Альвеолярный протеиноз код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Альвеолярный протеиноз.
Альвеолярный протеиноз легких (рентгенограмма)
Описание
Альвеолярный протеиноз. Легочная патология, связанная с гиперпродукцией сурфактанта и заполнением полости альвеол избыточной белково — липидной массой. В случае альвеолярного протеиноза неуклонно прогрессирует одышка, возникает малопродуктивный кашель, может отмечаться субфебрильная лихорадка, похудание, потливость, быстрая утомляемость, развиваться дыхательная недостаточность. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, функции внешнего дыхания, биопсии легких, лабораторных исследований. Терапия альвеолярного протеиноза заключается в проведении лечебного бронхоальвеолярного лаважа.
Дополнительные факты
Альвеолярный протеиноз – интерстициальное заболевание легких, сопровождающееся изменениями легочной ткани вследствие отложения на внутренней поверхности альвеол белково-липидного субстрата. Распространенность патологии невысока – 0,2 случая на 1 млн. Населения. В большинстве случаев заболевание манифестирует в возрасте 30-50 лет, хотя может встречаться у детей и пожилых пациентов. Среди заболевших прослеживается явное преобладание лиц мужского пола — соотношение мужчин и женщин составляет 5:1. Альвеолярный протеиноз может быть первичным (идиопатическим) и вторичным (развиваться на фоне имеющейся патологии), врожденным или приобретенным. По течению в пульмонологии дифференцируют острую и хроническую форму альвеолярного протеиноза.
Причины
Белково-липидная субстанция, накапливающаяся в легких при альвеолярном протеинозе, состоит из фосфолипидов сурфактанта, «пенных» альвеолярных макрофагов (нагруженных липидными гранулами), эозинофильных зерен, иммуноглобулинов и белков альвеолярной жидкости. Легочный сурфактант (антиателектатический фактор), на 90% представленный липидной фракцией, а также белками и небольшим числом полисахаридов, секретируется клетками эпителия легочных мешочков – альвеолоцитами II типа. Покрывая в виде тонкой пленки внутреннюю поверхность альвеол, он регулирует поверхностное натяжение на границе воздух-жидкость, препятствуя спадению альвеол при дыхании. Сурфактант способствует диффузии и усвоению кислорода, регулирует водный обмен в легких, оказывает бактерицидное и иммуномодулирующее действие. Катаболизм сурфактанта обеспечивается полным циклом рециркуляции в альвеолоцитах, а также его фагоцитозом альвеолярными макрофагами. Ключевым фактором регуляции этого процесса выступает гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ).
Механизм развития альвеолярного протеиноза связан с гиперпродукцией измененного сурфактанта, его неполным поглощением альвеолярными макрофагами, недостаточностью ГМ-КСФ. Захват большого количества сурфактанта альвеолярными макрофагами приводит к их дегенеративным изменениям и дисфункции, что способствует дальнейшему прогрессирующему накоплению избытка белково-липидного вещества внутри альвеол.
Различные формы альвеолярного протеиноза имеют свои определяющие факторы. Врожденный альвеолярный протеиноз обусловлен генными мутациями, приводящими к патологии легочного метаболизма, в частности, нарушению синтеза белков сурфактантного типа B или C, аномалии рецептора к ГМ-КСФ.
Наиболее часто встречающийся идиопатический альвеолярный протеиноз развивается при наличии аутоантител к ГМ-КСФ, вызывающих повреждение его структуры и снижение функциональной активности. Редкие формы вторичного альвеолярного протеиноза связаны с дефицитом и функциональной недостаточностью альвеолярных макрофагов. Причиной такого состояния могут быть хронические вирусные или бактериальные инфекции (особенно, вызванные пневмоцистами, микобактериями, грибами), профвредности (длительное вдыхание поллютантов при производстве тяжелых металлов, кремния, алюминия, пластмасс), гемобластозы, снижение иммунитета.
Симптомы
В клиническом развитии альвеолярного протеиноза выделяют 3 стадии. В начальной I стадии выраженные функциональные нарушения и клинические проявления отсутствуют, патология выявляется при плановом рентгенологическом исследовании. II стадия характеризуется возникновением дыхательной недостаточности I степени, усилением рентгенологических изменений со стороны легких. Следующая, III стадия проявляется развернутой клинической картиной, прогрессированием дыхательной недостаточности до II степени, присоединением вторичной инфекции и бронхита. В терминальной стадии возможно формирование легочного сердца.
Ведущими симптомами, определяющими клинику альвеолярного протеиноза, выступают нарастающая одышка и кашель. Сначала одышка появляется только на фоне физической нагрузки, затем начинает беспокоить в покое. Характер кашля — малопродуктивный с выделением скудной мокроты, вначале – слизистой, затем – гнойной. Кровохарканье при альвеолярном протеинозе возникает редко. В острый период отмечается субфебрильная температура, недомогание, потливость, потеря веса, быстрая утомляемость, иногда боли в грудной клетке. При длительном течении может отмечаться цианоз, как проявление дыхательной недостаточности, симптом «пальцев Гиппократа».
