Аменорея при синдроме киари фроммеля
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром Киари-Фроммеля представляет собой хроническую галакторею, аменорею и нарастающую гипотрофию репродуктивных органов. Данную патологию долгое время относили к послеродовым последствиям. Однако позже заболевание обнаружили и у нерожавших пациенток: синдром развивался в результате сильных стрессов, злокачественных опухолей гипофиза, а также после продолжительного приема гормональных препаратов.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Причины синдрома Киари-Фроммеля
Точная причина синдрома до конца не изучена. Одной из причин синдрома Киари-Фроммеля считается повышенный выброс пролактина клетками микроскопических опухолей гипофиза (микроаденомы). Впрочем, болезнь может быть вызвана любым повреждением гипоталамуса или гипофиза, которое оказывает влияние на продукцию пролактина.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]
Патогенез
Патогенез синдрома объясняется функциональным сбоем выработки пролактина. Такой сбой может произойти вследствие беременности (из-за естественного увеличения гипофизарных лактотрофов), в результате опухолей гипофиза. Ускоряют развитие болезни такие факторы:
- продолжительный лактационный период;
- сложная беременность (с угрозой выкидыша, с гестозом);
- длительный прием гормональных контрацептивов.
Большинство ученых склонно рассматривать синдром Киари-Фроммеля, как повреждение гипоталамуса с последующими эндокринологическими расстройствами. Не исключается также возможность давления на гипоталамус опухолевым процессом.
[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]
Симптомы синдрома Киари-Фроммеля
Первые признаки синдрома Киари-Фроммеля могут проявиться в возрасте 17-35 лет. Чаще это происходит после окончания грудного кормления, когда женщина обнаруживает у себя лакторею (аномальную секрецию молока) и аменорею (отсутствие менструаций). Также синдром может возникать и без какой-либо связи с беременностью.
В большинстве случаев у пациенток развиваются симптомы, которые указывают на повреждение диэнцефальной зоны:
- изменение массы тела (в ту или иную сторону);
- боли в голове;
- головокружение, усталость;
- гипопигментация околососковой ареолы;
- повышенный рост волос;
- прекращение месячных;
- нарушения сна;
- нестабильность настроения, капризность;
- гипергидроз;
- ослабление сексуального желания и пр.
При врачебном осмотре обнаруживается разной степени атрофия репродуктивных органов, в том числе истончение слизистых тканей и эндометрия. У некоторых больных визуальные изменения отсутствуют.
[23], [24], [25], [26], [27], [28]
Осложнения и последствия
Синдром Киари-Фроммеля развивается в результате поломки в основном регуляторном звене – гипоталамусе. Те клеточные структуры, которые несут ответственность за продукцию регуляционных гормонов, разрушаются. Это происходит на фоне отсутствия логичного понижения функции гипофиза. В итоге неконтролируемый гипофиз избыточно вырабатывает пролактин – гормон, активирующий лактацию. Какими могут быть последствия перечисленных нарушений?
- Одновременное понижение продукции эстрогенов.
- Сбой продукции ФСГ и ЛГ.
- Сбой месячного цикла с отсутствием овуляции.
- Атрофические процессы в яичниках и наружных половых органах.
- Изменения в поведении, психике и нейровегетативной системе.
Все перечисленные последствия взаимосвязаны и рано или поздно приводят к такому осложнению, как бесплодие – невозможность зачать ребенка.
[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]
Диагностика синдрома Киари-Фроммеля
Диагностика такого заболевания, как синдром Киари-Фроммеля, основана на нескольких факторах:
- на информации, полученной во время опроса больной (например, недавняя беременность или аборт);
- на характерных признаках заболевания;
- на результатах дополнительных исследований.
Инструментальная диагностика представляет собой проведение рентгенографического исследования, либо МРТ зоны турецкого седла (места расположения гипофиза и гипоталамуса). Также может быть назначено УЗИ органов малого таза и молочных желез.
Лабораторные исследования – это цитологические и гистологические анализы соскоба со стенок влагалища и шейки матки. Кроме этого, пациентки сдают кровь из вены на количество гормонов ФСГ, ЛГ, пролактин, эстрадиол, прогестерон, релизинг-гормоны.
Диагноз синдрома Киари-Фроммеля ставят, если обнаружено повышение количества пролактина одновременно с общим понижением гормонального фона в организме. Дополнительными признаками должны стать:
- атрофия слизистых тканей;
- отсутствие овуляции;
- увеличение турецкого седла, либо наличие опухолей в близлежащей зоне.
