Анемический синдром в практике воп

Àíåìèÿ – ýòî ïàòîëîãè÷åñêîå ñîñòîÿíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ñíèæåíèåì ñîäåðæàíèÿ ãåìîãëîáèíà è/èëè ÷èñëà ýðèòðîöèòîâ â åäèíèöå îáúåìà êðîâè çà ñ÷åò èõ àáñîëþòíîãî óìåíüøåíèÿ â îðãàíèçìå. Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç çàáîëåâàíèÿ. Õðîíè÷åñêèå êðîâîïîòåðè â îðãàíèçìå.

Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.

Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/

ÃÁÎÓ ÂÏÎ «Ñàìàðñêèé ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò»

Ìèíèñòåðñòâî çäðàâîîõðàíåíèÿ ÐÔ

Êàôåäðà ãîñïèòàëüíîé òåðàïèè ñ êóðñàìè ïîëèêëèíè÷åñêîé òåðàïèè è òðàíñôóçèîëîãèè

Ðåôåðàò íà òåìó:

Àíåìè÷åñêèé ñèíäðîì â ïðàêòèêå ÂÎÏ

Âûïîëíèëà: Êèðüÿíîâà Â.Ì.

Ñàìàðà 2015

Àíåìèÿ — ýòî ïàòîëîãè÷åñêîå ñîñòîÿíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ñíèæåíèåì ñîäåðæàíèÿ ãåìîãëîáèíà è/èëè ÷èñëà ýðèòðîöèòîâ â åäèíèöå îáúåìà êðîâè çà ñ÷åò èõ àáñîëþòíîãî óìåíüøåíèÿ â îðãàíèçìå.

Æåëåçîäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ (ÆÄÀ) — ýòî ñèíäðîì, îáóñëîâëåííûé äåôèöèòîì æåëåçà â ñûâîðîòêå êðîâè, êîñòíîì ìîçãå è äåïî, ÷òî ñîïðîâîæäàåòñÿ íàðóøåíèåì îáðàçîâàíèÿ ãåìîãëîáèíà è ýðèòðîöèòîâ, ðàçâèòèåì òðîôè÷åñêèõ íàðóøåíèé â îðãàíàõ è òêàíÿõ.

Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç.

 îðãàíèçìå âçðîñëîãî ÷åëîâåêà ñîäåðæèòñÿ 4 ãðàììà æåëåçà: ïðèìåðíî 70% — â ãåìîãëîáèíå, 4% — â ìèîãëîáèíå, 25% — â ïóëå õðàíåíèÿ (ôåððèòèí, ãåìîñèäåðèí) è ëàáèëüíîé ïóëå (ïëàçìà êðîâè), îñòàëüíàÿ ÷àñòü â æåëåçîñîäåðæàùèõ ôåðìåíòàõ ðàçëè÷íûõ êëåòîê.

Îñíîâíîå êîëè÷åñòâî æåëåçà âñàñûâàåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè è â íà÷àëüíîé ÷àñòè òîùåé êèøêè. Òðàíñïîðò ÷åðåç êëåòêè ñëèçèñòîé êèøå÷íèêà ïðîèñõîäèò êàê ïóòåì ïðîñòîé äèôôóçèè, òàê è ïðè ïîìîùè ñïåöèàëüíîãî áåëêà-íîñèòåëÿ — òðàíñôåðèíà. Îñòàòîê æåëåçà âêëþ÷àåòñÿ â ôåððèòèí è âûâîäèòñÿ ñ êàëîì ïðè ñëóùèâàíèè ýïèòåëèÿ. Âñàñûâàåòñÿ â êèøå÷íèêå òîëüêî äâóõâàëåíòíîå æåëåçî, Æåëåçî õðàíèòñÿ â âèäå ôåððèòèíà è ãåìîñèäåðèíà. Óðîâåíü öèðêóëèðóþùåãî ôåððèòèíà â öåëîì îòðàæàåò çàïàñû æåëåçà â îðãàíèçìå. Ãåìîñèäåðèí, ìåíåå äîñòóïåí äëÿ èñïîëüçîâàíèÿ â ýðèòðîïîýçå, ÷åì æåëåçî ôåððèòèíà. Æåëåçî ñîäåðæèòñÿ â ïàðåíõèìàòîçíûõ êëåòêàõ è ôèêñèðîâàííûõ òêàíåâûõ ìàêðîôàãàõ ïå÷åíè, ñåëåçåíêè, êîñòíîãî ìîçãà.

Íàèáîëåå ÷àñòàÿ ïðè÷èíà âîçíèêíîâåíèÿ æåëåçîäåôèöèòíûõ àíåìèé — õðîíè÷åñêèå êðîâîïîòåðè. Êðîâîïîòåðè ìîãóò áûòü ôèçèîëîãè÷åñêèìè è ïàòîëîãè÷åñêèìè. àíåìèÿ ãåìîãëîáèí êðîâîïîòåðÿ

Ïàòîëîãè÷åñêèå êðîâîïîòåðè: íåâèäèìûå, íåçíà÷èòåëüíûå êðîâîïîòåðè (êðîâîòå÷åíèå èç äåñåí, íà êîòîðûå ÷àñòî íå îáðàùàþò âíèìàíèÿ); õèàòàëüíûå ãðûæè, êîòîðûå äàþò ðàçâèòèå ýðîçèé â íèæíåé òðåòè ïèùåâîä; çàáîëåâàíèÿ æåëóäêà; íåìûå ÿçâû, ïîëèïû, îïóõîëè; ãèïåðàöèäíûå ñîñòîÿíèÿ, êîòîðûå âûçûâàþòñÿ ëåêàðñòâåííûìè ïðåïàðàòàìè è äàþò ðàçâèòèå ýðîçèâíûõ ãàñòðèòîâ, çàáîëåâàíèÿ òîëñòîãî êèøå÷íèêà; ðûõëàÿ îïóõîëü ïðàâîãî ôëàíãà. Îíà íå ìåøàåò äâèæåíèþ êàëîâûõ ìàññ, ïîçäíî ìåòàñòàçèðóåò; äèâåðòèêóëèò, ÿçâåííûé êîëèò; êðîâîòå÷åíèÿ èç ïðÿìîé êèøêè: ðàê, ïîëèïîç, ãåìîððîé; äðóãèå êðîâîïîòåðè: ñ ìî÷îé (÷àøå÷íî-ëîõàíî÷íûå êðîâîòå÷åíèÿ, ïîëèïîç, ðàê ìî÷åâîãî ïóçûðÿ, õðîíè÷åñêèé ãåìîäèàëèç, òàê êàê êàæäûå 56 äíåé òåðÿåòñÿ 400 ìë êðîâè).

