Алкогольная фетопатия код мкб
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Классификация
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
Другие названия и синонимы
Алкогольная эмбриофетопатия, Алкогольный синдром плода.
Названия
Название: Фетальный алкогольный синдром.
Внешний вид ребенка с алкогольным фетальным синдромом
Синонимы диагноза
Алкогольная эмбриофетопатия, Алкогольный синдром плода.
Описание
Фетальный алкогольный синдром. Совокупность врожденных пороков развития, обусловленных тератогенным воздействием этилового спирта на развивающийся плод. Фетальный алкогольный синдром характеризуется пренатальной гипотрофией, отставанием ребенка в физическом и нервно-психическом развитии, умственной отсталостью, проявлениями черепно-лицевого дисморфизма, врожденными пороками сердца, нарушением развития скелета и тд аномалиями. Диагностика фетального алкогольного синдрома основана на наличии алкогольного анамнеза у матери, множественных нарушений развития у ребенка. Лечение фетального алкогольного синдрома направлено на коррекцию тяжелых анатомических пороков, организацию медико-психолого-педагогического сопровождения ребенка.
Дополнительные факты
Фетальный алкогольный синдром (ФАС, алкогольный синдром плода, алкогольная эмбриофетопатия) – симптомокомплекс, развивающийся у детей, рожденных от матерей, страдающих хроническим алкоголизмом. Частота рождения детей с фетальным алкогольным синдромом в различных странах колеблется от 0,2 до 7 случаев на 1000 родов. Эти данные свидетельствуют о высокой распространенности фетального алкогольного синдрома среди врожденных нарушений. Фетальный алкогольный синдром является наиболее частой причиной умственной отсталости у детей (чаще, чем синдром Дауна). Учитывая полиморфизм проявлений алкогольной эмбриофетопатии, наблюдением детей с фетальным алкогольным синдромом занимаются специалисты в области неонатологии, педиатрии, детской неврологии, детской хирургии, детской травматологии и ортопедии, детской кардиологии, психологии, логопедии, специальной педагогики.
Причины
Основной и единственной причиной, приводящей к развитию фетального алкогольного синдрома, служит употребление алкоголя женщиной в любом триместре беременности. Будучи сильнейшим химическим тератогеном, этиловый спирт вызывает тяжелые и множественные повреждения плода. Этанол быстро проникает через плацентарный и гематоэнцефалический барьеры, поэтому его концентрация в крови плода достигает такого же уровня, что и в крови матери, а иногда и выше. Ввиду незрелости ферментных систем, участвующих в метаболизме этанола, он длительно циркулирует в неизмененном виде в крови и тканях плода, в амниотической жидкости, обуславливая развитие фетального алкогольного синдрома. Считается, что критической для плода является доза этилового спирта, равная 30-60 мл в сутки, хотя многие исследователи склоняются к мнению, что безопасной дозы алкоголя во время беременности не бывает.
Повреждающее действие алкоголя на плод оказывается различными путями. Главная роль в патогенезе фетального алкогольного синдрома отводится нарушению молекулярного строения клеток (в т. Половых) алкоголем и его метаболитами, в частности, ацетальдегидом. Другие повреждающие механизмы могут быть связаны с дефицитом витаминов и микроэлементов в питании матери, нарушением трансплацентарного транспорта эссенциальных аминокислот, гипогликемией плода, снижением плацентарного кровотока и гипоксией плода и тд.
Плод подвержен эмбриотоксическому воздействию алкоголя в течение всей беременности. Так, употребление женщиной алкоголя в первом триместре беременности обусловливает высокий риск развития врожденных дефектов и внутриутробной гибели плода; во втором триместре — структурные нарушения ЦНС и пороки развития костно-мышечной системы. В третьем триместре – функциональные нарушения ЦНС, задержку развития плода и тд.
Факторами риска развития фетального алкогольного синдрома служат алкогольный «стаж» матери, количество и частота злоупотребления алкоголем, неблагоприятные социальные условия, плохое питание беременной, отсутствие наблюдения за течением беременности.
Симптомы
Проявления фетального алкогольного синдрома разнообразны и в большинстве случаев представлены следующими группами симптомов: пренатальной и постнатальной гипотрофией, черепно-лицевым дисморфизмом, повреждениями мозга и соматическими уродствами.