[37], [38], [39]
Какие анализы необходимы?
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с таким заболеванием, как фиброзно-кистозная мастопатия. При длительной лактации на фоне ухудшения зрительных функций можно заподозрить опухолевый процесс в головном мозге (например, аденому гипофиза).
Лечение синдрома Киари-Фроммеля
Синдром Киари-Фроммеля относительно успешно поддается лечению. Схема терапии напрямую зависит от фактора, который спровоцировал развитие болезни.
В случае если патология появилась вследствие повреждения клеток гипоталамуса, лечение проводят препаратами, содержащими гормоны. При длительном течении синдрома с выраженной атрофией тканей лечение становится более сложным и комбинированным.
Бесплодие, возникшее в результате синдрома Киари-Фроммеля, не подвергают отдельному лечению, так как после нормализации функции гипофиза-гипоталамуса детородная функция восстановится сама собой.
В запущенных случаях может потребоваться пожизненное употребление определенных лекарственных средств.
Пациентки, у которых диагностировано заболевание, применяют следующие виды терапии.
Лекарства, угнетающие продукцию пролактина:
- Бромкриптин – стимулятор дофамин-рецепторов. Препарат назначают от 5 до 10 мг в сутки, длительность терапии – до 8 месяцев. Нельзя использовать Бромкриптин при пониженном кровяном давлении, при аритмии. Лекарство несовместимо с приемом спиртных напитков.
Гормональные средства:
- Пурегон – рекомбинантный фолликулостимулирующий гормон. Препарат применяют в виде подкожных и внутримышечных инъекций, по индивидуальной схеме. Использовать Пурегон можно только под наблюдением врача, так как высок риск развития гиперстимуляции яичников;
- Меногон – человеческий менопаузальный гонадотропин, содержащий ФСГ и ЛГ. Меногон не используют при эстрогензависимых опухолях. Средняя дозировка препарата – 1-2 ампулы в сутки. Дозу назначает врач, наблюдая за реакцией яичников на лечение.
Препараты, содержащие гормоны яичников:
- Эстрожель – гель с эстрадиолом. Препарат наносят на кожу в области живота, в количестве 2,5 г один раз в день. Не применяют при наличии эстрогензависимых новообразований;
- Кринон – вагинальный препарат с содержанием прогестерона. Стандартно используют 1 дозу Кринона на определенный день цикла ежедневно, по индивидуальной схеме.
Витамины и комплексные препараты, для поддержания репродуктивной функции:
- Аевит – содержит большие дозы витаминов A и E. Принимают по 1 капсуле один раз в день, сразу после приема пищи. Продолжительность лечения определяет врач. Препарат не назначают при тиреотоксикозе, а также пациентам с повышенной вероятностью развития тромбоэмболии.
- Витамин E зентива – антиоксидантный препарат, который регулирует работу половой сферы. Обычно назначают по 1 капсуле 400 мг в сутки. Длительный прием витамина E в больших дозах может нарушить метаболизм гормонов щитовидной железы.
Физиотерапевтическое лечение синдрома Киари-Фроммеля может включать в себя:
- эндоназальный электрофорез с комплексом витаминов группы B – эффективная процедура, облегчающая проведение лекарственных препаратов в головной мозг и заднюю поверхность глазного яблока;
- трансцеребральная терапия – это физиотерапевтический метод, часто используемый для купирования функциональных расстройств ЦНС. Может включать в себя такие процедуры, как электросон, транскраниальная электроаналгезия, амплипульстерапия, трансцеребральная ионизация;
- гальванический воротник – использование постоянного электрического тока малого напряжения.
Физиотерапия не применяется при доказанных опухолевых процессах в головном мозге.
Гомеопатия – это эффективное лечение и поддержка половой функции без выраженных побочных эффектов. На усмотрение доктора, могут быть назначены следующие гомеопатические препараты:
- Циклодинон – это комбинированное фитосредство, нормализующее гормональный фон в организме. Стандартно принимают по 40 кап., или по 1 таблетке один раз в день с утра, перед завтраком. Минимальный непрерывный курс терапии – 90 дней. Перед использованием препарата необходимо убедиться в отсутствии аллергии на его компоненты.
- Овариамин – это цитамин с эстрогеноподобным действием. Препарат принимают по назначению доктора, от 1 до 9 таблеток в сутки. Длительность лечения – 2 недели. Побочных действий при приеме Овариамина не наблюдается.
- Овариум композитум – гомеопатический раствор для инъекций, который активно применяется при сбоях в гипофизарно-яичниковой взаимосвязи. Препарат вводят внутримышечно, по 1 ампуле, от одного до 3-х раз в неделю.
