Амиостатический синдром что это такое
Благодаря нервной системе обеспечивается взаимодействие органов между собой. При ее поражении нарушаются функциональные связи, что приводит к проблемам во всем организме.
Амиостатический синдром (акинетико-ригидный) представляет собой тяжелую форму заболевания прогрессирующего типа, которое сопровождается нарушениями двигательной активности. При этом тонус мышц повышается. На фоне такой патологии часто развивается паркинсонизм.
Причины
Патогенез амиостатического синдрома до сих пор полностью не выяснен. Исследования дают возможность предположить, что причиной является уменьшение уровня нейромедиатора дофина в черном веществе и базальных ядрах головного мозга. Такая аномалия называется синдромом Мерша и Вольтмана — в честь американских ученых, которые ее впервые описали. Они предполагали, что это наследственная болезнь.
Провоцирующими факторами для развития подобной патологии служат:
- гидроцефалия;
- паралич с тремором конечностей;
- осложненная форма энцефалита;
- склонность на генетическом уровне к болезни Паркинсона;
- цирроз печени;
- атеросклероз сосудов головного мозга;
- отравление угарным газом;
- кальцификация;
- склероз амиотрофического типа;
- поражение головного мозга вследствие сифилиса;
- травмы головы;
- СПИД;
- побочные эффекты от длительного либо неправильного использования нейролептиков фенотиазинового типа.
Это основные причины развития амиостатического синдрома. Но все же чаще всего он развивается из-за паркинсонизма.
Симптомы амиостатического синдрома
Такая патология еще называется синдромом мышечной скованности. В первую очередь она проявляется тем, что повышается тонус даже до ригидного состояния. У человека возникают проблемы с рефлексами. Ему не получается сохранять устойчивое положение всего тела либо только отдельных частей. Состояние ухудшается еще и из-за тремора рук или ног. Из-за этого снижается качество жизни больного. В дальнейшем он может стать полностью обездвиженным.
Кроме таких основных признаков, амиостатический симптомокомплекс проявляется и другими:
- развивается пластический гипертонус;
- руки и ноги находятся в полусогнутом положении постоянно;
- голова сильно наклоняется к груди;
- разнообразие движений значительно уменьшается (такое явление называется олигокинезом);
- коммуникативные способности нарушаются, речь становится неразборчивой, монотонной;
- останавливается интеллектуальное развитие;
- эмоции перестают быть экспрессивными – частично либо полностью (это явление называется гипомимией);
- почерк меняется – например, в конце предложений буквы резко уменьшаются (подобное явление известно как микрография);
- движения становятся скованными и замедленными (это явление называется брадикинезией);
- внимание больного зацикливается на одной теме, когда он общается с другими людьми (явление называют акайрией);
- больной во время движения может замирать в любом положении (это явление называется позой восковой фигуры);
- в состоянии покоя нога сгибается.
Кроме того, разновидностью проявлений такой патологии является синдром ригидного человека. Для него характерно следующее:
- разгибательные мышцы находятся в гипертонусе;
- линия плеч приподнята;
- голова наклонена назад;
- искривляется позвоночник (в частности – развивается лордоз);
- брюшные мышцы постоянно напряжены;
- мышцы груди сильно сокращаются, причем неконтролируемо.
В дальнейшем из-за постоянного напряжения тела положение верхних и нижних конечностей застывает в аномальном положении. Человек уже не сможет передвигаться без чьей-либо помощи.
Выделяют такие стадии развития болезни:
- Начальная. Характеризуется скованностью суставов, ограничениями движений, миастенией.
- Смешанная ригидная. Происходит дегенерация мышц, появляется тремор рук, ног, челюсти.
- Дрожательная. Тонус мышц нормальный. Слабость не чувствуется. Но при этом руки и ноги постоянно вибрируют.
При последней форме болезни человек уже не может самостоятельно кушать, двигаться.
Диагностика
Прежде чем начинать лечение амиостатического синдрома, требуется провести обследование, которое включает лабораторные и инструментальные исследования.
Во время диагностики врач обращает внимание на брадикинез. Он характеризуется медленным движением, речью. Кроме того, будет заметно ригидное состояние мышц, тремор рук. Чтобы исключить болезнь Паркинсона, опухоли или водянку, проводят для дифференциальной диагностики магнитно-резонансную и компьютерную томографию, а также ядерноспинрезонансное сканирование мозга.
Лечение
Если подтверждается диагноз «амиостатический синдром», то врач будет подбирать терапию индивидуально для каждого пациента, но при этом решения о дозировках являются стандартными. Учитывается степень тяжести состояния больного, его возраст, клиническая форма болезни.