При рождении ребенок с фетальным алкогольным синдромом имеет недостаточную массу (в среднем 2200 г) и длину тела (в среднем 44-46 см). После года отставание в показателях физического развития составляет 35-40%. Степень пре- и постнатальной гипотрофии/дистрофии коррелирует с количеством алкоголя, употребляемого беременной.
Признаки черепно-лицевого дисморфизма настолько типичны, что породили специфическое понятие – «лицо ребенка с фетальным алкогольным синдромом». Внешний облик детей с фетальным алкогольным синдромом характеризуется блефарофимозом (нередко – птозом, косоглазием), сглаженным носогубным желобком, тонкой верхней губой, микрогнатией, микроцефалией, низким лбом и переносицей, глубоко расположенными ушными раковинами и тд Часто у детей с фетальным алкогольным синдромом отмечается нарушение прикуса, расщелины верхней губы («заячья губа») и нёба («волчья пасть»).
Примерно у половины детей фетальным алкогольным синдромом встречаются врожденные пороки сердца — ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток, тетрада Фалло. Относительно часто обнаруживаются аномалии мочеполовой системы: у мальчиков — гипоспадия, одно- или двусторонний крипторхизм; у девочек — удвоение влагалища, гипертрофия клитора, гипоплазия половых губ; у детей обоих полов – гипоплазия или аплазия почки, гидронефроз, мочеполовые свищи, дивертикулы мочевого пузыря. Среди прочих соматических аномалий у детей с фетальным алкогольным синдромом встречаются тугоухость, тяжелая близорукость; деформации грудной клетки, дисплазия тазобедренных суставов, синдактилия; диафрагмальные, паховые, пупочные грыжи, пилоростеноз, атрезия заднего прохода; кавернозные ангиомы, гирсутизм и тд.
Гибель новорожденного с фетальным алкогольным синдромом может наступить вследствие асфиксии, недоношенности и функциональной незрелости, несовместимых с жизнью врожденных пороков.
Иногда ребенок с фетальным алкогольным синдромом рождается в состоянии алкогольной абстиненции, что сопровождается в первые часы жизни тремором, судорожным синдромом, эпизодами тахипноэ и апноэ, мышечной гипотонией, рвотой. Поражение ЦНС у ребенка фетальным алкогольным синдромом в первые месяцы жизни характеризуется синдромом гипервозбудимости, гидроцефалией, а в отдаленном периоде – нарушением внимания, памяти, моторной координации, СГДВ, трудностями обучения в школе, ЗПР, умственной отсталостью, нарушениями речи, эпилепсией.
Рвота. Судороги. Тремор.
Классификация
Существующие классификации фетального алкогольного синдрома основаны на принципах тяжести поражения и преобладания тех или иных проявлений.
По степени нарушения развития различают:
• Фетальный алкогольный синдром I (легкой) степени (около 44% случаев). Характеризуется пре- и постнатальной гипотрофией, микроцефалией; скрытыми или слабо выраженными признаками черепно-лицевого дисморфизма; незначительными проявлениями нарушениями психического развития.
• Фетальный алкогольный синдром II (средней) степени (около 34% случаев). Выражены все основные симптомы ФАС, включая нарушения строения лица и черепа.
• Фетальный алкогольный синдром III (тяжелой) степени (около 23% случаев). Имеются грубые нарушения интеллектуального развития, тяжелые соматические дефекты, выраженные черепно-лицевой дисморфизм.
Некоторые авторы в качестве критериев тяжести фетального алкогольного синдрома рассматривают количество выявляемых дизэмбриогений у ребенка: выраженная степень – 8-10, средняя – 6-8, легкая – 4-6 стигм дизэмбриогенеза.
В соответствии с ведущими проявлениями выделяют следующие варианты фетального алкогольного синдрома: черепно-лицевой дисморфизм, дисфункцию роста и центрально-нервную дисфункцию.
Диагностика
Наличие у ребенка фетального алкогольного синдрома может быть очевидно уже сразу после рождения. В этом случае неонатолог должен предпринять все необходимые меры для раннего выявления у ребенка тяжелых пороков развития и их коррекции. При диагностике фетального алкогольного синдрома учитывается наличие алкогольного анамнеза у матери и типичных аномалий у ребенка, состояние ребенка сразу после рождения, росто-весовые показатели, динамика раннего развития ребенка по данным антропометрии (прибавка в массе, длине, окружности головы).
