Ангионевротический отек синдром стивенса джонсона
Синдром Стивенса-Джонсона (син. полиморфная экссудативная эритема, злокачественная мультиформная эритема) — своеобразный патологический процесс, имеющий аутоиммунный генез и индуцированный различными факторами. Характеризуется обширным вовлечением кожи и/или слизистых, с последующей отслойкой эпителия. Болезнь может взывать шок и полиорганную недостаточность.
Многоформная экссудативная эритема развивается с одинаковой частотой у мужчин и у женщин чаще в возрасте 20-40 лет, однако может диагностироваться и у детей. Частота встречаемости — 1,2-5 на 1 миллион случаев в год. Болезнь обладает циклическим характером и склонность к рецидивированию в период межсезонья (осень, весна).
Этиология
Причины и механизмы заболевания до конца не установлены. Синдром Стивенса-Джонсона — самое грозное проявление лекарственной токсикодермии, однако возможны и другие причины.
Многоформная экссудативная эритема может развиваться в следствие:
- длительной инсоляции;
- заражения микоплазмами и вирусом герпеса;
- наличия фокальной инфекции в организме (гайморит, тонзиллит, аппендицит, пульпит, холецистит);
- гиперчувствительности к лекарствам (комбинированные оральные контрацептивы, сульфаниламидные препараты, антипиретики, фосфомицин, карбамазепин);
- вакцинация после холеры или туляремии (известно несколько подобных случаев).
Иногда злокачественная мультиформная эритема имеет идиопатический характер, и причины выявить не удается.
Клиническая картина
Между воздействием триггерного фактора и развитием яркой симптоматики имеется латентный период, продолжительностью одна-две недели. Высыпаниям на коже и слизистых может предшествовать продромальный синдром, имеющий неспецифический характер (лихорадка, общая слабость, мышечные и головные боли). Развиваются эти симптомы за 1-3 суток до возникновения морфологических элементов сыпи. На фоне заболевания может развиться анафилактический шок, сопровождающийся снижением давления и потерей сознания.
Характеристика высыпаний на коже
На коже злокачественная мультиформная эритема представлена симметричными папуло-везикулезными элементами розового или темно-красного цвета, со склонностью к росту по краю очага. Папулы сначала отёчны и имеют равномерную окраску. Затем центр очага приобретает цианотичный характер, а периферическая зона остается темно-красной, что придает высыпаниям кольцевидный характер. В очаге могут формироваться буллы с кольцевидным скоплением пузырьков по периферии. Содержимое булл чаще всего серозное, реже геморрагическое, при присоединении инфекционной флоры – гнойное. Больные отмечают боль, зуд, жжение кожи.
Высыпания возникают приступообразно с интервалом в несколько дней и начинают разрешаться через 7-14 дней. Полностью они исчезают на 15-25 день, оставляя после себя гиперпигментацию. Чаще всего поражаются ладони и тыл кистей (нередко бывает единственной локализацией), предплечья, локти и колени, голени. Реже поражение локализуется на шее и туловище.
Характеристика высыпаний на слизистых
Элементы сыпи могут возникать на слизистых полости рта, гениталий и перианальной области. На слизистой рта высыпания располагаются в зоне губ, языка, щёк, твердого и мягкого нёба, нёбных дужек, задней стенке зева и даже гортани. Характерным для слизистых является отек места поражения. Локализация на слизистой гортани является наиболее серьезной, поскольку ее отек может вызвать асфиксию. Регресс высыпаний происходит в течение 4-6 недель.
Пузыри на слизистой рта вскрываются, образуя болезненные дефекты эпидермиса (эрозии), которые кровоточат и впоследствии покрываются грязновато-белым налетом. В дальнейшем на эрозиях образуются корки. Таким больным тяжело разговаривать, прием пищи затруднен, характерна гиперсаливация.
Синдром Стивенса-Джонсона может иметь фиксированный характер. В таких случаях высыпания рецидивируют в одном и том же месте( чаще в ротовой полости, области ануса и гениталий).
У детей до 10 лет многоформная экссудативная эритема характеризуется полиморфизмом: сочетание папулезных, эритематозных и пузырных элементов. В возрасте от 10 до 17 лет высыпания имеют вид бляшек с западающим центром и по своей форме напоминают «птичий глаз».
Осложнения
Многоформная экссудативная эритема может повлечь за собой ряд осложнений. Самыми частыми являются:
- заболевания глаз (катаральные либо гнойные конъюнктивиты, увеиты, панофтальмиты);
- поражения внутренних органов (бронхиты, пневмонии, циститы, нефриты, отиты) и опорно-двигательной системы (полиартриты);
- рубцовые изменения кожи, дисхромии;
- шок аллергического генеза и ангионевротический отек Квинке.
Диагностика
| Метод | Описание |
|---|---|
| Анамнез |
|
| Объективный осмотр |
|
| Лабораторные исследования |
|
Лечение
| Вид лечения | Описание |
|---|---|
| Доврачебная помощь |
|
| Этиотропное лечение |
|
| Патогенетическое лечение |
|
| Симптоматическое лечение |
|
Синдром Стивенса-Джонсона имеет хороший прогноз при своевременной диагностике. Лечение народными средствами недопустимо и должно проходить только в стационарных условиях реанимационного или ожогового отделений.
Источник
| | Синдром Стивенса-Джонсона – токсический эпидермальный некролиз, острое угрожающее жизни заболевание, характеризующееся более или менее распространенным отслоением эпидермиса и образованием обширных болезненных эрозий на коже и слизистых оболочках, сопровождающееся выраженными водно-электролитными нарушениями, высоким риском развития сепсиса. |
Симптомы
При возникновении данных симптомов обязательно обратитесь к врачу! При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода!
Отмечается стремительное развитие заболевания.
- В типичных случаях возникает картина острого респираторного заболевания с признаками поражения верхних дыхательных путей, может отмечаться: недомогание, потеря аппетита, головные боли, высокая температура.
- Кожа и слизистые оболочки поражаются внезапно. На коже появляется большое количество округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри, которые имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см с преимущественной локализацией на коже предплечий и голеней со склонностью к распространению на бедра, область таза, половой член, мошонку и ягодицы, а также на лицо и затылок (туловище, кисти и стопы, как правило, остаются свободными от высыпаний). Зуд не характерен или слабый. Отличительная особенность элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона — появление в их центре серозных или кровянистых пузырей.
- Далее развивается: тяжелый конъюнктивит (для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины), стоматит, уретрит, вульвовагинит, баланит и т.д..
- Возникает риск бактериального инфицирования и угроза сепсиса.
Причины
Механизм развития синдрома Стивенса-Джонсона окончательно не выяснен, установлена связь с генетической особенностью организма человека. Согласно последним научным данным, в основе заболевания лежит сигналиндуцированный апоптоз кератиноцитов.
К группе риска относятся пациенты с отягощенным аллерголгическим анамнезом (личным и семейным).
Специфическая реакция организма на какой-либо лекарственный препарат, может развиться через несколько дней и даже несколько недель после начала приема лекарственного препарата (сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные препараты и т.д.). У детей данная реакция наблюдалась при приеме витаминов. | Аллергическая реакция на возбудителей вирусных, бактериальных и грибковых заболевания, установлена доминирующая роль микоплазмы пневмонии. Чаще возникает у детей, отличается наиболее тяжелым течением. |
| Причины невыясненной этиологии- идиопатические случаи заболевания. По данным мировой литературы от 25% до 50% случаев развивается без видимых причин. | Аутоиммунные заболевания и злокачественные новообразования (чаще карциномы, лимфомы) |
Диагностика
Диагностика базируется на клинических проявлениях (площадь отслоения, характер элементов сыпи).
Лечение
Лечение пациентов проводится в условиях стационара и включает целый комплекс терапевтических мероприятий с учетом токсико-аллергический характер заболевания.
В тяжелых случаях – лечебные мероприятия проводятся в условиях реанимационного отделения стационара!