Боль в грудной клетке. Кашель. Кровохарканье. Недомогание. Одышка. Потеря веса. Потливость.
Диагностика
При физикальном обследовании над нижними отделами легких выслушивается ослабленное везикулярное дыхание и незначительная крепитация, выявляется укорочение перкуторного звука. Изменения крови неспецифичны — полицитемия, γ-глобулинемия, повышение активности ЛДГ, высокий уровень холестерина, Ca, сывороточных сурфактантных белков A и D. В мокроте определяется наличие ШИК+ веществ. Анализ газового состава крови при выраженном альвеолярном протеинозе указывает на артериальную гипоксемию; при легком течении она наблюдается только после физической нагрузки.
Рентгенография и КТ легких визуализируют двухсторонние диссеминированные мелкоочаговые тени в базальных и прикорневых сегментах, склонные к слиянию, снижение прозрачности (феномен «матового стекла»). На терминальной стадии отмечаются интерстициальные дистрофические и фиброзные изменения. Спирометрия выявляет рестриктивный тип дыхательной недостаточности, снижение ЖЁЛ.
Анализ промывных вод бронхов выявляет их мутный оттенок, повышенное содержание белка, ШИК-положительное окрашивание, высокий уровень Т-лимфоцитов, снижение количества альвеолярных макрофагов. Открытая, торакоскопическая или чрезбронхиальная биопсия легких с гистологией биоптатов подтверждает присутствие белково-липидного экссудата в альвеолах и пластинок сурфактанта в альвеолярных макрофагах.
Альвеолярный протеиноз дифференцируют от других диссеминированных процессов в легких (туберкулеза, саркоидоза, болезни Хаммена-Рича, фиброзирующего альвеолита, бронхоальвеолярного рака, синдрома Гудпасчера, лейомиоматоза, коллагенозов, ревматоидного васкулита, лучевых поражений легких), вторичного протеиноза, развившегося на фоне гематологической патологии (лейкемии, лимфомы).
Лечение
При отсутствии или незначительности проявлений лечение альвеолярного протеиноза может не проводиться. В случае выраженной клинической картины достичь улучшения общего состояния и обеспечить продолжительную ремиссию помогает проведение лечебного бронхоальвеолярного лаважа с физиологическим раствором и лекарственными препаратами (гепарином, трипсином, стрептазой, ацетилцистеином). Использование системных кортикостероидов и иммунодепрессантов не оказывает лечебного эффекта, но может повысить риск развития вторичных инфекций. Антибиотикотерапия показана только при наличии бактериальных осложнений.
Бронхоальвеолярный лаваж выполняется в условиях общего наркоза и ИВЛ. Легкие промываются поочередно, до 15 раз каждое. При дальнейшем быстром накоплении белково-липидных комплексов в альвеолах требуются повторные лечебные процедуры через 6-12-24 месяца. После процедур бронхоальвеолярного лаважа наблюдается улучшение клинических и функциональных показателей, положительная динамика рентгенологической картины. Трансплантация легких не целесообразна, так как альвеолярный протеиноз рецидивирует в пересаженном органе.
Прогноз
Течение альвеолярного протеиноза относительно благоприятно. Заболевание прогрессирует медленно, возможны спонтанные ремиссии и выздоровления, 5-летняя выживаемость составляет – 80%. Неадекватная терапия, присоединение вторичной суперинфекции существенно ухудшают прогноз. Летальный исход при альвеолярном протеинозе связан с развитием тяжелой дыхательной недостаточности и декомпенсацией легочного сердца. Профилактика состоит в исключении курения, воздействия провоцирующих профессиональных и бытовых факторов. В период ремиссии больные альвеолярным протеинозом наблюдаются у пульмонолога.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Альвеолярный протеиноз (синонимы: альвеолярный липопротеиноз, альвеолярный фосфолипидоз, легочный альвеолярный фосфолипопротеиноз) — редкое заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах белков и липидов сурфактанта, нарушением газообмена и прогрессированием дыхательной недостаточности[3].
Впервые заболевание было описано в 1958 году[4].
Эпидемиология[править | править код]
Альвеолярный протеиноз является редким заболеванием и встречается примерно в 4 случаях на 1 млн взрослых. В основном страдают люди среднего возраста (20-50 лет), мужчины страдают в 3 раза чаще, чем женщины. В литературе описаны случаи заболевания среди детей и лиц пожилого возраста.
