Анализы при синдроме иценко кушинга

Болезнь Кушинга – заболевание, которое развивается в результате избыточного образования гормонов корой надпочечников.

Надпочечники – парные органы, которые расположены в верхней части почек. Они выделяют гормоны, которые имеют большое значение в регуляции углеводного, белкового, жирового обменов в организме, участвуют в поддержании артериального давления, осуществляют развитие реакций на стресс, регулируют водно-солевой обмен и выполняют другие важные функции.

При болезни Кушинга происходит избыточное выделение адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом (находится в головном мозге). АКТГ стимулирует работу коры надпочечников, что приводит к усиленному образованию гормонов надпочечниками. В результате развиваются симптомы заболевания: увеличение массы тела, накопление жировой клетчатки преимущественно в верхней части туловища, появление растяжек багрового цвета на коже, повышение артериального давления и др.

Лечение болезни Кушинга направлено на подавление выработки АКТГ гипофизом. С этой целью опухоль гипофиза удаляют хирургическим путем либо при помощи лучевой терапии. Консервативная терапия состоит в приеме препаратов, которые угнетают выработку гормонов корой надпочечников.

Синонимы русские

Болезнь Иценко – Кушинга, синдром Кушинга, синдром гиперкортицизма, гиперкортицизм, гиперадренокортицизм.

Синонимы английские

Cushing’s Disease, pituitary Cushing’s disease, hyperadrenocorticism.

Симптомы

Общие симптомы болезни Кушинга:

отложение жировой клетчатки в верхней части туловища (в средней и верхней части спины, на лице – «лунообразное лицо», между плечами – так называемый бычий горб;
истончение кожи;
формирование на коже туловища растяжек багрового цвета (стрий);
угревая сыпь на лице, туловище;
повышение артериального давления;
остеопороз;
диабет;
снижение сопротивляемости организма инфекциям;
мышечная слабость;
общая слабость, быстрая утомляемость;
головные боли.

У женщин:

нарушение цикла или отсутствие менструаций;
рост волос на лице, туловище.

У мужчин:

снижение фертильности (способности к оплодотворению);
снижение полового влечения.

Общая информация о заболевании

Болезнь Кушинга развивается в результате избыточного образования гормонов корой надпочечников. При этом в большей степени повышается уровень кортизола (глюкокортикоидного гормона).

Кортизол участвует в регуляции обмена углеводов, белков, жиров в организме, поддерживает артериальное давление, способствует развитию реакций на стресс, уменьшает воспалительные реакции иммунной системы и выполняет множество других функций, действуя практически на все органы человека. Повышение уровня кортизола приводит к росту артериального давления, отекам, нарушению обмена веществ, увеличению количества сахара в крови (диабету), вымыванию кальция из костей, подавлению деятельности половых желез (нарушение менструального цикла у женщин, снижение полового влечения у мужчин) и другим проявлениям болезни Кушинга.

Деятельность коры надпочечников и других органов эндокринной системы (эндокринная система включает в себя различные органы, которые выделяют гормоны) регулируется гипоталамусом и гипофизом. Они находятся в головном мозге. При снижении уровня гормонов надпочечников гипоталамус выделяет кортиколиберин. Кортиколиберин стимулирует выработку гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ усиливает деятельность коры надпочечников, что повышает уровень соответствующих гормонов. Когда концентрация гормонов надпочечников достигает необходимого уровня, стимулирующее действие гипоталамо-гипофизарной системы на кору надпочечников снижается. Так происходит поддержание необходимого уровня гормонов в организме человека.

Болезнь Кушинга обусловлена увеличенной продукцией АКТГ гипофизом. Это происходит в результате развития опухоли гипофиза, которая вызывает повышенную продукцию адренокортикотропного гормона. Чаще возникают доброкачественные опухоли гипофиза – аденомы. Они могут вызывать увеличение продукции различных гормонов, что приводит к соответствующим проявлениям.

Гипофиз находится в полости черепа. Увеличение опухоли гипофиза может вызывать так же головные боли, нарушение зрения (возникает в результате сдавливания зрительных нервов растущей опухолью).

Выделяют также синдром Кушинга. Проявления синдрома Кушинга схожи с проявлениями болезни Кушинга, но причины повышения уровня кортизола различны.

Опухоль надпочечников. В некоторых случая причиной повышения уровня гормона кортизола является опухоль надпочечников. Она приводит к повышенной продукции данного гормона, вызывая проявления заболевания.
Опухоли других органов, продуцирующие АКТГ. Развиваются в органах, которые в норме не продуцируют адренокортикотропный гормон (например, легкие, поджелудочная железа и другие). Повышение уровня АКТГ вызывает стимуляцию коры надпочечников и увеличение уровня кортизола.
Применение глюкокортикоидов для лечения различных заболеваний.