- Климакт Хель – подъязычные таблетки, активизирующие функцию придатков и нормализующие работу передней части гипоталамуса и гипофиза. Принимают по 1 таблетке трижды в день. Препарат практически не имеет противопоказаний (единственное противопоказание – это аллергия);
- Кониум плюс – гомеопатические многокомпонентные гранулы, которые применяют сублингвально (под язык) по 8 шт. до 5 раз в сутки. Курс терапии – до 2-х месяцев. Противопоказания: возраст до 18 лет, склонность к аллергии.
При обнаружении опухолевых процессов в гипофизе назначают оперативное лечение. Хирургическое вмешательство может быть дополнено лучевой терапией, введением радиоактивного йода, кобальта и пр.
В послеоперационном периоде показано гормонозаместительное лечение, а при необходимости – восстановление обменных процессов.
Народное лечение, как самостоятельный вид терапии, при синдроме Киари-Фроммеля не используется. Однако его можно успешно совмещать с основным лечением, назначенным врачом, при условии соблюдения всех его предписаний. Необходимо учитывать, что некоторые лекарственные травы могут оказывать влияние на гормональный фон, поэтому их прием обязательно должен быть согласован с доктором.
- В самом начале заболевания может помочь равную смесь из чищеных семечек тыквы, натурального меда и кунжутного семени, молотого имбирного корня и растения первоцвета. Смесь принимают 4 раза в день по 1 ч. л.
- При сбоях в работе гипофизарной системы хорошо помогает 10% настойка клоповника, которую можно приобрести в аптеке. Препарат разводят в воде в пропорции: 10 капель лекарства на 100 мл воды.
- При синдроме Киари-Фроммеля помогает настой болиголова в оливковом масле, который используют для закапывания в нос. Также имеются хорошие отзывы о 10% спиртовой настойке болиголова, которую принимают внутрь, начиная с 1 капли и постепенно доводя дозировку до 40 капель, добавляя каждый день по 1 капле. Через 40 суток начинают убавлять по 1 капле, постепенно снижая дозу до минимальной.
- Пользу при синдроме Киари-Фроммеля приносит настой на рябине, шалфее, валериане, подорожнике и мелиссе. Каждого компонента следует взять по 1 ст. л., залить кипящей водой и пить перед каждым приемом пищи по 100 мл.
- Также рекомендуется добавлять в чай цветы ромашки, ноготков, душицы, горицвета и сушеницы. Такой напиток следует употреблять за полчаса до приема пищи.
Лечение травами подразумевает регулярное использование в приготовлении напитков следующих растений:
- пустырник – трава, обладающая выраженным кардиотоническим и регулирующим действием;
- валериана – корневища с лечебным нейрорегулирующим и сосудорасширяющим свойством;
- мелисса – листья, обладающие капилляростимулирующим, спазмолитическим свойством. Снижает тонус гладких мышц;
- зверобой – трава с многогранным лечебным действием. Служит катализатором внутриклеточных процессов, регулирует обмен веществ;
- шишки хмеля – растение с нейротропным действием. Регулирует обменные процессы;
- плоды боярышника – растение, богатое флавоноидами, органическими кислотами, каротиноидами, жирными маслами, гликозидами и пр.;
- ягода бузины – снижают проницаемость стенок сосудов, снимают воспаление и отек, восстанавливают функцию жизненно важных органов;
- пассифлора – тропическое растение, успешно применяемое при климактерических и менструальных расстройствах.
Выработка пролактина находится в неразрывной связи с количеством прогестерона в крови. Поэтому, с разрешения врача, возможен прием препаратов из растений с прогестагенным действием. Это такие травы, как листья малины, манжетка лекарственная, витекс священный, прострел луговой, лапчатка гусиная.
Профилактика
Специфической профилактики синдрома Киари-Фроммеля не существует, так как патогенез заболевания ещё не до конца изучен. Общие профилактические мероприятия могут заключаться в возможном влиянии на развитие первичных расстройств, провоцирующих вторичную гиперфункцию системы гипофиз-гипоталамус.
В связи с этим профилактические меры включают в себя:
- предупреждение осложнений во время беременности и родов;
- недопущение стрессовой нагрузки на организм, создание положительной психологической обстановки дома и на работе;
- защита от всевозможных черепно-мозговых травм;
- профилактика гормональных сбоев.
К сожалению, мер по предупреждению первичной избыточной выработки пролактина пока не существует.