Êðîìå êðîâîïîòåðü, ïðè÷èíîé æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè ìîæåò áûòü: ïîâûøåííàÿ óòèëèçàöèÿ æåëåçà (îáû÷íîå ïîñòóïëåíèå è íîðìàëüíàÿ ïîòåðÿ). Òàêàÿ ñèòóàöèÿ íàáëþäàåòñÿ ïðè áûñòðîì ðîñòå îðãàíèçìå: ïåðâûé ãîä, 3 ãîäà, 11-12 ëåò, 15-16 ëåò; ôèçèîëîãè÷åñêèå ïîòåðè, êîòîðûå ïðåâûøàþòñÿ âîçìîæíîñòè ïîñòóïëåíèÿ; ìåíñòðóàöèè (30-40 ìã ïîòåðè æåëåçà — âåðõíÿÿ ãðàíèöà íîðìû); áåðåìåííîñòü — ïåðèîä áåðåìåííîñòè è ëàêòàöèè òðåáóåò ïðèìåðíî 400 ìã æåëåçà íà ïîñòðîåíèå ïëîäà, 150 ìã — íà ïëàöåíòó, 100 ìã (200 ìë êðîâè) òåðÿåòñÿ âî âðåìÿ ðîäîâ è îêîëî 0.5 ìã æåëåçà â äåíü ïîñòóïàåò â ìîëîêî; ñíèæåíèå ïîñòóïëåíèÿ æåëåçà â îðãàíèçì; ñîöèàëüíûå ïðè÷èíû; íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ æåëåçà â ðåçóëüòàòå ìàëüàáñîðáöèè, îïåðàöèè ðåçåêöèè æåëóäêà ïî Áèëüðîò 2, óäàëåíèå íà÷àëüíîãî îòäåëà êèøêè.

Êëèíèêà:

Âûäåëÿþò ÷åòûðå îñíîâíûå ãðóïïû ñèìïòîìîâ:

1. Êîæíûå ïîêðîâû, ïðèäàòêè êîæè, ñëèçèñòûå (ñóõîñòü, ïîðàæåíèå âîëîñ, íîãòåé)

2. ÆÊÒ (ñíèæåíèå è èçâðàùåíèå àïïåòèòà, äèñôàãèÿ, çàïîðû èëè äèàðåÿ, ãëîññèò, ææåíèå ÿçûêà, ýçîôàãèò; ìîðôîëîãè÷åñêè â ñëèçõèñòûõ ðîòîâîé ïîëîñòè — àòðîôèÿ, ãèïåðêåðàòîç, òâàêóîëèçàöèÿ ýïèòåëèÿ; â æåëóäêå — äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèÿ êëåòîê ñëèçèñòîé îáîëî÷êè ñ ðàçâèòèåì ñåêðåòîðíîé íåäîñòàòî÷íîñòè

3. Íåðâíàÿ ñèñòåìà (ïîâûøåííàÿ óòîìëÿåìîñòü, øóì â óøàõ, ãîëîâîêðóæåíèå, ãîëîâíûå áîëè, ñíèæåíèå èíòåëëåêòóàëüíûõ âîçìîæíîñòåé)

4. ÑÑÑ (òàõèêàðäèÿ, äèàñòîëè÷åñêàÿ äèñôóíêöèÿ)

Ëå÷åáíàÿ ïðîãðàììà ÆÄÀ âêëþ÷àåò:

Óñòðàíåíèå ýòèîëîãè÷åñêèõ ôàêòîðîâ

Ëå÷åáíîå ïèòàíèå

Ëå÷åíèå æåëåçîñîäåðæàùèìè ïðåïàðàòàìè

À. Óñòðàíåíèå äåôèöèòà æåëåçà è àíåìèè.

Á. Âîñïîëíåíèå çàïàñîâ æåëåçà

Â. Ïðîòèâîðåöèäèâíóþ òåðàïèþ

4. Ïðîôèëàêòèêó ÆÄÀ:

À. Ïåðâè÷íóþ

Á. Âòîðè÷íóþ

Íåîáõîäèìî óñòàíîâèòü ïðè÷èíó æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè. Òîëüêî ïîñëå äîêàçàòåëüñòâà íàéäåííîé ïðè÷èíû è åå óñòðàíåíèÿ èñïîëüçóþòñÿ òåðàïåâòè÷åñêîå ëå÷åíèå.

Äèåòà äëÿ áîëüíûõ ÆÄÀ äîëæíà áûòü áîãàòîé æåëåçîì.

Âñàñûâàíèå æåëåçà ó áîëüíûõ ïîâûøåíî, ñëåäîâàòåëüíî, íåîáõîäèìî àäåêâàòíîå óâåëè÷åíèå æåëåçà â ïèùå. Íî íèêàêàÿ ïèùà íå ìîæåò ñîçäàòü íóæíîé êîíöåíòðàöèè æåëåçà â ïðèñòåíî÷íîé çîíå ïèùåâàðåíèÿ. Ìÿñî, ÷åðíàÿ èêðà òîëüêî ïðåäîòâðàùàþò ðàçâèòèå æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè.

Читайте также:  Предменструальный синдром от чего бывает

Ëó÷øå âñåãî îðãàíèçìîì óñâàèâàåòñÿ äâóõâàëåíòíîå æåëåçî, ñîäåðæàùååñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â ïðîäóêòàõ æèâîòíîãî ïðîèñõîæäåíèÿ. Áîëüíîìó ðåêîìåíäóåòñÿ ãîâÿæüå ìÿñî, ðûáà, ïå÷åíü, ïî÷êè, ëåãêèå, ÿéöà, êðóïà îâñÿíàÿ, ãðå÷íåâàÿ, áîáû, êàêàî, øîêîëàä, çåëåíü, îâîùè, ÿáëîêè, ÷åðíîñëèâ, èçþì, ãåìàòîãåí.

3. Ïðåïàðàòû æåëåçà ìîãóò ââîäèòüñÿ âíóòðèâåííî, âíóòðèìûøå÷íî è ïåðîðàëüíî. Ïðè âíóòðèâåííîì ââåäåíèè æåëåçà äîëæåí áûòü æåñòêèé êîíòðîëü óðîâíÿ ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà âî âðåìÿ âñåé òåðàïèè, òàê êàê èçáûòî÷íîå êîëè÷åñòâî æåëåçà îòêëàäûâàåòñÿ â ãåìîñèäåðèí, ÷òî âåäåò ê ðàçâèòèþ ãåìîõðîìàòîçà ñ ïîðàæåíèåì ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû, ðàçâèòèåì öèððîçà, ïîðàæåíèåì ìèîêàðäà. Ëó÷øå íàçíà÷àòü ïðåïàðàòû æåëåçà ïåðîðàëüíî. Àäåêâàòíàÿ äîçà ñîñòàâëÿåò 150-180 ìã æåëåç â ñóòêè (òàáëåòêà ôåððîïëåêñà ñîäåðæèò 17 ìã, òàêèì îáðàçîì, â ñóòêè íàäî ïðèíèìàòü 9-10 òàáëåòîê ïðåïàðàòà).

Âñå ïðåïàðàòû æåëåçà îñíîâàíû íà âêëþ÷åíèÿõ æåëåçà â âèäå ñóëüôàòà, â ñîåäèíåíèè ñ âèòàìèíîì Ñ, íèêîòèíîâîé èëè ÿíòàðíîé êèñëîòàìè ñòèìóëèðóþò ïðèñòåíî÷íîå ïèùåâàðåíèå.

Íàèáîëåå èñïîëüçóåìûìè ïðåïàðàòàìè ÿâëÿþòñÿ àêòèôåððèí (34,5 ìã), òàðäèôåðîí (80 ìã), ìàëüòîôåð Ôîë (100 ìã), ñîðáèôåð Äóðóëåñ (100 ìã), ôåððåòàá (50 ìã), ôåððîãðàäóìåíò (105 ìã), ôåððîïëåêñ (10 ìã), õåôåðîë (350 ìã). Äîçà æåëåçà äîëæíà ïåðåñ÷èòûâàòüñÿ íà ÷èñòîå æåëåçî. Êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè óëó÷øåíèÿ ïîÿâëÿþòñÿ óæå ÷åðåç 2-3 äíÿ. Ýôôåêò îò òåðàïèè îòìå÷àåòñÿ ÷åðåç 3-4 íåäåëè îò íà÷àëà ëå÷åíèÿ: îáúåêòèâíûìè êðèòåðèÿìè ÿâëÿþòñÿ:

· ðåòèêóëîöèòîç íà ïåðèôåðèè, ÷òî ãîâîðèò îá àêòèâàöèè ýðèòðîïîýçà

· íàðàñòàíèå êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ

· óâåëè÷åíèå öâåòíîãî ïîêàçàòåëÿ.

 ñðåäíåì òåðàïèÿ çàíèìàåò 2-3 ìåñÿöà.

Ïàðåíòåðàëüíîå ââåäåíèå ïðåïàðàòîâ æåëåçà ïîêàçàíî ëèøü â îòäåëüíûõ ñëó÷àÿõ:

— ïàòîëîãèÿ ÆÊÒ (ýíòåðèòû, õðîíè÷åñêèé ïàíêðåàòèò ñ íàðóøåíèåì âíåøíåñåêðåòîðíîé íåäîñòàòî÷íîñòüþ è äð.);

— îáøèðíàÿ ðåçåêöèÿ òîíêîé êèøêè, ãàñòðýêòîìèÿ;

— ÿçâåííàÿ áîëåçíü æåëóäêà è 12-ïåðñòíîé êèøêè;

-íåïåðåíîñèìîñòü ïåðîðàëüíîãî ïðèåìà ïðåïàðàòîâ æåëåçà;

— íåîáõîäèìîñòü áûñòðîãî íàñûùåíèÿ îðãàíèçìà æåëåçîì â ñëó÷àå ïðåäñòîÿùèõ îïåðàöèè ïî ïîâîäó ìèîìû ìàòêè, ãåìîððîÿ è äð.;

— íåñïåöèôè÷åñêèé ÿçâåííûé êîëèò.

Ïðåïàðàòû æåëåçà, ïðèìåíÿåìûå ïàðåíòåðàëüíî: ýêòîôåð-àìïóëû ïî 2 ìë (100 ìã), ââîäèòñÿ â/ì ïî 2 ìë 1 ðàç â ñóòêè;

Ôåððóì-Ëåê àìïóëû ïî 2 ìë (100 ìã), ââîäèòñÿ â/ì ïî 2 ìë ÷åðåç äåíü; äëÿ â/â èíúåêöèè — àìïóëû ïî 5 ìë, ñîäåðæèìîå ðàçâîäèòñÿ â 10 ìë ôèçðàñòâîðà;

Ôåðáèòîë — àìïóëû ïî 2 ìë (100 ìã), ââîäèòñÿ â/ì ïî 2 ìë 1 ðàç â ñóòêè;

Ôåðêîôåí — àìïóëû ïî 5 ìë, â/â 1 ðàç â äåíü â òå÷åíèå 10-15 äíåé.

Âåíîôåð — àìïóëû ïî 5 ìë.

Ãåìîòðàíñôóçèè íå èñïîëüçóþòñÿ, òàê êàê æåëåçî èç ãåìà ïëîõî óòèëèçèðóåòñÿ è îíî ïåðåõîäèò â ãåìîñèäåðèí, òàêæå óâåëè÷èâàåòñÿ ìàññà ýðèòðîöèòîâ, ÷òî âåäåò ê òîðìîæåíèþ àêòèâíîñòè êîñòíîãî ìîçãà.

Òåðàïèÿ íàñûùåíèÿ ïîñëå äîñòèæåíèÿ íîðìàëüíîãî óðîâíÿ ïðîâîäèòñÿ æåëåçîñîäåðæàùèìè ïðåïàðàòàìè â òå÷åíèå 3 ìåñÿöåâ â ñóòî÷íîé äîçå, êîòîðàÿ â 2-3 ðàçà ìåíüøå íà ýòàïå êóïèðîâàíèÿ àíåìèè. Åñëè ïðè÷èíîé æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè ÿâèëèñü ôèçèîëîãè÷åñêèå êðîâîïîòåðè (ìåñÿ÷íûå, íàïðèìåð), òî äëÿ ïðîôèëàêòèêè ðàçâèòèÿ ðåöèäèâîâ àíåìèè íàçíà÷àþòñÿ ïðåïàðàòû æåëåçà â ëå÷åáíîé äîçå íà 7-10 äíåé ñ ìîìåíòà îêîí÷àíèÿ êðîâîïîòåðè, òàê êàê â ýòîò ìîìåíò íàèìåíüøåå êîëè÷åñòâî æåëåçà è ìàêñèìàëüíàÿ ñïîñîáíîñòü ê åãî âñàñûâàíèþ. Ïðè ðåöèäèâå ÆÄÀ ïîêàçàíî ïîâòîðíûé êóðñ â òå÷åíèå 1-2 ìåñÿöåâ.

Ïåðâè÷íàÿ ïðîôèëàêòèêà ïðîâîäèòñÿ â ãðóïïàõ ëèö, ó êîòîðûõ íåò â äàííûé ìîìåíò àíåìèè, íî èìåþòñÿ ïðåäðàñïîëàãàþùèå ê ðàçâèòèþ àíåìèè îáñòîÿòåëüñòâà: áåðåìåííûå è êîðìÿùèå ãðóäüþ, äåâî÷êè-ïîäðîñòêè, äåòè ñïîðòèâíûõ øêîë, äîíîðû, æåíùèíû ñ îáèëüíûìè è äëèòåëüíûìè ìåíñòðóàöèÿìè

Âòîðè÷íàÿ ïðîôèëàêòèêà ïðîâîäèòñÿ ëèöàì ñ ðàíåå èçëå÷åííîé ÆÄÀ ïðè íàëè÷èè óñëîâèé, óãðîæàþùèõ ðàçâèòèåì ðåöèäèâà ÆÄÀ (îáèëüíûå ìåíñòðóàöèè, ôèáðîìèîìà ìàòêè è äð.).

Âðåìåííàÿ íåòðóäîñïîñîáíîñòü îáóñëîâëåíà êàê ñîáñòâåííî àíåìèåé, òàê è çàáîëåâàíèåì, âûçâàâøèì åå. Ïðè ëåãêîé ôîðìå àíåìèè (Íâ íå íèæå 90 ã/ë) áîëüíûå îáû÷íî òðóäîñïîñîáíû.

Ïðè àíåìèè ñðåäíåé òÿæåñòè (Íâ 70-90 ã/ë) áîëüíûå îáû÷íî òðóäîñïîñîáíû. Ïðè òÿæåëîé àíåìèè ëèöà ôèçè÷åñêîãî òðóäà ìîãóò áûòü ïðèçíàíû èíâàëèäàìè 3-é ãðóïïû ïðè âîçìîæíîñòè åå óñòðàíåíèÿ.

Äèñïàíñåðèçàöèÿ áîëüíûõ ñ ÆÄÀ

Ëèöà ñ ëàòåíòíûì äåôèöèòîì æåëåçà äèñïàíñåðèçàöèè íå ïîäëåæàò. Åñëè ÆÄÀ ÿâëÿåòñÿ ñëåäñòâèåì êàêîãî-íèáóäü ïàòîëîãè÷åñêîãî ïðîöåññà, òî ñïåöèàëüíîãî äèñïàíñåðíîãî íàáëþäåíèÿ íå òðåáóåòñÿ, ïîòîìó ÷òî áîëüíûå óæå ó÷òåíû ïî îñíîâíîìó çàáîëåâàíèþ.

Читайте также:  Форум о новорожденных с синдромом дауна

Íàáëþäàåò çà áîëüíûìè ÆÄÀ ó÷àñòêîâûé âðà÷. Êðàòíîñòü íàáëþäåíèÿ â îñòðîì ïåðèîäå 1-2 ðàçà â ãîä. Ïåðåä êàæäûì îñìîòðîì èëè ïîñëå òÿæåëîé âèðóñíîé èíôåêöèè áåðóò àíàëèç êðîâè, èññëåäóþò ñîäåðæàíèå ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà, 2 ðàçà â ãîä äåëàþò ÝÊÃ.

