профилактика приобретенной формы сводится к соблюдению техники безопасности на производстве и в быту. Для снижения риска развития врожденного анофтальма следует избегать тератогенного влияния различных факторов со 2 по 6 неделю беременности.
Источник
Анофтальм считается одной из наиболее тяжелых патологий, встречающихся в офтальмологической практике, так как характеризуется утратой зрительной функции. К сожалению, восстановить потерянное зрение не представляется возможным, так как отсутствует глазное яблоко.
К развитию анофтальма приводит совокупность различных факторов. Поэтому профилактические меры, позволяющие избежать заболевания, показаны для применения населением. Особенно остро встает их использование в период планирования беременности. Ведь анофтальм часто встречается в качестве врожденной формы.
В этом случае к развитию заболевания нередко приводят различные инфекции, пересеянные матерью в момент беременности. Кроме того, случайное облучение или неконтролируемый прием препаратов могут спровоцировать развитие отклонений в формировании органов зрения у плода.
Анофтальм – это патологическое состояние, при котором отсутствует глазное яблоко. Кроме того, часто диагностируются различные аномалии в развитии века. Факторы возникновения патологии имеют различный характер, начиная от неконтролируемого приема медикаментов и заканчивая развитием опухолей. Клиническая картина имеет выраженный характер, внешние симптомы развития патологии диагностируются при общем офтальмологическом осмотре.
На сегодняшний день встречается в офтальмологической практике довольно часто. По последним статистическим данным врожденная форма патологии регистрируется в соотношении 1-2% на 10 тыс. населения. Во взрослом возрасте процент заболевших колеблется в пределах от 21 до 23 на каждые 10 тыс. человек.
Количество зарегистрированных случаев возникновения патологии детском возрасте составляет около 0,4 %. Кроме того, через удаление глазного яблока проходит от 5 до 12 % больных, имеющих в анамнезе травму глаз тяжелого типа. В РФ насчитывается около 300 тысяч пациентов, которым требуется протезирование органов зрения.
В международной классификации болезней МКБ–10 Анофтальм имеет код Q11.
Классификация
Анофтальм классифицируют по нескольким признакам.
По степени поражения выделяют:
- односторонний тип заболевания, при котором отсутствует один глаз;
- двусторонний анофтальм, при котором утеряны оба глаза.
По времени возникновения анофтальм подразделяют:
- Приобретенный, если патологическое состояние возникло после перенесенных болезней или полученных травм, затрагивающих зрительный аппарат.
- Врожденный, если ребенок появился на свет уже с патологией развития органов зрения. Как правило, анофтальм при этом типе развивается в результате различных внутриутробных инфекций.
Кроме того, офтальмологи часто подразделяют заболевание на истинное и мнимое. Первый тип патологии характерен исключительно для врожденного анофтальма. Как правило, он сопутствует другим отклонениям в развитии плода. При истинном анофтальме отсутствуют зрительный нерв и его каналы, наружное коленчатое тело,хиазма.
Для мнимого типа патологии характерно полное отсутствие глаза. Однако на рентгенограмме можно диагностировать присутствие зрительного нерва. Иные структуры орбиты отличаются нормальным анатомическим развитием. Зачастую анофтальм подобного типа имеет приобретенный характер.
Причины
Анофтальм относиться к типу полиэтиологических патологий, для возникновения заболевания необходимо сочетания нескольких негативных факторов. К сожалению, в результате исследований не удалось установить фактор запускающий развитие внутриутробной патологии.
Однако к возможным причинам формирования врожденного типа анофтальма относят:
- Воздействие ионизирующих излучений.
- Развитие амниотических тяжей.
- Проявление генетических отклонений. К отсутствию глазного яблока часто приводят синдром Ленца, Лохмана, Патау.
- Возникновение заболеваний в период вынашивания плода. К наиболее опасным можно отнести корь, краснуху и опоясывающий герпес. Самое губительное воздействие на развитие плода оказывают заболевания, затрагивающие первый триместр беременности.
Для приобретенных форм анофтальма характерны следующие причины:
- чрезмерное употребление алкогольной продукции;
- прием веществ, несущих наркотическое опьянение;
- развитие новообразований, затрагивающих зрительный аппарат;
- прием медикаментов, обладающих выраженным тератогенным эффектом;
- повреждение органов зрения в результате травм как бытового, так и производственного характера.
Симптомы
Главным симптомом анофтальма является потеря зрительной функции, из-за утраты глазного яблока. Если патология имеет односторонний тип, то характерна утрата бинокулярного зрения. В результате возникает сокращение границ зрительного поля, что ведет к нарушениям в восприятии пространства. Пациенты с односторонним типом анофтальма часто предъявляют жалобы астенопического характера.
