Агрессивный фиброматоз код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Анатомия и патанатомия
- Симптомы
- Лечение
- Диагностика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Десмоидная опухоль.
Десмоидная опухоль
Описание
Десмоидная опухоль. Опухоль, развивающаяся из мышечно — апоневротических структур и занимающая промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями. Склонна к прорастанию окружающих тканей, но не дает отдаленных метастазов. Может возникать на любом участке тела, чаще локализуется в области передней брюшной стенки, спины и плечевого пояса. Представляет собой плотное опухолевидное образование, расположенное в толще мышц или связанное с мышцами. При прогрессировании может прорастать сосуды, кости, суставы и внутренние органы. Диагноз выставляется на основании осмотра и данных дополнительных исследований. Лечение – оперативные вмешательства, лучевая терапия, химиотерапия.
Дополнительные факты
Десмоидная опухоль (десмоид, десмоидная фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз) – редкая соединительнотканная опухоль, развивающаяся из фасций, мышц, сухожилий и апоневрозов. Микроскопически лишена признаков злокачественности и никогда не дает отдаленных метастазов, при этом склонна к местному агрессивному росту и частому рецидивированию (нередко многократному), поэтому онкологи рассматривают десмоид как условно-доброкачественное новообразование. Составляет 0,03-0,16% от общего количества новообразований. В 64-84% случаев страдают женщины.
У представительниц слабого пола десмоидная опухоль обычно возникает на втором или третьем десятилетии жизни, в 94% случаев выявляется у рожавших пациенток, в 6% случаев – у нерожавших. У больных мужского пола десмоид чаще диагностируется в детском или подростковом возрасте. В постпубертатном периоде количество случаев заболевания у мужчин резко уменьшается. Обычно наблюдается медленное прогрессирование. Диагностику и лечение десмоидных опухолей осуществляют специалисты в области онкологии, дерматологии, хирургии, травматологии и ортопедии.
Десмоидная опухоль
Причины
Причины развития десмоидной опухоли пока остаются невыясненными. В качестве одного из самых вероятных факторов специалисты рассматривают травматические повреждения мышц, связок и апоневрозов (в том числе – в процессе родов у женщин). Кроме того, исследователи указывают на возможную связь десмоидной опухоли с уровнем половых гормонов и некоторыми генетическими нарушениями. По статистике, десмоид диагностируется у 20% пациентов, страдающих семейным аденоматозом – наследственным заболеванием, обусловленным генетической мутацией.
Анатомия и патанатомия
Десмоидная опухоль представляет собой плотный, как правило, одиночный узел, имеющий волокнистое строение. Цвет новообразования на разрезе серовато-желтый. При микроскопическом исследовании десмоидной опухоли видны пучки коллагеновых волокон, расположенные в разных направлениях и переплетающиеся между собой. Выявляются зрелые фиброциты и фибробласты. Митозы возникают очень редко. При исследовании визуально неизмененных окружающих тканей, иссеченных вместе с новообразованием, могут обнаруживаться микроскопические элементы опухоли.
Симптомы
Десмоидная опухоль может развиваться в любой части тела, однако чаще всего располагается на передней поверхности брюшной стенки. К числу достаточно распространенных локализаций также относятся спина и область плечевого пояса. На грудной клетке, верхних и нижних конечностях десмоидные опухоли появляются редко, однако, такие новообразования имеют особое значение, поскольку часто располагаются близко к костям и суставам, интимно спаиваются с близлежащими образованиями или прорастают их, нарушая подвижность суставов, прочность и опорность костей.
Десмоидные опухоли на руках и ногах всегда локализуются на сгибательной поверхности конечности. В зависимости от особенностей поражения тканей различают четыре клинических типа экстраабдоминальных десмоидных опухолей: одиночный узел с поражением окружающей фасции, одиночный узел с поражением фасциальных влагалищ на протяжении, множественные узлы на различных участках тела и злокачественное перерождение десмоида – превращение новообразования в десмоид-саркому.
Наряду с экстраабдоминальными выделяют интраабдоминальные и экстрабрюшные десмоидные опухоли, которые могут располагаться в брыжейке тонкой кишки, в забрюшинном пространстве, области мошонки и мочевого пузыря. Подобные новообразования выявляются реже периферических десмоидов и десмоидов передней брюшной стенки. Десмоидные опухоли в области брыжейки нередко сочетаются с семейным аденоматозом. Симптомы заболевания зависят от локализации и размера новообразования, наличия или отсутствия прорастания близлежащих органов и тканей.