Этиология[править | править код]
Выделяют 3 формы заболевания:
- Врожденная форма — обусловлена мутациями генов, кодирующих структуру белков сурфактанта В и С, гена АВСА1-транспортера, а также рецептора гранулоцитарно-моноцитарного колониестимулирующего фактора (ГМ-КСФ);
- Первичная форма (идиопатическая) — этиология неизвестна. Первичная форма составляет примерно 90% от общего числа всех больных альвеолярным протеинозом, 70 % из которых злостные курильщики;
- Вторичная форма —развивается вследствие следующих причин: гематологические злокачественные заболевания, иммунодефицитные состояния, хронические инфекции[5].
Основным фактором риска развития данного заболевания является курение. По статистике от 56 до 79% всех пациентов с этим заболеванием — курильщики.
Патогенез[править | править код]
Основным звеном патогенеза АП является нарушение обмена сурфактанта. У новорожденных с признаками врожденного АП обычно выявляются определенные генетические причины избыточного накопления сурфактанта в легких: чаще всего это мутации генов, кодирующих структуру белков сурфактанта, либо ГМ-КСФ или его рецептора. У взрослых в 90 % наблюдений доказан аутоиммунный механизм возникновения АП, о чем свидетельствует обнаружение в супернатанте жидкости альвеолярного лаважа или в сыворотке крови поликлональных аутоантител против ГМ-КСФ[3].
Клиническая картина[править | править код]
Долгое время заболевание протекает скрытно, без симптомов.Ведущими клиническими проявлениями являются:
- одышка;
- сухой кашель (иногда со скудной мокротой);
- субфебрильная температура;
- боль в груди;
- быстрая утомляемость;
- кровохарканье (редко)[3].
При прогрессировании заболевание возможно возникновение дыхательной недостаточности.
Течение болезни, как правило, хроническое. По мере прогрессирования хронической формы АП усиливается цианоз, формируются «пальцы Гиппократа». На поздних стадиях возможно присоединение бактериальной или грибковой суперинфекции, развитие легочной гипертензии и формирование в терминальной стадии легочного сердца[5].
Диагностика[править | править код]
Патогномоничные клинические признаки у заболевания отсутствуют. Диагноз ставится на основании физикальных, лабораторных и инструментальных методах исследования.
Физикальное обследование:
- Аускультация: ослабленное везикулярное дыхание, иногда — нежные крепитирующие хрипы.
- Перкуссия: укорочение перкуторного тона преимущественно над нижними легочными полями.
Ведущим лабораторным исследованием при АП является иммуноферментный анализ ELISA. Благодаря этому методу у пациентов с идиопатическим АП в сыворотке крови и жидкости бронхоальвеолярного лаважа выявляются антитела к ГМ-КСФ[3].
К инструментальным исследованиям относятся:
- Рентгенография грудной клетки;
- Функция внешнего дыхания;
- Фибробронхоскопия[5].
Лечение[править | править код]
Долгое время единственным эффективным методом лечения больных являлся – лечебный тотальный БАЛ, который выполняется в условиях общего наркоза и искусственной вентиляции легких[4].
В настоящее время разрабатываются и апробируются новые варианты медикаментозной терапии. К ним можно отнести применение ритуксимаба — препарата, содержащего синтетические моноклональные антитела к CD20 антигену В-лимфоцитов, а так же лечение рекомбинантным ГМ-КСФ.
При врожденных формах возможна трансплантация легких[3].
Примечание[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ 1 2 3 4 5 А.Г. Чучалин. РЕСПИРАТОРНАЯ
МЕДИЦИНА. Том 3.. — 2. — Издательство «Литтерра», 2017. — С. 89-94. — 464 с. — ISBN ISBN 978-5-4235-0272-0. - ↑ 1 2 Rosen Sh, Castleman B, Liebow Aa. Pulmonary Alveolar Proteinosis (англ.). The New England journal of medicine (5 June 1958). Дата обращения 23 мая 2020.
- ↑ 1 2 3 Р. А. Бакенова, М. М. Тусупбекова, Ж. Г. Байтурлин. АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ ЛЕГКИХ: ВОПРОСЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ // КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ. — 2017. — ISSN 616.24-07-08 УДК 616.24-07-08.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Идиопатический легочный фиброз, Синдром Хаммена-Рича.
Названия
Идиопатический фиброзирующий альвеолит.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит на рентгенограмме
Синонимы диагноза
Идиопатический легочный фиброз, Синдром Хаммена-Рича.
Описание
Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности. Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом. Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию.
Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс. ), чем женщин (13 случаев из 100 тыс. ). Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. Населения.
Симптомы
Развитие фиброзирующего альвеолита постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки. Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.
Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель. Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела. У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.
В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии.
Боль в грудной клетке. Глубокий сухой кашель. Кашель. Лейкоцитоз. Одышка. Ретикулоцитоз.
Причины
Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.
В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы. Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты. Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена.
Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.
В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании. На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии.
Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.
В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты.
Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.
Лечение
Целью проводимого пульмонологомлечения фиброзирующего альвеолита является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента.
К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов. Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.
Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.
Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник