Ангиомиолипома печени код мкб

В последние годы отмечают неуклонный рост заболеваемости населения как доброкачественными, так и злокачественными новообразованиями печени, что связано, прежде всего, с ухудшающейся экологической обстановкой и увеличением частоты вирусных гепатитов В и С. Определённую роль в развитии ряда доброкачественных новообразований печени играет широкое использование оральных контрацептивов. С другой стороны, совершенствование методов неинвазивной инструментальной диагностики, повсеместное использование УЗИ, доступность таких методов, как КТ и МРТ, в значительной степени повысили выявляемость очаговых образований печени.

Доброкачественные опухоли печени

Классификация доброкачественных опухолей печени и внутрипечёночных жёлчных протоков (По Гамильтону, 2000)

Эпителиальные опухоли:

• гепатоцеллюлярная аденома;
• очаговая узловая гиперплазия;
• аденома внутрипечёночных жёлчных протоков;
• цистаденома внутрипечёночных жёлчных протоков;
• папилломатоз внутрипечёночных жёлчных протоков.

Неэпителиальные опухоли:

• гемангиома;
• инфантильная гемангиоэндотелеома;
• ангиомиолипома;
• лимфангиома и лимфангиоматоз.

Опухоли смешанного строения:

• солитарная фиброзная опухоль;
• доброкачественная тератома.

Смешанные изменения:

• мезенхимальная гамартома;
• узловая трансформация;
• воспалительная псевдоопухоль.

Наиболее часто встречающиеся доброкачественные опухоли печени — гемангиома, гепатоцеллюлярная аденома и очаговая узловая гиперплазия. Остальные формы опухолей встречаются крайне редко.

Общие черты патологии

Доброкачественные опухоли печени при небольших размерах не имеют клинических проявлений и выявляются случайно при УЗИ. Жалобы обычно появляются при больших размерах новообразований. Дифференцировать доброкачественные опухоли следует от первичного рака печени, а также от метастатического поражения. Диагностический алгоритм при этом включает в себя применение УЗИ, КТ, МРТ, исследование крови на опухолевые маркёры (АФП, СЕА, СА19-9). В сложных дифференциально-диагностических ситуациях выполняют видеолапароскопию, ангиографическое исследование, тонкоигольную пункционную биопсию.

Гемангиомы

Гемангиома печени (код по МКБ-10 — D18.0) — наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль печени, составляет 85% всех доброкачественных новообразований этого органа. Соотношение женщин и мужчин по частоте заболеваемости составляет 5:1. Наиболее часто встречается у пациентов в возрасте 44-55 лет.

По современным представлениям, гемангиомы печени — дисонтогенетические образования, то есть рассматриваются как порок развития сосудистой системы в период эмбриогенеза. Гемангиомы никогда не малигнизируются, но в детском возрасте их необходимо дифференцировать с гемангиоэндотелиомами, которые в большом проценте случаев подвергаются злокачественной трансформации.

Размеры гемангиом варьируют от нескольких миллиметров до 30-40 см и более. Опухоль может поражать часть сегмента, анатомическую долю печени или быть более обширной, занимая в ряде случаев почти всю брюшную полость.

Р. Вирхов описал гемангиомы с особыми свойствами, характеризующиеся признаками безудержного инфильтративного роста, и назвал их «пожирающими».

Он выделял 3 вида гемангиом печени:

• простую, или капиллярную;
• кавернозную, или пещеристую;
• мембранозную.

B.C. Шапкин (1970) предложил различать следующие виды гемангиом печени:

• кавернозную гемангиому;
• плотную гемангиому со значительно выраженным фиброзом и кальцинозом;
• гемангиоматоз печени без цирроза и с циррозом;
• смешанную форму гемангиом.

Макроскопически гемангиома обычно тёмно-вишневого или тёмно-красного цвета. Она мягкоэластической консистенции, на срезе имеет вид мелкоячеистой губки. Характерная особенность — гиалиноз в центре опухоли (участок неправильной формы серого или белого цвета). Микроскопически опухоль представлена скоплениями сосудистых лакун, заполненных кровью, соединённых множественными сосудистыми анастомозами различного калибра. Скопления лакун окружены неизменёнными эндотелиальными клетками.

Гемангиомы малых размеров (до 5,0 см в диаметре) не проявляются клинически, однако при больших (>10 см) и гигантских (>15 см) размерах опухоли у больных появляется болевой синдром, признаки сдавления соседних органов, гипокоагуляционный синдром, связанный с гиперкоагуляцией в гемангиоме.

Осложнения гемангиом печени:

• спонтанный разрыв опухоли;
• некроз опухоли;
• гемобилия;
• резкое перекручивание опухоли;
• тромбоцитопения (синдром Казабаха-Мерритт);
• гемангиоматозная дегенерация печени;
• сердечно-сосудистая недостаточность.

Осложнённое течение заболевания отмечается у 5-15% больных.

Самое частое и самое опасное осложнение, спровоцировать которое может травма брюшной полости, — разрыв опухоли с внутрибрюшным кровотечением. Летальность при данном осложнении достигает 75-85%, частота — 5% при больших и гигантских гемангиомах, однако описаны случаи разрывов и малых гемангиом, не превышающих 5 см в диаметре. При разрыве гемангиомы с развитием внутрибрюшного кровотечения клиническая картина характеризуется острым началом, тахикардией, бледностью кожи, падением уровня гемоглобина, артериальной гипотензией, признаками наличия свободной жидкости в брюшной полости.

Гемобилия может проявляться профузным желудочно-кишечным кровотечением или рецидивирующей геморрагией малой интенсивности с наличием мелены или рвоты по типу «кофейной гущи».

Синдром Казабаха-Мерритта характеризуется выраженной тромбоцитопенией, массивными точечными кровоизлияниями на коже. В коагулограмме при этом выявляют признаки, характерные для ДВС-синдрома.

Сердечная недостаточность развивается при наличии массивных артериовенозных шунтов в гемангиомах больших размеров.

Диагностика

Ультразвуковая картина гемангиом в большинстве случаев представлена образованием с чёткими неровными контурами, неоднородной (преимущественно гиперэхогенной) структурой, значительно реже — в виде однородного гиперэхогенного образования с чёткими ровными контурами. Лишь в отдельных случаях (5% наблюдений) отсутствуют чёткие контуры гемангиомы, а внутренняя структура смешанная. Большинство кавернозных гемангиом относятся к малососудистым образованиям и лишь в отдельных случаях внутри гемангиомы регистрируется артериальный спектр кровотока при наличии афферентной васкуляризации вокруг (рис. 59-1).

Рис. 59-1. УЗИ при гемангиоме печени: изображение в В-режиме (a): TUMOR — опухоль, VHD — правая печёночная вена, VHM — средняя печёночная вена, IVC — нижняя полая вена; в режиме цветового дуплексного сканирования (б), стрелкой указана опухоль.



Характерными признаками гемангиом на КТ в нативную фазу являются чёткость контуров, однородность структуры небольших образований с плотностью от 38 до 43 ЕД по шкале Хаунсфилда, а также наличие гиподенсного участка в центре (гиалиноз), что чаще встречается при больших и гигантских гемангиомах (рис. 59-2).

Рис. 59-2. Компьютерная томограмма: гигантская гемангиома правой доли печени в артериальную фазу контрастирования.



В артериальную фазу патогномоничным признаком служит накопление контрастного вещества по периферии опухоли по типу «языков пламени». В отсроченную фазу гемангиома становится изо- или гиперденсной по отношению к непоражённой паренхиме. При злокачественных опухолях в эту фазу исследования образование становится гиподенсным, сохраняя свою неоднородную структуру.

При ангиографигеском исследовании (целиакография) для гемангиом характерны быстрое накопление контрастного вещества в сосудистых лакунах в виде снежинок и отсутствие патологических сосудов, чёткие границы опухоли.

Выполнение пункционной биопсии при гемангиомах печени, особенно расположенных поверхностно, опасно из-за возможности развития внутрибрюшного кровотечения.

Лечение

Показания к хирургическому лечению возникают при больших размерах гемангиомы (>10 см). При таких размерах возникает болевой синдром в результате сдавления соседних органов. Вопрос о необходимости оперативного лечения асимптомных гемангиом больших размеров обсуждается до настоящего времени.

Оперативное лечение показано в следующих случаях:

• размер гемангиомы более 10 см в диаметре;
• наличие отчётливых клинических проявлений;
• невозможность достоверно исключить до операции злокачественный процесс.

Обоснованность показаний к оперативному лечению больших и гигантских гемангиом определяется наличием у больных постоянного болевого синдрома, уменьшением функционально активной массы печёночной паренхимы, развитием её дистрофических изменений за счёт синдрома обкрадывания, нарушениями свёртывающей системы крови, а также опасностью разрыва гемангиомы.



При показаниях к оперативному лечению по поводу других заболеваний органов брюшной полости целесообразно одномоментное удаление легкодоступных гемангиом меньших размеров.

Безусловно, при таком осложнении, как разрыв опухоли, необходима экстренная операция.

При нарушении целостности гемангиом, проявляющихся в виде гемобилии, показано ангиографическое исследование и рентгенэндоваскулярная окклюзия ветвей печёночной артерии, питающих опухоль, что позволяет в большинстве случаев добиться эффективного гемостаза.

Оперативное лечение в большинстве случаев выполняется в объёме периопухолевой резекции, так как, учитывая доброкачественную природу новообразования, следует стремиться к максимальному сохранению здоровой паренхимы печени. Обширные анатомические резекции печени выполняются при гигантских гемангиомах, практически полностью замещающих объём анатомической доли.

При высоком риске резекций печени прибегают к перевязке печёночной артерии или криодеструкции гемангиомы. Однако перевязка печёночной артерии сопряжена с возможностью развития некроза печени, а криодеструкция может быть эффективна лишь при небольших размерах опухоли. При невозможности удаления гемангиомы или противопоказаниях к операции, а также в целях профилактики возможных осложнений разработан и применяется метод селективной рентгенэндоваскулярной окклюзии артерий, питающих опухоль (рис. 59-3).

Рис. 59.3. Рентгеноконтрастная целиакограмма при гигантской гемангиоме правой доли печени: а — исходное исследование; б — после рентгенэндоваскулярной окклюзии печёночной артерии (отмечается отсутствие контрастирования опухоли).



В.Д. Фёдоров, В.А. Вишневский, Н.А. Назаренко