Агрессивный фиброматоз мягких тканей код по мкб 10
Фиброматоз (fibromatosis, с лат. fibra — волокно) – это патологическое явление в организме, характеризующееся замещением мышечной ткани соединительной. Несмотря на отсутствие однозначной причины возникновения данного процесса, ясно одно: заболевание возникает как следствие нестабильности гормонального фона человека, а также наличие генетической предрасположенности. Может развиваться как у детей, так и у взрослых.
По МКБ-10, фиброматоз классифицируется несколькими шифрами, в зависимости от места расположения патологии:
- подошвенный фиброматоз — М72.2;
- узелковое поражение молочных желез — М72.3;
- ладонный фиброматоз — М72.0;
- псевдосаркоматозный фиброматоз — М72.4.
Фиброматоз: что это такое?
Чтобы понять механизм образования данной патологии, рассмотрим его на примере фиброматоза матки. Матка состоит их трех слоев. Внутренняя часть органа застлана слизистой оболочкой, которая называется эндометрием. Наружный же слой покрыт так называемым периметрием. Между этими двумя слоями расположены мышцы. В данном случае они называются миометрием. Мышечная часть матки в свою очередь представляет собой три слоя мышц: продольные, поперечные и круговые. Между ними существуют небольшие участки, состоящие из соединительной ткани.
При фиброматозе именно эти ткани начинают аномально разрастаться, тем самым вытесняя естественные мышечные клетки.
Такое аномальное разрастание соединительной ткани в последующем приводит к миоме матке, при отсутствии лечения, а также к диффузному фиброматозу, при котором матка значительно увеличивается, тем самым нарушается функциональность органа.
Ведущие клиники в Израиле
Причины
Специалисты разделяют общие причины, из-за которых может образоваться фиброматоз, а также частные, в зависимости от локализации патологии. К общим видам причин относят:
- наличие наследственной предрасположенности;
- наличие хронического воспалительного процесса, который не лечили вовремя;
- дисбаланс в гормональном фоне человека, связанный с наличием тех или иных эндокринных заболеваний;
- некоторые глисты, паразиты также могут спровоцировать патологию;
- наличие тяжелой травмы могут стать причиной фиброматоза легких и кожи;
- злоупотребление вредными привычками является провоцирующим фактором данного заболевания;
- бесконтрольный прием, передозировка или прием в течение долгого времени некоторых медицинских препаратов.
Если рассматривать причину каждой разновидности заболевания, то при фиброматозе десен они таковы:
- наличие патологий в эндокринной системе человека;
- чаще всего носит наследственный характер;
- передозировка некоторых препаратов (противоэпилептические препараты, иммуносупрессоры, блокаторы кальциевых каналов).
Кроме вышеперечисленных общих факторов, фиброматоз молочной железы могут спровоцировать такие факторы, как:
- нарушения в работе поджелудочной, щитовидной желез;
- процесс разрастания соединительной ткани может начаться в период полового созревания, а также в постменопаузу, так как именно на эти периоды приходится гормональная перестройка организма;
- лишний вес и любая стадия ожирения;
- заболевание может стать одним из последствий сахарного диабета.
Причиной образования фиброматоза матки могут стать:
- наличие частых стрессовых ситуаций;
- отсутствие половой жизни;
- частые аборты;
- если женщина перенесла хирургические операции на репродуктивные органы;
- эндометриоз, фиброма матки, аденомиоз являются болезнями, которые, при отсутствии лечения, могут привести к патологии;
- отсутствие беременности у женщины до достаточно зрелого возраста;
- начало менструальных кровотечений в возрасте, младше 10 лет;
- наличие хронических заболеваний печени. Именно печень является основным органом, который выводит большую часть эстрогенов из организма;
- наличие хронических половых инфекций.
Толчком для образования фиброматоза легких могут нижеследующие факторы:
- злоупотребление вредными привычками, в особенности, табакокурением;
- плохая экологическая ситуация в месте проживания человека;
- туберкулез, при отсутствии соответствующей терапии;
- непосредственный контакт с опасными химическими и радиоактивными веществами.
