Акинетико ригидный синдром характерен для
Повреждение серых ядер приводит к изменениям экстрапирамидной системы. При нормальном функционировании черная субстанция, являясь звеном базальных ганглиев, отвечает за распределение сигналов из головного мозга. Пропуская возбуждение через таламус, посылает на подкорку, отвечающую за моторику. Акинетико-ригидный синдром (гипокинезия) развивается на фоне нарушения проводимости сигналов к штриховым линиям. Проявляется мышечной ригидностью (твердостью), дисфункцией вестибулярного аппарата, тонусом кровеносных сосудов, ограничением двигательной возможности.
Причины возникновения и особенности заболевания
Патогенез недуга до конца не изучен, эпидемиологическое тестирование позволяет предположить, что причина состоит в снижении уровня нейромедиатора дофина в черном веществе и базальных ядрах головного мозга. Аномалия была описана американскими врачами F. P. Moersch и H. W. Woltman и получила название синдром Мерша и Вольтмана. Ученые отнесли ее к наследственным заболеваниям.
Генетическая причина неполноценности подкорковых функций может проявиться внезапно с быстро текущей прогрессией под воздействием разнообразных факторов:
- гидроцефалии;
- паралича с дрожанием конечностей;
- осложнения энцефалита;
- генетически предрасположенного паркинсонизма;
- гепатолентикулярной дегенерации (цирроза печени);
- закупорки сосудов головного мозга холестериновыми бляшками (атеросклероза);
- интоксикации марганцем или угарным газом;
- базальной дегенерации, выраженной кальцификацией;
- амиотрофического склероза;
- поражения центральной нервной системы возбудителем сифилиса;
- перенесенной черепно-мозговой травмы;
- ВИЧ (вируса иммунодефицита человека);
- побочных явлений при терапии фенотиазиновыми нейролептиками.
Основным провокационным фактором гипокинезии считается болезнь Паркинсона.
Симптоматика
Синдром мышечной скованности характеризуется в первую очередь повышением тонуса вплоть до ригидного состояния. Нарушаются рефлексы, пациент не способен сохранить устойчивое положение тела или его частей, такое состояние усугубляется тремором конечностей, что кардинально влияет на качество жизни пациента. Человек при длительном течении болезни может быть полностью скован и обездвижен. Кроме основных признаков, амиостатический синдром проявляется следующими симптомами:
- формирование гипертонуса по пластическому типу;
- полусогнутое положение верхних и нижних конечностей;
- поза головы с явным наклоном к грудине;
- олигокинезия – уменьшение разнообразия движений;
- нарушение коммуникативных способностей (монотонность и невнятность речи);
- развитие интеллектуального уровня приостанавливается;
- гипомимия – частичное или полное отсутствие экспрессивности эмоций;
- микрография – изменение почерка (к концу предложения буквы становятся мелкими);
- брадикинезия – замедленность и скованность движения;
- акайрия – заклиненное внимание на одной теме во время общения;
- «поза восковой фигуры», когда человек замирает в движении;
- нижняя конечность согнута в стоянии покоя.
К разновидности признаков гипокинезии относится синдром ригидного человека, с характерными симптомами:
- Гипертонус разгибательных мышц.
- Возможен лордоз (искривление позвоночника).
- Приподнятость плечевой линии.
- Голова отведена назад.
- Пресс брюшной полости в постоянном тонусе.
- Неконтролируемое сокращение группы мышц настолько сильное, что может закончиться травмой.
При длительном течении болезни постоянное напряжение мускулатуры формирует аномальное положение рук и ног, человек без посторонней помощи не может передвигаться и себя обслуживать.
Степень развития недуга
Синдром скованного человека классифицируется по форме течения заболевания:
- начальный вид определяется скованностью суставов, ограниченностью и скоростью движений (акинезия), мышечной миастенией;
- смешанная ригидная форма сопровождается дегенерацией мускулатуры и тремором конечностей, челюсти;
- дрожательная стадия характеризуется нормальным тонусом мышц, нет слабости, но руки и ноги находятся в постоянной вибрации.
Последняя классификация лишает человека способности самостоятельно принимать пищу и полноценно передвигаться.
