Анализ крови код по мкб 10 у детей
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)
Категории МКБ:
Анемия, связанная с питанием, неуточненная (D53.9)
Общая информация
Краткое описание
Железодефицитная анемия (ЖДА) — патологическое состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина из-за дефицита железа в организме в результате нарушения его поступления, усвоения или патологических потерь.
Клинические признаки характеризуются сидеропеническим синдромом: эпителиальные нарушения (трофические нарушения кожи, ногтей, волос, слизистых оболочек), извращение вкуса и обоняния, астено-вегетативные нарушения, нарушение процессов кишечного всасывания, дисфагия и диспептические изменения, снижение иммунитета.
Согласно рекомендациям ВОЗ, нижней границей нормы гемоглобина у детей в возрасте до 6 лет следует считать 110 г/л, Ht=33; у детей 6-12 лет — 115 г/л, Ht=34; 12-13 лет — 120 г/л, Ht=36.
Код протокола: PN-P-001 «Железодефицитная анемия у детей»
Профиль: педиатрический
Этап: ПМСП (медицинский пункт)
Код (коды) по МКБ-10:
D53 Другие анемии, связанные с питанием
D50 Железодефицитная анемия
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
По этиологии:
1. ЖДА при недостаточном исходном уровне железа (анемия недоношенных, близнецов).
2. Нутритивная (или алиментарная) ЖДА.
3. ЖДА инфекционного или инфекционно-алиментарного генеза.
4. ЖДА при резорбционной недостаточности железа (синдром мальабсорбции и др.).
5. Хроническая постгеморрагическая ЖДА.
По степени тяжести: легкая, средней тяжести, тяжелая.
По патогенезу: острая постгеморрагическая, хроническая.
Факторы и группы риска
1. Анемия беременных.
2. Недоношенность.
3. Нерациональное питание.
4. Заболевания ЖКТ.
5. Глистная инвазия.
6. Кровотечение.
7. Низкий социум.
Диагностика
Диагностические критерии: у детей младше 5 лет жизни ЖДА определяется при концентрации гемоглобина крови менее чем 110 г/л или уровне гематокрита менее 33%.
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Определение гемоглобина.
3. Определение ретикулоцитов.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. ЭКГ.
2. Определение общей железосвязывающей способности.
3. Консультация гастроэнтеролога.
Лечение
Тактика лечения
До достижения 6-месячного возраста рекомендуется исключительно грудное вскармливание.
Детям с ЖДА, находящимся на грудном вскармливании, рекомендуется начало приема железа в 6-месячном возрасте.
Большинству детей, получающих искусственное вскармливание, рекомендуется использование смеси для питания, обогащенной железом, до начала приема ребенком жесткой еды (до 12-месячного возраста). Необходимо проводить обучение и консультации родителей по рациональному питанию для профилактики ЖДА.
Для лечения
недоношенных детей, находящихся на раннем искусственном и смешанном вскармливании с ферментопатиями и нарушениями кишечного всасывания, рекомендуется назначение декстрана железа III (25-100 мг/0,5 мл-2 мл) с 4-месячного возраста 1 раз в сутки с индивидуальным подбором курса.
Доношенные дети должны быть проверены на ЖДА (определение уровня НЬ и Ht) в 6-месячном возрасте, а недоношенные младенцы — не позднее чем в З-месячном возрасте.
Дети с установленной ЖДА должны получать препараты железа – железа соли**, однокомпонентные и комбинации препараты, оральные растворы, содержащие более 20 мг/мл соли железа с аскорбиновой кислотой по 1 табл. или 1-2 драже 3 раза в день, фолиевой кислотой** по 1 табл. 3 раза в день.
Препараты железа назначаются из расчета 3 мг/кг веса в сутки до нормализации гемоглобина, ребилитационная терапия — 1-2 мг/кг веса, не менее 2-3 месяцев. При резистентности к пероральному железу, а также при острых постгеморрагических анемиях с целью быстрого и эффективного восстановления уровня железа рекомендуется назначение декстрана железа III (100 мг/2 мл), 1 раз в сутки с индивидуальным подбором курса.
Питание, обогащенное железом (смесь). Для подтверждения эффективности назначенной терапии у всех детей младшего возраста с ЖДА через 4 недели после начала лечения ЖДА должны быть повторно определены НЬ и Ht. Если отмечается положительный результат на назначенное лечение (увеличение гемоглобина выше или равное 10 г/л, а увеличение Ht на 3% или более) или эти показатели определяются в пределах нормы, то лечение должно продолжаться еще 2 месяца и после этого назначение железа должно быть остановлено. В случае же отсутствия положительного результата на проводимое лечение или при увеличении гемоглобина менее 10 г/л, а увеличении Ht менее чем на 3%, врач должен определить другие возможные причины анемии путем последующего направления больного к гематологу.
