Акродерматит код по мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Акродерматит.
Акродерматит
Описание
Акродерматит. Несколько различных по этиопатогенезу нозологий, объединенных единым термином по признаку локализации патологического процесса на коже дистальных отделов конечностей. В основе каждого из заболеваний лежит воспаление дермы. Энтеропатический акродерматит возникает у детей на фоне дефицита цинка. Атрофический акродерматит является кожным проявлением боррелиоза (инфекционного заболевания после укуса клеща). Пустулёзный акродерматит – результат трофоневроза, который принято рассматривать как нарушение работы вегетативной нервной системы в результате сбоя обменных процессов и питания тканей. Диагностика, лечение и прогноз любого из акродерматитов индивидуальны.
Дополнительные факты
Акродерматит — единое название нескольких редких дерматитов с преимущественными высыпаниями на коже кистей и стоп. Сюда относят: стойкий пустулёзный акродерматит Аллопо (дерматит Крокера, персистирующий дерматит Сеттона), идиопатическую прогрессирующую атрофию кожи (хронический атрофический акродерматит Герксгеймера-Гартманна, диффузную идиопатическую атрофию кожи Бухвальда, эритромелию Пика), системный или энтеропатический акродерматит, поражающий новорожденных и приводящий к летальному исходу при несвоевременной или неправильной диагностике.
Единственный акродерматит, этиология которого точно известна, – атрофический акродерматит. Его возбудителем является бактерия из рода спирохет — боррелия Бургдорфера. В связи с тем, что эпидемиологическая ситуация в России из-за активизации летних атак клещей — носителей боррелиозных спирохет — ухудшается год от года, вызывая рост боррелиозных инфекций в геометрической прогрессии, актуальность знания симптоматики данного заболевания не вызывает сомнений. Важность знакомства с другими дерматитами этой группы обусловлена тяжестью возможных последствий.
Акродерматит
Причины
Этиология и патогенез энтеропатического и пустулёзного акродерматита до конца не известны. В современной дерматологии считается, что энтеропатический акродерматит новорожденных — это нечасто встречающийся генодерматоз, наследуемый по аутосомно-рецессивному принципу. Он относится к системным заболеваниям, в основе которых лежит энзимопатия (сбой в нормальной работе ферментов) желудочно-кишечного тракта с дальнейшим нарушением обменных процессов. На фоне ферментной недостаточности возникает дефицит цинка и воспаление всех слоёв кожи. Наследственная теория подтверждается тем, что возникает эта патология преимущественно у детей, рожденных от близкородственных браков.
Что касается стойкого пустулёзного акродерматита Аллопо, дерматологи склоняются к мысли о том, что в его основе лежит нейродистрофия – нарушение нервной трофики. По каким-то причинам (инфекция, травма) повреждается нервное волокно, и нервный импульс не достигает конечной точки. Нарушается иннервация тканей, в том числе и кожи. Как результат, в дерме последовательно развиваются все стадии воспаления. Устранение инфекционного начала или травмы не меняет ситуацию, что даёт право говорить о неясной этиологии болезни. Кроме того, многие дерматологи считают акродерматит разновидностью пустулёзного псориаза, причина которого также не ясна.
Атрофический хронический акродерматит, в отличие от своих согруппников, имеет хорошо известную причину возникновения. Его возбудитель — боррелиозная спирохета, попадающая в организм человека с укусом клеща. Первоначально микроб локализуется в лимфатических узлах, а затем, достигнув максимальной концентрации, поступает в кровеносное русло, разносится с током крови по всему организму и становится причиной развития воспаления в различных органах и тканях, в том числе и в коже.
Классификация
Согласно современным представлениям, различают три самостоятельных вида акродерматита, которые имеют различные этиопатогенетические механизмы и клинические проявления:
1. Энтеропатический акродерматит — первичным элементом высыпаний на коже являются пузыри (везикулы и пустулы) разной величины, сопровождающиеся нарушением работы желудочно-кишечного тракта, развитием дистрофии, нарушением психики младенца.
2. Пустулёзный акродерматит Аллопо – форма локального акродерматита, поражающего в основном ногтевые фаланги пальцев кистей и стоп. Первичный элемент – небольшие овальные пустулы, высыпающие симметрично. Очень редко возможна генерализация процесса.
3. Атрофический акродерматит – кожные проявления боррелиоза (болезни Лайма), его III стадии, в виде насыщенно-бордовой эритемы разной величины.
Несколько особняком стоит атипичный акродерматит – папулёзный синдром Джанотти-Крости, встречающийся у детей. Его локализация типична для акродерматита, но первичным элементом является нетипичная папула.
Симптомы
Клиническая картина заболевания зависит от его разновидности. Энтеропатический акродерматит поражает детей с момента рождения и до 1,5 лет, чаще всего при переводе на искусственное вскармливание. Более поздние сроки возникновения болезни – исключение из правил. Это редкий дерматит с тяжёлым прогрессирующим течением. Типичной является локализация сгруппированной пузырной сыпи вокруг естественных отверстий: глаз, рта, ануса. Со временем сыпь распространяется в складки кожи: на половые органы, пах, бедра, подколенные ямки, локтевые сгибы, подмышки. Первичные элементы высыпают на фоне гиперемии и отёка, эволюционируют в серозно-гнойные корки, затем в шелушащиеся бляшки, что заставляет дифференцировать данную патологию с псориазом. Итог эволюции — эрозивно-язвенная, плохо заживающая поверхность. Параллельно идёт поражение ногтей и слизистых. Общее самочувствие ребёнка нарушается: из-за развивающейся диспепсии он теряет в весе; из-за нервно-трофических расстройств начинается выпадение волос, ресниц; из-за поражения глаз (конъюнктивит, блефарит) присоединяется светобоязнь. Малыш отстаёт в развитии, резко ухудшается качество его жизни.
Пустулёзный акродерматит имеет иную клиническую картину. Развивается он в любом возрасте, преимущественно у мужчин. Дебютирует с высыпаний на коже пальцев рук и ног, тенденции к распространению не имеет. Обычно поражение ограничивается дистальными отделами конечностей, иногда — только одним пальцем. Исключительно редко возможна генерализация процесса. Как ясно из названия, первичным элементом является пустула (пузырь с гнойным содержимым). Но есть и везикулёзная разновидность акродерматита (первичный элемент — пузырь с прозрачной жидкостью внутри), и эритематозно-сквамозная («сухая», пятнисто-чешуйчатая) форма.
При типичной клинике процесс начинается с кончиков пальцев, постепенно переходя на тыл кистей. Ногти при этом отёчны, околоногтевое ложе гиперемировано, при надавливании из-под ногтевой пластинки выделяется гной. Высыпания сопровождаются резкой болезненностью, трудностью согнуть или разогнуть пальцы, поэтому кисть вынужденно принимает неестественную полусогнутую форму. Пальцы распухают, в процесс вовлекаются мышцы рук, присоединяются зуд и жжение. К счастью, эта форма хорошо поддаётся терапии. После разрешения патологического процесса остаётся лишь слегка напряжённая кожа, которая со временем приходит в норму. Абортивная форма акродерматита не имеет тенденции к усугублению заболевания, характеризуется исключительно пустулёзно-везикулёзной сыпью часто на одном пальце, очень быстро регрессирует без следа. Злокачественная разновидность акродерматита Аллопо – это гнойная экспансия болезни с захватом всего кожного покрова, сопровождающаяся выпадением ногтей, их лизисом, некротизированием окололежащих тканей и, как следствие — укорачиванием фаланг. Лечится длительно, с большим трудом. Есть риск возникновения рецидива.
Атрофический акродерматит – это инфекционный процесс, который возникает как реакция кожи на токсины боррелиозной спирохеты, попадающей в организм человека со слюной заражённого боррелиозом клеща. Пол и возраст значения не имеют. Есть два варианта ответа кожи на клещевой укус: немедленное возникновение эритемы на месте проникновения клеща в дерму (иногда это является первым и единственным симптомом начала болезни) и развитие акродерматита нижних конечностей через несколько лет на фоне постоянного прогрессирования заболевания. Клинически акродерматит имеет вид тёмно-бурых пятен на фоне тонкой и атрофичной кожи. Со временем пятна утолщаются и уплотняются, а затем атрофируются с исходом в дерматосклероз. С течением времени возможно озлокачествление акродерматита.
Снижение потоотделения.
Диагностика
Энтеропатический акродерматит диагностируют на основании клинических проявлений, биохимии крови, мочи (баланс цинка), консультации врача-генетика.
Дифференциальная диагностика
Дифференцируют с вторичным дефицитом цинка на фоне воспалительных процессов в желудочно-кишечном тракте пациента.
Диагноз пустулёзного акродерматита ставится на основании результатов гистологии: в биоптате выявляется акантоз с воспалительной нейтрофильной инфильтрацией мальпигиевого слоя дермы. Клинически дифференцируют с банальной пиодермией, гистологически — с экссудативным ладонно-подошвенным псориазом, герпетиформным дерматитом Дюринга, импетиго Гербы, пустулёзом Эндрюса.