Внимание!
Подбор лекарственной терапии должен производиться индивидуально с учетом тяжести течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний, возраста пациента и риска возможных побочных эффектов.
Просим Вас не заниматься самолечением на основании данных сети Интернет!
Телефон отделения: +7 (495) 695-56-95
Цены на услуги отделения аллергологии
- Консультации
- Процедуры
Консультация врача аллерголога-иммунолога, первичная
1 650 ₽
Консультация врача аллерголога-иммунолога, вторичная
1 550 ₽
Консультация врача аллерголога-иммунолога высшей категории, первичная
1 650 ₽
Консультация врача аллерголога-иммунолога высшей категории, вторичная
1 550 ₽
Консультация кандидата медицинских наук, врача аллерголога-иммунолога, первичная
2 200 ₽
Консультация кандидата медицинских наук, врача аллерголога-иммунолога, вторичная
1 950 ₽
Консультация доктора медицинских наук, профессора, врача аллерголога-иммунолога, первичная
4 000 ₽
Консультация доктора медицинских наук, профессора, врача аллерголога-иммунолога, вторичная
4 000 ₽
Измерение функции внешнего дыхания без препарата
1 000 ₽
Измерение функции внешнего дыхания без препарата (без консультации)
1 500 ₽
Измерение функции внешнего дыхания с препаратом
1 300 ₽
Измерение функции внешнего дыхания с препаратом (без консультации)
1 500 ₽
Кожная проба — первая (гистамин)+тест-контроль
500 ₽
Кожная проба — последующие (более 10 кожных проб) за одну кожную пробу
180 ₽
Кожная проба — последующие (менее 10 кожных проб) за одну кожную пробу
210 ₽
Курс лечения ксолар (150)
26 500 ₽
Курс лечения ксолар (150) , оплата №1 части курса
18 000 ₽
Курс лечения ксолар (150) , оплата №2 части курса
8 500 ₽
Небулайзеротерапии с атровентом
520 ₽
Небулайзеротерапии с беродуалом
520 ₽
Небулайзеротерапии с вентолином
520 ₽
Небулайзеротерапии с лазолваном
520 ₽
Небулайзеротерапии с пульмикортом 0,25мл
650 ₽
Небулайзеротерапии с пульмикортом 0,5 мл
750 ₽
Небулайзеротерапии с физ. раствором
350 ₽
Небулайзеротерапиис кленилом
450 ₽
Небулайзеротерапия # с Na Cl 10% (КТ)
370 ₽
Прик-тест — первый (гистамин)+Прик-контроль
500 ₽
Прик-тест — последующий (более 10 прик-тестов) за один прик-тест
250 ₽
Прик-тест — последующий (менее 10 прик-тестов) за один прик-тест
360 ₽
Почему мы?
Нас выбирает 1 канал!
Источник
Болезнь Стивенса-Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) — это тяжело протекающая разновидность иммунокомплексных патологий. Заболевание имеет аутоиммунную природу и повреждает не только кожу, но и слизистые оболочки ротовой полости, глаз или половых органов.
Болезнь Стивенса-Джонсона возникает одномоментно, поэтому ее симптоматика не вызывает сомнений. Поражение эпидермальным некролизом не менее 10% кожных покровов опасно для жизни и при несвоевременной медицинской помощи может закончиться смертью пациента.
Причины
Наиболее вероятной причиной развития синдрома Стивенса-Джонсона считаются лекарственные препараты. Острая иммунная реакция возникает в ответ на введение лечебной дозы медикаментов.
В половине случаев виновниками некролиза становятся антибиотики. У 25% пациентов болезнь Стивенса-Джонсона развивается на фоне приема НПВС. Остальные проценты распределяются между витаминами, сульфаниламидами и местноанестезирующими средствами.
Помимо медикаментов, спровоцировать экссудативную эритему могут следующие причинно-значимые факторы:
- инфекционные агенты (вирус герпеса, ВИЧ, микоплазмы, бета-гемолитический стрептококк, бактерии и грибки);
- раковые заболевания.