 12ÄÅÔÈÖÈÒÍÀß ÀÍÅÌÈß

 12- äåôèöèòíàÿ àíåìèÿ îòíîñèòñÿ ê ãðóïïå ìåãàëîáëàñòíûõ àíåìèé.

Ìåãàëîáëàñòíûå àíåìèè — ãðóïïû çàáîëåâàíèé, õàðàêòåðèçóþùèõñÿ îñëàáëåíèåì ñèíòåçà ÄÍÊ, â ðåçóëüòàòå ÷åãî íàðóøàåòñÿ äåëåíèå âñåõ áûñòðîïðîëèôåðèðóþùèõ êëåòîê (ãåìîïîýòè÷åñêèõ êëåòîê, êëåòîê êîæè, êëåòîê ÆÊÒ, ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê).

Îñíîâíîé ïðè÷èíîé ìåãàëîáëàñòíîé àíåìèè ÿâëÿåòñÿ äåôèöèò öèàíêîáàëàìèíà èëè ôîëèåâîé êèñëîòû, ïðèâîäÿùèé ê íàðóøåíèþ îáìåííûõ ïðîöåññîâ â îðãàíèçìå. Ïðè íåäîñòàòî÷íîñòè ôîëàòîâ è (èëè) öèàíêîáàëàìèíà íàðóøàåòñÿ ïðîöåññ âêëþ÷åíèÿ óðèäèíà â ÄÍÊ ðàçâèâàþùèõñÿ ãåìîïîýòè÷åêèõ êëåòîê è îáðàçîâàíèÿ òèìèäèíà, ÷òî îáóñëàâëèâàåò ôðàãìåíòàöèþ ÄÍÊ (áëîêèðîâàíèå åå ñèíòåçà è íàðóøåíèå êëåòî÷íîãî äåëåíèÿ). Ïðè ýòîì âîçíèêàåò ìåãàëîáëàñòîç, ïðîèñõîäèò íàêîïëåíèå áîëüøèõ ôîðì ëåéêîöèòîâ è òðîìáîöèòîâ, èõ ðàííåå âíóòðèêîñòíîìîçãîâîå ðàçðóøåíèå è óêîðî÷åíèå æèçíè öèðêóëèðóþùèõ êëåòîê êðîâè.  ðåçóëüòàòå ãåìîïîýç îêàçûâàåòñÿ íåýôôåêòèâíûì, ðàçâèâàåòñÿ àíåìèÿ, ñî÷åòàþùàÿñÿ ñ òðîìáîöèòîïåíèåé è ëåéêîïåíèåé.

Êðîìå òîãî, öèàíêîáàëàìèí ÿâëÿåòñÿ êîôåðìåíòîì â ðåàêöèè ïðåâðàùåíèÿ ìåòèëìàëîíèë-ÊîÀ â ñóêöèíèë-ÊîÀ. Ýòà ðåàêöèÿ íåîáõîäèìà äëÿ ìåòàáîëèçìà ìèåëèíà â íåðâíîé ñèñòåìå, â ñâÿçè ñ ÷åì ïðè äåôèöèòå öèàíêîáàëàìèíà íàðÿäó ñ ìåãàëîáëàñòíîé àíåìèåé îòìå÷àåòñÿ ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû, â òî âðåìÿ êàê ïðè íåäîñòàòî÷íîñòè ôîëàòîâ íàáëþäàåòñÿ òîëüêî ðàçâèòèå ìåãàëîáëàñòíîé àíåìèè.

Öèàíêîáàëàìèí ñîäåðæèòñÿ â ïèùåâûõ ïðîäóêòàõ æèâîòíîãî ïðîèñõîæäåíèÿ — ïå÷åíè, ïî÷êàõ, ÿéöàõ, ìîëîêå. Çàïàñû åãî â îðãàíèçìå âçðîñëîãî ÷åëîâåêà (ãëàâíûì îáðàçîì â ïå÷åíè) âåëèêè — îêîëî 5 ìã, è åñëè ó÷åñòü, ÷òî ñóòî÷íàÿ ïîòåðÿ âèòàìèíà ñîñòàâëÿåò 5 ìêã, òî ïîëíîå èñòîùåíèå çàïàñîâ ïðè îòñóòñòâèè ïîñòóïëåíèÿ (íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ, ïðè âåãåòàðèàíñêîé äèåòå) íàñòóïàåò òîëüêî ÷åðåç 1000 äíåé. Öèàíêîáàëàìèí â æåëóäêå ñâÿçûâàåòñÿ ñ âíóòðåííèì ôàêòîðîì — ãëèêîïðîòåèíîì, ïðîäóöèðóåìûì ïàðèåòàëüíûìè êëåòêàìè æåëóäêà, èëè äðóãèìè ñâÿçûâàþùèìè áåëêàìè — R-ôàêòîðàìè, ïðèñóòñòâóþùèìè â ñëþíå è æåëóäî÷íîì ñîêå.  òîíêîé êèøêå ïðè ùåëî÷íîì çíà÷åíèè ðÍ ïîä âëèÿíèåì ïðîòåèíàç ïàíêðåàòè÷åñêîãî ñîêà öèàíêîáàëàìèí îòùåïëÿåòñÿ îò R-ïðîòåèíîâ è ñîåäèíÿåòñÿ ñ âíóòðåííèì ôàêòîðîì.  ïîäâçäîøíîé êèøêå ýòîò êîìïëåêñ ñâÿçûâàåòñÿ ñî ñïåöèôè÷åñêèìè ðåöåïòîðàìè íà ïîâåðõíîñòè ýïèòåëèàëüíûõ êëåòîê. Îñâîáîæäåíèå öèàíêîáàëàìèíà èç êëåòîê êèøå÷íîãî ýïèòåëèÿ è òðàíñïîðò ê òêàíÿì ïðîèñõîäèò ñ ïîìîùüþ îñîáûõ áåëêîâ ïëàçìû êðîâè — òðàíñêîáàëàìèíîâ.