Биомаркерами, свидетельствующими об употреблении матерью алкоголя, могут служить определяемые в меконии и волосах ребенка эфиры жирных кислот. Спектральный анализ волос может проводиться и у матери.
Определенную помощь в диагностике фетального алкогольного синдрома могут оказать методы нейровизуализации (нейросонография, МРТ головного мозга), позволяющие выявить уменьшение мозжечка, хвостатого ядра, объема мозга в целом, агенезию мозолистого тела и другие структурные нарушения. Для исключения тяжелых пороков развития детям с фетальным алкогольным синдромом необходимо проведение ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости, УЗИ почек, ЭЭГ, скринингового сурдологического обследования (отоакустической эмиссии) еще в родильном доме.
Последующее наблюдение ребенка с фетальным алкогольным синдромом проводится специалистами различных специальностей: педиатром, детским неврологом, детским хирургом, детским травматологом-ортопедом, детским кардиологом, детским нефрологом, детским офтальмологом, сурдологом и тд Для оценки психомоторного и интеллектуального развития детей с фетальным алкогольным синдромом используются различные тесты и опросники.
Проявления фетального алкогольного синдрома необходимо дифференцировать с хромосомными аномалиями, внутриутробными инфекциями.
Лечение
Изменения, возникающие при фетальном алкогольном синдроме, необратимы и его излечение невозможно. Тем не менее, дети с ФАС нуждаются в симптоматическом лечении и психолого-педагогической поддержке. При пороках сердца, мочеполовой системы, ЖКТ возможно хирургическое лечение.
Абилитация и реабилитация лиц с фетальным алкогольным синдромом предусматривает лечебно-педагогическую коррекцию с раннего возраста: занятия с детским психологом, логопедом, коррекционным педагогом. Это позволяет ребенку достичь более высокого уровня развития в двигательной, эмоциональной, познавательной, речевой сфере, приобрести навыки социального взаимодействия в коллективе. Обучение детей с нарушениями интеллекта проводится в специальных коррекционных школах.
Лечение психопатологических расстройств осуществляется детским психиатром с помощью назначения нейролептиков и психостимуляторов.
Прогноз
Дети с фетальным алкогольным синдромом часто всю свою жизнь проводят в специализированных домах ребенка, а затем – в психоневрологических интернатах, поскольку оказываются ненужными своим родителям и неспособными позаботиться о себе самостоятельно во взрослой жизни. Даже легкие формы фетального алкогольного синдрома могут сопровождаться асоциальным поведением, алкоголизмом, сексуальными девиациями.
В группе риска по рождению ребенка с фетальным алкогольным синдромом женщины, употребляющие 4 и более стандартных доз алкоголя в неделю (1 доза = 42,5 г водки или коньяка, или 142 г вина, или 340 г пива). Можно сказать, что употребление любого количества алкоголя на этапе планирования беременности и тем более после ее наступления является рискованным. Поэтому столь важным представляется полный отказ от алкоголя, курения и других вредных привычек еще до зачатия.
Профилактика
Акушеры-гинекологи женских консультаций должны вести разъяснительную профилактическую работу, своевременно выявлять беременных групп риска и корректировать программу ведения беременности с учетом имеющихся у них вредных привычек.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q86.0
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q80-Q89 Другие врожденные аномалии пороки развития / Q86 Синдромы врожденных аномалий (пороков развития), обусловленные известными экзогенными факторами, не классифицированные в других рубриках
Определение и общие сведения[править]
Примером внутриутробно приобретенных пороков развития может служить «алкогольный синдром» (алкогольная эмбриофетопатия) у детей, рождённых женщинами, систематически употреблявшими алкоголь во время беременности: гипоплазия, гипертелоризм, эпикант, птоз, гипогнатизм, у 7% — высокое твердое небо с расщелиной, аномалии головного мозга, пороки развития нервной, сердечно-сосудистой, мочеполовой систем, конечностей.
Этиология и патогенез[править]
Причина этого явления – прием будущей мамой спиртных напитков.
Заболевание основано на интоксикации плода алкоголем через плацентарный барьер, что приводит к неполадкам со стороны печени, обмена веществ и пр.
Клинические проявления[править]
Первые признаки алкогольного синдрома плода проявляются непосредственно после рождения малыша и представляют собой физические и психические отклонения. Такие нарушения не проходят самостоятельно и остаются с человеком на всю жизнь.
Имеются и внешние отличия детей:
— укорочение глазных щелей, возможно – косоглазие;
— узкий лоб, недоразвитый подбородок;
— невыразительность носогубного желобка;
— истончение верхней губы;
— опущение век;
— микроцефалия;
— признаки блефарофимоза.
Внешние признаки остаются у человека навсегда, поэтому поставить диагноз алкогольного синдрома плода можно вне зависимости от возраста.
Алкогольный синдром у плода (дизморфия): Диагностика[править]
Диагноз алкогольного синдрома плода можно установить, исходя из анамнестических данных, из информации об особенностях протекания беременности и родовой деятельности. Также берется во внимание состояние малыша после рождения, его оценка по шкале Апгар.
Дифференциальный диагноз[править]
Алкогольный синдром у плода (дизморфия): Лечение[править]
К сожалению, вылечить алкогольный синдром плода не представляется возможным, так как дефекты и сбои в работе органов уже заложены в период внутриутробного роста малыша. Тем не менее, лечение все-таки необходимо: зачастую оно направлено на облегчение симптомов заболевания и даже продления жизни больного.
Для стабилизации состояния ребенка одностороннего лечения обычно недостаточно: необходимо сочетание методик, включающее в себя сеансы ЛФК, мануальную терапию, процедуры кинезиотерапии и персептивного стимулирования, а также психологическую коррекцию.
В индивидуальном порядке врач подбирает комплекс занятий для развития двигательной функции, для улучшения осязательного и обонятельного восприятия, для поддержки способности к общению.
Профилактика[править]
Профилактика заключается в том, что женщина, планирующая беременность или уже беременная, должна воздерживаться от приема любых спиртных напитков. Специальных лекарств или вакцин, способных предотвратить фетальный алкогольный синдром плода, не существует. Поэтому трезвость будущей мамы – основной момент профилактики.
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Патология [Электронный ресурс] : руководство / Под ред. В. С. Паукова, М. А. Пальцева, Э. Г. Улумбекова — 2-е изд., испр. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://www.rosmedlib.ru/book/06-COS-2369.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Фетальный алкогольный синдром (ФАС), также синонимы: алкогольный синдром плода (АСП), алкогольная эмбриофетопатия, эмбриональный алкогольный синдром, фетальные алкогольные эффекты — объединяет различные как по сочетанию, так и по степени выраженности отклонения в психофизическом развитии ребёнка, причиной которых является употребление женщиной алкоголя до и во время беременности.
Характерные внешние признаки алкогольной эмбриофетопатии: низкорасположенные уши, низкая линия роста волос на лбу, относительные короткие глазные щели, запавшая переносица, удлиненная верхняя губа со сглаженностью фильтра, гипертелоризм.
Первое научное описание нарушений у детей вследствие влияния алкоголя на плод было дано P. Lemoine, которые обследовали 127 детей, матери которых страдали алкоголизмом, и описали нарушения, часто встречавшиеся в этой группе. В 1973 году K. L. Jones впервые систематически описал специфические особенности нарушений у детей, матери которых злоупотребляли алкоголем во время беременности и дали название такому специфическому паттерну нарушений — Фетальный Алкогольный Синдром. Это положило начало исследованиям и разработке специализированной помощи и профилактики в США и других странах. На сегодняшний день имеется значительное число научных и практических публикаций по данному вопросу как в медицинской литературе, так и в смежных дисциплинах.
Употребление алкоголя: минимум 1 раз в течение беременности в России : 66%. Согласно данным Федеральной службы государственной статистики, за последние десятилетия потребление учтенного алкоголя на душу населения в стране неуклонно увеличивается и к 2009 г. выросло в 1,8 раза (до 9,67 л абсолютного алкоголя) по сравнению с 1990 г. (5, 40 л). Однако, реальное душевое потребление алкоголя с учетом оборота спиртсодержащей продукции, в том числе парфюмерно-косметической продукции, товаров бытовой химии и других видов продукции, в России составляет около 18 л.