[40], [41], [42], [43], [44]
Прогноз
Прогноз заболевания зависит от причины патологического синтеза гормона пролактина, а также от выбранного способа лечения. Так, при успешной коррекции гормональных нарушений синдром проходит бесследно, и женщина вполне может забеременеть и родить ребенка. В некоторых случаях прием гормональных препаратов может продолжаться всю жизнь.
При обнаружении опухолевых процессов в области гипофиза прогноз зависит только от эффективности проведенного оперативного и восстановительного лечения.
Описанные выше методики терапии, которые совмещают блокирующее лактацию действие эстрогенов и физиопроцедуры, регулирующие гипофизарно-гипоталамическую взаимосвязь, приводят к стойкому улучшению состояния пациенток с таким заболеванием, как синдром Киари-Фроммеля.
[45], [46], [47], [48], [49], [50]
Источник
Синдром Киари — Фроммеля: причины, проявления и лечениеХотя у ряда больных ни клинически, ни рентгенологически, ни офтальмологически не удается выявить опухоль гипоталамо-гипофизарной системы, это не опровергает приведенной выше теории: аменорея и галакторея могут возникать за много лет до появления симптомов и обнаружения опухоли. Так, по данным Rjosk и соавт., среди 43 больных со вторичной аменореей и галактореей у 24 аменорея возникла за 1—12 лет до появления галактореи (в среднем за 2,6 года); только у 3 больных галакторея продолжалась на 1—5 лет больше, чем аменорея. У 16 больных аменорея и галакторея наступили одновременно. По данным Canfild и Bates, у 5 из 6 наблюдавшихся ими больных галакторея возникла за 2—10 лет до установления диагноза хромофобной аденомы гипофиза. По Suchenurith и Bues, галакторея развилась за 16 лет до появления опухоли; удаление опухоли гипофиза через 26 лет после начала заболевания привело к прекращению лактации. Синдром Киари — Фроммеля может сочетаться с ожирением, психическими расстройствами и другими симптомами поражения гипоталамуса. Угнетение межуточного мозга часто (свыше чем в 50%) приводит к гиперсекреции пролактина с уменьшением или полной задержкой секреции ФСГ. По современным данным [Schneider, Bonnet], гиперпролактинемия наблюдается при галакторее в 50% и чаще, при опухолях гипофиза— в 33% случаев. Щитовидная железа и надпочечники обычно не изменены. Экскреция ФСГ резко снижена, содержание 17-КС в пределах нормы или слегка повышено, эстрогенов — снижено. При биопсии эндометрия обычно выявляются атрофические изменения. Диагностика не представляет затруднений лишь в типичных случаях. Как уже указывалось, галакторея больше чем в половине случаев сопровождается гиперпролактинемией вследствие наличия опухоли (чаще всего аденомы) аденогипофиза. Исходя из этого, в целях правильной диагностики необходимо всесторонне обследовать больную. Тщательно изучают анамнез, производят общее клиническое, гинекологическое, а также эндокринологическое обследование (в первую очередь определяют пролактин в крови). Необходимы консультация офтальмолога (определение остроты и полей зрения), рентгенологическое исследование гипофиза (фронтальный и боковой снимки турецкого седла с томографией), консультация нейрохирурга (при обнаружении признаков опухоли гипофиза). Лечение синдрома Киари-Фроммеля. При наличии опухоли показано хирургическое лечение — гипофизэктомия или криогипофизэктомия, или лучевая терапия, телегамматерапия радиоактивным кобальтом (60Со), имплантация в опухоль радиоактивного золота (198Аu), иттрия (90Y). При повышенной секреции пролактина показано применение бромкриптина. Препарат оказывает прямое тормозящее действие на секрецию пролактина лактофорами передней доли гипофиза; в меньшей степени он стимулирует ПИФ. Дозировка от 2,5 до 7,5 мг. По данным литературы, бромкриптин (при надлежащей дозировке и длительном применении) дает эффект при гиперпролактинемической аменорее и галакторее в 95% случаев. Побочное действие (тошнота, позывы на рвоту, ортостатическая гипотония) наблюдается редко. При неясном генезе синдрома стремятся искусственно гормональным путем подавить лактацию и опосредованно воздействовать на гипоталамо-гитюфизарную систему. В случае отсутствия опухоли гипофиза и гиперпролакинемии удовлетворительные результаты дает следующая терапия: Хорошие результаты дает также лечение кломифеиом, гонадотропинами. — Также рекомендуем «Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена)» Оглавление темы «Половое созревание. Аменорея»:
|
Источник