Диагностика
Определение акинетико-ригидного синдрома основывается на инструментальном обследовании и сложных лабораторных анализах. Существенным элементом является брадикинез. Наличие признаков: замедленного движения, ходьбы, речи, психических процессов. При диагностике врач обращает внимание на ригидное состояние мышц, дрожание рук. Для исключения болезни Паркинсона, наличия опухолей или водянки в лобных долях назначается:
- компьютерная томография;
- ядерноспинрезонансное сканирование мозга;
- магнитно-резонансное обследование (МРТ).
Эти мероприятия исключат необходимость хирургического вмешательства. При гипокинезии также учитывается лечение нервно-психических патологий фенотиазиновыми препаратами, которые способны проявиться характерной для заболевания симптоматикой.
Методы лечения
Первостепенной задачей является определение адекватной терапии для каждого конкретного больного. Не существует стандартных решений по дозировке. Необходимо учитывать клиническую форму, тяжесть симптомов и возраст пациента. Курс начинается с минимальной дозы и предполагает:
- монотерапию (одним средством);
- исключение антихолинергических препаратов, блокираторов ацетилхолина (естественного медиатора) на холинорецепторы;
- реактивность симптомов к разным медикаментам в зависимости от стадии болезни.
Консервативное лечение включает применение:
- Миорелаксантов для снижения мышечного тонуса: «Мепротан», «Флексин», «Мидокалм».
- Для восстановления двигательной функции: «Пиридоксин», «Лизурид», «Ромпаркин».
- При ригидно-дрожательной форме показан препарат «L-ДОПА», к нему прибегают в тяжелых случаях.
- Блокираторы рецепторов дофамина в крови, но не в мозге: «Пимозид», «Тиопропопазат», «Галоперидол».
Назначаются медикаменты для симптоматического лечения депрессии, бессонницы, мышечных судорог.
Прогноз
Точное применение имеющихся в настоящее время лекарственных препаратов может улучшить жизненные перспективы. При запущенной форме без лечения акинетико-ригидный синдром приводит к параличу, и передвигаться без костылей человек не сможет. Прогноз при этом заболевании предсказать довольно сложно. При помощи адекватной терапии поддерживается двигательная функция и замедляется прогрессия патологии, в худшем случае гипокинезия запускает в организме необратимые процессы. Своевременное обращение за квалифицированной помощью может гарантировать нормализацию мышечного тонуса, и человек продолжит вести привычный образ жизни.
Загрузка…
Источник
Нервная система – это механизм, обеспечивающий взаимодействие органов друг с другом. Патологии, поражающие нервные окончания, нарушают функциональные связи и приводят к проблемам в работе организма. Акинетико-ригидный синдром – это тяжелая болезнь прогрессирующего характера, сопровождающаяся нарушением двигательной активности.
Что такое акинетико-ригидный синдром?
Акинетико-ригидный синдром может перетекать в паркинсонизм или болезнь Паркинсона
Акинетико-ригидный синдром (амиостатический синдром) – это патология, относящаяся к группе расстройств, сопровождающихся нарушением двигательной функции, а именно снижением активности движения, повышением тонуса мышц.
На фоне акинетико-ригидного синдрома может развиться паркинсонизм.
Причины акинетико-ригидного синдрома
Данная патология может стать следствием множества факторов. Так, привести к развитию болезни могут:
- черепно-мозговые травмы;
- болезнь Паркинсона;
- стрионигральная дегенерация;
- редкие формы рассеянного склероза;
- ВИЧ-инфекция;
- гепатоцеребральная дистрофия;
- кортикобазальная дегенерация;
- болезни накопления;
- нейросифилис;
- атеросклероз сосудов головного мозга;
- кальцификация базальных ганглиев;
- токсическое воздействие (передозировка медикаментозными средствами, отравление вредными веществами);
- наследственная дистония-паркинсонизм с быстрым началом;
- последствия разных типов энцефалита;
- нормотензивная гидроцефалия;
- болезнь Паркинсона и ряд других заболеваний.
Болезнь обусловлена поражением экстрапирамидной системы – части головного мозга, управляющей мышечным тонусом, движениями, позами. Подобное состояние носит название «нигральный синдром», что объясняется сопутствующим патологии повреждением базальных ядер и черного вещества.
Важную роль в развитии неврологии играет передающийся по наследству дефект механизма контроля обменных процессов с участием катехоламинов (физиологически активных веществ, участвующих в химических реакциях молекул) в головном мозге.
Симптомы
Потеря интенсивности движения может свидетельствовать о развитии патологии
Развитие акинетико-ригидного синдрома может сопровождаться следующими неврологическими признаками:
- гипертонусом мышц;
- частичным разгибанием рук (в расслабленном состоянии они остаются согнутыми как в локтях, так и в кистях);
- частичным разгибанием ног в коленях, имеющим прогрессирующий характер;
- опущением головы вниз к грудной клетке;
- потерей разнообразия и интенсивности движений;
- замедлением любых действий, связанных с двигательной активностью;
- тремором рук, ног и челюсти, снижающимся при движении;
- неразборчивостью речи;
- отсутствием эмоций при разговоре;
- снижением интеллекта;
- отсутствием мимики;
- зацикленностью общения;
- утратой способности к передвижению;
- изменением почерка (он становится мелким и неразборчивым).
Степени развития патологии
В зависимости от выраженности проявлений различают степени заболевания:
- легкую;
- умеренную;
- выраженную;
- резко выраженную.
Легкая форма синдрома сопровождается:
- незначительным повышением мышечного тонуса и замедлением движений;
- хорошо заметным тремором.
Болезнь может поражать всего одну конечность.
Умеренная форма синдрома проявляется:
- обеднением мимики и разнообразия движений;
- скованностью;
- тремором рук;
- сгорбленной позой;
- изменением походки;
- повышением мышечного тонуса по экстрапирамидному типу.
Выраженная форма синдрома сопровождается:
- практически полным прекращением работы мимических мышц;
- значительным замедлением движений;
- усилением тремора;
- передвижением маленькими шажками;
- сгорбленной позой;
- смазанной речью.
Резко выраженная форма синдрома проявляется:
- общей скованностью мышц – больной прикован к постели и практически не поднимается на ноги;
- развитием сильной амимии;
- заторможенностью как в движениях, так и в психических процессах;
- нечленораздельной речью.
Внимание! Акинетико-ригидный синдром быстро прогрессирует, а потому при первых признаках болезни следует немедленно показаться врачу.
Диагностика
Лабораторные анализы помогут диагностировать акинетико-ригидный синдром
Акинетико-ригидный синдром представляет собой тяжелую болезнь, сопровождающуюся проявлениями, сходными с другими неврологическими заболеваниями. При постановке диагноза учитывают:
- жалобы пациента;
- анамнез, позволяющий выявить наследственную предрасположенность или иные предпосылки для развития заболевания;
- лабораторные анализы;
- результаты лабораторных исследований.
Как лечить акинетико-ригидный синдром?
Лечение акинетико-ригидного синдрома начинается с установки истинных причин его развития. В каждом конкретном случае назначается своя терапевтическая схема.
Внимание! Лечением акинетико-ригидного синдрома должен заниматься врач. Самолечение недопустимо и может привести к необратимым последствиям.
Терапия основной болезни при акинетико-ригидном синдроме является основной составляющей выздоровления.
Лечение черепно-мозговых травм
Лечение черепно-мозговых травм после снятия острого состояния основывается на средствах, нормализующих кровообращение в сосудах головного мозга и возвращающих ему утраченные функции. Как правило, это Мексидол, Актовегин, Церебролизин.
Лечение болезни Паркинсона
Лечение болезни Паркинсона осуществляется комплексно и решает две задачи: снимает симптоматику и снижает скорость разрушения нейронов. С целью снятия симптоматики используют:
- психоаналептики и нейролептики;
- слабительные средства;
- стимуляторы моторики;
- антидепрессанты;
- успокоительные средства;
- средства, направленные на улучшение концентрации внимания и памяти.
Для снижения скорости разрушения нейронов применяют:
- Амантадин.
- Агонисты дофаминовых рецепторов.
- Леводопу.
Лечение стрионигральной дегенерации
При лечении стрионигральной дегенерации используют противопаркинсонические средства. Однако в подавляющем большинстве случаев терапия не приносит должного эффекта.
Лечение рассеянного склероза
Лечение рассеянного склероза поможет устранить симптомы синдрома
В терапии рассеянного склероза применяют как средства, оказывающие влияние на течение заболевания, так и препараты, устраняющие симптоматику.
В первую группу входят:
- стероидные гормоны, использующиеся при обострениях патологии и позволяющие снизить их продолжительность;
- иммуномодуляторы, ослабляющие выраженность симптоматики и увеличивающие продолжительность ремиссий;
- иммуносупрессоры (средства, подавляющие иммунитет), оказывающие воздействие на иммунную систему, повреждающие миелиновые оболочки нервов при обострениях заболевания.
Вторая группа включает в себя:
- Сирдалуд, Мидокалм, понижающие тонус мышц, обусловленный центральными парезами.
- Галантамин, Прозерин, нормализующие мочеиспускание.
- Феназепам, Сибазон, уменьшающие тремор и снимающие невротические симптомы.
- Пароксетин, Флуоксетин, улучшающие качество жизни при депрессиях.
- Антелепсин, Финлепсин, устраняющие судороги.
- Ноотропил, витамины группы В, Церебролизин, глутаминовую кислоту, глицин, оказывающие благотворное воздействие на нервную систему.
Лечение ВИЧ-инфекции
Лечение ВИЧ-инфекции производится антиретровирусными препаратами:
- ингибиторами ВИЧ-протеазы (Ритонавиром, Индинавиром, Нелфинавиром);
- нуклеозидными ингибиторами обратной транскриптазы (Диданозином, Зидовудином, Ставудином, Зальцитабином, Ламивудином);
- ненуклеозидными ингибиторами обратной транскриптазы (Делавирдином, Невирапином).
Лечение гепатоцеребральной дистрофии
В основе лечения гепатоцеребральной дистрофии лежит выведение из организма избытка меди. Для этого применяют тиоловые средства: Дикаптол, Унитиол, D-пеницилламин. Дозировка подбирается индивидуально.
Терапию сочетают с лекарствами, улучшающими печеночный функционал. Кроме того, рекомендуется диета, ограничивающая потребление пищи с большим содержанием меди, белков и животных жиров.
Лечение кортикобазальной дегенерации
Лечение кортикобазальной дегенерации направляется прежде всего на облегчение состояния больных и снижение выраженности симптоматики. С этой целью назначаются:
- антипаркинсонические препараты;
- Клоназепам;
- бета-адреноблокаторы;
- ингибиторы холинэстеразы;
- ботулотоксин;
- лечебная физкультура.
Лечение атеросклероза сосудов головного мозга
Антиагреганты снижают риск образования тромбов в организме
Лечение атеросклероза головного мозга включает в себя:
- статины, снижающие уровень холестерина в крови и предотвращающие увеличение размеров атеросклеротических бляшек;
- фибраты, снижающие уровень триглицеридов;
- никотиновую кислоту и ее производные,
- секвестранты желчных кислот;
- Эзетимиб, препятствующий активному всасыванию холестерина в кишечнике;
- средства, понижающие давление;
- антиагреганты, разжижающие кровь и снижающие риски образования тромбов;
- витаминно-минеральные комплексы, оказывающие общеукрепляющее действие.
Лечение нейросифилиса
Лечение нейросифилиса подразумевает использование следующих препаратов:
- натриевой соли бензилпенициллина;
- новокаиновую соль бензилпенициллина;
- Пробенецида;
- бензатин-бензилпенициллина.
Миорелаксанты и противопаркинсонические средства
Лечение акинетико-ригидного синдрома было бы неполным без использования миорелаксантов и противопаркинсонических средств.
Миорелаксанты – это препараты, способствующие расслаблению мышц. Наиболее часто в данном случае назначают Мидокалм, Мепротан, Флексен.
Противопаркинсонические средства – это препараты с действием, направленным против проявлений паралича и двигательной дисфункции. В терапии акинетико-ригидного синдрома применяются, как правило, Леводопа, Лизурид, Ромпаркин, Пиридоксин.
Универсальных средств для лечения синдрома не существует.
Источник
Акинетико-ригидный синдром (АРС) относится к типу расстройств, связанных с нарушениями двигательной функции. Для него характерно замедление активности движений, бедность их проявления, повышение мышечного тонуса. Акинетико-ригидный синдром может перетекать в паркинсонизм или болезнь Паркинсона.
В этом материале поговорим о том:
- каковы причины появления расстройства?
- какие симптомы свидетельствуют о наличии у человека этого синдрома?
- есть ли адекватное лечение и каково оно?