Дети младшего возраста с
умеренной или тяжелой ЖДА (НЬ ниже 90 г/л или Ht менее 27%) должны быть проконсультированы гематологом, т.е. рекомендуется внутримышечное введение декстрана железа III (100 мг/2 мл).
Дети 6-12 лет, имеющие факторы риска на ЖДА (плохие условия жизни или питания), требуют повторного скрининга.
Девочки подросткового возраста должны быть обследованы на наличие ЖДА, по крайней мере, один раз между 15 и 25 годами. При присутствии факторов риска (плохое питание, большие менструальные потери крови, донорство и др.) или наличии в анамнезе диагноза ЖДА требуется более частый скрининг (каждый год).
Если ЖДА заподозрена на основании анализа периферической крови, взятой из пальца, то наличие ЖДА желательно подтвердить анализом крови, взятой из вены. Для девочек-подростков анемия определяется на уровне гемоглобина ниже 120 г/л, Ht- ниже 36%.
При концентрации гемоглобина ниже вышеуказанной границы более чем на 20 г/л, подростки должны получать терапевтическую дозу элементарного железа — 60 мг два раза в день (общая доза 120 мг железа), кроме того, необходимо обучение правильному питанию.
Врач должен проверить эффективность назначенной терапии через 1 месяц. Если результат незначительный или его вообще нет (увеличение гемоглобина менее 10 г/л; или увеличение Ht менее 3 единиц), клиницист должен определить другие возможные причины анемии путем последующего направления больной к гематологу.
При наличии воспалительного или инфекционного процессов, низкая концентрация гемоглобина или объем гематокрита может свидетельствовать о развитии ЖДА вследствие нарушения распределения железа в организме и требует дополнительного лечения. При получении положительного результата на назначение препарата железа, терапия должна продолжаться до достижения концентрации гемоглобина 120 г/л, после чего доза железа может быть снижена до 120 мг в неделю, и продолжаться в течение 6 месяцев.
Тяжелая ЖДА обычно нетипична для девочек подросткового возраста и дефицит железа редко является причиной такой анемии. Подробная информация о развитии болезни, включая характер питания, более глубокое обследование и дополнительные u1083 лабораторные анализы (общий анализ крови, сывороточное железо, содержание трансферрина, концентрация ферритина, количество ретикулоцитов, общий белок, общий билирубин и его фракции) показаны для окончательного подтверждения ЖДА.
У девочек подросткового возраста применение сбалансированного питания для профилактики ЖДА может остановить развитие ЖДА и предотвратить назначение препаратов железа. Поэтому необходимо уделять особое внимание, потреблению мяса и продуктов, богатых аскорбиновой кислотой (для увеличения всасывания железа из продуктов питания), исключить потребление чая и кофе во время приема пищи. У девочек подросткового возраста с высоким риском множественной микроэлементной недостаточности, назначить мультивитаминно — минеральные препараты, содержащие около 30 мг железа в таблетке.
После окончания курса лечения рекомендуется прием препарат элементарного железа с профилактической целью один раз неделю в течение 6 месяцев:
— возраст 6-12 мес. — доза препарата элементарного железа — сироп 30 мг или 3 мг/кг;
— возраст 12-18 мес. — доза препарата элементарного железа — 60 мг.
Перечень основных медикаментов:
— **железа соли, однокомпонентные препараты и комбинированные препараты, содержащие более 20 мг/мл соли железа
— **аскорбиновая кислота 50 мг, 100 мг, 500 мг табл.; 50 мг драже
— фолиевая кислота 1 мг табл.
— декстран железа III (100 мг/2 мл) для внутримышечного введения, амп.
Перечень дополнительных медикаментов: препараты элементарного железа 30-60 мг табл.
Показания для госпитализации: отсутствие нормализации клинико-лабораторных показателей через 2 недели.
Индикаторы эффективности лечения: нормализация показателей Hb и общего состояния ребенка, увеличение Hb на 10 г/л или более при лечении препаратами железа через 4 недели.
* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств
** — входит в перечень видов заболеваний, при амбулаторном лечении которых лекарственные средства отпускаются по рецептам бесплатно и на льготных условиях
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
- Список использованной литературы:
1. Клиническое руководство по скринингу, профилактике и лечению
железодефицитной
анемии. Ташкент 2004, 68 с.
2. PRODIGY Guidance — Anaemia — iron deficiency Clinical Practice Guidelines, 2005
3. Screening for Iron Deficiency. Anemia—Including Iron Prophylaxis. Clinical guidelines
4. Iron Deficiency Anaemia. Assessment, Prevention and Control. A guide for programme
managers.
- Список использованной литературы:
Информация
Список разработчиков: Джаксон Н.Л., Республиканский Медицинский Колледж
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
В этот класс включены симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических или других исследованиях, а также неточно обозначенные состояния, в отношении которых не указан какой-либо диагноз, классифицированный в других рубриках.
Признаки и симптомы, на основании которых удается поставить достаточно определенный диагноз, классифицированы в рубриках других классов. Рубрики настоящего класса, как правило, включают не столь точно обозначенные состояния и симптомы, которые в равной степени могут относиться к двум или более болезням либо к двум или более системам организма, при отсутствие необходимого исследования, позволяющего установить окончательный диагноз. Практически все состояния, входящие в рубрики этого класса, можно определить как «неуточненные», «без других указаний», «неизвестной этиологии» или «преходящие». Для того, чтобы установить, относятся те или иные симптомы и признаки к данному классу или к другим разделам классификации, следует использовать Алфавитный указатель. Оставшиеся подрубрики со знаком .8 обычно предусмотрены для для прочих сообщаемых симптомов, которые не могут быть отнесены к другим разделам классификации.
К состояниям, признакам и симптомам, включенным в рубрику R00-R99, относятся:
- а) случаи, при которых более точная диагностика была невозможна даже после изучения всех имеющихся фактических данных;
- б) случаи появления преходящих симптомов или признаков, причины которых невозможно было установить;
- в) случаи постановки предварительного диагноза, который невозможно было подтвердить из-за неявки больного для дальнейшего обследования или лечения;
- г) случаи направления больного в другое учреждение для обследования или лечения до постановки окончательного диагноза;
- д) случаи, когда более точный диагноз не был установлен по какой-либо иной причине;
- е) некоторые симптомы, по которым представлена дополнительная информация, сама по себе не имеющая ценности для оказания медицинской помощи.
Исключены:
- отклонения от нормы, выявленные при антенатальном обследовании матери (O28.-)
- отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
Этот класс содержит следующие блоки:
- R00-R09 Симптомы и признаки, относящиеся к системам кровообращения и дыхания
- R10-R19 Симптомы и признаки, относящиеся к системам пищеварения и брюшной полости
- R20-R23 Симптомы и признаки, относящиеся к коже и подкожной клетчатке
- R25-R29 Симптомы и признаки, относящиеся к нервной и костно-мышечной системам
- R30-R39 Симптомы и признаки, относящиеся к мочевой системе
- R40-R46 Симптомы и признаки, относящиеся к познавательной способности, восприятию, эмоциональному состоянию и поведению
- R47-R49 Симптомы и признаки, относящиеся к речи и голосу
- R50-R69 Общие симптомы и признаки
- R70-R79 Отклонения от нормы, выявленные при исследовании крови, при отсутствии диагноза
- R80-R82 Отклонения от нормы, выявленные при исследовании мочи, при отсутствии диагноза
- R83-R89 Отклонения от нормы, выявленные при исследовании других жидкостей, субстанций и тканей организма, при отсутствии диагноза
- R90-R94 Отклонения от нормы, выявленные при диагностических исследованиях с получением изображений и функциональных исследованиях, при отсутствии диагноза
- R95-R99 Неточно обозначенные и неизвестные причины смерти
Исключены: симптомы и признаки, являющиеся частью клинической картины психического расстройства (F00-F99)
Источник
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)
Категории МКБ:
Наследственный дефицит фактора VIII (D66)
Общая информация
Краткое описание
Гемофилия представляет собой наследственное заболевание системы гемостаза, характеризующееся снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови VIII или IX [Проблемы стандартизации в здравоохранении, М., 2006 г., стр. 18].
Код протокола: P-P-018 «Гемофилия у детей»
Профиль: педиатрический
Этап: ПМСП
Код (коды) по МКБ — 10:
D66 Наследственный дефицит фактора VIII
D67 Наследственный дефицит фактора IX
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Классификация проф. Якуниной Л.Н. [Гемофилия у детей (клиника, диагностика, лечение), М.,2003г., стр. 6]:
— очень тяжелая форма гемофилии, при которой активность фактора VIII/ IX не превышает 0,99%;
— тяжелая — с активностью фактора VIII/ IX от 1-2,99%;
— среднетяжелая — с активностью фактора VIII/ IX, составляющей 3-4%;
— легкая — 5-12%;
— стертая — 13-50%.
