Акинетико ригидный синдром и гипертонически гипокинетический

Повреждение серых ядер приводит к изменениям экстрапирамидной системы. При нормальном функционировании черная субстанция, являясь звеном базальных ганглиев, отвечает за распределение сигналов из головного мозга. Пропуская возбуждение через таламус, посылает на подкорку, отвечающую за моторику. Акинетико-ригидный синдром (гипокинезия) развивается на фоне нарушения проводимости сигналов к штриховым линиям. Проявляется мышечной ригидностью (твердостью), дисфункцией вестибулярного аппарата, тонусом кровеносных сосудов, ограничением двигательной возможности.

Причины возникновения и особенности заболевания

Патогенез недуга до конца не изучен, эпидемиологическое тестирование позволяет предположить, что причина состоит в снижении уровня нейромедиатора дофина в черном веществе и базальных ядрах головного мозга. Аномалия была описана американскими врачами F. P. Moersch и H. W. Woltman и получила название синдром Мерша и Вольтмана. Ученые отнесли ее к наследственным заболеваниям.

Тремор рук

Генетическая причина неполноценности подкорковых функций может проявиться внезапно с быстро текущей прогрессией под воздействием разнообразных факторов:

гидроцефалии;
паралича с дрожанием конечностей;
осложнения энцефалита;
генетически предрасположенного паркинсонизма;
гепатолентикулярной дегенерации (цирроза печени);
закупорки сосудов головного мозга холестериновыми бляшками (атеросклероза);
интоксикации марганцем или угарным газом;
базальной дегенерации, выраженной кальцификацией;
амиотрофического склероза;
поражения центральной нервной системы возбудителем сифилиса;
перенесенной черепно-мозговой травмы;
ВИЧ (вируса иммунодефицита человека);
побочных явлений при терапии фенотиазиновыми нейролептиками.

Основным провокационным фактором гипокинезии считается болезнь Паркинсона.

Симптоматика

Синдром мышечной скованности характеризуется в первую очередь повышением тонуса вплоть до ригидного состояния. Нарушаются рефлексы, пациент не способен сохранить устойчивое положение тела или его частей, такое состояние усугубляется тремором конечностей, что кардинально влияет на качество жизни пациента. Человек при длительном течении болезни может быть полностью скован и обездвижен. Кроме основных признаков, амиостатический синдром проявляется следующими симптомами:

формирование гипертонуса по пластическому типу;
полусогнутое положение верхних и нижних конечностей;
поза головы с явным наклоном к грудине;
олигокинезия – уменьшение разнообразия движений;
нарушение коммуникативных способностей (монотонность и невнятность речи);
развитие интеллектуального уровня приостанавливается;
гипомимия – частичное или полное отсутствие экспрессивности эмоций;
микрография – изменение почерка (к концу предложения буквы становятся мелкими);
брадикинезия – замедленность и скованность движения;
акайрия – заклиненное внимание на одной теме во время общения;
«поза восковой фигуры», когда человек замирает в движении;
нижняя конечность согнута в стоянии покоя.

К разновидности признаков гипокинезии относится синдром ригидного человека, с характерными симптомами:

Гипертонус разгибательных мышц.
Возможен лордоз (искривление позвоночника).
Приподнятость плечевой линии.
Голова отведена назад.
Пресс брюшной полости в постоянном тонусе.
Неконтролируемое сокращение группы мышц настолько сильное, что может закончиться травмой.

При длительном течении болезни постоянное напряжение мускулатуры формирует аномальное положение рук и ног, человек без посторонней помощи не может передвигаться и себя обслуживать.

Степень развития недуга

Синдром скованного человека классифицируется по форме течения заболевания:

начальный вид определяется скованностью суставов, ограниченностью и скоростью движений (акинезия), мышечной миастенией;
смешанная ригидная форма сопровождается дегенерацией мускулатуры и тремором конечностей, челюсти;
дрожательная стадия характеризуется нормальным тонусом мышц, нет слабости, но руки и ноги находятся в постоянной вибрации.

Последняя классификация лишает человека способности самостоятельно принимать пищу и полноценно передвигаться.

Диагностика

Определение акинетико-ригидного синдрома основывается на инструментальном обследовании и сложных лабораторных анализах. Существенным элементом является брадикинез. Наличие признаков: замедленного движения, ходьбы, речи, психических процессов. При диагностике врач обращает внимание на ригидное состояние мышц, дрожание рук. Для исключения болезни Паркинсона, наличия опухолей или водянки в лобных долях назначается:

компьютерная томография;
ядерноспинрезонансное сканирование мозга;
магнитно-резонансное обследование (МРТ).

Эти мероприятия исключат необходимость хирургического вмешательства. При гипокинезии также учитывается лечение нервно-психических патологий фенотиазиновыми препаратами, которые способны проявиться характерной для заболевания симптоматикой.

Методы лечения

Первостепенной задачей является определение адекватной терапии для каждого конкретного больного. Не существует стандартных решений по дозировке. Необходимо учитывать клиническую форму, тяжесть симптомов и возраст пациента. Курс начинается с минимальной дозы и предполагает:

монотерапию (одним средством);
исключение антихолинергических препаратов, блокираторов ацетилхолина (естественного медиатора) на холинорецепторы;
реактивность симптомов к разным медикаментам в зависимости от стадии болезни.

Консервативное лечение включает применение:

Миорелаксантов для снижения мышечного тонуса: «Мепротан», «Флексин», «Мидокалм».
Для восстановления двигательной функции: «Пиридоксин», «Лизурид», «Ромпаркин».
При ригидно-дрожательной форме показан препарат «L-ДОПА», к нему прибегают в тяжелых случаях.
Блокираторы рецепторов дофамина в крови, но не в мозге: «Пимозид», «Тиопропопазат», «Галоперидол».

Назначаются медикаменты для симптоматического лечения депрессии, бессонницы, мышечных судорог.

Прогноз

Точное применение имеющихся в настоящее время лекарственных препаратов может улучшить жизненные перспективы. При запущенной форме без лечения акинетико-ригидный синдром приводит к параличу, и передвигаться без костылей человек не сможет. Прогноз при этом заболевании предсказать довольно сложно. При помощи адекватной терапии поддерживается двигательная функция и замедляется прогрессия патологии, в худшем случае гипокинезия запускает в организме необратимые процессы. Своевременное обращение за квалифицированной помощью может гарантировать нормализацию мышечного тонуса, и человек продолжит вести привычный образ жизни.

Загрузка…

Источник

(амиостатический,
гипокинетически-гипертонический,
паллидонигральныйакинетико-ригидный
синдром).

Этот синдром в
классической форме наблюдается при
болезни Паркинсона и синдроме
паркинсонизма. Описал в 1817 году английский
врач Паркинсон и назвал дрожательный
паралич. Частота заболевания до 140 на
100 тыс. населения, резко увеличивается
с возрастом. Чаще всего заболевание
начинается с 55-60 лет.

Выделяют болезнь
Паркинсона, которая имеет наследственный
характер и вторичный паркинсонизм,
который может быть обусловлен инфекционным,
травматическим, токсическим, сосудистым,
опухолевым процессом.

Основные
формы паркинсонизма.

Идиопатический
паркинсонизм
– болезнь Паркинсона

Идиопатический
паркинсонизм–плюс (мультисистемная
атрофия, прогрессирующий надъядерный
паралич, болезнь диффузных телец Леви,
кортикобазальная дегенерация)

Симптоматический
паркинсонизм
– лекарственный, сосудистый,
посттравмати-ческий, токсический,
паркинсонизм при опухолях мозга и
гидроцефалии

Паркинсонизм
при наследственных дегенеративных
заболеваниях ЦНС
– гепатолентикулярная дегенерация,
спиноцеребеллярные атаксии, семейная
кальцификация базальных ганглиев и др.

На долю болезни
Паркинсона приходится 80% всех случаев
заболевания.

Патогенез

На уровне подкорковых
ядер и ствола головного мозга передача
возбуждения осуществляется с помощью
нейротрансмиттеров или нейромедиаторов
– дофамин, норадреналин, ацетилхолин,
серотонин, ГАМК. В зависимости от
медиатора выделяют различные
нейротрансмиттерные системы:
дофаминэргическую, холинэргическую,
норадренэргическую, серотонинэргическую,
ГАМКэргическую.

