Ангиосаркома код по мкб

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Причины
4. Анатомия и патанатомия
5. Симптомы
6. Диагностика
7. Лечение

Названия

 Название: Ангиосаркома печени.

Ангиосаркома печени

Описание

 Печеночная ангиосаркома. Это редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, происходящая из эндотелиальных клеток. Течение печеночной ангиосаркомы характеризуется болями в животе, потерей веса, слабостью, желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, гепатомегалией, асцитом. Патология диагностируется с помощью ультразвука, КТ, магнитно-резонансной томографии печени, основанной на биопсии и диагностической лапароскопии. Оптимальной тактикой при ангиосаркоме печени является радикальное хирургическое удаление опухоли; проводится лучевая терапия и при метастазировании — полихимиотерапия.

Дополнительные факты

 Ангиосаркома печени (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, ангиобластическая саркома) чрезвычайно агрессивна и проявляется в быстром инвазивном росте, разрушении паренхимы печени, желчных протоков и капсул органов, прорастании в ветви печени и воротной вены и склонности к метастазированию. В гастроэнтерологии и гепатологии на долю ангиосаркомы приходится 1,8% случаев первичной опухоли печени. В основном выявляется в мужской популяции в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркома печени встречается в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома (первичный рак печени).

Ангиосаркома печени

Причины

 Развитие ангиосаркомы печени связано с канцерогенным действием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия, соединений мышьяка и меди. У людей, которые имели контакт с торотрастом (диоксидом тория), радиоактивным препаратом, использовавшимся до середины прошлого века в радиологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени. Torotrast также может вызвать цирроз печени.
 Много лет может пройти между действием гепатотоксических веществ и развитием ангиосаркомы печени. В некоторых случаях имеются ангиосаркомы печени, связанные с наследственными заболеваниями — нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и идиопатический гемохроматоз.

Анатомия и патанатомия

 Печеночная ангиосаркома развивается из эндотелия синусоид — капилляров, расположенных в долях печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; содержит несколько узлов, напоминающих кавернозную гемангиому, с участками кровоизлияния. В 80% случаев печеночная ангиосаркома метастазирует в селезенку, в 60% — в легкие.

Симптомы

 Проявления не очень специфичны. Развитие опухоли сопровождается болями в животе, дискомфортом и тяжестью в эпигастрии или правом подреберье, потерей веса, слабостью, отсутствием аппетита, лихорадкой, одышкой. Гепатомегалия, желтуха, геморрагический асцит быстро прогрессируют, что указывает на холестаз и печеночную недостаточность.
 Изменений в биохимических образцах печени, тромбоцитопении не отмечено. Синдром ДВС, характерный для ангиосаркомы печени, обусловлен влиянием опухоли на факторы свертывания крови. У четверти пациентов с печеночной ангиосаркомой развивается массивное кровотечение в брюшной полости. В течение года после постановки диагноза печеночной ангиосаркомы развиваются отдаленные метастазы в селезенке, легких, надпочечниках и костях.
 Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Нарушение терморегуляции. Одышка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Слабость.

Диагностика

 Раннее выявление ангиосаркомы печени представляет большие трудности. При объективном осмотре выявляется пожелтение цвета кожи, увеличение печени, иногда ощутимое объемное образование, при аускультации слышен шум в проекции печени.
 По данным УЗИ печени, ангиосаркома представлена ​​единичными или множественными гиперэхогенными образованиями. При панорамной рентгенографии брюшной полости определяются КТ (МСКТ), магнитный резонанс, отложения торотрастов в печени и селезенке. При ангиосаркоме печени вещество располагается на периферии образования опухоли. При отсутствии осаждения торотраста на томограммах печеночная ангиосаркома определяется как участок пониженной плотности ткани с включениями высокой плотности (очаги кровоизлияния). Характерно высокий уровень купола диафрагмы.
 Диагноз ангиосаркомы подтверждается биопсией печени или диагностической лапароскопией с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли, который идентифицирует маркер эндотелиальной дифференцировки CD31. При морфологическом исследовании биопсии или хирургического материала выявляются кавернозные пазухи, которые выстланы злокачественным анапластическим эндотелием — веретенообразные клетки с гиперхроматическими ядрами.

Лечение

 При операционной ангиосаркоме необходима резекция печени. Чтобы уменьшить размер ангиосаркомы перед резекцией или замедлить рост неоперабельной опухоли, используют химиоэмболизацию артерий печени. Первичная гемангиоэндотелиома чувствительна к лучевой терапии, поэтому лучевая терапия применяется при неоперабельных опухолях. При рецидивирующих ангиосаркомах печени и отдаленных метастазах показана полихимиотерапия с цитостатиками. Прогноз для ангиосаркомы печени неутешителен: большинство пациентов умирают в течение первого года после диагностики опухоли.

Источник

Ангиосаркома кожи (cutaneous angiosarcoma) — Клинические рекомендации

А

Б

В

Г

Д

И

К

Л

М

Н

О

П

Р

С

Т

У

Ф

Х

Ц

Ч

Ш

Э

Я

Ангиосаркома кожи (cutaneous angiosarcoma,malignant hemangioendothelioma,lymphangiosarcoma,злокачественная гемангиоэндотелиома,лимфангиосаркома) — злокачественная опухоль,исходящая из эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов.Код по МКБ-10: C49.9

Этиология и эпидемиология

Различают:

1. Идиопатическая ангиосаркома.Чаще развивается у лиц пожилого возраста, особенно мужчин (в два раза чаще, чем у женщин). Большинство пациентов представители европеоидной расы. Встречается примерно у 1% всех больных с саркомами.Этиология неизвестна. У 50% пожилых пациентов опухоль возникает в местах, подверженных воздействию ультрафиолетового излучения,которое считают одним из факторов
   риска развития. Другим фактором являются некоторые морфологические особенности строения кожи областей кожи лица и волосистой части головы, например богатое кровоснабжение и большое число сосудистых анастомозов.Возможно, что именно
   эти факторы в сочетании с ультрафиолетовым излучением служат причинами канцерогенеза.Очень редко она развивается в местах имплантации инородных тел или очагах рецидивирующей герпетической инфекции.
2. Ангиосаркома, связанная с лимфедемой (синдром Стюарта-Тривса,лимфангиосаркома) наблюдается у женщин в возрасте 60-70 лет, иногда у 25-35-летних,у мужчин и детей.Чаще всего возникает через 10-20 лет после после радикальной мастэктомии и лучевой терапии,но сообщается о ранних сроках появления через 12-24 месяца.Считается,что лучевая терапия в наибольшей степени определяет формирование лимфостаза,так как лимфедема наблюдается в 10 раз чаще у женщин, получавших после мастэктомии рентгенотерапию,
   чем у больных, подвергавшихся только радикальной операции.Опухоль также может развиваться на фоне хронической приобретенной или врожденной лимфедемы — при болезни Милроя-Мейжа, синдроме Маффуччи, лимфостазе, обусловленном патологическим ожирением, болезни Ходжкина.Следует отметить, что ангиосаркома, связанная с аномалией развития сосудов кожи, чаще всего возникает уже в детском возрасте. Некоторые авторы предполагают, что развитие опухоли связано с ангиогенными факторами, которые индуцируют коллатеральное
   кровообразование при хронической лимфедеме.
3. Пострадиационная ангиосаркома наблюдается у 0,05-0,1 % больных, получавших лучевую терапию по поводу злокачественных новообразований различной локализации (рак шейки матки, эндометриальный рак, рак мужских половых органов, болезнь Ходжкина и др.) и,реже, после облучения доброкачественных опухолей. Латентный период от момента проведения лучевой терапии до возникновения новообразования колеблется
   в пределах 2-50 лет. Встречается в возрасте 37-81 лет (в среднем в 63 года), женщины заболевают в 2 раза чаще чем мужчины.
4. Первичная ангиосаркома молочной железы развивается исключительно у молодых женщин в возрасте 25-40 лет.

Клиническая картина

Идиопатическая ангиосаркома

Идиопатическая ангиосаркома имеет три клинических варианта: Поверхностно распространяющийся тип характеризуется быстрым центробежным ростом эритематозных пятен (часто цвет пятен в центре коричневый, а на периферии красный).Характерно наличие телангиоэктазий на поверхности.Начальные проявления пятнистого или пятнисто-папулезного характера на фоне диффузного отека могут напоминать синяки.В дальнейшем формируются мягкие или плотные опухоли в виде плоских бляшек, одиночных либо множественных, неправильной формы, насыщенного красного цвета с синюшным, лиловым оттенком, в ряде случаев достигающих 10-15 см в диаметре. Нодулярный тип характеризуется высыпаниями в виде фиолетово -коричневых узлов,иногда образующих очаги, состоящих из нескольких тесно расположенных элементов, с гладкой или веррукозной поверхностью. По периферии основных очагов могут располагаться дочерние, более мелкие высыпания. Язвенный тип характеризуется образованием язв с неровным рельефом и серозно-кровянистыми корками на их поверхности. Локализация.Свыше 50 % опухолей возникают в области головы и шеи (волосистой части головы, лба, висков, щек, иногда поражаются губы, нос,ушные раковины), крайне редко вовлекается слизистая оболочка рта. В остальных случаях возможна любая другая локализация. Синдром Казабаха-Мерритта (внезапное развитие тромбоцитопении) наблюдается у ряда больных и может указывать на быстрый рост опухоли или предвещать появление метастазов. Метастазы наиболее часто в лимфоузлы (около 13,5%),реже обнаруживаются в легких,печени и костях.

