Алкогольная дегенерация мозжечка синдром мари фуа алажуанина лечение

• 2 Июля, 2018
• Неврология
• Виноградов Алексей

Под поздней мозжечковой атаксией понимают координаторные нарушения моторики, которые обусловлены мозжечковой патологией. К ее основным проявлениям относят расстройство походки, дисдиадохокинез, асинергию и несоразмерность движений, изменение почерка (проявляется размашистая макрография). Чаще всего патологию сопровождает скандинавская речь, интенционное дрожание, постуральный тремор туловища и головы, мышечная гипотония.

Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ, МАГ головного мозга, МСКТ. Также показано проведение допплерографического исследования, анализа цереброспинальной жидкости. Если имеется необходимость, может быть назначено генетическое исследование. Способ терапии и прогноз течения заболевания полностью зависят от того, по какой причине поздняя мозжечковая атаксия возникла.

Описание заболевания

Данное заболевание представляет собой симптомокомплекс, который включает в себя специфические нарушения динамической и статической моторики человека. Его симптоматика патогномоничная для любого заболевания, затрагивающего мозжечок. Расстройство координации имеет однотипные признаки, как при врожденном дефекте мозжечка, так и при разнообразных патологических процессах, протекающих в этом отделе.

Что это за процессы?

К таким процессам можно отнести развитие опухоли, рассеянный склероз, инсульт, воспалительное и дегенеративное изменение, токсическое или метаболическое поражение, сдавливание извне. Степень выраженности симптомов может варьироваться в зависимости от того, где локализована и какой размер имеет пораженная область мозжечка.

Судить о характере недуга можно по симптомам, которые данное нарушение сопровождают, по особенностям возникновения патологического изменения и его течению. Неврологи классифицируют позднюю мозжечковую атаксию в соответствии с механизмом течения заболевания. Выделяют болезнь с острым началом, хронически прогрессирующую, с подострым началом, эпизодическую или пароксизмальную.

Причины возникновения

Чаще всего главной причиной развития острой мозжечковой атаксии выступает ишемический инсульт, который обусловлен атеросклеротической окклюзией или эмболией мозговых артерий, питающих мозжечок в том числе. Не исключен и геморрагический инсульт, сдавливание мозжечка под влиянием внутримозговой гематомы или травматического повреждения мозжечка, возникшего в результате ЧМТ. Помимо этого, патология в острой форме может возникнуть в результате следующих заболеваний: рассеянный склероз, синдром Гийена, постинфекционный церебеллит, энцефалит, обструктивная гидроцефалия, разнообразные острые интоксикации, метаболические нарушения.

Причины подострой формы

Поздняя мозжечковая атаксия подострой формы зачастую возникает в качестве симптома внутримозговой опухоли, которая располагается в области мозжечка. Это астроцитома, гемангиобластома, медуллобластома, эпендимома. Также может развиваться в результате нормотензивной гидроцефалии, возникшей на базе субарахноидального кровоизлияния. Одна из причин — перенесенный менингит, операция на головном мозге. Помимо этого, данная форма атаксии может возникнуть при недостатке витаминов, передозировке антиконвульсантов, эндокринном расстройстве, к примеру, при гиперпаратиреозе или гипотиреозе. Может являться паранеопластическим синдромом при опухолях злокачественного характера, которые локализованы вне мозга. Это может быть рак легких, рак яичников, неходжкинская лимфома и некоторые другие формы онкологии.

Хронически прогрессирующая

Поздняя мозжечковая атаксия (симптомы рассмотрим позднее), хронически прогрессирующая, чаще всего возникает впоследствии алкоголизма или другой интоксикации хронического характера (к примеру, полинаркомании и токсикомании). Также причиной могут стать: медленно растущие опухоли мозжечка, обусловленные генетикой церебральные дегенеративные и атрофические процессы, вызывающие поражение ткани мозжечка, либо его проводящих путей, тяжелая форма аномалии Киари. Атаксия Пьера-Мари, поздняя мозжечковая атаксия Мари Фуа Алажуанина, нефридрейховская спиноцеребраная атаксия, атрофия мозжечка Холмса, атаксия Фридрейха, оливопонтоцеребеллярная дегенерация – наиболее известные генетически детерминированные прогрессирующие атаксии мозжечка.

Пароксизмальная атаксия

Пароксизмальная мозжечковая атаксия может быть двух видов: приобретенная и наследственная. Причиной приобретенной может стать рассеянный склероз, ТИА, интермиттирующая обструкция ликворных путей, переходящая компрессия, располагающаяся в области затылочного отверстия.

Рассмотрим симптомы мозжечковой атаксии.

Симптоматика заболевания

Патология имеет следующие симптомы:

• Размашистые, неуверенные, асинергические движения.
• Характерная шаткая походка. Пациент для обретения устойчивости довольно широко расставляет ноги.

Если больной пытается пройти по прямой линии, то можно заметить значительные раскачивания в разные стороны. При этом расстройства атаксического характера будут нарастать, если больной резко изменяет направление своего движения либо начинает быстро двигаться после того, как встал со стула. Вследствие дисметрии (нарушения соразмерности) движения приобретают размашистость. Может наблюдаться гипометрия, которая предполагает непроизвольную остановку во время движения еще до того, как цель была достигнута, и гиперметрия, предполагающая чрезмерную амплитуду движений. Помимо этого пациент не способен выполнять противоположные друг другу двигательные акты. Такой симптом называется дисдиадохокинезом.

В результате нарушенной координации и дисметрии, которая характерна для мозжечковой атаксии, происходит патогномичное изменение почерка больного: при письме проявляется неравномерность, макрография, размашистость.