Наблюдающийся рост потребления пива и слабоалкогольных напитков происходит за счет подростков и женщин детородного возраста.
Клиника
ФАС — это сочетание врождённых психических и физических дефектов, которые впервые проявляются при рождении ребёнка и остаются у него на всю жизнь. ФАС включает аномалии в трёх различных областях:
- Мозговые аномалии и расстройства, связанные с деятельностью центральной нервной системы, включая неврологические аномалии, умственную отсталость, нарушения поведения, нарушения интеллекта и/или аномалии структуры мозга;
- Пренатальный и/или постнатальный дефицит роста и веса.
- Специфические особенности строения лица и черепа:
- короткая и узкая глазная щель,
- широкая плоская переносица,
- сглаженный губной желобок,
- тонкая верхняя губа (кайма верхней губы),
- микроцефалия,
- эпикантус,
- гипоплазия верхней или нижней челюсти,
- расщепление нёба,
- микрогнатия.
Наблюдаются также аномалии суставов, изменения рисунка ладонных складок, врожденные пороки сердца, аномалии наружных половых органов, капиллярные гемангиомы, нарушения тонкой моторики. Степень выраженности коррелирует с тяжестью алкоголизма матери.
Дети с ФАС:
- отстают в росте и весе
- имеют характерные особенности лица — лицевые аномалии
- могут иметь проблемы со слухом и зрением
- хуже обучаются элементарным вещам
- имеют проблемы с памятью и вниманием и трудности в обучении в школе
- хуже контролируют свои эмоции и своё поведение
- могут нуждаться в специальных педагогах и обучении в специальных школах
- часто недостаточно осознают последствия своих поступков
- могут совершать асоциальные поступки и вступать в конфликт с законом
- всю жизнь нуждаются в социальной защите и медицинском сопровождении
Неизвестно, что влияет в большей степени на нарушение: количество, частота или время употребления алкоголя. Даже если дородовое воздействие алкоголя не приведёт к ФАС, врачи рекомендуют полностью воздержаться от спиртных напитков во время беременности. При меньших дозах алкоголя ребёнок может не проявлять все симптомы ФАС, но, тем не менее, страдать от нарушений фетального алкогольного спектра (ФАСН).
Офтальмологическая симптоматика
- Отек стромы роговицы
- Изменения боуменовой мембраны, вплоть до полного ее исчезновения.
- Иногда встречается синдром Петерса (Peters).
- Другие изменения органа зрения при плодном алкогольном синдроме:
- микрофтальм;
- гипоплазия зрительного нерва;
- косоглазие;
- амблиопия;
- привычно-избыточное напряжение аккомодации;
- укорочение глазной щели;
- эпикантус;
- птоз.
Профилактика
Основой предотвращения Фетального алкогольного синдрома является скрининг всех женщин детородного возраста, направленный на выявление риска воздействия алкоголя на плод. Скрининг позволяет выявить тех, кто находится в группе риска, а затем использовать соответствующие методы консультирования для уменьшения или прекращения употребления алкоголя до зачатия.
Скрининг женщин, направленный на выявление алкогольных проблем, может быть включен в обычную работу врача или среднего медицинского персонала и проводиться с помощью анкетирования или опросов.
Женщинам, зависимым от алкоголя, следует рекомендовать специализированное лечение. Для женщин, находящихся в зоне риска, целесообразно использовать краткосрочные вмешательства.
Врачи, как правило, не считают, что они должны каким-либо образом затрагивать в беседе с пациентками вопрос употребления алкоголя. Однако, многие специалисты встречаются в своей практике со значительным числом женщин детородного возраста, и вопросы здоровья женщины и её ребёнка занимают значительное место в их работе.
Опросы показывают, что врачи (особенно врачи-гинекологи) являются для женщин наиболее значимым источником информации о здоровье и беременности: женщины склонны следовать их советам и в большей степени доверяют врачу по сравнению с такими источниками информации, как СМИ, специальная литература, реклама, близкие и друзья. Даже краткое вмешательство врача уменьшает употребление алкоголя пациентками и существенно снижает заболеваемость ФАС и ФАСН.
Источник