Классификация
Виды | Подвиды | Описание |
---|---|---|
Общая классификация | Мягкий тип | Локализуясь на поверхности кожи, образования представляют собой небольшие множественные узелки |
Плотный тип | Образование состоит из волокон (эластичных или коллагеновых). Другие виды фиброматоза состоят из клеточных элементов. | |
Десмоидный тип | Является агрессивным видом фиброматоза. Локализуется в мягких тканях. Отличается склонностью к озлокачествлению и рецидивам. Новообразование такого типа может быстро переходить на другие участки. Данный тип подразделяется на абдоминальный и экстраабдоминальный виды. Первый тип отличается более выраженной степенью малигнизации, нежели второй. | |
Фиброматоз десен | Начальная стадия | Утолщаются сосочки, находящиеся между зубами. Треть всех зубов покрывается гипертрофированной десной. |
Среднетяжелая стадия | 50% зубов покрыты десной, подверженной заболеванию | |
Тяжелая стадия | Основная часть зубных единиц вовлечена в патологический процесс | |
Фиброматоз матки | Узловой | Небольшие утолщения в миометрии. При отсутствии лечения приводит к фибромиоме матки. |
Диффузный | Затрагивается большая часть мышечного слоя, отчего размер матки увеличивается и нарушается ее функциональность. | |
По месту локализации: | внутристеночный | |
субсерозный | ||
подслизистый | ||
на ножке | ||
интерстициальный | ||
межсвязочный | ||
стебельчатый | ||
Фиброматоз или аденофиброз молочной железы | Дольковый | Соединительная ткань, разрастаясь, приводит к увеличению количества долек |
Фиброзный | Нарушается структура волокон ткани из-за врастания соединительной ткани в мышечную | |
Кистозный | Наблюдается образование кистозных полостей разных размеров | |
Протоковый | Из-за патологии протоки груди расширяются | |
Пролиферативный | Эпителиальная ткань разрастается в развивающиеся кисты и молочные протоки | |
Диффузный | Мелкие фиброматозные узелки распространяются по всей груди | |
Липофиброматоз | Процесс замещения соединительной тканью затрагивает не только мышечную ткань, но и жировую | |
Локализованный | Располагаясь только на одном участке груди, новообразование может достигать до 6 см | |
Фибросклероз | Для новообразования характерны неровные края. При ощупывании ощущается боль. Из соска могут идти выделения. Грудь отекает | |
Ладонный фиброматоз | 1 фаза | Под кожей можно обнаружить небольшое уплотнение |
2 фаза | Наблюдается незначительное ограничение двигательной функции пальцев | |
3 фаза | При сгибании пальцев, разогнуть их становится практически невозможным | |
4 фаза | Значительно деформируются кисти рук |
Симптомы
Каждый вид фиброматоза обладает своей клинической картиной. Рассмотрим некоторые из них:
Фиброматоз рта проявляет себя таким образом:
- разрастаются и увеличиваются в объеме ткани десен;
- человеку становится тяжело прожевывать пищу;
- образуется зубной налет в больших количествах;
- активно развивается кариес;
- разрушается зубная эмаль;
- расшатываются зубы.
При данных симптомах общее самочувствие больного не ухудшается.
Нижеследующими признаками обладает развитие заболевания в молочной железе:
- образуется плотный узелок. Контуры узелка четкие;
- размер новообразования может быть от 1 миллиметра до 6 сантиметров;
- возможны болевые ощущения в груди, которые могут распространяться до лопаток и плеч. Такие симптомы женщина может ощущать перед менструальными кровотечениями.
Симптоматика при фиброматозе матки такова:
- объем менструальных кровотечений может стать обильнее;
- количество дней менструации увеличивается;
- обнаруживаются кровяные выделения в дни отсутствия месячных;
- ощущаются боли разной интенсивности;
- женщина может чувствовать дискомфорт и болевые ощущения во время полового акта;
- при увеличении объема матки, из-за значительного разрастания новообразования, процессы дефекации и мочеиспускания становятся болезненными.
Если же заболевание локализуется в легких, то патология проявляет себя таким образом:
- ощущение дискомфорта и тяжести в области груди;
- беспричинный кашель и одышка в состоянии покоя;
- человек часто беспричинно потеет;
- возможны болевые ощущения.
При подошвенном (плантарном) фасциальном фиброматозе можно наблюдать нижеследующие признаки:
- боль во время ходьбы;
- можно нащупать плотные узелки;
- подвижность пальцев и стопы ограничивается.
Ладонный фиброматоз обладает такими признаками:
- на кисти руки формируется шишка небольших размеров;
- безымянный палец и мизинец могут самопроизвольно сгибаться;
- со временем утрачивается вся двигательная функция пальцев;
- возможен болевой синдром;
- кисть руки, где локализуется новообразование, деформируется.
