Агенезия код мкб 10

Утратил силу — Архив

Также:
Q60.0

Республиканский центр развития здравоохранения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Категории МКБ:
Агенезия почки односторонняя (Q60.0)

Общая информация

Краткое описание

Врожденная агенезия, гипоплазия, дистопия почки — врожденные аномалии почек, характеризующиеся аномалией количества, величины и аномалией расположения (Н.А. Лопаткин, А.Г. Пугачев, 1986 г.)

Протокол «Агенезия и другие редукционные дефекты почки»

Код по МКБ-10:

Q 60.0 — Агенезия почек односторонняя

Q 60.3 — Гипоплазия почки односторонняя

Q 60.4 — Гипоплазия почки двухсторонняя

Q 61.4 — Дисплазия почки

Q 62.5 — Удвоение мочеточника

Q 63.0 — Добавочная почка

Q 63.1 — Слившаяся, дольчатая и подковобразная почка

Q 63.2 — Эктопическая почка

Q 63.3 — Гиперпластическая и гигантская почка

Q 63.8 — Врожденный камень почки

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:

Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).

2. Удвоение почек (полное, неполное).

3. Добавочная почка.

Аномалии величины: гипоплазия.

Аномалии и расположения:

1. Дистопия грудная.

2. Дистопия поясничная.

3. Дистопия подвздошная.

4. Дистопия тазовая.

5. Дистопия перекрестная.

Аномалии взаимоотношения (сращения):

1. Симметричные — подковообразные, галетообразные.

2. Асимметричные — Z — и S — образные почки.

Аномалии структуры

Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.

2. Карликовая почка.

Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.

2. Поликистоз.

3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).

4. Губчатая почка

Аномалии чашечно-лоханочной системы:

1. Аномалии количества, аплазия лоханки.

2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.

Аномалии структуры:
— полимегакаликс;

— дивертикул чашечек;

— киста лоханки.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.

Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.

Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.

Инструментальные исследования

УЗИ почек: увеличение или уменьшение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, смещение почки, расширение собирательных систем и лоханки, повышение эхогенности паренхимы, при допплерографии сосудов почек — обеднение или отсутствие кровотока.

Цистография — контуры мочевого пузыря ровные, признаков ПМР не выявляется.

При неясности диагноза — восходящая пиелография, компьютерная томография почек с контрастом.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов, аллерголога при проявлениях аллергии, окулиста для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. — являются показанием для консультации кардиолога, при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции — инфекциониста.

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. ОАМ.

2. ОАК.

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

5. УЗИ почек.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.

4. Определение общего белка, сахара.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. ЭКГ.

7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

8. Общий анализ мочи.

9. Посев мочи с отбором колоний.

10. Анализ мочи по Нечипоренко.

11. Анализ мочи по Зимницкому.

12. УЗИ органов брюшной полости.

13. Допплерография сосудов почек.

14. Внутривенная урография.

15. Цистография.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Восходящая пиелография.

2. Компьютерная томография почек с контрастом.

3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

Дифференциальный диагноз

Признак	Врожденная гипоплазия почки	Врожденный поликистоз почки
Начало заболевания	Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций	Постепенное
Отеки	На поздних стадиях заболевания	На поздних стадиях заболевания
Возраст	Дети младшего возраста	Дети старшего возраста
Артериальное давление	Повышается не всегда	Проявляется при нарастании ХПН
Общие симптомы	Интоксикация умеренная	Умеренные
Отставание в физическом развитии	Не характерно	Характерно
Местные симптомы	Боли в пояснице, в области проекции почек	Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика
Дизурия	Отсутствует	При инфекции мочевых путей
Лейкоцитурия	При инфекции мочевых путей	При присоединении пиелонефрита
Гематурия	Транзиторная	Транзиторная
Синдром пальпируемой опухоли	Отсутствует	Чаще, с постепенным нарастанием
Снижение концентрационной функции почек	Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе	С возрастом ребенка нарастает
УЗИ почек	Уменьшение размеров, истончение паренхимы	Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист
Допплерография сосудов почек	Нарушение почечного кровотока	С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока
Внутривенная урография	Снижение функции почек, уменьшение размеров	Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек
Цистография	Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку	ПМР не выявляется

Читайте также: Аит гипотиреоз код мкб

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.

2. Оперативное лечение при отсутствии функции органа. Гипотензивное — при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии, общеукрепляющая и стимулирующая терапия), лечение пиелонефрита, замедление темпов прогрессирования ХПН, предупреждение и лечение осложнений, коррекция артериального давления, электролитных нарушений, снижение протеинурии.

Немедикаментозное лечение: диета № 15, при признаках ХПН — № 7, режим охранительный.

Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.

Профилактические мероприятия:

— соблюдение диеты;

— охранительный режим;

— санация очагов инфекций;

— вакцинация против гепатита В;

— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.

Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.

Основные медикаменты:

1. Цеф — 3, грамоцеф, фл. 1 г

2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг

3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.

4. Спирт, марля, раствор йод-повидона

5. Декстран, натрия хлорид

6. Нистатин, линекс

7. Тиамин, пиридоксин

8. Цианкобалмин

9. Бриллиантовый зеленый

10. Устройство для вливания

11. Новокаин, лидокаин

Дополнительные медикаменты:

1. Актиферрин — таб., сироп

2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.

Основные операционные медикаменты:

1. Спирт 96%

2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%

3. Марля, м

4. Кетгут, шелк, викрил, шт.

5. Перчатки, пластырь

6. Катетеры мочевые, уретральные

7. Шприц, 10,0 и 20,0

8. Перчатки

Основные медикаменты для анестезии:

1. Наркоз — эндотрахеальный

2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл

3. Атропин

4. Раствор натрия хлорида

5. Декстран, декстроза

6. Промедол

7. Диазепам

8. Плазма замороженная

9. Фентанил

10. Катетер периферический, устройство для вливаний

11. Кислород

Индикаторы эффективности лечения:

— улучшение функции почек;

— санация мочи;

— нормализация артериального давления;

— купирование или уменьшение отеков;

— стабилизация нарушенных функций почек;

— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;

— отсутствие или купирование осложнений.

Госпитализация

Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек.

Информация

Источники и литература

Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
1. 1. А.Я. Пытель, А.Г. Пугачев, «Очерки детской урологии», г. Москвы, 1977 г.
  2. Г. Пугачев «Детская урология», г. Москва, 1989 г.
  3. С.Я. Долецкий, И.А. Королькова «Пороки развития и заболевания органов мочевой системы у детей», 1989 г.

Информация

Список разработчиков:

№	Разработчик	Место работы	Должность
1.	Орманбекова Жанна Махановна	РДКБ «Аксай»	Зав. отделением
2.	Шасаитов Тимур Апасович	РДКБ «Аксай»	Врач уролог

Прикреплённые файлы

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник

Включены:

атрофия почки:

врожденная
инфантильная

врожденное отсутствие почки

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без других указаний.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Рубрика МКБ-10: Q60.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Отсутствие закладки органа встречают с частотой 1 на 1000 новорождённых. Двустороннюю почечную агенезию отмечают в 4 раза реже односторонней и преимущественно у представителей мужского пола (в соотношении 3:1).

Примерно 56% случаев отмечается слева. Наследование аутосомно-доминантное.

Этиология и патогенез [ править ]

Односторонний почечная агенезия может быть вызвана мутациями целого ряда генов: RET (10q11.2), BMP4 (14q22-q23), FRAS1 (4q21.21), FREM1 (9p22.3 ) or UPK3A (22q13.31), PAX2 (10q24.31), HNF1B (17q12), DSTYK (1q32). Односторонняя почечная агенезия может возникать в рамках различных полиорганных синдромов, в том числе синдром Каллмана, бранхио-ото-ренальный синдром, синдром ди Джоржи, синдром Фрейзера, ассоциации MURCS, синдром Поланда, синдром кисты почек и диабета, а также синдром Уильямса.

Сахарный диабет у матери или использование определенных лекарств во время беременности также может привести к недоразвитию почек.

Клинические проявления [ править ]

Односторонняя почечная агенезия связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.

Однако, артериальная гипертензия, протеинурия и почечная недостаточность может развиваться в долгосрочной перспективе (20-50% случаев в возрасте до 30 лет). Часто отмечаются аномалии других органов (до 44%), в основном сердца (например, дефекты предсердной или межжелудочковой перегородки) и желудочно-кишечного тракта (например, анальная атрезия).

Агенезия почки односторонняя: Диагностика [ править ]

Подозрение на солитарную почку возникает при пальпации увеличенной безболезненной почки, однако диагноз можно поставить лишь на основании углублённого рентгеноурологического исследования (экскреторная урография, цистоскопия, почечная ангиография).

При урографии появление контраста на стороне агенезии отсутствует. Цистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз включают в себя одностороннюю почечную дисплазию, инволютированные поликистозные диспластические почки и почечную эктопию.

Включены:

атрофия почки:

врожденная
инфантильная

врожденное отсутствие почки

Поиск по тексту МКБ-10

Поиск по коду МКБ-10

Поиск по алфавиту

Классы МКБ-10

I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни
(A00-B99)

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017, 2018, 2022 году.

Источник

Медицине известно несколько десятков видов врожденных пороков развития органов мочевыделительной системы. Особое место среди них занимает агенезия или аплазия почки. Это серьёзное заболевание, требующее внимательного отношения к своему здоровью и регулярного прохождения медицинских осмотров. Почему такая аномалия развивается, как проявляется и почему может быть опасна: давайте разбираться.

Одна почка

Аплазия почки – порок развития, при котором один из парных органов представлен недоразвитым зачатком, лишенным физиологической почечной структуры. В отличие от нее, агенезия почки характеризуется полным отсутствием главного органа мочевыделения. Патология встречается достаточно редко: согласно статистике, она диагностируется у 1 из 1200 детей школьного возраста. У мальчиков подобная аномалия развивается в 2 раза чаще, чем у девочек. По международной классификации болезней МКБ 10 одностороннее отсутствие почки имеет код Q60.0.

Причины аномалии

Точные причины, по которым развивается аплазия или агенезия почки, до конца не установлены. Среди возможных провоцирующих факторов ученые выделяют следующие:

генетическая предрасположенность;
воздействие радиации или лучевая терапия во время беременности;
декомпенсированный сахарный диабет у будущей матери;
инфекционные заболевания (краснуха, грипп, токсоплазмоз) в первом триместре беременности;
сифилис, другие венерические заболевания в анамнезе;
курение, злоупотребление алкоголем.

Действие любого из них нарушает дифференцировку клеток в эмбриональном периоде. Слияния метанефросного канала и метанефрогенной бластемы не происходит, и орган нормально не развивается. Как правило, аплазия почки сопровождается нормальным формированием мочеточника, но нередко встречаются и сочетанные пороки развития внутренних органов.

Выделяют несколько форм аномалии:

односторонняя аплазия с мочеточником;
односторонняя аплазия без мочеточника;
двусторонняя аплазия.

Аплазия почки

Более распространено одностороннее поражение органов мочевыделительной системы. Аплазия правой почки и аплазия левой почки по клиническому течению практически не имеют различий, и обычно успешно компенсируются за счёт активного функционирования и викарной гиперплазии здорового органа.

Двусторонняя форма патологии имеет крайне неблагоприятный прогноз. Такие новорожденные часто рождаются мертвыми или погибают в течение первых дней жизни от прогрессирующей почечной недостаточности.

«Болит» ли отсутствующая почка

Клинические проявления односторонней агенезии могут проявиться уже с первых дней жизни малыша. Обращают на себя внимание:

изменение количества выделяемой мочи: полиурия – обильные мочеиспускания или олигоурия – снижение суточного диуреза до 500 мл;
рвота, обильные срыгивания;
симптомы интоксикации – повышение температуры тела, вялость;
признаки обезвоживания и почечной недостаточности.

Если здоровый орган справляется с работой по фильтрации крови, образованию и выведению мочи, то симптомы аномалии могут быть слабо выражены или отсутствовать вообще. Нередко агенезия почки становится случайной находкой на УЗИ уже во взрослом возрасте.

Насторожить родителей должны следующие признаки:

отечность век, легкая одутловатостью лица в утренние часы;
широкий нос с уплощенной спинкой;
уши, расположенные ниже обычного;
различные аномалии развития верхних или нижних конечностей;
высокая складчатость кожи;
глаза, расположенные на большом расстоянии друг от друга – гипертелоризм.

Подобные стигмы дизэмбриогенеза могут указывать на врождённые аномалии развития внутренних органов.

Актуальные методы диагностики и лечения аплазии

Доктор

Диагностика аплазии не представляет сложностей. С помощью современных инструментальных методов можно выявить локализацию, характер и степень тяжести патологического процесса. Чаще всего используется:

ультразвуковое исследование (УЗИ);
обзорная R-графия брюшной полости;
экскреторная урография;
почечная ангиография;
компьютерная томография;
лабораторные исследования: ОАМ, пробы по Нечипоренко, Зимницкому, Ребергу.

Как такового лечения при неосложненной односторонней аплазии не проводится. При достаточных компенсаторных способностях организма здоровый орган сможет работать «за двоих» на протяжении всей жизни пациента. Считается, что агенезия правой почки имеет более благоприятный прогноз: в связи с анатомическими особенностями левый орган мочевыделения менее подвержен инфекционно-воспалительным поражениям, чем его пара.

Инвалидность пациентам с таким пороком развития присваивается только в случае снижения функциональной активности здорового органа и появления ярких признаков почечной недостаточности.

Всем детям с диагностированной аплазией следует соблюдать специализированную «почечную» диету, направленную на снижение нагрузки на органы мочевыделительной системы и минимизацию риска развития пиелонефрита, гломерулонефрита и других хронических заболеваний. Кроме того, на протяжении всей жизни больным рекомендовано избегать переохлаждений, вести ЗОЖ, отказаться от вредных привычек и своевременно бороться с хроническими очагами инфекции. Это позволит надолго сохранить здоровье единственной почки и избежать развития опасных для жизни осложнений.

Источник