Лечение
Диагноз выставляют на основании осмотра, данных инструментальных исследований и результатов биопсии. Пациентов с десмоидной опухолью направляют на УЗИ, КТ и МРТ. Наиболее информативным методом исследования, позволяющим установить границы опухоли и степень ее инвазии в окружающие ткани, является магнитно-резонансная томография. При необходимости назначают ангиографию сосудов и другие исследования. При прорастании сосудов, нервов, внутренних органов и костных структур может потребоваться консультация сосудистого хирурга, невролога, абдоминального хирурга, торакального хирурга, травматолога, ортопеда и других специалистов.
Из-за высокой вероятности рецидивирования десмоидных опухолей предпочтительным является комбинированное лечение, включающее в себя хирургические операции и лучевую терапию. В ряде случаев применяют химиотерапию и гормональную терапию. По различным данным, десмоидные опухоли рецидивируют в 70-90% случаев после оперативного лечения, использованного в качестве монометодики. Проведение комбинированной терапии позволяет существенно уменьшить частоту рецидивов.
Операция по возможности должна быть радикальной. При наличии одиночного узла его удаляют вместе с пораженной фасцией и окружающими мышцами. При распространении десмоидной опухоли по фасциальному влагалищу иссекают фасцию на протяжении. При прорастании костных структур осуществляют удаление кортикальной пластинки или резецируют костную ткань. При поражении внутренних органов, близком расположении сосудов и нервов тактику операции определяют индивидуально.
Иссечение большого массива тканей при крупных десмоидных опухолях ведет к образованию дефектов. При возможности такие дефекты устраняют сразу после удаления опухоли, осуществляя местную пластику, используя костные ауто- и гомотрансплантаты В ряде случаев в отдаленном периоде проводят пластические операции. При поражении близлежащего сустава конечности может потребоваться эндопротезирование. При множественных десмоидных опухолях показано поэтапное хирургическое лечение с особо радикальным удалением окружающих тканей, поскольку такие новообразования проявляют повышенную склонность к рецидивированию.
Взрослым пациентам с десмоидной опухолью назначают предоперационную и послеоперационную лучевую терапию. Недостатком метода являются выраженные постлучевые изменения тканей. Трофические нарушения и крупные рубцы, возникающие после проведения лучевой терапии, могут усложнять повторное хирургическое лечение в случае рецидивирования. В процессе лечения больных детского возраста лучевую терапию не применяют из-за возможного преждевременного закрытия ростковых зон кости в области облучения. При десмоидных опухолях у детей осуществляют оперативные вмешательства на фоне предоперационной и послеоперационной медикаментозной терапии. Пациентам назначают низкие дозы цитостатиков и антиэстрогеновые препараты. Продолжительность медикаментозного лечения десмоидной опухоли может составлять до 2 и более лет.
Диагностика
Прогноз при комбинированном лечении, включающем в себя хирургическое вмешательство и лучевую терапию или хирургическое вмешательство и химио-гормональную терапию, относительно благоприятный. Рецидивы выявляются у 10-15% больных, обычно – в течение 3 лет после удаления десмоидной опухоли. Чаще всего рецидивируют десмоиды, расположенные в области стопы и голени. Отдаленные метастазы не образуются. Летальный исход возможен при прорастании жизненно важных органов, обычно – при расположении десмоидной опухоли в области головы, шеи, живота и грудной клетки.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Фиброматоз (fibromatosis, с лат. fibra — волокно) – это патологическое явление в организме, характеризующееся замещением мышечной ткани соединительной. Несмотря на отсутствие однозначной причины возникновения данного процесса, ясно одно: заболевание возникает как следствие нестабильности гормонального фона человека, а также наличие генетической предрасположенности. Может развиваться как у детей, так и у взрослых.
По МКБ-10, фиброматоз классифицируется несколькими шифрами, в зависимости от места расположения патологии:
- подошвенный фиброматоз — М72.2;
- узелковое поражение молочных желез — М72.3;
- ладонный фиброматоз — М72.0;
- псевдосаркоматозный фиброматоз — М72.4.
Фиброматоз: что это такое?