При фиброматозе кожных покровов, образуются плотные или мягкие бугорки на участках тела. При пальпации ощущается небольшая боль.
Диагностика
В зависимости от локализации образования, наряду с терапевтом, диагностикой и лечением занимаются такие узкие специалисты, как гинеколог, дерматолог, пульмонолог, ортопед, эндокринолог и стоматолог.
После детального опроса пациента, внешнего осмотра, изучив историю болезни, специалист направляет его на ряд лабораторных и инструментальных методов диагностики.
К лабораторным методам диагностики относятся:
- общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови позволяют оценить общее состояние организма больного, некоторые показатели дают возможность определить патологические изменения в тех или иных органах;
- анализы на онкомаркеры рекомендуется сдавать в случае подозрения злокачественного характера новообразования;
- мазок из полости рта или влагалища позволяют обнаружить патогенные микроорганизмы.
Наиболее достоверными методами диагностики являются инструментальные средства. К ним относятся:
- ультразвуковое исследование применяется чаще всего при фиброматозе матки. Более эффективным при постановке данного диагноза считается УЗИ итравагинальным датчиков. С помощью данного устройства можно детально изучить орган, степень разрастания мышечного слоя, внутристеночные узлы и уплотнения;
- гистероскопия также применяется для изучения маточной полости. Осуществляется данная процедура с помощью гистероскопа – оптоволоконного прибора. Данная процедура проходит под наркозом;
- рентгенография и бронхоскопия позволяют обнаружить фиброматоз легких и детально изучить новообразование. При бронхоскопии с помощью специальной трубочки, на наконечнике которой расположены специальный осветительный прибор и камера, детально изучаются органы дыхания;
- ортопантомограмма применяется в стоматологии. Метод рентгенологического исследования, который позволяет изучить состояние челюстей и зубов;
- при диагностике фиброматоза десен также используется радиовизиография – современная компьютерная рентгенография, позволяющая детально изучить состояние каждого зуба по отдельности;
- магнитно-резонансная томография – современный метод диагностики, который дает более подробное изображение любого органа, по сравнению с УЗИ;
- маммография осуществляется при подозрении на фиброматоз молочных желез. Данный вид диагностики позволяет определить новообразование даже размером в 1 мм;
- биопсия назначается в случае, если у специалистов есть подозрение на то, что образование носит злокачественный характер.
Хотите получить смету на лечение?
* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.
Лечение
В зависимости от места поражения и формы заболевания подбирается и тактика лечения.
Чтобы вылечить ладонный фиброматоз, назначается нижеследующая терапия:
- специальный лечебный массаж;
- назначается ряд физиотерапевтических процедур;
- прием кортикостероидов в виде инъекций;
- в запущенных случаях эффективно лишь хирургическое вмешательство, предусматривающее иссечение пораженного места.
При подошвенном фиброматозе рекомендуется:
- носить специальную обувь;
- использовать ортезы;
- хирургическая операция.
При фиброматозе кожи применяются инновационные методы хирургической операции, с помощью которых можно безболезненно удалить новообразование:
- электрокоагуляция;
- лазерная вапоризация;
- криодеструкция;
- радионож.
Фиброматоз легких практически невозможно ликвидировать в полном объеме. Но, чтобы поддерживать полноценное функционирование органа, специалисты назначают ряд лечебных процедур:
- антибактериальные препараты после проверки их переносимости;
- лечебные ингаляции;
- хирургическое вмешательство при наличии показаний;
- не возбраняется использование народных средств, при отсутствии противопоказаний.
Лечение фиброматоза матки подразумевает комплексный подход, который включает в себя:
- прием гормональных препаратов, а также витаминных комплексов;
- в случае, если болезнь связана с лишним весом, рекомендуют с помощью физических нагрузок снизить вес. Зачастую, после устранения причины заболевания, болезнь отступает;
- очень хорошо зарекомендовала себя народная медицина с применением боровой матки. Данное травяное растение не столь безобидное и может влиять на гормональный фон. В связи с этим необходимо обсудить его прием с лечащим врачом.
При фиброматозе молочных желез хорошо зарекомендовали себя такие методы лечения, как:
- гормональная терапия;
- лампэктомия – процедура удаления новообразования с последующей проверкой биоматериала на гистологическом уровне;
- энуклеация применяется для удаления мелких новообразований, в случае, если полностью исключена вероятность их злокачественности.