Терапия начинается с минимальной дозировки. Она предполагает применение только одного средства (монотерапия), а также отказ от антизолинергических лекарств и блокираторов ацетилхолина. Кроме того, следят за развитием симптомов и реакцией организма на используемые препараты.
Препараты
Консервативная терапия предполагает применение медикаментов.
Например, используют миорелаксанты. Они снижают тонус мышц. Например, можно использовать «Мидокалм», «Флексин», «Мепротан».
Применяют блокираторы рецепторов дофамина. Но только в крови, а не в мозге. К примеру, подойдут такие медикаменты, как «Галоперидол», «Тиопропазат», «Пимозид».
Назначают препарат «Л-Допа». Такое лекарство назначают при дрожательной форме недуга. Используют лекарство только в наиболее тяжелых случаях.
Средства для восстановления двигательной активности. Подойдет «Пиридоксин», «Ромпаркин», «Лизурид».
Дополнительно назначают при необходимости лекарства от судорог, бессонницы, депрессии.
Используются препараты, снижающие мышечный тонус. Например, имеют показания к применению «Циклодол», «Тропацин» и другие.
Заключение
Амиостатический синдром – это тяжелое стремительно развивающееся заболевание, при котором человек страдает от тремора конечностей, гипертонуса и других проблем с двигательными функциями.
При использовании специальных медикаментов и начале терапии на ранних стадиях недуга жизненные перспективы пациента значительно улучшаются. Если же игнорировать заболевание, то быстро разовьется паралич, а человек не сможет самостоятельно передвигаться.
Источник
АМИОСТАТИЧЕСКИЙ СИМПТОМО-КОМПЛЕКС (греческий отрицательная приставка a-, mys, myos — мышца и statikos — относящийся к равновесию) — двигательные расстройства, выражающиеся в бедности и замедлении активных движений и своеобразном повышении мышечного тонуса. Термин предложен немецким врачом Штрюмпеллем (A. Strumpell, 1915), который объяснял эти расстройства поражением миомоторной и миостатической иннервационных систем.
В настоящее время считают, что амиостатический симптомокомплекс развивается при поражении определенных отделов экстрапирамидной системы (см.).
Этиология
Амиостатический симптомокомплекс наблюдается при паркинсонизме любого происхождения (при дрожательном параличе, после энцефалита, в результате атеросклероза, токсического воздействия, напр, отравлений СО, побочных явлений при лечении аминазином и некоторыми другими препаратами), в определенной стадии гепато-лентикулярной дегенерации. Следует относить к амиостатическому симптомокомплексу атеросклеротическую мышечную ригидность (акинетико-ригидный синдром Ферстера).
Клиническая картина
Для амиостатического симптомокомплекса характерно замедление произвольных движений (брадикинезия), достигающее различных степеней, вплоть до невозможности садиться, вставать, двигаться (акинезия); воскоподобное повышение мышечного тонуса (пластический тонус по Шеррингтону), выпадение содружественных движений: отсутствуют движения рук при ходьбе, поворот головы в сторону взгляда и др., выпадают также и мелкие содружественные движения, которые придают индивидуальную особенность каждому произвольному движению. Нарушаются выразительные движения, напр. жестикуляция, мимика (развивается амимия). В результате изменения мышечного тонуса возникают мышечные контрактуры, фиксирующие конечности и туловище, с чем связана своеобразная поза больного. При резком повышении мышечного тонуса до степени ригидности (акинетико-ригидный синдром Ферстера) больной может быть полностью обездвижен. При пассивных движениях конечность остается в приданном ей положении. В результате патологической возбудимости мышц на растяжение возникает парадоксальный феномен Вестфаля (см. Вестфаля симптомы).
Бедность движений и повышение мышечного тонуса по пластическому типу выявляются не у всех больных с амиостатическим симптомокомплексом. Так, при применении некоторых фенотиазиновых препаратов при лечении нервно-психических заболеваний в качестве побочного действия и после оперативного лечения паркинсонизма могут возникать двигательные расстройства: скованность, обездвиженность без повышения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу.
Прогноз определяется причиной, вызвавшей развитие амиостатического симптомокомплекса. Во многих случаях процесс носит необратимый характер.
Диагноз ставят на основании клинических данных.
Лечение основного заболевания. Наряду с этим применяются препараты, снижающие мышечный тонус: атропин, тропацин, циклодол, депаркин и другие.
Н. Н. Аносов.
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание
Рекомендуемые статьи
Источник
Нервная система – это механизм, обеспечивающий взаимодействие органов друг с другом. Патологии, поражающие нервные окончания, нарушают функциональные связи и приводят к проблемам в работе организма. Акинетико-ригидный синдром – это тяжелая болезнь прогрессирующего характера, сопровождающаяся нарушением двигательной активности.
Что такое акинетико-ригидный синдром?
Акинетико-ригидный синдром (амиостатический синдром) – это патология, относящаяся к группе расстройств, сопровождающихся нарушением двигательной функции, а именно снижением активности движения, повышением тонуса мышц.
На фоне акинетико-ригидного синдрома может развиться паркинсонизм.
Причины акинетико-ригидного синдрома
Данная патология может стать следствием множества факторов. Так, привести к развитию болезни могут:
- черепно-мозговые травмы;
- болезнь Паркинсона;
- стрионигральная дегенерация;
- редкие формы рассеянного склероза;
- ВИЧ-инфекция;
- гепатоцеребральная дистрофия;
- кортикобазальная дегенерация;
- болезни накопления;
- нейросифилис;
- атеросклероз сосудов головного мозга;
- кальцификация базальных ганглиев;
- токсическое воздействие (передозировка медикаментозными средствами, отравление вредными веществами);
- наследственная дистония-паркинсонизм с быстрым началом;
- последствия разных типов энцефалита;
- нормотензивная гидроцефалия;
- болезнь Паркинсона и ряд других заболеваний.
Болезнь обусловлена поражением экстрапирамидной системы – части головного мозга, управляющей мышечным тонусом, движениями, позами. Подобное состояние носит название «нигральный синдром», что объясняется сопутствующим патологии повреждением базальных ядер и черного вещества.
Важную роль в развитии неврологии играет передающийся по наследству дефект механизма контроля обменных процессов с участием катехоламинов (физиологически активных веществ, участвующих в химических реакциях молекул) в головном мозге.
Симптомы
Развитие акинетико-ригидного синдрома может сопровождаться следующими неврологическими признаками:
- гипертонусом мышц;
- частичным разгибанием рук (в расслабленном состоянии они остаются согнутыми как в локтях, так и в кистях);
- частичным разгибанием ног в коленях, имеющим прогрессирующий характер;
- опущением головы вниз к грудной клетке;
- потерей разнообразия и интенсивности движений;
- замедлением любых действий, связанных с двигательной активностью;
- тремором рук, ног и челюсти, снижающимся при движении;
- неразборчивостью речи;
- отсутствием эмоций при разговоре;
- снижением интеллекта;
- отсутствием мимики;
- зацикленностью общения;
- утратой способности к передвижению;
- изменением почерка (он становится мелким и неразборчивым).
Степени развития патологии
В зависимости от выраженности проявлений различают степени заболевания:
- легкую;
- умеренную;
- выраженную;
- резко выраженную.
Легкая форма синдрома сопровождается:
- незначительным повышением мышечного тонуса и замедлением движений;
- хорошо заметным тремором.
Болезнь может поражать всего одну конечность.
Умеренная форма синдрома проявляется:
- обеднением мимики и разнообразия движений;
- скованностью;
- тремором рук;
- сгорбленной позой;
- изменением походки;
- повышением мышечного тонуса по экстрапирамидному типу.
Выраженная форма синдрома сопровождается:
- практически полным прекращением работы мимических мышц;
- значительным замедлением движений;
- усилением тремора;
- передвижением маленькими шажками;
- сгорбленной позой;
- смазанной речью.
Резко выраженная форма синдрома проявляется:
- общей скованностью мышц – больной прикован к постели и практически не поднимается на ноги;
- развитием сильной амимии;
- заторможенностью как в движениях, так и в психических процессах;
- нечленораздельной речью.
Внимание! Акинетико-ригидный синдром быстро прогрессирует, а потому при первых признаках болезни следует немедленно показаться врачу.
Диагностика
Акинетико-ригидный синдром представляет собой тяжелую болезнь, сопровождающуюся проявлениями, сходными с другими неврологическими заболеваниями. При постановке диагноза учитывают:
- жалобы пациента;
- анамнез, позволяющий выявить наследственную предрасположенность или иные предпосылки для развития заболевания;
- лабораторные анализы;
- результаты лабораторных исследований.
Как лечить акинетико-ригидный синдром?
Лечение акинетико-ригидного синдрома начинается с установки истинных причин его развития. В каждом конкретном случае назначается своя терапевтическая схема.
Внимание! Лечением акинетико-ригидного синдрома должен заниматься врач. Самолечение недопустимо и может привести к необратимым последствиям.
Терапия основной болезни при акинетико-ригидном синдроме является основной составляющей выздоровления.
Лечение черепно-мозговых травм
Лечение черепно-мозговых травм после снятия острого состояния основывается на средствах, нормализующих кровообращение в сосудах головного мозга и возвращающих ему утраченные функции. Как правило, это Мексидол, Актовегин, Церебролизин.