Кто в группе риска?

Женщины – болезнь Кушинга у них встречается чаще, чем у мужчин.
Люди в возрасте 25-40 лет.

Диагностика

Для диагностики болезни Кушинга проводят определение уровня следующих гормонов.

Свободный кортизол в моче в течение суток. Кортизол выводится из организма с мочой в свободном, не связанном с белками плазмы крови виде. Для анализа собирается моча в течение суток. Повышение уровня кортизола выше определенного показателя наблюдается при болезни Кушинга и синдроме Кушинга.
Кортизол в крови. Повышается при различных стрессовых ситуациях, травмах, физической нагрузке. Выраженное увеличение его концентрации наблюдается при болезни и синдроме Кушинга.

Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Выделяется гипофизом (находится в головном мозге) и стимулирует работу коры надпочечников. При болезни Кушинга его содержание повышено в результате развития опухоли гипофиза. При синдроме Кушинга причиной повышения уровня АКТГ могут быть опухоли различных органов, которые продуцируют данный гормон.
Проба с дексаметазоном. Дексаметазон – синтетический глюкокортикоидный препарат. Суть теста заключается в назначении дексаметазона в течение 4 суток в определенных дозировках. Производятся анализы на содержание свободного кортизола в моче. При болезни Кушинга будет наблюдаться уменьшение уровня свободного кортизола в моче, так как будет снижено производство АКТГ гипофизом. При синдроме Кушинга опухоли различных органов, которые продуцируют АКТГ, не будут реагировать на введение дексаметазона. Уровень свободного кортизола в моче останется прежним. Этот тест помогает отличить повышение АКТГ, вызванное опухолью гипофиза, от опухолей других органов, которые продуцируют АКТГ.

Также проводят другие лабораторные исследования для выявления нарушений, вызванных болезнью Кушинга.

Глюкоза в крови. При болезни Кушинга может развиваться диабет. Это происходит из-за нарушений углеводного обмена, вызванных высоким уровнем кортизола в крови.
Калий, натрий, хлор в сыворотке крови. Ионы калия и натрия поддерживают водный баланс в организме, необходимы для сокращения мышц, проведения нервных импульсов. При болезни Кушинга гормональный дисбаланс вызывает повышение уровня натрия и уменьшение уровня калия в крови. Это приводит к увеличению количества жидкости в организме, мышечной слабости и другим нарушениям.

Исследования

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод позволяет получить послойные изображения внутренних структур организма. При подозрении на опухоль гипофиза выполняется МРТ головного мозга с внутривенным введением специального контрастного вещества – это повышает информативность исследования. МРТ надпочечников позволяет выявить размеры, строение опухолей и других образований в надпочечниках.

Дополнительные исследования

Исследование крови из каменистого синуса. В некоторых случаях на МРТ головного мозга ткань опухоли не визуализируется. Для доказательства наличия аденомы берут кровь из синуса (части венозной системы мозга), по которому кровь оттекает от гипофиза. Данный синус находится в полости черепа. Для забора крови специальный катетер под контролем рентгена проводят из сосудов бедра в головной мозг. При аденоме гипофиза уровень АКТГ в крови из каменистого синуса выше, чем в крови, взятой из вены руки.

Лечение

Лечение болезни Кушинга может быть хирургическим и консервативным. Хирургическое состоит в удалении опухоли гипофиза (в большинстве случаев через нос). После операции может быть проведена лучевая терапия.

Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, которые снижают выработку кортизола корой надпочечников.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Для профилактики повторного роста опухоли проводятся регулярные контрольные МРТ-исследования головного мозга, которые оцениваются лечащим врачом.

Рекомендуемые анализы

Свободный кортизол в моче
Кортизол
Адренокортикотропный гормон (АКТГ)
Глюкоза в плазме
Калий, натрий, хлор в сыворотке

Источник

иценко кушинка диагностика

Болезнь Иценко-Кушинга характеризуется первичным опухолевым поражением гипофиза. Из-за наличия доброкачественной аденомы – кортикотропиномы, его клетки усиленно вырабатывают адренокортикотропный гормон. Он оказывает стимулирующее действие на кору надпочечников. В результате в крови повышается уровень кортизола с типичными симптомами.

О диагностике Иценко-Кушинга для определения гормонального фона и оценки нарушений обменных процессов читайте далее в нашей статье.

Какие анализы нужно сдать при болезни Иценко-Кушинга

Пациентам показаны анализы крови на уровень:

адренокортикотропного гормона гипофиза – повышен в утреннее время (до 100-200 пг/мл при норме до 80 пг/мл), снижен в ночное время;
кортизола – утром больше 650 нмоль/л, бывает и в норме, в 23 часа не снижается, в отличие от здоровых пациентов;
ренин – повышен вторично из-за высокого давления крови;
электролиты плазмы – повышен натрий и хлориды, низкий калий и фосфаты;
белки – избыток глобулинов, снижены альбумины;
биохимический комплекс – снижена активность щелочной фосфатазы, повышен холестерин и глюкоза;
гормоны гипофиза – снижение гормона роста, тиреотропного (отвечает за работу щитовидной железы, гонадотропных (фолликулостимулирующего и лютеинизирующего, преобладает второй), встречается высокий пролактин;
половые стероиды – уменьшен уровень тестостерона у мужчин, а у женщин отсутствует цикличность изменений эстрадиола, повышен тестостерон и прогестерон.

До лабораторного обследования важно исключить возможность неправильной диагностики из-за поступления гормонов с таблетками, инъекциями (в том числе и введение внутрь сустава, местное лечение ЛОР-болезней), мазями, кремами, аэрозолями (например, для снятия приступа бронхиальной астмы).

В анализах мочи обнаруживают возрастание выделения:

кортизола (больше 400 нмоль за сутки);
17 кетостероидов, 17 оксикетостероидов (продукты обмена стероидных гормонов);
эритроцитов, белка и цилиндров (нефропатия из-за гипертонии);
глюкозы (вторичный стероидный диабет).

Рекомендуем прочитать статью о синдроме и болезни Иценко-Кушинга. Из нее вы узнаете об отличиях болезни и синдрома Иценко-Кушинга, причинах развития заболевания, симптомах у детей и взрослых, а также о диагностике состояния и лечении болезни и синдрома Иценко-Кушинга.

А здесь подробнее о синдроме пустого турецкого седла.

Лабораторные пробы для уточнения диагноза

Похожие изменения количества гормонов в крови бывают вызваны не только аденомой гипофиза, но и поражением надпочечников, а также опухолями других органов, способными образовывать адренокортикотропин. Поэтому для отличия (дифференциальной диагностики) болезни Иценко-Кушинга необходимы фармакологические пробы. Пациент принимает препарат, исследуют изменения уровня гормона по сравнению с исходными показателями.

Диагноз подтверждается, если:

После введения кортикотропного рилизинг-фактора увеличился (от 35%) синтез адренокортикотропного гормона гипофиза. При новообразовании вне гипофиза такой реакции нет.
Прием на ночь 1 мг дексаметазона не снижает утренний уровень кортизола в крови. Малая дексаметазоновая проба исключает стрессовое повышение гормона.
После приема 8 мг дексаметазона (большая проба) кортизол снизился наполовину или более от исходного. Если имеется опухоль вне гипофиза, в том числе и в надпочечниках (синдром Иценко-Кушинга), то кортизол не меняется.
Проба с аналогом адренокортикотропного гормона положительная. Его введение приводит к повышению кортизола. Если синтез кортизола не зависит от влияния гипофиза, то изменений нет.

Инструментальная диагностика при Иценко-Кушинга

Для подтверждения выявленных изменений содержания кортизола и адренокортикотропного гормона в крови назначается ряд диагностических методов:

Рентгенограмма костей черепа – изменение структуры костей турецкого седла, разрушение спинки, деформация, два контура, снижение минеральной плотности, клиновидные отростки выпрямлены (бывают при крупной, чаще злокачественной опухоли).
МРТ с контрастированием гадолинием на аппарате с мощностью не менее 1 Тесла – обнаруживают опухоль до 1 см (микроаденому), бывает синдром пустого турецкого седла.
УЗИ надпочечников или/и томография позволяют исключить наличие в них новообразования, которое характерно для синдрома Иценко-Кушинга. При одноименной болезни имеется гиперплазия (разрастание) коркового слоя, симметричная в обоих железах.
Транссфеноидальная биопсия обычно проходит в ходе операции по удалению аденомы. Исследование клеточного состава опухоли является наиболее надежным методом для постановки диагноза.

На фото рентгенограмма костей черепа – изменение структуры костей турецкого седла

Если этих исследований недостаточное, а по данным анализов крови можно предположить опухолевый процесс с гормональной активностью (синтез адренокортикотропного гормона вне гипофиза), то назначают:

УЗИ, КТ или МРТ грудной клетки, брюшной полости, малого таза;
сканирование с октреотидом, меченным радиоизотопами;
катетеризацию каменистых синусов для определения уровня адренокортикотропина в крови, оттекающей от гипофиза. Используется в крайних случаях.

Для оценки тяжести осложнений болезни рекомендуется:

ЭКГ и УЗИ сердца для исследования изменений на фоне гипертонии, недостатка калия (экстрасистолы, гипертрофия миокарда, кардиомиопатия);
рентгенография позвоночника – могут быть следы переломов позвонков, искривление позвоночного столба из-за разрушения костной ткани;
денситометрия (определяет признаки остеопороза).

Денситометрия

Для постановки диагноза болезни Иценко-Кушинга врач учитывает типичные клинические проявления и назначает анализы крови на кортизол и адренокортикотропный гормон гипофиза. Они повышены и отсутствуют суточные изменения их концентрации. Для отличия от похожих патологий рекомендуются фармакологические пробы.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, видах криза, симптомах острой надпочечниковой недостаточности, диагностике состояния и лечении острой формы.

А здесь подробнее об адренокортикотропном гормоне.

Чтобы увидеть опухоль гипофиза, проводится рентгенография, МРТ с контрастированием на аппарате высокой мощности. В сомнительных случаях необходим анализ крови, оттекающей от гипофиза. Дополнительные методы исследования помогают также определить последствия повышенного содержания кортизола в крови.

Полезное видео

Смотрите на видео о диагностике болезни Иценко-Кушинга:

Источник

Синдром Иценко-Кушинга является редким заболеванием, которое является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме. Кортизол – это гормон, обычно вырабатываемый надпочечниками, и он необходим для жизни. Он позволяет людям реагировать на стрессовые ситуации, такие как болезнь, и оказывает влияние практически на все ткани организма.

Источник: https://vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Кортизол производится во время всплесков, чаще всего ранним утром, с очень небольшим количеством ночью. Синдром Иценко-Кушинга – это такое состояние, когда производится слишком много кортизола самим телом, независимо от причины.

Заболевание является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме

У некоторых пациентов есть это состояние, потому что надпочечники имеют опухоль, производящую слишком много кортизола. Другие узнают про болезнь Иценко-Кушинга и что это такое, потому что они производят слишком много гормона АКТГ, что заставляет надпочечников производить кортизол. Когда АКТГ происходит из гипофиза, это называется болезнью Иценко-Кушинга.

В целом, это состояние довольно редко. Оно чаще бывает у женщин, чем у мужчин, а самый распространенный возраст таких нарушений в организме – 20-40 лет.

У мужчин причины синдрома Иценко-Кушинга могут включать долгий прием стероидных препаратов, особенно стероидных таблеток. Стероиды содержат искусственную версию кортизола.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Основные признаки и симптомы синдрома Иценко-Кушинга показаны в таблице ниже. Не все люди с этим состоянием имеют все эти признаки и симптомы. У некоторых людей мало или «мягкие» симптомы, возможно, только увеличение веса и нерегулярные менструации.

Другие люди с более «тяжелой» формой заболевания могут иметь почти все симптомы. Наиболее распространенными симптомами у взрослых являются увеличение веса (особенно в туловище и часто не сопровождаемое увеличением веса в руках и ногах), высокое кровяное давление и изменения в памяти, настроении и концентрации. Дополнительные проблемы, такие как мышечная слабость, возникают из-за потери белка в тканях организма.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

У детей синдром Иценко-Кушинга проявляется ожирением с замедленными темпами роста.

Распространенные симптомы: увеличение веса, гипертония, плохая кратковременная память, раздражительность, избыточный рост волос (женщины), красное, румяное лицо, дополнительный жир на шее, круглое лицо, плохая концентрация, обмороки.

Редкие проявления: бессонница, рекуррентная инфекция, тонкая кожа и стрии при синдроме Иценко-Кушинга, легкие кровоподтеки, депрессия, слабые кости, акне, облысение (женщины), слабость в бедрах и плечах, опухание ног, диабет.

Источник: https://vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

По причине того, что не у каждого человека с синдромом Иценко-Кушинга есть все признаки и симптомы, и потому что многие особенности синдрома, такие как увеличение веса и высокое давление, являются общими для населения в целом, может быть трудно провести диагностику болезни Иценко-Кушинга, основанную только на симптомах.

В результате врачи используют лабораторные анализы, чтобы помочь диагностировать заболевание. Эти анализы определяют, почему производится слишком много кортизола или почему нормальный контроль над гормонами не работает должным образом.

Наиболее часто используемые тесты измеряют количество кортизола в слюне или моче. Также можно проверить, есть ли слишком много производства кортизола, давая небольшую таблетку, называемую дексаметазоном, которая имитирует кортизол. Это называется испытанием на подавление дексаметазона. Если организм правильно регулирует кортизол, уровень кортизола будет уменьшаться, но это не произойдет у человека с синдромом Кушинга. Эти тесты не всегда способны окончательно диагностировать состояние, потому что другие болезни или проблемы могут вызвать избыточный кортизол или аномальный контроль производства кортизола.

Уровень кортизола можно узнать по анализу мочи

Эти условия называются «состояния псевдосушинга». Из-за сходства симптомов и результатов лабораторных испытаний между синдромом Кушинга и состояниями псевдосушинга врачам, возможно, придется сделать ряд анализов и, возможно, придется лечить состояния, которые могут привести к состояниям псевдо-Кушинга, таким как депрессия, чтобы убедиться, что высокий уровень кортизола становится нормальным во время лечения. Если они этого не делают, и особенно, если физические особенности ухудшаются, более вероятно, что у человека есть истинное заболевание Иценко-Кушинга.

Состояния псевдо-Кушинга:

физическая нагрузка;
апноэ сна;
депрессия и другие психические расстройства;
беременность;
боль;
стресс;
неконтролируемый диабет;
алкоголизм;
экстремальное ожирение.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Единственным эффективным средством лечения болезни Иценко-Кушинга является удаление опухоли, уменьшение ее способности производить АКТГ или удаление надпочечников.

После удаления надпочечников хирургическим методом

Существуют и другие дополнительные подходы, которые могут быть использованы для лечения некоторых симптомов. Например, диабет, депрессия и высокое давление будут лечиться обычными лекарствами, используемыми для этих состояний. Кроме того, врачи могут назначать дополнительный кальций или витамин D или другое лекарство, чтобы предотвратить истончение кости.

Удаление гипофизарной опухоли хирургическим путем

Удаление опухоли гипофиза хирургическим путем – лучший способ избавления от болезни Иценко-Кушинга. Операция рекомендуется тем, у кого есть опухоль, которая не распространяется в области за пределами гипофиза, и которые достаточно хорошо видны, чтобы провести анестезию. Обычно это осуществляется путем прохождения через нос или верхнюю губу и через синусовую мышцу, чтобы достичь опухоли. Это известно как транссфеноидальная хирургия, которая позволяет избежать попадания в гипофиз через верхний череп. Этот маршрут менее опасен для пациента и позволяет быстрее восстанавливаться.

Проведение операции по удалению гипофизарной опухоли

Удаление только опухоли оставляет оставшуюся часть гипофиза неповрежденной, чтобы он в конечном итоге функционировал нормально. Это успешно для 70-90% людей, когда их выполняют лучшие хирурги гипофиза. Показатели успеха отражают опыт хирурга, выполняющего операцию. Однако опухоль может вернуться к 15% пациентов, вероятно, из-за неполного удаления опухоли при более ранней операции.

Радиохирургия

Другие варианты лечения включают лучевую терапию для всего гипофиза или целевую лучевую терапию (так называемую радиохирургию), когда опухоль видна на МРТ. Это может быть использовано как единственное лечение, если хирургия гипофиза не полностью успешна. Эти подходы могут занять до 10 лет, чтобы иметь полный эффект. Тем временем пациенты принимают лекарство для сокращения производства кортизола надпочечников. Одним из важных побочных эффектов лучевой терапии является то, что она может влиять на другие клетки гипофиза, которые образуют другие гормоны. В результате до 50% пациентов необходимо принимать другую гормональную замену в течение 10 лет после лечения.

Удаление адреналовой железы хирургическим вмешательством

Удаление обоих надпочечников также устраняет способность организма производить кортизол. Так как гормоны надпочечников необходимы для жизни, пациенты должны затем принимать кортизолоподобный гормон и гормон флоринеф, который контролирует баланс соли и воды, каждый день всю оставшуюся жизнь.

Лекарственные препараты

В то время как некоторые многообещающие препараты проходят тестирование в клинических исследованиях, имеющиеся в настоящее время лекарства для снижения уровня кортизола, если они даны отдельно, не работают хорошо, как долгосрочное лечение. Эти лекарства чаще всего используются в сочетании с лучевой терапией.

Источник: https://vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html

Источник