Ôîëèåâàÿ êèñëîòà ñîäåðæèòñÿ â çåëåíûõ ëèñòüÿõ ðàñòåíèé, ôðóêòàõ, ïå÷åíè, ïî÷êàõ. Çàïàñû ôîëàòîâ ñîñòàâëÿþò 5-10 ìã, ìèíèìàëüíàÿ ïîòðåáíîñòü — 50 ìêã â äåíü. Ìåãàëîáëàñòíàÿ àíåìèÿ ìîæåò ðàçâèòüñÿ ÷åðåç 4 ìåñÿöà ïîëíîãî îòñóòñòâèÿ ïîñòóïëåíèÿ ôîëàòîâ ñ ïèùåé.

Ðàçëè÷íûå ýòèîëîãè÷åñêèå ôàêòîðû ìîãóò âûçûâàòü äåôèöèò öèàíêîáàëàìèíà èëè ôîëèåâîé êèñëîòû (ðåæå êîìáèíèðîâàííóþ íåäîñòàòî÷íîñòü îáîèõ) è ðàçâèòèå ìåãàëîáëàñòíîé àíåìèè.

Äåôèöèò öèàíêîáàëàìèíà ìîãóò îáóñëîâèòü ñëåäóþùèå ïðè÷èíû: íèçêîå ñîäåðæàíèå â ðàöèîíå, âåãåòàðèàíñòâî, íèçêàÿ àáñîðáöèÿ, äåôèöèò âíóòðåííåãî ôàêòîðà, ïåðíèöèîçíàÿ àíåìèÿ, ãàñòðýêòîìèÿ, ïîâåðæäåíèå ýïèòåëèÿ æåëóäêà õèìè÷åñêèìè âåùåñòâà, èíôèëüòðàòèâíûå èçìåíåíèÿ æåëóäêà (ëèìôîìà èëè êàðöèíîìà), áîëåçíü Êðîíà, öåëèàêèÿ, ðåçåêöèÿ ïîäâçäîøíîé êèøêè, àòðîôè÷åñêèå ïðîöåññû â æåëóäêå è êèøêå, ïîâûøåííàÿ óòèëèçàöèÿ âèòàìèíà  12 áàêòåðèÿìè ïðè èõ èçáûòî÷íîì ðîñòå, ñîñòîÿíèå ïîñëå íàëîæåíèÿ æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî àíàñòîìîçà, äèâåðòèêóëû òîùåé êèøêè, êèøå÷íûé ñòàç èëè îáñòðóêöèÿ, îáóñëîâëåííàÿ ñòðèêòóðàìè, ãëèñòíàÿ èíâàçèÿ, ëåíòåö øèðîêèé (Diphyllobotrium latum), ïàòîëîãèÿ àáñîðáèðóþùåãî ó÷àñòêà, òóáåðêóëåç ïîäâçäîøíîé êèøêè, ëèìôîìà òîíêîé êèøêè, ñïðó, ðåãèîíàðíûé ýíòåðèò, àëêîãîëèçì, àíòàãîíèñòû ôîëàòîâ: òðèìåòîïðèì è ìåòîòðåêñàò, âðîæäåííûå íàðóøåíèÿ ìåòàáîëèçìà ôîëàòîâ

Êëàññè÷åñêèì ïðèìåðîì ìåãàëîáëàñòíîé àíåìèè ÿâëÿåòñÿ ïåðíèöèîçíàÿ ( 12-äåôèöèòíàÿ àíåìèÿ) àíåìèÿ. ×àùå ýòîé àíåìèåé áîëåþò ëèöà ñòàðøå 40-50 ëåò.

ÊËÈÍÈÊÀ. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà: àíåìèÿ ðàçâèâàåòñÿ îòíîñèòåëüíî ìåäëåííî è ìîæåò áûòü ìàëîñèìïòîìíîé. Êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè àíåìèè íåñïåöèôè÷íû: ñëàáîñòü, áûñòðàÿ óòîìëÿåìîñòü, îäûøêà, ãîëîâîêðóæåíèå, ñåðäöåáèåíèå. Áîëüíûå áëåäíû, ñóáèêòåðè÷íû. Åñòü ïðèçíàêè ãëîññèòà — ñ ó÷àñòêàìè âîñïàëåíèÿ è àòðîôèè ñîñî÷êîâ, ëàêèðîâàííûé ÿçûê, ìîæåò áûòü óâåëè÷åíèå ñåëåçåíêè è ïå÷åíè. Æåëóäî÷íàÿ ñåêðåöèÿ ðåçêî ñíèæåíèÿ. Ïðè ôèáðîãàñòðîñêîïèè âûÿâëÿåòñÿ àòðîôèÿ ñëèçèñòîé îáîëî÷êè æåëóäêà, êîòîðàÿ ïîäòâåðæäàåòñÿ è ãèñòîëîãè÷åñêè. Íàáëþäàþòñÿ è ñèìïòîìû ïîðàæåíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû (ôóíèêóëÿðíûé ìèåëîç), êîòîðûå íå âñåãäà êîððåëèðóþò ñ âûðàæåííîñòüþ àíåìèè.  îñíîâå íåâðîëîãè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé ëåæèò äåìèåëèíèçàöèÿ íåðâíûõ âîëîêîí. Îòìå÷àåòñÿ äèñòàëüíûå ïàðåñòåçèè, ïåðèôåðè÷åñêàÿ ïîëèíåâðîïàòèÿ, ðàññòðîéñòâà ÷óâñòâèòåëüíîñòè, ïîâûøåíèå ñóõîæèëüíûõ ðåôëåêñîâ. Òàêèì îáðàçîì, äëÿ  12-äåôèöèòíîé àíåìèè õàðàêòåðíà òðèàäà: ïîðàæåíèå êðîâè, ÆÊÒ, íåðâíîé ñèñòåìû

Читайте также:  Что такое острый респираторный дистресс синдром

ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ: 1. Êëèíè÷åñêèé àíàëèç êðîâè (ñíèæåíèå êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ, ãåìîãëîáèíà, ïîâûøåíèå öâåòíîãî ïîêàçàòåëÿ (âûøå 1.05), ìàêðîöèòîç (îòíîñèòñÿ ê ãðóïïå ìàêðîöèòàðíûõ àíåìèé), áàçîôèëüíàÿ ïóíêòàöèÿ ýðèòðîöèòîâ, íàëè÷èå â íèõ òåëåö Æîëë è êîëåö Êåáîòà, ïîÿâëåíèå îðòîõðîìíûõ ìåãàëîáëàñòîâ, ñíèæåíèå ðåòèêóëîöèòîâ, ëåéêîïåíè, ïîëèñåãìåíòèðîâàííûå íåéòðîôèëû (áîëåå 20%), òðîìáîöèòîïåíèÿ, ñíèæåíèå ìîíîöèòîâ, àíýîçèíôèëèÿ, ðåòèêóëîöèòàðíûé êðèç íà 5-6 äåíü îò íà÷àëà ëå÷åíèÿ

2.  îêðàøåííûõ ìàçêàõ — òèïè÷íàÿ êàðòèíà: íàðÿäó ñ õàðàêòåðíûìè îâàëüíûìè ìàêðîöèòàìè âñòðå÷àþòñÿ ýðèòðîöèòû íîðìàëüíîãî ðàçìåðà, ìèêðîöèòû è øèçîöèòû, ïîéêèëî- è àíèçîöèòîç.

3. Óðîâåíü áèëèðóáèíà â ñûâîðîòêå ïîâûøåí çà ñ÷åò íåïðÿìîé ôðàêöèè.

4. Îáÿçàòåëüíà ïóíêöèÿ êîñòíîãî ìîçãà òàê êàê òàêàÿ êàðòèíà íà ïåðèôåðèè ìîæåò áûòü ïðè ëåéêîçå, ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè, àïëàñòè÷åñêèõ è ãèïîïëàñòè÷åñêèõ ñîñòîÿíèÿõ (îäíàêî, íåîáõîäèìî îòìåòèòü, ÷òî ãèïåðõðîìèÿ õàðàêòåðíà èìåííî äëÿ  12-äåôèöèòíîé àíåìèè). Êîñòíûé ìîçã êëåòî÷íûé, ÷èñëî ÿäðîñîäåðæàùèõ ýðèòðîèäíûõ ýëåìåíòîâ óâåëè÷åíî â 2-3 ðàçà ïðîòèâ íîðìû, îäíàêî ýðèòðîïîýç íåýôôåêòèâíûé, î ÷åì ñâèäåòåëüñòâóåò ñíèæåíèå ÷èñëà ðåòèêóëîöèòîâ è ýðèòðîöèòîâ íà ïåðèôåðèè è óêîðî÷åíèå èõ ïðîäîëæèòåëüíîñòè æèçíè (â íîðìå ýðèòðîöèò æèâåò 120-140 äíåé). Íàõîäÿò òèïè÷íûå ìåãàëîáëàñòû — ãëàâíûé êðèòåðèé ïîñòàíîâêè äèàãíîçà  12-äåôèöèòíàÿ àíåìèÿ. Ýòî êëåòêè ñ «ÿäåðíî-öèòîïëàçìàòè÷åñêîé äèññîöèàöèåé» (ïðè çðåëîé ãåìîãëîáèíèçèðîâàííîé öèòîïëàçìå íåæíîå, ñåò÷àòîãî ñòðîåíèÿ ÿäðî ñ íóêëåîëàìè); òàêæå îáíàðóæèâàþòñÿ êëåòêè ãðàíóëîöèòàðíîãî ðÿäà áîëüøîãî ðàçìåðà è ãèãàíòñêèå ìåãàêàðèîöèòû.

ËÅ×ÅÍÈÅ:

· äèåòà: îãðàíè÷èòü æèðû, òàê êàê îíè ÿâëÿþòñÿ òîðìîçîì äëÿ êðîâåòâîðåíèÿ â êîñòíîì ìîçãå. Ïîâûñèòü ñîäåðæàíèå áåëêîâ â ïèùå, à òàêæå âèòàìèíîâ è ìèíåðàëüíûõ âåùåñòâ.

· âèòàìèí  12 â âèäå öèàíêîáàëàìèíà è îêñèêîáàëàìèíà. Ýòè ïðåïàðàòû îòëè÷àþòñÿ ïî óñâîÿåìîñòè. Öèàíêîáàëàìèí óñâàèâàåòñÿ áûñòðî. Îêñèêîáàëàìèí — áîëåå ìåäëåííî.

Ïðèíöèïû òåðàïèè:

· íàñûòèòü îðãàíèçì âèòàìèíîì

· ïîääåðæèâàþùàÿ òåðàïèÿ

· ïðåäóïðåæäåíèå âîçìîæíîãî ðàçâèòèÿ àíåìèè

×àùå ïîëüçóþòñÿ öèàíêîáàëàìèíîì â äîçàõ 400-500 ìèêðîãðàìì â/ì 1 ðàç â ñóòêè, ïðåïàðàò ââîäÿò 4-6 íåäåëü. Ïîñëå êóðñà ëå÷åíèÿ íàçíà÷àåòñÿ êóðñ çàêðåïëÿþùåé òåðàïèè: öèàíîêîáàëàìèí ââîäÿò 1 ðàç â íåäåëþ â òå÷åíèå 2 ìåñÿöåâ, à çàòåì ïîñòîÿííî 2 ðàçà â ìåñÿö ïî 400-500 ìêã. Îêñèêîáàëàìèí ìîæíî ââîäèòü ðåæå: â òå÷åíèå 3 ìåñÿöåâ åãî ââîäÿò 1 ðàç â íåäåëþ, à çàòåì ïîñòîÿííî 1 ðàç â ìåñÿö ïî 500 ìêã. Ïðè ôóíèêóëÿðíîì ìèåëîçå íàçíà÷àþò áîëüøèå äîçû öèàíîêîáàëàìèíà (1000 ìêã åæåäíåâíî) â ñî÷åòàíèè ñ êîôåðìåíòîì âèòàìèíà  12 êîáàìàìèäîì (500 ìêã 1 ðàç â äåíü â/ì).

Åñëè ïðè÷èíîé àíåìèè ÿâèëîñü íàðóøåíèå âûðàáîòêè âíóòðåííåãî ôàêòîðà, òî íàçíà÷àþò ãëþêîêîðòèêîèäû.

Äî ïîñòàíîâêè äèàãíîç (ïåðèôåðè÷åñêàÿ êðîâü, ñòåðíàëüíàÿ ïóíêöèÿ) íåëüçÿ ââîäèòü âèòàìèí  12, òàê êàê ñðàçó îòðåàãèðóåò ïåðèôåðè÷åñêàÿ êðîâü è êîñòíûé ìîçã è äèàãíîñòèêà áóäåò òðóäíà.

Êðèòåðèè îöåíêè ýôôåêòèâíîñòè òåðàïèè:

· ðåçêèé ðåòèêóëîöèòîç ÷åðåç 5-6 èíúåêöèé, åñëè åãî íåò, òî èìååòñÿ îøèáêà äèàãíîñòèêè

· ïîëíîå âîññòàíîâëåíèå ïîêàçàòåëåé êðîâè ïðîèñõîäèò ÷åðåç 3-4 íåäåëè, à ëèêâèäàöèÿ íåâðîëîãè÷åñêèõ íàðóøåíèé â òå÷åíèå ïîëóãîäà

Äèàãíîç ôîëèåâîäåôèöèòíîé àíåìèè ïîäòâåðæäàåòñÿ îïðåäåëåíèåì ñîäåðæàíèÿ ôîëèåâîé êèñëîòû â ñûâîðîòêå êðîâè è ýðèòðîöèòàõ ïðè èñïîëüçîâàíèè ìèêðîáèîëîãè÷åñêèõ ìåòîäîâ.  êëèíè÷åñêîé êàðòèíå, â îòëè÷èå îò  12-äåôèöèòíîé àíåìèè, íå íàáëþäàåòñÿ ïîðàæåíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû. Ëå÷åíèå îñóùåñòâëÿåòñÿ ïðåïàðàòàìè ôîëèåâîé êèñëîòû â äîçå 5-10 ìã/ñóò. Ïðîôèëàêòèêà ôîëèåâîäåôèöèòíîé àíåìèè äîëæíà ïðîâîäèòüñÿ áåðåìåííûì æåíùèíàì, èìåþùèõ ðèñê ðàçâèòèÿ ýòîãî äåôèöèòà â äîçå íå áîëåå 5 ìã â ñóòêè.

Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà àíåìèé:

Æåëåçîäåôèöèòíàÿ

Â]2-äåôèöèòíàÿ

Àïëàñòè÷åñêèå

Íàñëåäñòâåííûå ãåìîëèòè÷åñêèå

Ôîðìà ýðèòðîöèòîâ

Àíèçîöèòîç, ïîéêèëîöèòîç

Ìåãàëîöèòû

Àíèçîöèòîç

Ñôåðîöòîç, îâàëîöèòîç

Öâåòîâîé ïîêàçàòåëü

Ñíèæåí

Ïîâûøåí

Íîðìà

Íîðìà

Ðåòèêóëîöèòû ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè

Îòíîñèòåëüíîå óâåëè÷åíèå, àáñîëþò. óìåíüøåíèå

Ïîíèæåíû, ðåòèêóëîöèòàðíûé êðèç íà 5-7 äåíü ëå÷åíèÿ

Óìåíüøåíû

Óâåëè÷åíû

Ëåéêîöèòû ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè

Íîðìà

Âîçìîæíî ïîíèæåíèå

Ïîíèæåíèå

Íîðìà

Òðîìáîöèòû ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè

Íîðìà

Âîçìîæíî ïîíèæåíèå

Ïîíèæåíèå

Íîðìà

Ñûâîðîòî÷íîå æåëåçî

Ñíèæåíî

Ïîâûøåíî

Ïîâûøåíî

Ïîâûøåíî èëè â íîðìå

Êîñòíûé ìîçã

Óâåëè÷åíèå ïîëèõðîìàòîôèëîâ

Ìåãàëîáëàñòû

Îïóñòîøåíèå êîñòíîãî ìîçãà

Ïîâûøåíèå ýðèòðîïîýçà ñ óâåëè÷åíèåì çðåëûõ ôîðì

Áèëèðóáèí êðîâè

Íîðìà

Âîçìîæíî ïîâûøåíèå

Íîðìà

Ïîâûøåíèå íåïðÿìîé ôðàêöèè áèëèðóáèíà

Óðîáèëèí ìî÷è

Íîðìà

Âîçìîæíî ïîÿâëåíèå

Íîðìà

Ñòîéêîå ïîâûøåíèå óðîáèëèíà ìî÷è

Ñïèñîê ëèòåðàòóðû

1. Â.È. Ìàêîëêèí, Ñ.È. Îâ÷àðåíêî, âíóòðåííèå áîëåçíè, 2004

2. Ï.À. Âîðîáüåâ, Àíåìè÷åñêèé ñèíäðîì â êëèíè÷åñêîé ïðàêòèêå, 2001

3. À.Â. Âèíîãðàäîâ, Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç âíóòðåííèõ áîëåçíåé, 2001

Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru

Источник