Если причина появления синдрома Стивенса-Джонсона неизвестна, а это случается примерно в 30–50%, принято говорить об идиопатической форме.
Симптомы
От эпидермального поражения чаще страдают люди в возрасте 20–45 лет. У 95% пациентов болезнь Стивенса-Джонсона начинается стремительно и напоминает респираторную инфекцию:
- развивается сильнейшая лихорадка;
- появляются неприятные ощущения в глотке, кашель и насморк;
- наблюдается ломота в суставах;
- возможно коматозное состояние.
Спустя 4–5 часов или сутки развиваются поражения кожных покровов и слизистых, характерные для синдрома Стивенса-Джонсона:
- возникают отечные, уплощенно-округлые волдыри багрового цвета диаметром до 4–5 см. Могут располагаться где угодно, склонны к слиянию;
- отмечается аллергический конъюнктивит;
- на слизистых полости рта появляются обширные покраснения, пузыри, переходящие в эрозию.
В дальнейшем к симптомам аутоиммунного заболевания может присоединиться бактериальная инфекция или стресс-реакция организма, что значительно ухудшит состояние пациента.
Помимо типичных симптомов синдрома Стивенса-Джонсона, развиваются признаки общей интоксикации организма — слабость, вялость, безразличие к окружающим, головная боль, тошнота или рвота.
После разрыва волдырей на дерме и слизистых формируются кровоточащие язвы, пораженные ткани отекают и покрываются геморрагической коркой. Кожные высыпания сопровождаются болезненностью, раздражением и зудом.
Синдрому Стивенса-Джонсона в области половых органов сопутствует воспаление оболочки влагалища и половых губ у женщин. Для мужчин характерно сужение просвета уретры и затруднения с мочеиспусканием. При поражении органов зрения развивается конъюнктивит, воспаление век (блефарит) и иридоциклит.
Смертельный исход при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 5–15% от общего случая патологий. У десятой части выживших вторичное образование кератитов заканчивается ухудшением зрения или полной слепотой.
Первая помощь
Основная задача неотложной терапии при синдроме Стивенса-Джонсона в догоспитальный период — восполнить потерю жидкости. Чтобы предотвратить метаболические нарушения в органах и тканях, пациенту проводят пероральную регидратацию Гидровитом, Нормогидроном или Регидрином.
Эта процедура является ранней и выполняется в первые сутки проявления симптомов болезни. При невозможности приема жидкостей через рот проводят катетеризацию и начинают внутривенное введение растворов.
Наиболее эффективным при синдроме Стивенса-Джонсона считается назначение больших доз глюкокортикостероидов в короткий промежуток времени. Манипуляция позволяет снизить чувствительность к аллергену и восстановить защитные силы организма.
Диагностика
Сегодня синдром Стивенса-Джонсона считается редкой патологий. Поскольку болезнь зачастую приводит к злокачественным новообразованиям, необходимо дифференцировать (отличить) недуг от других кожных дерматозов с похожей симптоматикой.
Во время осмотра доктор собирает детальный анамнез (историю болезни), интересуется, что предшествовало синдрому Стивенса-Джонсона, какие лекарства пациент принимал, чем страдал, расспрашивает об условиях труда и жизни. Затем проводится визуальное обследование кожи и слизистых, отмечаются характерные симптомы.
Для уточнения диагноза назначаются лабораторные мероприятия:
- биохимия крови;
- общий анализ мочи и крови.
При синдроме Стивенса-Джонсона наиболее информативна иммунограмма, которая показывает превышение уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.
Лечение
Больные экссудативной эритемой требует срочного помещения в реанимационное либо ожоговое отделение. В условиях стационара проводится комплексная терапия, направленная на снижение интоксикации организма, уменьшение чувствительности к аллергену, устранения последствий поражения тканей.
Системная терапия
Пациенту с симптомами Стивенса-Джонсона отменяют прием всех препаратов, которые не являются жизненно необходимыми.