Чтобы понять механизм образования данной патологии, рассмотрим его на примере фиброматоза матки. Матка состоит их трех слоев. Внутренняя часть органа застлана слизистой оболочкой, которая называется эндометрием. Наружный же слой покрыт так называемым периметрием. Между этими двумя слоями расположены мышцы. В данном случае они называются миометрием. Мышечная часть матки в свою очередь представляет собой три слоя мышц: продольные, поперечные и круговые. Между ними существуют небольшие участки, состоящие из соединительной ткани.
При фиброматозе именно эти ткани начинают аномально разрастаться, тем самым вытесняя естественные мышечные клетки.
Такое аномальное разрастание соединительной ткани в последующем приводит к миоме матке, при отсутствии лечения, а также к диффузному фиброматозу, при котором матка значительно увеличивается, тем самым нарушается функциональность органа.
Ведущие клиники в Израиле
Причины
Специалисты разделяют общие причины, из-за которых может образоваться фиброматоз, а также частные, в зависимости от локализации патологии. К общим видам причин относят:
- наличие наследственной предрасположенности;
- наличие хронического воспалительного процесса, который не лечили вовремя;
- дисбаланс в гормональном фоне человека, связанный с наличием тех или иных эндокринных заболеваний;
- некоторые глисты, паразиты также могут спровоцировать патологию;
- наличие тяжелой травмы могут стать причиной фиброматоза легких и кожи;
- злоупотребление вредными привычками является провоцирующим фактором данного заболевания;
- бесконтрольный прием, передозировка или прием в течение долгого времени некоторых медицинских препаратов.
Если рассматривать причину каждой разновидности заболевания, то при фиброматозе десен они таковы:
- наличие патологий в эндокринной системе человека;
- чаще всего носит наследственный характер;
- передозировка некоторых препаратов (противоэпилептические препараты, иммуносупрессоры, блокаторы кальциевых каналов).
Кроме вышеперечисленных общих факторов, фиброматоз молочной железы могут спровоцировать такие факторы, как:
- нарушения в работе поджелудочной, щитовидной желез;
- процесс разрастания соединительной ткани может начаться в период полового созревания, а также в постменопаузу, так как именно на эти периоды приходится гормональная перестройка организма;
- лишний вес и любая стадия ожирения;
- заболевание может стать одним из последствий сахарного диабета.
Причиной образования фиброматоза матки могут стать:
- наличие частых стрессовых ситуаций;
- отсутствие половой жизни;
- частые аборты;
- если женщина перенесла хирургические операции на репродуктивные органы;
- эндометриоз, фиброма матки, аденомиоз являются болезнями, которые, при отсутствии лечения, могут привести к патологии;
- отсутствие беременности у женщины до достаточно зрелого возраста;
- начало менструальных кровотечений в возрасте, младше 10 лет;
- наличие хронических заболеваний печени. Именно печень является основным органом, который выводит большую часть эстрогенов из организма;
- наличие хронических половых инфекций.
Толчком для образования фиброматоза легких могут нижеследующие факторы:
- злоупотребление вредными привычками, в особенности, табакокурением;
- плохая экологическая ситуация в месте проживания человека;
- туберкулез, при отсутствии соответствующей терапии;
- непосредственный контакт с опасными химическими и радиоактивными веществами.
Классификация
Виды | Подвиды | Описание |
---|---|---|
Общая классификация | Мягкий тип | Локализуясь на поверхности кожи, образования представляют собой небольшие множественные узелки |
Плотный тип | Образование состоит из волокон (эластичных или коллагеновых). Другие виды фиброматоза состоят из клеточных элементов. | |
Десмоидный тип | Является агрессивным видом фиброматоза. Локализуется в мягких тканях. Отличается склонностью к озлокачествлению и рецидивам. Новообразование такого типа может быстро переходить на другие участки. Данный тип подразделяется на абдоминальный и экстраабдоминальный виды. Первый тип отличается более выраженной степенью малигнизации, нежели второй. | |
Фиброматоз десен | Начальная стадия | Утолщаются сосочки, находящиеся между зубами. Треть всех зубов покрывается гипертрофированной десной. |
Среднетяжелая стадия | 50% зубов покрыты десной, подверженной заболеванию | |
Тяжелая стадия | Основная часть зубных единиц вовлечена в патологический процесс | |
Фиброматоз матки | Узловой | Небольшие утолщения в миометрии. При отсутствии лечения приводит к фибромиоме матки. |
Диффузный | Затрагивается большая часть мышечного слоя, отчего размер матки увеличивается и нарушается ее функциональность. | |
По месту локализации: | внутристеночный | |
субсерозный | ||
подслизистый | ||
на ножке | ||
интерстициальный | ||
межсвязочный | ||
стебельчатый | ||
Фиброматоз или аденофиброз молочной железы | Дольковый | Соединительная ткань, разрастаясь, приводит к увеличению количества долек |
Фиброзный | Нарушается структура волокон ткани из-за врастания соединительной ткани в мышечную | |
Кистозный | Наблюдается образование кистозных полостей разных размеров | |
Протоковый | Из-за патологии протоки груди расширяются | |
Пролиферативный | Эпителиальная ткань разрастается в развивающиеся кисты и молочные протоки | |
Диффузный | Мелкие фиброматозные узелки распространяются по всей груди | |
Липофиброматоз | Процесс замещения соединительной тканью затрагивает не только мышечную ткань, но и жировую | |
Локализованный | Располагаясь только на одном участке груди, новообразование может достигать до 6 см | |
Фибросклероз | Для новообразования характерны неровные края. При ощупывании ощущается боль. Из соска могут идти выделения. Грудь отекает | |
Ладонный фиброматоз | 1 фаза | Под кожей можно обнаружить небольшое уплотнение |
2 фаза | Наблюдается незначительное ограничение двигательной функции пальцев | |
3 фаза | При сгибании пальцев, разогнуть их становится практически невозможным | |
4 фаза | Значительно деформируются кисти рук |
Симптомы
Каждый вид фиброматоза обладает своей клинической картиной. Рассмотрим некоторые из них:
Фиброматоз рта проявляет себя таким образом:
- разрастаются и увеличиваются в объеме ткани десен;
- человеку становится тяжело прожевывать пищу;
- образуется зубной налет в больших количествах;
- активно развивается кариес;
- разрушается зубная эмаль;
- расшатываются зубы.
При данных симптомах общее самочувствие больного не ухудшается.
Нижеследующими признаками обладает развитие заболевания в молочной железе:
- образуется плотный узелок. Контуры узелка четкие;
- размер новообразования может быть от 1 миллиметра до 6 сантиметров;
- возможны болевые ощущения в груди, которые могут распространяться до лопаток и плеч. Такие симптомы женщина может ощущать перед менструальными кровотечениями.
Симптоматика при фиброматозе матки такова:
- объем менструальных кровотечений может стать обильнее;
- количество дней менструации увеличивается;
- обнаруживаются кровяные выделения в дни отсутствия месячных;
- ощущаются боли разной интенсивности;
- женщина может чувствовать дискомфорт и болевые ощущения во время полового акта;
- при увеличении объема матки, из-за значительного разрастания новообразования, процессы дефекации и мочеиспускания становятся болезненными.
Если же заболевание локализуется в легких, то патология проявляет себя таким образом:
- ощущение дискомфорта и тяжести в области груди;
- беспричинный кашель и одышка в состоянии покоя;
- человек часто беспричинно потеет;
- возможны болевые ощущения.
При подошвенном (плантарном) фасциальном фиброматозе можно наблюдать нижеследующие признаки:
- боль во время ходьбы;
- можно нащупать плотные узелки;
- подвижность пальцев и стопы ограничивается.
Ладонный фиброматоз обладает такими признаками:
- на кисти руки формируется шишка небольших размеров;
- безымянный палец и мизинец могут самопроизвольно сгибаться;
- со временем утрачивается вся двигательная функция пальцев;
- возможен болевой синдром;
- кисть руки, где локализуется новообразование, деформируется.
При фиброматозе кожных покровов, образуются плотные или мягкие бугорки на участках тела. При пальпации ощущается небольшая боль.
Диагностика
В зависимости от локализации образования, наряду с терапевтом, диагностикой и лечением занимаются такие узкие специалисты, как гинеколог, дерматолог, пульмонолог, ортопед, эндокринолог и стоматолог.
После детального опроса пациента, внешнего осмотра, изучив историю болезни, специалист направляет его на ряд лабораторных и инструментальных методов диагностики.
К лабораторным методам диагностики относятся:
- общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови позволяют оценить общее состояние организма больного, некоторые показатели дают возможность определить патологические изменения в тех или иных органах;
- анализы на онкомаркеры рекомендуется сдавать в случае подозрения злокачественного характера новообразования;
- мазок из полости рта или влагалища позволяют обнаружить патогенные микроорганизмы.
Наиболее достоверными методами диагностики являются инструментальные средства. К ним относятся:
- ультразвуковое исследование применяется чаще всего при фиброматозе матки. Более эффективным при постановке данного диагноза считается УЗИ итравагинальным датчиков. С помощью данного устройства можно детально изучить орган, степень разрастания мышечного слоя, внутристеночные узлы и уплотнения;
- гистероскопия также применяется для изучения маточной полости. Осуществляется данная процедура с помощью гистероскопа – оптоволоконного прибора. Данная процедура проходит под наркозом;
- рентгенография и бронхоскопия позволяют обнаружить фиброматоз легких и детально изучить новообразование. При бронхоскопии с помощью специальной трубочки, на наконечнике которой расположены специальный осветительный прибор и камера, детально изучаются органы дыхания;
- ортопантомограмма применяется в стоматологии. Метод рентгенологического исследования, который позволяет изучить состояние челюстей и зубов;
- при диагностике фиброматоза десен также используется радиовизиография – современная компьютерная рентгенография, позволяющая детально изучить состояние каждого зуба по отдельности;
- магнитно-резонансная томография – современный метод диагностики, который дает более подробное изображение любого органа, по сравнению с УЗИ;
- маммография осуществляется при подозрении на фиброматоз молочных желез. Данный вид диагностики позволяет определить новообразование даже размером в 1 мм;
- биопсия назначается в случае, если у специалистов есть подозрение на то, что образование носит злокачественный характер.
Хотите получить смету на лечение?
* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.
Лечение
В зависимости от места поражения и формы заболевания подбирается и тактика лечения.
Чтобы вылечить ладонный фиброматоз, назначается нижеследующая терапия:
- специальный лечебный массаж;
- назначается ряд физиотерапевтических процедур;
- прием кортикостероидов в виде инъекций;
- в запущенных случаях эффективно лишь хирургическое вмешательство, предусматривающее иссечение пораженного места.
При подошвенном фиброматозе рекомендуется:
- носить специальную обувь;
- использовать ортезы;
- хирургическая операция.
При фиброматозе кожи применяются инновационные методы хирургической операции, с помощью которых можно безболезненно удалить новообразование:
- электрокоагуляция;
- лазерная вапоризация;
- криодеструкция;
- радионож.
Фиброматоз легких практически невозможно ликвидировать в полном объеме. Но, чтобы поддерживать полноценное функционирование органа, специалисты назначают ряд лечебных процедур:
- антибактериальные препараты после проверки их переносимости;
- лечебные ингаляции;
- хирургическое вмешательство при наличии показаний;
- не возбраняется использование народных средств, при отсутствии противопоказаний.
Лечение фиброматоза матки подразумевает комплексный подход, который включает в себя:
- прием гормональных препаратов, а также витаминных комплексов;
- в случае, если болезнь связана с лишним весом, рекомендуют с помощью физических нагрузок снизить вес. Зачастую, после устранения причины заболевания, болезнь отступает;
- очень хорошо зарекомендовала себя народная медицина с применением боровой матки. Данное травяное растение не столь безобидное и может влиять на гормональный фон. В связи с этим необходимо обсудить его прием с лечащим врачом.
При фиброматозе молочных желез хорошо зарекомендовали себя такие методы лечения, как:
- гормональная терапия;
- лампэктомия – процедура удаления новообразования с последующей проверкой биоматериала на гистологическом уровне;
- энуклеация применяется для удаления мелких новообразований, в случае, если полностью исключена вероятность их злокачественности.
Фиброматоз десен лечится только хирургическим методом.
Профилактика
Чтобы обезопасить себя от данного заболевания, необходимо следовать некоторым несложным рекомендациям:
- отказаться от вредных привычек;
- вести здоровый образ жизни;
- не допускать излишней массы тела;
- стараться питаться регулярно и следить за качеством пищи;
- при возникновении любых патологических процессов в организме, обязательно посещать врача;
- раз в год проходить медицинский осмотр даже при отсутствии жалоб на здоровье.
Фиброматоз на сегодняшний день лечится успешно, но при отсутствии своевременной терапии, процесс замещения мышечной ткани соединительной может в дальнейшем преобразоваться в рак с агрессивным течением.
Источник