Лечение болезни Паркинсона
Лечение болезни Паркинсона осуществляется комплексно и решает две задачи: снимает симптоматику и снижает скорость разрушения нейронов. С целью снятия симптоматики используют:
- психоаналептики и нейролептики;
- слабительные средства;
- стимуляторы моторики;
- антидепрессанты;
- успокоительные средства;
- средства, направленные на улучшение концентрации внимания и памяти.
Для снижения скорости разрушения нейронов применяют:
- Амантадин.
- Агонисты дофаминовых рецепторов.
- Леводопу.
Лечение стрионигральной дегенерации
При лечении стрионигральной дегенерации используют противопаркинсонические средства. Однако в подавляющем большинстве случаев терапия не приносит должного эффекта.
Лечение рассеянного склероза
В терапии рассеянного склероза применяют как средства, оказывающие влияние на течение заболевания, так и препараты, устраняющие симптоматику.
В первую группу входят:
- стероидные гормоны, использующиеся при обострениях патологии и позволяющие снизить их продолжительность;
- иммуномодуляторы, ослабляющие выраженность симптоматики и увеличивающие продолжительность ремиссий;
- иммуносупрессоры (средства, подавляющие иммунитет), оказывающие воздействие на иммунную систему, повреждающие миелиновые оболочки нервов при обострениях заболевания.
Вторая группа включает в себя:
- Сирдалуд, Мидокалм, понижающие тонус мышц, обусловленный центральными парезами.
- Галантамин, Прозерин, нормализующие мочеиспускание.
- Феназепам, Сибазон, уменьшающие тремор и снимающие невротические симптомы.
- Пароксетин, Флуоксетин, улучшающие качество жизни при депрессиях.
- Антелепсин, Финлепсин, устраняющие судороги.
- Ноотропил, витамины группы В, Церебролизин, глутаминовую кислоту, глицин, оказывающие благотворное воздействие на нервную систему.
Лечение ВИЧ-инфекции
Лечение ВИЧ-инфекции производится антиретровирусными препаратами:
- ингибиторами ВИЧ-протеазы (Ритонавиром, Индинавиром, Нелфинавиром);
- нуклеозидными ингибиторами обратной транскриптазы (Диданозином, Зидовудином, Ставудином, Зальцитабином, Ламивудином);
- ненуклеозидными ингибиторами обратной транскриптазы (Делавирдином, Невирапином).
Лечение гепатоцеребральной дистрофии
В основе лечения гепатоцеребральной дистрофии лежит выведение из организма избытка меди. Для этого применяют тиоловые средства: Дикаптол, Унитиол, D-пеницилламин. Дозировка подбирается индивидуально.
Терапию сочетают с лекарствами, улучшающими печеночный функционал. Кроме того, рекомендуется диета, ограничивающая потребление пищи с большим содержанием меди, белков и животных жиров.
Лечение кортикобазальной дегенерации
Лечение кортикобазальной дегенерации направляется прежде всего на облегчение состояния больных и снижение выраженности симптоматики. С этой целью назначаются:
- антипаркинсонические препараты;
- Клоназепам;
- бета-адреноблокаторы;
- ингибиторы холинэстеразы;
- ботулотоксин;
- лечебная физкультура.
Лечение атеросклероза сосудов головного мозга
Лечение атеросклероза головного мозга включает в себя:
- статины, снижающие уровень холестерина в крови и предотвращающие увеличение размеров атеросклеротических бляшек;
- фибраты, снижающие уровень триглицеридов;
- никотиновую кислоту и ее производные,
- секвестранты желчных кислот;
- Эзетимиб, препятствующий активному всасыванию холестерина в кишечнике;
- средства, понижающие давление;
- антиагреганты, разжижающие кровь и снижающие риски образования тромбов;
- витаминно-минеральные комплексы, оказывающие общеукрепляющее действие.
Лечение нейросифилиса
Лечение нейросифилиса подразумевает использование следующих препаратов:
- натриевой соли бензилпенициллина;
- новокаиновую соль бензилпенициллина;
- Пробенецида;
- бензатин-бензилпенициллина.
Миорелаксанты и противопаркинсонические средства
Лечение акинетико-ригидного синдрома было бы неполным без использования миорелаксантов и противопаркинсонических средств.
Миорелаксанты – это препараты, способствующие расслаблению мышц. Наиболее часто в данном случае назначают Мидокалм, Мепротан, Флексен.
Противопаркинсонические средства – это препараты с действием, направленным против проявлений паралича и двигательной дисфункции. В терапии акинетико-ригидного синдрома применяются, как правило, Леводопа, Лизурид, Ромпаркин, Пиридоксин.
Универсальных средств для лечения синдрома не существует.
Источник