Схема лечения болезни:
- глюкокортикостероидные средства — Дексаметазон, Преднизолон;
- внутривенное введение растворы электролитов, солевых и, плазмозамещающих жидкостей — Натрия хлорид, Калия хлорид, Тиосульфат натрия;
- антигистаминные препараты — Зиртек, Эриус.
При появлении бактериальных инфекций применяют цефалоспорины или макролиды под строгим контролем врача. Категорически запрещено использовать препараты пенициллинового ряда.
Наружная терапия
Наружный уход при заболевании Стивенса-Джонсона включает в себя тщательную обработку пораженных поверхностей, очищение тканей от некротических остатков.
Больному назначают аптечные антисептики:
- перекись водорода;
- Хлоргексидин;
- раствор марганцовки.
Эрозии смазывают фукорцином, бриллиантином зеленым. По мере подсушивания антисептики заменяют смягчающими кремами и мазями: Адвентаном, Элокомом, Целестодермом, Локоидом.
Обработку глаз проводят 5–6 раз в сутки. Для лечения применяют Офталгель, Азеластин, в тяжелых случаях назначают Преднизолон в форме капель и мази. Полость рта орошают после каждого приема пищи, использую перекись водорода или Реополиглюкин.
В качестве гипоаллергенной терапии при синдроме Стивенса-Джонсона очень эффективна диета. Она предполагает полное удаление из рациона цитрусовых, рыбы в любых разновидностях, орехов, мяса птицы, шоколада, копченостей и специй.
Слизистые половых органов обрабатывают дезинфицирующими и заживляющими средствами. На пораженные ткани 3–5 раз в сутки наносят Солкосериловую или Преднизолоновую мазь.
Ошибки при лечении
Иногда при лечении больных синдромом Стивенса-Джонсона медицинские работники допускают ряд погрешностей, замедляющих выздоровление.
Основные из них:
- назначение антибиотиков как профилактики бактериальных инфекций;
- низкие дозы глюкокортикоидов на раннем этапе заболевания и излишне длительная гормональная терапия после устранения симптомов Стивенса-Джонсона;
- применение препаратов кальция и витаминов.
Назначение патогенетически необоснованных средств и аллергенов может привести к непредвиденным результатам.
Осложнения
Болезнь Стивенса-Джонсона не всегда проходит бесследно и нередко заканчивается развитием тяжелых осложнений:
- со стороны органов зрения — кератит, эрозия роговицы, слепота;
- поражения ЖКТ — сужение (непроходимость пищевода), поражение слизистой кишечника;
- урогенитальные болезни — острая почечная недостаточность, дисфункция тубулярных клеток почки, гинекологические воспаления у женщин и проблемы с мочеиспусканием у мужчин;
- дефекты кожи — рубцы, шрамы;
- патологии дыхательных путей — бронхиолит.
Подобные осложнения требуют обязательной медицинской помощи и длительного лечения.
Профилактика
Больному, перенесшему синдром Стивенса-Джонсона, указывают на недопустимость приема лекарственных средств без назначения врача, выдают руководство по непереносимости медикаментов, обучают правилам первой помощи. В домашней аптечке следует иметь преднизолон и адреналин для инъекций, антигистаминные препараты.
Профилактика болезни Стивенса-Джонсона включает в себя следующие мероприятия:
- ведение фармакологического дневника, в котором отмечается реакция на тот или иной медикамент;
- знание лекарств, вызывающих индивидуальную чувствительность, указание их в амбулаторной карте;
- избегание приема сразу нескольких сильнодействующих средств;
- строгое соблюдение дозировки и частоты применения медикаментов, внимательное прочтение инструкции.
- При необходимости срочной хирургической операции больным с лекарственной аллергией в анамнезе следует проводить премедикацию глюкокортикоидами и антигистаминами.
Таким образом, болезнь Стивенса-Джонсона является серьезной аутоиммунной патологией, требующей ранней диагностики и срочной госпитализации. Только тщательный уход и оптимальная медикаментозная терапия помогут сохранить жизнь и здоровье.
Источник