Как правило, они связаны с быстрой утомляемостью аккомодационного аппарата. Кроме того, возможно появление болей в области глазниц, которые могут мигрировать затылочную зону. Возникновение болей имеет неврологический характер, так как они проявляются лишь при поражении нервного аппарата.
Среди других частых симптомов можно выделить:
- развитие эпикантус внутреннего типа;
- уменьшение глазной щели;
- конъюнктивальная полость приобретает коническую форму;
- аномалии век.
Диагностика
Диагностические процедуры при анофтальме включают следующие этапы:
- Опрос. На первом этапе проводиться опрос пациента или его близких родственников, что позволяет выяснить причину утраты глаза. Если подозрение на анофтальм присутствует у младенца, то офтальмолог собирает информацию обо всех заболеваниях, перенесенных матерью во время беременности. Кроме того, учитывают сведения обо всех полученных травмах, и испытанных химических воздействиях.
- Осмотр. При первичном офтальмологическом осмотре отмечается отсутствие глазного яблока. Врач оценивает состояние конъюнктивального мешка, осматривает глазные щели и веки.
- Биомикроскопия. С помощью обследования выявляют наличие диспропорций у конъюнктивальных сводов, рубцов и спаек, неправильного расположения век и уменьшенные размеры глазных щелей.
- КТ головного мозга. Этот вид исследования прописывают, чтобы определить форму анофтальма. Присутствие зрительного нерва будет выявлено в результатах обследования.
- УЗИ зрительного аппарата. Обследование позволяет изучить состояние глазной орбиты и его содержимого.
- Патоморфологическое исследование. Используется для определения степени редукции органов зрения, и установления корреляционной связи со стадией эмбриогенеза.
Помимо перечисленных методов диагностики используются и консультации у других специалистов. Так, всем пациентам дополнительно показан прием у генетика и невролога. Ведь анофтальм часто сопряжен с другими генетическими отклонениями в развитии. А асимметрия лица, приступы боли, и другие неврологические проблемы подлежат специализированному обследованию.
Лечение
К сожалению, возможности лечения на данном этапе не позволяют восстановить зрительную функцию при анофтальме.
Таким образом, лечащий врач при назначении терапии преследует следующие цели:
- избежать появления асимметрии лица, которая будет прогрессировать без принятия медицинских мер;
- скорректировать кости черепа во время роста, для правильного формирования орбиты глаза;
- избежать возникновения косметического дефекта;
- способствовать правильному формированию век и конъюнктивальных полостей.
Как правило, достигнуть перечисленных целей возможно лишь с помощью оперативного вмешательства. Оно позволяет устранить дефекты век, сказывающиеся на внешнем виде пациента. Врачи проводят коррекцию лагофтальма или устранение энтропиона, выполняют кантотомию.
Однако при наличии заболевания у несовершеннолетнего пациента кантотомию не проводят. В юном возрасте операция может привести к серьезной деформации глазной щели, что может исключить последующее протезирование. Поэтому вмешательства проводят только после окончания всех этапов протезирования.
Пациент проходит следующие этапы протезирования:
- Подготовка. На данном этапе проводится энуклеация, при которой происходит процесс удаления зачатка глазного бокала. Кроме того,если присутствуют дефекты стенок глазницы, то их тоже устраняют во время операции.
- Индивидуальное протезирование. Изготавливается протез с учетом физиологических характеристик пациента.
Если анофтальм диагностирован у младенца, то выполняют поступенчатое протезирование. Врачи заменяют протез на больший по мере роста костей черепа. Медикаментозное лечение представлено инстилляциями антисептическими растворами.
Осложнения
При отсутствии своевременного протезирования развивается асимметрия лица. Происходит значительное опущение бровей, тогда как углы рта и крылья носа сильно приподнимаются. Со временем асимметрия усиливается, что приводит к утере дыхательной функции и возможности пережевывания пищи. Если зачаток глаза не был своевременно удален, то часто возникают болезни воспалительного и инфекционного типа. В тяжелых случаях возможны осложнения анофтальма в виде развития флегмоны орбиты или абсцесса ретробульбарного типа.
Профилактика
На сегодняшний момент не разработано специфических превентивных мер. Поэтому рекомендации имеют достаточно общий характер.
Профилактические меры при анофтальме обычно сводятся к следующим советам:
- планирование и течение беременности должно проходить под наблюдением специалистов;
- прием медикаментов только после консультации у врача;
- использование мер защиты глаза при работе с потенциально опасными веществами;
- соблюдение норм техники безопасности как в быту, так и на производстве.
Источник