Фиброматоз десен лечится только хирургическим методом.
Профилактика
Чтобы обезопасить себя от данного заболевания, необходимо следовать некоторым несложным рекомендациям:
- отказаться от вредных привычек;
- вести здоровый образ жизни;
- не допускать излишней массы тела;
- стараться питаться регулярно и следить за качеством пищи;
- при возникновении любых патологических процессов в организме, обязательно посещать врача;
- раз в год проходить медицинский осмотр даже при отсутствии жалоб на здоровье.
Фиброматоз на сегодняшний день лечится успешно, но при отсутствии своевременной терапии, процесс замещения мышечной ткани соединительной может в дальнейшем преобразоваться в рак с агрессивным течением.
Источник
Рубрика МКБ-10: D48.1
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D37-D48 Новообразования неопределенного или неизвестного характера / D48 Новообразование неопределенного или неизвестного характера других и неуточненных локализаций
Определение и общие сведения[править]
Синовиальный хондроматоз
Синонимы: синовиальный остеохондроматоз, синдром Рейхеля
Первичный синовиальный хондроматоз, также известный как болезнь Рейхеля, представляет собой доброкачественное моносуставное расстройство неизвестного происхождения, характеризующееся синовиальной метаплазией и пролиферацией, приводящее к образованию множественных внутрисуставных хрящевых рыхлых масс относительно одинакового размера, не все из которых оссифицированы.
Первичный синовиальный хондроматоз необходимо дифференцировать от вторичного синовиального хондроматоза, который является результатом дегенеративного изменения сустава.
Синовиальный хондроматоз примерно втрое чаще поражает мужчин, чем женщин, в основном на 4-5-м десятилетии жизни.
Этиология и патогенез[править]
Первичный синовиальный хондроматоз представляет собой самоограничивающийся доброкачественный неопластический процесс, характеризующийся пролиферацией хондроидных узелков синовиальной оболочки.
Выделяют три фазы заболевания:
- начальная фаза: метапластическое образование хрящевых узлов в синовиальной оболочки;
- переходная фаза: отделение этих узелков и образование свободных внутрисуставных тел;
- неактивная фаза: разрешение синовиальной пролиферации, но свободные тела остаются в суставе и могут увеличиваться в размерах, получая питание из внутрисуставной жидкости за счет диффузии.
Клинические проявления[править]
Пациенты обычно предъявляют жалобы на боль, опухание и ограничение движения в суставе из-за выпота в сустав. Симптомптика в течение нескольких лет медленно прогрессируют.
Обычно поражения являются односторонними, чаще всего затрагиваются коленный сустав (до 70% слкчаев), бедренный (20%), локтевой или плечевой сустав. Иногда развиваются бурситы и тендениты соответствующих суставов.
Новообразование соединительной и других мягких тканей: Диагностика[править]
Макроскопически определяется синовиальная оболочка с множеством белых/синеватых узелков, которые состоят из гиалинового хряща, прикрепленного к синовиальной оболочке. Эти узелки могут отделяться, образуя рыхлые тела. Большинство узелков небольшие (менее 2-3 см) и обычно одинаковые по размеру. Сообщалось о случаях массивных конкреций, при этом многочисленные узелки сливаются в гигантские узлы размером до 20 см.
Гистологически метапластическая синовиальная оболочка демонстрирует хрящевые конкреции под поверхностной оболочкой синовиальной оболочки. Они характеризуются пролиферацией и метапластической трансформацией синовиальной оболочки с образованием множественных хрящевых или остеохрящевых узлов в суставах, суставных сумках или оболочках сухожилий.
Результаты визуализации зависят от стадии заболевания и степени кальцификации или оссификации хрящевых узлов.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз первичного синовиального хондроматоза включает вторичный остеохондроматоз (более пожилой возраст, обширные дегенеративные изменения, меньшее число и большие размеры фрагментов), пигментный виллонодулярный синовит (PVNS), синовиальная гемангиома, древовидная липома.
Новообразование соединительной и других мягких тканей: Лечение[править]
Лечение синовиального хондроматоза обычно заключается в удалении внутрисуставных образований с или без синовэктомии, рецидивы встречаются нечасто ~ 12,5% случаев.