Факторы и группы риска
Наследственность [Проблемы стандартизации в здравоохранении, М., 2006г., стр. 19].
Диагностика
Диагностические критерии:
— Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кровотечения и крови — наличие кровоточивости у родственников, давность кровотечения.
— Визуальное исследование при болезнях органов кровотечения и крови — наличие экхимозов, гемартрозов.
— Общий анализ крови — для уточнения степени анемии.
— Рентгенография коленного сустава.
— Ультразвуковое исследование суставов — наличие выпота в суставе.
— Ультразвуковое исследование мягких тканей — объем кровоизлияния в мягкие ткани.
— Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза — наличие забрюшинного кровотечения.
— Ультразвуковое исследование почек — наличие забрюшинного кровотечения.
— Прием (осмотр, консультация) врача уролога — наличие почечного кровотечения.
— Прием (осмотр, консультация) врача стоматолога — кровотечение из лунки экстрагированного зуба.
— Прием (осмотр, консультация) врача хирурга — наличие кровоизлияния в подвздошно-поясничную мышцу.
— Прием (осмотр, консультация) врача ортопед — определение степени гемартроза. Наличие деформирующего остеоартроза, подозрение на внутрисуставные переломы.
— Ультразвуковое исследование мочевого пузыря — патология мочевыводительной системы.
— Общий анализ мочи — исключить почечное кровотечение.
— Исследование кала на яйца глист — требование СЭС.
— Исследование на австралийский антиген — выявить вирусный гепатит.
— Исследование крови на СПИД — диагностика СПИДА.
— Определение билирубина — диагностика гепатита.
— Определение АЛТ и АСТ — диагностика гепатита.
— Определение антигена HBsAg, antiHBs, anti HBcог, anti HCV (ИФА) — диагностика вирусного гепатита.
— Исследование кала на скрытую кровь — диагностика скрытого кровотечения.
— Консультация невропатолога — при неврологических нарушениях.
— Электроэнцефалография — для исключения неврологической патологии.
Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
Жалобы и анамнез при болезнях органов кровотечения и крови:
Выявляют следующие особенности клинических данных:
— наличие кровоточивости у родственников, особенно по линии матери;
— были ли послеродовые осложнения в виде геморрагического синдрома (кровотечения у матери, кровотечения из пуповины, кефалогематома у новорожденного);
— возникло ли данное кровоизлияние (кровотечение) впервые;
— проводились ли ранее оперативные вмешательства (в том числе удаление зубов), отмечались ли кровотечения.
Выясняется:
— наличие наследственной отягощенности в отношении гемофилии;
— проводилась ли ранее терапия антигемофильными препаратами: если да, то какими, в каком режиме, была ли она эффективна, отмечались ли аллергические реакции;
— при гемартрозах выясняется давность кровоизлияния, его интенсивность, при каких обстоятельствах возникло кровоизлияние, наличие и интенсивность болевого синдрома в настоящее время.
Физикальное обследование
Визуальное исследование при болезнях органов кроветворения и крови
Последовательно осматриваются кожные покровы. Особое внимание обращается на наличие гематом, гемартрозов, т.к. это характерно для гемофилии. Для гемартрозов характерно увеличение объема сустава по сравнению с симметричным, ограничение движения в нем.
Пальпация при болезнях органов кровотечения и крови
Проводится ли при гемартрозах и гематомах. Осуществляют пальпацию мягких тканей вокруг пораженного сустава (оценивают поверхность, плотность, наличие и отсутствие болезненности, наличие уплотнения или мышечного напряжения, местной гипертермии). При гемартрозе характерна плотное, болезненное, напряженное образование в области сустава, в большинстве случаев с наличием местной гипертермии.
При гематомах оцениваются размер, консистенция, наличие признаков сдавления окружающих органов и тканей.
Лабораторные исследования:
— ОАК (постгеморрагическая анемия);
— биохимический анализ крови;
— ОАМ (гематурия);
— копрограмма.
Инструментальные исследования
Рентгенография суставов: проводится при гемартрозе с целью определения органических изменений костных структур суставов, наличия или отсутствия жидкости в суставе.
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства и обзорный снимок органов брюшной полости и малого таза: проводится всем больным с забрюшинной гематомой с целью определения ее размеров и локализации, а также наличия признаков сдавления органов брюшной полости и малого таза.
Показания для консультации специалистов (проводится всем больным при наличии клинических проявлений):
— врач-хирург: желудочно-кишечные кровотечения, забрюшинные гематомы;
— врач-ортопед: гемартрозы, сопровождающиеся признаками нарушения подвижности суставов, при подозрении на внутрисуставные переломы;
— врач-невропатолог: при наличии признаков кровоизлияния в головной или спинной мозг;
— врач-стоматолог: при наличии кровотечения из слизистых полости рта;
— врач-уролог: при наличии гематурии, при подозрении на патологию мочевыводительной системы.
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
— ОАК;
— биохимический анализ крови;
— ОАМ;
— копрограмма;
— рентгенография суставов;
— ультразвуковое исследование забрюшинного пространства и обзорный снимок органов брюшной полости и малого таза.
Дифференциальный диагноз
| № | Признаки | Гемофилия А | Гемофилия В | Болезнь Виллебранда |
| 1 | Наследственность | Сцепленное с полом | Сцепленное с полом | Аутосомно- доминантное |
| 2 | Носовые кровотечения | + | + | + |
| 3 | Время кровотечения | Удлинено | Удлинено | Нормальное или удлинено |
| 4 | Кровоточивость | Гематомный тип | Гематомный тип | По |
| 5 | АЧТВ | Удлинено | Нормальное | |
| 6 | Факторы свертывания | Снижение VIII | Снижение IX | Снижение фактору Виллебранда |
Лечение
Цели лечения: остановка кровотечения на раннем этапе, предотвратить повреждение мягких тканей или массивный гемартроз.
Немедикаментозное лечение: режим общий, при гемартрозе — полупостельный, диета — стол №11.
Медикаментозное лечение (зарегистрированные в РК, курсовые и суточные дозы, без формы выпуска)
Лечение гемофилии при тяжелых гемартрозах, кровотечениях после травм и удаления зубов обязательно стационарное. Препараты факторов свертывания вводятся 3 раза в неделю при гемофилии А (фактор VIII) и 2 раза в неделю при гемофилии В (фактор IX) из расчета 25 – 40 МЕ/кг массы тела больного.
Показания к госпитализации:
1. Плановая:
— гемартрозы, формирование деформирующего остеоартроза и контрактур;
— подготовка к удалению зубов;
— подготовка к оперативному вмешательству.
2. Экстренная:
— кровотечения любой локализации (подкожные, мышечные, забрюшинные, желудочно-кишечные, кровоизлияние в мозг);
— кровотечения из лунки удаленных зубов.
Профилактические мероприятия
Организация оказания помощи больным гемофилией осуществляется врачами-гематологами.
Тактика лечения: на современном этапе существует 3 метода лечения:
1. Профилактический.
2. Лечение на дому.
3. Лечение по факту возникновения кровотечения (по обращаемости).
Амбулаторно-поликлиническая помощь включает выявление, диагностику, лечение и последующее диспансерное наблюдение пациентов, а также медико-генетическое консультирование о предупреждении новых случаев заболевания в семьях.
Санаторно-курортное лечение осложнений гемофилии позволяет в значительной мере приостановить, а иногда и предотвратить процесс инвалидизации пациента (уровень убедительности доказательств В). Конкретные его виды должны назначаться совместно гематологом и физиотерапевтом. В отдельных случаях физиотерапевтические процедуры проводятся под прикрытием гемостатических препаратов. Для укрепления мышечной системы показаны также лечебная физкультура, массаж, плавание.
Домашнее лечение: больные с тяжелой или среднетяжелой формой гемофилии, а также ингибиторной формой гемофилии после обучения и инструктажа у врача-гематолога учатся распознавать ранние признаки кровотечений и вводить необходимое количество концентратов факторов свертывания в домашних условиях или антиингибиторные препараты для купирования уже развившегося кровоизлияния.
Может проводиться как профилактическое, так и терапия по факту возникновения кровотечения.
Домашнее лечение является наиболее эффективным, так как значительно сокращается промежуток времени между возникновением кровоизлияния и началом его лечения, что для больного гемофилией играет решающую роль (уровень убедительности доказательств А). Домашнее лечение позволяет сократить как продолжительность лечения, так и количество вводимого антигемофильного препарата. Его проведение значительно улучшает качество жизни больных.
Профилактическое лечение заключается во внутривенном введении концентратов факторов свертывания для предупреждения кровотечений.
Цель профилактики: перевести тяжелую форму гемофилии в среднетяжелую, достигнув минимального уровня дефицитного фактора >2%, а в некоторых случаях и в легкую — > 5%, что позволит предупредить развитие гемофилической артропатии, уменьшить частоту обострений и риск развития тяжелых осложнений (уровень убедительности доказательств А). Препараты вводятся 3 раза в неделю при гемофилии А и 2 раза в неделю при гемофилии В из расчета 25 – 40 МЕ/кг массы тела больного.
Длительность профилактического лечения зависит от необходимости поддержания сустава в режиме гемостатической защиты и хорошего функционального состояния и занимает от нескольких месяцев до пожизненного.
Основные медикаменты при профилактическом, домашнем методах лечения:
— шприц;
— бинт и вата;
— «бабочка»;
— игла-переходник;
— игла-фильтр;
— спиртовая салфетка;
— пластырь;
— жгут.
Дальнейшее ведение, принципы диспансеризации
Диспансерное наблюдение за детьми с гемофилией осуществляет участковый педиатр и врач-гематолог 1 раз в 3 месяца в период ремиссии. В период обострения (выраженных клинических проявлений) – госпитализация в специальное отделение. При этом необходимо тщательное наблюдение смежных специалистов (ортопед, хирург, стоматолог, невролог, ЛОР-врач, психолог) – 1 раз в 6 месяцев; ежемесячно ОАК; коагулограмма 1 раз в 3-6 месяцев; биохимический анализ крови (протеинограмма, АЛТ, АСТ) 1 раз в 6-12 месяцев с целью своевременного выявления гепатитов, признаков анемического синдрома; медико-генетическое консультация. При обнаружении гепатита показана его активная терапия.
Исключительно важным звеном лечебных и реабилитационных мероприятий является психологическая адаптация и реабилитация; социальная адаптация и профориентация; организация обучения родителей больных детей методике экстренного внутривенного введения гемостатических препаратов при первых признаках кровоизлияния в суставы или травмах; обеспечение родителей этими препаратами. Важна также организация условий быта, контроль за играми и занятиями, профилактика травматизма.
В период реабилитации показаны лечебная физкультура, массаж, физиотерапевтическое лечение суставов (фонофорез с гидрокортизоном); санация очагов хронической инфекции; экстракция зубов. Плановые и экстренные хирургические вмешательства предусматривает предварительную подготовку гемостатическими препаратами и контроль коагулограммы в специализированных отделениях; активную профилактику кариеса.
При гемофилии противопоказаны: внутримышечные инъекции; профилактические прививки, кроме реакции Манту и пероральной вакцинации; занятия физкультурой в общей группе, но следует заниматься по облегченной программе.
[Детские болезни, справочник / под редакцией М.В. Чичко, Минск 2003г., стр. 635]
Перечень основных медикаментов:
1. Фактор VIII.
2. Фактор IX.
3. Фактор VII.
Перечень дополнительных медикаментов: гентамицин.
Индикаторы эффективности лечения: отсутствие кровотечений, уменьшение гемартрозов, гематом.
Профилактика
Первичной профилактики нет, т.к. гемофилия – это заболевание, которое наследуется по рецессивному признаку, сцепленному с половой Х-хромосомой [Проблемы стандартизации в здравоохранении, М., 2006г., стр. 19].
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
- Список использованной литературы:
1. Проблемы стандартизации в здравоохранении Издательство «Ньюдиамед»,
Москва 2006г.
2. Практическое руководство по детским болезням, том 4, под редакцией
А.Г. Румянцева
3. Гемофилия у детей (клиника, диагностика, лечение). Москва, 2003г.
4. Баркаган З.С. «Геморрагические диатезы у детей», М., Медицина, 1988.
5. И.М.Нильссон Гемофилия//Санкт-петербург, 1999
6. LakichD., Kazazian H.H. Intraversions disrupting the factor VIII gene are a
common
сause of severe hemophilia A.Nature Genet 1993,5,236-41
7. Детские болезни, справочник / под редакцией М.В. Чичко, Минск 2003г.
- Список использованной литературы:
Информация
Список разработчиков:
1. Омарова К.О., главный научный сотрудник отделения онкогематологии НЦП и ДХ профессор, д.м.н.
2. Омарова Г.Е., врач- гематолог НЦП и ДХ
3. Мусаева Н.Г., врач- гематолог НЦП и ДХ
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.