Дополнительные симптомы

Если пациент пытается стать в позу Ромберга, наглядна статическая атаксия. Если присутствует патология одного полушария мозжечка, то больной может отклоняться и падать в сторону, с которой наблюдается поражение. Если же патология затрагивает срединные структуры и находится в чреве мозжечка, то падение и отклонение будет происходить в любую сторону. Пальце-носовая проба обнаруживает промахивание и характерный для атаксии тремор интенционного характера. Заключается он в том, что по мере приближения к носу, кончик пальца начинает все сильнее дрожать.

Тест в позе Ромберга, когда у пациента открыты и закрыты глаза, свидетельствует о том, что установление зрительного контроля не оказывает влияния на пробу. Подобная особенность мозжечковой атаксии позволяет дифференцировать ее от атаксии вестибулярной или сенситивной, для которых характерно то, что отсутствие зрительного контроля значительно усугубляет нарушение координации.

Речь

Довольно часто мозжечковую атаксию сопровождает нистагм и дизартрия. Речь больного приобретает специфический характер: теряется плавность, наблюдается замедление и прерывистость. Также больной ставит ударение на каждый слог слов, в результате чего речь начинает напоминать скандирование. Иногда мозжечковая атаксия проявляется в результате мышечной гипотонии или сниженных глубоких рефлексов. Если вызвать сухожильный рефлекс, можно наблюдать маятникообразное движение конечности. В иных случаях возникает титубация, которая характеризуется низкочастотным постуральным тремором головы и туловища.

Важна своевременная диагностика поздней мозжечковой атаксии.

Диагностика

В связи с тем, что этимология патологий мозжечка весьма разнообразна, диагностику осуществляют несколько специалистов узкой направленности, а именно травматолог, нейрохирург, онколог, генетик, эндокринолог. Тщательное неврологическое исследование позволяет не только определить мозжечковый характер атаксии, но также идентифицировать примерно область поражения. О том, что патология затронула полушарие мозжечка, может свидетельствовать гемиатаксия и расстройство координации с одной стороны. Если же патология находится в срединной структуре, то будет преобладать нарушение равновесия и ходьбы, которые могут сочетаться с нистагмом и мозжечковой дизартрией.

Для того чтобы исключить вестибулярное расстройство, необходимо провести исследование вестибулярного анализатора. Невролог может назначить стабилографию, вестибулометрию, электронистагмографию. Если имеется подозрение, что атаксия возникла в результате инфекционного поражения, требуется провести исследование крови на стерильность, ПЦР-исследование. Признаки кровоизлияния, внутричерепную гипертензию, опухолевый или инфекционный процесс поможет выявить исследование цереброспинальной жидкости, полученной в результате проведения люмбальной пункции.

Основные способы, позволяющие диагностировать патологию мозжечка – нейровизуализация при помощи МРТ, МСКТ и КТ головного мозга. Данные методы помогают обнаружить опухоль мозжечка, посттравматическую гематому, врожденную аномалию, дегенеративное изменение, пролабированность мозжечка в затылочное отверстие, сдавление его в результате смещения соседних образований анатомического характера. Диагностировать атаксию, имеющую сосудистую природу, можно применением таких методов, как допплерография и МРА.

ДНК—тест и генетический анализ способен обнаружить наследственный характер атаксии в мозжечке. Лечение представлено ниже.

В чем состоит терапия патологии?

В основе терапии мозжечковой атаксии лежит лечение заболевания, которое стало причиной возникновения патологии. Атаксия инфекционно-воспалительной природы предполагает терапию при помощи антибактериальных и противовирусных препаратов. Болезнь сосудистой природы предполагает проведение мероприятий, которые направлены на остановку кровотечения в мозге или нормализацию кровообращения.

Как вылечить позднюю мозжечковую атаксию нижних ножек мозжечка?

Для этого необходимо применять препараты, входящие в группу ангиопротекторов, тромболитиков, антиагрегантов, аникоагулянтов и сосудорасширяющих средств. Атаксия токсической природы подлежит терапии путем проведения дезинтоксикации. В этом случае показана инфузионная терапия, которую сочетают с использованием диуретиков. Если же случай тяжелый, то проводится гемосорбция.

Атаксия, имеющая наследственную природу, не предполагает специфического лечения. Как правило, показана терапия метаболического характера. Больному назначают витаминные комплексы, «Мельдоний», «Пирацетам» и некоторые другие. С целью активизации обменных процессов в скелетной мускулатуре, повышения ее силы и тонуса пациентам показан массаж.

Хирургическое вмешательство

Если патология вызвана наличием опухоли мозжечка, лечение поздней мозжечковой атаксии предполагает хирургическое вмешательство. Удалять опухоль необходимо максимально радикально. Если новообразование имеет злокачественный характер, дополнительно назначается курс химиотерапии.

Атаксия, обусловленная гидроцефалией и окклюзией ликворных путей, предполагает проведение шунтирующей операции.

Прогноз

При поздней мозжечковой атаксии продолжительность жизни полностью зависит от причин, которые к ней привели.

Прогноз течения заболевания полностью зависит от того, какую природу имеет атаксия. Атаксии сосудистой этимологии и обусловленные интоксикацией и воспалительным процессом хорошо поддаются терапии. Однако лечение должно быть своевременным и адекватным. В результате можно достичь полной регрессии заболевания. Атаксии наследственного характера и хронические постепенно усугубляются. При поздней мозжечковой атаксии инвалидность — частое явление. Патология опухолевой природы имеет самый неблагоприятный прогноз.