Ангиофиброма носоглотки код мкб

Рубрика МКБ-10: D10.6

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D10-D36 Доброкачественные новообразования / D10 Доброкачественное новообразование рта и глотки

Определение и общие сведения[править]

Юношеская ангиофиброма (ангиофиброма основания черепа) — доброкачественная опухоль полости носа, околоносовых пазух и носоглотки, относящаяся к группе фиброматозов.

Эпидемиология

Доброкачественные опухоли полости носа, околоносовых пазух и носоглотки составляют 9,5% в структуре заболеваний ЛОР-органов у детей. Среди них ангиофибромы основания черепа, диагностируются у 59,5% больных (1 больной на 12 000 стационарных ЛОР-больных). В течение последних 15 лет, наряду с увеличением частоты развития ангиофибромы с 6,2 до 9,5%, отмечено омоложение опухоли, стремительное возрастание частоты её развития у детей младшей возрастной группы (от 4 до 10 лет). Отмечается высокий процент её рецидивирования — до 50%.

Классификация

В зависимости от места возникновения ангиофибромы выделяют базилярную (или базосфеноидальную), сфеноэтмоидальную, птеригомаксиллярную и тубарную формы.

В детском возрасте преобладают сфеноэтмоидальная и базилярная формы ангиоматозного роста. В последнее время чаще диагностируют птеригомаксиллярную форму заболевания, при которой течение и прогноз заболевания особенно неблагоприятны, а удаление опухоли чрезвычайно трудно в связи с опасностью возникновения массивного интраоперационного кровотечения.

По классификации В.С. Погосова и соавт., при определении степени распространённости опухоли выделяют следующие стадии ангиоматозного роста.

• I стадия — локализация опухоли в носовой части глотки и/или полости носа при отсутствии костной деструкции.

• II стадия — распространение опухоли из носовой части глотки и полости носа в крылонёбную ямку, верхнечелюстную пазуху, пазуху решётчатой кости, клиновидные пазухи с признаками костной деструкции.

• IIIA стадия — распространение опухоли в клиновидные пазухи и головной мозг (латеральнее пещеристого синуса).

• IIIБ стадия — те же изменения, что и при IIIA стадии, с распространением опухоли в глазницу и подвисочную ямку.

• IV стадия — опухоль соответствует III стадии, но обширно узурирует пещеристый синус, зрительный перекрест и гипофизарную ямку.

По классификации Б.А. Шварца различают четыре стадии клинического течения опухоли.

• I стадия — незначительных размеров опухоль, расположенная в области её исходного пункта, без деструкции костных стенок и нарушений функций. Характерно отсутствие жалоб; опухоль обнаруживают при случайных обстоятельствах.

• II стадия — опухоль не выходит за пределы носоглотки и задних отделов носовой полости и сопровождается нерезко выраженными функциональными нарушениями и периодически возникающими спонтанными кровотечениями, среди клинических проявлений преобладают первичные или локальные симптомы.

• III стадия — опухолевая деструкция костных стенок, расположенных рядом анатомических образований с расстройством дыхания, глотания, головной болью, невралгическими болями, расстройством слуха различной степени, обильными носовыми кровотечениями.

• IV стадия — проникновение опухоли во все околоносовые пазухи, ямки лицевого черепа и полость черепа на фоне выраженной деструкции костей. Наряду с локальными развиваются общие симптомы, кахексия, септические и менингеальные осложнения.

Этиология и патогенез[править]

Исходным местом формирования ангиофибромы считают глоточно-основную фасцию, область свода носоглотки, передненижней стенки основной пазухи и медиальной пластинки крыловидного отростка основной кости.

Этиология заболевания неизвестна. Этиологические теории заболевания:

• гормональная — согласно которой заболевание возникает в результате нарушения эндокринного равновесия, угнетения андрогенной функции половых желёз, снижения экскреции 17-кетостероидов на фоне стимуляции выработки тестостерона и избытка андрогенных рецепторов;

• эмбриональная — определяющая источником ангиоматозного роста зачатки костей черепа, оставшиеся между основным отростком затылочной кости и клиновидной костью;

• гипофизарная — утверждающая ведущую роль усиления деятельности расположенных в своде носоглотки клеток гипофиза, раздражающих надкостницу и вызывающих бурный избыточный рост;

• травматическая;

• мезенхимальная — связывающая формирование ангиофибромы с развитием остатков мезенхимы после образования перепончатого черепа у проксимального конца хорды;

• воспалительная;

• генетическая — объясняющая формирование ангиоматозного роста своеобразной агрегацией комбинаций генов в наследственности с соматической мутацией в пролиферирующих клетках надкостницы основания черепа.

Среди причин изменения течения заболевания и омоложения контингента пациентов с юношеской ангиофибромой основания черепа обращают внимание на ухудшение экологической обстановки, проживание в зоне воздействия малых доз радиации.

Клинические проявления[править]

Клинические проявления у детей зависят от длительности заболевания, степени распространённости и направленности роста опухоли, от предшествующих хирургических вмешательств.

Начинаясь незаметно, заболевание проявляется насморками, не поддающимися лечению, односторонним затруднением носового дыхания, усиленным отделением слизи или гноя, профузными носовыми кровотечениями, гипо- и аносмией, нарушением дыхания и дисфагией при распространении опухоли в рото-и гортаноглотку, в связи с чем при поступлении в стационар больным производят превентивную трахеотомию. Диплопия, слезотечение, инъецированность склер и экзофтальм отмечают при прорастании опухоли в глазницу, скуловую область и альвеолярный отросток верхней челюсти. Болевой синдром нехарактерен и возникает при поражении альвеолярного отростка верхней челюсти, крылонёбной, ретромандибулярной ямок и орбиты наряду с развитием деформации лица.

Вторичные симптомы, связанные с распространением опухоли в околоносовые пазухи, глазницу, полость черепа, возникают поздно. Опухоль, первично локализующаяся в верхнечелюстной пазухе, сопровождается клинической картиной стоматологического заболевания (зубная боль, припухлость в области альвеолярного отростка и щеки), по поводу чего производят экстракцию зубов, надрез слизистой оболочки десны и другие вмешательства. Возможно первичное проявление заболевания глазными симптомами — контралатеральным смещением глазного яблока, экзофтальмом, диплопией, частичной офтальмоплегией (ограничением подвижности глазного яблока кнутри), припухлостью у внутреннего угла глаза, слезотечением, снижением остроты зрения вплоть до слепоты, невралгией. Характер и интенсивность головной боли зависят от локализации и распространения опухоли. При проникновении в полость черепа развиваются тяжёлые внутричерепные осложнения.

Неврологическая симптоматика чаще всего обусловлена патологической реакцией стволового отдела мозга и ряда черепных нервов (глазодвигательной группы, лицевого и тройничного).

Б.А. Шварц клиническое течение ангиофибром подразделил на три основных периода.

В период ранних симптомов — опухоль ограниченная, в носоглотке с чёткими контурами без изменения костных стенок.

Период полного развития болезни проявляется резким затруднением или отсутствием носового дыхания, слизисто-гнойным отделяемым из носа; спонтанными носовыми кровотечениями; выход опухоли за пределы носоглотки и распространение опухоли в полость носа, смещение мягкого нёба, закрытая гнусавость, изменения со стороны среднего уха и околоносовых пазух воспалительного характера, нарастание изменений со стороны крови. В позднем периоде болезни опухоль занимает носовую полость, смещает костные стенки; распространяется в околоносовые пазухи, крыловидно-зачелюстную область, подвисочную область, глазницу и полость черепа. Выражены симптомы общего поражения организма, деформация лица, экзофтальм, смещение костных образований и стенок околоносовых пазух, глазницы, основания черепа или их атрофия и деструкция от давления опухолью. Более выражены реактивные воспалительные явления.

Доброкачественное новообразование носоглотки: Диагностика[править]

В анамнезе выясняют длительность заболевания, последовательность возникновения основных симптомов, результаты проведённого обследования; предшествующее лечение.

Для точного определения границ распространения ангиоматозного процесса и выбора оптимального объёма хирургического вмешательства используют каротидную ангиографию, фиброэндоскопию, рентгенографию, компьютерную томографию с трёхмерной картиной изображения задней, верхней и орбитальной распространённости опухоли, ультразвуковую диагностику. МРТ уточняет степень васкуляризации опухоли при лучшем контрастировании тканей и распространение ангиофибромы в полость черепа. Каротидная ангиография позволяет определить основные источники кровоснабжения опухоли для последующего проведения перед операцией её деваскуляризации методом эндоваскулярной окклюзии.

Инструментальные исследования

Ригидная и фиброэндоскопия, биопсия с последующей гистологической верификацией.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальную диагностику проводят с аденоидами, гайморитом, этмоидитом, гипертрофией носовых раковин, полипами полости носа и околоносовых пазух, с другими доброкачественными и злокачественными опухолями.

Доброкачественное новообразование носоглотки: Лечение[править]

Цели

Радикальное удаление опухоли по возможности с обеспечением минимального кровотечения, предотвращение рецидива опухоли.

Показания к госпитализации

Показания к госпитализации — абсолютные, независимо от стадии опухолевого процесса, степени выраженности и распространённости.

Немедикаментозное лечение

Рентгенотерапия до или после удаления ангиофибромы. Показания для проведения рентгенотерапии — интракраниальное распространение ангиоматозного роста, чрезмерная его распространённость с поражением соседних анатомических образований, невозможность обеспечения радикального хирургического удаления опухолевой ткани при её прорастании в жизненно важные анатомические зоны, рецидивирующий рост ангиофибромы.

Медикаментозное лечение

При развитии постгеморрагической анемии, развивающейся вследствие массивных спонтанных носовых кровотечений, проводят её медикаментозную коррекцию; в послеоперационном периоде — лечение в отделении реанимации.

Хирургическое лечение

Удаление ангиофибромы основания черепа у детей — чрезвычайно рискованная операция из-за возможности возникновения массированного, в значительной степени неуправляемого кровотечения.

Деваскуляризация опухоли методом эндоваскулярной окклюзии питающих опухоль сосудов — наиболее эффективный способ предоперационной подготовки, предотвращающий кровопотерю во время операции и в раннем послеоперационном периоде. Основное кровоснабжение юношеской ангиофибромы осуществляется из бассейна aa. maxillaries. Окклюзию питающих опухоль сосудов проводят только в бассейне наружной сонной артерии. Интраоперационная кровопотеря при этом уменьшается в среднем в 2 раза. Однако возможны осложнения: ишемический инсульт с резкой головной болью, гемипарезом и парезом лицевого нерва (достаточно быстро купируются); частичная потеря зрения и другие осложнения при смещении гидрогеля. Перед окклюзией сонных артерий необходимо учитывать симптом задержки контрастного вещества на стороне временно зажатой общей сонной артерии при проведении цифровой субтракционной ангиографии как прогностически неблагоприятный признак последующего серьёзного нарушения церебрального кровообращения.

После выполнения эндоваскулярной окклюзии операцию проводят в ближайшие 2 дня; в более поздние сроки увеличивается вероятность восстановления обильного кровоснабжения опухолевой ткани за счёт хорошо выраженного в детском возрасте коллатерального кровообращения, что повышает риск возникновения массивного интраоперационного кровотечения. Эндоваскулярная окклюзия как самостоятельный метод лечения используется при неоперабельных опухолях в комплексе с лучевой терапией. При массивном кровотечении во время операции и в раннем послеоперационном периоде используют препараты Тахокомб и НовоСэвен.

При обеспечении надёжного гемостаза средняя кровопотеря при операции удаления ангиофибромы основания черепа у детей составляет, как правило, 300-400 мл, значительно реже — 600 мл.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Показания к консультации других специалистов

Перед сложным оперативным вмешательством необходимы консультации офтальмолога, невропатолога, сосудистого хирурга; при тяжёлом состоянии больного лечение согласуется с реаниматологом, особенно в послеоперационном периоде. Перед операцией для уточнения соматического состояния больного необходима консультация педиатра.

В послеоперационном периоде необходимо наблюдение реаниматолога, офтальмолога, педиатра, рентгенолога (при необходимости проведения лучевой терапии).

Дальнейшее ведение

Постоянное наблюдение отоларингологом с проведением фиброэндоскопии в течение 3 лет после оперативного вмешательства, компьютерная томография каждые 6 мес, оформление инвалидности. Категорически запрещается использование любых видов физиотерапевтического лечения, самолечения без согласования с лечащим врачом.

Прогноз

Возможны рецидивы опухоли. Малигнизация опухоли наблюдается крайне редко: в наших наблюдениях — 1 случай через 2 года после удаления опухоли (на 296 оперированных детей).

Источники (ссылки)[править]

Болезни уха, горла, носа в детском возрасте [Электронный ресурс] : национальное руководство: краткое издание / под ред. М.Р. Богомильского, В.Р. Чистяковой — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970430323.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]