Читайте также:  Код заболеваний мкб 10 класс 1

Ангиосаркома,связанная с лимфедемой

Характеризуется возникновеним множественных синюшно-красных или темно-красных пятен в зоне хронического отека, трансформирующихся в узелки с аналогичным или багрово-цианотичным оттенком. Иногда начальные проявления включают образование пузыря.В дальнейшем формируются болезненные узлы, бляшки и конгломераты на фоне нарастающего индуративного отека.Возможно появление лимфангиокератом в виде пузырьков с прозрачным или кровянистым содержимым и выраженной верруциформно-гиперкератотической поверхностью. Опухоли склонны к быстрому изъязвлению с распространением вглубь и в ширину. Обычная локализация — область верхних конечностей и грудная стенка.Ангиосаркомы не связанные с мастэктомией, могут располагаться на нижних конечностях,гениталиях, брюшной стенке.Заболевание отличается агрессивным течением, летальный исход наступает через несколько месяцев в результате метастазов во внутренние органы (легкие, плевру, печень, кости).

Пострадиационная ангиосаркома

Характеризуется быстро растущими папулами и узлами, обычно расположенными на передней стенке грудной клетки с тенденцией к формированию вне зоны предшествовавшего воздействия ионизирующей радиации. Наиболее часто поражаются области живота,таза, молочной железы.

Первичная ангиосаркома молочной железы

Характеризуется разлитой эритематозной бляшкой с фиолетово-лиловыми узлами на поверхности в области молочной железы.

Диагностика

Ставится на основании клинической картины,анамнеза и гистологического исследования.Гистопатологические изменения весьма вариабельны. Чаще всего обнаруживают некоторое усиление васкуляризации в поверхностном и среднем слоях дермы. Каналы кровеносных сосудов обширно разветвляются,образуя сеть полых анастомозов, выстланных эндотелием.Иногда формируются сосудистые синусы и кавернозные пространства.Они выстланы кубовидными или неправильной формы клетками, содержащими увеличенные в размерах гиперхромные ядра.Иногда
эндотелий расслаивается и
формирует сосочкообразные выросты. В дерме обнаруживается инфильтрат из плазматических клеток и нейтрофилов, гемосидериновые гранулы. Границы опухоли окаймлены расширенными, но в остальном нормальными сосудами. Реже наблюдаются случаи, когда в коже обнаруживают веретенообразные или увеличенные в размерах эпителиоидные клетки, которые могут быть распределены диффузно или образовывать скопления с выраженным клеточным плеоморфизмом.
Иммуногистохимическим методом определяют CD31, фуколектины улекса европейского и фактор VIII. Принято считать, что CD31 и фактор VIII — наиболее специфичные маркеры ангиосаркомы, а определение экспрессии улекса европейского — наиболее чувствительный метод диагностики опухоли этого типа.

Дифференциальная диагностика

• Целлюлит
• Рожа
• Рак молочной железы
• Кальцифилаксия
• Плоско-клеточная карцинома
• Меланома
• Эпителоидная саркома
• Гангренозная пиодермия
• Пиогенная гранулема
• Гематома / экхимоз
• Саркома Капоши
• Внутрисосудистая сосочковая эндотелиальная гиперплазия
• Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией

Лечение

Из-за склонности опухоли к многоочаговости и бессимптомному распространению — полноценное хирургическое удаление новообразования часто невозможно или малоэффективно. Прогноз весьма неблагоприятен: средняя выживаемость пациентов в течение пяти лет с момента обнаружения опухоли составляет, по разным данным, от 10 до 35%. Типичные локализации метастазов — кожа, лёгкие,
лимфатические узлы, селезёнка, печень и кости. Их образование является плохим прогностическим признаком, обычно означающим скорую смерть пациента. Метастазы и рецидивы ангиосаркомы обычно возникают в течение двух лет с момента обнаружения опухоли. Выживаемость больных в какой-то степени
зависит от размера опухоли на момент обнаружения. В целом при опухолях диаметром менее 5 см прогноз более благоприятен,так как такая опухоль, вероятно, возникла недавно и не успела глубоко проникнуть в подлежащие ткани, а относительно плохо развитая внутриопухолевая сосудистая сеть не способствует распространению метастазов. Дополнительными признаками, улучшающими прогноз, считают низкое количество митозов в опухолевой ткани (менее трёх в каждом из полей зрения при большом увеличении микроскопа), толщину инвазии
опухоли в дерму менее 3 мм, а также отсутствие рецидивов и метастазов.
При ангиосаркоме небольшого размера возможно полное удаление опухоли хирургическим путём. Для своевременной диагностики рецидивов в течение первого года после обнаружения и иссечения пациент должен проходить медицинское обследование каждые 3 мес. При этом исследуют состояние лимфатических узлов, проводят компьютерную и/или магнитно-резонансную томографию головы и шеи.Если позволяют локализация новообразования
и состояние больного, то проводят курс лучевой терапии. Если пациент не в состоянии перенести хирургическое вмешательство или его выполнение невозможно по другим причинам, то проводят только курс лучевой терапии с суточной дозой в пределах 1,8-3,0 Гр, а суммарной — 30-70 Гр. Что касается противоопухолевой химиотерапии (метотрексат, доксирубицин, циклофосфамид и винкристин),
то мнения о её эффективности различны.

Цитируемая литература

Источник