Сообщалось о редких случаях злокачественной дегенерации в хондросаркому.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Десмоидная опухоль
Синонимы: агрессивный фиброматоз, фиброматоз десмоидного типа
Определение и общие сведения
Десмоидная опухоль представляет собой доброкачественную локально инвазивную опухоль мягких тканей, имеющую высокую частоту рецидивов, но без метастатического потенциала.
Десмоидная опухоль составляют <3% опухолей мягких тканей. Ежегодная заболеваемость оценивается в пределах от 1/250 000-1/500 000 человек. Десмоидная опухоль преимущественно поражают женщин и может возникать в возрасте от 15 до 60 лет, часто в раннем подростковом возрасте с пиком заболеваемости в возрасте около 30 лет. Большинство случаев являются спорадическими. Семейные случаи (5-10%) связаны с семейным адноматозным полипозом.
Этиология и патогенез
Десмоидная опухоль является результатом пролиферации высокодифференцированных миофибробластов. Точный этиопатогенетический механизм до сих пор неизвестен, но похоже он многофакторный с участием гормональных и генетических факторов. Соматические мутации в гене CTNNB1 (3q21), кодирующим бета-катенин, были обнаружены примерно в 85% спорадических случаев десмоидной опухоли. В случаях семейного адноматозного полипоза, десмоидные опухоли были связаны с мутациями гена-супрессора опухоли APC (5q21-q22), кодирующего белок аденоматозного полипоза толстой кишки.
Клинические проявления
Десмоидная опухоль может развиваться в любой части тела: внеабдоминально (шея, плечи, верхние конечности, ягодичная область), абдоминально (из мышечной фасции брюшной стенки или грудной клетки), реже интраабдоминально — в брыжейке или ретроперитонеально. Обычно десмоидные опухоли проявляются твердой и гладкой пальпируемой массой. В зависимости от локализации симптомы опухоли могут включать в себя боль, лихорадку и функциональные нарушения со стороны вовлеченного органа. Десмоидная опухоль может обнаруживаться в ходе хирургических операций, как правило, кесарева сечения. Внутрибрюшные десмоидные опухоли часто наблюдаются у пациентов с семейным адноматозным полипозом или синдромом Гарднера.
Диагностика
Первоначальная диагностика основана на методах визуализации (компьютерная томография и магнитно-резонансная томография), которые выявляют присутствие инфильтративной растущей массы. Диагноз подтверждается биопсией опухоли, обнаруживается коллаген, окружающий удлиненные веретенообразные клетки, содержащие небольшие ядра и бледную цитоплазму. Иммуногистологическое исследование демонстрирует экспрессию маркеров мышечных клеток (например, актин, десмин, виментин) и отсутствие CD34. Диагноз может быть подтвержден скринингом на мутации CTNNB1.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз обширен — от фибросарком до миофибробластических процессов, такими как узловой фасциит и гипертрофическими рубцами и келоидами. Дифференциальная диагностика внутрибрюшной десмоидной опухоли включает желудочно-кишечные стромальные опухоли, одиночные фиброзные опухоли, воспалительные миофибробластические опухоли, склерозирующий мезентерит и забрюшинный фиброз.
Лечение
Показана тотальная хирургическая резекция, для неоперабельных десмоидных опухолей, опухолей с R0 или при неприемлемой потере функции в результате операции — осуществляют нехирургические методы лечения: лучевую терапию, антиэстрогенную терапию, нестероидные противовоспалительные средства, химиотерапию (например, метотрексат, винбластин/винорелбин, пегилированный липосомальный доксорубицин) и/или ингибиторы тирозинкиназы (например, иматиниб, сорафениб). Поскольку десмоидные опухоли имеют ваотабедбное и часто непредсказуемое клиническое течение — для бессимптомных пациентов рекомендуется наблюдение. Поскольку десмоидные опухоли часто рецидивирует — важен регулярный мониторинг пациентов каждые 3-6 месяцев.
Прогноз
Рецидивы происходят примерно в 70% случаев. Прогноз зависит от типа опухоли. Ожидаемая продолжительность жизни является нормальной для брюшных и внебрюшных локализаций. Тем не менее, он ниже в случаях внутрибрюшных десмоидных опухолей из-за развития осложнений, таких как обструкция кишечника, гидронефроз или сепсис. Повторные хирургические резекции имеют высокий риск морбидности.
Источники (ссылки)[править]
Davis RI, Hamilton A, Biggart JD. Primary synovial chondromatosis: a clinicopathologic review and assessment of malignant potential. Hum. Pathol. 1998;29 (7): 683-8.
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник