Ахалазия пищевода код мкб

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Краткое описание

Ахалазия кардиального отверстия — врождённое или приобретённое расстройство моторики пищевода, проявляющееся нарушением прохождения пищи в желудок в результате недостаточного рефлекторного раскрытия нижнего сфинктера пищевода (НСП) при глотании и беспорядочной перистальтики вышележащих отделов пищеводной трубки. Заболевание сходно с диффузным спазмом пищевода, характеризующимся спастическими сокращениями стенки пищевода при сохранении нормальной, как правило, функции НСП (органические изменения в пищеводе при этом отсутствуют). При прогрессировании эзофагоспазм может перейти в классическую ахалазию пищевода.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• K22.0 Ахалазия кардиальной части

Частота. 0,6–2,0 на 100 000 населения (вне зависимости от пола). Преобладающий возраст — 20–40 лет; дети — 4–5% пациентов.

Причины. Наличие дефекта развития нервной системы со снижением числа ганглиозных клеток, фиброзом и рубцеванием в ауэрбаховом (межмышечном) нервном сплетении. В основе патогенеза — уоллеровская дегенерация пищеводных волокон блуждающего нерва в сочетании с дисфункцией его дорсального ядра, а также гиперчувствительная реакция к холинергической стимуляции и гастрину.

Классификация • I стадия — непостоянный функциональный спазм без расширения пищевода • II стадия — стабильный спазм с нерезким расширением пищевода • III стадия — рубцовые изменения (стеноз) НСП с выраженным расширением пищевода (в 2–3 раза) • IV стадия — резко выраженный стеноз кардиального отверстия с выраженной дилатацией, удлинением, S — образной деформацией пищевода и эзофагитом.

Патоморфология • Дистрофия ганглиозных нейронов в нервных сплетениях пищевода (преимущественно в дистальном его участке) • Резкое сужение дистальной части пищевода • Расширение вышележащих отделов пищевода • Удлинение пищевода, его деформация (вплоть до S — образной формы) • Утолщение мышечной оболочки на ранних стадиях болезни • Истончение мышечной оболочки с постепенным её замещением соединительной тканью по мере прогрессирования процесса • Воспаление всех оболочек стенки пищевода и окружающих тканей.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Дисфагия у 95–100% больных •• Возникает внезапно (среди полного здоровья) или развивается постепенно •• Усиливается после нервного возбуждения, быстрого приёма пищи, особенно плохо прожёванной •• Сопровождается ощущением остановки пищи в пищеводе и «провала» в желудок •• Зависит от температуры пищи: холодная пища проходит свободно, тёплая — с большим трудом или не проходит совсем •• Уменьшается под влиянием различных приёмов, найденных самими пациентами (например, ходьба, гимнастические упражнения, повторные глотательные движения, заглатывание воздуха, запивание большим количеством воды) •• Парадоксальная дисфагия: плотная пища проходит в желудок лучше, чем жидкая • Регургитация •• При незначительном расширении пищевода возникает после нескольких глотков •• При значительной дилатации пищевода более редкая, но обильная. Содержимое пищевода при этом может попадать в дыхательные пути • Боли за грудиной (у 60% больных достаточно выраженные) •• Возникают при переполнении пищевода и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок •• Могут быть связаны со спазмом мускулатуры пищевода. В этом случае боли купируют нитроглицерин, атропин, амилнитрит, нифедипин • Похудание (у 90% больных) • Аппетит повышен • Значительное увеличение времени приёма пищи, ночной кашель, анемия.

Диагностика

Диагностика

• Рентгенологическое исследование: •• сужение терминального отдела пищевода («пламя свечи») •• супрастенотическое расширение с ровными контурами •• наличие уровня воздух — жидкость в пищеводе •• расширенная тень средостения •• атоничный, расширенный, наполненный контрастом пищевод с клиновидным сужением в области НСП.

• Рентгеноскопия с барием: расширенный в верхних и извитый и суженный в нижних отделах в виде «клюва» пищевод.

• ФЭГДС: •• Утолщение складок слизистой оболочки •• Участки гиперемии •• Эрозии •• Изъязвления •• Карциномы или лимфомы в пищеводно — желудочном соединении имитируют ахалазию (вторичная ахалазия), характеризующуюся значительным похуданием, более короткой продолжительностью заболевания и менее выраженной дилатацией пищевода у пожилых •• Врождённая ахалазия пищевода — характерны недостаточность перистальтики пищевода и отсутствие (адекватно акту глотания) расслабления находящегося в состоянии гипертонуса НСП.

• Манометрия (эзофагокимография) •• Отсутствие или неполное рефлекторное расслабление НСП при глотании •• Повышенное внутрипищеводное давление, отсутствие его падения при глотании •• Нарушения перистальтики пищевода: спастические и пропульсивные перистальтические сокращения.

• Трансабдоминальное УЗИ •• Конусовидное образование в грудной полости за сердцем с чёткими гипоэхогенными стенками, заполненное мелкодисперсным содержимым •• Данное образование перемещается при перемене положения тела.

• Фармакологические пробы. При ахалазии кардиального отверстия — положительные, при раке пищевода и его органических стенозах — отрицательные •• Нитроглицерин, амилнитрит облегчают прохождение содержимого пищевода в желудок за счёт снижения тонуса мышечной оболочки пищевода и НСП •• Ацетилхолин, карбахолин оказывают стимулирующее действие на мышечную оболочку пищеводной стенки и НСП.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативная терапия — основной метод лечения ахалазии кардиального отверстия • Лекарственное: нитраты, антихолинергические препараты, b — адреномиметические средства, блокаторы кальциевых каналов • Дилатация — насильственное растяжение суженного участка пищевода с помощью баллонного пневматического кардиодилататора при I–II стадии заболевания

Хирургическое лечение • II–III стадии заболевания — операция Хеллера (экстрамукозная эзофагокардиомиотомия торакальным доступом) • IV стадия — экстирпация пищевода (операция типа Льюиса).

Осложнения. Эзофагит, рецидивирующие бронхиты и пневмонии, абсцесс лёгких, пневмосклероз.

Синонимы • Ахалазия кардии • Мегаэзофагус

Сокращения. НСП — нижний сфинктер пищевода.

МКБ-10 • K22.0 Ахалазия кардиальной части

Ахалази́я ка́рдии — хроническое нервно-мышечное заболевание, характеризующееся отсутствием или недостаточным рефлекторным расслаблением нижнего пищеводного сфинктера, вследствие чего происходит непостоянное нарушение проходимости пищевода, вызванное сужением его отдела перед входом в желудок (называется «кардией») и расширением вышерасположенных участков. Развиваться может в любом возрасте.

Расстройства перистальтики выражаются в беспорядочных хаотичных сокращениях гладкой мускулатуры средних и дистальных отделов пищевода. Их амплитуда может быть резко снижена или, наоборот, увеличена.

Эпидемиология[править | править код]

Распространенность составляет 10 случаев на 100 000 населения, а заболеваемость — 1 на 100 000 населения. Идиопатическая ахалазия встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин, чаще всего диагностируется в возрасте от 25 до 60 лет[2].

Этиология[править | править код]

Этиология до сих пор неизвестна. В качестве основных рассматриваются три гипотезы: генетическая, аутоиммунная и инфекционная.

Генетическая: наиболее частой причиной развития ахалазии кардии у детей является мутация гена AAAS12q13, которая приводит к развитию аутосомно-рецессивного заболевания — синдрома Allgrove, или синдрома ААА, характеризующегося развитием ахалазии, алакримии и болезни Аддисона. Так же ахалазия кардии встречается у детей с синдромами Дауна (примерно у 2%), Розицки и Робена.

Аутоиммунная гипотеза: по некоторым данным, у пациентов с ахалазией кардии риск развития аутоиммунных заболеваний в 3,6 раз выше, чем в общей популяции. Кроме того, у пациентов с ахалазией кардии обнаруживаются циркулирующие аутоантитела, чаще всего антитела к никотиновым рецепторам ацетилхолина, кальциевым каналам P/Q- и N-типа, декарбоксилазе глутаминовой кислоты (21%), скелетным мышцам (26%), а так же антитела, известные под названием anti-Hu (антинейрональные аутоантитела), что подтверждает данную гипотезу.