Дофамин синтезируется
в телах дофаминэргических нейронов
черной субстанции. В виде гранул он
транспортируется в хвостатое ядро, в
стриатум, полосатое тело. Ацетилхолин
образуется во вставочных нейронах
полосатого тела. В голубом пятне
располагаются адренэргические нейроны
и в ядрах шва ствола мозга –
серотонинэргические.

Нигростриарные
связи (связи между черной субстанцией
и полосатым телом) являются сложной
системой и в них могут возникать
разнообразные нарушения.

При паркинсонизме
возникает дегенерация дофаминэргических
нейронов черной субстанции, поражаются
связи черной субстанции со скорлупой,
хвостатым ядром (striatum),
т.е. нигростриарные связи, страдают
дофаминэргические пути к коре мозга, к
спинному мозгу.

При паркинсонизме
нарушается, но в меньшей степени, обмен
норадреналина и серотонина, это
свидетельствует о поражении адрен- и
серотонинэргических нейронов,
располагающихся в голубом пятне и в
ядрах средней линии ствола головного
мозга.

Таким образом, в
основе развития паркинсонизма лежит
резкое уменьшение количества дофамина
в черной субстанции и полосатом теле,
страдает дофаминэргическая нигростриарная
система. В норме уровень дофамина в этих
образованиях в сотни раз выше, чем в
других структурах мозга.

Снижается активность
дофаминэргической системы и происходит
усиление подавляемой дофамином
холинэргической системы, контролирующей
движения.

Нарушается контроль
хвостатого ядра над ретикулоспинальными
связями, что приводит к нарушению
регуляции мышечного тонуса через
гамма-мотонейроны спинного мозга. В
меньшей степени страдают серотонинэргические
и адренэргические системы.

Проявления
паркинсонизма обусловлены тем, что
имеется недостаток дофамина в хвостатом
ядре, куда он поступает из черной
субстанции. В результате усиливаются
облегчающие влияния, идущие из коры и
бледного шара к мотонейронам спинного
мозга.

Норадренэргические
пути из голубого пятна к коре страдают
в меньшей степени. На поздних стадиях
заболевания возникает деменция, что
связывают с патологическими изменениями
в ацетилхолиновых системах коры головного
мозга.

Клинические
проявления акинетико-ригидного синдрома:

Характеризуется
тремя основными признаками – гипокинезия,
ригидность, тремор.

Гипокинезия
(олигокинезия) – малая двигательная
активность, проявляющаяся следующими
признаками:

амимичное
маскообразное лицо, взор неподвижен,
как будто устремлен в одну точку, редкое
мигание
бедная
жестикуляция,
туловище
и голова несколько наклонены кпереди,
ноги согнуты в коленных суставах, руки
слегка согнуты в локтевых суставах,
прижаты к туловищу – поза «просителя»,
имеется
наклонность к застыванию в одной позе,
симптом
воздушной подушки (больной может лежать
в постели с согнутой вперед головой),
активные
движения совершаются медленно
(брадикинезия),
больной
ходит мелкими шагами, при ходьбе
отсутствуют содружественные движения
рук (ахейрокинез),
акинезия
(неспособность больного самостоятельно
начать движение), сами движения уменьшены
по объему и замедлены, возникает ощущение
сковывания,
микрография
(мелкий почерк),
речь
монотонная,
ахейрокинез
– отсутствие содружественных движений
рук,
парадоксальные
кинезии (больной с трудом ходит, но
вдруг быстро поднимается по лестнице,
как бы догоняя свой центр тяжести),
могут быть пропульсии (больной не может
остановиться при ходьбе и падает),
ретропульсия (если больного слегка
подтолкнуть в грудь, он начинает
двигаться назад), латеропульсия
(вынужденное движение в сторону). Это
связано с тем, что перемещение центра
тяжести у больного не вызывает реактивного
сокращения мышц спины.

Мышечная ригидность
– своеобразное сопротивление пассивным
движениям. Мышечная ригидность отличается
от пирамидной спастичности тем, что
держится не только в первый момент, но
сохраняется во всех фазах растяжения
мышцы. Конечность как бы застывает в
той позе, которую придают ей путем
совершения пассивных движений. Такое
изменение тонуса называют пластический
тонус — восковая ригидность. При
исследовании пассивных движений
обнаруживается прерывистость,
ступенчатость сопротивления мышц —
симптом
«зубчатого
колеса».