Атрофический акродерматит подтверждается выделением возбудителя из кожи или серологическими реакциями на наличие в крови пациента антител к боррелиозной спирохеты.
Лечение
Для результативности терапии очень важна своевременность и достоверность диагноза. Необходимо скорректировать выявленные нарушения, устранить причину и укрепить иммунитет. При благоприятном варианте развития событий лечение акродерматита даёт хорошие результаты. Радикальная излеченность возможна только при начале терапии на самых ранних сроках заболевания и доброкачественности течения.
Энтеропатический акродерматит лечится препаратами цинка для коррекции уровня этого элемента в организме ребёнка (БАДы, витамины, свечи, содержащие цинк) в сочетании с симптоматической терапией (витамины С, Е, А, пробиотики, гамма- или иммуноглобулины, ферменты, улучшающие работу ЖКТ. С вторичной инфекцией справляются назначением антимикотических средств, антибиотиков внутрь и анилиновых красок наружно. Борьба с сепсисом – дело чрезвычайной важности, поскольку именно он становится причиной летальных исходов.
Пустулёзный акродерматит Аллопо в зависимости от тяжести течения и распространённости процесса хорошо поддаётся лечению антибиотиками широкого спектра действия (левофлоксацин) в сочетании с кортикостероидами (преднизолон короткими курсами). Местно используются анилиновые красители, гормональные мази, гели (флуоцинолон). Показана ПУВА-терапия. Лечение атрофического акродерматита патогенетическое – антибиотикотерапия (азитромицин в расчёте на килограмм веса). Параллельно лечат боррелиоз с акцентом на терапию поражённого органа (сердце, почки, суставы).
Прогноз
С учётом достижений современной дерматологии прогноз акродерматитов благоприятный, но зависит от точной диагностики и своевременно начатого лечения. Профилактика сводится к внимательному отношению к своему здоровью, регулярному наблюдению у дерматолога и ведению здорового образа жизни.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
Другие названия и синонимы
Болезнь Дальбольта-Клосса, Синдром Брандта.
Названия
Энтеропатический акродерматит.
Энтеропатический акродерматит
Синонимы диагноза
Болезнь Дальбольта-Клосса, Синдром Брандта.
Описание
Энтеропатический акродерматит, описанный к 1935-1942 гг, является системным заболеванием, наблюдающимся чаще всего в возрасте от первых недель до 1,5 лет жизни. Иногда встречается у детей более старшего возраста и у взрослых. Нередко встречающаяся ошибочная диагностика болезни, которую принимают за экзему, кандидоз, пиодермию, дерматит, ведет к несвоевременной и неадекватной терапии детей грудного возраста и резкому ухудшению общего состояния ребенка вплоть до летального исхода.
Энтеропатический акродерматит
Симптомы
Характерно появление сыпи вокруг всех естественных отверстий, а также в области ягодиц, пахово-бедренных складок, половых органов, на дистальных отделах конечностей. Возникают гиперемированные отечные очаги с везикуло-буллезными и пустулезными элементами на поверхности. Высыпания постепенно распространяются симметрично на локтевые, коленные суставы, туловище. Пузыри превращаются в серозно-гнойные корки, на местах которых формируются трудно заживающие эрозии и язвы красного цвета с синюшным оттенком. Симптом Никольского отрицателен. Одновременно поражаются слизистые оболочки (часто кандидозного характера) в виде стоматита, хейлита, блефароконъюнктивита, вульвовагинита, баланопостита, возникают паронихии и онихии, иногда с явлениями подногтевого гиперкератоза и онихолизиса. Довольно быстро развивается частичная, а чаще тотальная алопеция, вплоть до выпадения ресниц и бровей. Выражена светобоязнь, иногда имеется эктропион век.
Одновременно с поражением кожи и слизистых оболочек, а иногда до их возникновения появляются желудочно-кишечные расстройства в виде частого (от 3 до 30 раз в сутки) жидкого, зеленоватого, слизистого, с гнилостным запахом стула, содержащего непереваренные остатки пищи. Отмечаются метеоризм, беспокойство ребенка. Возникающее в связи с диспепсическими явлениями нарушение кишечной абсорбции довольно быстро приводит к дефициту массы тела и задержке роста, к появлению тяжелой дистрофии. Общее состояние больного резко ухудшается, сопровождаясь субфебрильной температурой или лихорадкой неправильного типа. Развиваются анорексия, вялость, бессонница, раздражительность, плаксивость, что обусловлено нарушением психики ребенка.
Заболевание имеет длительное, хроническое, прогрессирующее течение, а при нерациональной терапии часто рецидивирует. Энтеропатический акродерматит, как правило, осложняется вторичной инфекцией в виде присоединения С. Аlbicans, стафилококка и стрептококка, вульгарного протея и синегнойной палочки, которых выявляют в посевах с очагов на коже, слизистых оболочках рта, носа, глаз, половых органов, из отделяемого ушей, в кале, крови. У большинства больных отмечаются изменения висцеральных органов в виде бронхитов, пневмоний, ОРВИ, гепатохолангитов. В крови обнаруживают гипохромную анемию, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, уменьшение содержания общего белка, диспротеинемию, снижение уровня холестерина, щелочной фосфатазы, кальция, фосфора.
Вялость. Метеоризм. Плаксивость. Понос (диарея). Увеличение СОЭ.
Причины
Заболевание является генодерматозом, передающимся аутосомно-рецессивно. Нередко возникает у детей от браков между кровными родственниками. Основное значение в патогенезе имеет дефицит цинка в организме, возникающий из-за генетически обусловленной энзимопатии. Гистохимическими исследованиями биоптата слизистой оболочки топкой кишки обнаружена низкая активность сукцинатдегидрогеназы и лейцинаминопептидазы.
Известно, что всасывание цинка осуществляется в двенадцатиперстной кишке с помощью цинкосвязывающего фактора (ЦСФ), являющегося низкомолекулярным белком, который выделяется поджелудочной железой. При энтеропатическом акродерматите у новорожденного ген, контролирующий активность ЦСФ, Неполноценный, в связи с чем и возникает мальабсорбция цинка. ЦСФ имеется в материнском молоке и отсутствует в коровьем. Поэтому возникновение заболевания либо прогрессирующее течение его происходит обычно при переводе ребенка с естественного вскармливания на искусственное. Вследствие возникающей из-за недостаточности ЦСФ гипоцинкемии нарушается обмен триптофана, снижается синтез ряда аминокислот, происходит перенасыщение клеток жирными кислотами, триглицеридами, снижается напряженность клеточного и гуморального иммунитета (особенно уменьшаются уровни IgА и IgМ). Изменяется соотношение линолевой и олеиновой кислот, нарушающее функциональную активность эпидермиса, и развиваются клинические проявления энтеропатического акродерматита: Отмечено, что дефицит цинка приводит к резкому диссонансу между фагоцитозом, бактерицидной активностью и хемотаксисом нейтрофилов.
Лечение
В качестве заместительной терапии внутрь назначают длительно в течение ряда лет, препараты цинка в виде сульфата, глюконата или окиси его. Лучше всего дети грудного возраста переносят окись цинка в дозе 0,04-0,05 г 3 раза в сутки (100-120 мг цинка). Уже через 7-10 дней после начала лечения угасают изменения на коже, слизистых оболочках и кишечные расстройства, начинается рост волос и ногтей, нарастает масса тела. После исчезновения проявлений болезни суточная доза постепенно снижается до 50 мг, которая является поддерживающей в дальнейшей жизни ребенка. Дети должны получать естественное вскармливание женским молоком.
Заместительную терапию препаратами цинка сочетают с комплексным лечением, включающим антибактериальные препараты: антибиотики широкого спектра действия — при осложнениях пиококковой инфекцией и нистатин, леворин и другие антифунгальные препараты — при наслоении кандидоза. Назначаются также стимулирующие средства — гамма-глобулин, альбумин, витамины А, С, комплекса В. Для улучшения пищеварения используют ферментные препараты — желудочный сок, панкреатин, фестал, а при дисбактериозе — лактобактерин или бифидумбактерин.
При тяжелом течении заболевания необходимы глюкокортикоидные гормоны внутрь или парентерально по 1 мг/кг (в расчете на преднизолон).
Применявшиеся (с 50-х до конца 70-х годов) для лечения больных энтеропатическим акродерматитом галоидные производные оксихинолина (энтеросептол, интестопан) с использованием также поддерживающих дозировок были самыми эффективными средствами лечения до того момента, как стали использовать препараты цинка. В настоящее время производные оксихинолина не применяют, так как они могут вызывать побочные эффекты в виде периферических невритов, поражений сетчатки и зрительного нерва.
Наружно применяют 1% водные растворы анилиновых красителей, мази, содержащие леворин, 2-3% нафталана, висмута, ихтиола, 1% канестен.
Источник