Инфекционная гипотеза: в течение многих лет болезнь Шагаса рассматривают как один из этиологических факторов в развитии ахалазии кардии. Вторая фаза данного заболевания заключается в проникновении трипаносом в сердце и мышечный слой пищевода, где и происходит их кумуляция. Поражаются главным образом межмышечные сплетения пищевода, что в последующем приводит к дегенеративным изменениям в них и нарушению двигательной функции пищевода[2].

Симптомы и течение[править | править код]

Клиническая картина ахалазии кардии характеризуется медленным, но неуклонным прогрессированием всех основных симптомов заболевания:

Дисфагия[править | править код]

Это наиболее ранний и постоянный симптом ахалазии кардии. Но при данном заболевании дисфагия имеет некоторые важные особенности:

• затруднение в прохождении пищи появляется не сразу, а спустя 2-4 секунды от начала глотания;
• задержка пищевого комка ощущается больным не в области горла или шеи, а в грудной клетке;
• присутствуют симптомы, характерные для дисфагии, вызванной двигательными нарушениями на уровне глотки (попадание пищи в носоглотку или трахеобронхиальная, возникающая непосредственно во время глотания, осиплость голоса, хрипота и др.)

Дисфагия при ахалазии кардии возникает при употреблении как твердой, так и жидкой пищи. В большинстве случаев при ахалазии кардии проявления пищеводной дисфагии постепенно усиливаются, хотя этот процесс может растягиваться на достаточно длительный срок.

Регургитация[править | править код]

Это пассивное поступление в полость рта содержимого пищевода или желудка, которое представляет собой слизистую жидкость или не переваренную пищу, съеденную несколько часов назад. Регургитация (срыгивание) обычно усиливается после приёма достаточно большого количества пищи, а также при наклоне туловища вперёд или ночью, когда больной принимает горизонтальное положение («синдром мокрой подушки»).

Боль в грудной клетке[править | править код]

Развивается у 60 % больных и связана либо со значительным переполнением расширенного пищевода пищей, либо со спастическими сокращениями гладкой мускулатуры. Боль может локализоваться за грудиной, в межлопаточном пространстве и нередко иррадиируется в шею, нижнюю челюсть и т. п.

Похудение[править | править код]

У больных с выраженным нарушением прохождения пищи по пищеводу (3-4 стадия ахалазии кардии), как правило, выявляется заметное похудение, несмотря на то, что у многих больных имеется повышенный аппетит. Чаще всего похудение связанно с сознательным ограничением приёма пищи из-за боязни появления после еды болей в грудной клетке и дисфагии.

Другие симптомы[править | править код]

При прогрессировании заболевания и значительном сужении просвета пищевода (4 стадия ахалазии кардии) у больных могут появиться симптомы так называемого застойного эзофагита: тошнота, отрыжка тухлым, повышенное слюноотделение, неприятный запах изо рта. Эти симптомы связаны с застоем и разложением пищи в пищеводе.
Изредка у больных с ахалазией кардии появляется изжога, обусловленная ферментативным расщеплением пищи в самом пищеводе с образованием большого количества молочной кислоты. Изжога при ахалазии кардии не связана с возникновением гастроэзофагеального рефлюкса забросом кислого содержимого желудка в просвет пищевода, поскольку при этом заболевании имеет место
резкое повышение тонуса нижнего пищеводного сфинктера, который препятствует возникновению гастроэзофагеального рефлюкса.

Стадии заболевания[править | править код]

Диагностика[править | править код]

В связи с близкой симптоматикой, ахалазия может быть ошибочно диагностирована, как например, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ), диафрагмальная грыжа и, даже, психосоматические расстройства.

Для диагностики ахалазии применяются следующие исследования:

• Рентгенография с контрастированием пищевода барием.
• Манометрия — ключевой тест для установления диагноза. Это исследование позволяет объективно оценить двигательную активность глотки, пищевода, верхнего и нижнего пищеводного сфинктера. С помощью манометрического катетера измеряются волны давления в различных частях пищевода и желудка в процессе акта глотания.
• Эндоскопия пищевода и желудка. Особое внимание уделяется осмотру гастроэзофагеального перехода в тот момент, когда эндоскоп проходит через не расслабленный нижний пищеводный сфинктер.

Лечение[править | править код]

Модификация образа жизни[править | править код]

Пациентам с ахалазией кардии необходимо соблюдение диеты: следует исключить острые, кислые продукты, пища должна быть тёплой и принимать её нужно медленно, тщательно пережёвывая. Оптимальным считается пятиразовое питание небольшими порциями. После приёма пищи для исключения регургитации запрещено принимать горизонтальное положение, так же не рекомендуется спать в строго горизонтальном положении, так как пища надолго может задерживаться в пищеводе, во время сна верхний пищеводный сфинктер расслабляется, что может привести к регургитации и аспирации дыхательных путей[2].

Консервативное лечение[править | править код]

Ряд врачей рекомендуют для консервативного лечения применять две группы препаратов: блокаторы кальциевых каналов и нитраты, которые снижают давление в нижнем пищеводном сфинктере в среднем на 47-63%. В связи с тем, что при консервативном лечении купировать симптомы ахалазии удаётся достаточно редко, а лекарственные средства имеют побочные эффекты, такие как головная боль, артериальная гипертензия и головокружение, консервативная терапия применяется в случае невозможности использования альтернативных методов лечения или при подготовке пациентов к пневмокардиодилатации или хирургическому лечению[2].

Однако в Европейских клинических рекомендациях по ахалазии, разработанных экспертами UEG (United European Gastroenterology), ESNM (European Society of Neurogastroenterology & Motility), ESGAR (European Society of Gastrointestinal and Abdominal Radiology) и EAES (European Association for Endoscopic Surgery and other interventional techniques) и опубликованных в 2020 году, не рекомендуется использовать блокаторы кальциевых каналов и нитраты, а также ингибиторы фосфодиэстеразы[3][4].

Пневмокардиодилатация[править | править код]

Лечение целесообразно начинать с неоперативных методов, основным из которых является ступенчатая баллонная пневматическая дилатация (ПД) под флюороскопическим контролем. Эффективность ПД варьирует от 60 до 85%, снижаясь пропорционально количеству проводимых курсов лечения. У 30–40% больных возникает рецидив клинической симптоматики, в связи с чем требуется повторное лечение. Процедура заключается в расширении суженного участка пищеводно-желудочного перехода с помощью кардиодилататора, в результате чего снижается давление нижнего пищеводного сфинктера и улучшается пассаж пищи[2].

Хирургическое лечение[править | править код]

Основным оперативным вмешательством является эзофагокардиомиотомия с неполной фундопликацией для предупреждения рефлюкса. Согласно отдалённым результатам, по эффективности она превосходит ПД, но в связи с необходимостью наркоза и из-за травматизации тканей, применяется только при неэффективности или невозможности проведения ПД[2].

В настоящее время клинические испытания проходит новая методика эндоскопической операции, так называемая POEM (Peroral Endoscopic Myotomy — пероральная эндоскопическая миотомия). Операция выполняется через рот. Через гастроскоп рассекается слизистая оболочка пищевода. После этого выполняется рассечение мышечной оболочки в области стеноза. Первичные результаты операции благоприятные[5].

Прогноз[править | править код]

Ахалазия кардии рассматривается как предраковое заболевание, поскольку рак развивается у 3–8% больных с кардиоспазмом и ахалазией кардии и вероятность его возникновения возрастает с увеличением продолжительности заболевания, причем не только в кардии, но и в измененном пищеводе. В связи с этим необходимо своевременное выявление и лечение больных. Длительность ремиссии после пневматической дилатации в течение 5–10 лет составляет в среднем 75–90%[2].

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

• Диагностика ахалазии
• Лапароскопическая операция Геллера при ахалазии кардии
• Как делается лапароскопическая операция при ахалазии кардии
• Ахалазия кардии: новый успешный метод лечения.

Литература[править | править код]