Гипокинезия и
ригидность могут наблюдаться изолированно,
но часто к ним присоединяется дрожание
(тремор покоя)
пальцев рук, кистей, нижней челюсти.
Этот ритмичный тремор в пальцах напоминает
счет монет,
при движении исчезает. Чаще страдают
пальцы рук, нижняя челюсть, язык, губы,
ноги.

Вегетативные
расстройства:
сальность лица, шелушение кожи,
гиперсаливация,

Нарушения психики:
склонность к приставанию (акайрия),
навязчивое стремление задавать одни и
те же вопросы, повторно обращаться по
незначительным поводам, навязчивость,
слабодушие, депрессия.

Прогноз:заболевание
неуклонно прогрессирующее, приводит к
инвалидизации.

Лечение:
имеет характер
заместительной терапии

Основными в лечении
являются препараты, воздействующие на
основной биохимический дефект – дефицит
дофамина.

Предшественники
дофамина (L-ДОПА
проникает через гематоэнцефалический
барьер). В настоящее время чаще используют
комбинированные препараты, содержащие
L-ДОПА
+ добавки, предохраняющие ее от разрушения
в крови – наком, синемет, мадопар.
Агонисты
дофаминовых рецепторов (бромкриптин,
парлодел, мирапекс, перголид). Эти
препараты могут стимулировать допаминовые
рецепторы, повышать их чувствительность
к допамину.

Первыми препаратами,
применяемыми с успехом при паркинсонизме,
были центральные холинолитики,
атропиноподобные препараты. Затем стали
использовать синтетические препараты
с центральным холинолитическим действием:
циклодол, паркопан. В настоящее время
они используются при начальных проявлениях
заболевания или как вспомогательные
препараты.

Усиливают функцию
дофаминэргических систем и тормозят
холинэргические – мидантан, юмекс,
селегелин.

Мидантан стимулирует
выделение дофамина из пресинаптических
окончаний.

Юмекс способствует
эффективному взаимодействию дофамина
с постсинаптическими рецепторами,
улучшает дофаминэргическую передачу.
Можно начинать лечение с парлодела
(агонист дофаминовых рецепторов). Лучше
эффект при лечении акинетико-ригидной
формы.

Труднее добиться
улучшения у больных дрожательной формой.
При дрожательной форме применяется
препарат избирательно влияющий на
тремор – проноран.

Трициклические
антидепрессанты – амитриптилин –
уменьшают обратный захват допамина из
синаптической щели и обладает
холинолитической активностью.

Хирургическое
лечение: стереотаксическая деструкция
вентролатерального ядра зрительного
бугра.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник

Нервная система – это механизм, обеспечивающий взаимодействие органов друг с другом. Патологии, поражающие нервные окончания, нарушают функциональные связи и приводят к проблемам в работе организма. Акинетико-ригидный синдром – это тяжелая болезнь прогрессирующего характера, сопровождающаяся нарушением двигательной активности.

Что такое акинетико-ригидный синдром?

Акинетико-ригидный синдром может перетекать в паркинсонизм или болезнь Паркинсона

Акинетико-ригидный синдром (амиостатический синдром) – это патология, относящаяся к группе расстройств, сопровождающихся нарушением двигательной функции, а именно снижением активности движения, повышением тонуса мышц.

На фоне акинетико-ригидного синдрома может развиться паркинсонизм.

Причины акинетико-ригидного синдрома

Данная патология может стать следствием множества факторов. Так, привести к развитию болезни могут:

черепно-мозговые травмы;
болезнь Паркинсона;
стрионигральная дегенерация;
редкие формы рассеянного склероза;
ВИЧ-инфекция;
гепатоцеребральная дистрофия;
кортикобазальная дегенерация;
болезни накопления;
нейросифилис;
атеросклероз сосудов головного мозга;
кальцификация базальных ганглиев;
токсическое воздействие (передозировка медикаментозными средствами, отравление вредными веществами);
наследственная дистония-паркинсонизм с быстрым началом;
последствия разных типов энцефалита;
нормотензивная гидроцефалия;
болезнь Паркинсона и ряд других заболеваний.

Болезнь обусловлена поражением экстрапирамидной системы – части головного мозга, управляющей мышечным тонусом, движениями, позами. Подобное состояние носит название «нигральный синдром», что объясняется сопутствующим патологии повреждением базальных ядер и черного вещества.

Важную роль в развитии неврологии играет передающийся по наследству дефект механизма контроля обменных процессов с участием катехоламинов (физиологически активных веществ, участвующих в химических реакциях молекул) в головном мозге.

Симптомы

Потеря интенсивности движения может свидетельствовать о развитии патологии

Развитие акинетико-ригидного синдрома может сопровождаться следующими неврологическими признаками:

гипертонусом мышц;
частичным разгибанием рук (в расслабленном состоянии они остаются согнутыми как в локтях, так и в кистях);
частичным разгибанием ног в коленях, имеющим прогрессирующий характер;
опущением головы вниз к грудной клетке;
потерей разнообразия и интенсивности движений;
замедлением любых действий, связанных с двигательной активностью;
тремором рук, ног и челюсти, снижающимся при движении;
неразборчивостью речи;
отсутствием эмоций при разговоре;
снижением интеллекта;
отсутствием мимики;
зацикленностью общения;
утратой способности к передвижению;
изменением почерка (он становится мелким и неразборчивым).

Степени развития патологии

В зависимости от выраженности проявлений различают степени заболевания:

легкую;
умеренную;
выраженную;
резко выраженную.

Легкая форма синдрома сопровождается:

незначительным повышением мышечного тонуса и замедлением движений;
хорошо заметным тремором.

Болезнь может поражать всего одну конечность.

Умеренная форма синдрома проявляется:

обеднением мимики и разнообразия движений;
скованностью;
тремором рук;
сгорбленной позой;
изменением походки;
повышением мышечного тонуса по экстрапирамидному типу.

Выраженная форма синдрома сопровождается:

практически полным прекращением работы мимических мышц;
значительным замедлением движений;
усилением тремора;
передвижением маленькими шажками;
сгорбленной позой;
смазанной речью.

Резко выраженная форма синдрома проявляется:

общей скованностью мышц – больной прикован к постели и практически не поднимается на ноги;
развитием сильной амимии;
заторможенностью как в движениях, так и в психических процессах;
нечленораздельной речью.

Внимание! Акинетико-ригидный синдром быстро прогрессирует, а потому при первых признаках болезни следует немедленно показаться врачу.

Диагностика

Лабораторные анализы помогут диагностировать акинетико-ригидный синдром

Акинетико-ригидный синдром представляет собой тяжелую болезнь, сопровождающуюся проявлениями, сходными с другими неврологическими заболеваниями. При постановке диагноза учитывают:

жалобы пациента;
анамнез, позволяющий выявить наследственную предрасположенность или иные предпосылки для развития заболевания;
лабораторные анализы;
результаты лабораторных исследований.

Как лечить акинетико-ригидный синдром?

Лечение акинетико-ригидного синдрома начинается с установки истинных причин его развития. В каждом конкретном случае назначается своя терапевтическая схема.

Внимание! Лечением акинетико-ригидного синдрома должен заниматься врач. Самолечение недопустимо и может привести к необратимым последствиям.

Терапия основной болезни при акинетико-ригидном синдроме является основной составляющей выздоровления.

Лечение черепно-мозговых травм

Лечение черепно-мозговых травм после снятия острого состояния основывается на средствах, нормализующих кровообращение в сосудах головного мозга и возвращающих ему утраченные функции. Как правило, это Мексидол, Актовегин, Церебролизин.

Лечение болезни Паркинсона

Лечение болезни Паркинсона осуществляется комплексно и решает две задачи: снимает симптоматику и снижает скорость разрушения нейронов. С целью снятия симптоматики используют:

психоаналептики и нейролептики;
слабительные средства;
стимуляторы моторики;
антидепрессанты;
успокоительные средства;
средства, направленные на улучшение концентрации внимания и памяти.

Для снижения скорости разрушения нейронов применяют:

Амантадин.
Агонисты дофаминовых рецепторов.
Леводопу.

Лечение стрионигральной дегенерации

При лечении стрионигральной дегенерации используют противопаркинсонические средства. Однако в подавляющем большинстве случаев терапия не приносит должного эффекта.

Лечение рассеянного склероза

Лечение рассеянного склероза поможет устранить симптомы синдрома

В терапии рассеянного склероза применяют как средства, оказывающие влияние на течение заболевания, так и препараты, устраняющие симптоматику.

В первую группу входят:

стероидные гормоны, использующиеся при обострениях патологии и позволяющие снизить их продолжительность;
иммуномодуляторы, ослабляющие выраженность симптоматики и увеличивающие продолжительность ремиссий;
иммуносупрессоры (средства, подавляющие иммунитет), оказывающие воздействие на иммунную систему, повреждающие миелиновые оболочки нервов при обострениях заболевания.

Вторая группа включает в себя:

Сирдалуд, Мидокалм, понижающие тонус мышц, обусловленный центральными парезами.
Галантамин, Прозерин, нормализующие мочеиспускание.
Феназепам, Сибазон, уменьшающие тремор и снимающие невротические симптомы.
Пароксетин, Флуоксетин, улучшающие качество жизни при депрессиях.
Антелепсин, Финлепсин, устраняющие судороги.
Ноотропил, витамины группы В, Церебролизин, глутаминовую кислоту, глицин, оказывающие благотворное воздействие на нервную систему.

Лечение ВИЧ-инфекции

Лечение ВИЧ-инфекции производится антиретровирусными препаратами:

ингибиторами ВИЧ-протеазы (Ритонавиром, Индинавиром, Нелфинавиром);
нуклеозидными ингибиторами обратной транскриптазы (Диданозином, Зидовудином, Ставудином, Зальцитабином, Ламивудином);
ненуклеозидными ингибиторами обратной транскриптазы (Делавирдином, Невирапином).

Лечение гепатоцеребральной дистрофии

В основе лечения гепатоцеребральной дистрофии лежит выведение из организма избытка меди. Для этого применяют тиоловые средства: Дикаптол, Унитиол, D-пеницилламин. Дозировка подбирается индивидуально.

Терапию сочетают с лекарствами, улучшающими печеночный функционал. Кроме того, рекомендуется диета, ограничивающая потребление пищи с большим содержанием меди, белков и животных жиров.

Лечение кортикобазальной дегенерации

Лечение кортикобазальной дегенерации направляется прежде всего на облегчение состояния больных и снижение выраженности симптоматики. С этой целью назначаются:

антипаркинсонические препараты;
Клоназепам;
бета-адреноблокаторы;
ингибиторы холинэстеразы;
ботулотоксин;
лечебная физкультура.

Лечение атеросклероза сосудов головного мозга

Антиагреганты снижают риск образования тромбов в организме

Лечение атеросклероза головного мозга включает в себя:

статины, снижающие уровень холестерина в крови и предотвращающие увеличение размеров атеросклеротических бляшек;
фибраты, снижающие уровень триглицеридов;
никотиновую кислоту и ее производные,
секвестранты желчных кислот;
Эзетимиб, препятствующий активному всасыванию холестерина в кишечнике;
средства, понижающие давление;
антиагреганты, разжижающие кровь и снижающие риски образования тромбов;
витаминно-минеральные комплексы, оказывающие общеукрепляющее действие.

Лечение нейросифилиса

Лечение нейросифилиса подразумевает использование следующих препаратов:

натриевой соли бензилпенициллина;
новокаиновую соль бензилпенициллина;
Пробенецида;
бензатин-бензилпенициллина.

Миорелаксанты и противопаркинсонические средства

Лечение акинетико-ригидного синдрома было бы неполным без использования миорелаксантов и противопаркинсонических средств.

Миорелаксанты – это препараты, способствующие расслаблению мышц. Наиболее часто в данном случае назначают Мидокалм, Мепротан, Флексен.

Противопаркинсонические средства – это препараты с действием, направленным против проявлений паралича и двигательной дисфункции. В терапии акинетико-ригидного синдрома применяются, как правило, Леводопа, Лизурид, Ромпаркин, Пиридоксин.

Универсальных средств для лечения синдрома не существует.

Источник