Причины АРС
Акинетико-ригидный синдром может проявиться под влиянием различных факторов. Причины, провоцирующие АРС:
- дрожательный паралич;
- последствия разных типов энцефалита;
- атеросклероз сосудов головного мозга;
- побочные явления токсического воздействия (отравление вредными веществами или передозировка отдельных медикаментов);
- гепато-церебральная дистрофия;
-
черепно-мозговая травма; - стрио-нигральная дегенерация;
- нормотензивная гидроцефалия;
- кальцификация базальных ганглиев;
- болезни накопления;
- кортико-базальная дегенерация;
- редкие формы рассеянного склероза;
- наследственная дистония-паркинсонизм с быстрым началом;
- ВИЧ-инфекция;
- нейросифилис;
- болезнь Паркинсона и ряд других заболеваний.
Акинетико-ригидный синдром напрямую связан с поражением экстрапирамидной системы — части структуры головного мозга, отвечающей за управление движениями, позой, тонусом мышц. Это нарушение называется «нигральным синдромом», так как под «ударом» оказываются черное вещество и базальные ядра. Существенную роль здесь играет наследственно обусловленный дефект механизмов контроля за обменом катехоламинов (физиологически активные вещества, проводники и «управленцы» химическими реакциями молекул) в головном мозге. Далее снижается уровень дофамина (нейромедиатора) в базальных ядрах и черном веществе.
Симптомы
Акинетико-ригидный синдром сопровождают ярко выраженные симптомы, имеющие разную степень проявления. Например, нарушения произвольных движений изменяются по силе или могут варьироваться от замедления до невозможности их производить. Двигательная дисфункция также наблюдается в сочетании с ригидностью мышц и отсутствием синкинетических движений (мимика, жестикуляция, движение рук параллельно ходьбе).
Наблюдается и прочая симптоматика:
- расстройство речи (монотонность, невнятность, нечленораздельность);
- проявление признаков паркинсонизма (мелкоразмашистое ритмичное дрожание в состоянии покоя);
- мышечная ригидность, полное обездвиживание из-за повышенного мышечного тонуса.
- Определить это довольно легко: если придать конечности какое-нибудь положение, то даже в расслабленном состоянии она продолжает в нем находиться длительное время.
На основе ярко выраженной симптоматики выясняется первопричина, то есть основное заболевание. Это необходимо для того, чтобы назначенное лечение было адекватным.
Акинетико-ригидный синдром может проявляться и другими нарушениями, классифицируемыми как группы синдромов. В промежуточной диагностике их определяют как «псевдопаркинсонизм», но с диагнозом истинного паркинсонизма не имеют ничего общего.
Терапевтическое воздействие
Перед тем, как начать лечение АРС, устанавливается истинная природа «раздражителя». Например, если синдром проявился вследствие токсического отравления, то следует устранить первопричину (сменить работу на вредном производстве или отказаться от приема медикаментов). Глядишь, и расстройство самоустранится.
Отметим, что развернутая клиническая картина акинетико-ригидного синдрома наблюдается не у всех пациентов. Например, лечение нервно-психических заболеваний медикаментозно с применением фенотиазиновых препаратов может сопровождаться скованностью и недостаточной двигательной активностью, но без повышения мышечного тонуса. Аналогичное явление наблюдается у пациентов, прошедших оперативное лечение паркинсонизма.
Следовательно, в каждом отдельном случае назначается отдельная терапия. Однако некоторые консервативные методы применимы ко всем проявлениям АРС:
- лекарственные препараты группы миорелаксантов (для снижения мышечного тонуса);
- противопаркинсонические средства.
Помощь при безрезультатном лечении
Если медикаментозное лечение не принесло желаемого результата, пациенту назначается стереотаксическая нейрохирургическая операция (восстановление или улучшение патологически измененных функций мозга без воздействия на причину, вызвавшую это нарушение).
Не стоит медлить с обращением за квалифицированной помощью, если проявились первые признаки акинетико-ригидного синдрома. Возможно, на ранней стадии расстройства устранить заболевание удастся безболезненно и эффективно. Наряду с профилактикой АРС не стоит забывать, что важным остается избавление от основного заболевания. Недаром говорится, что движение — это жизнь. А чтобы жить полноценно, движения тоже должны быть полноценными.
Источник